Наследственные анамалии развития зубов. Несовершенный амелогенез реферат

Наследственные анамалии развития зубов — реферат

Введение

   Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния срды. Здесь действует лишь степень выраженности симптомов заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания. Стоматологи насчитывают десятки всевозможных аномалий зубов - изменения их формы, строения твердых тканей, цвета, размеров, количества зубов (наличие сверхкомплектных зубов, полное или частичное их отсутствие), нарушения сроков прорезывания зубов (раннее прорезывание, задержка прорезывания).

   На  долю генетических аномалий зубочелюстной  системы приходится около 25% от всех зубочелюстных аномалий.

Многие  пороки развития плода приводят к  нарушению строения лицевого скелета. Наследственными могут быть нарушения  эмали зубов, дентина, размера челюстей, их положения. Аномалии зубов и челюстей генетического характера влекут за собой нарушения смыкания зубных рядов. Следует сразу отметить, что  это наименее изученный раздел в  стоматологии.

Наследственные  болезни в зависимости от уровня поражения мутацией наследственных структур делят на две большие  группы: генные и хромосомные заболевания.В отличие от хромосомных болезней генные мутации передаются из поколения в поколение без изменений и их наследование можно проследить, изучая родословную пробанда. Генные мутации могут затрагивать развитиетвердых тканей зуба — эмали и дентина.В зависимости от числа генов, вовлеченных в мутационный процесс, различают моногенные и полигенные болезни. При моногенных болезнях затрагивается один локуси эти болезни наследуются в полном соответствии с законами Г. Менделя. Если учесть, что у человека около 100 тыс.генов и каждый ген состоит в среднем из 500 пар нуклеотидных последовательностей ДНК, то становится ясным,насколько большим может быть число мутаций, а следовательно, и генных болезней. При полигенных болезнях мутации затрагивают несколько локусов хромосом,и этиболезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз,подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.).Для проявления действия мутантного гена при таких болезнях необходимо определенное состояние организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни могут проявиться в любом возрасте.По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

• аутосомно-доминантные;

• аутосомно-рецессивные;

• сцепленные с полом.

Наследственные  болезни зубов передаются по всем трем типам наследования: при аутосомно-доминантном типе наследование признаков (болезней) определяется доминантными генами аутосом, при аутосомно-рецессивном — рецессивными генами аутосом; сцепленное с полом наследование определяется доминантными и рецессивными генами,передающимися через половые хромосомы.Одним из начальных и в то же время наиболее универсальных в генетике человека является генеалогический метод (метод родословных), состоящий из 2 этапов: составление родословных и генеалогического анализа. Метод позволяет проследить болезнь в семье или роду с указанием типа родственных связей между членами родословной.Клинико-генетическое обследование семьи пробанда

начинается  с составления подробной семейной схемы,включающей сведения о заболеваниях не менее чем в 3— 4 поколениях семей. Все члены семьи должны быть осмотрены врачом — стоматологом лично. Полученные от больного сведения о родственниках должны быть подтверждены перекрестным опросом остальных членов семьи. Сведения следует получать по обеим родительским линиям, а прианализе генетического материала всегда надо иметь в виду особенности частоты проявления (пенетрантности) и степени выраженности (экспрессивности) наследственных признаков.При генеалогическом анализе выясняется тип наследования, уточняется диагноз, определяется прогноз для потомства.В случае аутосомно-рецессивного типа наследования анализ всегда более сложный, так как рецессивный патологический ген часто бывает в гетерозиготном состоянии и оказывается «прикрытым» доминантным нормальным геном илипередается в ряду поколений, симулируя доминантное наследование.При Х-сцепленном доминантном типе наследования заболевание одинаково проявляется как у женщин, так и у мужчин (например, гладкий неполноценный амелогенез). Но в дальнейшем женщина передает это заболевание половинедочерей и сыновей, а мужчина всем дочерям, но никому из сыновей.При Х-сцепленном рецессивном типе наследования больные сыновья получают единственную Х-хромосому, содержащую мутантный ген, только от матери. Заболевание от отца сыновьям никогда не передается, так как отцовская Х-хромосома передается лишь дочерям. Женщины болеют режемужчин, так как для проявления рецессивного гена необходимо, чтобы он находился в каждой из двух хромосом.

У мужчин для его проявления достаточно присутствие  рецес-сивного гена только в одной Х-хромосоме, так как Y-xpo-мосома аллельного участка не имеет. 

                 Классификация наследственных нарушений развития твердых тканей зубов  

Классификация наследственных нарушений развития твердых тканей зубов М.И. Грошикова

1985 РіРѕРґ.:В 

1.Несовершенный амелогенез . 

1тип  –уменьшение коронки зуба с гладкой эмалью желтого или коричневого цвета ; 

2тип-зубы  цилиндрической или слегка конической  формы от желтого до темно  –коричневого цвета с эмалью ,сохраненной островками; 

3тип-зубы  нормальной величины , формы и цвета с продольными бороздками на коронках; 

4тип  –коронки зубов нормальной величины и правильной формы с меловидной матовой эмалью, которая легко скалывается . 

2.Несовершенный  дентиногенез. 

3.Дисплазия  Капдепона (синдром Стейтона-Капдепона.) 

4.Изминения  зубов при несовершенном остеогенезе . 

5.Изминение  зубов при мраморной болезни . 

6.Изминение  зубов при гипофосфатозии. 

Виноградова 1987 году предложила классификацию наследственных аномалий строения зубов , обусловленных наследственным развитием эмали и дентина следующим образом . 

1.Синдром  Стентона –Капдепона (наследственное нарушение строения эмали и дентина одновременно. Тип наследования аутосомно доминантный ). 

2.Несовершенный  амелогенез гипопластичного типа (наследование рецессивное сцепленное с Х-хромосомой и аутосомно –доминантный ). 

3 Несовершенный  дентиногенез гипопластического типа (наследование рецессивное ). 

По характеру  наследования наследственные нарушения  развития зубов можно разделить  на 3 группы . 

1.Аутосомно  –доминантные. 

2.Аутосомно  –рецессивные. 

3сцеплинные  с полом .                                    

   Несовершенный амелогенез К.00.5

     Наследственные  нарушения развития эмали возникают  часто в следствие влияния наследственных факторов ,которые появляются в результате патологических изменений эктодермальных образований .По сути дела это не совершенный амелогенез (amelodenesis imperfectika).

