WinNavigator

Frigate

Norton Commander

WinNC

Dos Navigator

Servant Salamander

Turbo Browser

Winamp, Skins, Plugins

Необходимые Утилиты

Текстовые редакторы

Юмор

File managers and best utilites

Коагулопатии. Реферат коагулопатии

Коагулопатии.

Количество просмотров публикации Коагулопатии. - 129

В основу рабочей классификации должна быть положена схема нормального свертывания крови. Тогда заболевания можно сгруппировать соответственно фазам свертывания крови:

● ГД (коагулопатии), обусловленные нарушением первой фазы свертывающей системы (дефицит факторов VIII, IX, XI и XII), наличием в крови ингибиторов к факторам VIII (гемофилия A) и IX (гемофилия B), дефицит тромбоцитарного компонента тромбопластинообразования, ангиогемофилия.

Гемофилия - характеризуется кровоточивостью крупных сосудов – кровоподтеки (90% у детей). Гемофилия передается женщинами, а проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли, ограничение движения → инвалидность. Патогенез - плохо активируются факторы свертывающей системы крови, или развивается их иммунное поражение.

Лабораторная диагностика - клинически - кровоподтеки,замедление свертывания крови, снижение тромбопластической активности крови.

Лечение - замещение недостающего фактора (свежая плазма или криопреципитаты или конкретные факторы - VIII, IX) И 10-20% от нормы вполне достаточно.

● ГД, обусловленные нарушением второй фазы свертывающей системы крови: дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X при патологии печени, наличие антагонистов тромбинообразования (антитромбин I - фибрин, антитромбин II - гепарин, антитромбины III, IV, V, VI), наличие антагонистов к факторам протромбинового комплекса (II, V, VII, X).

Коагулопатия с поражением протромбинового комплекса напоминает гемофилию - гемофилоидные обширные кровоподтеки (при недостаточности витамина K, циррозах, желтухах), передозировке гепарина.

Лабораторная диагностика - снижение протромбинового индекса.

Терапия - замещение недостающего фактора или блокада гепарина протамин-сульфатом.

● ГД с нарушением III фазы. Причины:

а) нарушение образования фибриногена при патологии печени или РЭС,

б) усиленное потребление фибрина при тромбозе, ДВС-синдром,

в) патологическое усиление фибринолиза. Может быть врожденная недостаточность XIII фактора. Течение тяжелое.

Лабораторная диагностика- определение фибриногена и его фракций, уровня фибринолиза.

Терапия - введение фибриногена и при крайне важно сти - блокада фибринолиза.

Вазопатии. Причины:

а) врожденные (недостаток коллагена в сосудистой стенке),

б) приобретенные - недостаток витамина C (цинга), инфекционно-воспалительные и аллергические поражения сосудистой стенки.

Заболевания, в базе которых лежит преимущественно воспалительное поражение стенок сосудов с различными клинико-патологическими проявлениями. Οʜᴎ бывают распространенными и локализованными, по течению - острыми, подострыми (рецидивирующими) и хроническими. Васкулиты весьма разнообразны по этиологии, патогенезу и симптоматике. При этом основу их патогенеза составляют иммунопатологические изменения, связанные с аллергическими реакциями немедленного и замедленного типов. Стоит сказать, что для немедленного свойственна фиксация иммуноглобулинов и комплемента в стенках сосудов (повышается сосудистая проницаемость - фибриноидный некроз), для замедленого типа - лимфо-гистоцитарный состав периваскулярных инфильтратов. Закономерна следующая патогенетическая цепь: васкулит → нарушение микроциркуляции→ повреждение тканей → дистрофические изменения вплоть до некроза, а при хроническом процессе - склероз.

По классификации Л.Попова:

1. инфекционный васкулиты (локальные инфекции, туберкулез),

2. токсико-аллергические васкулиты (чаще лекарственные, некоторые формы узловатой эритемы, токсические пурпуры),

3. анафилактические васкулиты (Санарелли-Швартцмана),

4. аллергические васкулиты (обусловленные светом, лучистой энергией, метеорологическими влияниями, теплом и др.).

