План
1. Определение и эпидемиология ихтиоза
2. Этиология и патогенез ихтиоза
3. Классификация ихтиоза
4. Клиническая картина ихтиоза
5. Постановка диагноза: анамнестические факторы и диагностиче-ские тесты
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение ихтиоза
8. Прогноз
Содержание
Выдержка из текста
повышение мобильности бета-липопротеиновпри Х-сцепленном ихтиозеАктивность стероид-сульфатазыУменьшение активности стероид-сульфатазы является критерием диагностики при Х-сцепленном ихтиозе. Тест не является широко доступным. снижение активностипри Х-сцепленном ихтиозеОпределение содержания фитановой кислоты в сыворотке кровиповышено при болезни РефсумаГенетическое тестированиепоказывает генетические дефекты, характерные для различных ихтиозов, в том числе очень редких подтиповКомпьютерная томографияможет выявить лимфомы в случаях приобретенного ихтиозаУровень глюкозы в сыворотке кровиможет быть повышенпри диабете в случаях приобретенного ихтиозаОпределение маркеров аутоиммунных заболеванийв случаях СКВ-ассоциированного приобретенного ихтиозаДифференциальная диагностикаИхтиоз не является специфическим диагнозом и используется скорее как описательный термин, описывающий шелушение, которое присутствует в нескольких различных условиях (табл. 2).
Таблица
2 Диференциальная диагностика ихтиоза[8]СостояниеПризнаки / симптомыТестыЭкзема СraqueleНарушения кератинизации в виде чешуекможет встречаться у пациентов при выраженной сухой кожи, причиной которого в некоторых случаях может стать воспаление. При экземе Craqueleкожа выглядит в виде «сухого русла реки» с очагами воспаления. Анамнез, биохимическое и генетическое исследование. Атопический дерматитВоспаление, зуд кожи встречаются у пациентов с другими видами эпителиальной гиперчувствительности, такими как астма или полинозы. Ихтиоз часто развивается в условиях атопического дерматита, так что обе патологии могут существовать вместе у одного пациента. Биохимическое и генетическое исследование. ПсориазДля псориаза характерен гиперкератоз, но очаги, как правило, хорошо очерчены, с тонкими серебристыми чешуйками по сравнению с относительно более крупными чешуйками при ихтиозе. Биопсия кожи, биохимическое и генетическое исследованияЛечениеИхтиозы включают в себя различные заболевания и, следовательно, лечения значительно различаются. Для первичных (генетических) ихтиозов, фокус терапии направлен на восстановление нормальной барьерной функцию кожи, что может быть достигнуто путем местной и системной терапии. Лечение определяется в зависимости от основных жалоб пациента, что может включать в себя шелушение, зуд, боль, вызванную растрескиванием кожи, неприятный запах, вызванный повышенной бактериальной колонизацией, эктропион, алопецию. Лечение вторичных (приобретенных) ихтиозов фокусируется на симптоматическом лечении, в сочетании с прекращением и / или заменой каких-либо лекарств, которые могут вызывать это состояние, либо оптимизацией управления любыми основными заболеваниями.
Наиболее часто назначают смягчающие препараты с увлажняющими средствами и / или кератолитики. Следует отметить, что методы лечения рассмотрены ниже, относятся к наиболее распространенным формам ихтиозов, которые не имеют значительногосопутствующего поражения органов и систем. Синдромные ихтиозы значительно различаются по своему основному дефекту, и подробный обзор терапии для каждого из них нуждается в отдельном рассмотрении. Коллодийный плодВоздействовать на тугую мембрану, которая может охватывать новорожденного с нарушениями кератинизации, можно с помощью консервативных мер, в том числе агрессивной гидратации во влажной камере и местного применения желтого мягкого парафина (вазелина).
