vse-zabolevaniya.ru
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ, ЭРИТЕМАТОЗ
Часто встречающееся тяжелое заболевание, против которого нет радикальных методов лечения вследствие невыясненной этиологии и недостаточного знания патогенеза.
Выделяют две основные формы — острую и хроническую — и промежуточные между ними — диссеминированную и центробежную.
Все формы отличаются друг от друга клинической картиной, течением и прогнозом, но их принято считать проявлением единого заболевания. Хроническая (дискоидная) красная волчанка чаще регистрируется у мужчин, острая (системная)—у женщин. Заболевание в основном наблюдается в странах с влажным и холодным климатом, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста.
Этиология и патогенез. Теории о туберкулезной и тем более сифилитической этиологии эритематоза оказались несостоятельными. На современном этапе следует признать более достоверной полиэтиологическую природу красной волчанки, развивающейся на фоне аутоаллергического генеза, обусловленного особой специфической сенсибилизацией дезоксирибонуклеиновой кислотой, образующейся при распаде клеточных белков. Согласно этой теории, возникновение красной волчанки следует рассматривать как следствие воздействия на организм внешних и внутренних факторов, отчего наступает его поливалентная сенсибилизация. С прогрессированием заболевания аутосенсибилизация организма усиливается, в процесс вовлекаются все органы и системы. Развивается мукоидная дегенерация основной субстанции соединительнотканной стромы, характеризующейся увеличением количества мукополисахаридов, особенно гиалуроновой кислоты и макромолекулярных кислот — мукополисахаридов в резко деполимеризованной форме. По мере нарастания иммунной перестройки организма эти процессы приобретают уже характер аутоагрессии, сопровождающейся извращением фагоцитоза и появлением в периферической крови, костном мозге так называемых розеток, клеток красной волчанки. В развитии аутоаллергического процесса у больных эритематозом определенное значение имеет стрептококковая очаговая инфекция. У таких больных удается выращивать культуры стрептококка из крови, лимфатических узлов, полости носа, глотки, зубных гранулем и т. д. Удаление очаговой инфекции в ряде случаев ведет к клиническому излечению.
Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев после длительного приема лекарственных препаратов, особенно апрессина, антибиотиков, сульфаниламидов, кислоты ацетилсалициловой и других, после введения лечебных сывороток. Медикаменты могут обострить или выявить скрыто протекающую нераспознанную красную волчанку, особенно системную. Инсоляция, охлаждение, острые инфекции, психические и физические травмы, вакцинация, лекарственная непереносимость, роды и другие факторы имеют значение пускового механизма в возникновении болезни.
Клиника. Развитие хронической красной волчанки начинается с появления эрптематозных пятен округлых очертаний, величиной с мелкую монету, склонных к слиянию, располагающихся на открытых участках тела, преимущественно на носу, щеках, ушных раковинах, кистях, шее, реже на слизистой оболочке полости рта. В области пятен иногда появляются телеангиэктазии и точечные геморрагии. Затем в центре пятен постепенно развиваются инфильтрация и гиперкератоз, скопляются серовато-белые чешуйки, окруженные периферическим гиперемированным венчиком. Чешуйки прочно держатся на своем основании и при удалении их часто можно видеть шипообразные выступы, сообщающиеся с расширенными фолликулами волос. Процесс заканчивается образованием в центре гладкой серого цвета рубцевидной атрофии, окруженной плотноватым валиком, покрытой чешуйками и обведенной узким наружным розовым венчиком гиперемии. Такую форму заболевания обозначают как дискоидную красную волчанку.
Острая, или системная, красная волчанка протекает с нарушением общего состояния больного. В последнее время некоторые авторы допускают возможность хронического течения системной красной волчанки, склонной к ремиссиям и обострениям, способной к спонтанному излечению, но чаше завершающейся летально. Для системной красной волчанки характерны полиморфизм и диссеминация кожных высыпаний, нередко с развитием на щеках «бабочек с распростертыми крыльями», отмечаются отеки и геморрагии. Очень часты артриты и висцеропатии (гастроинтестиналыше кризы, эндо- и перикардит, острый нефрит и геморрагии слизистых оболочек). Отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, увеличение СОЭ, альбуминурия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, положительный ЛЕ-феномен. Диссеминированная красная волчанка имеет много общих черт с дискоидной формой эритематоза; многочисленные очаги локализуются на лице, волосистой части головы, на тыльной поверхности кистей и реже на других участках тела. Дискоидные очаги обычно мелкие, с четкой границей, инфильтрированы, в центре — гиперкератоз, завершающийся рубцевидной атрофией. Наряду с такими очагами на конечностях появляются эритематозные элементы с синюшным оттенком без инфильтрации и гиперкератоза. Центробежная эритема резко отличается от дискоиднои красной волчанки отсутствием инфильтрации, гиперкератоза и рубцевидной атрофии. Обычно поражение возникает на спинке носа и симметрично на прилегающей коже щек в виде бабочки. Иногда в зоне эритематозных очагов появляются мелкие кровоизлияния. Эта форма красной волчанки легче поддается лечению, однако склонна к рецидивам.
