Реферат: Пороки сердца. Пороки сердца реферат

Реферат - Пороки сердца - Заболевания

Приобретенные митральные пороки. Приобретенные митральные пороки имеют общие признаки: 1. Бледность. 2. Facies mitralis. 3. Сердечный горб. 4. Функциональные нарушения, обусловленные регургитацией крови в левое предсердие при недостаточности митрального клапана или в результате задержки крови в левом предсердии при стенозе митрального клапана.

Митральная недостаточность. Частота митральной недостаточности среди всех пороков сердца составляет 1,5 %. По течению различают острую и хроническую формы течения митральной недостаточности. Острое течение наблюдается при разрыве сухожилий хорды или сосочковой мышцы при инфаркте миокарда (чаще наблюдается у мужчин), спонтанном разрыве сухожилий хорды сосочковой мышцы при аномалии развития, при травме сердца. Для острого течения митральной недостаточности характерно быстрое формирование сердечной недостаточности. Для хронического течения митральной недостаточности (ревматизм) характерно медленное формирование сердечной недостаточности. Клиника митральной недостаточности обусловлена гемодинамическими расстройствами в результате регургитации крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. При рефлюксе 5-10 мл - нет выраженных гемодинамических расстройств, рефлюкс более 20 мл - приводит к дилятации левого предсердия и левого желудочка. В.И. Маколкин выделяет прямые и косвенные признаки приобретенных пороков сердца.

Диагностика недостаточности митрального клапана. Прямые признаки: * Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона * Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона Косвенные признаки: * Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия * Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения * Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка * При снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертензии: * акцент II тона над легочной артерией, его расщепление * При гипертрофии и гиперфункции правого желудочка * пульсация в эпигастрии * При выраженном нарушении кровообращения в малом круге * акроцианоз (facies mitralis) * Признаки застоя в большом круге * увеличение печени * набухание шейных вен * отеки на стопах и голенях * Пульс и артериальное давление не изменено

В течение митральной недостаточности выделяют 3 периода: 1. Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца. 2. Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии. 3. Правожелудочковой недостаточности.

Осложнения митральной недостаточности: 1. Мерцательная аритмия. 2. Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения). 3. Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности. Дифференциальный диагноз митральной недостаточности проводится между приобретенными пороками различной этиологии, врожденными пороками и другими заболеваниями (ревматизм, инфекционный эндокардит, миокардит, дилятационная кардиомиопатия, врожденные пороки (ПМК, ДМПП, ДМЖП, коарктация аорты в грудном отделе), системная красная волчанка, атеросклеротическое поражение аорты, функциональные шумы при анемии, тиреотоксикозе, II триместре беременности, алкогольная и климактерическая кардиопатия).

Митральный стеноз. Частота митрального стеноза составляет 44-68 % всех пороков, развивается преимущественно у женщин, вторично по отношению к митральной недостаточности. Отложение солей кальция на митральном клапане и развитие фиброзного процесса приводят к уменьшению площади митрального отверстия с 4-6 см2 до 0,5-1 см2. Клиника митрального стеноза обусловлена гемодинамическими нарушениями в результате задержки крови во время диастолы из левого предсердия в левый желудочек. Сначала развиваются гемодинамические нарушения компенсаторные: гипертрофия левого предсердия, повышение давления в легочных венах (пассивный венозный застой), спазм ветвей легочной артерии (рефлекс Китаева), повышение АД в легочной артерии (артериальный застой), гипертрофия правого желудочка и его дилятация, гипертрофия правого предсердия и его дилятация. Затем компенсация сменяется декомпенсацией кровообращения. Некоторые клинические признаки митрального стеноза: 1. Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии. 2. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва). 3. Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностика митрального стеноза Прямые признаки: * Усиление I тона, диастолический шум * Тон открытия митрального клапана * Ритм перепела * Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия) * Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца Косвенные признаки: “Легочные:” * Цианоз * Акцент II тона над легочной артерией * Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла) “Правожелудочковые:” * Пульсация в эпигастрии * «Сердечный горб» * Пульсация в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины * Правая граница относительной тупости смещается латерально (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком) * Тенденция к гипотензии

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода: 1. Компенсации. 2. Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка. 3. Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза: 1. Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких). 2. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких). 3. Нарушения ритма (часто мерцательная аритмия). 4. Тромбоэмболический синдром. 5. Присоединение инфекционного эндокардита. 6. Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза: 1. Миксома сердца (левого предсердия или желудочка). 2. Врожденный порок - синдром Лютенбаше (стеноз митрального клапана + ДМПП). 3. Неспецифический аорто-артериит.

Сочетанный митральный порок (по Б.В. Петровскому). 1. Чистый митральный стеноз. 2. Выраженный митральный стеноз + небольшая недостаточность митрального клапана. Площадь митрального отверстия не более 1 см2, чаще менее 0,5 см2. Клиника чистого митрального стеноза с появлением признаков регургитации (систолический шум на верхушке и может быть ослабление I тона). R и ЭКГ признаки гипертрофии правого и левого желудочков и левого предсердия. 3. Умеренный стеноз митрального клапана + выраженная недостаточность митрального клапана. Митральное отверстие размером 1-2 см2, выражена значительно регургитация: типичен систолический шум, усилен верхушечный толчок, который смещен вниз и влево, протодиастолический шум. R и ЭКГ - признаки выраженной гипертрофии левых отделов сердца, часто мерцательная аритмия. 4. Резкое преобладание недостаточности митрального клапана над стенозом. 5. Резкий митральный стеноз с грубыми поражениями других клапанов.

