WinNavigator

Frigate

Norton Commander

WinNC

Dos Navigator

Servant Salamander

Turbo Browser

Winamp, Skins, Plugins

Необходимые Утилиты

Текстовые редакторы

Юмор

File managers and best utilites

Если у вашего ребенка ретинобластома. Реферат ретинобластома

Ретинобластома – причины, симптомы, лечение

Ретинобластома или рак сетчатки – это злокачественная опухоль глаз, которая развивается обычно в раннем детском возрасте из эмбриональных тканей.

Наиболее часто ретинобластома у детей диагностируется в двухлетнем возрасте. Первыми признаками заболевания является необычное свечение зрачка глаза, на которое обращают внимание родные ребенка. До пятилетнего возраста диагноз устанавливается практически у всех больных детей. Одинаково часто болеют и мальчики, и девочки. Крайне редко болезнь диагностируется у взрослых. У родителей, которые переболели ретинобластомой, здоровые дети рождаются редко.

Причины, формы и стадии ретинобластомы

В зависимости от причин и условий развития болезни различают две формы ретинобластом.

Наследственная ретинобластома. На данную форму приходится около 70% всех случаев заболевания. Ребенок получает мутированный ген, который провоцирует развитие опухоли. Злокачественное заболевание проявляется в раннем возрасте – до двух лет. Наследственная ретинобластома у детей обычно затрагивает оба глаза и развивается очень быстро. Со временем опухоль некротизируется (омертвление тканей), рассеивается, проникает в близлежащие ткани. Данная форма заболевания чаще всего встречается у детей, имеющих множественные пороки развития – кортикальный гиперостоз, расщелина мягкого неба, пороки сердечнососудистой системы. Такие дети имеют предрасположенность к развитию злокачественных опухолей, в частности, остеогенной саркомы (злокачественная опухоль, прорастающая из костной ткани).

Спорадическая (случайно возникающая) ретинобластома. Точная причина возникновения данной формы заболевания не установлена. Специалисты указывают на такие факторы риска развития болезни, как генномодифицированная пища и плохая экология. Спорадическая ретинобластома обычно поражает один глаз. Она проявляется значительно позже, чем наследственная форма, но лучше поддается лечению.

Специалисты выделяют две стадии ретинобластомы – эндофитную (внутриглазную) и экзофитную (экстраокулярную).

При эндофитной стадии ретинобластомы злокачественная опухоль захватывает глазное яблоко. При этом происходит повышение внутриглазного давления, отслоение сетчатки глаза, развивается глаукома, и, позже, слепота. У больного появляется тошнота, рвота, боли, в некоторых случаях развивается анорексия (утрата чувства голода).

При экзофитной стадии ретинобластомы злокачественный процесс затрагивает склеру, сосудистую оболочку. Затем опухоль проникает по зрительному нерву во внутричерепное пространство, захватывает центральную нервную систему. Метастазы поражают лимфатические узлы.

Иногда в одном глазу встречаются образования двух стадий роста.

Симптомы заболевания

Проявления симптомов ретинобластомы у детей зависит от размера опухоли и ее расположения.

Первым признаком заболевания является белый зрачковый рефлекс (лейкокория), который еще называют синдромом «кошачьего глаза». Данный симптом проявляется уже при достаточно большом размере опухоли или при опухолевом расслоении сетчатки. Опухолевая масса выпячивается за хрусталиком и становится видна через зрачок. Еще до проявления белого зрачкового рефлекса небольшие опухоли часто провоцируют потерю центрального, а затем, и бинокулярного (стереоскопического) зрения. В результате у больного развивается косоглазие, еще один симптом ретинобластомы. Благодаря тому, что косоглазие заметно окружающим, его выявляют у маленьких детей значительно чаще, чем потерю зрения.

Внутриглазная опухоль не вызывает боль, пока не появится воспаление или вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). К признакам ретинобластомы относятся боли, вызванные повышенным внутриглазным давлением.