Лечение красной волчанки проводится в зависимости от клинической картины заболевания. При любой форме эритематоза больные должны избегать инсоляции, высоких и низких температур воздуха, химического и механического раздражения кожи. Категорически запрещается лучевая терапия. Больных эритематозом, по роду профессии вынужденных подвергаться солнечному облучению, влиянию холода или ветра, необходимо переводить на работу в закрытых помещениях. Из лекарственных лечебных средств в первую очередь следует назвать противомалярийные препараты, особенно хингамин и его дериваты — хлорохин, инвакин, делагил, плаквенил, кинакрин, орален, аминохинол и др. Хингамин назначается в течение первых 10 дней по 1 таблетке (0,25 г) в день, затем по 2 таблетки в день до конца курса лечения (80—100 таблеток). Можно проводить прерывистое лечение противомалярийными препаратами 10-дневными циклами с 3-дневным перерывом по 2 таблетки (0,25 г) в день; курсовая доза — 20 г. Для улучшения переносимости препаратов рекомендуется сочетать их с приемом пиридоксина и кальция пантотената. Противомалярийные препараты следует принимать после еды во избежание диспепсических явлений. При ахилии или гипоацидном гастрите одновременно назначаются препараты желудочного сока. Прием противомалярийных препаратов нередко сопровождается изменением состава крови, головной болью, расстройством зрения (нечеткость контуров предмета, диплопия). После временного прекращения их, приема побочные явления исчезают. В подобных случаях рекомендуется уменьшать дозы или переходить на другие лечебные средства. Противомалярийные препараты не следует назначать при тяжелых заболеваниях сердца, печени и почек, при беременности.
Для лечения эритематоза широко применяются кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.), которые назначаются одни или в сочетании с противомалярийными препаратами. Опыт показал, что последние более эффективны при кожных высыпаниях, а кортикостероидные препараты — при системной красной волчанке. У больных хронической дискоидной красной волчанкой хороший и относительно продолжительный терапевтический эффект наблюдается после такого метода лечения: в течение 10 дней больной получает плазмол в дозах 1—2—3 г, после чего 20—30 дней принимает кортикостероидные препараты (преднизолон или др.) по 20 мг в день, а затем в течение месяца — хингамин по 0,25 г 2 раза в день. При резистентных формах дискоидной волчанки назначают кризанол, содержащий 35% золота, внутримышечно (первый этап по 0,1 мл через день, 5—6 инъекций, второй — по 0,2 мл 2 paза в неделю, 5—6 инъекций, и третий — по 0,3 мл 1 раз в 5 дней; всего на ( курс 20—25 инъекций). Курс лечения кризанолом можно повторить через 4—5 месяцев. Кризанол часто вызывает побочные явления (нефрит, стоматит, дерматит и др.). Интра- или перифокальные инъекции в очаги дискоидной красной волчанки разнообразных препаратов (взвесь гидрокортизона, pacтвора хингамина, новокаина и др.) оказались неэффективными. После впрыскивания их отмечалось кратковременное улучшение, но нередко возникали долго не заживающие язвы или келоиды. Назначают синалар, дельмезон, преднизолоновую, триамцинолоновую и другие мази. Можно применять раствор камфоры или эфира в феноле, оглановую мазь и др. При выраженном гиперкератозе и инфильтрате проводят криотерапию. Женщинам с нарушениями функции яичников назначают эстрогены и прогестерон. Больных с острой системной красной волчанкой необходимо лечить в стационарных условиях. Лечение рекомендуется начинать с больших доз кортикостероидных препаратов. В острой стадии назначают от 40 до 100 мг преднизолона в сутки или соответственно триамцинолона, дексаметазона. При достижении устойчивой ремиссии (чаще через 3—5 недель приема оптимальных доз кортикостероидов) дозу медленно уменьшают на 1—2 таблетки каждую неделю, доводя до минимальной, поддерживающей (в пределах 10—15 мг/сут). При продолжительном приеме кортикостероидных препаратов у больных; развиваются осложнения: симптомы кушингоида (лунообразное лицо, появление жировой подушки в области шейных позвонков, живота, бедер, молочных желез), пептическая язва, артериальная гипертензия, остеомаляция, гипертрихоз, пиодермия и др. Во избежание побочных явлений необходимо одновременно с кортикостероидными препаратами назначать внутрь 15% раствор калия ацетата по 3—4 столовые ложки в день, витамины группы В, кислоты аскорбиновую и никотиновую по 0,1 г 3 раза в день после еды, рибофлавин по 0.005 г 3 раза в день в течение месяца, кальция пантотенат по 1 г 2—3 раза в день.
