История болезни: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Реферат боковой амиотрофический склероз

Реферат - Боковой амиотрофический склероз БАС

КомиФилиал КировскойГосударственнойМедицинскойАкадемии

КафедраВнутреннихБолезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. БаженовА.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. ПенинаГ.О.

Историяболезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Куратор

Студент 407группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортнаячасть

Фамилия:*

Имя:*

Отчество:*

Возраст:54 года

Пол: женский

Семейноеположение: замужем

Образование: среднее .

Местоработы: ИнавлидII группы

Местожительства: г. Сыктывкар

Датапоступленияв клинику:28.03.2005

Датакурации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляетжалобы на:

-постояннуюслабость вмышцах рук, ног и тела, невозможностьдвигать левойрукой

— постояннуюсухость во рту

Анамнеззаболевания.

Считает себябольной июня2003 года, когдавпервые отметилапоявившиесяслабость, быструюутомляемостьв верхних инижних конечностях, мышечные подергиванияв руках и ногах.Вызываланевропатологана дом, былоназначенолечение, непринесшееулучшения. 4января 2004 состояниепациенткиухудшилось– появиласьасимметрияносогубныхскладок, фасцикулярныеподергиванияв мышцах языка, снижение тонусамышц конечностей, неустойчивостьи пошатываниев позе Ромберга.С 11 по 23 января2003 лечилась внейрохирургическомотделении КРБ с диагнозом«Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозомшейного канала.Прогрессирующаяшейная миелопатияс тетрапарезоми атактическиминарушениями».В сентябре 2004была прооперированав нейрохирургическомотделении: дискэктомияС5-С6, С6-С7, межтеловойспондилодезаутокостьюи пластинойС5-С7. После выпискииз стационарасостояниеулучшилось, уменьшиласьслабость вруках, пациенткапередвигаласьсама, хромаяна левую ногу.Сохранялсянебольшойгемипарез. Вянваре 2005 сновапересталаходить сама, усилиласьслабость вруках, вплотьдо невозможностишевелить левойрукой, появиласьдизартрия. 28марта 2005 больнаяпланово поступилав неврологическоеотделение КРБдля обследования, дифференциальнойдиагностикии лечения.

Анамнез жизни.

************* ******* родилась15 сентября 1951 вИвано-Франковскойобласти Украиныпервым ребенкомв семье рабочих.В физическоми интеллектуальномразвитии отсверстниковне отставала.В 7 лет пошлав школу, в 10 летс семьей переехалав Сыктывкар.Закончила 10классов, затемпошла работатьна трикотажнуюфабрику, гдепроработала35 лет.

Проживаетв 3-х комнатнойблагоустроеннойквартире вСыктывкаре.Замужем. Имеет2-х дочерей 1971 и1980 г.р.Особыхпищевых привычекне имеет, Физическаяактивностьминимальна.

Некурит, алкоголемне злоупотребляет, наркотики неупотребляет.

ИзперенесенныхзаболеванийприпоминаетнеоднократныеОРЗ и грипп, фолликулярнуюангину в детстве.Гемотрансфузииотрицает.

Гинекологическийанамнез: Менархев 13 лет. Циклустановилсясразу. Mensisобильные, безболезненные.6 беременностей:2 закончилисьсрочными родами,1 аборт и 3 выкидыша(резус-конфликт).Менопауза с50 лет.

Наследственность: У матери в 64 годавыставлендиагноз «болезньПаркинсона», со слов пациенткитакже наблюдалсялевый гемипарез.У дяди по материнскойлинии – бронхиальнаяастма.

Наличиеаллергии отрицает, все лекарственныепрепаратыпереноситхорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояниебольной среднейтяжести, сознаниеясное, положениевынужденное.Телосложениенормостеническое.Оценить походкуи осанку непредставляетсявозможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес-60кг (на кресле) Индекс Брока– 51 кг, индексКетле – 23,4 кг/м2.(Вывод: массатела в пределахнормы)

Кожныепокровы физиологическойокраски, повышеннойвлажности, тургор их несколькоснижен, высыпанияотсутствуют.Волосы и ногтине изменены.Видимые слизистые–бледно-розовые, чистые, влажные.Подкожно-жироваяклетчаткаразвита умеренно- толщина кожнойскладки набоковой поверхностибрюшной стенки– 2 см. Из лимфатическихузлов пальпируютсяодиночныелимфатическиеузлы заднейнижнечелюстнойгруппы справаи слева – округлыебезболезненные, размером до0,5 см, эластичные, не спаянныес окружающимитканями. Остальныегруппы лимфатическихузлов не пальпируются

Головаправильной, округлой формы, выражение лицаспокойное. Приосмотре шеиотмечаетсяпослеоперационныйрубец по переднемукраю грудино-ключично-сосцевидноймышцы. Щитовиднаяжелеза непальпируется, набуханиешейных венотсутствует.При осмотреверхних конечностейотмечаетсявыраженнаяатрофия мышцплеча и, особенно, предплечья.Наблюдаютсяфасцикулярныеподергивания, наиболее выраженныев мышцах предплечья.При осмотренижних конечностей– стопы в положениитыльного разгибания.Суставы неизменены, пассивныедвижения совершаютсяв них в полномобъеме, выполнениеактивных движенийпрактическиневозможноза счет мышечнойслабости.(см.неврологическийстатус)

Осмотрпо системам

Системадыхания.

Верхниедыхательныепути: Дыханиечерез нос свободное, слизистыхвыделений нет.

Осмотргрудной клетки:Грудная клетканормостеническойформы (соотношениепоперечногои грудино-позвоночногоразмеров – 2:1, над- и подключичныеямки выраженыумеренно, уголЛюдовика выраженумеренно, эпигастральныйугол = 900, направлениеребер в боковыхотдела – косо-нисходящее, межреберныепромежуткишириной 1см, лопатки плотноприлегают кгрудной клетке)

Груднаяклетка симметрично, равномерноучаствует вакте дыхания.Тип дыхания– брюшной, ритмправильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпациягрудной клетки: грудная клеткапри пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовоедрожание неизменено.

Сравнительнаяперкуссия: при сравнительнойперкуссии надвсей поверхностьлегких отмечаетсяясный легочныйзвук.

Топографическаяперкуссия: Высота стоянияверхушек легких: спереди — 3 смнад уровнемпервого ребрас обеих сторон, сзади – на уровнеостистогоотростка VIIшейного позвонка.Ширина полейКренига – 7 смс обеих сторон

Нижняяграница легких

Подвижностьнижнего краялегких

Вывод: Границы легкихи подвижностьнижнего краяне изменены.

Аускультациялегких: Надвсей поверхностьюлегких выслушиваетсявезикулярноедыхание. Патологическиешумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистаясистема.

Периферическийпульс: Припальпации пульсна лучевыхартерияхсимметричный, ритмичный, равномерныйумеренногонаполненияи напряжения, частотой 68 мин-1.Сосудистаястенка эластичная

Припальпациисонных артерий, артерий нижнихконечностейпульс на нихритмичный, умеренногонаполненияи напряжения.

Приосмотре яремныхвен набуханиеи пульсацияих отсутствует.

Приаускультацииаорты, сонных, подключичных, почечных, бедренныхартерий шумыотсутствуют.АД на обеихплечевых артериях120\80 mm Hg.

Осмотробласти сердца: Область сердцане изменена, видимые пульсацииотсутствуют.

Пальпацияобласти сердца: Верхушечныйтолчок в 5 межреберьена 1 см кнутриот среднеключичнойлинии. Сердечныйтолчок отсутствует.

Перкуссиясердца: Границыотносительнойтупости — Леваяграница сердца– по среднеключичнойлинии, правая– на 1 см кнаружиот правого краягрудины, верхняя– 3 ребро

Границыабсолютнойтупости – Леваяграница – на2,5 см кнутри отсреднеключичнойлинии, правая– по левомукраю грудины, верхняя – по3 межреберью.Сосудистыйпучок – во второммежреберьепо краям грудины.

Вывод: граница сердцаувеличенавлево.

Аускультациясердца: Во всехточках аускультациисохраненонормальноесоотношениетонов, патологическиешумы отсутствуют.

Пищеварительнаясистема

Осмотрполости рта: Язык влажный, обложен покраям беловатымналетом, деснырозовые, некровоточат, без воспалительныхявлений. Миндалиныне выступаютза небные дужки.Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.

Осмотрживота: В положениилежа — животцилиндрический, брюшная стенкаучаствует вакте дыхания, видимых выпячиванийнет.

Поверхностнаяпальпация: При пальпациибрюшная стенкамягкая, безблезненная, мышцы ее ненапряжены, Расхожденияпрямых мышцживота нет, симптом Щеткина-Блюмберга– отрицательный.

Глубокаяпальпация: При глубокойпальпации влевой подвздошнойобласти пальпируетсясигмовиднаякишка в видегладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2 см.

Вправой подвздошнойобласти пальпируетсяслепая кишкав виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечнаяободочная кишкане пальпируются.

Большаякривизна желудкаи привратникне пальпируются.

Приперкуссииживота свободныегаз и жидкостьв животе неопределяются.

Приаускультацииживота выслушиваютсянормальныеперистальтическиекишечные шумы.

Размерыпечени по Курлову9*8*8. (Вывод — не увеличена)

Пальпацияпечени: переднийкрай печенине выходит изпод края ребернойдуги, печеньне пальпируется.

Желчныйпузырь: Непальпируется, болезненностьпри пальпациив точке желчногопузыря отсутствует.Болезненностьв точках Макензи, Боаса, Бергманаотсутствует.Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.

Поджелудочнаяжелеза: болезненностьв зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует.Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера– отрицательные.

Мочевыделительнаясистема.

Приосмотре поясничнойобласти патологическихизменений нет.Почки лежа истоя не пальпируются.При аускультациипочечных артерийшумов не выявляется.Симптом поколачивания– отрицательный.

Неврологическийстатус.

Сознаниеясное, общемозговые и менингеальныесимптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.

N.Olfactorius — Обоняниесохранено, обонятельныегаллюцинацииотсутствуют.

N.Opticus– Острота зренияO.D. –0.5,O.S.- 0.5.Наличие зрительныхгаллюцинаций, мельканиямушек, суженияполей зренияотрицает. Пробус делениемполотенцавыполняетправильно.

