Методическое пособие для студентов и магистров Самарканд 2005. Аномалии развития жкт реферат

Аномалии развития желудочно-кишечного тракта

14

Врожденные пороки полости рта

Заячья губа

Это наиболее распространен ный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении. 

Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца. 

Волчья пасть

В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы.

При тяжелых формах у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки  ринофарингиты,  отиты,  бронхиты  и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи. 

Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи).

Короткая уздечка языка

Наблюдается сравнительно часто. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости. 

Врожденные кисты слюнных желез.

Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде. Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

Аномалии развития глотки.

Незаращение мягкого неба которое приводит к нарушению функции глотания (попаданию пищи и жидкости в носоглотку и полость носа) и функции речи (открытой гнусавости). При осмотре определяется сагиттальная расщелина мягкого неба посередине его, нередко язычок отсутствует или, наоборот, раздвоен. Лечение данной аномалии хирургическое – пластика мягкого неба.

Незаращение второй жаберной щели и образование разветвляющегося канала, ведущего из надминдаликовой ямки в глубь мягкого неба. Такой канал имеет определенное значение в патогенезе паратонзиллярных абсцессов.

Срединные и боковые свищи (кисты) шеи. Эти каналы берут начало в глотке и простираются в нижние отделы шеи.

• Средний канал – от корня языка через тело подъязычной кости к щитовидной железе. Он при незаращении и образует срединную кисту шеи.

• Боковой канал берет начало в грушевидном синусе гортаноглотки и опускается вниз вдоль грудиноключичнососцевидной мышцы, из него может образоваться боковая киста шеи. Обе кисты могут проявить себя после перенесенной инфекции или травмы шеи, когда появляется опухолевидное образование, безболезненное, подвижное, постепенно увеличивающееся в размерах. Далее оно, как правило, нагнаивается и опорожняется через свищ на коже.

studfiles.net

В.Г. Баиров с.А. Караваева Попов а.А. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных

В структуре хирургической патологии новорожденных ведущее место (около 80%) занимают пороки развития. Частота врожденных аномалий не имеет тенденции к снижению. Среди детей с пороками развития, требующими экстренной хирургической помощи, около 30% пациентов имеют множественные аномалии. В этой группе больных отмечается особенно высокая летальность, которая, даже в условиях современной хирургической помощи новорожденным, имеет незначительную тенденцию к уменьшению. Своевременная диагностика врожденных аномалий имеет крайне важное значение для выбора оптимальной лечебной тактики и прогноза заболевания.

За последние 20 лет в Центре хирургии новорожденных г. Санкт-Петербурга (ДГБ №1) накоплен опыт лечения более 3000 пациентов с пороками развития. К наиболее часто встречающимся порокам развития относятся следующие:

Атрезия пищевода

Пороки развития ЖКТ

Аноректальные аномалии

Пороки развития передней брюшной стенки

Диафрагмальные грыжи

Спинномозговые грыжи

Пороки мочевой системы

Большую роль в решении проблемы диагностики врожденных аномалий играет антенатальное обследование, проводимое с 14-18й недели беременности. Оно позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка (табл.1). Одна из главных целей планомерно проводимого обследования беременных женщин – выявление патологии плода. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях его коррекции. На основании этой информации они в праве решить судьбу своего еще нерожденного ребенка.

Таблица 1. Сроки возможной зхографической визуализации некоторых ВПР

Большая часть пороков развития хорошо поддается лечению, и поэтому, если такая беременность желанна, то ее целесообразно сохранять. Однако, некоторые виды аномалий до сих пор во всем мире считаются либо неизлечимыми, либо социальная адаптация этих больных весьма сложна и не обеспечивает ребенку и его родителям элементарного качества жизни. К таким аномалиям относятся пороки развития центральной нервной системы (рахишизис, микроцефалия, врожденная гидроцефалия), некоторые врожденные пороки сердца (гипоплазия левых отделов). Не решена во всем мире проблема лечение муковисцидоза, проявляющегося в периоде новорожденности мекониальной кишечной непроходимостью и приводящего к смерти в более старшем возрасте от развивающейся легочной недостаточности. Таким образом, при антенатальной диагностике врожденных пороков развития вопрос о дальнейшей тактике очень сложен и решаться должен только после консультации хирурга-неонатолога.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода (АП) – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.

При антенатальной диагностике не всегда, к сожалению, удается увидеть слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Однако, заподозрить эту патологию до родов позволяет обнаружение многоводия, отсутствие визуализации желудка у плода при повторных УЗИ-обследованиях, а также выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП. Частота сочетанных аномалий при АП превышает 50%. Это прежде всего врожденные пороки сердца, ЖКТ, скелета. Довольно высока частота и хромосомных болезней, преимущественно трисомии по 21й паре. Для АП характерны и определенные комбинации нескольких пороков у одного больного. Именно факт частого одновременного сочетания АП с некоторыми аномалиями явился основанием для выделения и описания VACTERL–ассоциации (V - вертебральные пороки, A - аноректальные, С - кардиальные, Т – трахеальные, Е – эзофагеальные, R – ренальные, L – пороки конечностей).