На поздних стадиях развития ретинобластомы, когда злокачественные клетки распространяются по организму, у больного значительно ухудшается общее состояние, присутствуют симптомы общей интоксикации.

Диагностика и лечение ретинобластомы

Диагностировать ретинобластому можно на ранней стадии развития, еще до проявления первых симптомов. Врач-офтальмолог при осмотре может отчетливо увидеть опухоль даже небольшого размера.

Но для успешного лечения ретинобластомы необходимо определить степень распространения опухолевого процесса. Для этого проводят следующие диагностические исследования:

магнитно-резонансная томография;
компьютерная томография;
пункция костного мозга, проводится с целью обнаружения или исключения его поражения;
ультразвуковое исследование брюшной полости;
рентгенография легких, проводится с целью обнаружения возможных метастазов;
исследования образцов крови, мочи для оценки работы внутренних органов.

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция – метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию – в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.

dolgojit.net

формы и стадии, симптомы, лечение.

Ретинобластома - это злокачественное новообразование, развивающееся в сетчатке глаза. Она относится к врожденным опухолям. Выявляется у детей в возрасте 2—4 лет. Ретинобластома может быть как одно-, так и двусторонней. Заболевание обнаруживается чаще на первом году жизни. Примерно в 30% случаев процесс бывает двусторонним, нередко носит семейно-наследственный характер.

Этиология достоверно не установлена. Возможной причиной считается мутация хромосом половых клеток за счет внутренних и внешних факторов. Ретинобластома состоит из нейроглии^ т. е. является по своей структуре глиомой. Глия развивается из эктодермы и обладает большой способностью к размножению и образованию новых элементов. Глиозная ткань пронизывает все слои сетчатки и зрительного нерва.

Различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфической структурой дифференцированной ретинобластомы являются истинные розетки, которые состоят из цилиндрической формы нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа; иногда имеются абортивные формы наружного сегмента фоторецепторов.

При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагающиеся диффузно или образующие вокруг сосудов псевдорозетки, окруженные зоной некроза и кальцификатами. В опухоли часто отмечаются митозы, развивается дис-семинация в стекловидное тело и переднюю камеру глазного яблока.

Формы и стадии ретинобластома

Различают 5 стадий развития опухоли: латентную, начальную, развитую, далеко зашедшую, терминальную.

Для латентной стадии ретинобластомы характерны такие ранние косвенные признаки, как одностороннее расширение зрачка, замедление или отсутствие его реакции на свет. Более выраженным бывает не прямой, а содружественный зрачковый рефлекс. Может быть уменьшена глубина передней камеры. Эти признаки могут сочетаться с небольшими изменениями на глазном дне.

Начальная стадия характеризуется тем, что при офтальмоскопии на глазном дне обнаруживается желтовато-белый очаг с нечеткими контурами, часто — покрытый сосудами сетчатки. Вокруг очага наблюдаются мелкие очажки-сателлиты. Рост опухоли приводит к амаврозу (слепоте). Опухоль может распространяться в стекловидное тело в виде серовато-белых, иногда желтоватых или зеленоватых, с нерезкими границами масс, на поверхности которых видны геморрагии. Ретинобластома обнаруживается при боковом освещении и невооруженным глазом — по желтому свечению области зрачка. Именно последний симптом обычно заставляет родителей показать ребенка окулисту. Процесс может распространяться по сетчатке (экзофитный рост) и в сторону стекловидного тела (эндофитный рост). Появление отслойки сетчатки затрудняет диагностику.

Развитая стадия (стадия глаукомы) характеризуется ростом опухоли и увеличением объема содержимого глаза, что нередко приводит к повышению внутриглазного давления. При этом возможны боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры (псевдогипопион) в связи с тем, что отдельные частицы опухоли отрываются и рассеиваются внутри глаза. Зрачок расширен и не реагирует на свет. В отдельных случаях в радужке обнаруживают имплантационные узелки, напоминающие туберкулезные.