Nn. Occulomotorii,trochlearisetabducens. –зрачки D=S, прямая и содружественнаяреакции насвет, конвергенциюи аккомодациюсохранены.Глазные щелиодинаковойширины… Косоглазиеи парезы глазодвигательныхмышц отсутствуют.Обьем движенийглазных яблок: слабость конвергенциислева. Нистагмотсутствует.

N. Trigeminus– Боли и парестезиив лице отсутствуют.Точки выходаветвей тройничногонерва при пальпациибезболезненны, чувствительностьлица сохраненаи передних 2/3языка сохранена.Жевательнаямускулатуране изменена, корнеальныйи конъюнктивальныйрефлексы сохранены.

N. Facialis– Наблюдаетсянебольшаяасимметриялица слева, принаморщиваниилба, подъемебровей, оскаливаниизубов, надуваниищек, улыбкеасимметрияне усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса»отсутствуют.Вкус не изменен.Гипераккузияотсутствует.

N.Vestibulocochlearis(r.cochlearis)–Слух не изменен, шум в ушахотсутствует.

N. glossopharingeusetVagus– Голос не изменен.Наблюдаетсябульбарнаядизартрия, парез правойполовины мягкогонеба слева, глоточный инебный рефлексысохранены.Глотание сохранено, при быстромкормленииотмечаетсяпоперхивание.Чувствительностьглотки и вкусоваячувствительностьзадних 2/3 языкасохранена.Глоссалгииотсутствуют.Висцеральныефункции N.Vagusне изменены.

N.Accessorius.– объем движенийпри вращенииголовы и пожатииплечами сохранен, сила снижена.Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидныхмышц не наблюдается. Кривошеяотсутствует.

N. Hypoglossus– Язык по среднейлинии, наблюдаетсяатрофия ифибриллярныеподергиванияв нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙИ ТУЛОВИЩА

Активные движения.Объем движенийголовы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активныедвижение невозможны.Объем активныхдвижений внижних конечностяхснижен. Брадикинезия.Исследованиепоходки невозможно.

Сила мышц. В дистальныхотделах верхнихконечностейслева – 0 баллов, справа – 3 балла.Проведениепроб Барре,«Будды», Мангацининевозможноиз-за слабостив конечностях.

Трофика мышц.Атрофии мышцрук и ног, большевыраженныев дистальныхотделах. (объемпредплечьяв верхней трети– 19 см. с двухсторон, объемголени в верхнейтрети – 31 см.)

Пассивныедвижения.Выполняютсяв полном объеме.

Мышечный тонус– гипертонияво всех группахмышц конечностейи туловища, сильнее выраженнаяслева. Положительныйсимптом «складногоножа». Периодическиеизменениятонуса отсутствуют.

Подергиваниямышц. Наблюдаютсяфасцикулярныеподергиваниямышц верхнихи нижних конечностей, более выраженныев дистальныхотделах .

Гиперкинезыотсутствуют.Судорожныеприпадки идругие пароксизмальныедвигательныесиндромыотсутствуют

Координациядвижений.Выполнениекоординационныхпроб невозможнов связи с выраженнойслабостью вмышцах. Нистагми скандированнаяречь отсутствуют.

Синкинезии– отсутствуютили выявлениеих невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильныеи периостальныерефлексы: ссухожилийбицепса, трицепса, периоста шиловидногоотростка лучевойкости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарныеоживлены, высокие,D>S, наблюдаетсярасширениерефлексогенныхзон (для биципитальногорефлекса – дограницы междусредней и нижнейтретями плеча, для коленного– до серединыверхней третибедра).

Кожные рефлексы:верхние, средние, нижние брюшныерефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенныйрефлекс сохранен(D=S).

Клонусы: вызываетсяпателлярныйклонус, клонусыстопы и кистине определяются.

Стопные патологическиерефлексы.Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля– отрицательные.Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II,- отрицательные.Положительныйрефлекс Россолимосправа.

Аддукторныеи ротаторныерефлексыРаздольскогои Платонова– отрицательные

Оральныепатологическиерефлексы: губной(Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный(Карчикяна)рефлексы –отрицательные, хоботковыйрефлекс положительный.Ладонно-подбородочныйрефлекс(Маринеску-Радовичи)положителенс обеих сторон.

Кистевыепатологическиерефлексы: верхнийсимптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева– отрицательные.

Защитные рефлексБехтерева-Мари-Фуаотрицательный.Симптом верхнеговека отрицательный.Хватательныерефлексы(Янишевского)– отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на болии парестезииотсутствуют.Болезненностьпри пальпациинервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральныхточек, мышцотсутствует.

Перкуторнаяболезненностьостистых отростковпозвонков, костей черепаотсутствует.Симптом Раздольскогоотрицательный.

Шейно-плечевыеболевые симптомы:Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомынатяжения:Нери, Ласега, БехтереваБонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильнаяи глубокаячувствительностьсохранены, не изменены.

Сложные видычувствительности:стереогноз, двухмерно-пространственноечувство, чувстволокализации– сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект:Внимание, память, сообразительность, связность илогичностьмышления, темпмышления неизменены.Ориентировкав месте, времени, своем состояниисохранена.Поведениеадекватное.Измененийхарактерабольная ичленысемьи не отмечают.

Эмоциональноесостояние.Эмоциональнолабильна. Прибеседе с больнойвыявляютсянасильственныйсмех и плач.

Сон.Отмечает ухудшениезасыпания втечение последнегогода. Снохождениеи сноговорениеотсутствует.

Речь. Пониманиеобращеннойречи сохранено.Активная речьне изменена.Предъявляемыепредметы узнаети называет.

Праксис.Сохранен.(Затрудненияв выполненииповседневныхдействий засчет мышечнойслабости)

Письмо, чтение, счетсохранены.

Гнозиссохранен. Схематела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯНЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цветрадужек одинаковый.Окраска кожине изменена, снижена температурастоп и кистей, повышеннаявлажностькистей. СимптомыХвостека, Труссоотрицательные.Пальпациявегетативныхточек безболезненна.Дермографизмбелый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Сослов пациентки– контролирует.

ПЛАНОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общийанализ крови– уточнениеобщего состояниябольного

2 Общийанализ мочи

3 Кровьна RW

4Биохимическийанализ крови( Электролиты, Общий белоки его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобинв крови)

5Иммунограмма– выявлениеаутоиммунногопроцесса.

6 ЭКГ– уточнениепоражениямиокарда.

7Электромиографиямышц конечностей

8 МРТголовного мозгаи шейного отделапозвоночника– наличие тетрапарезаи бульбарныхнарушенийпозволяетзаподозритьочаг в продолговатоммозге.

Результатыобследования.

Общий анализ крови от 23.03.05

1012/л

109/л

Выявленанемическийсиндром

ПовышениеСОЭ можно объяснитьналичием атрофиив мышцах, и выходомпродуктовраспада в кровь.

Общий анализ мочи от 28.03.05

RW от 29.03.05

Реакция Вассерманаотрицательная.

Биохимический анализ крови от 29.03.05

Вывод– без патологическихизменений.

ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый.Блокада переднейветви левойножки пучкаГиса. Гипертрофиялевых отделовсердца

Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признакиостеохондрозашейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6и С6-С7

Клиническиеи клинико-лабораторныесиндромы

Ведущийсиндром: синдромбоковогоамиотрофическогосклероза

Симптомы:пораженияцентральногонейрона

повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу

оживлении глубоких рефлексов

расширение рефлексогенных зон

клонусы коленной чашечки

наличие симптомов орального автоматизма

пораженияпериферическогонейрона

Атрофия мышц верхних и нижних конечностей

Фасцикулярные подергивания мышц

Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенезсиндрома недостаточноизучен. Предполагаетсяэкзогеннаяприрода синдрома, влияние прионов, аутоиммунныйфактор, генетическаядетерминация.В последнеевремя ряд авторовсвязываетгибель мотонейроновс нарушениеобмена аминокислот, медиаторови нейропептидов, регулирующихапоптоз.

Такжесиндром можетразвиватьсякак результатдругого заболевания.При этом имеютзначение теже факторы, ноособое значениеприобретаетаутоиммунныйкомпонент инаследственность.

Синдромвегетативнойдисфункции

Симптомы:

повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей

зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдромнарушениявнутрисердечнойпроводимости

ДанныеЭКГ-исследования

Анемическийсиндром

Снижениегемоглобинаи эритроцитов в общем анализекрови

Предварительныйдиагноз

Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Диагноз боковогоамиотрофическогосклероза выставленна основаниижалоб (слабостьв конечностях, постепенноеразвитиезаболевания), анамнеза (возрастдебюта 54 года, непрерывно-прогредиентноетечение заболевания), данных физикальногообследованиябольной. Наличиепризнаковпоражения центрального(повышенныйтонус мышц поспастическомутипу, наличиесимптома складногоножа, оживлениеглубоких рефлексов, расширениерефлексогенныхзон, появлениепателлярныхклонусов, положительныехоботковыйрефлекс и симптомМаринеско-Радовичи)и периферического(атрофия мышцверхних и нижнихконечностей, фасцикулярныеподергиванияв них, атрофияи фибриллярныеподергиванияв языке, парезлевой половинымягкого неба)мотонейронов, отсутствияпризнаковпоражения чувствительнойсферы, сохранностьконтроля тазовыхфункций позволяетдумать обизбирательномпоражениипирамидногопути.

Шейно-груднаяформа БАС выставленана основанииодновременногодебюта заболеванияв верхних инижних конечностях, что позволяетисключитьпояснично-крестцовуюформу БАС, ипозднегоприсоединениябульбарныхнарушений, чтоне характернодля бульбарнойформы БАС.

Сопутствующийдиагноз остеохондрозашейного отделапозвоночникаи деформирующегоспондилоартрозапоставлен наоснованииданных анамнеза(дискэктомияв анамнезе)иданных рентгенологическогоисследования.

Сопутствующийдиагноз неполнойблокады переднейветви левойножки пучкаГиса поставленна основанииданных ЭКГисследования.

