Страница 1 из 2
Предыдущая статья - Узелковый периартериит, следующая статья Геморрагический васкулит Этиология и патогенез не выяснены. В ряде случаев прослеживается связь с различными острыми инфекциями (гриппом, сепсисом и др.), хроническими инфекциями и интоксикациями. В патогенезе, очевидно, определенная роль принадлежит аллергическому или нейроаллергическому механизму (нарушению нервной регуляции сосудистого тонуса и повышению чувствительности сосудистой стенки к различным экзо- и эндогенным раздражителям, обладающим антигенными свойствами), изменению равновесия между глюко- и минералокортикоидами с превалированием последних, нарушениям в свертывающей и фибринолитической системах крови, способствующим внутрисосудистому свертыванию крови и тромбообразованию. Определенное значение также имеют аутоиммунные процессы (Н. П. Шилкина, 1984, 1985, 1986; A. Bollinger и соавт., 1983; А. К. Morsch и соавт., 1985, и др.).
Предрасполагают к заболеванию курение, длительное охлаждение (ознобление, отморожение конечностей).
В начальный период заболевания наблюдаются преимущественно функциональные изменения, выражающиеся в зябкости ног, парестезиях (чувство онемения, ощущение ползания мурашек, напряжение в пальцах ног, стопе, подошве стопы, икроножных мышцах), чаще во время или после продолжительной ходьбы. Если поражены сосуды верхних конечностей, в них возникают аналогичные симптомы после печатания на машинке, продолжительного писания, игры на рояле, при поднятии рук. В дальнейшем описанные симптомы наблюдаются и в состоянии покоя. Больные отмечают временами побледнение, иногда посинение пальцев, потерю чувствительности и похолодание в них. Вскоре присоединяются болевые ощущения различной интенсивности. Вначале боль появляется только при нагрузке (при ходьбе - в нижних конечностях, при работе - в верхних конечностях) .
При поражении сосудов ног развивается характерный симптом перемежающейся хромоты: резкая боль в икроножных мышцах во время ходьбы, заставляющая больного хромать или даже останавливаться; после отдыха она исчезает и вновь возникает при ходьбе. Связана боль (как и при стенокардии напряжения) с остро возникающим несоответствием кровообращения потребностям мышц нижней конечности вследствие поражения артерий, которые не могут обеспечить адекватного притока крови. Наступает ишемия, скапливаются недоокисленные продукты, которые раздражают нервные окончания и вызывают чувство боли. Во время отдыха ишемия исчезает, метаболические процессы восстанавливаются, боль прекращается. Возникает симтом Гольдфлама: боль при активном движении пораженной конечности и слабость в ней. В дальнейшем боль беспокоит и в состоянии покоя, особенно по ночам. Изменения кожи - бледность и цианоз - вначале выявляют только в высоко поднятой конечности, а со временем они становятся стойкими. Характерен симптом Бергера: больной, лежа на спине, держит поднятые вверх ноги до легкой усталости; стопа пораженной конечности приобретает мертвенно-бледный цвет, а через 2-3 мин после опускания вниз - цианотичную окраску. Этот симптом может быть положительным и при облитерирующем артериосклерозе. Определяется ослабление или (в поздних стадиях) отсутствие пульсации, обычно симметричное, чаще на артериях нижних конечностей. Часто наблюдаются трофические расстройства: вначале - ангидроз или гипергидроз, позднее - отеки, гиперпигментация, атрофия или индурация кожи, атрофия мышц, глубокие некрозы, трофические язвы и наконец - гангрена пальцев. На фоне медленного развития заболевания может возникнуть острая закупорка пораженной артерии тромбом с характерной клинической картиной (см. "Тромбозы и эмболии (тромбоэмболии) сосудов"). Если поражается венозная система (флебиты и тромбофлебиты, часто мигрирующие), наблюдаются боль, уплотнение и краснота по ходу венозных стволов (при поражении поверхностных вен). В случае поражения глубоких вен отмечается боль в икроножных мышцах при сгибании и разгибании голеностопных суставов (при вытянутой ноге), выбухание и расширение поверхностных вен, отек конечности. Тромбофлебит глубоких вен нередко протекает скрыто, впервые может проявиться эмболическим инфарктом легких. При тромбофлебите часто повышается температура тела (для неосложненной болезни Бюргера лихорадка нехарактерна или иногда бывает субфебрильная температура).
