Тератома — образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может быть в виде кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов — дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др. В легких встречается относительно редко — около 1,5–2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований. Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста. Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение. Возможно озлокачествление опухоли. Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы. Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого. Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.
Опухолеподобные поражения — большая группа неопухолевых или сомнительных опухолевых поражений, представляющих интерес вследствие их сходства с истинными новообразованиями легких и необходимости в ряде случаев выполнения больным оперативного лечения. Гистологическая классификация включает в эту группу отграниченные поражения легких возникающие при ряде воспалительных, лимфопролиферативных, диссеминированных процессов, пневмомикозах, паразитарных и других заболеваниях.
Из всех опухолеподобных поражений наиболее сходными с доброкачественными опухолями легких по клиническим проявлениям, течению заболевания, применяемым методам диагностики и лечения являются воспалительные псевдоопухоли и склерозирующая гемангиома.
Воспалительные псевдоопухоли — это опухолевидные образования неизвестной этиологии. Возникают, как правило, в очагах длительно существующего воспалительного процесса. Встречаются редко, чаще у женщин, чем у мужчин, в любом возрасте. Локализуются обычно в периферических отделах легких, реже в прикорневой области, иногда достигают значительных размеров. Часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов, как правило, они не отличаются какой-либо специфичностью. Рентгенологически выявляется четко отграниченное округлое затемнение. Значительно реже псевдоопухоль бывает расположена в бронхе. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании биоптата.
Склерозирующая гемангиома — редкое опухолевидное образование, встречающееся в возрасте 20–60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин, в соотношении 2:1. Название «склерозирующая гемангиома» было предложено A.A. Liebow и D.S. Hubbel [1956], которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация. Однако в настоящее время общепризнано, что традиционное название не соответствует сущности процесса. Единых взглядов на гистогенез склерозирующей гемангиомы нет. Высказываются мнения о том, что она является гамартомой, эпителиоидной формой мезотелиомы легкого, развивается из легочного эпителия и др.
Опухоль, как правило, располагается в периферических участках легкого, выступая иногда над поверхностью легкого или в междолевой щели. Может иметь «ножку», связывающую ее с поверхностью легкого. Очень редко вовлекает стенку бронхов. Чаще локализуется в правом легком. Макроскопически представляет из себя плотный или очень плотный узел диаметром 2–4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.
Клиника и диагностика
Доброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30–35 лет. Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений.
К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся: ателектаз, пневмофиброз, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, кровотечения, компрессионный синдром, малигнизация опухоли, метастазирование.
Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий:
I стадия — бессимптомного течения;
II стадия — с начальными и
III стадия — c выраженными клиническими проявлениями.
При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости. Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости:
I — частичный бронхостеноз;
II — клапанный или вентильный бронхостеноз;
III — окклюзия бронха.
В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.
Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ.
Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В этот период может происходить и полная обтурация бронха за счет отека слизистой оболочки, мокроты крови. При этом в легочной ткани, расположенной к периферии от опухоли, возникают нарушения вентиляции и воспалительные явления. Клинические симптомы второго периода уже отчетливо выражены: повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, может быть кровохарканье, появляются боли в груди, слабость, утомляемость.
При рентгенологическом исследовании в зависимости от локализации и размеров опухоли, степени проходимости бронха выявляются нарушения вентиляции и воспалительные изменения в сегменте, нескольких сегментах, доле легкого или во всем легком. Явления гиповентиляции и даже ателектаза участка легкого, в этот период, могут сменяться картиной развития его эмфиземы и наоборот. Предполагаемый диагноз, как и в первом периоде, может быть уточнен при линейной томографии, бронхографии, КТ.
В целом второй период характеризуется перемежающимся течением болезни. Под влиянием лечения отек и воспалительные явления в области опухоли уменьшаются, вентиляция легкого восстанавливается и симптомы заболевания на некоторый период могут исчезать.
Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью крови. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение.
В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается «культя бронха». Наиболее точная оценка самой внутрибронхиальной опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.
В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных щумов, локальное притупление перкуторного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений.
Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.
Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого — боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая «централизация» периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли.
Выявляются периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной рентгенографии, флюорографии, рентгеноскопии. При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами. Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ. Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость — в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрасного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями.
Бронхоскопия является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем.
Своеобразной клинической картиной, так называемым «карциноидным синдромом», в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются секреция гормонов и других биологически активных веществ.
Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Карциноидный синдром встречается при карциноидах бронхов не часто, всего в 2–4% случаев, что в 4–5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.
Хирургическое лечение
Лечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.
При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу.
Оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании эвляется электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания.
При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства в качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными.
Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии. При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают бронх.
При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах — циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткане опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют удаление доли легкого, или циркулярную резекцию бронха с удалением одной-двух долей легкого и наложением анастомоза. Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия.
К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия.
Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндотелиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого.
yaneuch.ru
Доброкачественные опухоли легких — понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.
Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7–10% всех новообразований легких.
Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное — относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.
Классификация и патологическая анатомия
С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические. К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.
Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.
Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы — периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.
Аденома
Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60–65%. В подавляющем большинстве случаев (80–90%) они имеют центральную локализацию.
Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавение слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли — смешанный рост. С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.
Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81–86%. Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры.
Различают высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Малигнизация опухоли развивается в 5–10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани — печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.
Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.