[13] Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой и вульгарный ихтиозЛечение направлено на повышение гидратации эпидермиса. Это достигается за счет увеличения содержания воды в коже через купания и повышение влажности окружающей среды, а также поддержание этого уровня гидратации путем регулярного применения смягчающих средств. Обычный желтый мягкий парафин (вазелин) хорошо работает в качестве смягчающего средства. Добавление увлажнителей (гигроскопичные соединения) к препаратам, может быть использовано для увеличения способности кожи связывать воду. Общие увлажнители включают мочевину и лактат аммония. Проблема сухости и шелушения может быть решена с применением препаратов, содержащих альфа-и бета-гидроксикислоты (например, гликолевая кислота или салициловая кислота), которые действуют как кератолитические агенты для удаления чешуек. ЛамеллярныйихтиозЧешуйки при ламеллярномихтиозе обычно намного толще, чем в случае других более распространенных первичных ихтиозов, что может потребовать более агрессивной терапии. В дополнение к использованию простых смягчающих средств, таких как желтый полутвердый парафин (вазелин), при пластинчатом ихтиозе применяют специально разработанные для местного применения кератолитики и увлажнители. Эффективным считается применение ретиноидов в качестве дополнительной терапии. [5] Во время лечения необходимо регулярно проводить общий и биохимический анализ крови, включая липидный профиль.
В связи с тератогенным действием ретиноидов в период лечения женщина должна позаботиться о надежной контрацепции. Буллезная ихтиозиформной эритродермияШелушение при буллезной ихтиозиформной эритродермии, как правило, менее выражено, а чешуйки тоньше, чем у больных с пластинчатым ихтиозом. Данную форму заболевания лучше всего лечить с помощью местных смягчающих. При легкой форме заболеваниявозможнамонотерапия смягчающими средствами. Если она не эффективна, добавляются кератолитики и увлажнители. Системные ретиноиды могут быть использованы в качестве варианта второй линии терапии, но они должны быть назначены в низких дозах с еженедельными клиническими мониторингами. Для уменьшение количества бактерий на пораженных поверхностях назначают ванныи применение антибактериального мыла и местных антибиотиков. Маскировка запаха может быть достигнута путем парфюмерии и дезодорантов. [13]Перспективным направлением в развитии лечения ихтиозов является генная терапия, которая в будущем может позволить исправление дефектныхкератиноцитов и возвращение их пациенту. Эта форма терапии открывает определенные перспективы, особенно в случаях рецессивных ихтиозов, где ни один нормальный ген не присутствует в кератиноцитах пациента. [13] На данный момент нет клинических испытанийпо этому конкретному методу терапии, и в настоящее время генная терапия остается теоретическая возможность в лечение ихтиоза. ПрогнозДля больных с первичными ихтиозами тяжесть состояния может варьироваться в широких пределах. Прогноз при ихтиозе за висит от формы заболевания. Ихтиоз обыкновенный — достаточно легкая форма ихтиоза. Пациенты, как правило, успешно справляются с помощью консервативных мер, направленных на повышение увлажнение кожи.
Прогноз благоприятныйХ-сцепленныйихтиоз. Шелушение при этой форме, как правило, более выражено, чем при обыкновенном ихтиозе, и может потребовать применение более агрессивного местного лечение. Пациенты имеют более высокий риск развития рака яичек и должны регулярно проходить профилактические осмотры. В целом, прогноз благоприятный. ЛамеллярныйихтиозПациентам с этой формой ихтиоза, как правило, требуется длительная системная терапияретиноидами. Прогноз для жизни благоприятный. Буллезная ихтиозиформной эритродермияЭта форма ихтиоза в связи с частыми присоединениями бактериальной инфекции способствует ухудшению качества жизни пациентов, но прогноз для жизни в целом благоприятный. [4]Список использованных источниковБулезный ихтиоз. www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/ichthyosis-bullousИхтиоз.http://wonderwork.ucoz.com/load/bolezni/ikhtioz/5−1-0−2311Лечение кожных заболеваний у детей. deti.health-ua.org/photo/tag/lechenie-kozhnyh-zabolevanij-u-detej/3Скрипкин Ю.К.
Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. М. «Триада-фарм».2005. С. 688. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов.Спб.: Фолиант. 2008. С. 520. Цветкова Г. М., МордовцеваВ.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М. Медицина. 2003. С. 496. Fleckman P., DiGiovanna J.J. The Ichthyoses//Fitzpatrick's dermatology in general medicine. New York. McGraw-Hill. 2008. № 7. Р.408- 411. Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. www.scalyskin.org (last accessed 4 December 2013).