При преимущественном периферическом варианте заболевания, хотя симптомы поражения внутренних органов отсутствуют или мало выражены, следует обращать внимание на боль в области сердца типа стенокардии, боль в животе при пищеварении как проявление брюшной жабы, на изменения ЭКГ и т. д. При висцеральной и смешанной формах болезни Бюргера наряду с более или менее выраженными признаками поражения периферических сосудов определяется и нередко выступает на первый план клиника поражения сердца (стенокардия, инфаркт миокарда), сосудов брыжейки, пищеварительного аппарата и печени (брюшная жаба, тромбоэмболия брыжеечных артерий). Сравнительно редко поражаются сосуды почек. При множественном поражении сосудов болезнь Бюргера по клинической картине напоминает узелковый периартериит. При такой висцериальной форме также определяют полиморфизм клинической симптоматики и быстро прогрессирующее тяжелое течение.
Иногда в процесс вовлекается брюшная аорта (аллергический аортит). Клиническая картина зависит от степени вовлечения в процесс мест отхождения почечных артерий и тяжести возникающей вследствие этого артериальной гипертензии. Признаки, выявляемые лабораторными и инструментальными методами. Нередко обнаруживают повышенную СОЭ. Выявляют также признаки гиперкоагуляции крови и угнетения фибринолиза, нарушения гемореологических свойств крови, хотя они неспецифичны (R. Sternitzky, К. Seige, 1983). Среди изменений иммунологических показателей диагностическое значение имеют увеличение в активной фазе процесса содержания IgM, снижение комплементарной активности крови, повышение титра антител к антиэластину, уменьшение числа Т-лимфоцитов, увеличение числа D-лимфоцитов и "нулевых" клеток, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов. Многие из этих изменений (снижение титра комплемента и числа Т-лимфоцитов, увеличение количества "нулевых" клеток) сохраняются при стихании процесса (Н. П. Шилкина, 1984, 1985; A.Bollinger и соавт., 1983). А. К. Horsch и соавторы (1985) обнаруживали закономерное повышение титра антител к эластину.
Для диагностики имеют также значение инструментальные методы исследования: сфигмо-, осцилло-, реовазография (снижение пульсации и осцилляции на пораженной конечности), термография (снижение температуры тела), капилляроскопия ногтевого ложа. В последние годы широко применяют допплеровскую эхографию (А. В. Покровский, 1979; В. Gosetti и соавт., 1983). Если полученные данные нечеткие, используют функциональные пробы (например, регистрируют исследуемые параметры после приема нитроглицерина) .
clinicalangiology.ru
Классическим пациентом, с болезнью Бюргера, будет молодой мужчина, курильщик, у которого первые симптомы начнут появляться в возрасте до 40-45 лет.
Конечности
При болезни Бюргера, у пациентов почти всегда страдают две и более конечностей. При этой болезни, пациенты почти всегда развивают хромоту в своде стопы, которая является одним из самых ранних признаком, наводящим врача на мысль о том, что у пациента зарождается болезнь Бюргера. Это условие является проявлением окклюзии кровеносных сосудов. По мере прогрессирования болезни, хромота, в конечном итоге, переходит в ишемическую боль, которая будет развиваться даже в покое, в этот период, также может отмечаться развитие ишемических язв на пальцах ног. Что касается верхних конечностей, то ишемия в них может клинически проявляться у 40-50% пациентов. Наличие окклюзий сосудов в руках можно проверить следующим тестом, врач надавливает большим пальцем на ту часть, в которой, возможно, имеются пораженные сосуды. Врач будет держать палец на этой области в течении некоторого времени, после чего, он уберет свой палец. И если эта область быстро вернет свой цвет, такой же как и на других участках руки то результаты теста будут, ориентировочно, отрицательными. Но если в том месте действительно будет окклюзия кровеносного сосуда, то та область, а может и часть руки, останется бледной, а это уже будет указывать на возможное наличие окклюзий. Этот тест должен выполняться в несколько подход, также, в зависимости от анатомической локации предполагаемой окклюзии, методика проведения данного теста может отличаться.
Поверхностный тромбофлебит
Поверхностный тромбофлебит встречается у 40-60% пациентов. Глубокий тромбофлебит вен является необычным и такое событие часто наводит врачей на мысль о наличии другой, альтернативной болезни, например болезни Бехчета.
Системные признаки и симптомы
Системные признаки и симптомы встречаются очень редко у пациентов с болезнью Бюргера. Время от времени, поступают сообщения о том, что некоторые пациенты развивают некоторые осложнения из-за окклюзий сосудов, которые находятся в внутренних органах. Ишемия желудка может проявляться в виде боли в животе, диареи, потери веса или в виде мелены. Кишечные перфорации и ишемия брыжейки, также могут произойти у некоторых пациентов. Также, имеются данные, согласно которым, некоторые пациенты развивали кишечную непроходимость.
В некоторых из этих случаев, повреждения внутренних органов, скорее всего, происходили от атеросклероза, который мог развиться на фоне болезни Бюргера. Таким образом, когда эта болезнь развивается в необычном месте, правильный диагноз должен быть поставлен только после идентификации типичных воспалительных сосудистых поражений на гистологическом исследовании.
