Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом. Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.
Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.
Ученые сходятся во мнении, что синдром Уотерхауса - Фридериксена вызывается массивным кровоизлиянием одновременно в оба надпочечника. Потенциально опасный контингент - это новорожденные, младенцы, дети и молодые люди. Пол в данном случае значения не имеет. Это состояние может быть спровоцировано длительными родами, кислородным голоданием плода или его продвижением по родовым путям при помощи щипцов или вакуум-экстрактора. Кроме того, важную роль могут сыграть тяжелые врожденные заболевания, а также осложнение беременности поздними гестозами.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.
Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса. Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса - Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников. Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.
Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:
- расширенные капилляры и артериолы;- ярко выраженный синдром интоксикации;- наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;- увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена при менингококковой инфекции может развиться внезапно на фоне полного благополучия. Он прогрессирует настолько быстро, что человек может умереть в течение суток.
Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию. Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов. В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.
Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена развивается настолько быстро, что зачастую врачи не успевают провести полноценное обследование и понять, что происходит с человеком. Если в приемном покое дежурный доктор заподозрил эту патологию, то лечение начинается немедленно, а диагностика присоединяется в процессе, потому что счет идет на часы.
Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:
- лейкоцитоз и сдвиг формулы влево;- снижение глюкозы крови;- тромбоцитопению и низкую свертываемость;- снижение электролитов;- повышение азота и мочевины крови.
Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса. При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.
В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса - Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников. Для этого через венозный доступ вводят до полулитра "Гидрокортизона" или 120 миллиграмм "Преднизолона", затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса - Фридериксена. Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.
После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: "Гидрокортизон" по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать "Эпинефрин", "Мезатон", сердечные гликозиды.
Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики. Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды. Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.
Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса - Фридериксена. Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики. Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена - крайне тяжелая патология, выявить которую не всегда удается вовремя из-за многообразия неспецифических симптомов. Исход зависит не только от того, насколько грамотно будет вести себя врач в экстренной ситуации, но и от степени поражения надпочечников и компенсаторных возможностей организма. Частым финалом данной патологии является летальный исход.
В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного. В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней. В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.
Синдром Уотерхауса - Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших - это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.
Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса - Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.
fb.ru
Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.
Этиология. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.
Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко— Кушинга и других состояниях.
Клиническая картина. Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.
Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.
Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния воз¬никают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях.
В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.
Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.
Целесообразно выделить:
1) криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;
2) острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;
3) криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.
При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны — глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.
Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.
Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.
В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чей различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.
Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса—Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.
У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса—Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.
У взрослых синдром Уотерхауса—Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.
Лечение криза. При развитии острой недостаточности коры надпочечников проводят комплексное лечение, предусматривающее заместительное введение глюко- и минералокортикоидов, борьбу с обезвоживанием, гипогликемией, коллапсом, а также профилактику возможного возникновения инфекции.
Внутривенно капельно вводят до 250 мг (и более) гидрокортизона, 10—20 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты на 500—1 тыс. мл 5%-ного раствора глюкозы и 500—1 тыс. мл изотонического раствора натрия хлорида.
Дексавен: доза определяется клинической ситуацией, разовая доза — 4—8 мг до 3—4 раз в сутки (в тяжелых случаях—до 50 мг), вводится в/м или в/в струйно и капельно.
Урбазон: 250—500 мг препарата, в/в струйно, медленно, перерыв между инъекциями от 30 мин до 1 суток в зависимости от тяжести состояния.
Масляный раствор ДОКСА: в/м по 20—40 мг в день с интервалом в 6 ч. При коллапсе в/в капельно вводят норадреналин, мезатон, кордиамин. Через 2—3 дня гормоны вводят в/м в убывающих дозах с переходом на поддерживающие дозы.
В комплексную терапию аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение.
studfiles.net
Реферат на тему:
Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников[1]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией[2].
Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона
Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта[1]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина[2].
Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции, травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью[2].
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[3].
Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии[2].
Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D[2].
На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса[1]:
Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует[1].
Проведение диагностических тестов противопоказано[1]!
Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона
Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами[2].
Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки[1].
Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней[2].
Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства[1].
wreferat.baza-referat.ru
Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями. Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века. Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.
Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников. Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием. Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:
При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится. Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление. Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.
Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса. Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.
Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:
Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение. Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами. Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью которых выявляют следующие отклонения:
Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.
Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками. Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена. Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.
Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.
После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.
Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.
Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.
Петр, 32 года, г. Казань
Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.
Светлана, 27 лет, г. Воронеж
В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.
Загрузка... prosindrom.ru
Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!
Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог
Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение многих заболеваний, чаще всего менингококковой инфекции, проявляющееся нарушением функции надпочечников. Очень важно распознать его начальные проявления, чтобы вовремя начать лечение до развития необратимых изменений в организме.
Симптомокомплекс острой недостаточности надпочечников у 8-месячного ребенка с менингококковой инфекцией впервые был описан английским врачом Уотерхаусом в 1911 г., затем датским педиатром Фридериксеном в 1918 г., в результате чего и получил название синдрома Уотерхауса-Фридериксена.
По сути он является осложнением другой патологии, когда поражаются важные эндокринные железы — надпочечники. Нарушается функция их коркового вещества, которое вырабатывает гормоны глюкокортикоиды и минералокортикоиды. В итоге развиваются тяжелые расстройства углеводного и минерального обмена, требующие неотложной интенсивной помощи больному.
А — расположение надпочечников; В — надпочечник в разрезе, корковое вещество, вырабатывающее гормоны
Важно! Летальность при данной патологии очень высока, по данным мировой статистики она составляет около 50%. Поэтому своевременная диагностика и лечение синдрома имеют решающее значение.
Основными причинами поражения коры надпочечников являются:
Тяжелые роды — нередкая причина синдрома Уотерхауса
Наиболее часто развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции и является ее тяжелым осложнением. Подавляющее большинство больных (более 80%) составляют дети, часто младенческого возраста, инфицированные менингококком. Большинство из них заболевает в возрасте до 3-х лет, когда иммунная система еще не в состоянии противостоять инфекции.
Менингококкцемия — основная причина синдрома Уотерхауса у детей
Симптомы синдрома Уотерхауса нелегко распознать на фоне основной тяжелой патологии, потому что они не являются строго специфичными. Всегда следует обращать внимание на высокую лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту, вялость, сонливость, сыпь на коже.
Высокая температура и запрокидывание головки (ригидность мышц) могут быть признаками менингококковой инфекции
Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей проявляется более медленными темпами с нарастанием таких симптомов:
Очень важно как можно раньше обратиться к врачу
Важно! Появление хотя бы одного из перечисленных признаков требует неотложной консультации врача и госпитализации ребенка в стационар.
Диагноз ставится с учетом клинических проявлений и результатов дополнительных исследований. Для анализа крови характерны лейкоцитоз, снижение тромбоцитов, анемия. Характерно увеличение времени свертывания крови, уменьшение концентрации натрия, хлора, снижение уровня глюкозы. Обязательно бактериологическое исследование (анализы ИФА — иммуноферментный анализ), РНГА — реакция непрямой агглютинации. Наиболее информативен анализ крови на ПЦР — полимеразная цепная реакция, точно выявляющая возбудителя болезни по ДНК.
Анализ ПЦР — самый точный на сегодняшний день для выявления возбудителя болезни
Обязательна спинальная пункция с исследованием ликвора и обнаружения в нем менингококков. Она помогает отдифференцировать синдром от другой патологии, например, от кровоизлияния в мозг, коматозных состояний иного происхождения.
Важно! Весьма желательно заболевшему менингококковой инфекцией сделать анализ ПЦР, хотя он проводится на платной основе. Но по направлению врача он может входить в список исследований, входящих в ОМС.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена лечится только стационарно в отделении интенсивной терапии. Программа лечения включает:
Гормоны вводятся внутривенно капельно: гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА, дозы подбираются индивидуально, в зависимости от веса и возраста больного, с последующим снижением дозы по мере выхода из тяжелого состояния.
Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена проводится в интенсивной терапии под постоянным мониторингом основных функций
Большинство больных составляют дети с менингококковой инфекцией, поэтому профилактика и состоит в ее возможно раннем выявлении и предупреждении. Она включает регулярный осмотр детей — исследование кожных покровов, взятие исследование из носоглотки на бактериальное носительство.
Важны карантинные мероприятия — изоляции больных и носителей менингококка от здоровых детей, а также общеоздоровительные мероприятия — занятия физкультурой, закаливание, полноценное питание. Это повышает устойчивость к инфекции, помогает перенести ее в более легкой форме без осложнений.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение ряда заболеваний, которое подлежит интенсивной неотложной терапии. Его развития можно избежать, своевременно проходя обследование и лечение, повышая иммунитет.
Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог
Рейтинг: 0 из 5 Голосов: 0 Просмотров: 715
pozhelezam.ru
1 Г.М. Хващевская 1, Ю.М. Громова 1, С.Н. Лихачева 2 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА УОТЕРХАУЗА-ФРИДЕРИКСЕНА У ПАЦИЕНТА С ДОЛЕВОЙ ПНЕВМОНИЕЙ УО «Белорусский государственный медицинский университет» 1, ГУ по г. Минску и Минской области ГСМСЭ, судебно-гистологическая лаборатория 2 В статье описан редкий случай развития синдрома Уотерхауза-Фридериксена неменингококковой этиологии у пациента с долевой (крупозной) пневмонией, выявленный при проведении морфологического исследования. Ключевые слова: пневмония, острая надпочечниковая недостаточность G.M. Hvaschevskaya, Y.M. Gromova, S.N. Lihacheva THE CLINICAL CASE OF FRIDERICHSEN-WATERHOUSE-SYNDROME IN PATIENT WITH LOBAR PNEUMONIA A rare case of non meningococcal etiology of Friderichsen-Waterhouse-syndrome, witch was morphologically diagnosed, in the patient with lobar pneumonia is reported in this communication. Key words: pneumonia, acute adrenal failure. Синдром Уотерхауза Фридериксена (Waterhouse- Friderichsen syndrome) - клинический синдром, обусловленный острым нарушением функции коры надпочечников вследствие кровоизлияний в оба надпочечника - является следствием острого снижения или полного прекращения продукции глюко- и минералокортикоидных гормонов без предшествующей хронической надпочечниковой недостаточности. Данный синдром впервые был описан Voelcker в 1894 г. Более полное описание клинической картины острой недостаточности надпочечников дал Waterhouse в 1911 г. на основании собранных им из литературы 15 случаев, а также своего собственного наблюдения. В 1918 г. Friderichsen опубликовал обзор литературы по этому вопросу. Острая недостаточность коры надпочечников встречается у лиц обоего пола с одинаковой частотой и может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно у новорожденных, детей и молодых людей. Причинами возникновения данного синдрома могут быть: 1. Кровоизлияние в надпочечники при инфекционных заболеваниях, главным образом при остром, молниеносном сепсисе, обусловленном чаще менингококком (65-70% случаев) или стрептококком, изредка стафилококком, а также при дифтерии, кори, скарлатине, тифе. Под действием бактериальных эндотоксинов происходит повреждение эндотелиальных клеток кровеносных сосудов, активация XII фактора свертывания крови, а также агрегация тромбоцитов и лейкоцитов. Активация гемостаза приводит к гиперкоагуляции крови, следствием чего является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с микротромбозами терминального сосудистого русла и прогрессирующим потреблением факторов свертывания крови с последующим истощением свертывающего потенциала и наклонностью к генерализованным кровотечениям. В результате внутрисосудистого тромбообразования развиваются тяжелые нарушения кровоснабжения жизненно важных органов и недостаточность их функции (шоковое легкое, шоковая печень, шоковые почки, нарушение проницаемости кишечной стенки, кровоизлияние в надпочечники). 2. Кровоизлияния в надпочечники при ДВСсиндроме, заболеваниях крови (гемофилии, лейкозах), злокачественных опухолях, перитоните. 3. Тромбозы сосудов надпочечников. 4. Осложнение первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников в результате неадекватной заместительной терапии, (снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации (инфекция, травма, операция). 