Лабораторная диагностика - по характеру точечных кровоизлияний, по снижению механической устойчивости капилляров и других показателей тромбоцитарного звена.

Терапия направлена на устранение причины заболевания.

Тромбо-геморрагический синдром (ДВС) - неспецифический общепатологический процесс первоначальной гиперкоагуляции, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Образуется тромбин и множество микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах. Наиболее частые причины:

1) тяжелая патология,

2) гипоксия тканей и клеток крови с активацией тканевого трмбопластина при гибели тканей,

3) травматизации,

4) иммунные повреждения тканей,

5) действии бактериальных токсинов,

6) при шоке,

7) ожеге,

8) распаде злокачественных опухолей,

9) массивном распаде эритроцитов и лейкоцитов,

10) тяжелой акушерской патологии.

Внутрисосудистое свертывание часто сочетается с активацией фибринолитической системы, расщеплением фибрина и фибриногена, высвобождением продуктов деградации фибрина (ПДФ) .. Этот процесс сопровождается сильной вазомоторной реакцией и не заканчивается до тех пор, пока коагуляционный механизм и вазомоторный аппарат не нормализуются и последние продукты деградации фибрина/фибриногена не будут удалены из крови.

Патогенез I фазы связан с резким повышением тромбопластической активности в сочетании с повреждением сосудистой стенки. Это приводит к диссеминированному тромбозу мелких и мельчайших сосудов, потреблению факторов свертывания крови - коагулопатия и тромбоцитопения потребления, потреблению естественного антикоагулянта крови - антитромбина III ..

Происходит истощение свертывающей, калликреин-кининовой и др. Размещено на реф.рфсистем, гипоксия, ацидоз, дистрофия и глубокая дисфункция органов, интоксикация организма продуктами белкового распада и др. Размещено на реф.рфметаболитами тканей.

Активируются антикоагулянты и антиагреганты, активируется фибринолиз и происходит репаративное расплавление сгустков, направленное на восстановление проходимости сосудистых каналов. При этом активация фибринолиза принимает, как правило, генерализованный характер и лизируются не только микротромбы, но и повреждаются циркулирующие факторы свертывания крови, что еще больше усугубляет коагулопатию и развивается повторное кровотечение, остановить ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ чрезвычайно сложно. Помимо прямого воздействия на свертывание крови, ПДФ блокируют сократительную способность гладких мышц.

Т.о. выделяют 2 фазы: гипер - и гипокоагуляции и соответственно фазам строится лабораторная диагностика:

referatwork.ru

виды, симптомы, причины и лечение

31 августа 2015

Коагулопатия, симптомы которой обусловлены серьезными нарушениями как в системе свертывания крови, так и в противосвертывающих механизмах, характеризуется обильными спонтанными кровотечениями. Как правило, в данном случае они проявляются в виде гематом. Этот патологический процесс может быть врожденным, тогда он развивается в результате недостатка необходимых кровесвертывающих компонентов, содержащихся в плазме крови.

Иногда данное состояние может сформироваться уже в течение жизни больного человека. В этом случае обычно необходимые для свертывания крови компоненты присутствуют в достаточном количестве, но их качество не соответствует норме. Однако в обоих случаях данная патология обусловлена определенными генетическими нарушениями. Чаше всего первые симптомы коагулопатии проявляются в раннем детском возрасте или у женщин в период вынашивания плода.

Почему развивается коагулопатия

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Основные виды патологии

Данное заболевание может быть двух основных видов:

Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Врожденные формы патологии

Определимся сразу, что практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название – гемофилия. Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина. В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:

гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
группа В – несбалансированностью фактора Кристмаса;
группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».

Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.

Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются. Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике. Нередко диагностируются практически спонтанные кровоизлияния в область суставов. Чаще всего им подвержены коленные суставы. Кроме того нередки клинические проявления гематурии и кровоточивости слизистых оболочек. Другие виды врожденной коагулопатии встречаются очень редко.