Hernandez-Martin A., Gonzalez-Sarmiento R., De Unamuno P. X-linked ichthyosis: an update // Br J Dermatol. 1999. № 141. Р. 617−627.Oji V., Tadini G., Akiyama M. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses. Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009// J Am AcadDermatol. 2010. № 63. Р.607- 641Oji V., Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics//Eur J Dermatol. 2006. № 16. Р. 349- 359. Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management //Am J ClinDermatol. 2004. № 5. Р. 17- 29Vahlquist A., Ganemo A., Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies//ActaDermVenereol. 2008.Р. 88.
Список использованных источников
1. Булезный ихтиоз. www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/ichthyosis-bullous
2. Ихтиоз. wonderwork.ucoz.com/load/bolezni/ikhtioz/5−1-0−2311
3. Лечение кожных заболеваний у детей. deti.health-ua.org/photo/tag/lechenie-kozhnyh-zabolevanij-u-detej/3
4. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. М. «Триада-фарм». 2005. С. 688.
5. Соколовский Е. В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов. Спб.: Фолиант. 2008. С. 520.
6. Цветкова Г. М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М. Медицина. 2003. С. 496.
7. Fleckman P., DiGiovanna J. J. The Ichthyoses //Fitzpatrick's dermatology in general medicine. New York. McGraw-Hill. 2008. № 7. Р. 408- 411.
8. Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. www.scalyskin.org (last accessed 4 December 2013).
9. Hernandez-Martin A., Gonzalez-Sarmiento R., De Unamuno P. X-linked ichthyosis: an update // Br J Dermatol. 1999. № 141. Р. 617−627.
10. Oji V., Tadini G., Akiyama M. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses. Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009// J Am Acad Dermatol. 2010. № 63. Р. 607- 641
11. Oji V., Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics// Eur J Dermatol. 2006. № 16. Р. 349- 359.
12. Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management //Am J Clin Dermatol. 2004. № 5. Р. 17- 29
13. Vahlquist A., Ganemo A., Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies// Acta Derm Venereol. 2008. Р. 88.
список литературы
referatbooks.ru
5
Ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Заболевание гетерогенное, отличающееся разнообразием клинических форм. Существует несколько классификаций ихтиоза, за основу которых принимались тип наследования ихтиоза (K.S.Wells, C.B.Kerr /1965/), ведущий морфологический признак - тип гиперкератоза (U.W.Schnyder, B.Konrad /1967/).
С.С.Кряжева и соавт. /1977/ выделяют следующие формы ихтиоза:
1. Наследственные формы:
а) аутосомно-доминантный
- вульгарный
б) аутосомно-рецессивный
- ламеллярный
- ихтиоз плода
- линеарный огибающий ихтиоз Комеля
- иглистый ихтиоз Ламберта
в) Х-сцепленный рецессивный
2. Наследственные синдромы, включающие ихтиоз:
а) Нетертона
б) Рефсума
в) Руда
г) Шегрена-Ларссона
д) Юнга-Вогеля
е) Попова
3. Ихтиозиформные приобретенные состояния:
а) симптоматический (гиповитаминоз А, болезни крови, злокачественные новообразования и др.)
б) сенильный ихтиоз
в) дисковидный ихтиоз
Это наиболее распространенная форма ихтиоза, составляющая 80-95% всех его форм, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется с 3 месяцев жизни или несколько позднее (до 2-3 лет), длится всю жизнь, ухудшаясь в зимнее время. Клинические признаки ихтиоза ослабевают в период полового созревания.
Клиника. Обычный ихтиоз характеризуется диффузным поражением кожи туловища и конечностей в виде наслоений чешуек различных размеров и цвета, в результате чего кожа становится сухой и шершавой на ощупь, грязно-серого цвета. Изменения кожи максимально выражены на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. Кожа лица у детей в большинстве случаев не поражена, в то время как у взрослых отмечается шелушение кожи щек и лба. На ладонях и подошвах отмечается углубление борозд кожного рисунка, отмечается муковидное шелушение.
Часто отмечается поражение ногтей и волос. Ногтевые пластинки становятся ломкими, шероховатыми и деформированными. Иногда может развиться онихогрифоз. Волосы при ихтиозе истончаются, становятся редкими.