5. Внутриутробное кровоизлияние в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов. 6. Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит), системные васкулиты. Причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности при данной патологии является острый тромбоз сосудов надпочечников или кровоизлияние в надпочечники. 7. Адреналэктомия. 8. Гепатоадреналовый синдром у пациентов с молниеносной формой печеночной недостаточности, а также терминальная стадия хронической печеночной недостаточности, при которых происходит угнетение синтеза кортизола в результате действия эндотоксинов и цитокинов воспаления. В основе патогенеза синдрома Уотерхауза Фридериксена лежат два процесса: выпадение функции коры надпочечников и интоксикация организма вследствие острой инфекции, в результате чего развивается декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. Из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике, из организма выделяется жидкость, наступает обезвоживание за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса. Уменьшение объема крови вследствие резкой дегидратации организма приводит к шоку. 148
2 Нарушение обмена калия сопровождается повышением его уровня в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках, уменьшается выделение калия с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, могут возникнуть локальные изменения, снижаются функциональные резервы миокарда. Сердце не в состоянии адекватно реагировать на повышенную нагрузку. Нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреций глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышение освобождения глюкозы. В некоторых случаях в результате резкого дефицита глюкозы в тканях развивается гипогликемическая кома. При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины - конечного продукта азотистого обмена. Патогенез классического синдрома Уотерхауса Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем, так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Острая недостаточность надпочечников изредка осложняет некоторые системные заболевания (узелковый периартериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией многочисленных мелких артериальных сосудов надпочечников. Если рассматривать синдром Уотерхауса Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарноадреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое (Селье, 1960). Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др. При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности. Относительно редкой патогенетической разновидностью острой недостаточности коры надпочечников является синдром, развивающийся при травматическом повреждении надпочечных желез. Это иногда происходит при закрытых повреждениях почек, печени или селезенки в результате тупой травмы живота, поясничной области, падении с высоты и т.д. Реже травма надпочечников (тем более двусторонняя) является следствием обширных хирургических вмешательств на органах брюшной полости и забрюшинного пространства. Хирургическая или острая недостаточность надпочечников, патогенетическая, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, обычно развивается в младенческом или раннем детском возрасте. В этой группе больных наиболее частой причиной функциональной недостаточности надпочечников является врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее, ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями. При патоморфологическом исследовании выявляют тотальный или частичный некроз ткани надпочечников с кровоизлияниями и отеком, иногда преобладают отек и кровоизлияния. Надпочечники увеличены, темновишневого цвета. Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности характеризуется наличием признаков сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести. При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны глухие. Отмечается цианоз кожных покровов, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс. Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, которые носят разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости. Церебральные нарушения обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, 149