Прогноз при системной красной волчанке серьезный, но если проводится своевременное правильное лечение, может быть благоприятным, во всяком случае ремиссии значительно удлиняются. Больным необходимо обеспечить хорошие условия быта и труда; они должны находиться под систематическим контролем лечебного учреждения.
www.rusderm.ru
Интегументная красная волчанка – разновидность эритематоза с кожными проявлениями и фоточувствительностью. Клинически характеризуется высыпанием пятен с дальнейшей трансформацией в атрофическое рубцевание через стадию гиперкератоза. Провоцирующим фактором является инсоляция. Диагностируют интегументную форму заболевания на основании анамнеза и типичной клинической картины. Для подтверждения диагноза используют микроскопию соскоба с элемента, гистологию, иммунологическое тестирование крови. Терапия включает коррекцию сопутствующей патологии, комплекс противовоспалительных средств, витаминотерапию. Пациенты нуждаются в пожизненном врачебном наблюдении.
Интегументная красная волчанка – локальная разновидность поражения кожи при системном коллагенозе (СКВ), известна дерматологам более века. В 1828 году французский врач Биетт описал её под видом центробежной эритемы, но опубликовал эти сведения его ученик Казенава в 1833 году. Австрийский дерматолог Гебра в 1845 году отметил, что большинство конгестивных (застойных) дерматозов на лице имеют форму «бабочки», а в 1851 году Казенава предложил ввести в обиход термин «lupus erythematosus» – «красная волчанка» для разграничения туберкулёза кожи и проявлений коллагеноза. Своё название патология получила из-за того, что высыпания на коже, по мнению специалистов, напоминали укусы голодных волков.
В 1872 году венгерский дерматолог Капоши связал кожные высыпания с поражениями внутренних органов, разделив все проявления СКВ на дискоидные и диссеминированные. В последующие 20 лет (с 1875 по 1895 годы) один за другим дерматологи Капоши, Хатчинсон и Ослер предложили теории этиопатогенеза интегументной красной волчанки, указав на инсоляцию в качестве основной причины развития патологии. Актуальность проблемы обусловлена способностью поражения кожи трансформироваться в системную разновидность коллагеноза с возможностью летального исхода.
Причины возникновения патологического процесса до конца не изучены. Триггером интегументной красной волчанки дерматологии считают вирус. Косвенно это доказывает нахождение в соскобах с поражённой кожи образований, содержавших вирусоподобное ДНК. Провоцирующими моментами называют очаги фокальной инфекции, гиперинсоляцию, перепады температуры, травматизацию кожи, нерациональный приём медикаментов. Некоторые дерматологи рассматривают интегументную красную волчанку как семейную патологию (более чем в 1% случаев отмечается наличие этого заболевания в семейном анамнезе). Выявлен даже ген наследственной предрасположенности – HLA BD/DR, способный спровоцировать болезнь, однако достоверные подтверждения этой теории пока отсутствуют. Признанным механизмом развития интегументной красной волчанки сегодня считается аутоиммунный. В ответ на внедрение в кожу повреждающего антигена активируется иммунная система организма. Отличительной особенностью иммунного ответа при интегументной красной волчанке является его аутоиммунный характер.
По неясным до конца причинам часть чужеродных антигенов внедряется в структуры соединительной ткани, вызывая выработку особенных аутоантител, сенсибилизируя дерму. Аутоантитела в большинстве своём антинуклеарные, ассоциированные с нуклеиновыми кислотами и белками в ядре клеток, что используется для точной диагностики интегументной красной волчанки. Параллельно происходит повреждение кератиноцитов и лимфоцитов, продуцирующих биологически активные медиаторы воспаления, образуются циркулирующие иммунные комплексы. Они повреждают мембраны клеток кожи, усиливая воспаление. Нарушается клеточный иммунитет, отмечается диспропорция между Т и В лимфоцитами. Количество Т-киллеров и Т-супрессоров уменьшается, популяция В-лимфоцитов стремительно увеличивается. В крови появляется иммуноглобулин LE, а вслед за ним LE-клетки, специфичные для патологии. На коже возникает ярко-розовая эритематозная сыпь.