     Несовершенный амелогенез(наследственная гипоплазия эмали ,аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали , коричневая дистрофия ,рифленые зубы) –этим термином обозначают генетически обусловленные дефекты эмали как молочных,так постоянных зубов.Тип наследования патологии аутосомно –доминантный ,аутосомно –и рецессивный и сцепленный Х-хромосомой (дефект Хр22).В настоящее время идентифицировано два гена .Один, расположен в Х-хромосоме ,контролирует образование амелогенина ,который является основным структурным белком эмали .Другой ген обнаруживается в четвертой хромосоме и отвечает за некоторые случаи аутосомно- доминантного типа наследования несовершенного амелогенеза.

       Серьезный и глубокий анализ этой группы некариозных поражений провели Ю.А Беляков (1986г),М.И Грошиков(1985г),Piettt(1987г),Witeccop(1988г),Сrowford(1989г).По их мнению , несовершенный амелогенез –это наследственные факторы, которые проявляются нарушение обмена веществ в период формирования матрикса эмали или период ее минерализации ,приводящие в целом к следующим последствиям: недостаточное образование эмали (гипоплазия),заметная недостаточность первоначального обызвествления

     Органической  матрицы (гипокальцификация ),дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание ), отложение экзогенного материала ,часто носящий пигментированный характер ;комбинация этих нарушений .

     При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой  камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется - увеличивается его  желтизна. В связи с тем, что  дентин откладывается за счет ткани  пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в дентин благодаря его высокой проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Анализируя  клинические проявления  несовершенного амелогенеза ,В.В.Жылина (1988год.) выделила следующие признаки болезни:

1.Зубы  имеют меньший размер и выраженные межзубные промежутки. Эмаль гладкая, блестит ,желтого или коричневого цвета.

2.Коронки  зубов большего размера в области  шейки ,что дает им конической или цилиндрической формы . В большем количестве эмаль сохраняется в пришеечной области зуба. Вестибулярная поверхность поражена больше ,нежели оральная .В основе этой патологии –поражение архитектоники эмали ,она недостаточно кальцифицирована. У некоторых детей повышена чувствительность к механическим и температурным раздражителям

3.На  твердой поверхности эмали хаотично  расположены бороздки ,которые прибавляют  ей пористого вида .В отличии от системной гипоплазии ,бороздки расположены не горизонтально ,а в всех направлениях чаще вертикально. Поражены все зубы.

4.Эмаль  мелоподобная ,без блеска .Она легко  отделяется от дентина ,который  с начало желтый а затем  становится коричневым или черно  –коричневым в следствие проникновения в него пигмента .

Микроскопически в эмали определяется нарушение  ориентации и расположение эмалевых  призм ,увеличения просвета между ними , местами определяются безпризменные зоны ,заполненные аморфным субстратом .При несовершенном амелогенезе мезодермальные  образования (дентин ,пульпа)не изменены ,поэтому корни зубов имеют обычную структуру ,облитерация полости зубов не происходит .

Наследственные  дефекты эмали не связаны с  общими нарушениями ,считаются разновидностями  неполноценного амелогенеза.В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000.Наиболее распространенный тип наследования амелогенеза-наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали,которая встречается с частотой 1:20 000.

Pitte(1987г)делит формирования неполной эмали на 3 основных группы ,каждая из которых имеет клинические разновидности .

В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В 

                             Классификация несовершенного амелогенеза  Piette(1987) 

1.Наследственная  гипоплазия эмали ,связанная с нарушением формирования ее матрикса ,или гипопластический несовершенный амелогенез . 

А.Точечная ( ямочная) гипоплазия с аутосомно- доминантным типом наследования. 

student.zoomru.ru

5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

К наследственным порокам разви­тия твердых тканей зубов относятся наследственный несовершенный амелогенез (ННА), наследствен­ный несовершенный дентиногенез

(ННД), наследственный опалесцирующий дентин (НОД).

Наследственный несовершенный амелогенез (ННА) относится к чис­лу наиболее редких и недостаточно изученных пороков развития твер­дых тканей зубов, имеет различные формы, разные клинические прояв­ления, а также разные типы насле­дования. В основе этого порока развития лежит наследственное не­доразвитие эктодермальной заро­дышевой ткани. ННА чаще встре­чается как самостоятельный порок развития эмали, но может быть так­же проявлением сочетанных синд-ромных ассоциаций и хромосомных болезней. Данный порок развития приводит к изменению цвета эма­ли, ее истончению, уменьшению величины коронок, появлению на поверхности коронок ямок, оваль­ных углублений и бороздок, что вызывает нарушение эстетической внешности ребенка. Возникновение той или иной формы ННА обуслов­лено нарушениями, происходящи­ми в матрице эмали. Так, развитие гипопластической формы связано с нарушением процесса формирова­ния матрицы эмали; гипоматурационной формы — с нарушением ее созревания, гипоминерализованной формы — с нарушением ее минера­лизации.

Клиническая картина зависит от формы заболевания, типов наследо­вания и клинического течения. В связи с тем что этот порок разви­тия эмали имеет 3 типа наследова­ния (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный доминантный или рецессив­ный), 3 формы заболевания (гипопластическая, гипоматурационная и гипоминерализованная) и 12 видов клинических проявлений, становит­ся ясным обширность разнообразия его клинической картины.

Многообразие форм, типов и ви­дов клинических проявлений дан­ного заболевания требует от врача внимательного обследования больного, так как каждому типу, форме и виду проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая форма ННА имеет 6 видов клинических прояв­лений.

Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический ННА(рис. 5.13). Признаки: на зубах вид­ны мелкие и средние по глубине ямки и бороздки, количество кото­рых различно; чаще они локализу­ются на вестибулярной и щечной поверхностях коронок. В меньшем количестве дефекты выявляются на язычной, небной и контактной по­верхностях. Ямки расположены ха­отично или выстроены в виде про­дольных столбиков, бороздки также имеют продольное направление. Протяженность выстроенных в столбики ямок или бороздок быва­ет неодинаковой. На одних зубах, начинаясь от режущего края и буг­ров, они доходят до половины ко­ронок, на других дефекты распола­гаются только в средней их части, реже, начинаясь от режущего края и бугров, они достигают шейки зуба. Те дефекты, которые начина­ются от режущего края и вершин бугров, вызывают их истончение, приводящее к образованию сколов. Слой эмали истончен лишь в мес­тах образовавшихся дефектов, в ко­торых за счет пищевого пигмента изменен ее цвет. Пигмент не про­никает в глубь эмали и легко сни­мается механическим путем. Эмаль твердая, тремы отсутствуют. В мес­тах отсутствия дефектов эмаль вы­глядит так же, как и на здоровых зубах, — обычного цвета, с харак­терным блеском и ровной поверх­ностью. Число пораженных молоч­ных и постоянных зубов варьирует.

