Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.
Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.
Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.
В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:
Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.
Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.
При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.
При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.
В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.
Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.
Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.
Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.
www.krasotaimedicina.ru
I
Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938)
наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламенты-десмосомы. Это проявляется дискератозом — образованием в эпидермисе круглых телец, зерен и щелеподобных внутриэпидермальных полостей — лакун, содержащих отторгнутые акантолитические клетки.
Поражения кожи появляются на втором десятилетии жизни. Клиническая картина характеризуется фолликулярными плотными конусовидными папулами диаметром 0,2—0,5 см желтовато-коричневого цвета, покрытыми роговыми чешуйками. Высыпания локализуются главным образом на коже груди (рис.), в межлопаточной области, подмышечных впадинах, на коже лба, височных областей и носогубных складок. Папулы вначале располагаются изолированно, затем постепенно сливаются в бляшки, покрытые грязно-коричневыми корками, под которыми обнаруживается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Поверхность бляшек может эрозироваться, покрываться бородавчатыми разрастаниями. На тыле кистей папулы имеют вид плоских или вульгарных бородавок. Развивается кератоз ладоней и подошв. Одним из ранних признаков заболевания является поражение ногтей: возникают продольные расщепления, беловатые полосы на ногтевых пластинках и подногтевые роговые наслоения. У части больных отмечаются поражение костей (кисты, остеомаляции, искривления позвоночника), снижение интеллекта, дисфункции эндокринной системы (паращитовидных и половых желез), поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию (Лейкоплакия), а также поражения глаз (нистагм, миопия, косоглазие, катаракты).
При Д. б. снижается активность иммунной системы, что приводит к частым осложнениям процесса бактериальной и вирусной инфекцией; отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам, что проявляется обострениями заболевания после длительной инсоляции или УФ-облучения. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее; в пожилом возрасте его симптомы ослабевают.
Диагноз ставят на основании клинической картины, в сомнительных случаях его подтверждают результатами гистологического исследования пораженной кожи (дискератоз). Дифференциальную диагностику проводят с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой (см. Пузырчатка), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), эпидермодисплазией верруциформной (Эпидермодисплазия верруциформная).
Лечение обычно амбулаторное; при резком обострении и генерализации процесса больных направляют в дерматологический стационар. Назначают длительные повторные курсы витаминов А, Е, аевита; при присоединении вторичной инфекции — антибиотики; наружно — аппликации препаратов витамина А, кортикостероидные кремы и аэрозоли с добавлением антибиотиков, анилиновые красители, фторурациловую мазь и др.
Прогноз для жизни благоприятный. В целях профилактики обострений следует избегать длительного пребывания на солнце, а также УФ-облучения. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.
См. также Генодерматозы.
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 123, 386, М., 1983.
Папулезные ороговевающие высыпания на коже груди при болезни Дарье.
II
Дарье болезнь (J. Darter, 1856—1938, франц. дерматолог; син.: Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегетирующий)
наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза и проявляющийся множественными милиарными фолликулярными гиперкератотическими папулами, группирующимися в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью.
Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.megufo.me
Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз – это наследственное поражение кожных покровов, проявляющееся кожным высыпанием и повышенным ороговением эпидермиса.
Заболевание вызывает искусственный дефицит витамина А и снижает активность некоторых ферментов.
Болезнь при этом не передается через телесный контакт или половым способом.
Основным симптомом считается локальный дерматит в области лица, спины, груди или волосистой части головы. Лечение фолликулярного дискератоза исключительно симптоматической. Прогноз жизни у таких пациентов благоприятный, хотя полное излечение и невозможно.
[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]
[/su_spoiler]
Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.
Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.
В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.
Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:
Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.
Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.
В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:
При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.
Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.
[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]
Лейконихия ногтя при болезни Дарье 
Эрозии при фолликулярном дискератозе 
Линейная форма болезни Дарье 
Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе [/su_spoiler]
Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.
Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.
Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:
В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.
Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:
В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:
Антисептики должны отвечать таким требованиям:
Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:
В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона. Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт. Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.
При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.
В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.
К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.
Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.
Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.
xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai
Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий кератоз) представляет собой наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения по типу дискератоза.
Этиопатогенез. Наследуется аутосомно-доминантно, с вариабельной пенетрантностью гена 12g23-g24, поражаются оба пола.Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение - хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием УФ-лучей в летний период.
Клиника. Заболевание характеризуются множественными гиперкератоти- ческими плотными папулами, обычно - фолликулярными,диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой (вид «терки»). Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественно на так называемых себорейных участках (лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках).