Чаще всего кожный эритематоз делят на несколько вариантов по характеру первичных элементов. Различают:
1. Дискоидный эритематоз – наиболее распространённый вид интегументной красной волчанки, характеризующийся локальными изменениями на коже, ассоциированностью с климатическими условиями. К нему относятся:
2. Центробежную эритему Биетта, которая проявляется образованием поверхностного яркого пятна на коже лица.
3. Диссеминированный эритематоз, отличительной чертой которого является множественность очагов с тенденцией к распространению по всему покрову кожи.
4. Эритематоз Капоши-Ирганга – самую редкую глубокую разновидность интегументной красной волчанки, характеризующуюся образованием специфических подвижных образований (люпус-панникулитов) и лишенную возможности к трансформации в системный процесс.
В настоящее время в дерматологии существует ещё одна классификация интегументной красной волчанки. По атипичным клиническим проявлениям выделяют:
Дебютирует эритематоз высыпаниями розовых пятен с чёткими границами на фоне слегка отечной дермы. Почти сразу в центре эритем появляются белесые чешуйки с шипами на внутренней стороне, врастающими в волосяные фолликулы и создающими явления гиперкератоза. Попытка убрать чешуйки вызывает болевые ощущения (симптом Мещерского). Со временем с центра начинается белая атрофия кожи. Образуется типичный дискоидный очаг – асбестовый атрофичный центр с блестящим рубцом и вал глубокого гиперкератоза на фоне инфильтрации с алым ободком по периферии. Локализация специфична, форма напоминает бабочку, раскрывшую крылья от спинки носа к щекам. Интегументная красная волчанка распространяется со временем на область декольте, голову, шею, слизистые. На красной кайме губ появляются эрозии.
Реже возникает эритема, характеризующаяся только гиперемией, разлитой по лицу в форме бабочки. Дерма не инфильтрируется, не атрофируется, очаги не имеют тенденции к распространению (эритема Биетта). Достигая определённого размера, эритема стабилизируется, при этом возможна трансформация поражения в системную разновидность красной волчанки. Если очаги волчаночной гиперемии или волчаночные диски множатся, начинают распространяться по всему кожному покрову, то заболевание трансформируется в диссеминированную кожную волчанку.
Редко, в основном – после травмирования кожных покровов регистрируются случаи глубокой формы интегументной красной волчанки (эритематоз Капоши-Ирганга). При данной форме наряду со всеми типичными симптомами выявляется образование узлов под дермой (люпус-панникулитов). Узлы внутри изъязвляются и атрофируются, плотные, отграничены от окружающих тканей. Отличительной чертой этой разновидности интегументной красной волчанки является её неспособность к перерождению в системную красную волчанку при выраженной тенденции к озлокачествлению. Локализуется преимущественно на верхних конечностях и голове.
Клинический диагноз патологии обычно не представляет затруднений. Дерматологи используют результаты микроскопии и гистологии, иммунное тестирование (ИФА). Для определения устойчивости и выраженности воспаления микроскопируют скарификат эпидермиса. Электронная микроскопия выявляет вирусоподобные включения, подтверждающие вирусную природу интегументной красной волчанки. Специфические иммуноглобулины М и G обнаруживают методом ИФА в составе аутоиммунных комплексов. ИФА используют и для определения антиядерных антител. Дифференцировку интегументной красной волчанки проводят с себореей, псориазом, угревой сыпью, сухой экземой.
Терапия заболевания комплексная. Начинают с коррекции сопутствующей патологии, подключают хинолины, витамины, противовоспалительные средства. Наружно показаны гормональные мази. В случае резистентности используют разрушение узлов жидким азотом. Подозрение на трансформацию процесса является показанием для госпитализации пациента. Весной и летом требуются солнцезащитные кремы. Диспансеризация проводится пожизненно. Прогноз при своевременной адекватной терапии и отсутствии признаков трансформации в системную форму патологии благоприятный для жизни. При появлении симптомов системной красной волчанки прогноз ухудшается.
www.krasotaimedicina.ru
1. Красная волчанка
Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.
Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У пациентов с красной волчанкой имеются врожденные дефекты в генах системы комплемента. Решающими факторами в патогенезе являются ускорение синтеза аутоантител, повышение активности лимфоцитов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение имеют клеточные реакции. Развитию болезни способствуют повышение выработки эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов.
Клиника. Выделяют преимущественно кожные и системную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую формы заболевания.
Дискоидной красной волчанкой женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы (чаще нижняя), волосистая часть головы. Типичны единичные четко очерченные круглые или овальные очаги инфильтрированной эритемы. Центр очага несколько западает и покрывается плотно прикрепленными к поверхности чешуйками. Удаление чешуек затруднено из-за фолликулярного гиперкератоза и сопровождается болезненностью.
На обратной стороне чешуек имеются шипики. В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангиэктазии и дисхромия. Для бляшек характерны выраженная инфильтрация, периферический рост и формирование грубой атрофии в центре. После разрешения очагов на волосистой части головы остаются очаги рубцовой алопеции.
Часто поражается красная кайма губ: возникают эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, выходящие за пределы непосредственно красной каймы губ.
Характерно длительное рецидивирующее течение с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.
Диссеминированная красная волчанка характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией. Однако при данном варианте красной волчанки выраженность этих симптомов значительно меньше. Для диссеминированной формы определяющим признаком является образование небольших, слабо инфильтрированных эритематозных бляшек с незначительной тенденцией к периферическому росту, покрытых плотно сидящими чешуйками. При поскабливании выявляется болезненность. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация – кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхней частей груди и спины, тыла кистей.
После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения.
Кроме диссеминированной красной волчанки, выделяют особую форму – так называемую подострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. Данный вариант красной волчанки занимает промежуточное место между кожными и системной формами: имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (арталгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (ЛЕ-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК). Однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.
Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации. Чаще поражается лицо (щеку, подбородок, лоб), но возможна и другая локализация высыпаний (на ягодицах, бедрах). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными для дискоидной или диссеминированной форм изменениями кожи.
Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.
При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, характерно обнаружение аутоантител к ДНК.
Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей – полиморфные неспецифические высыпания (эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым). Характерным проявлением заболевания служат капилляриты – синюшные пятна на подушечках пальцев и паронихии.
Слизистая оболочка полости рта поражается часто. Наиболее типичный признак – белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Нередко у больных системной красной волчанкой на слизистой полости рта образуются пузыри с геморрагическим содержимым.
Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи: эритемы, инфильтрации, фолликулярного гиперкератоза и атрофии кожи. В сложных случаях рекомендуется гистологическое исследование.
Подозрение на системную красную волчанку возникает уже при наличии характерного поражения кожи, которое наблюдается у 85% больных. Однако изменения кожи в качестве первых признаков болезни проявляется в 40% случаев. Кроме клинической картины, для установления диагноза важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-клеток, выявление антинуклеарного фактора и противоядерных аутоантител.
Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты (плаквенил, хлорохин-дифосфат) 5 – 10-дневными циклами с перерывами в 3 – 5 дней. Курсовая доза – около 90 таблеток. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды. Обычно лечение начинается с назначения ударной дозы преднизолона с постепенным снижением суточной дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей.
Поделитесь на страничкеСледующая глава >
med.wikireading.ru
Красная волчанка характеризуется длительным, упорным течением, разнообразными клиническими проявлениями. Начинается заболевание, как правило, в молодом и зрелом возрасте (20—40 лет). Чаще им страдают женщины. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а белые — чаще, чем темнокожие. Причины развития заболевания красная волчанка очень сложны и разнообразны. В его развитии провоцирующими факторами могут стать различные медикаменты (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.), инфекции (стрептоковая, вирусная), а также довольно большой ряд внешних раздражителей (ультрафиолетовые и инфракрасные лучи, радиация, охлаждение). Люди, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на открытом воздухе, на солнце, морозе, ветре, а также подвергающиеся воздействию резких колебаний температуры воздуха (рыбаки, моряки, шоферы, строители и т. п.), болеют чаще, а течение самого заболевания у них более упорное.