В зависимости от вида и степени образования чешуек различают несколько клинических вариантов обычного ихтиоза:
Ксеродермия - абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью и шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей, склонностью к экзематизации.
Ихтиоз простой - поражение, охватывающее весь кожный покров, включая волосистую часть головы. Чешуйки мелкие, их центральная часть плотно прикрепляется к основанию.
Ихтиоз блестящий - отличается прозрачностью чешуек, располагающихся в виде мозаики преимущественно на конечностях.
Ихтиоз белый - характеризуется асбестовидньши белыми чешуйками.
Ихтиоз змеевидный - отличается крупными чешуйками серо-коричневого цвета, напоминающими чешую змеи.
Могут наблюдаться смешанные и переходные варианты.
Часто больные ихтиозом одновременно страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, что объясняется функциональной недостаточностью эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитным состоянием.
Гистологические исследования показали наличие диффузного и фолликулярного гиперкератоза с истончением или полным отсутствием зернистого слоя. В сосочковом слое дермы - небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.
Электронно-микроскопическое исследование эпидермиса больных вульгарным ихтиозом с аутосомно-доминантным типом наследования показало, что базальная мембрана неравномерной толщины, на отдельных участках истончена. Часто встречается дубликатура базальной мембраны.
Электронно-прозрачный промежуток, расположенный между базальной мембраной и плазматической мембраной эпидермоцитов базального слоя, на значительном промежутке расширен. Пиноцитозные пузырьки, расположенные вблизи плазматической мембраны, как правило, встречаются только на отдельных участках и немногочисленны, что может свидетельствовать о нарушенном обмене веществ между эпидермисом и дермой.
В базальном слое резко выраженный межклеточный отёк, в расширенных межклеточных промежутках часто выявляются массы мелко-гранулярного вещества. Десмосомы немногочисленны, оторваны от соседних клеток. В то же время на поверхности эпидермоцитов базального и шиповатого слоев большое количество длинных, вытянутых и тонких клеточных отростков (микровиллей), свидетельствующих о снижении адгезии. Клетки и ядра эпидермоцитов деформированы.
В цитоплазме отдельных эпидермоцитов базального слоя встречаются вакуоли, достигающие огромных размеров и заполняющих почти всю цитоплазму. Из органоидов в цитоплазме обнаруживаются только митохондрии с немногочисленными кристами и просветленным матриксом. Характерно уменьшение содержания меланина, определяющегося в виде отдельных изолированных меланосом.
В шиповатом слое также отмечается резкое расширение межклеточных промежутков, наличие перинуклеарных вакуолей больших размеров. В цитоплазме выявляются митохондрии с просветленным матриксом и немногочисленными дезориентированными кристами. Пучки тонофиламентов часто гомогенизированы.
Зернистый слой представлен одним рядом клеток, содержащих кератогиалиновые гранулы небольшого размера.
Роговой слой состоит из многочисленных роговых чешуек, плотно прилегающих друг к другу. Между ними располагаются многочисленные десмосомы, обусловливая повышенное по сравнению с нормой сцепление роговых чешуек. Сами роговые чешуйки компактно заполненны аморфным веществом.
studfiles.net
ИХТИОЗ - группа заболеваний кожи, прявляющихся кератозом. Ихтиоз характеризуется диффузным нарушением ороговения но типу гиперкератоза и проявляется образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.
Основные формы ихтиоза имеют наследственный генез.
Ихтиоз вульгарный - наиболее распространенная форма, составляющая 80-95% от всех форм ихтиоза.
Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно в раннем детстве.
Клиническая картина вульгарного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидпым шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы могут истончаться и разрежаться.
Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:
ксеродермия - абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей;
ихтиоз простой, при котором поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;
ихтиоз блестящий отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на конечностях:
ихтиоз белый - чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи;
ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеиный покров.
В настоящее время все они расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности (I-III степень).
Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Может отмечаться функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитными состояниями.
Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз.
Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Клиническая картина развивается в полном объеме только у мальчиков.