Рис. Болезнь Дарье. Поражение спины
Рис. Болезнь Дарье. Поражение ног
Рис. Болезнь Дарье. Поражение пальцев кисти
Локализованная форма болезни Дарье характеризуется зостериформным или линейным расположением очагов на ограниченных участках.
Рис. Локализованная форма Болезнь Дарье
При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома), наряду с типичными узелками, на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. При их слиянии образуются крупные веррукозные бляшки, клинически напоминающие изменения при акрокератозе Гопфа.
При везикулезно-буллезной форме, одновременно с папулами, имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся, чаще всего, в крупных складках, на боковых поверхностях шеи. На ладонях и подошвах может развиться нерезко выраженная диффузная кератодермия или точечный кератоз. К ранним признакам болезни Дарье относят так называемые ямки - расширенные поры потовых желез. Дистрофические изменения ногтей, чаще всего, представлены лейконихией (белые и красные продольные полосы). Помимо этого, возможно продольное расщепление ногтевых пластин, неровное обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз. У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию.Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов.
Диагноз основывается на особенностях клинической картины, данных анамнеза болезни, семейного анамнеза и гистологического исследования биоптата кожи.
Рис. Болезнь Дарье. Гистологический препарат 1
Рис. Болезнь Дарье. Гистологический препарат 2
Лечение. Неотигазон (ацитретин, сорлатан) внутрь по 10-20 мг/сут (не более чем до 35 мг/сут) до получения клинического эффекта (2-4 нед.), с последующим приемом в индивидуальной поддерживающей дозе, длительность курса - 2-3 мес. Тигазон (этретинат) используют по 0,5-1 мг/кг массы тела в сутки (поддерживающая доза - 10-30 мг/сут). Ретинола пальмитат назначают внутрь 100000-200000 МЕ/сут 2-3 мес., 2 курса в год. Гепатопротекторы применяются в течение 2-3 мес. Витамины: рибофлавин внутрь по 5 мг 3 раза в сутки 1 мес., никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 раза в сутки 3-4 нед., токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут 2 мес. При выраженном воспалительном процессе и экзематозных изменениях назначают глюкокортикоиды, при вторичной инфекции - антибактериальное лечение. При нарушении функции эндокринной системы проводят соответствующую корригирующую терапию.Местно: мази с 3-5% кислоты салициловой (на обширные участки - не более 2%), 3% бензойной, 2-4% молочной, 10% мочевины, токоферола ацетат, крем Унны с ретинолом, гормональные мази с димексидом. Применяют местные препараты на основе ароматических ретиноидов, например, ретин-А, айрол, безугрей. При осложнении вторичной инфекцией используют анилиновые красители, фукорцин, аэрозоли, содержащие кортикостероиды и антибиотики.Назначают оксигенотерапию, лечебные ванны (рапные, сульфидные, с морской солью, с натрия гидрокарбонатом), ре-ПУФА-терапию. Крупные элементы с бородавчатой и папилломатозной поверхностью подвергают диатермокоагуляции. На отдельные участки проводят криотерапию, дермабразию.
medpuls.net
Дарье болезнь (хронический фолликулярный дискератоз) — это наследственное кожное заболевание, которое проявляется появлением высыпаниями в виде узелков коричневатого или бурого цвета. Узелки связаны с волосяными фолликулами, они имеют конусообразную поверхность и покрыты плотными корочками.
Основные причины возникновения болезни Дарье – это генетически передающаяся предрасположенность. Присутствие дефектного гена приводит к недостаточной усвояемости витамина A, а также, в виду отсутствия некоторых ферментов происходит нарушение процессов ороговения кожи. Нарушение процесса ороговения характерно для таких заболеваний как ихтиоз обыкновенный, ихтиоз.
Если у одного из родителей присутствует дефектный ген, то с вероятностью 50% у ребенка разовьется фолликулярный дискератоз. Однако через поколение заболевание не передается, если у больных родителей появится на свет здоровый ребенок, то его потомству болезнь Дарье не угрожает.
Фолликулярный дискератоз не является заразным, он не передается при контактах с больным.
Болезнь Дарье проявляется появлением фолликулярных и перифолликулярных плоских узелков (папул). Размер узелков варьируется в пределах 1-3 мм, иногда появляются и более крупные узелки. Большинство папул при фолликулярном дискератозе покрыто твердой, сухой роговой корочкой грязно-коричневого цвета. Корка несколько приподнята над поверхностью здоровой кожи, но плотно держится на поверхности папулы. При удалении корки можно наблюдать углубление на коже в виде воронки.