Для клинической картины заболевания характерно появление участка гиперемии (покраснения), на котором наблюдается шелушение плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками, при попытке удаления которых отмечается выраженная болезненность. Постепенно в центре поражения кожа атрофируется (истончается). Этот процесс постепенно распространяется на всю поверхность очага. Кроме того, в очагах поражения могут встречаться участки инфильтрации (уплотнения кожи), телеангиэктазии (расширение мелких сосудов кожи), изменяется окраска (пигментация). Наиболее часто перечисленные выше изменения отмечаются на коже лица, как правило, поражается кожа носа и щек, на которой обычно можно видеть классическое очертание поражения в форме бабочки, «тело» которой расположено на носу, а «крылья» на щеках. Кроме того, процесс часто захватывает ушные раковины, нижнюю губу, полость рта, несколько реже — кожные покровы волосистой части головы, верхней части груди и спины, пальцев рук.
В ряде случаев эритематоз может иметь системный характер, что подразумевает поражение не только кожи и слизистых оболочек, но и внутренних органов. При этом отмечаются выраженная слабость, депрессия (угнетенное настроение), потеря аппетита, бессонница, боли в мышцах, костях и суставах, лихорадка. Из внутренних органов чаще всего поражаются почки, легкие, лимфатические узлы.
Диагностика красной волчанки происходит на основании довольно типичной клинической картины и результатов лабораторных исследований. Лечение может назначать только врач. Оно проводится под тщательным медицинским контролем. Для лечения этого тяжелого заболевания могут быть использованы синтетические антималярийные препараты (делагил, плаквенил). При тяжелом течении процесса, особенно при системной волчанке, эффективны кортикостероидные гормональные препараты, которые назначают внутрь и местно в виде мазей и кремов. Наружно показаны физиотерапевтические методы лечения (криотерапия).
Для профилактики рецидивов эритематоза необходимо тщательное обследование больного с целью выявления очагов хронической инфекции и проведения их санации. Но при этом следует помнить, что больному красной волчанкой не следует злоупотреблять лекарственными средствами (так, стрептомицин и сульфаниламидные препараты противопоказаны при описываемом патологическом процессе).
Для предупреждения рецидивов в весеннее-летний сезон следует проводить профилактические курсы лечения антималярийными препаратами под контролем врача.
Так как на течение заболевания красная волчанка большое влияние оказывают ультрафиолетовые лучи, то лицам, страдающим эритематозом, следует избегать их воздействия. Для этого можно использовать разнообразные солнцезащитные кремы («Щит»), носит шляпы с широкими полями, пользоваться зонтиками. В таких случаях категорически противопоказано санаторно-курортное лечение в весенне-летнее время года, особенно на традиционных черноморских курортах.
dermatosis.ru
болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц.н.с., в патогенезе которой определяющую роль играет образование аутоантител, в том числе к дезоксирибонуклеиновой кислоте; выделяют форму В. к. с преимущественным поражением кожи, доброкачественным течением (дискоидная В. к.) и генерализованную форму (системная В. к.), рассматриваемые рядом ученых как отдельные нозологические единицы.
Волча́нка кра́сная борода́вчатая (l. erythematosus verrucosus; син. В. красная вегетирующая) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи бородавчатых разрастаний.
Волча́нка кра́сная буллёзная (l. erythematosus bullosus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи мелких пузырей.
Волча́нка кра́сная вегети́рующая (l. erythematosus vegetans) — см. Волчанка красная бородавчатая.
Волча́нка кра́сная геморраги́ческая (l. erythematosus haemorrhagicus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся кровоизлияниями в пораженные участки кожи.
Волча́нка кра́сная гипертрофи́ческая (l. erythematosus hypertrophicus) — форма дискоидной В. к., при которой пораженные участки резко выступают над поверхностью кожи.
Волча́нка кра́сная гиподерми́ческая — см. Волчанка красная глубокая.
Волча́нка кра́сная глубо́кая (l. erythematosus profundus; син.: В. красная гиподермическая, Капоши — Ирганга глубокая красная В.) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с проникающим в гиподерму воспалительным инфильтратом.
Волча́нка кра́сная диско́идная (l. erythematosus discoideus; син.: В. красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — форма В. к., при которой преобладают поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующиеся на лице в форме бабочки; некоторыми учеными В. к. д. рассматривается как самостоятельная болезнь.
Волча́нка кра́сная диссемини́рованная (l. erythematosus disseminatus) — разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся множественными эритематозно-отечными или папулезными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи.
Волча́нка кра́сная мутили́рующая (l. erythematosus mutilans) — форма дискоидной В. к., при которой рубцевание очагов поражения приводит к деформации носа и ушных раковин.