Аортального недостаточность. Частота аортальной недостаточности составляет 14 % среди всех пороков, в 55-60 % случаев сочетается со стенозом устья аорты, чаще порок развивается у мужчин. Клиника аортальной недостаточности обусловлена гемодинамическими расстройствами в результате регургитации крови во время диастолы из аорты в левый желудочек, что уменьшает сердечный выброс. Хроническая регургитация приводит к экцентрической гипертрофии миокарда левого желудочка и повышению диастолического объема. Ударный объем увеличивается (ударный объем = конечный диастолический объем ? конечный систолический объем), компенсируя регургитацию. Повышение ударного объема (увеличивает нагрузку на сердце), ведет к повышению пульсового давления и развитию гипертрофии миокарда левого желудочка и его недостаточности. В рузультате уменьшается сердечный выброс, снижается артериальное давление.

Клинические формы течения аортальной недостаточности. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы.

Диагностика аортальной недостаточности. Прямые признаки: * Диастолический шум (прото) - мягкий, дующий над аортой, проводится к верхушке сразу после II тона и снижается к концу диастолы, лучше выслушивается в третьем-четвертом межреберьях у левого края грудины * Ослабление или исчезновение II тона * I тон ослаблен * Пресистолический шум Флинта на верхушке * Систоличнский шум во втором межреберье справа Косвенные признаки: “Левожелулочковые:” * Усиленный и разлитой верхушечный толчок вниз и влево * Смещение влево левой границы “Сосудистые:” * Бледность кожных покровов * Систолическое артериальное давление повышается, диастолическое понижается (может до 0) * Пульс высокий и скорый * Двойной тон Траубе при аускультации бедренной артерии * При сдавлении бедренной артерии - двойной шум Виноградова-Дюрозье * Симптомы легочной гипертензии * При выраженном дефекте клапанов: пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий

Клинические симптомы повышенного ударного объема и повышенного пульсового давления: 1. Пульс Корригэна (быстрый, скачущий на периферических артериях). 2. Симптом Хилла (систолическое АД в подколенной ямке выше на 80-100 мм рт.ст., чем над плечевой артерией). 3. Двойной шум Дюрозье (выслушивается при надавливании стетоскопом на бедренную артерию). 4. Симптом де-Мюссе (ритмичные покачивания головой, синхронно с работой сердца). 5. Симптом Квинке (систолическое покраснение и диастолическое побледнение ногтевого ложа при незначительном надавливании). 6. Симптом “пистолетного выстрела” (тон при выслушивании над бедренными сосудами).

Осложнения аортальной недостаточности: 1. Левожелудочковая сердечная недостаточность. 2. Коронарная недостаточность. 3. Нарушение ритма. 4. Вторичный инфекционный эндокардит.

Дифференциальный диагноз аортальной недостаточности: 1. Эндокардиты (инфекционный, ревматический). 2. Сифилитический мезоаортит. 3. Расслаивающаяся аневризма аорты. 4. Синдром Марфана. 5. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит. 6. Врожденная недостаточность при поражении других клапанов. 7. Тупая травма груди. 8. Идиопатическое расширение устья аорты (при артериальной гипертонии). 9. Кардиомиопатии. 10. Неспецифический аорто-артериит.

Тактика при аортальной недостаточности.

Аортальный стеноз. Частота аортального стеноза 22-23 % среди всех пороков. Соотношение мужчин и женщин составляет 2,4:1. Плохо распознается этот порок при сочетании с аортальнной недостаточностью или митральным пороком. Клиника аортального стеноза обусловлена гемодинамическими нарушениями. Перегрузка давлением левого желудочка развивается в результате неполного опоррожнения левого желудочка в систолу через суженное аортальное отверстие, следствием чего является компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка. Повышение конечного диастолического давления, уменьшение сердечного выброса приводят к коронарной недостаточности.

Диагностика аортального стеноза. Прямые признаки: “Клапанные:” * Систолический шум во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина (грубый, интенсивный, режущий, пилящий) * Ослабление или исчезновение II тона над аортой * Ослабление I тона * Систолический щелчок (“тон изгнания”) в точке Боткина или на верхушке

Косвенные: “Левожелулочковые:” * Усиление верхушечного толчка (влево вниз) * Расширение границ сердца кнаружи “Сосудистые:” * Бледность кожных покровов * Снижение систолического артериального давления * Малый медленный пульс

Клинические симптомы сниженного сердечного выброса: 1. Стенокардия. 2. Обмороки. 3. Низкое систолическое давление. 4. Малый медленный пульс.

Осложнения аортального стеноза: 1. Левожелудочковая недостаточность. 2. Коронарная недостаточность (с развитием инфаркта миокарда). 3. Нарушение ритма (блокада левой ножки пучка Гиса).