3 Рис. 1. Рентгенограмма ОГК при поступлении в стационар. Рис. 2. Рентгенограмма ОГК после пункции центральной вены. гипогликемией. Наблюдаются эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных острой надпочечниковой недостаточности, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс. Патогномоничных лабораторных признаков при острой надпочечниковой недостаточности нет. В общем анализе крови наблюдается увеличение количества гемоглобина и эритроцитов за счет сгущения крови, лейкоцитз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, лимфоцитоз и увеличение СОЭ. В моче выявляется белок, единичные цилиндры, эритроциты, иногда ацетон. В биохимическом анализе крови гипогликемия, гиперкалиемия, гиперазотемия, гипонатриемия и гипохлоремия. Изменения на ЭКГ обусловлены гиперкалиемией. Это может быть увеличение амплитуды зубца Т, он становится высоким и остроконечным, уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости. У пациентов при септических состояниях может развиться относительная (функциональная) острая надпочечниковая недостаточность состояние, характеризуещееся обратимой остро возникшей надпочечниковой недостаточностью. Данная патология сопровождается снижением артериального давления, которое не корригируется вазопрессорными препаратами и приходит к норме после введения гидрокортизона. В основе развития относительной острой надпочечниковой недостаточности лежит подавление активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и функции глюкокортикоидных рецепторов в тканях под действием провоспалительных цитокинов. Для диагностики, помимо вышеизложенных признаков, используется: выявление бактериемии при посевах крови; выраженная артериальная гипотензия и сохраняющаяся гемодинамическая нестабильность, несмотря на адекватную терапию; в крови уровень кортизола < 277 нмоль/л или < 10мкг/дл, или повышение содержания кортизола в крови через 60 минут после введения синактена (препарат АКТГ) составляет менее 250 нмоль/л ( < 9 мкг/дл). В основе лечения острой относительной недостаточности надпочечников лежит применение глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды должны быть назначены пациентам в критическом состоянии в случаях подтверждения острой функциональной надпочечниковой недостаточности, при тяжелом септическом состоянии пациентов с нестабильной гемодинамикой и гипотензией при неэффективной инфузионной терапии вазопрессорами (при длительности рефрактерной артериальной гипотензии более 60 минут). Основным препаратом является солукортэф или гидрокортизона гемисукцинат (сукцинат), суточная доза составляет мг и делится на 3-4 введения или титруется со скоростью 100 мг/ч. Длительность лечения составляет 5-7 дней. Подбор дозы препарата осуществляется в зависимости от показателей артериального давления. После стабилизации АД на уровне 100/60 мм рт. ст. переходят на внутримышечный или пероральный прием препарата в суточной дозе 150 мг (по 50мг каждые 8 часов), доза уменьшается каждые 2-3 дня на 50% под контролем АД с последующей отменой. Клинический пример. Пациент Ф., 64 лет, был доставлен бригадой скорой медицинской помощи в приемное отделение клинической больницы в 17:45 с жалобами на одышку в покое, слабость, сердцебиение, кашель. Из анамнеза заболевания и жизни пациента выяснено, что он курит, неоднократно переносил острый бронхит, с 48 лет страдал хроническим бронхитом, а в 56 лет ему был выставлен диагноз «ХОБЛ средней тяжести». Амбулаторно получал лечение: атровент, беротек, дитек, теофедрин. За два дня до госпитализации, находясь на даче, почувствовал ухудшение состояния:, усилилась одышка. На следующий день, вернувшись домой, пациент 150