Далеко зашедшая стадия (стадия прорастания). Этой стадии ретинобластомы присуще прорастание опухоли за пределы глазного яблока, чаще — сквозь склеру, вдоль сосудов, через оболочки зрительного нерва и т. д. Прорастание опухоли кзади проявляется экзофтальмом с ограничением подвижности глаза, распространение процесса в полость черепа вызывает расширение канала зрительного нерва, выявляемое на рентгенограмме.

В терминальной стадии (стадии метастазов) определяются увеличенные шейные, подчелюстные лимфатические узлы, со стороны глаза наблюдаются дальнейшие грубые изменения вплоть до распада оболочки и резчайшего экзофтальма (глаз вывихнут).

Выявляются опухолевидные образования в костях черепа, бывают увеличены и бугристы печень, селезенка, почки и другие органы. Процесс сопровождается болевым синдромом, началом кахексии, изменениями картины крови.

Симптомы ретинобластома

Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонние опухоли часто сочетаются с микроцефалией, незаращением неба и другими пороками эмбрионального развития. Начало заболевания обычно проходит незаметно. Первым клиническим симптомом может быть понижение остроты зрения. Иногда ранним клиническим признаком одностороннего поражения является косоглазие. Затем присоединяется изменение цвета глаза (желтоватый рефлекс), наблюдаемое в глубине глазного яблока и видимое через зрачок (так называемый амавротический «кошачий глаз»). Такое явление возникает из-за наличия глиоматозных узлов на сетчатке и заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Опухоль отличается медленным ростом.

В клинике ретинобластомы при объективном исследовании глазного дна различают 4 стадии.

На первой стадии видны ретинальные беловато-розовые очаги с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры их не превышают 1 квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены.

На второй стадии происходит интраокулярная диссеминация. Беловатые включения различных размеров уже наблюдаются в стекловидном теле, отмечаются преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы. Появляются вторичная глаукома, буфтальм (гидрофтальм). При прорастании опухоли в сетчатку скопление под ней экссудата приводит к отслойке сетчатки. Зрение снижается до полной слепоты.

Третья стадия характеризуется экстраокулярным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к гематогенному диссеминированию и неблагоприятному исходу. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит.

На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазированием. Метастазирование происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.

Осложнением ретинобластомы при благоприятном исходе может быть потеря зрения на одном или обоих глазах. Возможным осложнением является развитие ретинобластомы в саркому (рабдомиосаркома), лейкоз.

Диагностическим критерием ретинобластомы на первой стадии заболевания служит обнаружение амавротического «кошачьего глаза». Для объективного подтверждения диагноза прибегают к офтальмоскопии, рентгенографии, ультразвуковому исследованию глазного яблока и черепа.

Ретинобластому следует дифференцировать от псевдоглиомы, которая возникает в результате воспалительного процесса, а также от организовавшегося кровоизлияния, пролиферирующего ретинита, отслойки сетчатки, болезни Коутса, цистицеркоза, туберкулеза и т. д.

Для постановки диагноза важны анамнез (перенесенные инфекционные заболевания), наличие в некоторых случаях на рентгенограммах орбиты очагов обызвествления. Помогают в диагностике диафаноскопия и эхо-графические исследования.

Лечение ретинобластома

На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеация пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10—15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексатэбеве.

Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.

medic-enc.ru

фото, симптомы и виды ретинобластомы

Ретинобластома – это опухоль глаза злокачественной природы, которая начинается из нейроэктодермы глазной сетчатки, и встречается в большинстве случаев у детей до пяти лет.

Может быть односторонней и двухсторонней. Первые признаки болезни замечают родители по необычному свечению зрачка.

Она выявляется до тридцатимесячного возраста ребенка, и совмещена с другими аномалиями.

Причины спорадических случаев неизвестны, и встречаются не так часто.

У детей более поздних возрастов и взрослых ретинобластома бывает крайне редко. Одной из причин принято считать мутацию хромосом в половых клетках.