Нормохромнаяанемия сложногогенеза выставленана основанииснижения уровнягемоглобинакрови при нормальномцветовом показателе.При этом наиболеевероятныепричины возникновениянормохромнойанемии исключены(острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатииэритроцитов)

Дифференциальныйдиагноз

Боковой амиотрофическийсклероз каксамостоятельнуюнозологическуюформу необходимодифференцироватьс синдромомБАС, т.е. синдромомпораженияцентральногои периферическогонейронов, четкосвязанным схорошо известнымзаболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимисяизбирательнымпоражениемпирамидногопути, например, со спастическойсемейной параплегиейШтрюмпеля, соспинальной юношескойамиотрофией, рассеяннымсклером, сирингомиелией.

Для синдромаБАС, как проявленияхроническойформы клещевогоэнцефалитахарактернашейно плечевая локализациявялых парезови шеи, можетотличатьсяпрогредиентнымтечением. В тоже время у больнойнет анамнестическихданных об укусеклеща и об остромпериоде заболевания, дебют заболеванияпостепенный.Также хроническаяформа клещевогоэнцефалита(кожевниковскаяэпилепсия)сопровождаетсяпостояннымимиоклоническимиподергиваниями, которые напоминаютфасцикулярныеи как правило, не приводятк смещениюконечностей.На этом фонепериодическивозникаютбольшие эпилептическиеприпадки склонико-тоническимисудорогамии потерей сознания, чего у нашейпациентки, сее слов и словее родственниковникогда ненаблюдалось.

Для синдромаБАС, как проявлениямиелопатиисосудистогогенеза характернысимптомы, связанныес очаговымпоражениемспинного мозгасосудистогогенеза. Природасосудистыхнарушений приэтом может бытьразличной: атеросклеротической( у нашей пациенткинет жалоб наболи стенокардитическогохарактера, значения общегохолестерина, бета-липопротеидови коэффициентаатерогенностинаходятся впределах нормы), вследствиедегенеративно-дистрофическихзаболеванийпозвоночника(по даннымрентгенографии, у нашей пациенткиимеется поражениешейного отделапозвоночника.То что дискэктомияпривела к улучшениюсостояниябольной, говорито том, что данныймеханизм могиметь место.Однако при этомдолжны былибы поражатьсяне только пирамидныепути, но и проводникиповерхностнойи глубокойчувствительности, а у нашей пациенткине определяютсянарушениячувствительности.При сосудистомгенезе синдрома, развившемсяв шейном отделепо компрессионномутипу должныопределятьсявялые парезыверхних конечностейи отсутствоватьпризнаки пораженияпериферических нейронов внижних, чегоу нашей больнойнет ).

БАС-подобныесиндромы могутразвиватьсяпри токсическихмиелорадикулопатиях, но у нашей пациенткинет признаковинтоксикациии, кроме того, отсутствуютпризнаки пораженияпериферическихнервов (в т.ч.расстройствачувствительностии боли) иполирадикулоневритическийхарактер расстройств.

В целом, необходимоотметить, чтотечение симптоматическогосиндрома БАС, как правило, более доброкачественноеи в значительнойстепени определяетсятечением основногозаболевания.

При спастическойсемейной параплегииШтрюмпеляначинаетсясо слабостив ногах. Уже наначальныхстадиях появляютсяусиление сухожильныхрефлексов, патологическиерефлексы, клонусыстоп и коленныхчашечек. Кожныерефлексы сохраняются.Функции тазовыхорганов ненарушены.Расстройствачувствительностиотсутствуют.Интеллектсохранен. В тоже время у больнойнет данных, говорящих оботягощеннойнаследственности(болезнь Штрюмпеляпередаетсяпо аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивномуи сцепленномус Х-хромосомойтипу).Заболевание, как правило, дебютируетв 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуютпризнаки пораженияпериферическогомотонейрона.

Рассеянныйсклероз можетдебютировать, хотя и достаточноредко, с пирамидныхнарушений, проявляющимсяцентральныммоно-, геми- илипарапарезом.Рассеяныйсклероз можетпроявлятьсясиндромом«клиническогорасщепления», отражающимсочетание уодного больногосимптомовразного уровняпоражения. Нодля рассеянногосклероза характеренмолодой возрастдебюта заболевания, характерноремитирующеетечение, клиническийфеномен колебаниявыраженностисимптомовзаболевания, часто возникаютзрительныеи глазодвигательныенарушения, рановыпадают брюшныерефлексы – всеэто отсутствуету больной.

При спинальнойюношескойпсевдомиопатическойатрофииКугельберга-Веландера заболеваниетакже можетдебютироватьс патологическоймышечной утомляемостив ногах, длязаболеванияхарактернопоявлениефасцикулярныхподергиванийв мышцах, фибрилляцииязыка. Однакодебют этогозаболеванияпроисходитв возрасте 4-8лет (описаныслучаи до 30 лет), характернаотягощеннаянаследственность, атрофии принем первоначальнолокализуютсяв проксимальныхотделах мышцнижних конечностей, атрофии впроксимальныхотделах мышцрук развиваютсяспустя нескольколет после дебютазаболевания.Мышечный тонусв проксимальныхотделах конечностейснижается.Сухожильныерефлексы угасают, сначала наногах, затемна руках. Отсутствиеэтих проявленийи возраст дебютапозволяютисключитьзаболевание.

Несообщающаясясирингомиелиятакже можетдебютироватьсо слабостив ногах и симптомовсдавленияспинного мозга.Однако этозаболеваниехарактеризуется, в первую очередь, нарушениямиболевой итемпературнойчувствительностив области груди, туловища иконечностей, значительнымивегетотрофическиминарушениями.На основанииотсутствияэтих симптомов, болезнь такжеисключаем.

Окончательныйдиагноз

Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Лечение

Немедикаментозноелечение

Режим постельный

Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозноелечение

Насегодняшнийдень эффективноголечения БАСне существует.Основной являетсясимптоматическаятерапия

Единственнымпрепаратом, который достовернопродлеваетжизнь больнымв среднем на3 мес, являетсярилузол –пресинаптическийингибиторвысвобожденияглутамата, исходно предложенныйкак противосудорожныйпрепарат.Исследованиярилузола показали, что его протективноедействие приБДН, по-видимому, связано нетолько с противосудорожнымисвойствами.

Препаратназначают вдозе 50 мг 2 разав день внезависимостиот приема еды

Одним изсимптомов БАС, требующимпаллиативноголечения, являютсяфасцикуляции.По мере течениязаболеванияв тех мышцах, в которых отмечалисьфасцикуляции, впоследствииразвиваютсяпарезы и атрофии.Для уменьшенияфасцикуляцииназначаемкарбамазепин по 0,2 г (1 табетка)2 раза в день, с постепеннымувеличениемдозы до 0,4г 2 разав день.

Так какповышенныйтонус значительнозатрудняетдвижения иявляется предпосылкойдля развитияконтрактурназначаеммидокалм по0,05г 3 раза в день

В качествеобщеукрепляющегосредства — Мильгамма, первые5 дней в инъекционнойформе, затемпо 1 драже 3 разав день.

Дневниккурации

1.04.05

Жалобы на нарушениясна, першениев горле, плаксивость.

Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 70/мин., AD110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоскийэпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическоесостояниетяжелое, надлегкими — везикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 74/мин., AD120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 78/мин., AD120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,

Прогноз ирекомендации

Прогноз длявыздоровления– неблагоприятный, учитывая отсутствиепатогенетическихи этиологическихметодов лечениязаболевания

Прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный

Прогноз дляжизни – неблагоприятный, учитываяпрогрессирующийхарактер течениязаболеванияи присоединениебульбарныхнарушений

Эпикриз

Больная______________________ 1951 г.р. поступила28 марта 2005 поступила на стационарноелечение вневрологическоеотделение КРБс жалобами навыраженнуюслабость вруках и ногах.Из данных анамнеза — имело место постепенноеначало заболевания2,5 года назад, постепенноенарастаниесимптоматики, ухудшениесостояния больного. ВОАК: Эритроциты — 4,7*1012/л, лейкоциты5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65, Эо-4, Лф-24, Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 вп/зр, пл.эпителий-10-12 в п/зр). На рентгенограммешейного отделапозвоночника– признакишейного остеохондроза.По даннымневрологическогообследования, исследований функций черепно-мозговыхнервов, вегетативнотрофическойфункции былпоставленклиническийдиагноз: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7. Была назначенамедикаментознаятерапия, физиолечение.После неделилечения состояниебольной бездинамики.

Прогноздля выздоровления– неблагоприятный, прогноз дляжизни – неблагоприятный, прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный.

Подписькуратора: /______________/

СтариковА.С.

www.ronl.ru

История болезни: Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Коми Филиал Кировской Государственной Медицинской Академии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *

Имя: *

Отчество: *

Возраст: 54 года

Пол : женский

Семейное положение : замужем

Образование : среднее .

Место работы: Инавлид II группы

Место жительства : г. Сыктывкар

Дата поступления в клинику : 28.03.2005

Дата курации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой

- постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900, направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация грудной клетки: грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

Подвижность нижнего края легких

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких: Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс: При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.

Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца: Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта: Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)

Пальпация печени: передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N.Olfactorius - Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N.Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе - отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

1. Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

2. Общий анализ мочи от 28.03.05

3. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

4. Биохимический анализ крови от 29.03.05

Вывод – без патологических изменений.

5. ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

6. Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу

2. оживлении глубоких рефлексов

3. расширение рефлексогенных зон

4. клонусы коленной чашечки

5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей

2. Фасцикулярные подергивания мышц

3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей

2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля ,со спинальной юношеской амиотрофией , рассеянным склером , сирингомиелией.

Для синдрома БАС, как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС, как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической ( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет ).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях, но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный

2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности , повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не "приклеивает" к ним ярлык "инвалида", а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства - Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

1.04.05

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими - везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD 120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз и рекомендации

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза - имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты - 4,7*1012/л, лейкоциты 5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час , в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7. Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

Подпись куратора: /______________/

Стариков А.С.

nreferat.ru

Реферат: Боковой амиотрофический склероз БАС)

Коми Филиал Кировской Государственной Медицинской Академии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *

Имя: *

Отчество: *

Возраст: 54 года

Пол : женский

Семейное положение : замужем

Образование : среднее .

Место работы: Инавлид IIгруппы

Место жительства : г. Сыктывкар

Дата поступления в клинику : 28.03.2005

Дата курации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой

- постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2.(Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки:Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900, направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация грудной клетки: грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VIIшейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

Подвижность нижнего края легких

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких:Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс: При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mmHg.

Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца: Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта: Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

Приперкуссииживота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

Приаускультацииживота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печенипо Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)

Пальпация печени: передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N.Olfactorius- Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N.Opticus– Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn.Occulomotorii,trochlearisetabducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N.Trigeminus– Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.

N.Facialis– Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r.cochlearis)–Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

N.glossopharingeusetVagus– Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

N.Hypoglossus– Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения.Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц.В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц.Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения.Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус– гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезыотсутствуют.Судорожные припадкии другиепароксизмальные двигательные синдромыотсутствуют

Координация движений.Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии– отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы:с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы:верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы:вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы.Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексыРаздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненностьостистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы:Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения:Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе - отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительностьсохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности:стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект:Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние.Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь.Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис.Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счетсохранены.

Гнозиссохранен.Схема теласохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

Общий анализ мочи от 28.03.05

RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

Биохимический анализ крови от 29.03.05

Вывод – без патологических изменений.

ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром:синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы:поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
2. оживлении глубоких рефлексов
3. расширение рефлексогенных зон
4. клонусы коленной чашечки
5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
2. Фасцикулярные подергивания мышц
3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля ,со спинальной юношеской амиотрофией , рассеянным склером , сирингомиелией.

Длясиндрома БАС, как проявленияхронической формы клещевого энцефалитахарактерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Длясиндрома БАС, как проявлениямиелопатии сосудистого генезахарактерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической ( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет ).

БАС-подобные синдромымогут развиваться притоксических миелорадикулопатиях, но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

Приспастической семейной параплегии Штрюмпеляначинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склерозможет дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

Приспинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландеразаболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелиятакже может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный

2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности , повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не "приклеивает" к ним ярлык "инвалида", а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства - Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

1.04.05

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD110/70 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими - везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD120/70 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD120/80 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз и рекомендации

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза - имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты - 4,7*1012/л, лейкоциты 5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час , в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7. Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

Подпись куратора: /______________/

Стариков А.С.

superbotanik.net

Реферат - Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма

Коми Филиал Кировской Государственной МедицинскойАкадемии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

******************************

ДИАГНОЗ

Основной: Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника,деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомииC5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромнаяанемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *****

Имя: *******

Отчество: ***

Возраст: 54 года

Пол: женский

Семейное положение:замужем

Образование:среднее .

Место работы:  Инавлид IIгруппы

Место жительства: г.Сыктывкар

Дата поступления вклинику: 28.03.2005

Дата курации:  30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела,  невозможность двигатьлевой рукой

— постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость вверхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызываланевропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок,фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей,неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась внейрохирургическом отделении КРБ  сдиагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическиминарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическомотделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7,межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационарасостояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигаласьсама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 сноваперестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможностишевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная плановопоступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальнойдиагностики и лечения.

Анамнез жизни.

**************************родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семьерабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала.В 7 лет  пошла в школу, в 10 лет с семьейпереехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать натрикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире вСыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычекне имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики неупотребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ игрипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархев 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончилисьсрочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз«болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. Удяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препаратыпереносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положениевынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценитьпоходку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле)  Индекс Брока – 51кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод:масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышеннойвлажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти неизменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жироваяклетчатка развита умеренно -  толщинакожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см.        Из лимфатических узлов пальпируютсяодиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева –округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные сокружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное.При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидноймышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. Приосмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и,особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженныев мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей –  стопы в положении тыльного разгибания.Суставы не изменены,  пассивныедвижения  совершаются в них в полномобъеме,  выполнение активных движенийпрактически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

<span Arial",«sans-serif»">

<span Arial",«sans-serif»">Система дыхания.

Верхние дыхательныепути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки:Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного игрудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выраженыумеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900,  направление ребер в боковых отдела –косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают кгрудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в актедыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация груднойклетки:  грудная клетка при пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия:при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясныйлегочный звук.

Топографическаяперкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди -  3 см над уровнем первого ребра с обеихсторон, сзади – на уровне остистого отростка VIIшейного позвонка. Ширина полейКренига – 7 см с обеих сторон

                                                Нижняя граница легких

топографическая линия

Правое легкое

Левое легкое

окологрудинная

Пятое межреберье

-

среднеключичная

VI ребро

-

передняя подмышечная

VII ребро

VII ребро

средняя подмышечная

VIII ребро

VIII ребро

задняя подмышечная

IX ребро

IX ребро

лопаточная

X ребро

X ребро

паравертебральная

Остистый отросток  XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия

Правое легкое

Левое легкое

Вдох (см)

Выдох (см)

Сумма (см)

Вдох (см)

Выдох (см)

Сумма (см)

Среднеключичная

2

2

4

-

-

-

Средняя подмышечная

3

3

6

3

3

6

Лопаточная

2

2

4

2

2

4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края неизменены.

Аускультация легких: Над всей поверхностью легкихвыслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

<span Arial",«sans-serif»">Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс:При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерныйумеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенкаэластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностейпульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация ихотсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренныхартерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 12080 mmHg.

Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимыепульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 смкнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца: Границы относительной тупости  — Левая граница сердца – по среднеключичнойлинии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

                                  Границыабсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии,правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок –во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличенавлево.

Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальноесоотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительнаясистема

Осмотр полости рта:  Языквлажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, безвоспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямыхмышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга –отрицательный.

Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошнойобласти пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного,безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной областипальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного,смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая,поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка ипривратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтическиекишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не  увеличена)

Пальпация печени: передний край печени не выходит из под краяреберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации вточке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.

Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара,точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера –отрицательные.

Мочевыделительнаясистема.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет.Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов невыявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологическийстатус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.

N.Olfactorius  — Обоняние сохранено, обонятельныегаллюцинации отсутствуют.

N.Opticus –  Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительныхгаллюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делениемполотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearisetabducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции насвет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины…Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьемдвижений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии влице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпациибезболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена.Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексысохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшаяасимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов,надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла,Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух неизменен, шум в ушах отсутствует.

N. glossopharingeusetVagus – Голос неизменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого небаслева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстромкормлении отмечается поперхивание. Чувствительностьглотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгииотсутствуют. Висцеральные функции N.Vagusне изменены.

N.Accessorius. – объем движенийпри вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается.  Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по среднейлинии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны.Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия.Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В  дистальныхотделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение пробБарре, «Будды», Мангацини невозможноиз-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальныхотделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голенив верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей итуловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа».Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхнихи нижних конечностей,  более выраженные вдистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожныеприпадки и другие пароксизмальныедвигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно всвязи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речьотсутствуют.

Синкинезии –отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса,трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитальногорефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – досередины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус,клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского,Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля –отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительныйрефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольскогои  Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа),назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлексположительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен собеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева –отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего векаотрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезииотсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костейчерепа отсутствует. Симптом Раздольскогоотрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля,Даунборна, Лежара –отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана,  Дежерина, Сикара,  Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены,не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз,двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание,память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления неизменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведениеадекватное. Изменений характера больная ичлены семьине отмечают.

Эмоциональноесостояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляютсянасильственный смех и плач.

Сон. Отмечаетухудшение засыпания  в течение последнегогода. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь неизменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен.(Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счетсохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯСИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, сниженатемпература стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека,Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизмбелый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок иего фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунногопроцесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника –наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяетзаподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

СОЭ

2-15

мм/час

35

↑

Лейкоформула

Палочкоядерные

1,0-6,0

%

1

Сегментоядерные

47-72

%

65

Эозинофилы

0,5-5,0

%

4

Лимфоциты

17-37

%

24

Моноциты

3-11

%

6

Гемоглобин

120-150

г/л

114

↓

Эритроциты

3,7-4,7

1012/л

3,4

↓

Цветовой показатель

0,8-1,05

-

0,9

Лейкоциты (общ)

4-9

109/л

5,1

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, ивыходом продуктов распада в кровь.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

цвет

солом

Солом-желтый

прозрачность

мутнов

мутнов

Реакция

кислая

нейтр

*

Относительная  плотность

1015-1030

1022

белок

-

-

глюкоза

-

-

Плоский  эпителий

0-5

В п/зр

12-14

↑

Лейкоциты

В п/зр

10-12

↑

Реакция Вассермана отрицательная.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

Общий белок

65-85

г/л

70

Альбумины

34-62

%

54

Глобулины: альфа1

3-5

%

4

Альфа2

7-10

%

7

бета

12-15

%

13

гамма

15-21

%

20

Общий холестерин

3,0-5,4

ммоль/л

4,4

Бета-липопротеиды

3500-5500

мг/л

4000

Триглицериды

0,6-1,86

ммоль/л

0,72

Альфа-холестерин

0,7-1,80

ммоль/л

2,12

Вывод – без патологических изменений.

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножкипучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: <span Arial",«sans-serif»">синдромбокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

поражения периферического нейрона

Патогенез синдрома недостаточноизучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов,аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторовсвязывает гибель мотонейронов с нарушение обменааминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиватьсякак результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, ноособое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

<span Arial",«sans-serif»">Синдромвегетативной дисфункции

Симптомы:    

<span Arial",«sans-serif»">Синдромнарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

<span Arial",«sans-serif»">Анемическийсиндром

Снижение гемоглобина и эритроцитов  в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной:Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояниепосле дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромнаяанемия неясного генеза

Диагноз боковогоамиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях,постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикальногообследования больной. Наличие признаков поражения  центрального (повышенный тонус мышц поспастическому типу, наличие симптома складного ножа,  оживление глубоких рефлексов, расширениерефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов,положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи)и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярныеподергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левойполовины мягкого неба) мотонейронов, отсутствияпризнаков поражения  чувствительнойсферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательномпоражении пирамидного пути.

Шейно-груднаяформа БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних инижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, ипозднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагнозостеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартрозапоставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данныхрентгенологического исследования.

Сопутствующийдиагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен наосновании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основанииснижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этомнаиболее вероятные причины возникновения нормохромнойанемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии,мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковойамиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимодифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального ипериферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, атакже заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидногопути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля, со спинальной  юношеской амиотрофией  ,рассеянным склером, сирингомиелией.