Дифференциальный диагноз аортального стеноза: 1. Врожденные пороки (2-х створчатый аортальный клапан и др.). 2. Атеросклеротическое поражение аорты (у лиц старше 60 лет). 3. Ревматический эндокардит. 4. Инфекционный эндокардит. 5. Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз).

Трикуспидальные пороки. Трикуспидальная недостаточность как органическое поражение встречается в 10-39 % всех пороков, всегда в комбинации с другими пороками. Относительная трикуспидальная недостаточность появляется при значительной правожелудочковой недостаточности (растяжение сухожильного кольца). Клиника трикуспидальной недостаточности обусловлена гемодинамикой - регургитацией крови в правое предсердие при систоле правого желудочка. Результатом хронического рефлюкса является системный венозный застой и венозная гипертензия. Механизм компенсации трикуспидальной недостаточности такой же как и при митральной недостаточности.

Диагностика трикуспидальной недостаточности. Прямые признаки: * Систолический шум у мечевидного ртростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания) * Систолическая пульсация печени * Положительный венный пульс

Косвенные признаки: * Значительное повышение венозного давления * Гепатомегалия * Небольшая желтушность кожных покровов

Дифференциальный диагноз трикуспидальной недостаточности: 1. С митральным стенозом с высокой легочной гипертензией (увеличение градиента давления между правыми отделами в диастолу с увеличением давления в правом предсердии свидетельствует об относительной трикуспидальной недостаточности) при отсутствии высокой легочной гиперетензии следует предполагать органическую трикуспидальную недостаточность. 2. С трикуспидальной недостаточностью, развившейся при инфаркте миокарда левого желудочка вследствие перфорации межжелудочковой перегородки, при инфаркте правого желудочка. 3. С инфекционным эндокардитом. 4. С кардиомипатими. 5. С пролапсом трехстворчатого клапана. 6. С аномалией Эбштейна (створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка, часто дисплазия трехстворчатого клапана). 7. С травматической трикуспидальной недостаточностью (разрыв створок, хорд, папиллярных мышц).

Трикуспидальный стеноз комбинируется со стенозами других клапанов, частота составляет 6-8 %. Клиника трикуспидального стеноза обусловлена гемодинамичкскими нарушениями - перегрузкой правого предсердия объемом в результате неполного опорожнения во время систолы предсердий и диастолы желудочков. Следствием чего является системный венозный застой.

Диагностика трикуспидального стеноза. Прямые признаки: * Диастолический шум у мечевидного отростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания) * На высоте вдоха тон открытия трехстворчатого клапана Косвенные признаки: * Значительное увеличение венозного давления * Гепатомегалия * Желтушность кожных покровов

Дифференциальный диагноз трикуспидального стеноза: 1. Ревматический эндокардит. 2. Инфекционный эндокардит. 3. Миксома правого предсердия. 4. Вторичные опухоли правого предсердия.

Лечение трикуспидальных пороков: Проводится этиотропное лечение, диета стол №10 по Певзнеру. При трикуспидальной недостаточности назначается терапия диуретиками и венозными вазодилятаторами (нитраты, ингибиторами ангиотензин превращающего фермента). При легочной гипертензии наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии (диуретики, кислород, антагонисты кальция). Хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности (протезирование клапана или аннулопластика) проводится при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности любой этиологии. Медикаментозное лечение трикуспидального стеноза (право-желудочковой недостаточности) включает прием диуретиков, венозных вазодилятаторов (применять осторожно !). Хирургическое лечение проводится как правило при коррекции порока митрального клапана и заключается в открытой вальвулотомии трикуспидального стеноза, альтернативная операция - баллонная вальвулопластика.

Пороки и беременность. Амбулаторное наблюдение беременных с пороком сердца проводится терапевтом и акушером-гинекологом проводится через каждые 2 недели. Вопрос о прерывании беременности по жизненным показаниям решается в любом сроке беременности. Решение о вынашивании беременности и тактике ведения родов принимается консилиумом в составе кардиолога, акушера (лечащих врачей) и заместителей главных врачей или заведующих соответствующими отделениями. Обследование беременных женщин с пороками сердца: 1. Осмотр в срок беременности 8-10 недель - для уточнения характера порока и решения вопроса о сохранении беременности (решить до срока беременности 12 недель). 2. Осмотр в срок беременности 28-29 недель - для наблюдения и лечения. 3. Осмотр в срок беременности 37-38 недель - для подготовки к родам (постельный режим назначается за 2 недели до родов). Прогнозирование родов (выделяют степени риска): I ст. риска - порок без обострения ревматизма и сердечной недостаточности. II ст. риска - активность ревматизма I ст., начальные симптомы недостаточности кровообращения. III ст. риска - активность ревматизма II ст., правожедудочковая недостаточность, легочная гипертензия II ст., мерцательная аритмия (небольшой срок давности). IV ст. риска - активность ревматизма II ст., левожелудочковая недостаточность или тотальная кардиомегалия, длительный анамнез мерцательной аритмии, тромбоэмболии, гесочная гипертензия II ст. Лечение после родов проволится при наличии во время беременности обострений ревматизма (или других заболеваний) в стационаре в течение 4-6 недель.

www.ronl.ru

Реферат - Пороки сердца врожденные

Внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., алкоголизм, и другие заболевания матери, краснуха, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1)не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков

III группы — изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.