Рис. 5.13. Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический наследственный несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный местный гипопластический ННА. Признаки: на зубах видны единичные крупные борозды или овальные углубления, расположенные чаще всего на вес­тибулярной или щечной поверхно­сти коронок. Углубления имеют вертикальное направление, симмет­ричность в их расположении отсут­ствует. Глубина и размеры этих де­фектов на одноименных зубах нео­динаковы, дно и стенки их ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая, слой ее истончен лишь в местах уг­лублений. Цвет эмали изменен то­лько в гипоплазированных истон­ченных участках, в которых она светло-желтого или светло-корич­невого цвета. Интенсивность окра­ски эмали зависит от глубины де­фекта и возраста ребенка. Чем стар­ше ребенок и глубже дефекты, тем интенсивнее окрашивается истон­ченная эмаль и обнаженный ден­тин. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.

Аутосомно-доминантный гипопла­стический гладкий ННА. Зубы меньшей величины, правильной формы, слой эмали истончен по всей поверхности коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого до светло-коричневого. Поверхность коронок гладкая, блестящая, повы­шенной прозрачности. Эмаль до­статочно твердая. На некоторых зу­бах отмечены мелкие сколы, соче­тающиеся с патологической стираемостью. Между зубами имеются тремы. Отмечается гиперестезия от температурных раздражителей. По­ражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипопластический гранулообразный ННА.

На поверхности коронок видны множественные ямки и бороздки, располагающиеся хаотично, имею­щие различную глубину, а послед­ние — неодинаковую ширину и дли­ну. Эмаль, находящаяся между ям­ками и бороздками, гранулообразного вида, достаточно твердая, прочно соединяется с дентином, ис­тончена по всей поверхности коро­нок, особенно в местах дефек­тов. Между зубами имеются тремы. В пришеечной части некоторых ко­ронок, там, где нет дефектов, по­верхность эмали гладкая. Наблюда­ется гиперестезия. У одного и того же ребенка цвет эмали на разных группах зубов варьирует от светлых тонов на передних зубах до более темных на боковых. Блеск эмали со­хранен. На коронках зубов обнару­живается сочетание мелких сколов с незначительной патологической стираемостью эмали. У детей корон­ки зубов выглядят по-разному: в виде столбиков или конусообразной формы, с закругленным режущим краем. Бугры премоляров и моляров имеют шиловидную форму, что со­здает ложное впечатление наличия на жевательной поверхности зубов кариозных полостей. Со временем шипы откалываются. На молочных молярах отколы шипов чаще обна­руживаются на верхушке бугров, в том месте, откуда они берут начало. На постоянных зубах отколы на­блюдаются с одинаковой частотой, как на вершине бугров, в средней их части, так и у основания. Сколов­шиеся у основания бугра шипы оставляют на жевательной поверх­ности участки обнаженного денти­на, по которым можно определить количество имевшихся ранее буг­ров. Дети жалуются на гипересте­зию. Обнаженный дентин имеет не­одинаковую окраску, интенсивность которой зависит от давности скола и его глубины. Наблюдается пораже­ние молочных и постоянных зубов.

Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА гладкий у мужчин. Эмаль незначительно ис­тончена по всей поверхности коро­нок, гладкая, блестящая, желтова­то-коричневая на боковых зубах и светло-желтая на передних. Отме­чаются тремы, патологическая стираемость эмали и гиперплазия. По­ражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА полосчато-бо­роздчатый у женщин. На вестибу­лярной и щечной поверхностях ко­ронок имеются продольно располо­женные полосы и борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен лишь в местах борозд. На дне некоторых борозд — дополнительные углубле­ния, в которых эмаль значительно истончена или отсутствует. На од­ном и том же зубе полосы и бороз­ды имеют неодинаковую длину и ширину, а последние — разную глу­бину. Расположены они друг от друга на разном расстоянии, сим­метричность поражения отсутству­ет. Цвет эмали в местах полос полу­прозрачный, а борозд — свет­ло-желтый. В области дополнитель­ных углублений видны темные точ­ки пигментированной эмали. Тре­мы отсутствуют. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Аутосомно-рецессивный гипопластический шероховатый ННА. Про­резавшиеся зубы вследствие истон­чения и быстрого скалывания эма­ли имеют измененную форму и уменьшенную величину. Истонче­ние и скалывание эмали более час­то отмечаются на вестибулярной и щечной поверхности коронок. Со­хранившаяся эмаль выглядит в виде тонких, маленьких островков, кото­рые при попытке отделения их от дентина легко скалываются или от­деляются целиком, что указывает на хрупкость эмали и ослабление ее сцепления с дентином. Эти остров­ки эмали придают поверхности коронок шероховатость. Более тол­стый слой эмали отмечается в пришеечной области коронок. Большое количество сохранившейся эмали обнаруживается на контактной и небной поверхностях зубов. У раз­ных групп зубов цвет эмали неоди­наков, он варьирует от светло-жел­того на передних зубах до тем­но-коричневого на жевательных. На буграх молочных и постоянных моляров наблюдаются мелкие ско­лы и незначительная патологиче­ская стираемость эмали. Имеются тремы и гиперестезия, поражены молочные и постоянные зубы.

Гипоматурационная форма ННА имеет 4 вида клинических проявле­ний.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный ННА (рис. 5.14). Поверхность коро­нок в первое время после прорезы­вания зубов гладкая, толщина эма­ли в пределах нормы, тремы отсут­ствуют. Эмаль недостаточно твер­дая, лишена блеска, имеет разную окраску. У одних детей эмаль жел­того или коричневого цвета, у дру­гих зубы имеют меловидную непро­зрачную эмаль, лишенную блеска, на которой со временем могут по­являться желтоватые и коричнева­тые пятнышки и полоски, цвет ко­торых при чистке зубов не изменя­ется. У детей, имеющих такой по­рок развития, через некоторое вре­мя на фронтальных и боковых зубах появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значитель­ной патологической стираемостью эмали, что обусловливает гипере­стезию. У детей поражены молоч­ные и постоянные зубы.