Наиболее часто (88%) встречается атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем. Верхний сегмент пищевода при этом варианте порока слепо заканчивается, обычно на уровне Th3 - Th5, стенка сегмента гипертрофирована, диаметр его намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, чаще от ее мембранозной части. Между сегментами, как правило, существует диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом, а также только с проксимальной фистулой встречается крайне редко (4%), равно как и изолированный ТПС без атрезии пищевода (3%). Изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища – 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами.

Диагностика и лечебные мероприятия в родильном доме

Основным клиническим симптом АП является обильное выделение из ротовой полости пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить. Если ребенка начинают кормить, то он давится, закашливается, часто при этом появляется разлитой цианоз, быстро присоединяется аспирационная пневмония, приводящая к нарастающей дыхательной недостаточности. Поэтому следующее правило является абсолютным в диагностике атрезии пищевода– диагноз АП должен быть поставлен до первого кормления. Достижению этой цели служит обязательное зондирование пищевода и желудка, которое должно проводиться непосредственно после рождения каждому ребенку. Эта процедура является не только диагностической, но и лечебной, поскольку при отсутствии АП позволяет опорожнить желудок новорожденного от заглоченных во время родов околоплодных вод и предотвратить возможную аспирацию. При АП зонд встречает препятствие на расстоянии примерно 8-10 см от края десен. Наиболее простым способом подтверждения диагноза является проба Элефанта. Для ее проведения в пищевод ребенка вводят зонд до ощущения упора и затем через этот зонд одним толчком вводят 10 мл воздуха. Если пищевод проходим, воздух бесшумно пройдет в желудок, если же имеется АП, воздух с шумом (за счет турбулентного тока) выйдет наружу. При первых подозрениях на АП, подтвержденных положительной пробой Элефанта, ребенок должен быть заинтубирован с целью проведения санации дыхательных путей, и, таким образом, снижения риска развития аспирационной пневмонии. После интубации больной находится на самостоятельном дыхании через интубационную трубку. Выраженная дыхательная недостаточность, требующая перевода на искусственную вентиляцию легких, чаще всего свидетельствует о наличии АП с широким нижним трахеопищеводным свищом. Следующим шагом, который должен предпринять врач родильного дома, является срочный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар.

studfiles.net

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ПОЛОСТИ РТА

Заячья губа

Это наиболее распространен ный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.

Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть

В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы.

При тяжелых формах у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи).

Короткая уздечка языка

Наблюдается сравнительно часто. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез.

Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде. Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГЛОТКИ.

Незаращение мягкого неба которое приводит к нарушению функции глотания (попаданию пищи и жидкости в носоглотку и полость носа) и функции речи (открытой гнусавости). При осмотре определяется сагиттальная расщелина мягкого неба посередине его, нередко язычок отсутствует или, наоборот, раздвоен. Лечение данной аномалии хирургическое – пластика мягкого неба.

Незаращение второй жаберной щели и образование разветвляющегося канала, ведущего из надминдаликовой ямки в глубь мягкого неба. Такой канал имеет определенное значение в патогенезе паратонзиллярных абсцессов.

Срединные и боковые свищи (кисты) шеи. Эти каналы берут начало в глотке и простираются в нижние отделы шеи.

· Средний канал – от корня языка через тело подъязычной кости к щитовидной железе. Он при незаращении и образует срединную кисту шеи.

· Боковой канал берет начало в грушевидном синусе гортаноглотки и опускается вниз вдоль грудиноключичнососцевидной мышцы, из него может образоваться боковая киста шеи. Обе кисты могут проявить себя после перенесенной инфекции или травмы шеи, когда появляется опухолевидное образование, безболезненное, подвижное, постепенно увеличивающееся в размерах. Далее оно, как правило, нагнаивается и опорожняется через свищ на коже.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Аплазия пищевода. При этой аномалии единственным рентгенологическим симптомом является отсутствие газа в пищеварительном канале. Контрастирование пищевода невозможно.

Атрезия пищевода. Варианты:

· Пищевод на некотором протяжении облитерирован и его проксимальный отдел представляет собой слепой мешок. На рентгенограммах шеи и верхнего отдела груди вырисовывается трубчатая структура, в которой содержится газ и жидкость. При вертикальном положении тела жидкость образует горизонтальный уровень.

· Верхний и нижний карманы пищевода связаны с трахеей широким общим соустьем или каждый из карманов соединяется с трахеей отдельной фистулой. У таких больных имеется газ в желудке.

· Самый частый вариант – проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел представляет собой фиброзно-мышечный плотный тяж, а нижний связан фистулой с трахеей. На рентгенограммах видны газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда удается определить сам свищ как узкую светлую полоску между трахеей и пищеводом.

Трахеопищеводная фистула. В редких случаях она бывает без атрезии пищевода. Искусственное контрастирование проводят с водорастворимым препаратом, обращая внимание на характер соустья и наличие сужения пищевода на этом уровне.

Удвоение пищевода. Оно может быть полным или частичным. Легко распознаются полное удвоение, удвоение верхнего, среднего или нижнего отделов пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые затруднения могут возникнуть, если добавочный пищевод заканчивается слепо и небольших размеров, т. е. имеется врождённый дивертикул. Основной пищевод при этом опорожняется нормально, хотя иногда деформирован и несколько сужен, тогда как в добавочной полости контрастная масса задерживается.