4 Рис.3.Микрофотография легочной ткани пациента Ф. Фибринозный и фибринозно-гнойный экссудат в просветах альвеол. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение10х4. Рис.4. Микрофотография легочной ткани и мелких бронхов пациента Ф. Интактные и щелевидные бронхи мелкого калибра. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение10х4. вызвал участкового врача на дом, которым и был экстренно направлен в стационар с диагнозом «ХОБЛ, затянувшийся приступ удушья. Хроническое легочное сердце. Н2А». При осмотре в приемном покое клиники сознание пациента ясное, положение вынужденное, питание пониженное (рост 167 см, вес 50 кг). SpO2 56%. Акроцианоз. Температура тела 36,3 С; ЧСС 106 ударов в минуту АД 90/60 мм рт.ст.; границы сердца расширены влево, тоны сердца приглушены, шумы не выслушиваются. Одышка смешанная, ЧД 32 в минуту. При аускультации дыхание над левым легким ослаблено, влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, при пальпации край безболезненный. Результаты дополнительных обследований: 1. Общий анализ крови: СОЭ 28; л 5,2; эр 5,6; Hb 160; э 2%; пал 41%; сегм 18%; лимф 21%; мц 10%; юные 8%. 2. ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 132, признаки перегрузки правого желудочка. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки (рис. 1): слева в проекции всей верхней доли определяется неоднородное инфильтративное затемнение легочной ткани, левый корень инфильтрирован, бесструктурен. Размеры камер сердца не изменены. Заключение: R-картина левосторонней верхнедолевой полисегментарной пневмонии. В приемном отделении пациенту в/в было введено 20 мг дексаметазона, 1 г цефтриаксона. В связи с тяжестью состояния пациент был госпитализирован в АРО. При осмотре в АРО: состояние пациента тяжелое, сознание спутанное, контакт затруднен из-за выраженной одышки. Кожные покровы мраморные, цианотичны. Менингеальные симптомы отсутствуют. Одышка смешанная, ЧД = Cатурация 96% на кислородной маске. Перкуторно над легкими - притупление перкуторного звука слева. В легких дыхание жесткое, ослаблено больше слева в верхних отделах, выслушиваются влажные и сухие хрипы с обеих сторон в большом количестве. Тоны сердца приглушены, ритм сердечных сокращений правильный, ЧСС 119, АД=80/53 мм рт.ст. В ходе динамического наблюдения наблюдалась стойкая артериальная гипотензия с систолическим артериальным давлением мм рт.ст., диастолическим мм рт.ст., тахикардия в минуту; центральное венозное давление 0 см вод.ст.; частота дыхания в минуту; температура тела 36,1 С; диурез 150 мл за весь период наблюдения (6 ч 15 мин). Результаты лабораторных исследований (приведены отличные от нормы показатели): 1. Биохимический анализ крови: мочевина 20,21 ммоль/л; креатинин 0,242 ммоль/л;; альбумн 32,96 г/л; глюкоза 2,48 ммоль/л;; АЛТ 506 е/л; АСТ 2 е/л; калий 6,0; натрий, хлориды 94 (норма ммоль/л). 2. Коагулограмма: фибриноген А 10,8 г/л (2-4,5 г/л. 3. Общий анализ мочи: мутная, удельный вес 1028; реакция кислая, белок 0,617 г/л; эпителий плоский 1-2; эритроциты 20-30; бактерии Показатели кслотно-основного состояния крови: ph 7,15 (норма 7,35-7,45), pco2 25,8 mmhg (35,0-48,0 mmhg), so2 94,4%, K 6,2,, clac 10,9 (0,5-1,6), AcidBaseStatusABEc -19,6 mmol/l (-2-3), SBEc -18,5 mmol/l(-1,5-3,0), ctco2(b)c 17,8 Vol%, chco3(p)c 8,7 mmol/l (21,0-28,0), po2(a)/fo2(i) 481mmHg. После пункции подключичиной вены была выполнена повторная ренгенограмма ОГК (лежа), на которой сохранется массивная инфильтрация легочной ткани верхней доли слева, легочный рисунок прослеживается на всем протяжении с обеих сторон (рис. 2). Пациент получал лечение: инфузионная терапия (ГЭК 10% 400 мл в/в, глюкоза 5% 500 мл + инсулин 12 ЕД), антибактериальная терапия (цилапенем 0,5 г в/в каждые 6 часов, левофлоксацин 500 мг в/в), солюмедрол 250 мг на 500 мл физраствора в/в капельно, беродуал через небулайзер по 2 вдоха, амброксол по 1 ст.л. 2 раза, ранитидин 2,5% - 2 мл в/в, фраксипарин 0,3 мл п/к, фуросемид 80 мг в/в. Объем инфузионной терапии за время лечения составил 1500 мл, диурез мл. В 21:30 состояние пациента ухудшилось, на кардиомониторе - брадикардия до 43 в минуту, с последующим выходом на асистолию, апноэ. В 151
5 Рис.5. Микрофотография плевры пациента Ф. Воспалительная инфильтрация плевры с обилием нитей фибрина. Окраска гематоксилинэозином. Увеличение10х4. Рис.6. Микрофотография надпочечников пациента Ф. Кровоизлияния в надпочечники. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение10х4. Рис.7. Микрофотография надпочечников пациента Ф. Кровоизлияния в надпочечники. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение10х10. результате реанимационных мероприятий сердечная деятельность восстановлена, ЧСС 123 в минуту, АД 88/53 мм рт.ст., дыхание обеспечивается ИВЛ. Сознание угнетено: сопор-кома I. Гемодинамически пациент оставался нестабильным, отмечалась гипотензия на фоне титрования 0,1% раствора левонора: АД 68/47 мм рт.