Декстрокардия — дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р., R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.

Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Еспи дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 — 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардитаПри малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частымипневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности кпапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортальногоклапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левогожелуаочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект — сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во И — Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальное коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочексердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка — систолическое дрожание во П. — Ш межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока — более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают, по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

www.ronl.ru

Пороки сердца

1. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Основные симптомы - одышка, сердцебиение, аритмия, кровохарканье.

Этиология всегда ревматическая, но в половине случаев в анамнезе нет указаний на ревматизм. Дюруазье (Англия) - "могут быть врожденные митральные стенозы" (?). Значительно чаще у женщин. В норме диаметр митрального отверстия 4-6 см. При ревматизме патологический процесс начинается по краям створок клапана, вблизи фиброзного кольца створки срастаются, спаиваются - образуется мембрана - так образуется диафрагмальный тип митрального стеноза. Реже воспалительный процесс распространяется на всю створку клапана, и он превращается в воронку с малоподвижной перегородкой. Нередко такой вид стеноза протекает не со всеми симптомами, чаще просматривается, его труднее оперировать. Основная нагрузка при митральном стенозе падает на левое предсердие.

Этапы компенсации порока.

1. Тоногенная дилятация и гипертрофия левого предсердия.

2. Миогенная дилятация левого предсердия - застой крови в предсердии - гипертензия в малом круге - тоногенная дилятация и гипертрофия правого желудочка.

3. Миогенная дилятация правого желудочка - застой в большом круге.

Клиника.

На первом этапе компенсация. Субъективно: - почти нормально, может быть сердцебиение при физической нагрузке. Объективно: внешний вид и границы сердца почти нормальные, пальпаторно - диастолическое кошачье мурлыканье, аускультативно - усиленный I тон, часто хлопающий. Диастолический шум особенно хорошо представлен в начальную фазу диастолы. Слышен также митральный щелчок - щелчок закрытия митрального клапана, вслед за II тоном - "ритм перепела". На ЭКГ - расщепленный широкий Р из-за гипертрофии левого предсердия. Рентгенологически: увеличение границ сердца за счет левого предсердия. Возможности левого предсердия быстро исчерпываются, возникает легочная гипертензия - вступает в действие защитный рефлекс Китаева: спазм артериол малого круга, чтобы уменьшить приток крови, повышается давление в легочной артерии, это приводит к гипертрофии правого желудочка. Клиника становится ярко выраженной.

ЭКГ - гипертрофия левого предсердия Р > О,11" двугорбые 1 2 V3-V5.

Субъективно: одышка, кровохарканье, кашель, удушье, нередко боли стенокардического или инфарктного характера. Тяжесть этих симптомов увеличивается при физической нагрузке.

Объективно: инфантильность, моложавый вид, акроцианоз, синюшний румянец на лице, цианоз губ, ушей, щек - "фациес митрале". Гипертрофия и дилятация правого желудочка дают увеличение абсолютной сердечной тупости, появляется сердечный толчок, эпигастральная пульсация. Верхушечный толчок смазан или отсутствует. Кошачье мурлыканье над верхушкой. При перкуссии увеличение относительной сердечной тупости за линию парастериалис слева, талия сердца сглажена.

Аускультативно: хлюпающий I тон (за счет склерозированного клапана и малого наполнения левого желудочка в диастолу) акцент, а затем и расщепление II тона на легочной артерии (из-за гипертензии малого круга), систолический шум над проекцией легочной артерии (в случае резко выраженной легочной гипертензии), диастолический шум Грехема-Стилла - шум относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На верхушке сердца: двухфазный шум с пресистолическим и протодиастолическим усилением ("двухфазный шум напильника"). Часто есть только пресистолическое усиление, поэтому существуют "немые" пороки, т.к. пресистоликус трудно услышать; митральный щелчок (кроме верхушки слышен также в точке Боткина-Эрба).

Легочная артерия может сдавливать левую подключичную артерию - ослабляется пульс на левой лучевой артерии (синдром Попова). Часто возникают различные аритмии, в частности, мерцательная аритмия. При ее появлении сердечная недостаточность резко нарастает, нарушается работа левого предсердия - недостаток притока крови к нему, застой - исчезает присистолический компонент, но явления сердечной недостаточности, особенно застой в малом круге, нарастают, что приводит к ослаблению работы правого желудочка.

Осложнения

1) Раннее появление сердечной недостаточности (приступы сердечной астмы, хроническая правожелудочковая недостаточность).

2) Мерцательная аритмия, связанная с резким растяжением правого желудочка - появляются гетеротопные очаги возбуждения.