Для синдрома БАС, как проявления хронической формы клещевого энцефалитахарактерна шейно плечевая  локализациявялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время убольной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периодезаболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевогоэнцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождаетсяпостоянными миоклоническими подергиваниями, которыенапоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. Наэтом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего унашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС, как проявления миелопатии сосудистого генеза характернысимптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза.Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значенияобщего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициентаатерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофическихзаболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеетсяпоражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшениюсостояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однакопри этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводникиповерхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяютсянарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся вшейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхнихконечностей и отсутствовать признаки поражения периферических  нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях,но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуютпризнаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительностии боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом,необходимо

www.ronl.ru

Реферат: Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Коми Филиал Кировской Государственной Медицинской Академии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной : Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5 -C6 , C6 -C7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *

Имя: *

Отчество: *

Возраст: 54 года

Пол : женский

Семейное положение : замужем

Образование : среднее .

Место работы: Инавлид IIгруппы

Место жительства : г. Сыктывкар

Дата поступления в клинику : 28.03.2005

Дата курации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой

- постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5 -C6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5 -С6 , С6 -С7 , межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути : Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900 , направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация грудной клетки : грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия : при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия : Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VIIшейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

Подвижность нижнего края легких

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких : Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс : При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1 . Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mmHg.

Осмотр области сердца : Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца : Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца : Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца : Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта : Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота : В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация : При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация : При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)

Пальпация печени : передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь : Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа : болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N. Olfactorius - Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N. Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens . – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N. Vestibulocochlearis ( r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N. Accessorius . – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц . Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы : губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы : верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе - отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон . Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

Общий анализ мочи от 28.03.05

RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

Биохимический анализ крови от 29.03.05

Вывод – без патологических изменений.

ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5 -С6 и С6 -С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
2. оживлении глубоких рефлексов
3. расширение рефлексогенных зон
4. клонусы коленной чашечки
5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
2. Фасцикулярные подергивания мышц
3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5 -C6 , C6 -C7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля ,со спинальной юношеской амиотрофией , рассеянным склером , сирингомиелией.

Для синдрома БАС , как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС , как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической ( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет ).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях , но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5 -C6 , C6 -C7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный

2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности , повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не "приклеивает" к ним ярлык "инвалида", а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства - Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

1.04.05

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD110/70 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими - везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD120/70 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD120/80 mmHg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз и рекомендации

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза - имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты - 4,7*1012 /л, лейкоциты 5,1*109 /л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час , в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5 -C6 , C6 -C7 . Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

Подпись куратора: /______________/

Стариков А.С.

www.yurii.ru

История болезни - Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Коми Филиал Кировской Государственной МедицинскойАкадемии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника,деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомииC5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромнаяанемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *

Имя: *

Отчество: *

Возраст: 54 года

Пол: женский

Семейное положение:замужем

Образование:среднее .

Место работы:  Инавлид IIгруппы

Место жительства: г.Сыктывкар

Дата поступления вклинику: 28.03.2005

Дата курации:  30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела,  невозможность двигать левойрукой

— постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость вверхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызываланевропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок,фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей,неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась внейрохирургическом отделении КРБ  сдиагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическиминарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическомотделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7,межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационарасостояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигаласьсама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 сноваперестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможностишевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная плановопоступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальнойдиагностики и лечения.

Анамнез жизни.

******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семьерабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала.В 7 лет  пошла в школу, в 10 лет с семьейпереехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать натрикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире вСыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычекне имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики неупотребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ игрипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархев 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончилисьсрочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз«болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. Удяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препаратыпереносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положениевынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценитьпоходку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле)  Индекс Брока – 51кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод:масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышеннойвлажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти неизменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жироваяклетчатка развита умеренно -  толщинакожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см.        Из лимфатических узлов пальпируютсяодиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева –округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные сокружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное.При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краюгрудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется,набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечаетсявыраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаютсяфасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. Приосмотре нижних конечностей –  стопы вположении тыльного разгибания. Суставы не изменены,  пассивные движения  совершаются в них в полном объеме,  выполнение активных движений практическиневозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

<span Arial",«sans-serif»">

<span Arial",«sans-serif»">Система дыхания.

Верхние дыхательныепути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки:Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного игрудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выраженыумеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900,  направление ребер в боковых отдела –косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают кгрудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в актедыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация груднойклетки:  грудная клетка при пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительнаяперкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легкихотмечается ясный легочный звук.

Топографическаяперкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди -  3 см над уровнем первого ребра с обеихсторон, сзади – на уровне остистого отростка VIIшейного позвонка. Ширина полейКренига – 7 см с обеих сторон

                                                Нижняя граница легких

топографическая линия

Правое легкое

Левое легкое

окологрудинная

Пятое межреберье

-

среднеключичная

VI ребро

-

передняя подмышечная

VII ребро

VII ребро

средняя подмышечная

VIII ребро

VIII ребро

задняя подмышечная

IX ребро

IX ребро

лопаточная

X ребро

X ребро

паравертебральная

Остистый отросток  XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия

Правое легкое

Левое легкое

Вдох (см)

Выдох (см)

Сумма (см)

Вдох (см)

Выдох (см)

Сумма (см)

Среднеключичная

2

2

4

-

-

-

Средняя подмышечная

3

3

6

3

3

6

Лопаточная

2

2

4

2

2

4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края неизменены.

Аускультация легких: Над всей поверхностью легкихвыслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

<span Arial",«sans-serif»">Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс:При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерныйумеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистаястенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностейпульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация ихотсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных,бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 12080 mmHg.

Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимыепульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 смкнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца: Границы относительной тупости  — Левая граница сердца – по среднеключичнойлинии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

                                  Границыабсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии,правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок –во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличенавлево.

Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохраненонормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительнаясистема

Осмотр полости рта:  Языквлажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, безвоспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиванийнет.

Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямыхмышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга –отрицательный.

Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошнойобласти пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного,безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной областипальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного,смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая,поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка ипривратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтическиекишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не  увеличена)

Пальпация печени: передний край печени не выходит из под краяреберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации вточке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.

Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара,точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера –отрицательные.

Мочевыделительнаясистема.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет.Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов невыявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологическийстатус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.

N.Olfactorius  — Обоняние сохранено, обонятельныегаллюцинации отсутствуют.

N.Opticus –  Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительныхгаллюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делениемполотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearisetabducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции насвет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины…Косоглазие и парезы глазодвигательных мышцотсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабостьконвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии влице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпациибезболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена.Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальныйрефлексы сохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшаяасимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия неусиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла,Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух неизменен, шум в ушах отсутствует.

N. glossopharingeusetVagus – Голос неизменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого небаслева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстромкормлении отмечается поперхивание. Чувствительностьглотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгииотсутствуют. Висцеральные функции N.Vagusне изменены.

N.Accessorius. – объем движенийпри вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается.  Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по среднейлинии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны.Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия.Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В  дистальныхотделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение пробБарре, «Будды», Мангацининевозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальныхотделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голенив верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей итуловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа».Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышцверхних и нижних конечностей,  болеевыраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожныеприпадки и другие пароксизмальныедвигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно всвязи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речьотсутствуют.

Синкинезии –отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса,трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитальногорефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – досередины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус,клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные:Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные:Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольскогои  Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа),назолабиальный, назоментальный, дистансоральный(Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковыйрефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи)положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева –отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего векаотрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезииотсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костейчерепа отсутствует. Симптом Раздольскогоотрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля,Даунборна, Лежара –отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана,  Дежерина, Сикара,  Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены,не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз,двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание,память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления неизменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведениеадекватное. Изменений характера больная ичлены семьине отмечают.

Эмоциональноесостояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственныйсмех и плач.

Сон. Отмечаетухудшение засыпания  в течение последнегогода. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь неизменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполненииповседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счетсохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯСИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, сниженатемпература стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные.Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок иего фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунногопроцесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника –наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяетзаподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

СОЭ

2-15

мм/час

35

↑

Лейкоформула

Палочкоядерные

1,0-6,0

%

1

Сегментоядерные

47-72

%

65

Эозинофилы

0,5-5,0

%

4

Лимфоциты

17-37

%

24

Моноциты

3-11

%

6

Гемоглобин

120-150

г/л

114

↓

Эритроциты

3,7-4,7

1012/л

3,4

↓

Цветовой показатель

0,8-1,05

-

0,9

Лейкоциты (общ)

4-9

109/л

5,1

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, ивыходом продуктов распада в кровь.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

цвет

солом

Солом-желтый

прозрачность

мутнов

мутнов

Реакция

кислая

нейтр

*

Относительная  плотность

1015-1030

1022

белок

-

-

глюкоза

-

-

Плоский  эпителий

0-5

В п/зр

12-14

↑

Лейкоциты

В п/зр

10-12

↑

Реакция Вассермана отрицательная.

Показатель

Норма

Ед.измерения

Результат

Отклонение

Общий белок

65-85

г/л

70

Альбумины

34-62

%

54

Глобулины: альфа1

3-5

%

4

Альфа2

7-10

%

7

бета

12-15

%

13

гамма

15-21

%

20

Общий холестерин

3,0-5,4

ммоль/л

4,4

Бета-липопротеиды

3500-5500

мг/л

4000

Триглицериды

0,6-1,86

ммоль/л

0,72

Альфа-холестерин

0,7-1,80

ммоль/л

2,12

Вывод – без патологических изменений.

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножкипучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: <span Arial",«sans-serif»">синдромбокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

поражения периферического нейрона

Патогенез синдрома недостаточноизучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов,аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторовсвязывает гибель мотонейронов с нарушение обменааминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиватьсякак результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, ноособое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

<span Arial",«sans-serif»">Синдромвегетативной дисфункции

Симптомы:    

<span Arial",«sans-serif»">Синдромнарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

<span Arial",«sans-serif»">Анемическийсиндром

Снижение гемоглобина и эритроцитов  в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной:Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояниепосле дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромнаяанемия неясного генеза

Диагноз боковогоамиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях,постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаковпоражения  центрального (повышенный тонусмышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа,  оживление глубоких рефлексов, расширениерефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов,положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи)и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярныеподергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левойполовины мягкого неба) мотонейронов, отсутствияпризнаков поражения  чувствительнойсферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательномпоражении пирамидного пути.