Приобретенные формы заболевания

Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.

Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.

Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена. Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей. Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.

Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, “Гепарин”) или непрямых (“Синкумар”, “Пелентан”) антикоагулянтов. Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности. Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.

Коагулопатия и вынашивание ребенка

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
авитаминозы;
патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики. Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга. Они скорректируют этапы комплексного обследования и медикаментозную терапию. Как правило, беременных женщин данной группы риска весь период до родов направляют на стационарное лечение.

Как проводится диагностика

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
По возможности определяют основные факторы крови.
При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

http://www.youtube.com/watch?v=mdvH9C5bzqo

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Автор:

Иван Иванов

Поделись статьей:

Оцените статью:

Загрузка...

Коагулопатии — Медицинский журнал

Коагулопатии

Коагулопатии – это группа геморрагических заболеваний, при которых кровоточивость обусловлена нарушениями в свертывающей и противосвертывающей системах крови и характеризуется гематомным типом кровоточивости.

Согласно классификации выделяют следующие группы коагулопатий:

Наследственные — среди них – гемофилии, болезнь Виллебранда и др.
Приобретенные — геморрагическая болезнь новорожденных, ДВС.
Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза — синдром Элерса- Данлоса, синдром Казабаха- Мерритта, ГУС и др.
Среди гемофилий в настоящее время выделяют гемофилию А (дефект У3 фактора), гемофилию В ( дефект 1Х фактора), гемофилию С (дефект Х1 фактора). Последняя встречается на Ближнем Востоке (Израиль, Йемен).

Наиболее часто среди наследственных геморрагических диатезов коагуляционного генеза встречается гемофилия А.

Гемофилия А – геморрагический диатез , обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части У3 фактора. Распространенность гемофилии А составляет от 6 до 18 на 100 000 жителей мужского пола. Ген гемофилии является рецессивным и локализуется в Х хромосоме. Женщины- кондукторы этого заболевания , имеющие вторую нормальную Х хромосому как правило не страдают кровоточивостью , но у них в 2 раза по сравнению с нор-мой снижена активность У3 фактора.

По правилам наследования гена, сцепленного с Х хромосомой все дочери больного гемофилией являются гетерозиготными его носителями и передатчицами этого гена, тогда как все сыновья больного гемофилией, получившие только одну Х хромосому от здоровой матери, заведомо должны быть здоровыми и не могут пере-дать болезнь своему потомству.

Сыновья достоверных передатчиц гемофилии имеют равные шансы полу-чить от матери аномальную или нормальную Х хромосому и следовательно , ро-диться больными или здоровыми, а дочери таких передатчиц имеют равные шансы быть или не быть гетерозиготными носителями гемофилитического гена. В 75% случаев гемофилия А носит наследственный характер, в 25% — имеются спорадические ( врожденные ) случаи заболевания.

Антигенонегативная форма гемофилии А встречается у 90% больных и обусловлена отсутствием прокоагулянтной части фактора У3. Антигенопозитивная форма наблюдается у 10% больных и обусловлена присутствием аномального белка, вы-полняющего роль антигена.

Клинические проявления гемофилии

Имеется возрастная эволюция симптомов болезни при гемофилии. Иногда первые проявления болезни могут наблюдаться в периоде новорожденности в виде обширных кефалогематом, поздних кровотечений из пупочного канатика. В возрасте 3-х месяцев – могут быть гематомы после проведения прививки АКДС. В 6-ти месячном возрасте с появлением зубов возможны кровотечения при поражении языка. В ползунковом периоде- кровоизлияния в области ягодиц, носовые кро-вотечения ( посттравматические).

В действительности же, в течение первых 6-9 месяцев жизни даже очень тяжелые формы болезни не проявляются выраженным геморрагическим синдромом. Причина этого, временного «иммунитета» не ясна, есть предположение о поло-жительном действии материнского молока, которое содержит некие тромбопластические субстанции. Чем легче гемофилия, тем позднее появляются геморрагии и тем позже она диагностируется.