3) Тромбоэмболические осложнения (тромбообразование идет чаще в левом предсердии с последующей эмболией в сосуды большого круга). Наиболее эффективное лечение - хирургическое.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Самый частый из пороков сердца 75%, но недостаточность в чистом виде встречается крайне редко, как правило, сочетается с митральным стенозом. Суть порока - дефект клапана, при котором створки, сомкнувшись, не закрывают полностью атриовентрикулярное отверстие, срабатывает механизм регургитации (обратный ток крови в предсердие), поэтому в периферические сосуды большого круга кровообращения в систолу поступает меньше крови, чем ее поступило в левый желудочек в диастолу. Среди причин митральной недостаточности на первом месте стоит ревматизм, реже отрыв сухожильных хорд при тяжелом бактериальном эндокардите или спонтанный отрыв сухожильных хорд, отрыв головки папиллярной мышцы после инфаркта миокарда, вторично - при атеросклерозе.

Этапы компенсации:

I. Истинная компенсация - тоногенная дилятация и гипертрофия левого желудочка.

II. Миогенная дилятация левого желудочка, тоногенная дилятация и гипертрофия левого предсердия.

III. Миогенная дилятация левого предсердия, тоногенная дилятация и гипертрофия правого желудочка. Декомпенсация.

Клиника

Зависит от объема регургитации. Долгое время жалоб нет, так как идет компенсация. Затем, с появлением застоя в малом круге и легочной гипертензии, развивается одышка - признак сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, присоединяется слабость, отеки, цианоз, увеличение печени. Объективно: приподнимающий верхушечный толчок, существенно не смещенный, на II этапе компенсации - разлитой и смещенный влево. При перкуссии увеличение границ относительной сердечной тупости в 5-м межреберье слева от среднеключичной линии (1 этап), за среднеключичную линию (2-й этап), увеличение границ в 3-м межреберье слева (митральная конфигурация). Аускультативно ослабление I тона, причем степень ослабления параллельна тяжести клиники порока (один из механизмов ослабления I тона - нет полного смыкания створок митрального клапана в систолу), на II и III этапах компенсации - акцент II тона на легочной артерии, на верхушке грубый дующий систолический шум. Шум обязательно сливается с I тоном, занимает всю систолу или только часть ее, носит убывающий характер и проводится в подмышечную область, усиливается в положении больного на левом боку, на вдохе может ослабевать, при пороке, обусловленном отрывом хорд, шум максимально слышен на верхушке, очень грубый, при отрыве головки папиллярной мышцы шум достигает VI степени. Иногда появляется III патологический тон. Пульс не изменен, АД остается в норме. На рентгенограмме и ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка.

Клинически симптомы митрального стеноза и митральной недостаточности могут быть одинаковыми, поэтому для дифф. диагноза важен анамнез: период легочной гипертензии при митральном стенозе более длительный, протекает годами, а при митральной недостаточности появляется на этапе декомпенсации, порок длительно и хорошо компенсируется. При митральном стенозе выслушивается шум Грехема-Стилла. Необходимо учитывать также гипертрофию различных отделов сердца - левого при недостаточности и правого при стенозе. Левое предсердие увеличивается и при стенозе, и при недостаточности, но при преобладании стеноза диаметр левого предсердия меньше 1О см (чаще 7-8 см). а при недостаточности больше 1О см - имеет место атриомегалия. Выраженность легочной гипертензии можно определить по рентгенологическим данным. При одновременном снятии ЭКГ и ФКГ интервал между началом электрической систолы и началом механической увеличивается при митральном стенозе до О,1О" и более (при норме О,О5"). Это происходит вследствие увеличения периода заполнения левого желудочка. Интервал между II тоном и митральным щелчком составляет в среднем О,1О", и чем он меньше, тем выраженнее стеноз. Иногда недостаточность митрального клапана бывает функциональной - относительная мышечная недостаточность, например, у спортсменов при гипертрофии левого желудочка. При этом возможна гипердиагностика.

Осложнения митрального стеноза (дополнение): Кровохарканье и легочное кровотечение, частые пневмонии, формирование пневмофиброза, сердечный цирроз печени, синдром Морганьи-Эдамса-Стокса.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Суть порока - нет периода полного смыкания створок клапана. Во время систолы часть крови из правого желудочка забрасывается обратно в предсердие, в это время появляется систолический шум над проекцией клапана. Часть крови из предсердия забрасывается в полую вену, появляется положительный венный пульс (заметен по пульсации шейных вен), увеличивается и начинает пульсировать печень. Уменьшается поступление крови в легочную артерию во время систолы правого желудочка, возникает перераспределение крови, увеличивается застой в большом круге, появляются отеки, нередко асцит. Размеры правого желудочка увеличены. Усиливается верхушечный толчок. Систолический шум может быть и у левого края грудины - можно спутать с митральным пороком (недостаточностью) - важна проба со вдохом.

ПОДОСТРЫЙ СЕПТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ

Впервые был описан более 1ОО лет назад. Его в разные времена называли болезнью Ослера, болезнью Таку и т.д. Нередко заболевание возникает на фоне ревматического порока сердца. Ранее подострый септический эндокардит рассматривали как эволюцию ревматизма, но затем было показано, что он может поражать и интактное сердце. Сейчас рассматривается как самостоятельное заболевание.