Врожденная киста пищевода. Эта аномалия является вариантом удвоения пищевода. Она находится в подслизистом слое или между пищеводом и трахеей и не соединяется с просветом пищевода. При достаточной величине киста обусловливает полуовальный дефект в тени контрастированного пищевода. Очертания дефекта ровные и дугообразные. Складки слизистой оболочки обходят его или сглажены. Компьютерная томография позволяет установить, что содержимым патологического образования является жидкость.

Врожденные сужения. Они встречаются часто. К ним относятся короткие стенозы длиной 1—2 см преимущественно в местах физиологических сужений, сужения длиной до 5—10 см (сегментарные стенозы) и перепончатые стенозы, при которых в пищеводе имеется узкая мембрана, в той или иной степени уменьшающая его просвет.

Врач-рентгенолог определяет локализацию, протяженность и степень стеноза, а также величину супрастенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стенозах они ровные и резкие, а складки слизистой оболочки сохранены (в отличие от таковых при Рубцовых и опухолевых поражениях). В отличие от циркулярной мембраны вдавление от перстневидно-глоточной мышцы имеет форму небольшой зарубки на задней стенке шейной части пищевода, а втяжение при железо дефицитной анемии (синдром Плюмера — Вильсона) — на передней стенке.

Врожденный короткий пищевод. Эта аномалия хорошо известна. Такой пищевод имеет вид прямой трубки, которая на уровне бифуркации трахеи или несколько дистальнее переходит в желудок. Место их соединения обозначено коротким узким сегментом, в котором складки слизистой оболочки незаметны. При перемене положения тела картина не меняется. Значительная часть желудка или весь он находится в грудной полости. В положении больного на спине обычно отмечается желудочно-пищеводный рефлюкс.

Островки слизистой оболочки желудка. В пищеводе они могут задержаться в процессе эмбрионального развития. Эти дистопированные островки иногда обусловливают нерезкое сужение просвета органа и, кроме того, служат фактором, предрасполагающим к возникновению язв пищевода.

Почти у 50 % больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. Это помогает в диагностике и вместе с тем не должно быть упущено при анализе рентгенограмм. После хирургического вмешательства по поводу аномалии выполняют контрольное рентгенологическое исследование.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕЧЕНИ

Врожденные кисты печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.

Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:

· Ощущение тяжести после приема пищи.

· Боли в правом подреберье.

· Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.

· В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.

ДЕФЕКТЫ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

Эмбриональная грыжа. Частота эмбриональной грыжи составляет около 2,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда и печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см. Органы брюшной полости не изменены, они заключены в мембранозный мешок, к которому прикреплена пуповина. В некоторых случаях имеются только рудименты мешка. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Beckwith-Wiedemann (также известный как синдром пуповинной грыжи – макроглоссии – гигантизма).

Гастрошизис является следствием горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки в области пупка. Кишечник, не защищенный мембранозным мешком или его рудиментом, имеет аномалии, причем его поверхность матовая, а стенка утолщена из-за воздействия амниотической жидкости. Другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники, матка, могут находиться среди петель эвентрированного кишечника. Пуповина прикреплена нормально. Приблизительно в четверти случаев у пациентов с гастрошизисом имелись другие врожденные дефекты, в том числе агенезия желчного пузыря и почек.

Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первый же день жизни. Для того чтобы определить, сможет ли брюшная полость вместить выпячивающиеся внутренние органы, необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт. Одноразовое закрытие раны осуществляют в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после оперативного лечения возможно развитие некротического энтероколита, перфорации кишечника или его некроза, а также осложнений, связанных с продолжительным парентеральным питанием.

Врожденный мегаколон

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон - значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации - врожденным аганглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпруга.

В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений.

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения - отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. У детей, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

infopedia.su

Пороки развития желудочно-кишечного тракта - Детская рентгенология - Медицина

 Наиболее часто встречаются следующие виды атрезии пищевода: а) стеноз, который чаще выявляется в средней трети пищевода; б) верхний отрезок пищевода представляет собой слепой конец, а продолжение его имеет вид облитерированного тяжа (рис. 134, а, б). При рентгенологическом исследовании следует обратить внимание на наличие газа в желудке и кишечнике; отсутствие газа указывает, что слепой отрезок пищевода не сообщается с трахеей; в) средняя часть пищевода соединена с трахеей фистулой. Отверстие чаще всего находится между передней стенкой пищевода и задней стенкой трахеи. В таком случае, если при кормлении ребенок лежит на спине, поперхивания и кашля не бывает, что отмечается при других вариантах врожденной патологии. После рентгенологического исследования контрастное вещество рекомендуется отсосать во избежание аспирационной пневмонии; г) оба конца отрезков пищевода соединены с трахеей; д) оба отрезка пищевода заканчиваются слепыми мешками; е) верхний отрезок пищевода соединен с трахеей, а нижний отрезок с верхним слепым концом находится на расстоянии 1 - 3 см; ж) верхний отрезок пищевода заканчивается слепым мешком, а нижний - соединен с трахеей. Этот вариант наблюдается почти в 80% случаев (рис. 135).  

Рис. 135. Схема вариантов атрезии пищевода и трахео-пищеводных соустий (пояснения в тексте). 