Шейно-груднаяформа БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних инижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, ипозднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагнозостеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартрозапоставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данныхрентгенологического исследования.

Сопутствующийдиагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен наосновании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основанииснижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этомнаиболее вероятные причины возникновения нормохромнойанемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии,мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковойамиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимодифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального ипериферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, атакже заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидногопути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля, со спинальной  юношеской амиотрофией  ,рассеянным склером, сирингомиелией.

Для синдрома БАС, как проявления хронической формы клещевого энцефалитахарактерна шейно плечевая  локализациявялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время убольной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периодезаболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевогоэнцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождаетсяпостоянными миоклоническими подергиваниями, которыенапоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. Наэтом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего унашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС, как проявления миелопатии сосудистого генеза характернысимптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза.Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значенияобщего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициентаатерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофическихзаболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеетсяпоражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшениюсостояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однакопри этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводникиповерхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяютсянарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся вшейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхнихконечностей и отсутствовать признаки поражения периферических  нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях,но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуютпризнаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствите

www.ronl.ru

Курсовая работа - Боковой амиотрофический склероз БАС

КомиФилиал КировскойГосударственнойМедицинскойАкадемии

КафедраВнутреннихБолезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. БаженовА.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. ПенинаГ.О.

Историяболезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Куратор

Студент 407группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортнаячасть

Фамилия:*

Имя:*

Отчество:*

Возраст:54 года

Пол: женский

Семейноеположение: замужем

Образование: среднее .

Местоработы: ИнавлидII группы

Местожительства: г. Сыктывкар

Датапоступленияв клинику:28.03.2005

Датакурации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляетжалобы на:

-постояннуюслабость вмышцах рук, ног и тела, невозможностьдвигать левойрукой

— постояннуюсухость во рту

Анамнеззаболевания.

Считает себябольной июня2003 года, когдавпервые отметилапоявившиесяслабость, быструюутомляемостьв верхних инижних конечностях, мышечные подергиванияв руках и ногах.Вызываланевропатологана дом, былоназначенолечение, непринесшееулучшения. 4января 2004 состояниепациенткиухудшилось– появиласьасимметрияносогубныхскладок, фасцикулярныеподергиванияв мышцах языка, снижение тонусамышц конечностей, неустойчивостьи пошатываниев позе Ромберга.С 11 по 23 января2003 лечилась внейрохирургическомотделении КРБ с диагнозом«Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозомшейного канала.Прогрессирующаяшейная миелопатияс тетрапарезоми атактическиминарушениями».В сентябре 2004была прооперированав нейрохирургическомотделении: дискэктомияС5-С6, С6-С7, межтеловойспондилодезаутокостьюи пластинойС5-С7. После выпискииз стационарасостояниеулучшилось, уменьшиласьслабость вруках, пациенткапередвигаласьсама, хромаяна левую ногу.Сохранялсянебольшойгемипарез. Вянваре 2005 сновапересталаходить сама, усилиласьслабость вруках, вплотьдо невозможностишевелить левойрукой, появиласьдизартрия. 28марта 2005 больнаяпланово поступилав неврологическоеотделение КРБдля обследования, дифференциальнойдиагностикии лечения.

Анамнез жизни.

************* ******* родилась15 сентября 1951 вИвано-Франковскойобласти Украиныпервым ребенкомв семье рабочих.В физическоми интеллектуальномразвитии отсверстниковне отставала.В 7 лет пошлав школу, в 10 летс семьей переехалав Сыктывкар.Закончила 10классов, затемпошла работатьна трикотажнуюфабрику, гдепроработала35 лет.

Проживаетв 3-х комнатнойблагоустроеннойквартире вСыктывкаре.Замужем. Имеет2-х дочерей 1971 и1980 г.р.Особыхпищевых привычекне имеет, Физическаяактивностьминимальна.

Некурит, алкоголемне злоупотребляет, наркотики неупотребляет.

ИзперенесенныхзаболеванийприпоминаетнеоднократныеОРЗ и грипп, фолликулярнуюангину в детстве.Гемотрансфузииотрицает.

Гинекологическийанамнез: Менархев 13 лет. Циклустановилсясразу. Mensisобильные, безболезненные.6 беременностей:2 закончилисьсрочными родами,1 аборт и 3 выкидыша(резус-конфликт).Менопауза с50 лет.

Наследственность: У матери в 64 годавыставлендиагноз «болезньПаркинсона», со слов пациенткитакже наблюдалсялевый гемипарез.У дяди по материнскойлинии – бронхиальнаяастма.

Наличиеаллергии отрицает, все лекарственныепрепаратыпереноситхорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояниебольной среднейтяжести, сознаниеясное, положениевынужденное.Телосложениенормостеническое.Оценить походкуи осанку непредставляетсявозможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес-60кг (на кресле) Индекс Брока– 51 кг, индексКетле – 23,4 кг/м2.(Вывод: массатела в пределахнормы)

Кожныепокровы физиологическойокраски, повышеннойвлажности, тургор их несколькоснижен, высыпанияотсутствуют.Волосы и ногтине изменены.Видимые слизистые–бледно-розовые, чистые, влажные.Подкожно-жироваяклетчаткаразвита умеренно- толщина кожнойскладки набоковой поверхностибрюшной стенки– 2 см. Из лимфатическихузлов пальпируютсяодиночныелимфатическиеузлы заднейнижнечелюстнойгруппы справаи слева – округлыебезболезненные, размером до0,5 см, эластичные, не спаянныес окружающимитканями. Остальныегруппы лимфатическихузлов не пальпируются

Головаправильной, округлой формы, выражение лицаспокойное. Приосмотре шеиотмечаетсяпослеоперационныйрубец по переднемукраю грудино-ключично-сосцевидноймышцы. Щитовиднаяжелеза непальпируется, набуханиешейных венотсутствует.При осмотреверхних конечностейотмечаетсявыраженнаяатрофия мышцплеча и, особенно, предплечья.Наблюдаютсяфасцикулярныеподергивания, наиболее выраженныев мышцах предплечья.При осмотренижних конечностей– стопы в положениитыльного разгибания.Суставы неизменены, пассивныедвижения совершаютсяв них в полномобъеме, выполнениеактивных движенийпрактическиневозможноза счет мышечнойслабости.(см.неврологическийстатус)

Осмотрпо системам

Системадыхания.

Верхниедыхательныепути: Дыханиечерез нос свободное, слизистыхвыделений нет.

Осмотргрудной клетки:Грудная клетканормостеническойформы (соотношениепоперечногои грудино-позвоночногоразмеров – 2:1, над- и подключичныеямки выраженыумеренно, уголЛюдовика выраженумеренно, эпигастральныйугол = 900, направлениеребер в боковыхотдела – косо-нисходящее, межреберныепромежуткишириной 1см, лопатки плотноприлегают кгрудной клетке)

Груднаяклетка симметрично, равномерноучаствует вакте дыхания.Тип дыхания– брюшной, ритмправильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпациягрудной клетки: грудная клеткапри пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовоедрожание неизменено.

Сравнительнаяперкуссия: при сравнительнойперкуссии надвсей поверхностьлегких отмечаетсяясный легочныйзвук.

Топографическаяперкуссия: Высота стоянияверхушек легких: спереди — 3 смнад уровнемпервого ребрас обеих сторон, сзади – на уровнеостистогоотростка VIIшейного позвонка.Ширина полейКренига – 7 смс обеих сторон

Нижняяграница легких

Подвижностьнижнего краялегких

Вывод: Границы легкихи подвижностьнижнего краяне изменены.

Аускультациялегких: Надвсей поверхностьюлегких выслушиваетсявезикулярноедыхание. Патологическиешумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистаясистема.

Периферическийпульс: Припальпации пульсна лучевыхартерияхсимметричный, ритмичный, равномерныйумеренногонаполненияи напряжения, частотой 68 мин-1.Сосудистаястенка эластичная

Припальпациисонных артерий, артерий нижнихконечностейпульс на нихритмичный, умеренногонаполненияи напряжения.

Приосмотре яремныхвен набуханиеи пульсацияих отсутствует.

Приаускультацииаорты, сонных, подключичных, почечных, бедренныхартерий шумыотсутствуют.АД на обеихплечевых артериях120\80 mm Hg.

Осмотробласти сердца: Область сердцане изменена, видимые пульсацииотсутствуют.

Пальпацияобласти сердца: Верхушечныйтолчок в 5 межреберьена 1 см кнутриот среднеключичнойлинии. Сердечныйтолчок отсутствует.

Перкуссиясердца: Границыотносительнойтупости — Леваяграница сердца– по среднеключичнойлинии, правая– на 1 см кнаружиот правого краягрудины, верхняя– 3 ребро

Границыабсолютнойтупости – Леваяграница – на2,5 см кнутри отсреднеключичнойлинии, правая– по левомукраю грудины, верхняя – по3 межреберью.Сосудистыйпучок – во второммежреберьепо краям грудины.

Вывод: граница сердцаувеличенавлево.

Аускультациясердца: Во всехточках аускультациисохраненонормальноесоотношениетонов, патологическиешумы отсутствуют.

Пищеварительнаясистема

Осмотрполости рта: Язык влажный, обложен покраям беловатымналетом, деснырозовые, некровоточат, без воспалительныхявлений. Миндалиныне выступаютза небные дужки.Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.

Осмотрживота: В положениилежа — животцилиндрический, брюшная стенкаучаствует вакте дыхания, видимых выпячиванийнет.

Поверхностнаяпальпация: При пальпациибрюшная стенкамягкая, безблезненная, мышцы ее ненапряжены, Расхожденияпрямых мышцживота нет, симптом Щеткина-Блюмберга– отрицательный.

Глубокаяпальпация: При глубокойпальпации влевой подвздошнойобласти пальпируетсясигмовиднаякишка в видегладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2 см.

Вправой подвздошнойобласти пальпируетсяслепая кишкав виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечнаяободочная кишкане пальпируются.