Этиология

Часто заболеванию предшествуют различные инфекции, ангины, осложнения абортов, иногда хирургические вмешательства и травмы. Возбудитель заболевания часто зеленящий стрептококк, стафилококки, пневмококки, грибы рода Кандида. Часто заболеванию предшествует попадание в кровь маловирулентных агентов, в норме населяющих полость рта, носоглотку, верхние дыхательные пути и т.д. Преходящая бакеремия наблюдается после экстракции зуба, тонзилэектомии, катетеризации мочевых путей, после родов, абортов и т.д. В норме эта бактеремия через несколько дней бесследно проходит. Для возникновения заболевания важно снижение сопротивляемости организма из-за предыдущей сенсибилизации.

Заболеваемость также повышается в период стихийных бедствий, войн и т.д. Можно получить и экспериментальную модель заболевания - сепсис в предварительно сенсибилизированном организме. Часто болезнь развивается у больных с ревматическим пороком сердца, при наличии изменений внутренней оболочки артерий. Более редко поражается интактное сердце.

Особенности заболевания

Поражается эндокард, имеет место вовлечение РЭС - генерализованное системное поражение сосудов, вовлекаются и другие органы, содержащие РЭС - печень, селезенка, почки. При попадании бактерий в кровь они прежде всего оседают на клапанах сердца, чаще на аортальных, в дальнейшем сами клапаны становятся источником инфекции. Реже страдает митральный клапан, еще реже трехстворчатый.

Особенности морфологии заболевания: Имеет место некробиоз, фибриноидное набухание, преимущественно язвенный эндокардит, может быть и язвенно-бородавчатый. Пролиферация почти не выражена, это приводит к быстрой деформации клапана. Обычно поражается и печень - наблюдаются явления септического гепатита. В селезенке гиперплазия пульпы, возможны некрозы. Поражаются почки - очаговый или диффузный нефрит. Часто наблюдается генерализованное системное поражение сосудов, главным образом - мелких, возникает токсико-аллергический васкулит. Могут быть тромбоэмболические осложнения, преимущественно по большому кругу кровообращения. В целом процесс полипо-язвенный. При ревматизме - только полипозный, отсюда и склонность к тромбообразованию.

Клиника

Раньше наблюдалось острое начало - озноб, высокая температура. Сейчас чаще наблюдается подострое течение. Заболевание начинается постепенно: субфебрилитет, резкая слабость, потливость, ознобы, анорексия, потеря веса. При осмотре: бледность кожных покровов с желтоватым оттенком. Характерен геморрагический синдром петехии, синяки, носовые кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, иногда субарахноидальные кровоизлияния. Петехии чаще обнаруживаются в области ключиц, у основания ногтевого ложа, на конъюнктиве глаза, на слизистой рта. Геморрагический синдром возникает в результате: нарушения проницаемости сосудистой стенки (васкулит), увеличения селезенки и нарушения ее функции, что проявляется тромбоцитопенией (т.е. спленомегалия с явлениями гиперспленизма). Ярко выражено угнетение кровотворения, что проявляется анемией, бледностью. Симптом Лукина-Либмана: геморрагические петехии на слизистой нижнего века, под ногтями. Иногда находят красные болезненные узелки, впервые описанные Ослером - узелки Ослера (возникают из-за поражения капилляров).

При длительном течении заболевания появляются ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Токсический гепатит обуславливает легкую желтушность кожи цвета "кофе с молоком". У большинства больных находят увеличение селезенки, реже - печени. Увеличение печени связано с токсическим гепатитом или с сердечной недостаточностью. В начале заболевания температура с резкими размахами, гектическая, резко изнуряющая больного. Бывает и суб фебрильная температура. Постепенно формируются симптомы поражения сердца: первым поражается аортальный клапан, формируется его недостаточность, возникает систолический шум на аортеж если страдает миокард (миокардит) - на первый план выступают симптомы сердечной недостаточности, аритмии. Возможны надрывы и перфорации клапанных створок, разрыв хорд и папиллярных мышц, что резко ухудшает гемодинамику. Особенно тяжело заболевание протекает при тромбоэмболических осложнениях, связанных с явлениями эндокардита: инфаркт миокарда, инфаркт почки, инфаркт селезенки (иногда с послдующим абсцедированием) и эмболии соответствующих сосудов, эмболия в сосуды головного мозга, кишечника, конечностей с соответствующей симптоматикой. Общее для указанных состояний - болевой синдром, коллаптоидное состояние, нарастают признаки воспаления, температурная реакция, резко страдает функция соответствующего органа.

В случае длительного течения подострого септического эндокардита часто поражаются почки:

а) очаговый нефрит - дает мочевой синдром, белок в моче, эритроциты, канальцевый эпителий;

б) диффузный гломерулонефрит - проявляется артериальной гипертензией, нерезко выраженными отеками, но температура снижается, что может быть поводом для ошибочного диагноза гломкерулонефрита как самостоятельного заболевания.

Лабораторная диагностика

Повторные посевы крови, особенно момент лихорадки, озноба. Это абсолютный признак! приблизительно в 4О% случаев высеивается стафилококк, в 6О% зеленящий стрептококк и др. возбудители.