Узелки болезни локализуются в устьях волосяных луковиц.Узелки чаще всего образуются в устьях волосяных луковиц – фолликул, что иногда может привести к развитию такого заболевания как фолликулит. Высыпания при болезни Дарье, как правило, располагаются симметрично и захватывают достаточно большие области кожи. Наиболее вероятные места локализации – крупные кожные складки, на сгибательных поверхностей суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, между лопатками, в носогубных складках. Иногда при фолликулярном дискератозе высыпания покрывают практически все тело.
На голове высыпания при болезни Дарье могут представлять собой милиарные (конусообразные) папулы с плоской поверхностью, а также бородавчатые бляшки с сильно шелушащейся поверхностью. После удаления корочек, на голове могут появляться очаги облысения, что является одним из основных симптомов фолликулярного дискератоза.
При мере прогрессирования болезни Дарье появляются все новые высыпания, при этом, старые высыпания сливаются с образованием обширных площадей поражения.
В крупных складках кожи при фолликулярном дискератозе могут образовываться большие новообразования, напоминающие по виду соцветия цветной капусты. На таких образованиях могут образовываться пузырьки, эрозии и трещины. Папулы, которые при болезни Дарье покрывают тыльные стороны кистей, нередко напоминают плоские бородавки.
При фолликулярном дискератозе нередко поражаются и ногти, на них появляются продольные полоски, трещины, иногда наблюдается гиперкератоз подногтевых тканей. Слизистые при этом заболевании поражаются редко, однако, иногда папулы могут образовываться на слизистых рта, зева или даже пищевода.
В дерматологии выделяют несколько форм болезни Дарье.
В некоторых случаях при болезни Дарье отмечаются и системные патологии, в частности: умственная отсталость, болезни глаз, аномалии развития скелета, эпилепсия; психические расстройства, дисфункция эндокринных систем.
Для постановки диагноза проводят гистологическое изучение биоптата кожи.Диагностика болезни Дарье осуществляется на основе оценки клинической картины и сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза. Для постановки правильного диагноза назначается гистологическое изучение биоптата кожи. Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:
При болезни Дарье, как правило, удается обойтись амбулаторным лечением. Однако при резком обострении процесса или в том случае, если поражения охватывают большие площади кожи, то может быть предложена госпитализация в дерматологический стационар.
Лечение при фолликулярном дискератозе назначается симптоматическое. Назначается прием масляного раствора витамина A перорально или в виде внутримышечных инъекций. Доза витаминного препарата подбирается в зависимости от возраста. Курс введения витаминов составляет до 3 месяцев, затем делают перерыв, равный по времени, после чего возобновляют прием.
Положительный результат при фолликулярном дискератозе дает лечение ретиноидами, а также, прием витаминов групп E и B12. При болезни Дарье показано курортное лечение, умеренное ультрафиолетовое облучение.
Неплохой эффект при фолликулярном дискератозе дают жемчужные ванны (разновидность гидромассажа) в комбинации с аппликациями кератолический или кортикостероидных мазей с добавлением витамина A.
При наличии обширных разрастаний при болезни Дарье показано удаление новообразования хирургическими методами или электрокоагуляции.
Если болезнь Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что проявляется пиодермией (импетиго, гангренозная пиодермия), назначаются антибиотики. При гормональном дисбалансе подбирается корректирующая терапия.
При болезни Дарье одновременно с медикаментозной терапией можно применять лечение с использованием лекарственных трав.
Народная медицина при фолликулярном дискератозе рекомендуется:
Поскольку болезнь Дарье передается по наследству, то в качестве первичной профилактики можно порекомендовать консультации у генетика до наступления беременности в том случае, если в семье есть случаи фолликулярного дискератоза.
Прогноз для жизни при болезни Дарье благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом. Однако полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.
dermalatlas.ru
Впервые болезнь Дарье или фолликулярный вегетирующих дискератоз (Morbus Darier, Dyskeratosis follicularis vegetans) была описана в 1889 году Ж. Дарье. Характеризуется нарушением процесса ороговения в эпидермисе, сопровождающийся явлениями дискератоза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Встречается как у мужчин (56%), так и у женщин, иногда у нескольких членов одной семьи (описан случай, когда болезнь имела место в трех поколениях). Начинается обычно в детском возрасте, в половине случаев до 10 лет, изредка — после 30. Иногда болезнь развивается после кори, вакцинации, прижиганий или раздражений кожи.