Большаякривизна желудкаи привратникне пальпируются.

Приперкуссииживота свободныегаз и жидкостьв животе неопределяются.

Приаускультацииживота выслушиваютсянормальныеперистальтическиекишечные шумы.

Размерыпечени по Курлову9*8*8. (Вывод — не увеличена)

Пальпацияпечени: переднийкрай печенине выходит изпод края ребернойдуги, печеньне пальпируется.

Желчныйпузырь: Непальпируется, болезненностьпри пальпациив точке желчногопузыря отсутствует.Болезненностьв точках Макензи, Боаса, Бергманаотсутствует.Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.

Поджелудочнаяжелеза: болезненностьв зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует.Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера– отрицательные.

Мочевыделительнаясистема.

Приосмотре поясничнойобласти патологическихизменений нет.Почки лежа истоя не пальпируются.При аускультациипочечных артерийшумов не выявляется.Симптом поколачивания– отрицательный.

Неврологическийстатус.

Сознаниеясное, общемозговые и менингеальныесимптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.

N.Olfactorius — Обоняниесохранено, обонятельныегаллюцинацииотсутствуют.

N.Opticus– Острота зренияO.D. –0.5,O.S.- 0.5.Наличие зрительныхгаллюцинаций, мельканиямушек, суженияполей зренияотрицает. Пробус делениемполотенцавыполняетправильно.

Nn. Occulomotorii,trochlearisetabducens. –зрачки D=S, прямая и содружественнаяреакции насвет, конвергенциюи аккомодациюсохранены.Глазные щелиодинаковойширины… Косоглазиеи парезы глазодвигательныхмышц отсутствуют.Обьем движенийглазных яблок: слабость конвергенциислева. Нистагмотсутствует.

N. Trigeminus– Боли и парестезиив лице отсутствуют.Точки выходаветвей тройничногонерва при пальпациибезболезненны, чувствительностьлица сохраненаи передних 2/3языка сохранена.Жевательнаямускулатуране изменена, корнеальныйи конъюнктивальныйрефлексы сохранены.

N. Facialis– Наблюдаетсянебольшаяасимметриялица слева, принаморщиваниилба, подъемебровей, оскаливаниизубов, надуваниищек, улыбкеасимметрияне усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса»отсутствуют.Вкус не изменен.Гипераккузияотсутствует.

N.Vestibulocochlearis(r.cochlearis)–Слух не изменен, шум в ушахотсутствует.

N. glossopharingeusetVagus– Голос не изменен.Наблюдаетсябульбарнаядизартрия, парез правойполовины мягкогонеба слева, глоточный инебный рефлексысохранены.Глотание сохранено, при быстромкормленииотмечаетсяпоперхивание.Чувствительностьглотки и вкусоваячувствительностьзадних 2/3 языкасохранена.Глоссалгииотсутствуют.Висцеральныефункции N.Vagusне изменены.

N.Accessorius.– объем движенийпри вращенииголовы и пожатииплечами сохранен, сила снижена.Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидныхмышц не наблюдается. Кривошеяотсутствует.

N. Hypoglossus– Язык по среднейлинии, наблюдаетсяатрофия ифибриллярныеподергиванияв нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙИ ТУЛОВИЩА

Активные движения.Объем движенийголовы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активныедвижение невозможны.Объем активныхдвижений внижних конечностяхснижен. Брадикинезия.Исследованиепоходки невозможно.

Сила мышц. В дистальныхотделах верхнихконечностейслева – 0 баллов, справа – 3 балла.Проведениепроб Барре,«Будды», Мангацининевозможноиз-за слабостив конечностях.

Трофика мышц.Атрофии мышцрук и ног, большевыраженныев дистальныхотделах. (объемпредплечьяв верхней трети– 19 см. с двухсторон, объемголени в верхнейтрети – 31 см.)

Пассивныедвижения.Выполняютсяв полном объеме.

Мышечный тонус– гипертонияво всех группахмышц конечностейи туловища, сильнее выраженнаяслева. Положительныйсимптом «складногоножа». Периодическиеизменениятонуса отсутствуют.

Подергиваниямышц. Наблюдаютсяфасцикулярныеподергиваниямышц верхнихи нижних конечностей, более выраженныев дистальныхотделах .

Гиперкинезыотсутствуют.Судорожныеприпадки идругие пароксизмальныедвигательныесиндромыотсутствуют

Координациядвижений.Выполнениекоординационныхпроб невозможнов связи с выраженнойслабостью вмышцах. Нистагми скандированнаяречь отсутствуют.

Синкинезии– отсутствуютили выявлениеих невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильныеи периостальныерефлексы: ссухожилийбицепса, трицепса, периоста шиловидногоотростка лучевойкости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарныеоживлены, высокие,D>S, наблюдаетсярасширениерефлексогенныхзон (для биципитальногорефлекса – дограницы междусредней и нижнейтретями плеча, для коленного– до серединыверхней третибедра).

Кожные рефлексы:верхние, средние, нижние брюшныерефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенныйрефлекс сохранен(D=S).

Клонусы: вызываетсяпателлярныйклонус, клонусыстопы и кистине определяются.

Стопные патологическиерефлексы.Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля– отрицательные.Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II,- отрицательные.Положительныйрефлекс Россолимосправа.

Аддукторныеи ротаторныерефлексыРаздольскогои Платонова– отрицательные

Оральныепатологическиерефлексы: губной(Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный(Карчикяна)рефлексы –отрицательные, хоботковыйрефлекс положительный.Ладонно-подбородочныйрефлекс(Маринеску-Радовичи)положителенс обеих сторон.

Кистевыепатологическиерефлексы: верхнийсимптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева– отрицательные.

Защитные рефлексБехтерева-Мари-Фуаотрицательный.Симптом верхнеговека отрицательный.Хватательныерефлексы(Янишевского)– отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на болии парестезииотсутствуют.Болезненностьпри пальпациинервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральныхточек, мышцотсутствует.

Перкуторнаяболезненностьостистых отростковпозвонков, костей черепаотсутствует.Симптом Раздольскогоотрицательный.

Шейно-плечевыеболевые симптомы:Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомынатяжения:Нери, Ласега, БехтереваБонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильнаяи глубокаячувствительностьсохранены, не изменены.

Сложные видычувствительности:стереогноз, двухмерно-пространственноечувство, чувстволокализации– сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект:Внимание, память, сообразительность, связность илогичностьмышления, темпмышления неизменены.Ориентировкав месте, времени, своем состояниисохранена.Поведениеадекватное.Измененийхарактерабольная ичленысемьи не отмечают.

Эмоциональноесостояние.Эмоциональнолабильна. Прибеседе с больнойвыявляютсянасильственныйсмех и плач.

Сон.Отмечает ухудшениезасыпания втечение последнегогода. Снохождениеи сноговорениеотсутствует.

Речь. Пониманиеобращеннойречи сохранено.Активная речьне изменена.Предъявляемыепредметы узнаети называет.

Праксис.Сохранен.(Затрудненияв выполненииповседневныхдействий засчет мышечнойслабости)

Письмо, чтение, счетсохранены.

Гнозиссохранен. Схематела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯНЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цветрадужек одинаковый.Окраска кожине изменена, снижена температурастоп и кистей, повышеннаявлажностькистей. СимптомыХвостека, Труссоотрицательные.Пальпациявегетативныхточек безболезненна.Дермографизмбелый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Сослов пациентки– контролирует.

ПЛАНОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общийанализ крови– уточнениеобщего состояниябольного

2 Общийанализ мочи

3 Кровьна RW

4Биохимическийанализ крови( Электролиты, Общий белоки его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобинв крови)

5Иммунограмма– выявлениеаутоиммунногопроцесса.

6 ЭКГ– уточнениепоражениямиокарда.

7Электромиографиямышц конечностей

8 МРТголовного мозгаи шейного отделапозвоночника– наличие тетрапарезаи бульбарныхнарушенийпозволяетзаподозритьочаг в продолговатоммозге.

Результатыобследования.

Общий анализ крови от 23.03.05

1012/л

109/л

Выявленанемическийсиндром

ПовышениеСОЭ можно объяснитьналичием атрофиив мышцах, и выходомпродуктовраспада в кровь.

Общий анализ мочи от 28.03.05

RW от 29.03.05

Реакция Вассерманаотрицательная.

Биохимический анализ крови от 29.03.05

Вывод– без патологическихизменений.

ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый.Блокада переднейветви левойножки пучкаГиса. Гипертрофиялевых отделовсердца

Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признакиостеохондрозашейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6и С6-С7

Клиническиеи клинико-лабораторныесиндромы

Ведущийсиндром: синдромбоковогоамиотрофическогосклероза

Симптомы:пораженияцентральногонейрона

повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу

оживлении глубоких рефлексов

расширение рефлексогенных зон

клонусы коленной чашечки

наличие симптомов орального автоматизма

пораженияпериферическогонейрона

Атрофия мышц верхних и нижних конечностей

Фасцикулярные подергивания мышц

Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенезсиндрома недостаточноизучен. Предполагаетсяэкзогеннаяприрода синдрома, влияние прионов, аутоиммунныйфактор, генетическаядетерминация.В последнеевремя ряд авторовсвязываетгибель мотонейроновс нарушениеобмена аминокислот, медиаторови нейропептидов, регулирующихапоптоз.

Такжесиндром можетразвиватьсякак результатдругого заболевания.При этом имеютзначение теже факторы, ноособое значениеприобретаетаутоиммунныйкомпонент инаследственность.

Синдромвегетативнойдисфункции

Симптомы:

повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей

зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдромнарушениявнутрисердечнойпроводимости

ДанныеЭКГ-исследования

Анемическийсиндром

Снижениегемоглобинаи эритроцитов в общем анализекрови

Предварительныйдиагноз

Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Диагноз боковогоамиотрофическогосклероза выставленна основаниижалоб (слабостьв конечностях, постепенноеразвитиезаболевания), анамнеза (возрастдебюта 54 года, непрерывно-прогредиентноетечение заболевания), данных физикальногообследованиябольной. Наличиепризнаковпоражения центрального(повышенныйтонус мышц поспастическомутипу, наличиесимптома складногоножа, оживлениеглубоких рефлексов, расширениерефлексогенныхзон, появлениепателлярныхклонусов, положительныехоботковыйрефлекс и симптомМаринеско-Радовичи)и периферического(атрофия мышцверхних и нижнихконечностей, фасцикулярныеподергиванияв них, атрофияи фибриллярныеподергиванияв языке, парезлевой половинымягкого неба)мотонейронов, отсутствияпризнаковпоражения чувствительнойсферы, сохранностьконтроля тазовыхфункций позволяетдумать обизбирательномпоражениипирамидногопути.