 Ахалазия. Этот порок развития известен еще как кардиоспазм. Он обусловлен нарушением иннервации кардиального отдела пищевода, которое приводит к дегенерации и фиброзу стенки пищевода в этой области. До 2 - 3-летнего возраста, когда ребенок получает в основном жидкую пищу, кардиоспазм проявляется редко. Позже возникают симптомы затруднения прохождения пищи, рвота. Рентгенологически определяются сужение кардиального отдела пищевода и различная степень супрастенотического расширения его (рис. 137). При рентгеноскопии можно наблюдать, как в отдельные периоды кардиальный отдел пищевода раскрывается и содержимое проваливается в желудок. 

 Врожденные пороки развития привратника и двенадцатиперстной кишки (пилоро-дуоденальной области) наблюдаются у детей приблизительно в одинаковых возрастных группах (первые дни, недели и месяцы после рождения) и сопровождаются сходными клиническими симптомами, поэтому без данных рентгенологического исследования дифференциальная диагностика нередко бывает крайне затруднена. 

 Рентгенологическое исследование включает выполнение обзорного снимка через 30 - 40 мин после дачи контрастной взвеси с целью определить начало проходимости привратника; через 1,5 ч после кормления делают второй снимок брюшной полости для определения характера эвакуации контрастной взвеси из желудка. Ход дальнейшего рентгенологического исследования определяется в зависимости от результатов предыдущих рентгенограмм. Спустя 24 ч после кормления делают последний контрольный снимок брюшной полости, по которому судят о распределении контрастной взвеси в кишечнике и о наличии ее остатков в желудке. 

 При врожденном пилоростенозе до введения бариевой взвеси количество газа в петлях кишечника уменьшено или почти не определяется. Натощак величина газового пузыря желудка до введения бариевой взвеси и после него может меняться. Размеры желудка при врожденном пилоростенозе обычно увеличены, чаще у детей с большей длительностью заболевания. Перистальтика желудка, как правило, значительно усилена, нередко имеет сегментирующий характер. Для врожденного пилоростеноза характерны длительное закрытие привратника на срок от 1 до 3 - 5 ч и наступающая в результате этого эктазия желудка. Существуют различные формы суженного привратника, которые, однако, не всегда удается зафиксировать на рентгенограммах. Важнейшим рентгенологическим проявлением врожденного пилоростеноза служит замедленная эвакуация бариевой взвеси из желудка. Чаще всего через 3 - 5 - 7 ч основная масса принятой бариевой взвеси остается в желудке; во многих случаях через 24 ч, а иногда и через 48 ч после введения контрастной массы в желудке определяется остаток бария. 

 Нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки у грудных детей имеют много общего с врожденным пилоростенозом. Начало и выраженность клинических проявлений зависят от степени сужения и наиболее демонстративны при непроходимости двенадцатиперстной кишки в результате атрезии. Как и при врожденном пилоростенозе, основным клиническим признаком бывает упорная рвота, часто «фонтаном», появляющаяся уже в первые дни после начала кормления ребенка. Часто рвотные массы имеют примесь желчи. Как результат нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки возникают вторичные клинические симптомы: редкий стул, уменьшение диуреза, быстрое нарастание потери веса, обезвоживание. 

 Рентгенологические проявления врожденного нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки имеют характерную, в большинстве случаев патогномоничную картину. Основным рентгенологическим симптомом этого нарушения является наличие натощак справа и книзу от желудочного пузыря небольшого горизонтального уровня жидкости с газовым пузырем над ним, относящегося к двенадцатиперстной кишке. Характерно также продолжительное заполнение двенадцатиперстной кишки бариевой взвесью, дающей картину расширенной подковы. Спустя несколько минут после введения бариевой взвеси в брюшной полости образуются две более или менее одинаковые «чаши» с барием и горизонтальным уровнем жидкости, относящиеся к желудку и увеличенной двенадцатиперстной кишке. 

 Пилороспазм. При этой патологии и других заболеваниях, сопровождающихся функциональной рвотой, рентгенологические признаки сходны с таковыми при врожденном пилоростенозе. Однако комплексное изучение рентгенологической картины позволяет выявить качественные и количественные отличия между ними. Для удобства дифференциального разбора рентгенологической картины при пилоростенозе и пилороспазме приводим следующие данные, смотри таблицу. 

 Меккелев дивертикул. В раннем внутриутробном периоде у плода между терминальным отделом подвздошной кишки и пупком образуется желточно-брыжеечный проток, который к рождению ребенка зарастает. В 2 - 3% он остается незаращенным и образует дивертикул. Впервые эту патологию описал Меккель в 1809 г. Он отметил, что на расстоянии 50 - 100 см от баугиниевой заслонки у подвздошной кишки отходит выступ, который может иметь форму конуса, аппендикса, шара и т. п.; величина его бывает различной. У детей этот дивертикул чаще всего находится на расстоянии 30 - 60 см выше баугиниевой заслонки. В дивертикуле, напоминающем кишечную стенку, могут быть элементы желудочной стенки и поджелудочной железы. Меккелев дивертикул может вызывать ряд осложнений: инвагинацию, кровотечения, воспалительные процессы, завороты и др. 