Данный дерматоз не является инфекционным, не передается при контакте.
Болезнь Дарье. Узелковые высыпания на спине[/caption] Проявляется высыпанием фолликулярных и перифолликулярних плоских папул размер которых может варьироваться от величины булавочной головки до зерна чечевицы, нередко крупнее. У большинства из них на поверхности есть сухая, твердая, серая или грязно-коричневая роговая корка или плотная чешуя, которая несколько приподнята или сплющена и при этом достаточно прочно держится на подлежащих тканях. При соскобе корки обнаруживается воронкообразное углубление поверхности кожи с несколько приподнятыми краями. Узелки чаще локализуются в устьях волосяных фолликулов. Высыпания обычно располагаются на симметричных участках кожи и захватывают большие ее области — чаще области носогубных складок, висков, ушных раковин, наружного слухового прохода, средней части груди, между лопатками, на волосистой части головы (себорейные участки), на сгибательной поверхности крупных суставов, в крупных складках тела, вокруг половых органов. Иногда высыпания распространяются по всему телу.
На волосистой части головы очаги поражения представляют собой милиарные папулы с плоской поверхностью, верукозные (бородавчатые) бляшки, которые сильно шелушатся. При удаления корок могут остаться очаги облысения.
[caption align="alignright"]
Болезнь Дарье. Высыпания на кистях рук[/caption] По мере развития болезни появляются все новые, свежие диссеминированные узелки. Они постепенно могут сливаться друг с другом и образовывать бородавчатые площадки (шероховатые бляшки). В крупных складках (подмышечные впадины, участки под грудью), где более высокая влажность кожи и эпидермис подвергается мацерации, возникают большие вегетации и папилломатозные элементы в виде узлов, напоминающие цветную капусту, или грибовидные образования. На таких бляшках и узелках нередко образуются пузыри, трещины, эрозии. На тыльных поверхностях кистей и стоп папулы очень похожи на плоские бородавки.
Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп при поражении нередко изменяются по типу онихогрифоза, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Иногда на ногтях образуются продольные борозды, трещины. Свободный конец ногтя крошится, обламывается. В более легких случаях на ногтях появляется волосовидная продольная лейконихия.
На пораженной поверхности рук и стоп развиваются явления заметного гиперкератоза в виде округлых или волосовидных очагов, разделенных кожными бороздками, образуются кратерообразные углубления.
Слизистые оболочки поражаются редко. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные беловатые папулы. Иногда папулы появляются на вульве и стенке влагалища.
Изредка поражаются ресницы, в результате чего развиваются нистагм, катаракта даже ретинопатия.
При болезни Дарье задерживается интеллектуальное развитие, нарушаются функции половых и эндокринных желез, возможны фиброзные и кистозные изменения костей и легких.
Редкими клиническими разновидностями болезни Дарье является везикулярная, гипертрофическая и абортивная формы заболевания.
Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушений общего состояния.
Лечение симптоматическое. Рекомендуется масляный раствор витамина А (внутрь или в инъекциях) в дозах соответственно возрасту (взрослым — по 100 тыс. ЕД в 3 приема после еды). Курс лечения 2-3 месяца. После 3-месячного перерыва его повторяют.
Показаны ароматические ретиноиды (тигазон и др.), а также витамин Е или аевит. Определенный положительный результат дают: витамин В12, общие ультрафиолетовые облучения, курортная терапия в южных районах. Временно немного смягчают течение заболевания общие теплые или жемчужные ванны в сочетании с аппликациями кератолитических мазей (2% салициловая, 3-5% карбамидная, Карбодерм). Назначаются и кортикостероидные мази с витамином А.
При наличии локализованных верукозных участков, массивных вегетаций, грибовидных разрастаний показана рентгенотерапия.
Большие и бородавчатые узлы, бляшки, мешающие движению или выполнению трудовых обязанностей, лечат электрокоагуляцией или хирургическими методами.
В случае нарушения функции эндокринных желез проводится соответствующая гормональная терапия. Если болезнь Дарье осложняется пиодермией, что бывает нередко, назначают антибиотики.
Прогноз: заболевание жизни не угрожает, может наступить полная ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а сама по себе с возрастом. Тем не менее, случаев полного выздоровления не зафиксировано.