Сама опухоль состоит из нейроглии, берет развитие из эктодермы и имеет свойство быстро развиваться. Глиозная ткань поражает сетчатку и зрительный нерв. Опухоль со временем дает метастазы, распространяющиеся на соседние ткани и органы.

Симптомы

Болезнь может протекать как с одной стороны, так и быть двусторонней, которая обычно сочетается с микроцефалией, «волчьей пастью» и некоторыми другими аномалиями внутриутробного развития. Первым признаком служит ухудшение зрения или косоглазие, после меняется цвет глаза.

Симптомы болезни зависят от ее стадии, которые классифицируются в следующем порядке.

Стадия покоя. Характерна отсутствием видимых признаков, типичных для онкологии. Может быть заметна лейкокория, при которой осветляется зрачок. Нарушаются зрительные функции, развивается косоглазие.

Стадия глаукомы. Характерна воспалительными процессами органов зрения. У больного заметна светобоязнь, сильное слезотечение, гиперемия, может воспаляться радужная и сосудистая оболочка.

Поражается трабекулярная система, из-за чего внутриглазная жидкость слабо отходит и растет внутриглазное давление, что является причиной вторичной глаукомы. Наблюдаются глазные боли, зрачок в расширенном состоянии и с отсутствующей реакцией на свет.

Стадия прорастания. Наблюдается быстрое развитие экзофтальма, инвазия тканей глазной орбиты, заметно смещается глазное яблоко.

Раковые клетки прорастают к придаточным пазухам и в субарахноидальную область.

Метастазирование. Метастазы попадают в череп, кости, головной и костный мозг, печень по кровеносной и лимфатической системе. Наблюдается интоксикация со рвотой и головными болями.

Виды

Билатеральная. Поражаются оба глаза. Диагностируется в первые годы жизни. В этом случае причиной являются родители, которые выступают носителями гена, приводящего к заболеванию. Обязательно проводят анализ их генов на предмет потенциальных генетических аномалий будущего потомства.

Унилатеральная. Развивается только в одном глазу.

Трилатеральная. Нейробластическая внутричерепная опухоль развивается параллельно с билатеральной формой.

По характеру опухоли подразделяют на:

Эндофитную, которая развивается к глазному яблоку, разрушая сетчатку и стекловидное тело;
Экзофитную, растущую в сетчатку и под нее, что приводит к отслоению и накоплению в том месте жидкости;
Инфильтративная опухоль. Является самой редкой формой. Развивается в случае диффузного истончения сетчатки со спайками и экссудатами спереди глаза.

Диагностика болезни происходит следующими методами:

УЗИ, КТ, МРТ;
Биопсией красного костного мозга и пораженных тканей;
Офтальмологическим обследованием;
Анализами крови, мочи, спинномозговой жидкости;
Рентгенографией легких.

Лечение

Метод лечения заболевания зависит от стадии опухоли, ее локализации, размера, наличия метатстатических образований или их отсутствия. Офтальмологи стараются достичь максимальных результатов консервативным лечением, которое возможно при небольшой опухоли, для чего применяется криотерапия, фото и лазерокоагуляция.

При планировании лечения принципиальное значение имеют:

Характер поражения: двустороннее или нет;
Возможность сохранения зрения;
Распространился ли процесс за пределы глаза;
Наличие метастазов.

Консервативное лечение приносит результаты только при небольших очагах болезни. Так, криотерапия помогает, когда затронута передняя часть сетчатки, а фотокоагуляция при заднем поражении.

Оперативный метод или энуклеация. Проводится при массивном внутриглазном поражении, глаукоме, невозможности восстановления зрения. Главный момент в операции – отсечение глазного нерва максимально далеко. По прошествии шести недель возможно протезирование.

Данный вид лечения является одним из самых приемлемых, так как обеспечивает наилучшую выживаемость. Кроме минимальной летальности, в будущем не требуется периодическое обследование под общей анестезией.