ст., ЧСС 118 в минуту. В 23:20 на мониторе снова брадикардия с переходом в асистолию. Реанимационные мероприятия, проводимые в течение 40 минут оказались неэффективны. На мониторе асистолия. В 0:00 констатирована биологическая смерть пациента. Результаты морфологического исследования. При исследовании органов дыхания выявлено резкое увеличение и уплотнение верхней доли левого легкого, легочная ткань серая, плотная. Выпот объемом 200 мл в левой плевральной полости. При микроскопическом исследовании легочной ткани: в верхней доле левого легкого просветы альвеол выполнены фибринозным и фибринозно-гнойным экссудатом (рис.3), внутрилегочные бронхи мелкого калибра щелевидные, интактны (рис. 4), легочная плевра с воспалительной инфильтрацией, обильным наложением фибрина (рис. 5). Таким образом, макро- и микроскопически выявленные изменения легочной ткани соответствуют крупозной пневмонии, стадия серого опеченения. При морфологическом исследовании в надпочечниках выявлены массивные кровоизлияния в коре и мозговом слое (рис. 6-7), тромбоз сосудов микроциркуляторного русла. Таким образом, у пациента Ф. имела место левосторонняя верхнедолевая крупозная (лобарная, плевропневмония) пневмония, стадия серого опеченения. Заболевание осложнилось развитием синдрома Уотерхауза-Фридериксена, ДВС-синдрома, острой легочно-сердечной недостаточностью. Деструктивный процесс в надпочечниках протекал интенсивно, синдром недостаточности надпочечников развился внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов, отмечалась стойкая гипотензия, рефрактерная к терапии вазопрессорами и глюкокортикостероидами. В данном клиническом случае синдром Уотерхауза- Фридериксена у пациента с долевой пневмонией тяжелого течения послужил одной из причин летального исхода. Литература 1. Балаболкин, М.И. / Эндокринология. М.: Универсум публишинг с. 2. Балаболкин, М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руко- 152
6 водство. М.: Медицина, с. 3. Благосклонная, Я.В., Шляхто Е.В., Бакенко А.Ю. Эндокринология: Учебник для медицинских вузов / Я.В. Благосклонная и др. СПб.: СпецЛит, с. 4. Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей / И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др.; Под ред. акад. РАМН И.И. Дедова. М.: Медицина, с. 5. Дедов, И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: Учебник. М.: Медицина, с. 6. Мкртумян, А.М., Нелаева А.А. Неотложная эндокринология: учебное пособие. М.: Гэотар-медиа, с. 7. Неотложная эндокринология: Учебное пособие / Жуков Л.А., Сумян С.А., Лебедев Т.Ю. и др. М.: Медицинское информационное агентство, с. 8. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ: Рук. для практикующих врачей / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова и др.; Под общ. ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: Литтерра, с. 9. Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко М.: Гэотар-медиа, с. 10. Hamilton, D, Harris MD, Foweraker J, Gresham GA. Waterhouse Friderichsen syndrome as a result of non meningococcal infection. J ClinPathol 2004;57: Поступила г.
docplayer.ru
Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.
Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis, высокочувствительный к факторам внешней среды: погибает при перепадах температуры, влажности, интенсивности солнечной радиации, прихотлив к условиям культивирования. Вне организма сохраняет жизнеспособность не более 30 мин. Известно 13 серотипов возбудителя. Эпидемиологическое значение в Украине имеют серотипы А, В, С. Изредка встречаются полиагглютинирующие штаммы. При прямой микроскопии крови и ликвора возбудитель обнаруживается внутри- и внеклеточно в виде парно располагающихся кокков в форме кофейных зерен. В клеточной оболочке микроба имеется липополисахарид, отвечающий за эндотоксиноподобное действие при менингококковом сепсисе.
Эпидемиология
В большинстве развитых стран распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тыс. населения, встречается в любом возрасте, однако 70-80% приходится на детей до трех лет. Наиболее подвержены развитию гипертоксических (сверхострых) форм инфекций дети первых трех лет, особенно первого года жизни.