Мер профилактики болезни Дарье не разработано.
Работоспособность при данной болезни может теряться во время деструктивных манипуляций или хирургических операций по удалению больших бородавчатых и сосочковых образований.
0 votes, 0.00 avg. rating (0% score)
my-derma.com.ua
Большинство людей является точной копией своих родителей. Одним достаются голубые глаза от папы, другим — шикарные мамины волосы. Безусловно, бывает и наоборот. Однако все мы вырастаем интереснейшим результатом переплетения генов наших близких родственников. Очень часто вместе с большими глазами, кудрявыми волосами и длинными ногами родители отдают своим детям набор различных заболеваний. Делают они это не специально, даже без собственного согласия. Патология может не проявляться на протяжении всей жизни, но чаще ситуация обстоит иначе. Человек становится заложником семейных недугов и хворей. Одним из таких «подарков» является болезнь Дарье. Что это такое? Почему развивается эта патология?
Под болезнью Дарье понимается наследственный дерматоз, проявляющийся высыпаниями в виде узелков коричневого или бурого цвета. Они имеют конусообразную форму и покрыты плотными корочками. Узелки, локализующиеся на складках тела, сливаются воедино и образуют мокнущие ранки. В зависимости от места расположения высыпаний и их внешнего вида, болезнь Дарье подразделяется на четыре формы:
Первичные очаги папул диагностируются у пациентов в возрасте от восьми до пятнадцати лет. Взрослых недуг поражает крайне редко.
Главной причиной данного заболевания является наличие аномального гена, а основным фактором риска — передающаяся по наследству предрасположенность. В результате витамин А не усваивается организмом полноценно, активность определенных ферментов и содержание цинка в эпидермисе снижается. Следствием этих патологических процессов является нарушение механизма ороговения кожи.
Если мама или папа являются носителями аномального гена, в 50% случаев на свет появляется ребенок с диагнозом «болезнь Дарье». Однако если у больных родителей рождается абсолютно здоровый малыш, то его будущих детей эта патология не побеспокоит. Заболевание не передается воздушно-капельным или половым путем.
Патологический процесс начинается с появления фолликулярных плоских узелков, которые иначе называются папулами. Их размер может варьироваться от 1 до 3 мм. Папулы покрыты твердой коркой бурого цвета. Под ней находятся углубления в форме воронки. Узелки локализуются в устьях волосяных луковиц, что иногда приводит к развитию другого заболевания — фолликулита. Поэтому перед началом лечения необходимо провести дифференциальный диагноз.
Высыпания располагаются симметрично, захватывая подключичную область и сгибательные поверхности суставов. На волосяной части головы папулы напоминают бородавчатые бляшки с шелушащимися корками. После их удаления в местах поражения появляются очаги облысения. По мере прогрессирования болезни возникают новые высыпания, а старые сливаются в единое пятно.
Диагностика заболевания проводится на основе клинической картины и полного анамнеза пациента. Во время обследования врач изучает симптомы патологии, предыдущие случаи высыпаний среди близких родственников. Для подтверждения недуга назначается гистологический анализ биоптата кожи. Дифференциальный диагноз проводится с семейной пузырчаткой, папилломатозом и себорейным дерматитом.
Лечение при этом недуге, как правило, осуществляется амбулаторно. При обострении патологического процесса или появлении обширных очагов поражения пациенту требуется госпитализация в дерматологический стационар.
Больному показана симптоматическая терапия. Всем пациентам без исключения назначается прием витамина А перорально или в форме внутримышечных инъекций. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально, с учетом возраста больного. Курс лечения обычно составляет 3 месяца, затем делают перерыв и повторяют терапию.
Положительный результат при болезни Дарье дают жемчужные ванны в комбинации с аппликациями кератолической мази. При наличии обширных очагов поражения показано хирургическое вмешательство или электрокоагуляция. Когда болезнь Дарье сопровождается присоединением бактериальной инфекции, назначаются антибиотики.
Данное заболевание передается исключительно по наследству. Именно поэтому в качестве первичной профилактики специалисты рекомендуют консультацию у генетика парам, планирующим в ближайшее время зачатие ребенка. Особенно это касается будущих родителей, у которых в семье уже была диагностирована болезнь Дарье.
Лечение, описанное выше, обычно показывает хорошие результаты. Многим пациентам удается добиться стойкой ремиссии на несколько лет. Однако полного выздоровления ждать не стоит.
fb.ru