Ихтиоз плода (плод Арлекина) - врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецсссивный. К моменту рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета. Характерна также диффузнаякератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие, нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые. Часто наблюдаются другие пороки развития. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения.
Эритродермия ихтиозиформная врожденная Брока - форма врожденного ихтиоза.
Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода (Десквалшция новорожденных ламеллярная). Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион.
Сухой тип ихтиозиформной эритродермии по клинической картине во многом совпадает с ламеллярным ихтиозом.
Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде "коллоидального плода". После отторжения плёнки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной (ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс приводит к летальному исходу. На 3-4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Характерно концентрическое расположение роговых гребешков на разгибательных поверхностях суставов.
Ихтиоз односторонний - редкий атипичный вариант ихтиозиформной эритродермии. Патологический процесс имеет одностороннюю локализацию, захватывая половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечности слева или справа.
Ихтиоз линеарный огибающий - особый вид ихтиоза, проявляющийся ограниченными серпигинозными эритематозпо-сквамозными очагами. Часто сопровождается аномалиями волос (по типу инвагинируюшего и узловатого трихорексиса) и атопией, что образует синдром Нетертона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Ихтиоз иглистый (ichthyosis hystrix) - редкая форма врожденного ихтиоза. Клинически при рождении болезнь проявляется лишь выраженной эритемой (без шелушения и пузырей). Затем эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последующим развитием линеарных участков массивных веррукозных роговых наложений, V - и S-образной формы, напоминающих иглы ежа.
Наследственные формы ихтиоза входят как симптом в синдромы Руда, Рефсума, Шегрена-Ларссона и др.
Лечение ихтиоза:
Наружно назначают
Ихтиоз приобретенный (ихтиозиформное состояние) носит обычно симптоматический характер, являясьпаранеопластическим процессом, результатом нарушения функций ЖКТ, гиповитаминоза А и др. Ихтиозиформные изменения кожи характерны также для синдрома мальабсорбции - врожденного или приобретенного симптомокомплскса, развивающегося при нарушении процессов всасывания в пищеварительном тракте.
Лечение приобретенного ихтиоза состоит в ликвидации причин его возникновения.
referat911.ru
1. Определение и эпидемиология ихтиоза2. Этиология и патогенез ихтиоза3. Классификация ихтиоза4. Клиническая картина ихтиоза5. Постановка диагноза: анамнестические факторы и диагностиче-ские тесты6. Дифференциальная диагностика7. Лечение ихтиоза8. Прогноз
Фрагмент для ознакомления
повышение мобильности бета-липопротеиновпри Х-сцепленном ихтиозеАктивность стероид-сульфатазыУменьшение активности стероид-сульфатазы является критерием диагностики при Х-сцепленном ихтиозе.Тест не является широко доступным.снижение активностипри Х-сцепленном ихтиозеОпределение содержания фитановой кислоты в сыворотке кровиповышено при болезни РефсумаГенетическое тестированиепоказывает генетические дефекты, характерные для различных ихтиозов, в том числе очень редких подтиповКомпьютерная томографияможет выявить лимфомы в случаях приобретенного ихтиозаУровень глюкозы в сыворотке кровиможет быть повышенпри диабете в случаях приобретенного ихтиозаОпределение маркеров аутоиммунных заболеванийв случаях СКВ-ассоциированного приобретенного ихтиозаДифференциальная диагностикаИхтиоз не является специфическим диагнозом и используется скорее как описательный термин, описывающий шелушение, которое присутствует в нескольких различных условиях (табл. 2). Таблица 2Диференциальная диагностика ихтиоза[8]СостояниеПризнаки / симптомыТестыЭкзема СraqueleНарушения кератинизации в виде чешуекможет встречаться у пациентов при выраженной сухой кожи, причиной которого в некоторых случаях может стать воспаление. При экземе Craqueleкожа выглядит в виде «сухого русла реки» с очагами воспаления.Анамнез, биохимическое и генетическое исследование.Атопический дерматитВоспаление, зуд кожи встречаются у пациентов с другими видами эпителиальной гиперчувствительности, такими как астма или полинозы.