Операцию обычно проводят, когда ребенку нет трех лет. После нее не бывает сильно заметных косметических дефектов из-за недостаточно сформированной глазной орбиты.

Ампутированный глаз подвергается детальному гистологическому анализу.

Плохой прогноз может быть при инвазии нерва на месте среза, сосудистой оболочки, или экстралатерального ее вида. Если распространение опухоли за пределы глаза подтвердилось, проводится экзентерация орбиты, которая более калечащая, чем удаление.

Лучевое лечение. Применяют, если есть надежда сохранить зрение. Но возможные преимущества должны быть сопоставлены с осложнениями, которые случаются сразу после лечения, и через время.

Есть несколько видов лучевой терапии, но чаще применяется облучение при наличии двух латеральных полей. Учитывается множественность опухолей в обеих глазах, а также используются специальные блоки к хрусталику, чтобы не спровоцировать постлучевую катаракту.Процедура проводится на специальном столе под наркозом. Опухоль хорошо лечится лучевым методом, процент выздоровевших доходит до 75. При дополнительном применении криотерапии этот показатель еще выше.

Иногда используют радиоактивные пластинки, которые подходят для лечения небольших опухолей при условии не наследственной природы заболевания, когда могут быть мультифокальные поражения.

Химиотерапия. Применяется при массивных внутриглазных очагах болезни, инвазиях глазного нерва, метастазах и поражениях орбиты. Болезнь хорошо поддается лечению многими препаратами и их сочетаниями, к примеру, карбоплатина, винкристина и випезида.

В настоящее время ранняя диагностика позволила бороться с опухолью на ее первых стадиях. А значит, полное излечение возможно и при консервативных методах.

medoptical.info

Ретинобластома

Ретинобластома - злокачественная опухоль сетчатки, встречающаяся наиболее часто у детей раннего возраста. Уровень заболеваемости в мире за последние два десятилетия увеличился более чем в 2 раза и составляет 1 случай на 10-15 тыс. новорожденных.

Ежегодно в Республике Башкортостан рождается от 2 до 12 детей с ретинобластомой (РБЛ), в Москве – 3 - 13, в США – 200 - 300, в Великобритании – 30 - 50. Опухоль поражает детей всех рас, как мальчиков, так и девочек. Ретинобластома берет начало в сетчатке - светочувствительной оболочке глаза, которая позволяет глазу видеть.

Фото глазного дна ребенка с ретинобластомой

Существуют три формы ретинобластомы: односторонняя (60 – 75% случаев), двусторонняя (25 - 40% случаев) и крайне редко - трехстороняя. Односторонняя (спорадическая) форма в 90% случаев носит ненаследственный характер, а двухсторонняя - чаще всего является наследственным заболеванием. Наследственная ретинобластома обычно поражает оба глаза и связана с дефектом генов Rb одного из родителей. Люди с геном Rb подвержены большему риску развития опухоли за пределы глаза. Трехсторонняя, наследственная двусторонняя РБЛ в сочетании с опухолью шишковидной железы (пинеалобластома), встречается крайне редко. Эта ассоциация может встречаться у 3-9% пациентов с генетической формой и чаще наблюдается в случаях семейного заболевания. Прогноз почти всегда фатальный. Средний возраст диагностики трилатеральной ретинобластомы - 23-48 месяцев, интервал между диагнозами билатеральной ретинобластомы и опухоли мозга обычно составляет более 20 месяцев.

Участие генетических факторов в процессе канцерогенеза в настоящее время не подвергается сомнению. Многочисленными исследованиями подтверждено, что злокачественная опухоль развивается в результате, как структурных, так и функциональных, мутаций генов.

Ретинобластома - это уникальная опухоль, при которой генетическая форма означает предрасположение к развитию новообразования, наследующееся аутосомно – доминантно, почти с полной пенетрантностью (85-95%). Большинство детей с опухолью сетчатки приобретают первую мутацию, как новую зародышевую мутацию, и только 15-25% имеют семейный анамнез.