 Рентгенологическое исследование выявляет заполненный барием дивертикул спустя 4 - 6 ч после приема контрастной взвеси только в тех случаях, когда имеется сообщение между дивертикулом и подвздошной кишкой. Установлено, что барий может задержаться в дивертикуле после освобождения от него подвздошной кишки. 

 Врожденные атрезии кишечника. Встречаются нередко и обусловливают около 10% случаев кишечной непроходимости в детском возрасте. Эта патология встречается на всем протяжении кишечной трубки, может быть частичной, полной и в нескольких местах сегментарной. У ребенка с атрезией кишечника живот вздут, напряжен, возможна рвота меконием или каловыми массами. При рентгенологическом исследовании газ заполняет желудочно-кишечный тракт проксимальнее уровня атрезии; в расширенных петлях кишечника может отмечаться горизонтальный уровень жидкости. 

 При атрезии тонкой кишки, которая чаще наблюдается в терминальном отделе, газ и жидкость находятся под слепым участком; супрастенотический «мешок» почти всегда расширен, может быть несколько уровней жидкости. 

 Атрезии толстой кишки сочетаются с другими пороками развития и уродствами. Рентгенологически выявляются уровни жидкости с газом над ними в тонкой кишке. При введении небольшого количества контрастного вещества посредством клизмы удается установить локализацию атрезии в толстой кишке. 

 Атрезия прямой кишки и ануса. Различают два основных порока: прямая кишка не доходит до промежности и заканчивается слепым концом в брюшной полости или в области таза; атрезия анального отверстия. В некоторых случаях слепой отрезок прямой кишки сообщается со смежными органами: влагалищем, мочевым пузырем. 

 При атрезии анального отверстия рентгенологически можно определить и расстояние от анального отверстия до слепого конца прямой кишки. Для наполнения газом слепого конца прямой кишки ребенка исследуют в положении вниз головой. Через 7 - 10 с газ поднимается вверх и останавливается у слепого конца кишки. Предварительно на пигментное пятно ануса прикрепляют металлическую метку; в таком положении производят рентгенографию в боковой проекции. На рентгенограмме измеряют расстояние между слепым концом кишки, который заполнен газом, и тенью металлической отметки (рис. 138). Можно производить рентгенографию в боковой проекции в лежачем положении ребенка с приподнятым тазом. Следует иметь в виду, что у детей моложе суток может быть недостаточное количество газа в кишечнике; в таких случаях рекомендуется держать ребенка в горизонтальном положении с приподнятым тазом около 3 ч, после чего производить рентгенографию по описанной методике. Рентгенодиагностика при атрезии анального отверстия имеет важное значение, так как установление уровня атрезии позволяет хирургу определить характер оперативного вмешательства.  

 При сдавлении просвета двенадцатиперстной кишки спайками и завороте средней части тонкой кишки в результате несовершенного поворота кишечника возникает синдром Ледда. Рентгенологическое исследование выявляет картину нарушений проходимости двенадцатиперстной кишки. 

ja-zdorov.at.ua

Методическое пособие для студентов и магистров Самарканд 2005

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

САМАРКАНДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО – КИШЕЧНОГО ТРАКТА

У ДЕТЕЙ

Методическое пособие для студентов и магистров

Самарканд 2005

АВТОРЫ:

Ректор Самаркандского Государственного медицинского

института, зав. каф, госпитальной детской хирургии,

генеральный директор научного центра “Детской хирургии”

д.м.н., проф. А. М. Шамсиев

К.м.н., асс. Кафедры госпитальной детской хирургии

Самаркандского Государственного медицинского института М. У. Супанкулов

Д.м.н., проф. кафедры госпитальной детской хирургии

СамГосМИ Д.О.Атакулов

К.м.н., доцент кафедры госпитальной детской хирургии

СамГосМИ Э. Э. Кобилов

РЕЦЕНЗЕНТЫ:

Д.м.н., проф., зав. кафедры детской хирургии Ташкентского педиатрического института Н. Ш. Эргашев

Д.м.н., проф., зав. кафедры детской хирургии II – Ташкентского Государственного медицинского института

Ш.Т. Салимов

Д.м.н., проф. кафедры детской хирургии № 1 СамГосМИ М.К. Азизов

ТЕМА: ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО – КИШЕЧНОГО ТРАКТА.

Основным принципом преподавания Детской хирургии является обучение навыкам распознавания, нозологической диагностики и оказания врачебной помощи и послеоперационной реабилитации детей с врожденными пороками, в частности с пороками развития ЖКТ.

Программа обучения курса детской хирургии предусматривает интеграцию освоенных на предыдущих курсах знаний и умений, по фундаментальным и начальным клиническим дисциплинам включающих фило-, онто- и эмбриогенез, физиологию и патологию роста и развития человека, семиотику и современные методы лабораторной и инструментальной диагностики, основы классических стандартов лечения и реабилитации.