Рис. 5.14. Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный наследственный несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный ННА «снежная шап­ка». На группе зубов разного пери­ода минерализации с вестибуляр­ной и щечной поверхности видны единичные, лишенные блеска, ма­тово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями, четкими границами. Поверхность коронок гладкая, эмаль твердая, толщина ее в пределах нормы, тремы и гипе­рестезия отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же ребенка величи­на и форма пятен различные, сим­метричность в их расположении от­сутствует, метиленовым синим пят­на не окрашиваются. Число пора­женных молочных и постоянных зубов варьирует, чаще бывает пора­жение постоянных зубов верхней челюсти.

Рис. 5.15. Аутосомно-доминантный гипоматурационный наследственный не­совершенный амелогенез «снежная шапка».

Аутосомно-рецессивный гипоматурационный пигментированный ННА. Поверхность коронок у толь­ко что прорезавшихся зубов, как правило, гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутству­ют. Цвет эмали варьирует от мато­во-белого до светло-коричневого, эмаль недостаточно твердая, лишена блеска. Через некоторое время на зубах, в основном с вестибуляр­ной поверхности, появляются сред­ние и крупные сколы, сочетающие­ся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Истон­чение эмали отмечается лишь в ме­стах дефектов. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Х-сцепленный рецессивный гипоматурационный ННА полосатый у женщин. На зубах, в основном с ве­стибулярной поверхности коронок, видны продольные полосы неоди­наковой длины и ширины, число которых на одноименных зубах раз­личное, симметричность в их рас­положении отсутствует. Окраска полос неодинаковая, одни полосы имеют нормальную полупрозрач­ную эмаль, другие — матово-белую, светло-желтую или светло-коричне­вую. Поверхность коронок гладкая, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со временем на жевательной поверх­ности зубов возникают средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической сти­раемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Пораже­ны молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная форма ННА имеет 2 вида клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, слой эма­ли нормальной толщины, цвет ее варьирует от матово-белого до свет­ло-коричневого, тремы отсутству­ют. При зондировании плотность эмали снижена, в нее можно про­никнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Со време­нем интенсивность окраски нарас­тает, отмечено сочетание сколов со значительной патологической сти­раемостью и слущиванием эмали, которые приводят к появлению трем и гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, эмаль обычной толщины, плотность ее значительно снижена, в нее легко можно проникнуть зондом или от­делить при экскавации от дентина. Тремы отсутствуют. Цвет эмали ва­рьирует от матово-белого до темно-коричневого. Вскоре после проре­зывания зубов интенсивность окра­ски нарастает до более темных то­нов, отмечаются сколы, значитель­ная патологическая стираемость и слущивание эмали, которые в ко­роткий срок приводят к появлению трем, обнажению дентина и гипере­стезии. Эмаль в виде небольшого участка сохранена только в прише-ечной части коронок. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) характе­ризуется нарушением развития ден­тина. Эмаль остается неизменен­ной, поэтому клинически эта пато­логия не проявляется. Коронки зу­бов имеют нормальные величину и форму.

Дети могут жаловаться на крово­точивость десен, подвижность зу­бов, число которых с возрастом увеличивается.

На рентгенограмме корни фрон­тальных зубов укорочены, тонкие или широкие. Жевательные зубы имеют один мощный короткий ко­рень, у верхушки которого несколь­ко заостренных выступов. Полость зуба и каналы резко сужены, с воз­растом может наступить полная об­литерация. Ростковая зона прое­цируется уменьшенной в размере. У некоторых зубов, у верхушек кор­ней, отмечается деструкция кост­ной ткани с четкими или нечетки­ми контурами. Слой дентина тон­кий, полость зуба достаточно плот­но выполнена дентиклами. Некоторые дети с этим заболеванием жа­луются на боль при воздействии температурных раздражителей. Не­совершенный дентиногенез встре­чается у детей обоего пола.

Лечение. В случае прохождения и пломбирования облитерированного канала одонтогенный процесс в по­следующие годы не дает обостре­ния.

При неэффективном лечении зуб подлежит удалению. При потере от­дельных зубов рекомендуется съем­ное протезирование.

Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона).В основе данного порока раз­вития лежит нарушение функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, в результате чего страдает развитие эмали и ден­тина. Такое поражение зубов, как правило, наблюдается у детей обое­го пола.

Рис. 5.16. Наследственный опалесциру­ющий дентин.

Зубы прорезываются в средние сроки, они нормальной величины и формы, но с измененным цветом эмали. Эмаль чаще всего водяни­сто-серого цвета, реже с перламут­ровым блеском или коричневым оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, обнаженный дентин приобретает перламутровый цвет, быстро стира­ется, через него иногда просвечива­ют контуры полости зуба. Интен­сивность стирания эмали и дентина во многом зависит от возраста ре­бенка: чем старше ребенок, тем бо­лее выражен процесс стираемости. Установлено, что молочные зубы более подвержены патологической стираемости. В результате данного порока развития наступает стира­ние коронок, что приводит к нару­шению прикуса и изменению в сус­таве. На рентгенограмме обнаружи­вается облитерация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов ко­роткие, тонкие или толстые. У вер­хушек корней отмечаются явления гиперцементоза и очаги разрежения костной ткани. Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, кровоточивость десен, ино­гда на боли от температурных раз­дражителей.

Лечение. При этом пороке разви­тия детей ставят на диспансерный учет. В практике, в зависимости от показаний, широко применяются все виды протезирования (защит­ные каппы, коронки, мостовидные и съемные протезы).

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta). Это редкое за­болевание, которое передается аутосомно-доминантным путем; встречается у детей обоего пола. Характеризуется переломами длин­ных трубчатых костей, ключиц, ре­бер. У детей наблюдаются медлен­ное окостенение родничков, за­держка роста, голубые склеры, глу­хота, изменение строения зубов, выпуклый лоб.

Зубы молочные и постоянные обычной величины и формы. Окраска разных групп зубов варьи­рует от серой до сине-серой или желтовато-коричневой, отмечается патологическая стираемость как молочных, так и постоянных зубов, причем стираемость молочных зу­бов более выражена.

На рентгенограмме — истонче­ние кортикального слоя челюстей. В области верхушек некоторых кор­ней наблюдается разрежение кост­ной ткани. С возрастом у детей происходит облитерация полости зуба и корневых каналов.

studfiles.net

Несовершенный амелогенез, дентиногенез

                                                   План:   

1.Введение.____________________________________________2стр.

2.Несовершенный  амелогенез.____________________________3стр.

3.Лечение несовершенного  амелогенеза.___________________9стр.

4.Несовершенный  дентиногенез._________________________10стр.

5.Заключение.________________________________________13стр.

6.Список используемой  литературы._____________________14стр.                          

                                                     Введение.

   Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния среды. Здесь действует  лишь степень выраженности симптомов  заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом  этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания.  

     На долю генетических аномалий  зубочелюстной системы приходится  около 25% от всех зубочелюстных  аномалий.

   Наследственные  болезни в зависимости от уровня поражения мутацией наследственных структур делят на две большие  группы: генные и хромосомные заболевания.

В отличие  от хромосомных болезней генные мутации  передаются из поколения в поколение  без изменений и их наследование можно проследить, изучая родословную. Генные мутации могут затрагивать  развитие твердых тканей зуба —  эмали и дентина. В зависимости  от числа генов, вовлеченных в  мутационный процесс, различают  моногенные и полигенные болезни. При  моногенных болезнях затрагивается  один локус и эти болезни наследуются  в полном соответствии с законами Г. Менделя. При полигенных болезнях мутации затрагивают несколько  локусов хромосом, и эти болезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз, подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.).Для проявления действия мутантного гена при таких  болезнях необходимо определенное состояние  организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни  могут проявиться в любом возрасте. По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

• аутосомно-доминантные;

• аутосомно-рецессивные;

• сцепленные с полом.

Наследственные  болезни зубов передаются по всем трем типам наследования.  

В В В В В В В В В В В В В В  В В В В 

Несовершенный амелогенез.

     Наследственные  нарушения развития эмали возникают  часто в следствие влияния  наследственных факторов ,которые появляются в результате патологических изменений  эктодермальных образований .По сути дела это не совершенный амелогенез (amelodenesis imperfectika).

     Несовершенный амелогенез(наследственная гипоплазия эмали ,аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали , коричневая дистрофия ,рифленые зубы) –этим термином обозначают генетически обусловленные  дефекты эмали как молочных,так  постоянных зубов.Тип наследования патологии аутосомно –доминантный ,аутосомно –и рецессивный и сцепленный Х-хромосомой (дефект Хр22).В настоящее  время идентифицировано два гена .Один, расположен в Х-хромосоме ,контролирует образование амелогенина ,который  является основным структурным белком эмали .Другой ген обнаруживается в  четвертой хромосоме и отвечает за некоторые случаи аутосомно- доминантного типа наследования несовершенного амелогенеза.

       Серьезный и глубокий анализ  этой группы некариозных поражений  провели Ю.А Беляков (1986г),М.И  Грошиков(1985г),Piettt(1987г),Witeccop(1988г),Сrowford(1989г).По  их мнению , несовершенный амелогенез  –это наследственные факторы,  которые проявляются нарушение  обмена веществ в период формирования  матрикса эмали или период  ее минерализации ,приводящие  в целом к следующим последствиям: недостаточное образование эмали  (гипоплазия),заметная недостаточность  первоначального обызвествления 

     Органической  матрицы (гипокальцификация ),дефекты  в образовании кристаллов апатита  в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание ), отложение  экзогенного материала ,часто носящий  пигментированный характер ;комбинация этих нарушений .

     При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой  камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется - увеличивается его  желтизна. В связи с тем, что  дентин откладывается за счет ткани  пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в  дентин благодаря его высокой  проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие  процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры  и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали  могут быть обусловлены двумя  причинами: генной мутацией и факторами  окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Анализируя  клинические проявления  несовершенного амелогенеза ,В.В.Жылина (1988год.) выделила следующие признаки болезни:

1.Зубы  имеют меньший размер и выраженные  межзубные промежутки. Эмаль гладкая,  блестит ,желтого или коричневого  цвета. 

2.Коронки  зубов большего размера в области  шейки ,что дает им конической  или цилиндрической формы . В  большем количестве эмаль сохраняется  в пришеечной области зуба. Вестибулярная  поверхность поражена больше ,нежели  оральная .В основе этой патологии  –поражение архитектоники эмали  ,она недостаточно кальцифицирована. У некоторых детей повышена  чувствительность к механическим  и температурным раздражителям

3.На  твердой поверхности эмали хаотично  расположены бороздки ,которые прибавляют  ей пористого вида .В отличии  от системной гипоплазии ,бороздки  расположены не горизонтально  ,а в всех направлениях чаще  вертикально. Поражены все зубы.

4.Эмаль  мелоподобная ,без блеска .Она легко  отделяется от дентина ,который  с начало желтый а затем  становится коричневым или черно  –коричневым в следствие проникновения  в него пигмента .

Микроскопически в эмали определяется нарушение  ориентации и расположение эмалевых  призм ,увеличения просвета между ними , местами определяются безпризменные  зоны ,заполненные аморфным субстратом .При несовершенном амелогенезе  мезодермальные  образования (дентин ,пульпа)не изменены ,поэтому корни  зубов имеют обычную структуру ,облитерация полости зубов не происходит .

Наследственные  дефекты эмали не связаны с  общими нарушениями ,считаются разновидностями  неполноценного амелогенеза. В целом  среди населения неполноценный  амелогенез всех типов встречается  с частотой около 1:14 000.Наиболее распространенный тип наследования амелогенеза-наследуемая  по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация  эмали, которая встречается с  частотой 1:20 000.

Ю.А. Беляев с  соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания  на 3 основные группы, каждая из которых  имеет клинические разновидности: 

1) Наследственныя  гипоплазия эмали, вызванная нарушениями  матрикса эмали:

 а) аутосомно-доминантная  точечная гипоплазия;

 б) аутосомно-доминантная  локальная гипоплазия;

 в) аутосомно-доминантная  гладкая гипоплазия;

 г) аутосомно-доминантная  шероховатая гипоплазия;

 д) аутосомно-рецессивная  шероховатая аплазия эмали;

 е) сцепленная  с Х-хромосомой доминантная гладкая  гипоплазия.

2) Наследсветнная  гипоплазия эмали, обусловленная  нарушением созревания эмали;

 а) аутосомно-доминантное  гипосозревание в сочетании с  тавродонтизмом;

 б) сцепленное  с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

 в) аутосомно-рецессивная  пигментация, гипосозревание.

 г) «снежная  шапка» - аутосомно-доминантное гипосозревание. 

3) Наследственная  гипоплазия эмали, связанная с  гипокальцификацией.