Ретинобластома развивается из фоторецепторных элементов внутреннего слоя сетчатки, обычно прорастая в стекловидное тело в виде мясистого узлового образования (эндофитная ретинобластома), реже – распространяется наружу, вызывая вторичное отслоение сетчатки, в этом случае нет видимого локализованного узла в стекловидном теле (экзофитная ретинобластома).

Микроскопически ткань опухоли рыхлая, мягкая, растет, опережая собственное кровоснабжение, что приводит к некрозу и кальцификации. Из-за рыхлости часто отмечается диссеминация в стекловидное тело и сетчатку в виде маленьких белых узелков (обсеменение). В таких случаях бывает трудно отличить первичную форму от диссеминации опухоли.

Дети, заболевшие ретинобластомой, имеют большие шансы на полное выздоровление с сохранением зрения. Однако, это возможно лишь при выявлении опухоли в ранней стадии.

Самым первым симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Определить слепоту одного глаза у маленького ребенка сложно и с этим связана поздняя обращаемость. Вследствие нарушения бинокулярного зрения из-за слепоты одного глаза развивается косоглазие. Еще позднее, когда опухоль достигает достаточно большого размера, она начинает отражать свет через зрачок. Возникает симптом «кошачьего глаза» - желтое свечение зрачка при попадании на него света.

Дальнейший рост опухоли и ее распространение внутри стекловидного тела вызывает повышение внутриглазного давления. Возникает боль и увеличение глазного яблока, что уже невозможно не заметить.

Основные симптомы, которые должны насторожить родителей:

Слепота (чаще одного глаза)
Косоглазие
Симптом «кошачьего глаза»

При выявлении этих симптомов у ребенка требуется немедленная госпитализация и обследование.

Классификация ретинобластомы

I стадия - начальная, характеризующаяся внутриглазной локализацией процесса. Размеры и формы глаза не изменены, внутриглазное давление нормальное. Первые клинические признаки опухоли – появление в сетчатке светлого очажка с расплывчатыми контурами, который можно выявить только при тщательном систематическом осмотре глазного дна. Растущая опухоль уплотняется и трансформируется в стекловидное тело. Возможно развитие отслойки сетчатки. В зависимости от локализации снижается острота зрения. При распаде опухоли в стекловидном теле возникают отсевы опухоли.


T1a	T1b

II стадия – осложненная, отличается тем, что растущая опухоль, заполняя полость глазного яблока, вызывает явления вторичной глаукомы: повышение внутриглазного давления, застойную инъекцию, отек эпителия роговицы, расширение зрачка, болевой синдром. При распаде опухолевой ткани возникает токсический иридоциклит, сопровождающийся светобоязнью, слезотечением, изменением цвета радужки, снижением внутриглазного давления.

T2a, T2b

III стадия проявляется выходом опухоли за пределы глазного яблока, по оболочкам и зрительному нерву. В начальном периоде это можно установить только при гистологическом исследовании. В дальнейшем в орбите могут формироваться относительно большие опухолевые узлы. При распространении опухоли вперед появляются очаги некроза роговицы или склеры.


T3a	T3b

IV стадия – метастазирования, характеризуется генерализацией процесса, распространением опухоли по лимфатическим и кровеносным сосудам, в головной и спинной мозг, поражением пазух носа и основания черепа. Наиболее часты метастазы в околоушные и шейные железы, плоские кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень, легкие. Наблюдается также поражение центральной нервной системы.