Клинический анализ крови: умеренная нормохромная анемия без ретикулоцитоза, тенденция к лейкопении (при ревматизме лейкоцитоз!) с большим сдвигом влево, вплоть до иных, при тромболических осложнениях - иногда лейкоцитоз, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитопения, резко ускоренное СОЭ до 7О-9О мм/час. Часто токсическая зернистость лейкоцитов, типичная положительная формоловая проба, на электрофореграмме белков крови - нормо или гипергаммаглобулинемия. Ложноположительная реакция Вассермана, Кана. Анализ мочи, особенно в случаях длительного течения: белок, микрогематурия.

Тесты, направленные на выявление геморрагического синдрома: синдромы щипка, жгута и др.

Иногда в крови обнаруживается ревматоидный фактор, снижение уровня комплемента.

Анемия, тромбоцитопения и лейкопения связаны с гиперспленизмом.

Дифференциальный диагноз

Ревматизм. Боли в суставах, а в 3О% атралгия + полиартрит. Чаще формируется митральный порок и лишь при повторных атаках аортальный. Нарушается проводящая система сердца, нередко АВ блокада - удлинение PQ, нет геморрагического синдрома., нет спленомегалии и гиперспленизма, нет утолщения ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек", почти не поражаются почки. В сомнительных случаях посевы крови - при ревматизме стерильны, помогает также определение титра антител - антистрептолизина, антистрептогиалуронидаз.

Системная красная волчанка. Страдают в основном женщины, а подострый септический эндокардит встречается чаще у мужчин. Характерно поражение серозных оболочек (перикардит, плеврит), эритема на лице в виде бабочки. Посевы крови стерильны. Не бывает тромбоэмболических осложнений. LE-клетки.

Диффузный гломерулонефрит. Не бывает периода длительной предшествующей лихорадки, никогда не формируется порок сердца. Не бывает спленомегалии, тромбоэмболических осложнений, гемокультура стерильна.

Сифилитический аортит. Нет явлений геморрагического диатеза, не бывает увеличения паренхиматозных органов. Есть симптомы сифилитического аортита (см.ниже). Есть признаки поражения других органов - нейролюес, поражение костной системы и др.

Лечение

Обязательна госпитализация, строгий постельный режим. Диета без особых ограничений, но если есть сердечная недостаточность - ограничить поваренную соль.

Антибиотики. В ходе лечения повторное определение чувствительности флоры к выбранному антибиотику. При чувствительности к пенициллину (зеленящий стрептококк) - пенициллин назначают в больших дозах, минимум 18 млн. ЕД в сут., если пенициллин вызывает аллергические реакции, назначают цефалоспорины: цефалоридин, цефалотин. Пенициллин обычно комбинируют со стрептомицином, при золотистом стафилококке активен линкомицин. При Грамм-отрицательной флоре показаны неомицин, канамицин. Если в течение 3-4 дней нет эффекта - АБ сменяют, вводят капельно внутривенно, увеличивают дозу, меняют комбинации.

Десенсибилизирующие средства: димедрол, пипольфен.

Глюкокортикоиды: через 3-4 дня после проведения десенсибилизирующей терапии - преднизолон 2О-3О мг в сут. в течение 7-1О дней.

Общеукрепляющая терапия: витамины, дробное переливание крови. Препараты, снижающие проницаемость сосудистой стенки: - витамин С 2-4 г в сут., рутин О,1 по 3 раза в день, глюконат или хлорид кальция, витамин К.

Танатогенез

1. Нарастающая сердечная недостаточность.

2. Уремия.

3. Генерализация сепсиса.

4. Почти всегда формируется недостаточность аортального клапана. 35% больных теряют работоспособность.

АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Недостаточность аортального клапана

При недостаточности аортального клапана полулунные створки не закрывают полностью устье аорты, что приводит к обратному току части крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы (аортальная регургитация). Различают клапанную (за счет разрушения или сморщивания створок) и относительную (при значительной дилятации левого желудочка с расширением аортального отверстия) недостаточность аортального клапана.

Этиология

1) РЛ;

2) ИЗ;

3) сифилитический аортит;

4) диффузные заболевания соединительной ткани;

5) атеросклероз аорты;

6) травмы;

7) врожденный порок.

Патогенез и изменения гемодинамики. Основной патологический процесс приводит к сморщиванию (ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани), разрушению (ИЗ, сифилис) и отрыву (травма) створок или растяжению устья аорты (дилятация левого желудочка). В результате возникает обратный ток крови во время диастолы из аорты в левый желудочек, достигающий 5О% от величины систолического объема. Пропорционально объему регургитации увеличивается (дилятируется) левый желудочек.

Компенсаторные механизмы:

1) Тоногенная дилятация левого желудочка;

2) умеренная гипертрофия левого желудочка;

3) укорочение фазы изометрического сокращения и удлине- ние периода изгнания;

4) уменьшение периферического сосудистого сопротивления;

5) тахикардия, укорачивающая диастолу и уменьшающая сте-пень регургитации.