Волча́нка кра́сная опухолеви́дная (l. erythematosus tumidus) — вариант гипертрофической В. к., при котором пораженный участок кожи имеет вид красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль.
Волча́нка кра́сная пигме́нтная (l. erythematosus pigmentosus) — форма дискоидной В. к., отличающаяся темно-коричневой окраской пораженных участков кожи.
Волча́нка кра́сная пове́рхностная (l. erythematosus superficialis; син. Биетта центробежная эритема) — разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную В. к.
Волча́нка кра́сная рогова́я (l. erythematosus corneus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на поверхности пораженных участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог.
Волча́нка кра́сная себоре́йная (l. erythematosus seborrhoicus) — форма дискоидной В. к., сходная с себорейной экземой по виду эритемы и шелушения.
Волча́нка кра́сная систе́мная (l. erythematosus systemicus) — форма В. к., характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц.н.с.; некоторыми учеными В. к. с. рассматривается как самостоятельная болезнь.
Волча́нка кра́сная телеангиэктати́ческая (l. erythematosus teleangiectaticus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на пораженных участках большого количества телеангиэктазий.
Волча́нка кра́сная туберкуло́идная (l. erythematosus tuberculoideus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся сходством по виду пораженных участков кожи с обыкновенной В.
Волча́нка кра́сная хрони́ческая — см. Волчанка красная дискоидная.
slovare.coolreferat.com
Тестовый контроль по Кожным болезням на тему № 6
«Псориаз. Красная волчанка (эритематоз). Склеродермия»
Инструкция: для каждого вопроса или незаконченного утвержденияодин или несколькоответов являются правильными
A | B | C | D | E |
Если верно только 1,2,3 | Если верно только 1 и 3 | Если верно только 2 и 4 | Если верно только 4 | Если верно все |
1. Укажите факторы, имеющие значение в патогенезе красной волчанки:
1. Очаги хронической инфекции
2. Лекарственная непереносимость
3. Аутоиммунные нарушения
4. Инсоляция
2. Назовите клинические формы интегументной (кожной) склеродермии:
1. Кольцевидная
2. Бляшечная
3. Полосовидная
4. Диффузная
3. Укажите характерные симптомы поражения кожи при дискоидной красной волчанке:
1. Эритема
2. Фолликулярный гиперкератоз
3. Рубцовая атрофия
4. Лихенификация
4. Укажите наиболее характерную локализацию полосовидной склеродермии:
1. Нос, щеки
2. Лоб
3. Декольте
4. Конечности
5. Укажите клинические стадии эритематоза:
1. Атрофическая
2. Гиперкератозно - инфильтративная
3. Эритематозная
4. Некротически – язвенная
6. Назовите клинические стадии бляшечной склеродермии:
1. «Сиреневое пятно»
2. Пигментация
3. Атрофия
4. Бляшка
7. Укажите основные клинические разновидности интегументной формы красной волчанки:
1. Бляшечная
2. Дискоидная
3. Полосовидная
4. Хроническая диссеминированная
8. Укажите клинические проявления, характеризующие начальную стадию бляшечной склеродермии:
1. Гипопигментированные пятна с незначительным отрубевидным шелушением:
2. Бляшки красного цвета с воспалительным валиком по периферии
3. Папулы ярко – розового цвета с чешуйками
4. Сиренево – розовые пятна округлых или овальных очертаний
9. Укажите препараты, применяемые для лечения начальной (пятнистой) стадии бляшечной склеродермии:
1. Аевит
2. Кортикостероиды
3. Ангиопротекторы
4. Лидаза
10. Укажите лекарственные препараты, обычно применяемые в общей терапии кожной формы красной волчанки:
1. Ангиопротекторы
2. Кортикостероиды
3. Ретиноиды
4. Хинолиновые препараты
11. Назовите теории патогенеза склеродермии:
1. Нейроэндокринная
2. Аутоиммунная
3. Инфекционная
4. Сосудистая
12. Укажите характерную локализацию диссеминированной красной волчанки:
1. Лицо
2. Ладони
3. Область декольте
4. Гениталии
13. Укажите препараты, применяемые для лечения бляшечной склеродермии в индуративной стадии:
1. Лидаза
2. Никотиновая кислота
3. Д - пеницилламин
4. Кортикостероиды
14. Укажите физиотерапевтические методы лечения, которые показаны больным дискоидной красной волчанкой:
1. УФО
2. УВЧ
3. Парафиновые аппликации
4. Криодеструкция
15. Укажите физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бляшечной склеродермии:
1. Фонофорез с лидазой
2. Гипербарическая оксигенация
3. Парафиновые аппликации
4. Лазерные облучения
16. Назовите меры вторичной профилактики при хроническом кожном эритематозе:
1. Курортотерапия на Черном море
2. Профилактический прием препаратов хинолинового ряда в весенне-летний период
3. Гипоаллергенная диета
4. Применение фотозащитных кремов на открытые участки тела
17. Укажите клинические симптомы, характеризующие начало бляшечной склеродермии:
1. Субфебрильная температура
2. Артралгии
3. Зуд
4. Сиреневые пятна на коже
18. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в начальной стадии дискоидной красной волчанки?