Международная классификация ретинобластомы (2006)

Группа А

Небольшие опухоли, расположенные в пределах сетчатки
Высота узлов не превышает 3 мм
Расположение не ближе чем 2 ДД от фовеа или 1 ДД от зрительного нерва
Без отслойки сетчатки и витреального распространения

Группа В

Опухоли, расположенные в пределах сетчатки
Любая локализация процесса
Без витреального распространения
Отслойка сетчатки не более 5 мм от основания опухоли

Группа С

Легкое диффузное или локальное витреальное распространение
Отслойка сетчатки > чем в группе В - до тотальной отслойки
Отсутствие крупных опухолевых масс в стекловидном теле и/или субретинально

Группа D

Массивное витреальное/субретинальное распространение опухоли
Крупные опухолевые массы в стекловидном теле и\или субретинально
Отслойка сетчатки > чем в группе В - до тотальной отслойки

Группа Е

Отсутствие шансов на сохранение предметного зрения
Наличие одного или более признаков:

-Опухоль расположена у цилиарного тела / в переднем отрезке

-Неоваскулярная глаукома

-Витреальное кровотечение (гемофтальм)

-Phthisis bulbi

-Гифема, пропитывание роговицы элементами крови

-Картина орбитального целлюлита

-Опухоль расположена впереди от переднего гиалоида.

В качестве стандарта стадирования интраокулярного поражения общепринята система Reese-Ellsworth (1963). Эта система была впервые разработана для прогнозирования исхода после облучения на электронном ускорителе. Она подразделяет ретинобластому на 5 групп на основании размера, локализации и количества очагов, а также по наличию обсеменения стекловидного тела:

1. Самая благоприятная - одиночная или множественные опухоли, не выходящие за пределы экватора глаза, размером менее 4 мм.

2. Благоприятная - опухоли от 4 до 10 мм, также расположенные позади экватора.

3. Сомнительная — опухоли кпереди от экватора глаза или позади него, но более 10 мм.

4. Неблагоприятная - опухоли, поражающие более половины сетчатки или обсеменение очагами опухоли стекловидного тела.

5. Самая неблагоприятная - когда опухоль распространяется на ткани орбиты, т.е. за пределы глазного яблока, или имеются отдаленные метастазы.

Диагностика ретинобластомы представляет определенные трудности для офтальмолога, связанные, с одной стороны, с вероятностью гипердиагностирования заболевания и возможным удалением глаза без опухоли, а с другой стороны - с опасностью недооценки серьезности ситуации, когда опухоль может распространиться экстрасклерально в результате длительного обследования пациента и неприемлемой в данном случае тактики выжидания.

Когда есть семейная история ретинобластомы, новорожденные должны быть осмотрены детским офтальмологом при рождении.

Обследование пациента и постановка диагноза ретинобластомы должны осуществляться в специализированном стационаре, где доступен широкий спектр диагностических процедур и работают специалисты, хорошо знакомые с данной патологией.

Диагностика ретинобластомы включает офтальмологическое обследование под наркозом с максимально широким зрачком.

Офтальмолог исследует сетчатку с помощью специального инструмента – офтальмоскопа, который позволяет визуализировать опухоль на сетчатке. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Схематически опухоль документируется в виде рисунка или фотографии. При каждом последующем визите документируются новые рисунки глазного дна.

В дальнейшем для уточнения диагноза проводят ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, радиоизотопное исследование.

В-сканирование (УЗИ глаза) в двух проекциях является очень ценным исследованием для выявления наличия или отсутствия опухоли в заднем сегменте в тех случаях, когда глазное дно затемнено отслоенной сетчаткой или кровоизлиянием.

При УЗИ ретинобластома дает эффект высокого акустического отражения, обусловленного наличием кальцификатов в ткани опухоли.

Компьютерная томография (КТ) орбиты и головного мозга является обязательным методом исследования для определения внутриглазного и внеглазного распространения болезни.

Магнитно-ядерный резонанс дополняет КТ в оценке поражения опухолью зрительного нерва, субарахноидального пространства и вовлечения головного мозга.

Риск развития ретинобластомы у детей, родители которых перенесли это заболевание, составляет 50%. Если родители здоровы, а у ребенка диагностируется ретинобластома, то риск развития опухоли у последующих детей в этой семье достигает 50%.

