Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – это развивающееся вдетском возрасте тяжелое наследственное заболевание, поражающее дыхательную ипищеварительную системы.
Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает его отобоих родителей. Если ген муковисцидоза имеет один родитель, ребенок неизбежностанет его носителем. Замечено, что подавляющее большинство мужчин, больныхмуковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины имеют сниженную способность кзачатию.
При муковисцидозе происходит мутация гена, ответственного за синтез белка,регулирующего транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающихвыводные протоки экзокринных желез – желез внешней секреции В результатевыделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким;нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей: мокроты, пота,сока поджелудочной железы, желчи. Вязкий густой секрет закупоривает бронхи,выводные протоки поджелудочной железы, а при поражении печени – и желчевыводящиепути.
В 75–80% случаев наблюдают смешанную легочно-кишечную форму заболевания,реже встречаются чисто респираторная и кишечная формы. Наиболее тяжеласмешанная форма. У ребенка чаще с первых дней жизни отмечаются повторныетяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, характерны мучительный кашельс трудно отделяемой мокротой, кишечные нарушения, расстройства питания.Нелеченая или тяжелая легочная инфекция могут привести к образованию легочныхабсцессов (гнойников). У некоторых детей первые легочные проявления возникаютна 2–3-м году жизни и у 12% детей – в школьном возрасте. Воспалительныеизменения, проявляющиеся тяжелым бронхитом, повторными затяжными пневмониями,ведут к образованию бронхоэктазов и склеротических изменений в сочетании сэмфиземой легких. После каждой перенесенной инфекции в легких ребенка остаетсявсе меньше и меньше здоровой ткани. В некоторых случаях возможно скопление влегких такого большого количества вязкой мокроты, что она закупоривает трахею,в какой-то момент дыхание становится невозможным, и наступает смерть.
При длительном течении заболевания (обычно у больных старше 15 лет)наблюдают полипы носа, синуситы, хронический тонзиллит. Для таких больныххарактерны гнусавый голос, головные боли.
Часто у грудных детей после перевода на искусственное вскармливаниепоражение поджелудочной железы проявляется недостаточным расщеплением ивсасыванием жиров, белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к развитиюгнилостных процессов в кишечнике. Характерны вздутие живота, обильный, жирный,замазкообразный стул с гнилостным запахом; у 10–20% детей отмечается выпадениепрямой кишки, нередки боли в животе.
В большинстве случаев новорожденные с муковисцидозом очень плохо прибавляютв весе. У 10–15% больных новорожденных развивается мекониевая непроходимость:серый замазкообразный меконий заполняет просвет тонкой кишки, вызывая рвоту,резкое вздутие живота. Для удаления мекония может потребоваться хирургическаяоперация.
Пот больного муковисцидозом содержит избыточное количество хлоридов, чтолежит в основе теста на муковисцидоз. Нередко родители больного могут ощутитьсоленый вкус, целуя его, даже если ребенка только что искупали.
Определенное значение для постановки диагноза помимо характерных признаковзаболевания и анализа пота имеет исследование фекалий: в них повышеносодержание нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен.
Прогноз заболевания остается серьезным: в раннем возрасте погибает до 50–60%детей.
Радикального способа излечения муковисцидоза нет, лечение направлено наоблегчение симптомов и предупреждение осложнений. Для освобождения легких отслизи и гноя важны физиотерапевтические процедуры – используется, например, такназываемый постуральный дренаж: сначала путем вибромассажа сдвигают с местаслизисто-гнойные пробки в дыхательных путях, затем ребенка укладывают так,чтобы пробки сместились в трахею, откуда их легче откашлять. Проводитсямуколитическая терапия перорально и в виде аэрозольных ингаляций. Принеэффективности этих видов лечения делают лечебную бронхоскопию с промываниембронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия. В случаяхразвития пневмонии применяют антибиотики. Коррекцию нарушенной функцииподжелудочной железы осуществляют с помощью панкреатина, полизима и др. Широкоиспользуют витамины.
Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года, так какбольшое количество соли теряется у них с потом: детям грудного возрастадополнительно дают 1 г соли в сутки, детям старшего возраста – 2–3 г.Необходимо давать ребенку побольше пить. Пища должна быть калорийной, содержатьменьше жиров и больше белков.
www.ronl.ru
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – это развивающееся в детском возрасте тяжелое наследственное заболевание, поражающее дыхательную и пищеварительную системы.
Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает его от обоих родителей. Если ген муковисцидоза имеет один родитель, ребенок неизбежно станет его носителем. Замечено, что подавляющее большинство мужчин, больных муковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины имеют сниженную способность к зачатию.
При муковисцидозе происходит мутация гена, ответственного за синтез белка, регулирующего транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез – желез внешней секреции В результате выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей: мокроты, пота, сока поджелудочной железы, желчи. Вязкий густой секрет закупоривает бронхи, выводные протоки поджелудочной железы, а при поражении печени – и желчевыводящие пути.
В 75–80% случаев наблюдают смешанную легочно-кишечную форму заболевания, реже встречаются чисто респираторная и кишечная формы. Наиболее тяжела смешанная форма. У ребенка чаще с первых дней жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, характерны мучительный кашель с трудно отделяемой мокротой, кишечные нарушения, расстройства питания. Нелеченая или тяжелая легочная инфекция могут привести к образованию легочных абсцессов (гнойников). У некоторых детей первые легочные проявления возникают на 2–3-м году жизни и у 12% детей – в школьном возрасте. Воспалительные изменения, проявляющиеся тяжелым бронхитом, повторными затяжными пневмониями, ведут к образованию бронхоэктазов и склеротических изменений в сочетании с эмфиземой легких. После каждой перенесенной инфекции в легких ребенка остается все меньше и меньше здоровой ткани. В некоторых случаях возможно скопление в легких такого большого количества вязкой мокроты, что она закупоривает трахею, в какой-то момент дыхание становится невозможным, и наступает смерть.
При длительном течении заболевания (обычно у больных старше 15 лет) наблюдают полипы носа, синуситы, хронический тонзиллит. Для таких больных характерны гнусавый голос, головные боли.
Часто у грудных детей после перевода на искусственное вскармливание поражение поджелудочной железы проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием жиров, белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к развитию гнилостных процессов в кишечнике. Характерны вздутие живота, обильный, жирный, замазкообразный стул с гнилостным запахом; у 10–20% детей отмечается выпадение прямой кишки, нередки боли в животе.
В большинстве случаев новорожденные с муковисцидозом очень плохо прибавляют в весе. У 10–15% больных новорожденных развивается мекониевая непроходимость: серый замазкообразный меконий заполняет просвет тонкой кишки, вызывая рвоту, резкое вздутие живота. Для удаления мекония может потребоваться хирургическая операция.
Пот больного муковисцидозом содержит избыточное количество хлоридов, что лежит в основе теста на муковисцидоз. Нередко родители больного могут ощутить соленый вкус, целуя его, даже если ребенка только что искупали.
Определенное значение для постановки диагноза помимо характерных признаков заболевания и анализа пота имеет исследование фекалий: в них повышено содержание нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен.
Прогноз заболевания остается серьезным: в раннем возрасте погибает до 50–60% детей.
Радикального способа излечения муковисцидоза нет, лечение направлено на облегчение симптомов и предупреждение осложнений. Для освобождения легких от слизи и гноя важны физиотерапевтические процедуры – используется, например, так называемый постуральный дренаж: сначала путем вибромассажа сдвигают с места слизисто-гнойные пробки в дыхательных путях, затем ребенка укладывают так, чтобы пробки сместились в трахею, откуда их легче откашлять. Проводится муколитическая терапия перорально и в виде аэрозольных ингаляций. При неэффективности этих видов лечения делают лечебную бронхоскопию с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия. В случаях развития пневмонии применяют антибиотики. Коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы осуществляют с помощью панкреатина, полизима и др. Широко используют витамины.
Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года, так как большое количество соли теряется у них с потом: детям грудного возраста дополнительно дают 1 г соли в сутки, детям старшего возраста – 2–3 г. Необходимо давать ребенку побольше пить. Пища должна быть калорийной, содержать меньше жиров и больше белков.
topref.ru
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – это развивающееся вдетском возрасте тяжелое наследственное заболевание, поражающее дыхательную ипищеварительную системы.
Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает его отобоих родителей. Если ген муковисцидоза имеет один родитель, ребенок неизбежностанет его носителем. Замечено, что подавляющее большинство мужчин, больныхмуковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины имеют сниженную способность кзачатию.
При муковисцидозе происходит мутация гена, ответственного за синтез белка,регулирующего транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающихвыводные протоки экзокринных желез – желез внешней секреции В результатевыделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким;нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей: мокроты, пота,сока поджелудочной железы, желчи. Вязкий густой секрет закупоривает бронхи,выводные протоки поджелудочной железы, а при поражении печени – и желчевыводящиепути.
В 75–80% случаев наблюдают смешанную легочно-кишечную форму заболевания,реже встречаются чисто респираторная и кишечная формы. Наиболее тяжеласмешанная форма. У ребенка чаще с первых дней жизни отмечаются повторныетяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, характерны мучительный кашельс трудно отделяемой мокротой, кишечные нарушения, расстройства питания.Нелеченая или тяжелая легочная инфекция могут привести к образованию легочныхабсцессов (гнойников). У некоторых детей первые легочные проявления возникаютна 2–3-м году жизни и у 12% детей – в школьном возрасте. Воспалительныеизменения, проявляющиеся тяжелым бронхитом, повторными затяжными пневмониями,ведут к образованию бронхоэктазов и склеротических изменений в сочетании сэмфиземой легких. После каждой перенесенной инфекции в легких ребенка остаетсявсе меньше и меньше здоровой ткани. В некоторых случаях возможно скопление влегких такого большого количества вязкой мокроты, что она закупоривает трахею,в какой-то момент дыхание становится невозможным, и наступает смерть.
При длительном течении заболевания (обычно у больных старше 15 лет)наблюдают полипы носа, синуситы, хронический тонзиллит. Для таких больныххарактерны гнусавый голос, головные боли.
Часто у грудных детей после перевода на искусственное вскармливаниепоражение поджелудочной железы проявляется недостаточным расщеплением ивсасыванием жиров, белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к развитиюгнилостных процессов в кишечнике. Характерны вздутие живота, обильный, жирный,замазкообразный стул с гнилостным запахом; у 10–20% детей отмечается выпадениепрямой кишки, нередки боли в животе.
В большинстве случаев новорожденные с муковисцидозом очень плохо прибавляютв весе. У 10–15% больных новорожденных развивается мекониевая непроходимость:серый замазкообразный меконий заполняет просвет тонкой кишки, вызывая рвоту,резкое вздутие живота. Для удаления мекония может потребоваться хирургическаяоперация.
Пот больного муковисцидозом содержит избыточное количество хлоридов, чтолежит в основе теста на муковисцидоз. Нередко родители больного могут ощутитьсоленый вкус, целуя его, даже если ребенка только что искупали.
Определенное значение для постановки диагноза помимо характерных признаковзаболевания и анализа пота имеет исследование фекалий: в них повышеносодержание нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен.
Прогноз заболевания остается серьезным: в раннем возрасте погибает до 50–60%детей.
Радикального способа излечения муковисцидоза нет, лечение направлено наоблегчение симптомов и предупреждение осложнений. Для освобождения легких отслизи и гноя важны физиотерапевтические процедуры – используется, например, такназываемый постуральный дренаж: сначала путем вибромассажа сдвигают с местаслизисто-гнойные пробки в дыхательных путях, затем ребенка укладывают так,чтобы пробки сместились в трахею, откуда их легче откашлять. Проводитсямуколитическая терапия перорально и в виде аэрозольных ингаляций. Принеэффективности этих видов лечения делают лечебную бронхоскопию с промываниембронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия. В случаяхразвития пневмонии применяют антибиотики. Коррекцию нарушенной функцииподжелудочной железы осуществляют с помощью панкреатина, полизима и др. Широкоиспользуют витамины.
Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года, так какбольшое количество соли теряется у них с потом: детям грудного возрастадополнительно дают 1 г соли в сутки, детям старшего возраста – 2–3 г.Необходимо давать ребенку побольше пить. Пища должна быть калорийной, содержатьменьше жиров и больше белков.
www.ronl.ru