ЦЕЛЬ ОБУЧЕНИЯ: Выработка умений и навыков клинической диагностики, лечения и реабилитации детей с пороками развития ЖКТ

ЗАДАЧИ ОБУЧЕНИЯ:

1. Формирование знаний по этиологии, патогенезу и клинике пороков развития ЖКТ.
2. Выработка у студентов умений и навыков клинического осмотра и обследова­ния ребенка с пороками развития ЖКТ, включающего лабо­раторные, рентгенологические и инструментальные методы исследования.
3. Освоение студентами диагностического алгоритма пороков развития ЖКТ представляющую угрозу жизни ребенка.
4. Ознакомление с принципами хирургического лечения пороков развития ЖКТ и их осложнений.
5. Выработка умений и навыков общей врачебной помощи основанной на лечебно-диагностических стандартах и протоколах послеоперационной реабилита­ции детей с пороками развития ЖКТ.

ТРЕБОВАНИЯ К ЗНАНИЯМ, УМЕНИЯМ И НАВЫКАМ ПО ТЕМЕ:

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА.

1. Представление об онто -, фило - и эмбриогенезе человека.
2. Нормальная анатомия и физиология ребенка.
3. Гематологические и биохимические параметры здорового ребенка.
4. Частота, причины формирования ВКН, характер наследования.
5. Возможные осложнения и причины летальных исходов при ВКН.
6. Лечение ВКН.
7. Профилактика ВКН.

УМЕНИЯ:

1. Оценить состояние здоровья ребенка с ВКН.
2. Своевременно диагностировать и дифференцировать у ребенка ВКН, определить тактику, оказания первой врачебной и дальнейшей специализированной медицинской помощи.
3. Организовать уход за ребенком с ВКН.
4. Правильно сформулировать и обосновать клинический диагноз с ВКН.

ПИЛОРОСТЕНОЗ (острая форма).

Заболевание выражается в резком уплотнении и утолщении мышечного слоя пилорического отдела, при этом постепенно развивается задержка эвакуации из желудка, вплоть до полной непроходимости. Заболевание является генетически гетерогенным.

Соотношение мужского и женского полов 4 : 1.

Клиническая картина. Симптомы заболевания начинаются внезапно и протекают бурно. Время появления симптомов заболевания зависит от степени сужения пилорического канала и компенсаторных возможностей организма. Первые симптомы заболевания обычно появляются в конце 2-й и начале 3-й недели жизни. Вначале замечают рвоту «фонтаном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, объем их превышает дозу однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Рвотные массы не содержат желчи. В некоторых случаях в рвотных массах можно увидеть прожилки крови. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению общего состояния ребенка, нарушению водно-солевого обмена (гипохлоремия, эксикоз, иногда гипокалиемия). Кормление становится невозможным, несколько глотков молока вызывают рвоту. Снижается количество мочеиспусканий. Возникают задержка стула, или появляется диспепсический «голодный» стул. Дети теряют в массе. Ежедневная потеря массы тела ребенка по отношению массе при рождении.

Различаются три формы заболевания: легкая (0-0,1 %), среднетяжелая, тяжелая.

Во время осмотра больного обращают внимание на степень развития гипотрофии, эксикоза. При осмотре передней брюшной стенки эпигастральная область вздута перистальтика желудка усиленная в виде «песочных часов». Иногда пальпаторно удается определить гипертрофированный привратник. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП, повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алколоз.

Основным дополнительным методом распознавания пилоростеноза является рентгенодиагностика.

Исследование начинается натощак. После обзорной рентгенографии ребенку дают 5 % взвесь бария в грудном молоке в объеме, равном однократному кормлению. для пилоростеноза характерны следующие рентгенологические симптомы:

1. Увеличение желудка, в котором натощак содержится жидкость.
2. Глубокая сегментирующая перистальтика желудка.

4. Сужение привратника при исследовании в правом косом положении - «симптом клюва».

5. Заметное уменьшение содержания газов в кишечнике.

6. Задержка бария в желудке до 24 часов.

Для диагностики пилоростеноза также применяется фиброэзофагогастроскопия. При этом обнаруживается расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки и не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма ). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюксэзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз.

В совремеенных условиях основным и при этом неинвазивным способом диагностики является УЗИ желудка, которое позволяет выявить не только сужение просвета пилорического канала, но и утолшение мышечной стенки pyloris а до 0,4 см и больше. Диагностическая точность метода очень высока. В большинство случаев УЗ-исследования бывает достаточно для постановки диагноза.

Дифференциальная диагностика. Поскольку срыгивания присущи почти всем новорожденным, что связано с физиологической незрелостью пищеводно-желудочного перехода, то пилоростеноз нередко приходится дифференцировать с другими хирургическими и соматическими заболевания, а также с физиологическими состояниями, основными проявлениями которых являются срыгивания и рвоты (табл.) Это прежде всего пилороспазм, гастроззофагеальный рефлюкс (ГЭР), висцеро­абдоминальный синдром (ВАС), адрено-гениталный синдром (АГС).

Таблица.

Дифференциальная диагностика синдрома рвот и срыгиваний

Условные обозначения выраженности симптома: +++ – значительно выражен, ++- –умеренно выражен, +-- – редко встречается, --- – не встречается

Наиболее прост дифференциальный диагноз между пилоростенозом и висцеро­абдоминальным синдромом. Последний развивается у детей, перенесших родовую спинальную травму, при этом часто отмечаются срыгивания и рвоты. Однако, при осмотре и обследовании пациента, как правило, выявляются неврологические симптомы, свидетельствующие обычно о гипертензионном или гидроцефальном синдроме. Кроме того, в рвотных массах почти всегда присутствует желчь, чего никогда не бывает при пилоростенозе.