Шейно-груднаяформа БАС выставленана основанииодновременногодебюта заболеванияв верхних инижних конечностях, что позволяетисключитьпояснично-крестцовуюформу БАС, ипозднегоприсоединениябульбарныхнарушений, чтоне характернодля бульбарнойформы БАС.

Сопутствующийдиагноз остеохондрозашейного отделапозвоночникаи деформирующегоспондилоартрозапоставлен наоснованииданных анамнеза(дискэктомияв анамнезе)иданных рентгенологическогоисследования.

Сопутствующийдиагноз неполнойблокады переднейветви левойножки пучкаГиса поставленна основанииданных ЭКГисследования.

Нормохромнаяанемия сложногогенеза выставленана основанииснижения уровнягемоглобинакрови при нормальномцветовом показателе.При этом наиболеевероятныепричины возникновениянормохромнойанемии исключены(острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатииэритроцитов)

Дифференциальныйдиагноз

Боковой амиотрофическийсклероз каксамостоятельнуюнозологическуюформу необходимодифференцироватьс синдромомБАС, т.е. синдромомпораженияцентральногои периферическогонейронов, четкосвязанным схорошо известнымзаболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимисяизбирательнымпоражениемпирамидногопути, например, со спастическойсемейной параплегиейШтрюмпеля, соспинальной юношескойамиотрофией, рассеяннымсклером, сирингомиелией.

Для синдромаБАС, как проявленияхроническойформы клещевогоэнцефалитахарактернашейно плечевая локализациявялых парезови шеи, можетотличатьсяпрогредиентнымтечением. В тоже время у больнойнет анамнестическихданных об укусеклеща и об остромпериоде заболевания, дебют заболеванияпостепенный.Также хроническаяформа клещевогоэнцефалита(кожевниковскаяэпилепсия)сопровождаетсяпостояннымимиоклоническимиподергиваниями, которые напоминаютфасцикулярныеи как правило, не приводятк смещениюконечностей.На этом фонепериодическивозникаютбольшие эпилептическиеприпадки склонико-тоническимисудорогамии потерей сознания, чего у нашейпациентки, сее слов и словее родственниковникогда ненаблюдалось.

Для синдромаБАС, как проявлениямиелопатиисосудистогогенеза характернысимптомы, связанныес очаговымпоражениемспинного мозгасосудистогогенеза. Природасосудистыхнарушений приэтом может бытьразличной: атеросклеротической( у нашей пациенткинет жалоб наболи стенокардитическогохарактера, значения общегохолестерина, бета-липопротеидови коэффициентаатерогенностинаходятся впределах нормы), вследствиедегенеративно-дистрофическихзаболеванийпозвоночника(по даннымрентгенографии, у нашей пациенткиимеется поражениешейного отделапозвоночника.То что дискэктомияпривела к улучшениюсостояниябольной, говорито том, что данныймеханизм могиметь место.Однако при этомдолжны былибы поражатьсяне только пирамидныепути, но и проводникиповерхностнойи глубокойчувствительности, а у нашей пациенткине определяютсянарушениячувствительности.При сосудистомгенезе синдрома, развившемсяв шейном отделепо компрессионномутипу должныопределятьсявялые парезыверхних конечностейи отсутствоватьпризнаки пораженияпериферических нейронов внижних, чегоу нашей больнойнет ).

БАС-подобныесиндромы могутразвиватьсяпри токсическихмиелорадикулопатиях, но у нашей пациенткинет признаковинтоксикациии, кроме того, отсутствуютпризнаки пораженияпериферическихнервов (в т.ч.расстройствачувствительностии боли) иполирадикулоневритическийхарактер расстройств.

В целом, необходимоотметить, чтотечение симптоматическогосиндрома БАС, как правило, более доброкачественноеи в значительнойстепени определяетсятечением основногозаболевания.

При спастическойсемейной параплегииШтрюмпеляначинаетсясо слабостив ногах. Уже наначальныхстадиях появляютсяусиление сухожильныхрефлексов, патологическиерефлексы, клонусыстоп и коленныхчашечек. Кожныерефлексы сохраняются.Функции тазовыхорганов ненарушены.Расстройствачувствительностиотсутствуют.Интеллектсохранен. В тоже время у больнойнет данных, говорящих оботягощеннойнаследственности(болезнь Штрюмпеляпередаетсяпо аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивномуи сцепленномус Х-хромосомойтипу).Заболевание, как правило, дебютируетв 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуютпризнаки пораженияпериферическогомотонейрона.

Рассеянныйсклероз можетдебютировать, хотя и достаточноредко, с пирамидныхнарушений, проявляющимсяцентральныммоно-, геми- илипарапарезом.Рассеяныйсклероз можетпроявлятьсясиндромом«клиническогорасщепления», отражающимсочетание уодного больногосимптомовразного уровняпоражения. Нодля рассеянногосклероза характеренмолодой возрастдебюта заболевания, характерноремитирующеетечение, клиническийфеномен колебаниявыраженностисимптомовзаболевания, часто возникаютзрительныеи глазодвигательныенарушения, рановыпадают брюшныерефлексы – всеэто отсутствуету больной.

При спинальнойюношескойпсевдомиопатическойатрофииКугельберга-Веландера заболеваниетакже можетдебютироватьс патологическоймышечной утомляемостив ногах, длязаболеванияхарактернопоявлениефасцикулярныхподергиванийв мышцах, фибрилляцииязыка. Однакодебют этогозаболеванияпроисходитв возрасте 4-8лет (описаныслучаи до 30 лет), характернаотягощеннаянаследственность, атрофии принем первоначальнолокализуютсяв проксимальныхотделах мышцнижних конечностей, атрофии впроксимальныхотделах мышцрук развиваютсяспустя нескольколет после дебютазаболевания.Мышечный тонусв проксимальныхотделах конечностейснижается.Сухожильныерефлексы угасают, сначала наногах, затемна руках. Отсутствиеэтих проявленийи возраст дебютапозволяютисключитьзаболевание.

Несообщающаясясирингомиелиятакже можетдебютироватьсо слабостив ногах и симптомовсдавленияспинного мозга.Однако этозаболеваниехарактеризуется, в первую очередь, нарушениямиболевой итемпературнойчувствительностив области груди, туловища иконечностей, значительнымивегетотрофическиминарушениями.На основанииотсутствияэтих симптомов, болезнь такжеисключаем.

Окончательныйдиагноз

Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез

Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.

Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса

Нормохромнаяанемия неясногогенеза

Лечение

Немедикаментозноелечение

Режим постельный

Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозноелечение

Насегодняшнийдень эффективноголечения БАСне существует.Основной являетсясимптоматическаятерапия

Единственнымпрепаратом, который достовернопродлеваетжизнь больнымв среднем на3 мес, являетсярилузол –пресинаптическийингибиторвысвобожденияглутамата, исходно предложенныйкак противосудорожныйпрепарат.Исследованиярилузола показали, что его протективноедействие приБДН, по-видимому, связано нетолько с противосудорожнымисвойствами.

Препаратназначают вдозе 50 мг 2 разав день внезависимостиот приема еды

Одним изсимптомов БАС, требующимпаллиативноголечения, являютсяфасцикуляции.По мере течениязаболеванияв тех мышцах, в которых отмечалисьфасцикуляции, впоследствииразвиваютсяпарезы и атрофии.Для уменьшенияфасцикуляцииназначаемкарбамазепин по 0,2 г (1 табетка)2 раза в день, с постепеннымувеличениемдозы до 0,4г 2 разав день.

Так какповышенныйтонус значительнозатрудняетдвижения иявляется предпосылкойдля развитияконтрактурназначаеммидокалм по0,05г 3 раза в день

В качествеобщеукрепляющегосредства — Мильгамма, первые5 дней в инъекционнойформе, затемпо 1 драже 3 разав день.

Дневниккурации

1.04.05

Жалобы на нарушениясна, першениев горле, плаксивость.

Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 70/мин., AD110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоскийэпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическоесостояниетяжелое, надлегкими — везикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 74/мин., AD120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 78/мин., AD120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,

Прогноз ирекомендации

Прогноз длявыздоровления– неблагоприятный, учитывая отсутствиепатогенетическихи этиологическихметодов лечениязаболевания

Прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный

Прогноз дляжизни – неблагоприятный, учитываяпрогрессирующийхарактер течениязаболеванияи присоединениебульбарныхнарушений

Эпикриз

Больная______________________ 1951 г.р. поступила28 марта 2005 поступила на стационарноелечение вневрологическоеотделение КРБс жалобами навыраженнуюслабость вруках и ногах.Из данных анамнеза — имело место постепенноеначало заболевания2,5 года назад, постепенноенарастаниесимптоматики, ухудшениесостояния больного. ВОАК: Эритроциты — 4,7*1012/л, лейкоциты5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65, Эо-4, Лф-24, Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 вп/зр, пл.эпителий-10-12 в п/зр). На рентгенограммешейного отделапозвоночника– признакишейного остеохондроза.По даннымневрологическогообследования, исследований функций черепно-мозговыхнервов, вегетативнотрофическойфункции былпоставленклиническийдиагноз: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7. Была назначенамедикаментознаятерапия, физиолечение.После неделилечения состояниебольной бездинамики.

Прогноздля выздоровления– неблагоприятный, прогноз дляжизни – неблагоприятный, прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный.

Подписькуратора: /______________/

СтариковА.С.

www.ronl.ru

Смотрите также

• 
  Боковой амиотрофический склероз реферат
• 
  Реферат сергей александрович есенин
• 
  Реферат есенин сергей александрович
• 
  Профессиональный стандарт педагога реферат
• 
  Есенин сергей александрович реферат
• 
  Эвтаназия реферат по медицине
• 
  Формирование ценовой политики реферат
• 
  Национальная платежная система реферат
• 
  Склодовская кюри мария реферат
• 
  Мария кюри склодовская реферат
• 
  Макаренко педагогическая деятельность реферат