Развитие симптомов и проявлений со стороны центральной нервной системы, также наблюдалось у лиц с болезнью Бюргера. Такие пациенты развивали транзиторные ишемические атаки и ишемический инсульт. Посмертные гистологические исследования показали, что у некоторых из этих пациентов, были обнаруженны воспаления мелких и средних кровеносных сосудов в мозговых оболочках и даже в более глубоких структурах.
Развитие окклюзии коронарной артерии встречается крайне редко. Но такие случаи были зарегистрированы и почти все пациенты развили острый инфаркт миокарда.
Болезнь Бюргера также может оказать своё влияние на суставы. При тщательном анамнезе, около 12,5% пациентов сообщают о проблемах в суставах. К таким проблемам можно отнести рецидивирующие эпизоды артрита крупных суставов, с местными признаками воспаления. Запястья и колени страдают чаще всего. Продолжительность таких признаков и симптомов составляет от 2 до 14 дней. Артрит является неэрозивным.
redkie-bolezni.com
Болезнь Бюргера — это опасное заболевание, на которое часто не обращают внимания. Происходит замерзание верхних или нижних конечностей. Без оказания должного и своевременного лечения все может закончиться очень печально — гангреной и ампутацией конечности. Медицинский термин болезни — облитерирующий тромбангиит.
Основоположниками открытия облитерирующего тромбангиита являются два немецких врача — Винивартер и Бюргер, в честь которого данная патология и получила название. Согласно медицинским показаниям, она поражает чаще молодых и курящих мужчин. Она разрушает стенки артерий, вызывая их воспаление. В результате этого кровоток ухудшается, что приводит к образованию тромбов. Коварность заболевания заключается в том, что, помимо сосудов, разрушаются также соседние ткани, перенося болезнь в другую часть организма. Поэтому чем раньше будет захвачен процесс, тем больше шансов спасти жизнь человеку.
Облитерирующий тромбангиит может возникнуть по многим причинам, но основной врачи считают никотиновую зависимость. Чаще всех болезнь Бюргера поражает именно курильщиков. Прочими причинами, из-за которых она может образоваться, являются:
Болезнь Бюргера развивается из-за образования тромбов в периферических венах и артериях организма.
Симптомы и лечение недуга определит врач. Особых признаков на ранней стадии облитерирующий тромбангиит не имеет. Поэтому отличить ее от других патологических явлений на данном этапе сложно. В пораженных артериях конечностей начинает очень быстро развиваться воспалительный процесс, закупориваются сосуды и разрастается соединительная ткань, которая сдавливает нервы. С дальнейшим развитием болезни появляются характерные болезненные ощущения, по которым появляется возможность различить стадии болезни.
Заболевание прогрессирует очень активно, поэтому не начав своевременное лечение, можно лишиться конечности. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) имеет несколько стадий:
Если у человека обнаружили облитерирующий тромбангиит, лечение проводят под строгим контролем врача. К сожалению, современная медицина не обладает возможностью полностью излечить болезнь. Единственным вариантом для пациента остается апмутация. Поэтому большая часть людей остаются инвалидами. Раннее хирургическое вмешательство может снизить риски и не допустить подобного исхода.
Обнаружив симптомы и назначив лечение, первое, что порекомендует врач, — это отказаться от курения, чтобы дальше не провоцировать болезнь.
Вначале врачи назначают медикаментозное лечение, которое предполагает снятие спазма артерий. При выявлении инфекции назначается антибактериальная терапия. Для расслабления нервной системы — успокоительные средства. А для улучшения свертываемости крови назначают анктикоагулянты. Для повышения текучести крови — аспирин.
Если перечисленная терапия не поможет, врачи переходят к следующему этапу борьбы с заболеванием — оперативному вмешательству. Его проводят в сосудистой хирургии, где совершают шунтирование или стенирование пораженных сосудов. При появлении признаков некроза пальцев врачи производят частичную ампутацию.
Наряду с отказом от курения, пациенту рекомендуют ходьбу для развития коллатералей — боковых путей кровотока. Возможно назначение трентала и аспирина.
При облитерирующем тромбангиите лечение осуществляется опытным врачом после проведенного осмотра и обследования пациента. При подозрении на болезнь Винивартера-Бюргера проводится диагностическое исследование сосудов при помощи ультразвуковой допплерографии. Врач обращает внимание на такие симптомы как отеки, язвы, хромота и боли. Поскольку у данного заболевания нет более других особых симптомов, диагностику проводят путем исключения заболеваний со схожей симптоматикой (например, диабет). Если параллельно выявится другое заболевание, то лечение будет направлено на него.