Целью лечения ретинобластомы является спасение жизни ребенка и сохранение зрения. Учитывается односторонность или двусторонность поражения, зрительный потенциал, интраокулярное и экстраокулярное стадирование.

Существующие методы лечения включают: энуклеацию, хеморедукцию, селективную внутриартериальную и системную химиотерапию, лазеркоагуляцию, криотерапию, транспупиллярную термотерапию, брахитерапию и внешнюю лучевую терапию.

Хирургическое лечение ретинобластомы заключается в удалении пораженного опухолью глаза (энуклеации) или удалении глаза вместе с тканями орбиты (экзентерация). Энуклеация проводится при отсутствии возможности сохранить предметное зрение в пораженном глазу и при наличии потенциальной угрозы для жизни ребенка. В последующем проводится косметическое протезирование.

На сегодняшний день существует стремление к максимально возможному консервативному лечению ретинобластомы при небольших ее размерах. Современные методы диагностики позволяют выявлять эту опухоль ранних стадиях, что делает возможным лечение опухоли без калечащей операции и с сохранением зрения.

Ретинобластома - опухоль очень чувствительная к облучению и поддается лечению цитостатиками (химиотерапия). Важно отметить, что протоколы химиотерапии в различных клиниках разнятся между собой и составом препаратов, и количеством курсов.

Полихимиотерапия используется с целью профилактики метастазирования и рецидивов опухоли, разрушения или уменьшения первичной опухоли в глазу. В настоящее время новым направлением в лечении ретинобластомы являются селективная интраартериальная и интравитреальная химиотерапия, когда химиопрепараты вводятся непосредственно внутрь глазного яблока и снижается общее токсическое воздействие на организм ребенка.

Интра - артериальная химиотерапия в лечении билатеральной ретинобластомы

В первой стадии развития опухоли возможно ее полное разрушение криодеструкцией или фотокоагуляцией (воздействие лазером). Если возникает рецидив - лечение повторяют.

При второй и третьей стадии опухолевого процесса лечение, как правило, бывает комбинированным. Сначала назначается химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. Затем уменьшенную опухоль подвергают криодеструкции или лазерной коагуляции.

Возможно радикальное излечение ретинобластомы с помощью лучевой терапии. Лучевая терапия может быть контактной (брахитерапия) или чрезкожной. При одностороннем поражении и одиночной опухоли брахитерапия предпочтительней, так как облучается минимум окружающей ткани. При двусторонней опухоли с множеством очагов необходимо подвергнуть облучению всю сетчатку, зрительный нерв и часть передней камеры глаза. Поэтому применяют чрезкожное или наружное облучение. С помощью лучевой терапии излечивается радикально около 75% больных ретинобластомой.

В случаях, когда опухоль выходит за пределы глаза и прорастает в ткани орбиты, хирургического лечения избежать невозможно. В этом случае решается вопрос не сохранения зрения, а спасения жизни ребенка. После энуклеации глаза орбита подвергается облучению. В случае метастазирования опухоли применяется химиотерапия.

При двустороннем поражении и больших размерах опухоли удаляют глаз, в котором изменения более выражены, а второй - подвергают лучевой терапии. Обязательным в таких случаях является проведение химиотерапии.

Профилактика ретинобластомы

Поскольку ретинобластома в большинстве случаев имеет врожденный характер, то вполне осуществимы профилактические меры. Беременные женщины должны тщательно следить за состоянием своего здоровья, категорически отказаться от вредных привычек и употребления каких бы то ни было медикаментов без назначения врача, избегать рентгеновского облучения, в т.ч. флюорографии.

Наследственную ретинобластому предупредить невозможно. Но вполне реальна ее ранняя диагностика еще у плода, а значит, вовремя начатое лечение и полное выздоровление. Оптимальный выбор для беременных – это ультразвуковое обследование, особенно в случае, когда у родственников будущих родителей были выявлены опухоли глаз.

www.ufaeyeinstitute.ru