Гемартрозы — наиболее частые и характерные проявления геморрагического синдрома гемофилии. Чаще поражаются коленные суставы (45%), затем локтевые (35%), реже – голеностопные ( 12%).

Клинически различают 3 основных разновидности суставных поражений при гемофилии:

острые гемартрозы ( первичные и рецидивирующие),
хронические геморрагические ( деструктивные гемартрозы),
вторичный ревматоидный синдром гемофилии.

При тяжелой форме гемартрозы обычно появляются с 3-х летнего возраста. Обычно кровоизлияние в сустав возникает не сразу после травмы, а спустя некото-рое время , через 6-12 часов и более в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии. Симптоматика проявляется остро. Ребенок просыпается ночью от острых болей в суставе. Сустав увеличивается в объеме, кожа над ним становится напряженной, блестящей, несколько гиперемированной, горячей на ощупь. Больной занимает вынужденное положение в кровати. Нарушается общее состояние – снижается аппетит , повышается температура тела, т.е. имеются все признаки асептиче-ского воспаления. На фоне лечения наблюдается быстрое исчезновения болевого синдрома. Если этого не происходит, то надо думать об осложнениях гемофилии ( внутрисуставные переломы). Легкие гемартрозы не имеют отчетливой клинической картины, проявляются небольшим дискомфортом и довольно быстро происходит восстановление функций конечности. При затяжных формах превалирует продук-тивный процесс в области пораженного сустава.

В основе патогенеза артропатий при гемофилии лежит реакция синовиальной оболочки на внутрисуставное кровотечение ( воспаление, отложение гемосиде-рина, фиброваскулярная пролиферация). Воспалительная реакция со стороны синовиальной оболочки проявляется отеком ее и развитием синовита. Вследствие этого повышается активность гидролитических ферментов синовиальной жидкости, что приводит к разрушению структуры хряща. Далее развиваются контрактуры, подхрящевые кисты и в итоге хрящевая ткань замещается фиброзной.

Мышцы, поддерживающие пораженный сустав ослабевают, атрофируются, подвергаются фиброзному перерождению. Сустав лишается мышечной защиты и еще больше подвергается травматическим воздействиям. Таким образом, создается порочный круг, приводящий к тяжелой атропатии и инвалидизации.

Вторичный ревматоидный синдром описан у детей старше 12 лет и проявляется хроническим воспалительным процессом в мелких суставах кистей и стоп с типичной деформацией, появлением утренней скованности в суставах, усилением и прогрессированием суставного синдрома после гемотрансфузий, выраженными ла-бораторными признаками воспаления.

Гематомы- занимают второе место среди геморрагических проявлений у больных гемофилией. Локализация их может быть самая различная, причем выра-женность кровоизлияния значительно превосходит степень нанесенной травмы. Гематомы как правило обширные, напряженные и локализуются в подкожной клет-чатке, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные. Для гемофилии характерно то , что излившаяся кровь долго остается в жидком состоянии, проникает в ткани и вдоль фасций. В то же время у здоровых детей — гематомы четко ограничены и не имеют тенденцию к распространению. Опасны осложнения вызванные гематомами особенно в области шеи , средостения ( стенозирование верхних дыхательных пу-тей, асфиксия). Наиболее трудны для диагностики кровоизлияния в область живота, забрюшинные гематомы и кровоизлияния в повздошно-поясничную мышцу, а также желудочно- кишечные кровотечения (симуляция «острого» живота).

Гематурия — является также одним из основных проявлений гемофилии. Встречается чаще у детей старше 5 лет. Причины гематурии при гемофилии связа-ны с повышенным выделением солей кальция, вследствие частого приема анальге-тиков, высокой активностью урокиназы ( естественного активатора фибринолиза) , а также иммунокомплексным повреждением клубочков почек.

Гематурия часто начинается спонтанно на фоне относительного благополучия. Симптомы интоксикации отсутствуют. Моча имеет темно- красный или коричнева-тый оттенок в результате перехода гемоглобина в гематин. Может отмечаться дизу-рия, боли по ходу мочеточников или уретры. Имеется связь между приемом лекарств и почечной дисфункцией.