Из лекарственных препаратов пациенту назначают Допиридамол или Курантил и блокаторы кальциевых каналов. Больным с сужеными артериями проводят операцию по восстановлению кровотока, а для снятия спазма симпатэктомию поясницы. Если же страдают руки, то симпатэктомию грудной клетки. Для диагностирования болезни существуют функциональные пробы. То есть определяют степень побледнения кожи, когда конечность поднята вверх, и усталость ноги. Ее состояние проверяется после закидывания ноги на ногу.
Если диагноз данного заболевания подтвержден, то человеку незамедлительно нужно бросать курить.
Следует избегать:
Если на ногах нет образования язв, то пациенту рекомендуют ходьбу по 20 минут несколько раз в день. А тем, у кого открытые раны на ногах, назначают постельный режим с наложением повязок на стопы.
Учитывая все серьезность заболевания, нужно лечить его под строгим контролем врачей. Врач, к которому нужно обратиться с жалобами, — ревматолог.
Из общего числа больных 36% пациентов подвергаются ампутации конечностей. Чаще всего ими являются больные, отказавшиеся бросать курение. Это болезнь, которая не убивает человека сразу, но медленными шагами прогрессирует. И только от самого больного зависит победа над этим страшным недугом. При отказе от курения заметно понижаются риски, и можно даже заметить результат терапии. Врач не в силах помочь пациенту, который отказывается содействовать лечению. Нужно осознать вред курения и понять, что никакие сосудорасширяющие лекарства не помогут, если после каждой затяжки сигаретного дыма происходит их сужение.
sosudyinfo.ru
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.
Впервые это патологическое состояние было описано в 1879 году Феликсом фон Винивартером. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время — лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.
В зависимости от того в каком участке артериального русла происходит затруднение кровотока, выделяют 3 типа:
| Инфекционный фактор [Allen E.V., 1958; Bartollo M., 1995] | Развитие заболевания, схожее с сальмонелезной, стрептококковой, вирусной, хламидийной и риккетсиозной инфекцией. |
| Нейроэндокринный фактор [Оппель В. А., 1912—1924] | Повышенная функция надпочечников способствует гиперадреналинемии с развитием спазма в системе микроциркуляции. |
| Неврогенный (нейрогенный) фактор [Федоров С. П., 1932; Lericher R., 1946] | Органические изменения в нервных стволах приводят к спастической дистрофии, тромбообразованию и облитерации периферических артерий. |
| Аутоиммунный фактор [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J., 1998] | Выработка аутоантител к эндотелиоцитам, коллагену, эластину, ламинину с образованием ЦИК и развитием антифосфолипидного синдрома. |
| Генетический (наследственный) фактор [Shinoya S., 1988; Moore W., 1993] | Наиболее часто ОТ встречается в Азиатском и Средиземноморском регионах с выявлением статистически достоверных ассоциаций гаплотипов человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) I и II классов (эндемичность заболевания). |
| Табакокурение [Yamamoto K., 1993; O’Connor K., 1996] | Цитотоксическое влияние никотина на эндотелиальные клетки и гипоксическое воздействие карбоксигемоглобина на эндотелиоциты с уменьшением выработки вазоактивных пептидов и развитием спазма, тромбоза и облитерации периферических артерий. |
| Липопротеиновый фактор [Титов В. И., 1997; Chapman M.; 1994] | Повышенное содержание липопротеина (а) способствует экспрессии внутриклеточной адгезивной молекулы 1 (ВАМ-1) в эндотелиоцитах с развитием системного васкулита и тромбообразования. |
| Повреждающие факторы [Бондарчук А. В.; 1969; Chen G, 1990; Olin J., 1994] | Травма, отморожение, аллергические реакции, хроническая интоксикация мышьяком. |
В зависимости от степени недостаточности кровообращения пораженной конечности различают четыре стадии облитерирующего эндартериита:
Жалобы больных связаны с хронической ишемией нижних конечностей. Больные жалуются на зябкость конечностей, высокую чувствительность к низкой температуре, слабость нижних конечностей, онемение, парестезию, судороги, боль при ходьбе или в покое, изменение цвета кожных покровов (бледная, синюшная, багрово-синюшная), отёк тканей, трофические расстройства в виде язв в области пальцев и стоп, некрозов или гангрены.
Среди функциональных проб, свидетельствующих о недостаточности артериального кровоснабжения конечностей, наиболее показательны следующие:
Установить правильный диагноз помогают реовазография, УЗ флоуметрия, термография и ангиография нижних конечностей.
В ранних стадиях целесообразно проводить консервативное лечение. Оно должно быть комплексным и носить патогенетический характер. Основные принципы консервативного лечения:
При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к операции. Наиболее эффективная операция поясничная симпатэктомия, устраняющая спазм периферических артерий. Если в процесс вовлекаются сосуды верхних конечностей, то проводят грудную симпатэктомию, реже стеллэктомию.
При наличии некроза или гангрены возникают показания к ампутации конечности.
wikiredia.ru