Для детей с сольтеряющей формой АГС очень характерна пигментация кожи мошонки, белой линии живота, около сосковых ареол, больших половых губ, а также гипертрофия клитора. В биохимическом анализе крови выявляют гипонатриемию, гиперкалиемию. У всех больных обнаруживается метаболический ацидоз, в моче повышенно содержание 17 - кетостероидов.

Лечение. Пилоростеноз требует оперативного лечения. Необходимо провести предоперационную подготовку, направленную на коррекцию гиповолемии, алколоза, гипокалиемии.

Выполняют вне слизистую пилоротомию по Фреде - Рамштедту. В ходе операции устраняется анатомические препятствия и восстанавливается проходимость привратника. Операцию заканчивают контролем герметичности желудка. Для этого в желудок вводят 10 - 15 мл воздуха. Если при пилоромиотомии произошло повреждение слизистой, следует ушить пилоромиотомическую рану двухрядным швом и сделать пилоромиотомию в другом месте.

Энтеральное питание начинают через 3-6 часов после операции. Ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 часа. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл С интервалом 3 часа, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера-Локка в равных количествах по 30 мл 4 раза в день в теплом виде).

Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ.

Врожденная кишечная непроходимость это одно из наиболее частых заболеваний. требующих неотложного оперативного лечения, который чаще всего встречается в период новорожденности. В отечественной литературе врожденную кишечную непроходимость ( КН ) традиционно подразделяют на высокую и низкую. В зависимости от уровня непроходимости определяются методы обследования,сроки предоперационной подготовки, тактики лечения, способ оперативной коррекции.

Высокая кишечная непроходимость.

К высокой кишечной непроходимости относят, в основном, непроходимостьдвенадцатиперстной кишки, причинами которой могут быть пороки развития как самой duodenum (атрезия, мембрана), так и окружающих двенадцатиперстную кишку органов и сосудов (кольцевидная поджелудочная железа, предуоденальная воротная вена, аберрантные сосуды, сдавливающие dиоdепит ).

Клиническая картина. В зависимости от уровня непроходимости duodenum рвота может быть с примесью желчи или без нее. Если препятствие расположено выше фатерова соска, то рвотные массы не будут содержать желчь, при этом будут отходить меконий, поскольку он образуется из продуктов переработки желчи, которая выделяется в данном случае в “отводящую” кишку. Если же непроходимость локализуется ниже фатерова

соска, то рвотные массы содержат желчь, а из прямой кишки может отходить лишь прозрачная слизь. Диагноз в первом случае бывает затруднен из-за отсутствия привычных любой кишечной непроходимости (отходит стул, нет "застойного" содержимого в желудке ). Поэтому для своевременной диагностики необходимо обращать внимание не только на срыгивания и рвоты, но и на другие симптомы. В частности, дети с высокой КН, как правило, рождаются либо недоношенными, либо гипотрофичными - ­масса тела у доношенных детей редко превышает 2500 г. При осмотре у всех детей с высокой КН обращает на себя внимание запавший живот У некоторых пациентов периодически может не быть западение эпиграстральной области, однако, после срыгивания или рвоты передняя брюшная стенка вновь западает. У всех пациентов рано появляется и быстро прогрессирует желтуха, причина которой заключается в нарушении конъюгации билирубина в печени и нарастании гемоконцентрации, oтмeчается также быстрая потеря массы тела - среднесуточная потеря может достигать 5 – 7 % мaccы тела.

Таким образом, следующие симптомы у новорожденных детей должны заставить врача заподозрить врожденную дуоденальную кишечную непроходимость: синдром рвот и срыгиваний, запавший живоm, прогрессирующая потеря массы тела, пренатальная гипотрофия, недоношенность, рано появляющаяся и быстро нарастающая желтуха.

Диагностика. Основным методом диагностики высокой кишечной не -

проходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях.

Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника. Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования не требуются.

При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при незавершенном повороте кишечника

( в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки вьполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем жидкую бариевую взвесь. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных достаточно 45 - 60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей ­25 - 30 мл (из расчета приблизительно 15 -20 мл на килограмм массы тела).

При правильном расположен толстой кишки ( в виде подковы) в брюшной полости диагноз синдрома незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ. С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15 – 20 мл йодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.

Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза.

Оперативное лечение. Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз ( ДДА ), при мембране двенадцатиперстной кишки ­мебраноэктомия. Если препятствие в ДПК расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз ( ДЕА ), поскольку создание дуоденодуоденоанасто­моза в этой ситуации невозможно.

Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма.

Прогноз зависит от тяжести порока и сочетанных аномалий, своевременной диагностики, эффективности предоперационной подготовки и интенсивной послеоперационной терапии.

Все дети, оперированные по поводу врожденной кишечной непроходимости, требуют диспансерного наблюдения с коррекцией вскармливания и лечением дисбактериоза, анемии, гипотрофии, ферментной недостаточности.

Низкая кишечная непроходимость.