1. Солнечный дерматит
2. Розацеа
3. Себорейная экзема
4. Псориаз
19. Укажите характерную локализацию дискоидной красной волчанки:
1. Нос
2. Щеки
3. Красная кайма губ
4. Волосистая часть головы
20. Назовите характерные клинические признаки очага бляшечной склеродермии:
1. Желтовато – белый цвет, блестящая поверхность
2. Отсутствие волос и сглаживание кожного рисунка
3. Деревянистая плотность
4. Уменьшение пото- и салоотделения в очаге
21. Для дискоидной красной волчанки характерны все симптомы, кроме:
1. Эритемы
2. Фолликулярного гиперкератоза
3. Рубцовой атрофии
4. Крупнопластинчатого шелушения
22. Развитию полной картины системной склеродермии предшествуют:
1. Повышение температуры тела
2. Общая слабость и быстрая утомляемость (при привычной физической нагрузке)
3. Периодические боли в крупных и мелких суставах и тянущие боли в мышцах по ночам
4. Повышение чувствительности к холоду
23. Какие процессы лежат в основе клинических проявлений склеродермии?
1. Акантоз
2. Спонгиоз
3. Паракератоз
4. Дерматосклероз
24. Укажите признаки, характерные для больных кожной формой кранной волчанки:
1. Наличие у родственников онкологических заболеваний
2. Повышенная чувствительность к УФ – лучам
3. Сопутствующие заболевания печени с нарушением порфиритового обмена и выраженной сенсибилизацией к УФ – лучам
4. Преимущественное поражение женщин молодого и среднего возраста
Инструкция: для каждого вопроса или незаконченного утверждения выберитеодин правильный ответ:
25. При системной красной волчанке в крови наблюдаются все перечисленные изменения, кроме:
А. Ускоренной СОЭ
В. Гипергаммаглобулинемии
С. Анемии
D. Тромбоцитопении
Е. Лейкоцитоза
26. Какой из перечисленных факторов не имеет значения в патогенезе склеродермии?
А. Эндокринные нарушения
В. Нервно – сосудистые нарушения
С. Механические
D. Возраст
Е. Лайм-боррелиоз
27. Укажите препараты, обычно применяемые в местной терапии кожной формы красной волчанки:
А. Эпителизирующие мази
В. Кортикостероидные мази с антибиотиками
С. Кератолитические мази
D. Антибактериальные мази
Е. Фторсодержащие кортикостероидные мази
28. Укажите наиболее частую локализацию бляшечной склеродермии:
А. Лицо, шея
В. Волосистая часть головы
С. Предплечья, голени
D. Гениталии
Е. Туловище
29. Какой из факторов не способствует развитию красной волчанки?
А. Фокальная инфекция
В. Инсоляция
С. Обморожение
D. Лекарственная непереносимость
Е. Повышенное артериальное давление
30. Какой гистологический признак не характерен для красной волчанки?
А. Гиперкератоз
В. Переваскулярные лимфоцитарные инфильтраты
С. Фибриноидные изменения соединительной ткани
D. Вакуольная дистрофия базальных клеток
Е. Спонгиоз
31. При длительном лечении пенициллином больных склеродермией возможны перечисленные побочные явления, кроме:
А. Токсикодермии
В. Изменения периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)
С. Гематурии, протеинурии
D. Усиление индурации кожи и образование келоидных рубцов
Е. Дисбактериоза
32. Укажите изменения кожи, характерные для бляшечной склеродермии:
А. Эритема, лихенизация, пигментация
В. Пятно – «медальоны», чешуйки, пигментация
С. Эритема, гиперкератоз, рубцовая атрофия
D. Сиреневое отечное пятно, плотная бляшка, атрофия
Е. Эритема, папулы, телеангиэктазии
studfiles.net