Ихтиоз часто развивается в условиях атопического дерматита, так что обе патологии могут существовать вместе у одного пациента.Биохимическое и генетическое исследование.ПсориазДля псориаза характерен гиперкератоз, но очаги, как правило, хорошо очерчены, с тонкими серебристыми чешуйками по сравнению с относительно более крупными чешуйками при ихтиозе.Биопсия кожи, биохимическое и генетическое исследованияЛечениеИхтиозы включают в себя различные заболевания и, следовательно, лечения значительно различаются. Для первичных (генетических) ихтиозов, фокус терапии направлен на восстановление нормальной барьерной функцию кожи, что может быть достигнуто путем местной и системной терапии. Лечение определяется в зависимости от основных жалоб пациента, что может включать в себя шелушение, зуд, боль, вызванную растрескиванием кожи, неприятный запах, вызванный повышенной бактериальной колонизацией, эктропион, алопецию.Лечение вторичных (приобретенных) ихтиозов фокусируется на симптоматическом лечении, в сочетании с прекращением и / или заменой каких-либо лекарств, которые могут вызывать это состояние, либо оптимизацией управления любыми основными заболеваниями. Наиболее часто назначают смягчающие препараты с увлажняющими средствами и / или кератолитики.Следует отметить, что методы лечения рассмотрены ниже, относятся к наиболее распространенным формам ихтиозов, которые не имеют значительногосопутствующего поражения органов и систем. Синдромные ихтиозы значительно различаются по своему основному дефекту, и подробный обзор терапии для каждого из них нуждается в отдельном рассмотрении.Коллодийный плодВоздействовать на тугую мембрану, которая может охватывать новорожденного с нарушениями кератинизации, можно с помощью консервативных мер, в том числе агрессивной гидратации во влажной камере и местного применения желтого мягкого парафина (вазелина). [13] Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой и вульгарный ихтиозЛечение направлено на повышение гидратации эпидермиса. Это достигается за счет увеличения содержания воды в коже через купания и повышение влажности окружающей среды, а также поддержание этого уровня гидратации путем регулярного применения смягчающих средств. Обычный желтый мягкий парафин (вазелин) хорошо работает в качестве смягчающего средства. Добавление увлажнителей (гигроскопичные соединения) к препаратам, может быть использовано для увеличения способности кожи связывать воду.Общие увлажнители включают мочевину и лактат аммония.Проблема сухости и шелушения может быть решена с применением препаратов, содержащих альфа-и бета-гидроксикислоты (например, гликолевая кислота или салициловая кислота), которые действуют как кератолитические агенты для удаления чешуек. ЛамеллярныйихтиозЧешуйки при ламеллярномихтиозе обычно намного толще, чем в случае других более распространенных первичных ихтиозов, что может потребовать более агрессивной терапии.В дополнение к использованию простых смягчающих средств, таких как желтый полутвердый парафин (вазелин), при пластинчатом ихтиозе применяют специально разработанные для местного применения кератолитики и увлажнители. Эффективным считается применение ретиноидов в качестве дополнительной терапии. [5] Во время лечения необходимо регулярно проводить общий и биохимический анализ крови, включая липидный профиль. В связи с тератогенным действием ретиноидов в период лечения женщина должна позаботиться о надежной контрацепции.Буллезная ихтиозиформной эритродермияШелушение при буллезной ихтиозиформной эритродермии, как правило, менее выражено, а чешуйки тоньше, чем у больных с пластинчатым ихтиозом. Данную форму заболевания лучше всего лечить с помощью местных смягчающих. При легкой форме заболеваниявозможнамонотерапия смягчающими средствами. Если она не эффективна, добавляются кератолитики и увлажнители.Системные ретиноиды могут быть использованы в качестве варианта второй линии терапии, но они должны быть назначены в низких дозах с еженедельными клиническими мониторингами. Для уменьшение количества бактерий на пораженных поверхностях назначают ванныи применение антибактериального мыла и местных антибиотиков. Маскировка запаха может быть достигнута путем парфюмерии и дезодорантов. [13]Перспективным направлением в развитии лечения ихтиозов является генная терапия, которая в будущем может позволить исправление дефектныхкератиноцитов и возвращение их пациенту. Эта форма терапии открывает определенные перспективы, особенно в случаях рецессивных ихтиозов, где ни один нормальный ген не присутствует в кератиноцитах пациента. [13] На данный момент нет клинических испытанийпо этому конкретному методу терапии, и в настоящее время генная терапия остается теоретическая возможность в лечение ихтиоза.