 а) аутосомно-доминантная  гипокальцификация;

 б) аутосомно-рецессивная  гипокальцификация 

Каждая их этих групп имеет свои разновидности  поражения эмали, и далее дается достаточно подробная характеристика этих поражений: 

Наследственная  гипоплазия эмали, связанная  с нарушением ее матрикса: 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я т  о ч е ч н а я г и  п о п л а з и я. Временные  и постоянные зубы имеют слой эмали  нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов  испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки  или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я л  о к а л ь н а я г  и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной  поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны  линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может  быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная повехность зубов обычно не поражена. Может  быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности  зуба. Возможна гипоплазия эмали и  временных и постоянных зубов. У  каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезоирентацию  ее призм.

Описана аутосомно-рециссивная  локальная гипоплазия; горизонтальные точки и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства  зубов. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я г  л а д к а я г и п  о п л а з и я. Прорезавшиеся  зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно-коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я ш  е р о х о в а т а  я г и п о п л а з  и я.

Цвет зубов  изменен от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой  зернистой поверхностью. Она может  откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального  слоя. На отдельных зубах эмаль  может быть сохранена только у  шейки. Поражаются и временные и  постоянные зубы. 

А у т о  с м н о – р е ц е  с с и в н а я ш е  р о х о в а т а я  а п л а з и я. Эмаль  почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся  зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность  коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся  зубов. Возможна гепертрофия десневого  края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью  сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы. 

С ц е п  л е н н а я с Х –  х р о м о с о м о  й д о м и н а н т  н а я г л а д к а  я г и п о п л а з  и я. Клиническая картина поражения  у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато-коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. По данным электронно-микроскопического  исследования нет эмалевых призм, имеются  одиночные неравномерные кристаллы  и слабая степень кристаллизации.

У женщин на коронке  зубов вертикальные полосы эмали  почти нормальной толщины чередуются с полосами гипоплазии, иногда в  этих вертикальных бороздках можно  видеть дентин. Поражение эмали соответсвенных зубов верхней и нижней челюсти  несимметрично. 

stud24.ru

Наследственные анамалии развития зубов — реферат

В.Локальна гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования . 

С.Локальная гипоплазия  с аутосомно-рецессивным типом наследования . 

D.Гладкая гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Е.Гипоплазия с  типом наследования ,сцепленным с Х-хромосомой . 

F.Шероховатая гипоплазия с аутосомно-доминантным типом наследования. 

G.Шероховатая гипоплазия с аутосомно –рецессивным типом наследования (агенезис,аплазия) 

2.Нарушение созревание эмали (гипоматурация),или гипоматурационный несовершенный амелогенез . 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-рецессивным  типом наследования, с пигментацией . 

В.Нарушение  созревания с наследованием ,сцепленным с Х –хромосомой . 

С.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования в виде зубов, покрытых снегом (снежной шапки) 

3.Гипоккалицификация  эмали ,или гипокальцификационный несовершенный амелогенез  

А.С аутосомно-доминантным  типом наследования . 

В.С аутосомно –рецессивным типом наследования. 

 К классификации  Pietta Witcop (1988г) добовляет еще одну форму гипоплазии . 

4.Нарушение созревания  эмали с гипоплазией и тауродонтизмом (иногда включается во 2 тип и не выделяется отдельно). 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования, с бороздчатой  гипоплазией и тауродонтизмом. 

В.Нарушение  созревания с аутосомно –доминантным типом наследования,с тонкой гипоплазией и тауродонтизмом. 

Термин гипоплазия эмали в данной классификации  применяется для образования наследственных поражений зубов , в то время ,как в отечественной литературе гипоплазией обозначаются только поражения эмали ,возникшей в период внутричелюстного развития зубов под влиянием неблагоприятных факторов.  

Тип 1.Наследственная гипоплазия эмали (гипопластический тип  несовершенного амелогенеза) 

Гипопластические  формы несовершенного амелогенеза развиваются при нарушениях формирования матрикса эмали на этапе дифференцировки тканей .Как правило таких форм образуется недостаточное количество эмали, поэтому она имеет меньшую толщину, за счет чего зубы обычно не контактируют между собой . Поверхность эмали может быть гладкой или не ровной , эмаль часто скалывается .Возможно задержка прорезывания зубов и резорбция непрорезавшихся зубов . Часто сочетается с открытым прикусом . 

А.Точечная (ямочная )гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Временные и постоянные зубы имеют слой эмали  нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов  испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки  или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине. 

В.Локальная  гипоплазия с аутосомно-доминантным  типом наследования . 

Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной  поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная поверхность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Этот дефект может проявляться как на молочных ,так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы ,но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количество пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому либо специфическому периоду в развитии зубов. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов. У каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезориентацию ее призм.  С.Локальная гипоплазия  с аутосомно-рецессивным типом наследования . 

Клинически проявляется  горизонтальными точками и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства зубов. 

 D.Гладкая гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Эта разновидность неполноценного амелогенеза сопровождается тонкой и твердой эмалью. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов может варьировать от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизи-

тельно одна четвертая-одна треть нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, особенно по режущему краю и на жевательных поверхностях. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.

Рентгенологические  признаки: меньшая толщина эмали; может быть облитерация корневых каналов за счет дистрофической кальцификации пульпы.

Это состояние  наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах родственных между собой

людей.

В 

Е. Гипоплазия с наследованием ,сцепленным с Х-хромосомой 

Клиническая картина эмали у мужчин отличается от картины эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы поражаются одинаково часто в обоих полах. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых.

У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует.

Как и  при других формах неполноценного амелогенеза часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.

Рентгенологические  признаки:на коронках зубов проецируются плоские различной длины и ширины неодинаковой плотности,идущие в направлении от режущего края к шейки зуба. 

F. Шероховатая гипоплазия с аутосомно-доминантным типом наследования 

Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтова-

то-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет '/4— '/8 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки.

Рентгенологические  признаки : меньшая толщина эмали; при скалывание эмали – неровный наружный контур зуба . 

G.Шероховатая гипоплазия с аутосомно-рецессивным типом наследования 

При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зу-

бов грубая и гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие образования эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой

дефекта эмали  наблюдается открытый прикус. Среди прорезавшихся зубов многие отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноцен-

ного амелогенеза встречается редко.

Рентгенологическое  исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гепертрофия десневого края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы. 

Тип 2. Нарушение  созревания эмали (гипоматурация) ,или гипоматурационный несовершенный амелогенез 

Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину. Эти процессы объясняются тем что снижена минеральная плотность эмали.

Прозрачность  эмали может приводить к быстрой  ее пигментации. Возможно изначальное изменение цвета. 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-рецессивным  типом наследования с пигментацией. 

Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль имеет нормальную толщину и склонна к откалыванию от дентина, в особенности вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зуба может происходить еще до прорезывания зубов. Для пациентов с этим дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом.  

В.Нарушение  созревания с наследованием ,сцепленным с Х-хромосомой. 

При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Наблюдается различная клиническая картина у мужчин и женщин.

У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют желто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, и кончиком зонда можно проткнуть ее поверхность. Несмотря на то что эти зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притертое матовое бе-

лое стекло. Иногда отмечается легкое пожелтение временных зубов. Поверхность зубов относительно гладкая.

У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матово-белой эмали и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы бывают разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует. 

С.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования в виде зубов, покрытых снегом (снежной шапки). 

«Снежные» зубы. «Снежные» зубы — довольно частое нарушение, при котором различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой эмалью и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижние зубы. Дефект на зубах, от фронтальных до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску.

У матово-белой  эмали отсутствуют радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Сканирующая электронная микроскопия показала, что структурный дефект ограничен  наружным беспризменным слоем эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование заболевания по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу.  

Тип 3.Гипокальцификация  эмали  

При этой форме наблюдаются такие нарушения, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали

на внешней  поверхности коронки зуба с гиперестезией  открытых участков дентина. 

А. Гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования (частота встречаемости-1:20 000,из всех наследственных поражений эмали зубов встречается наиболее часто .

При этой форме нарушений толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипоплазии эмали. Однако эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может быть по-теряна, а коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, и ее легко можно соскрести экскаватором или проникнуть сквозь нее зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. На более мягких внешних участках эмаль быстро теряется, оставляя поверхности открытого дентина, которые могут быть крайне чувствительны. Многие зубы могут вовсе не прорезываться или прорезываться с заметным опозданием. В более чем 60 %случаев этого дефекта эмали наблюдается открытый прикус.

student.zoomru.ru

Несовершенный амелогенез - причины, симптомы, диагностика и лечение

Несовершенный амелогенез – это генетически детерминированные нарушения структуры эмали зубов. Основные жалобы сводятся к изменению цвета зубов, повышению их чувствительности, появлению на поверхности эмали углублений, борозд, ямок. Постановка диагноза «несовершенный амелогенез» базируется на основе собранного анамнеза, данных физикального осмотра, результатов рентгенографии. Лечение направлено на устранение эстетического и функционального дефектов. При несовершенном амелогенезе показаны реминерализирующая подготовка, восстановление формы и цвета зубов с помощью реставраций или путем протезирования.

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента - кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

1. Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.
2. Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность.
3. Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.
4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

Гипоматурационный тип несовершенного амелогенеза характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами. Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Весомое значение при проведении диагностики несовершенного амелогенеза отводится сбору анамнеза и выявлению генетически детерминированных факторов заболевания. Во время клинического обследования врач-стоматолог определяет нарушение структуры эмали в виде борозд, ямок, крапинок. Отсутствует естественный блеск, зубы выглядят «гипсовыми». При локализации поражений в участке жевательной поверхности диагностируют снижение высоты прикуса. Вследствие истончения эмали оголяется дентин, окрашивание которого приводит к изменению цвета зубов от желтого до темно-коричневого. Часто стоматологи выявляют сочетание несовершенного амелогенеза с открытым прикусом.

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

www.krasotaimedicina.ru

Несовершенный амелогенез, дентиногенез

Рентгенологически часто определяются участки просветления у верхушек корней интактных зубов.

Микроскопическое  исследование тканей, окружающих верхушки корней зубов, не выявляет элементов, характерных  для радикулярной кисты.Биопсия  обнаруживает плотную коллагеновую ткань, скопления плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов.

   В отличие от наследуемого опалесцирующего дентина количество одонтобластов не уменьшается. Изучя тонкие шлифы зубов при дисплазии дентина под световым и электронным микроскопом не отмечено отклонений от нормы в строении призм и межпризменных промежутков. В дентине изменены дентинные канальцы и межканальная зона, полость зуба полностью выполнена дентиклами различного размера. Наряду с изменениями в зубах возможен отосклероз альвеолятной кости и скелетные аномалии. При рентгенологическом исследовании остеосклеротически изменены все трубчатые кости, утолщен кортикальный слой., а так же облитерированы костномозговые каналы, сужены или облитерированы ростковые хрящевые зоны. Кариес встречается редко, постоянные зубы более устойчивы к нему, чем временнные. Популяционная частота 1:100 000. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

  Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением цвета временных зубов, они становятся янтарными и опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы имеют нормальный цвет.

   Рентгенологически во всех определяют полость зуба, но часто в ней попадают дентикли. Участки просветления у верхушек корней интактных зубов встречаются значительно реже, чем при дисплазии дентина 1 типа. На основании клинического генеалогического, рентгенологического и гистологического исследований было установлено изменение морфологической структуры временных и постоянных зубов, а так же морфологическое изменение скелета. Цвет временных зубов изменен, отмечена патологическая стираемость эмали и дентина. Полости зубов и корневые каналы полностью облитерированы.

  Нарушены процессы обезыствления дентина и его структура. Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у отдельны были искривлены корни и уменьшена их толщина, облитерированы корневые каналы и более выражены морфологические изменения пульпы.

Наследование  ааутосомно-доминантное. Дифферинциальную диагностику этого синдрома следует  проводить с наследственным опалесцирующим дентином, несовершенным дентиногенезом 1 типа и дисплазией дентина 1 типа.   Лечение наследственных нарушений развития дентина, а так же развития эмали и дентина связано с большими трудностями. Эффективны ортопедические методы. 

Заключение. 

   Врожденные пороки развития зубочелюстной системы – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и их проявления в полости рта и челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический диагноз и выбрать своевременное комплексное лечение: терапевтическое, ортодонтическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии зубочелюстной системы.

   Большинство наследственных синдромов диагностируют на основании характерной клинической картины. Наряду с этим знание специфики стоматологических изменений будет способствовать постановке более точного диагноза специалистом в области медицинской генетики.                       

                Список используемой  литературы.  

1. Беляков Ю.А. «Наследственные заболевания в  стоматологической практике», «Институт  стоматологии» 2000г, №10, стр.5.
2. Гемонов В.В. «Морфогенетические аспекты развития зубов человека», «Стоматология» 1999г, №1, стр. 12.
3. Кисельникова Л.Л. «Некариозные поражения твердых тканей зубов», «Стоматология» 1998г, №2, стр.55.

stud24.ru

Несовершенный дентиногенез: синдром Стентона-Капдепона и амелогенез

Несовершенный дентиногенез  - это патологическое строение твердых тканей зуба, задержка развития дентино-эмалевого комплекса. Наследственная аномалия развития тканей зуба может иметь множество неблагоприятных последствий в дальнейшем. Поэтому нужно знать ее симптомы и принципы лечения.