Применение при данной гематурии эпсилон — аминокапроновой кислоты может привести к блокаде мочевыводящих путей кровяными сгустками, т. к. сгустки крови после воздействия этого препарата становятся резистентными к фибринолизу.

Неврологические осложнения — являются самыми грозными осложнениями гемофилии, особенно внутричерепные кровоизлияния. Частота их составляет 4-8%, а летальность до 70%. При отсутствии в анамнезе травмы головы, любые признаки, свидетельствующие об увеличении внутричерепного давления являются показанием для заместительной терапии. У этих больных вслед за нарастающим беспокойством, рвотой и жалобами на головную боль появляются стволовые симптомы- горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, расстройства ритма сердца и дыхания. Расширенный и слабо реагирующий на свет зрачок может быть ранним признаком внутричерепной гематомы. В пользу катастрофы со стороны ЦНС свидетельствует и изменения сосудов глазного дна- наличие спонтанных венозных пульсаций и геморрагий. Поражение периферических нервов наблюдается чаще , у 20% больных, и они являются причиной периферических парезов и параличей.

Диагностика гемофилии

В диагностике гемофилии необходимо руководствоваться следующими критериями:

Анамнестические — наличие в семье мужчин, страдающих повышенной кровоточивостью, больных гемофилией, эпизоды кровоточивости, не адекватные травмам. Клинические — гематомный тип кровоточивости, гемартрозы, гематурия. Лабораторные — удлинение времени свертывания крови, укорочение про-тромбинового времени, снижение уровня У3 фактора.

Дифференциальная диагностика гемофилии А проводится с другими гемор-рагическими синдромами и в первую очередь с коагулопатиями ( гемофилией В,С, болезнью Виллебранда).

Лечение гемофилии

Основу лечения гемофилии составляет заместительная терапия. Гемостатическая ценность препаратов, используемых для лечения гемофилии, различна и за-висит от концентрации в них антигемофильного глобулина ( АГГ). Учитывая термолабильность или нестабильность У3 фактора при хранении, больным гемофилией можно переливать только свежеприготовленные препараты крови.

Свежезамороженная плазма содержит практически все факторы свертывания крови и может быть использована для лечения всех форм наследственный коагулопатий и позволяет повысить уровень АГГ до 15-20% от нормы, что достаточно для лечения легких кровотечений. Основное преимущество плазмы в том, что она готовится из крови одного донора и поэтому введение ее сопровождается значительно меньшим риском заболевания инфекционным гепатитом.

Криопреципитат — в небольшом объеме содержит значительное количество АГГ. Криопреципитат, получаемый из смеси плазмы разных доноров, увеличивает риск заражения инфекционных заболеваний ( вирусным гепатитом, СПИДом).

Эффективность терапии для прекращения кровотечений зависит и от дозы препарата. Следует помнить , что 1 единица введенного фактора У3 на 1 кг массы тела увеличивает уровень этого фактора в среднем на 1%. Зная это, легко рассчитать дозу АГГ в единицах, необходимую для достижения необходимого уровня его в организме.

Формула для расчета дозы АГГ в ед.= Масса больного (кг) х заданный уровень У3 фактора в % х 1.

При составлении программы лечения должна быть определена также и частота вве-дения препарата. Последняя зависит от биологического периода полураспада У3 фактора. Так при лечении гемофилии А гемостатические препараты вводятся каждые 8-12 часов , т.к. период полужизни вводимого фактора составляет 8-18 часов. Антигемофильные препараты необходимо вводить только внутривенно и только струйно ( медленно), избегать вводить любые кровезаменители, противопоказано переливание консервированной плазмы.

В настоящее время при лечении гемофилии применяют концентраты У3 фактора или рекомбинантные препараты ( ЭМОКЛОТ, Италия), содержащие высокоочищенный фактор У3. Они очень удобны при использовании, водятся внутривенно струйно в небольших объемах жидкости и могут применяться даже во внебольничных условиях.