ПрогнозДля больных с первичными ихтиозами тяжесть состояния может варьироваться в широких пределах. Прогноз при ихтиозе за висит от формы заболевания.Ихтиоз обыкновенный - достаточно легкая форма ихтиоза. Пациенты, как правило, успешно справляются с помощью консервативных мер, направленных на повышение увлажнение кожи. Прогноз благоприятныйХ-сцепленныйихтиоз. Шелушение при этой форме, как правило, более выражено, чем при обыкновенном ихтиозе, и может потребовать применение более агрессивного местного лечение.Пациенты имеют более высокий риск развития рака яичек и должны регулярно проходить профилактические осмотры. В целом, прогноз благоприятный.ЛамеллярныйихтиозПациентам с этой формой ихтиоза,как правило, требуется длительная системная терапияретиноидами. Прогноз для жизни благоприятный.Буллезная ихтиозиформной эритродермияЭта форма ихтиоза в связи с частыми присоединениями бактериальной инфекции способствует ухудшению качества жизни пациентов, но прогноз для жизни в целом благоприятный. [4]Список использованных источниковБулезный ихтиоз.http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/ichthyosis-bullousИхтиоз.http://wonderwork.ucoz.com/load/bolezni/ikhtioz/5-1-0-2311Лечение кожных заболеваний у детей.http://deti.health-ua.org/photo/tag/lechenie-kozhnyh-zabolevanij-u-detej/3Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. М. «Триада-фарм».2005. С. 688.Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов.Спб.: Фолиант. 2008. С. 520.Цветкова Г.М.,МордовцеваВ.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М. Медицина. 2003. С. 496.Fleckman P., DiGiovanna J.J. The Ichthyoses//Fitzpatrick's dermatology in general medicine. New York. McGraw-Hill. 2008. №7. Р.408–411.Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. http://www.scalyskin.org (last accessed 4 December 2013). Hernandez-Martin A., Gonzalez-Sarmiento R., De Unamuno P. X-linked ichthyosis: an update // Br J Dermatol. 1999. №141. Р. 617-627.Oji V., Tadini G., Akiyama M. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses.Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009// J Am AcadDermatol. 2010. №63. Р.607–641Oji V., Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics//Eur J Dermatol. 2006. №16. Р. 349–359.Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management //Am J ClinDermatol. 2004. №5. Р. 17–29Vahlquist A., Ganemo A., Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies//ActaDermVenereol. 2008.Р. 88.
Список использованных источников1. Булезный ихтиоз. http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/ichthyosis-bullous2. Ихтиоз. http://wonderwork.ucoz.com/load/bolezni/ikhtioz/5-1-0-23113. Лечение кожных заболеваний у детей. http://deti.health-ua.org/photo/tag/lechenie-kozhnyh-zabolevanij-u-detej/34. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. М. «Триада-фарм». 2005. С. 688. 5. Соколовский Е. В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов. Спб.: Фолиант. 2008. С. 520.6. Цветкова Г. М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М. Медицина. 2003. С. 496.7. Fleckman P., DiGiovanna J. J. The Ichthyoses //Fitzpatrick's dermatology in general medicine. New York. McGraw-Hill. 2008. №7. Р. 408–411. 8. Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. http://www.scalyskin.org (last accessed 4 December 2013). 9. Hernandez-Martin A., Gonzalez-Sarmiento R., De Unamuno P. X-linked ichthyosis: an update // Br J Dermatol. 1999. №141. Р. 617-627.10. Oji V., Tadini G., Akiyama M. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses. Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009// J Am Acad Dermatol. 2010. №63. Р. 607–64111. Oji V., Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics// Eur J Dermatol. 2006. №16. Р. 349–359.12. Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management //Am J Clin Dermatol. 2004. №5. Р. 17–2913. Vahlquist A., Ganemo A., Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies// Acta Derm Venereol. 2008. Р. 88.
myknow.ru
