Реферат на тему:
И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.
Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.
Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей.[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет.[4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.
В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток.[6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином [7],[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.
В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:
На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.
Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.
Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина
Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.
В 10 —15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori [9].
Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.
Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода
Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты
Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.
При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.
Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.
Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветной показатель меньше единицы (0,7—0,6).Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 −2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65 % и более.
Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.
Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.
Число тромбоцитов увеличено до 400,0×109—600,0×109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).
Увеличивается уровень мочевой кислоты
Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии. Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
Алгоритм постановки диагноза[10] следующий:
Большие критерии:
Малые (дополнительные) критерии
то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.
Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70 %, специфичность 90 %), провести гистологию пунктата костного мозга,
Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.
В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.
Кровопускание (флеботомия) - ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.
Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.
У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.
Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.
Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.
В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.
Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.
Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.
Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.Примеры ряда схем:[11]
Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.Применение пиявок малоэффективно.Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты — блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и пароксетин(паксил).
При дефиците железа применяют:
При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидных гормонов.
Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.
Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.
При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.
Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.
Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза с прогрессирующей анемей гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.
Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.
wreferat.baza-referat.ru
Определение. Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) – хронический доброкачественно текущий лейкоз с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка, повышением количества гемоглобина и гематокрита. Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения. Источник опухоли - клетка предшественница миелопоэза. В течении заболевания выделяют три стадии - начальную, развернутую и терминальную.
Клиника. В клинической картине можно выделить два синдрома - плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови. Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии - жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов - коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице - красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге - отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье. При исследовании крови отмечается увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита, а также лейкоцитоз, тромбоцитоз; в лейкоцитарной формуле - нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. Содержание эритропоэтина снижено. По указанным выше параметрам истинная эритремия отличается от симптоматических эритроцитозов, когда повышается лишь количество эритроцитов и обычно повышается содержание эритропоэтина. Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) - выявляется тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.
Дифференциальная диагностика проводится с вторичными эритроцитозами.
Лечение. В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания или эритроцитаферез, которые значительно облегчают симптомы плеторического синдрома. При присоединении миелопролиферативного синдрома - панцитоза и спленомегалии - показано назначение цитостатических препаратов. В связи со склонностью к тромбозам применяются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).
Прогноз. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога. При адекватном лечении средняя продолжительность жизни 7-10 лет.
Лейкемоидные реакции.
Агранулоцитозы.
Вторичные эритроцитозы.
Примерные тестовые задания по изучаемой теме (в тестовых заданиях необходимо выбрать один неправильный ответ):
1. Назовите изменения крови, характерные для острого алейкемического лейкоза:
1. лейкопения
2. анемия
3. ретикулоцитоз
4. тромбоцитопения
5. отсутствие бластных клеток в крови
2. Морфофункциональные нарушения в костном мозге, характерные для лейкозов:
1. преобладают молодые, незрелые формы с высоким пролиферативным потенциалом
2. нарушена дифференцировка клеток
3. ускорен переход от бластных клеток к зрелым
4. угнетение нормального кроветворения
5. угнетение мегакариоцитарного ростка
3. Проявления менингеального симптомокомплекса при острых лейкозах:
1. головная боль, тошнота, рвота
2. нарушение зрения
3. понижение рефлексов
4. ригидность затылочных мышц
5. бластный цитоз в спинномозговой жидкости
4. Основные клинические проявления острого лейкоза:
1. лихорадка, похудание; оссалгии, артралгии
2. геморрагический синдром, тромботические осложнения
3. инфекционные осложнения
4. бронхообструктивный синдром
5. лимфоаденопатия
Заболевания, относящиеся к хроническим лейкозам:
1. сублейкемический миелоз
2. моноцитарный лейкоз
3. эритремия
4. парапротеинемические гемобластозы
5. тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Характеристики подкожных лимфоузлов при лимфолейкозах:
1. крупные, «до размеров куриного яйца»
2. эластично-тестоватой консистенции
3. не спаяны между собой и с кожей
4. болезненны, кожа над узлами гиперемирована
5. не дают изъязвлений и нагноений
Основные причины смерти больных с миеломной болезнью:
1. демиелинизация нервных стволов
2. прогрессирующий рост миеломы
3. почечная недостаточность
4. сепсис
5. инфаркт миокарда, инсульт
Изменения "белой крови", характерные для хронического миелолейкоза:
1. нейтрофильный лейкоцитоз
2. лимфоцитоз
3. выявляются миелоциты, промиелоциты
4. единичные миелобласты
5. увеличение количества базофилов и эозинофилов разной степени зрелости
studfiles.net
Эритремия
Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким повышением количества эритроцитов, объема циркулирующей крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Эритремия относится к группе хронических лейкозов. Развивается постепенно и имеет длительное прогрессирующее течение.
Обычно болезнь появляется в возрасте 40 - 60 лет, чаще всего встречается у мужчин. Дети заболевают эритремией редко.
Причина увеличения количества эритроцитов и гемоглобина в крови на сегодняшний день не известна.
Симптомы и виды
Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных – мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.
Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.
IIА стадия процесса – эритремическая – является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.
Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.
В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.
III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.
Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.
Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.
Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию – ДВС-синдрому.
Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.
Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.
С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа – слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей – чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.
Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения – исход эритремии во вторичный миелофиброз.
Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.
От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза – наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.
Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.
Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.
Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
Постэритремический миелофиброз – результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения – от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.
вверх ⇑
Диагностика
Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.
Критерии диагностики эритремии следующие:
1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин – более 36 мл/кг, для женщин – более 32 мл/кг.
2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
3. Увеличение селезенки.
4. Лейкоцитоз более 12 Ч 103 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
5. Тромбоцитоз более 4 Ч 105 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
6. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.
Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.
При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.
Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.
Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.
При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.
Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.
При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.
При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.
Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.
Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.
Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).
При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы.
На рисунке показана гемограмма больного Эритремией.
вверх ⇑
Лечение и профилактика
Задача лечения – нормализация количества гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови.
У больных пожилого возраста, или имеющих сопутствующие заболевания сердечнососудистой системы, или плохо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день процедуры или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недель после окончания лечения следует назначать дезагрегантную терапию – ацетилсалициловую кислоту и курантил одновременно. Дополнительно непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение реополиглюкина.
yaneuch.ru
РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: Эритремия. Хронический лимфолейкоз
1 Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза)
Эритремия представляет собой доброкачественную опухоль системы крови, развивающуюся из клетки-предшественницы миелопоэза. Основным субстратом опухоли являются зрелые эритроциты. Заболевание характеризуется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина, повышением объема циркулирующей крови.
Наряду с эритроцитозом часто наблюдается повышенное содержание гранулоцитов и тромбоцитов, что свидетельствует о гиперплазии всех трех ростков костномозгового кроветворения с преимущественным поражением эритроидного ростка. Эритремия, как и другие формы гемобластоза, имеет клоновый патогенез.
Πатоморфология. При эритремии наблюдается тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга (пакмиелоз) без нарушения их созревания. В диафизах трубчатых костей отмечается превращение желтого костного мозга в красный, а в селезенке, печени и других органах появление очагов миелоидного кроветворения. В конечном периоде заболевания наблюдаются фибротические и остеосклеротические процессы в костном мозге, а иногда изменения, характерные для миелолейкоза. На вскрытии отмечается резкое полнокровие всех внутренних органов, часто наличие сосудистых тромбов и инфарктов в головном мозге, селезенке, почках и др. При повышении артериального давления выявляют также изменения, связанные с гипертензией (гипертрофия левого желудочка и кардиосклероз, реже нефроангиосклероз).
Клиника. Заболевание наблюдается чаще у лиц пожилого возраста. Начало постепенное и незаметное. Отмечается повышенная утомляемость, бессонница, тяжесть в голове, головная боль, боль в области сердца, иногда нарушение зрения и слуха. В некоторых случаях наблюдается приступообразная боль в кончиках пальцев, сопровождающаяся покраснением их (эритромелалгия), а также боль в костях, особенно нижних конечностей. Указанные субъективные ощущения связаны с повышенным кровенаполнением сосудов, а также с функциональными нейрососудистыми расстройствами. Часто наблюдается кожный зуд.
Наиболее важным объективным симптомом является вишнево-красный цвет кожи и видимых слизистых оболочек. Обращает на себя внимание гиперемия конъюнктивы (симптом кроличьих глаз). Цианотичный оттенок кожи и слизистых оболочек обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярах. Следующий по частоте симптом эритремии увеличение селезенки (реже печени) за счет повышенного кровенаполнения, а также развития в них миелоидной метаплазии. Важным, хотя и менее постоянным признаком болезни является артериальная гипертензия (в 50 % случаев), причины развития которой при эритремии не совсем ясны. По-видимому, это связано с увеличением объема циркулирующей крови. При эритремии наблюдаются также изменения других органов: гиперемия слизистых оболочек дыхательных путей и пищевого канала, нарушение функции почек, функциональные и органические изменения сосудов (акропарестезия, эндартериит, тромбангиит).
Заболевание часто осложняется внутрисосудистым тромбозом (особенно вен нижних конечностей, нередко сопровождающимся развитием трофических язв, сосудов спленопортальной системы, сердца, мозга и др.). В основе тромбоза лежат следующие причины: замедление кровотока, повышение вязкости крови, а также увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов, способствующее их агломерации, изменение стенки сосудов. Наряду с этим возможны кровотечения из слизистых оболочек (носовое, желудочно-кишечное, маточное), причинами которых могут быть переполнение сосудов кровью, дистрофические изменения стенки сосудов, функциональная неполноценность тромбоцитов.
Характерна картина крови при эритремии. Увеличено количество эритроцитов (612 Т/л и выше) и содержание гемоглобина (11,ΤΗ,89 ммоль/л и более), отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (15 20 Г/л) со сдвигом лейкограммы влево. Иногда количество лейкоцитов может быть нормальным. Содержание тромбоцитов у большинства больных повышено (4001000 Г/л). СОЭ резко снижена (12 мм/ч), что объясняется увеличением количества эритроцитов и особенно повышением вязкости крови (7,58,5 вместо 4,5 5). Общий объем крови увеличен в 23 раза, главным образом за счет эритроцитов. Отношение эритроцитов к плазме составляет 80/2085/15 (в норме 45/55).
В костном мозге отмечается выраженная гиперплазия всех трех ростков кроветворения с преобладанием эритроцитарногои мегакариоцитарного. Мегакариоциты отличаются большими размерами, часто образуют скопления, особенно четко выявляемые при гистологическом исследовании костного мозга (трепанобиопсия).
Течение. В течении заболевания различают три стадии: начальную, эритремическую и терминальную. Начальная стадия характеризуется почти бессимптомным течением, незначительным эритроцитозом (5 6 Т/л) без лейкоцитоза и тромбоцитоза. Эритремическая стадия проявляется развернутой клинической картиной, панцитозом и сосудистыми осложнениями. И наконец, терминальная стадия это стадия исходов и тяжелых осложнений (коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозге на почве тромбоза и кровоизлияний, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроз печени и т. д.). Возможна трансформация эритремии в миелофиброз (остеомиелосклероз) или хронический миелолейкоз как естественное завершение
www.studsell.com