При небольших гематомах достаточно ограничиться давящей повязкой. Кровотечения в некоторых мышечных группах конечностей, особенно сгибательной группы мышц, требуют иммобилизации конечности и введения фактора У3 из расчета 10-15 ЕД/кг. Гематомы в области шеи, дна полости рта опасны клиникой острой асфиксии и требуют больших доз АГГ – 20-25 ЕД/кг. При гематрозах- наиболее благоприятный эффект наблюдается от введения АГГ при появлении первых жалоб больного. В этом случае необходимо повышение уровня У3 фактора до 20-30% от нормы. Для ургентной терапии может быть ис-пользована свежезамороженная плазма в дозе 10-15 мл/кг/с. При массивных гематрозах рекомендуют аспирацию крови из сустава с последующим введение в полость сустава гидрокортизона в дозе 10-15 мг/ на каждые 10 кг массы тела. В настоящее время рекомендуется непродолжительная иммобилизация конечности ( не более 3 суток) и ранняя активная реабилитация ее ( аппликации гидрокортизона). Длительная иммобилизация ведет к тугоподвижности сустава и создает условия для повтор-ных кровоизлияний. При вторичном ревматоидном синдроме показано назначение глюкокортикоидов. При удалении зубов — в стационарных условиях- проводится общая анестезия, антигемофильные препараты вводятся в течение 3-х дней. При носовых кровотечениях- антигемофильные средства сочетаются с орошением слизистой носа эпсилон- аминокапроновой кислотой. При желудочно- кишечных кровотечениях – антигемофильные препараты внутривенно в сочетании с приемом внутрь эпсилон- аминокапроновой кислоты ( 0,2 мл/кг/с).

У 1-20% больных гемофилией А встречаются ингибиторные формы гемо-филии А, что обусловлено появлением в крови циркулирующих антикоагулянтов (ингибиторов) против АГФ. Доказательством наличия ингибиторной формы гемо-филии служит отсутствие эффекта от заместительной терапии, появление на ее фоне другого кровотечения, отсутствие повышения уровня фактора на расчетную дозу. Лабораторный тест — при ингибиторной гемофилии добавление плазмы здорового человека к плазме больного не влияет на время рекальцификации последней. В лечении необходимо антигемофильные препараты сочетать с плазмеферезом, ГКС.

Лучевая терапия рекомендуется для снижения частоты кровоизлияний в сустав. При этом снижаются воспалительные изменения в суставе и окружающих его тканях, рассасывается грануляционная ткань, а также предотвращается склерозирование сосудов синовиальной оболочки. Рентгенотерапия показана детям старше 4-х лет во вторую стадию суставного процесса.

Диета больных гемофилией является физиологической. Опасны для боль-ных такие средства, как ацетилсалициловая кислота, бруфен, индометацин. Они нарушают агрегационные функции тромбоцитов и отрицательно влияют на гемостаз.

Следует соблюдать осторожность с прививками. Внутримышечное введе-ние 2 мл. жидкости не опасно для здоровья, однако после инъекции место укола необходимо прижать пальцем на 5 минут.

Осложнения при проведении заместительной терапии

Гемотранфузионные осложнения при неадекватной терапии,
Осложнения реактивного характера- появление ингибиторных форм гемофилии и вторичного геморрагического синдрома , обусловленного дезагрегантной тромбоцитопатией,
Передача инфекционных заболеваний при переливании крови от инфи-цированного донора ( гепатиты и др.),
Иммунокомплексное повреждение организма и органов мишеней – ревматоидный артрит, гломерулонефрит, амилоидоз.

Гемофилия В ( болезнь Кристмаса)

Эта форма гемофилии составляет всего 10% всех гемофилий. Она отонсится к наследственной коагулопатии , обусловленной дефицитом фактора 1Х ( плазменно-го компонента тромбопластина), термостабильного компонента крови. Заболевание наследуется также по рецессивному типу. Клиника гемофилии В и принципы терапии идентичны гемофилии А.