Особенности заболевания

Существуют различные 2 типа развития заболевания: dentinogenesis и amelogenesisimperfecta, иногда отдельно выделяют синдром Стентона-Капдепона. В чем заключаются нарушения при каждом из типов болезни?

Несовершенный дентиногенез и его симптомы

Заболевание связано с дисплазией дентина. Начинает развиваться на этапе закладки средних зародышевых листов – мезобластов, благодаря которым формируются мочеполовая система, мускулатура и другие органы. У человека мезодерма образуется на 15-е сутки внутриутробной жизнедеятельности плода. Элемент служит и для правильного развития строения зубов.

Патология бывает трех видов:

1. I тип наследуется по аутосомно-доминантному фактору. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Чаще от аномалии страдают мужчины. Эта форма вызвана недостаточной выработкой коллагена. Наблюдается дисплазия твердых тканей околокорневой области.
2. II тип формируется по фенотипической генетике популяций. Впервые описан Стентоном, позже – Капдепоном. Связан он с мутацией гена Dentin Sialo-phosphoprotein. Это аномалия развития в зоне коронки.
3. III тип образуется из-за нарушения генеза фосфопротеинового матрикса дентина. Это отклонение встречается весьма редко.

Несовершенный дентиногенез трех типов объединяет то, что поверхностная структура дентина сохраняется в целости.

Аномальные участки расположены в глубоких околопульпарных слоях, где канальцы изменены или полностью отсутствуют.

Клиническая картина характеризуется следующими признаками:

• кровоточивость РјСЏРіРєРёС… тканей;
• нестабильность Р·СѓР±РѕРІ;
• серовато-голубая окраска поверхности;
• РєРѕСЂРѕРЅРєРё принимают луковичную форму.

В 

При первом типе патологии размеры, сроки образования и смены зубов сохраняются в норме. При втором виде появляется опалесцирующий оттенок, при третьем – зубы коричневеют, приобретают форму колокола, корни искривляются и истончаются.

При заболевании изменяется прикус, очертания нижней части лица. Корни зубов после прорезывания кальцифицируются.

Несовершенный амелогенез и его симптомы

Отличие патологии состоит в том, что это наследственная аномалия эмали. Формируется болезнь на стадии закладки зародышевых пластов, которые дают начало развитию многим органам и системам.

Дисплазия образуется по трем типам наследования:

• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• сцепленный РҐ-хромосомный.

В 

Болезнь сопровождается гиперкальцификацией. Существует 4 формы отклонений:

1. Гипопластическая с нарушением секреторных функций амелобластов;
2. Гипоматурационная с сохранением толщины эмали, но при сниженной минерализации.
3. Гипокальцификационная с аномальным ростом кристаллических структур.
4. Гипоматурационная с гипоплазией и увеличением зубов за счет корней («бычья» форма).

Для всех типов характерны следующие признаки:

• истончение эмали;
• снижение высоты РїСЂРёРєСѓСЃР°;
• вариация цвета РѕС‚ желтоватого РґРѕ коричневого;
• углубления РІ РІРёРґРµ чаши РЅР° поверхности моляров;
• задержка прорезывания Р·СѓР±РѕРІ;
• резорбция корней;
• отсутствие блеска.

В 

При отклонении эмаль становится мягкой, появляются множественные сколы. Зубы приобретают разную форму, режущие края. Их поверхность становится матовой, постепенно оголяется дентин.

Синдром Стентона-Капдепона

Заболевание сочетает в себе несовершенный дентиногенез и амелогенез. Поражает представителей обоих полов, аномалии подвергаются как временные, так и постоянные зубы.

Синдром Стентона-Капдепона – это то же, что несовершенный дентиногенез II типа. Он связан с отклонением развития на этапе формирования зародышевых листов мезо- и эктодермы. Характеризуется недостаточно прочной связью между тканями зуба. Прорезывание происходит в срок, размеры и форма коронок не изменены.

Признаки, отличающие синдром Стентона-Капдепона, следующие:

• тонкая, быстро стирающаяся эмаль;
• дефицит минеральных элементов;
• уменьшение нижней части лица;
• нарушение РїСЂРёРєСѓСЃР°;
• прогрессирующее заращение трубчатых структур пульповых камер;
• острые края Р·СѓР±РѕРІ.

В 

Повышенная чувствительность отмечается редко.

Sindrom Stenton – Kapdepon отличается изменением цвета эмалевой поверхности: от сероватого до желто-коричневого. Из-за стремительного наполнения кровью дентинных канальцев оттенок бывает красным, розовым или фиолетовым.

Диагностика и лечение несовершенного дентиногенеза

Обследование включает в себя осмотр и дополнительные методики:

• рентген ротовой полости;
• электроодонтодиагностика;

В 

При изучении причин показана консультация врача-генетика. Стоматолог проводит дифференцированную диагностику, позволяющую сравнить н отделить несовершенный дентиногенез от других заболеваний и выявить тип аномалии.

Лечение патологии заключается в следующих мероприятиях:

1. Реминерализирующая терапия.
2. Покрытие зубов составами с содержанием кальция и фтора.
3. Пероральный прием витаминных и минеральных комплексов.
4. Депульпирование зубов с установкой коронок.
5. Протезирование.
6. Установка съемных капп для коррекции прикуса.

При несовершенном дентиногенезе показана реставрация, но фотополимерные материалы используют в качестве временной меры, так как по причине нарушенной минерализации невозможно добиться крепкой связи между дентином и композиционными светоотвердителями.

Хорошую адгезию проявляет стеклоиномерный цемент, который применяют в лечении детей из-за высокой биосовместимости. В случае нарушения целостности корней или при неэффективности депульпирования зубы удаляют. Для их замещения устанавливают съемные коронки.

stomastoma.ru

Смотрите также

• 
  Дустлик хакида реферат
• 
  Абурайхони беруни реферат
• 
  Реферат давлати хахоманишинхо
• 
  Реферат декабристы поэты
• 
  Цинковые сплавы реферат
• 
  Реферат карманные пк
• 
  Микоплазменная пневмония реферат
• 
  Лазерное оружие реферат
• 
  Заказать реферат киев
• 
  Электродные котлы реферат
• 
  Вэжх витаминов реферат