Характерны эпидемиологические подъемы заболеваемости каждые 10-20 лет, что связано со сменой возбудителя и изменением иммунологической структуры населения (увеличение восприимчивой прослойки за счет родившихся детей, снижения иммунитета у взрослых). Также имеют место сезонные подъемы заболеваемости (март-апрель-май), хотя больные этой инфекцией регистрируются в течение всего года.
Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи в воздушно-капельный. Наиболее заразны больные с катаральными явлениями со стороны носоглотки. Здоровые носители также имеют эпидемиологическое значение, так как их количество в сотни раз превышает число больных. Известно, что предвестником очередного подъема заболеваемости является нарастание числа носителей менингококка. В детских коллективах заражению детей способствует тесный длительный контакт в помещении, особенно в спальных комнатах. Восприимчивость к менингококку достаточно высокая. Но особенность состоит в том, что характерная клиническая картина наблюдается лишь у 0,5% инфицированных. Крайне редко встречается семейная предрасположенность к менингококковой инфекции. В этих семьях наблюдались случаи заболевания менингококцемией и менингитом разных детей в разное (с промежутком в несколько лет) время, а также повторные случаи заболевания у одного из этих детей.
Летальность детей первого года жизни наиболее высокая. Основная причина в сверхострый менингококковый сепсис с развитием инфекционно-токсического шока (ИТШ), а также тяжелый гнойный менингит, осложненный отеком-набуханием головного мозга. Большое влияние на исход заболевания имеют своевременность диагностики, своевременность и правильность начатого лечения.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса в Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса в Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.
Если рассматривать синдром Уотерхауса в Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое. Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.
Заболевание начинается неожиданно и часто уже через несколько часов больной находится в глубокой прострации. Быстро поднимается температура, отмечается озноб. В течение нескольких часов на теле появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Петехии и элементы пурпуры скоро увеличиваются, при этом вероятны обширные подкожные кровоизлияния. В начале заболевания, до наступления шока, отмечается генерализованный спазм сосудов; сознание больного светлое, он бледен, губы у него синюшные, руки и ноги холодные на ощупь. Менингеальный синдром, как правило, бывает выражен даже в тех случаях, когда ликвор остается неизмененным. В крови высокий гиперлейкоцитоз с резким нейтрофильным сдвигом. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, еле уловимый, вскоре перестает прощупываться. Усиливаются цианоз, головокружение, рвота (часто кровавая), судороги. Нарастает одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Нарушение солевого и углеводного обмена, выделения 17-кетостероидов и другие симптомы, которые могли бы внести ясность в патогенез заболевания, при острой недостаточности надпочечников не успевают развиться.
При отсутствии активной заместительной гормональной терапии развивается кома и в течение 16-30 часов от начала болезни наступает смерть. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников. На вскрытии находят резкое полнокровие надпочечников и кровоизлияния в них. Кровоизлияние в надпочечники служит в последние годы самой частой непосредственной причиной смерти при менингококковом сепсисе. Реже наблюдается атрофия надпочечников, также приводящая к развитию острой недостаточности.
При наступлении шока больной впадает в коматозное состояние, у него уменьшается сердечный выброс и снижается артериальное давление. Если начинающийся шок не распознается и не назначается в неотложном порядке подходящее лечение, почти неизбежен летальный исход в результате сердечной и/или дыхательной недостаточности. В период выздоровления у больного можно наблюдать обильное шелушение в местах высыпаний или утрату пальцев в результате гангрены.
В отсутствие рациональной терапии больные погибают в первые часы и сутки болезни от острой сердечно-сосудистой или острой почечной недостаточности.
Терапевтическая тактика при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений, преморбидного фона.
При установлении диагноза менингококковой инфекции о каждом случае подается экстренное извещение в районную или городскую СЭС. В детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней с момента изоляции последнего больного. Проводится бактериологическое исследование (мазок из носоглотки) контактных с носителем по месту жительства и в детском учреждении. За контактными детьми в детском учреждении устанавливается наблюдение: ежедневный осмотр кожных покровов, слизистой зева, термометрия. Им назначается рифампицин на 2 дня в возрастной дозировке.
narod-zdorov.ru