Клиническая картина

В стадии компенсации жалоб может не быть. В дальнейшем возникают жалобы, связанные с увеличением выброса крови из левого желудочка и резким колебанием давления в артериальной системе. Больные жалуются на сердцебиение, распространенную пульсацию, головокружения, обмороки, боли в области сердца. Одышка и признаки удушья возникают в период декомпенсации. Объективно: бледность кожи (рефлекторный спазм сосудов кожи), пульсация периферических артерий, симптом Мюссе, Квинке. Пульс высокий и скорый, тахикардия (altus, celer et frequens). Систолическое давление повышено, диастолическое - понижено, пульсовое давление увеличено. На сосудах выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, куполообразный, усиленный. Зона относительной сердечной тупости увеличена влево и вниз. При аускультации отмечается ослабление I и II тонов, диастолический шум во втором межреберье слева от грудины и на грудине, начинающийся непосредственно от II тона.

Инструментальное исследование: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенография. Течение зависит от этиологии. Стадия компенсации может продолжаться долго, симптомы недостаточности кровообращения могут развиваться остро и быстро прогрессировать.

Лечение

Лечение основного заболевания и СН. Назначение сердечных гликозидов требует определенной осторожности, так как замедление ритма и увеличение сердечного выброса может усилить регургитацию. В ряде случаев целесообразно использование вазодилятаторов для депонирования крови в сосудистой системе, что может уменьшить регургитацию. С этой целью рекомендуется назначать апрессин, уменьшающий периферическое сопротивление сосудов, в сочетании с нитратами (нитросорбит).

Хирургическое лечение с протезированием аортального клапана.

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Этиология:

1) ревматизм;

2) атеросклеро;

3) ИЗ;

4) врожденное сужение устья аорты.

Кроме клапанного сужения устья аорты, возможен подклапанный (субаортальный) стеноз за счет гипертрофии межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиопатии.

Патогенез и изменения гемодинамики. Сужение просвета аорты более, чем наполовину создает препятствие току крови из желудочка. Дальнейшее стенозирование устья аорты (на 75% и более) приводит к снижению минутного объема. При физической нагрузке объем практически не увеличивается.

Компенсаторные механизмы:

1) удлинение систолы левого желудочка;

2) повышение давления в полости левого желудочка;

3) гипертрофия левого желудочка.

Клиническая картина. В стадии компенсации порока жалоб часто не бывает. Жалобы определяются отсутствием адекватного возрастания минутного объема кровообращения при физической нагрузке. Появляются головокружения и обмороки в результате ухудшения мозгового кровообращения и сжимающие загрудинные боли при снижении коронарных кровотока. Одышка появляется в поздних стадиях порока.

При снижении сократительной функции левого желудочка возникают приступы сердечной астмы.

Объективные данные. При осмотре внешний вид больных без особенностей, при выраженном пороке бледность кожи за счет спазма сосудов кожи. Пульс и артериальное давление при умеренном стенозе не изменяются.

При выраженном пороке определяют брадикардия, малый и медленный пульс (parus tardus) из-за уменьшения сердечного выброса и удлинения систолы левого желудочка. Систолическое и пульсовое давление уменьшаются. При выраженном пороке верхушечный толчок усилен и смещен влево, границы относительной сердечной тупости также смещены влево. При пальпации области сердца во втором межреберье справа от грудины определяется систолическое дрожание.

Аускультативные данные: I тон сохранен или несколько ослаблен, II тон чаще ослаблен. На основании сердца, во втором межреберье справа от грудины и на грудине выслушивается грубый систолический шум, усиливающиеся в середине систолы - "шум изгнания". Шум обычно проводится на сонную и подключичную артерии.

Инструментальное исследование: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Течение стеноза устья аорты: долгое время нарушение гемодинамики полностью компенсировано и протекает бессимптомно.

1 стадия - начальные клинические проявления в виде головокружения, загрудинных болей при физической нагрузке, нерезкая одышка рефлекторного генеза из-за недостаточного кровоснабжения головного мозга.

2 стадия - выраженная клиническая картина. Различается ишемический тип (приступы стенокардии, обмороки) и застойный тип (одышка, приступы сердечной астмы).

3 стадия - тотальная СН.

Осложнения: коронарная недостаточность с приступами стенокардии, возможен инфаркт миокарда. Сердечная астма, тотальная СН. Нарушение внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гисса), возможны нарушения сердечного ритма.

Лечение. Специфический медикаментозной терапии не существует. Лечение основного заболевания. Лечение стенокардии (нитраты, кальциевые блокаторы).

Лечение СН по общим правилам, но следует осторожно подходить к назначению сердечных гликозидов, так как их кардиотонический эффект может усилить нарушение гемодинамики из-за препятствия току крови в аорту.

Возможно хирургическое лечение порока.

www.coolreferat.com

Смотрите также

• 
  Как защищать реферат
• 
  Реферат стихийные бедствия
• 
  Реферат социальные институты
• 
  Уголовный процесс реферат
• 
  Философия науки реферат
• 
  Канатная откатка реферат
• 
  Анемия постгеморрагическая реферат
• 
  Спиральные сверла реферат
• 
  Опухоли средостения реферат
• 
  Туберкулез абдоминальный реферат
• 
  Қаныш сатпаев реферат