К врожденной низкой кишечной непроходимости относятся все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости, аноректальных аномалий и болезни Гиршпрунга. Причинами низкой КН могут быть атрезии кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, кишечная форма муковисцидоза. Среди этих пороков чаще всего встречается атрезия с преимущественной локализацией в подвздошной кишке.

Клиническая картина. Заподозрить низкую КН после рождения ребенка несложно, так как с первых суток жизни появляется яркая клиника. Ребенок рождается со вздутым животом, из желудка отходит застойное содержимое, и отсутствует меконий, вместо него из прямой кишки отходит слизь.

uz.denemetr.com

ЖЕЛУДОК

Количество просмотров публикации ЖЕЛУДОК - 229

Аномалии развития пищевода

Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В корне развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделœения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта͵ мочеполового аппарата͵ скелœета͵ ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3 : 1000. Учитывая зависимость отналичия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%).

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0.5%).

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%).

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

5. Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Далее стенки желудка спадаются, и он становится цилиндрическим. В грудном возрасте вход в желудок широкий, в связи с этим у маленьких детей часто бывает срыгивание. Дно желудка не выражено, а его привратниковая часть имеет относительно большую длину, чем у взрослого.

Физиологическая вместимость желудка новорожденного не превышает 7 мл, за первые сутки она удваивается, а к концу 1-го месяца составляет 80 мл. Физиологическая вместимость желудка взрослого равна 1000-2000 мл. Средняя длина желудка взрослого 25-30 см, диаметр его около 12-14 см.

Слизистая оболочка образует многочисленные складки. Поверхность слизистой оболочки у новорожденного составляет всœего 40-50 см2, в постнатальной жизни она увеличивается до 750 см2. Слизистую оболочку покрывают возвышения диаметром от 1 до 6 мм, называемые желудочными полями. На них имеются многочисленные ямочки диаметром 0.2 мм, в которые открываются желудочные желœезы. Число желудочных ямочек до 5 млн. Количество желœез у взрослого достигает 35-40 млн. Οʜᴎ имеют длину 0.3-1.5 мм, диаметр – 30-50 мкм, их около 100 на 1 мм2 поверхности слизистой оболочки. Эти желœезы выделяют за сутки до 1.5 л желудочного сока, содержащего 0.5% соляной кислоты. При этом до 2.5 лет желœезы не вырабатывают соляной кислоты.

Различают три вида желœез желудка: собственные желœезы желудка (фундальные), кардиальные и пилорические.

Собственные желœезы желудка наиболее многочисленны, их секреторная поверхность достигает 4 м2. Οʜᴎ включают пять видов клеток: главные (секретируют пепсиноген), обкладочные или париетальные (вырабатывают соляную кислоту), слизистые и шеечные (секретируют слизь), эндокринные (вырабатывают биологически активные вещества - гастрин, серотонин, гистамин, соматостатин, и др., эти вещества являются тканевыми гормонами, влияющими на локальные и общие процессы регуляции функций в организме).

Кардиальные желœезы (желœезы тела желудка) в основном состоят из слизистых и главных клеток.

Пилорические желœезы содержат преимущественно слизистые клетки, вырабатывающие слизь. Следует отметить, что слизь обеспечивает не только механическую защиту слизистой оболочки, но и содержит антипепсин, предохраняющий стенку желудка от самопереваривания.

Мышечная оболочка желудка образована круговыми и продольными волокнами. Хорошо выражен сфинктер привратника. Развитие мускулатуры продолжается до 15-20 лет. Продольные мышцы формируются преимущественно по кривизнам желудка, они регулируют длину органа. Тонус мускулатуры желудка зависит от приема пищи. При наполнении органа волны перистальтики начинаются в серединœе его тела и через 20 сек. достигают привратника.

Форма, размеры и положение желудка у здорового человека исключительно разнообразны. Οʜᴎ определяются его наполнением, степенью сокращения мышц, зависят от дыхательных движений, положения тела, состояния брюшной стенки, наполнения кишечника. У живого человека рентгенологически выделяют 3 формы желудка: в виде крючка, бычьего рога и удлинœенную форму. Отмечается связь между формами желудка, возрастом, полом и типом телосложения. В детском возрасте часто встречается желудок в виде бычьего рога. У людей долихоморфного телосложения, особенно женщин, желудок обычно удлинœенный, при брахиморфном типе наблюдается желудок в виде бычьего рога. Нижняя граница желудка при его наполнении находится на уровне III - IV поясничных позвонков. При опущении желудка, гастроптозе, он может достигать входа в малый таз. В пожилом возрасте наблюдается снижение тонуса продольных мышц, вследствие чего желудок вытягивается.

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделœе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделœе. Большинство мембран перфорированы и представляют из себяскладку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5 : 1000 до 3 : 1000.

5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всœех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай ʼʼзеркальногоʼʼ удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

referatwork.ru

Смотрите также

• 
  Ртуть и сурьма реферат
• 
  Этические аспекты психодиагностики реферат
• 
  Энергосбережение в животноводстве реферат
• 
  Художественная обработка бересты реферат
• 
  Финансовая система польши реферат
• 
  Философия русского зарубежья реферат
• 
  Физические основы радиобиологии реферат
• 
  Физиология мышечной деятельности реферат
• 
  Туризм в черногории реферат
• 
  Традиции рязанского края реферат
• 
  Ткань в интерьере реферат