Гамартома
Термин «гамартома» (от греческого «гамартия» — ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht’ом для дизэмбриогенетических образований печени. Имеет много синонимов. В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.
Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60–64%) — гамартомы.
Гамартома — опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани. Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток.
Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью. Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью. Располагаются гамартомы в толще легкого — внутрилегочно или поверхностно — субплеврально. Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их.
Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику. Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль — гамартобластому — лишь.
Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1–7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой. Фибромы, как правило, имеют небольшие размеры — 2–3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости. Убедительных данных о возможности малигнизации фибром легких нет.
Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления.
Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.
.
Папилома — опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных. Другое название папиломы — фиброэпителиома. Встречается достаточно редко, в 0,8–1,2% от всех доброкачественных опухолей легких. В большинстве случаев папиломы бронхов сочетаются с папиломами трахеи и гортани. Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его. С течением времени папиломы могут озлокачествляться.
Макроскопически папилома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом — от розового до темно-красного. По внешнему виду папилома может напоминать «цветную капусту», «ягоды малины» или «петушиный гребень». Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже — твердоэластическая.
Онкоцитома- эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром — онкоциты, составляющие основу новообразования. Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений.
Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации. Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.
Сосудистые опухоли встречаются в 2,5–3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ни относят гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому и капиллярную гемангиому. Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли — кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы. Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию.
Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.
Неврогенные опухоли могут развиваться из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы), из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы). Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже — хемодектомы.
В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований. Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком. Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение. Иногда они соединяются с легким ножкой. Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость. Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких. Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза — болезни Реклингаузена.
Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров. Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет. Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен. Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких. Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.
Липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани. В легких встречается достаточно редко. Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах бронхиального дерева. Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию. Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны. При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой. Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна.
Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы — гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета. При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.
Лейомиома — редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Чаще встречается у женщин. Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.
yaneuch.ru
Опухоль лёгких.
Раки бронха и легкого обычно рассматривают вместе, объединяя их названием "бронхопульмональный рак".
Различают две формы: центральный рак легкого, исходящий из бронха, и периферический рак, развивающийся из самой ткани легкого.
Причины
1. Развитию рака легкого могут предшествовать хронические воспалительные процессы:
- хроническая пневмония;
- бронхоэктатическая болезнь;
- хронический бронхит;
- рубцы в легком после ранее перенесенного туберкулеза и т. п.
2. Немалую роль играет и курение, так как, согласно большинству статистик, рак легкого у курящих наблюдается значительно чаще, чем у некурящих. Так, при выкуривании двух и больше пачек сигарет в сутки частота рака легкого возрастает в 15 - 25 раз.
3. Работа на асбестовом производстве.
4. Облучение.
Таблица 213-1. Классификация злокачественных плевролегочных новообразований, разработанная Всемирной организацией здравоохранения
Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак
Мелкоклеточный рак (включая фузиформный, полигональный, лимфоцитоподобный и другие гистологические типы)
Аденокарцинома (включая ацинарный, папиллярный, бронхиолоальвеолярный типы)
Крупноклеточный рак (включая солидные опухоли с наличием или отсутствием муцина, гигантоклеточные и светлоклеточные опухоли)
Сочетание эпидермоидного рака и аденокарциномы Карциноид
Опухоли бронхиальных желез (включая цилиндромы и слизеобразующий плоскоклеточный рак)
Папиллярные опухоли покровного эпителия
«Смешанноклеточные» опухоли и карциносаркомы
Саркомы
Неклассифицируемые опухоли
Мезотелиомы (включая локализованную и диффузную формы)
Меланомы
Клиническая картина
Симптомы заболевания различны в зависимости от того, где возникает первичная опухоль - в бронхе или в ткани легкого.
При центральном раке (раке бронха) заболевание обычно начинается с сухого надсадного кашля, а затем появляется мокрота, нередко с примесью крови. Очень характерно для этой формы периодическое беспричинное возникновение воспаления легкого, так называемого пневмонита, сопровождающегося усилением кашля, высокой температурой, общей слабостью, иногда болями в груди. Причиной развития пневмонитов служит временная закупорка бронха опухолью вследствие присоединяющегося воспаления.
В дальнейшем течение заболевания принимает стойкий характер: упорный кашель, нарастающая слабость, повышение температуры и боли в груди. Нарушения дыхания могут быть значительными при нарушении вентиляции доли легкого или всего легкого.
Для периферического рака легкого, развивающегося в самой легочной ткани, начало болезни почти бессимптомно. В начальной стадии опухоль нередко обнаруживают случайно при профилактическом обследовании больного при выполнении флюорограммы или рентгенографии легкого. Лишь с увеличением размеров, присоединением воспаления или при прорастании опухолью бронха или плевры (оболочки легкого) возникает яркая симптоматика сильных болей, кашля с повышением температуры.
В запущенной стадии вследствие распространения опухоли в полость плевры (оболочки легкого) развивается раковый плеврит (воспаление плевры) со скоплением жидкости, нередко до нескольких литров, вследствие чего кроме вышеперечисленной симптоматики появляется одышка.
Диагностика
В ранних стадиях болезни внешний осмотр больного мало что дает для диагностики рака.
При обширном поражении легочной ткани возникает одышка, серовато-бледный цвет лица, похудание, слабость.
Инструментальные методы
Рентгенологическое исследование - основной метод распознавания рака легкого. При центральном раке легкого на рентгенограмме выявляется тень опухоли, возможно выявление снижения воздушности участка легкого при закупорке бронха опухолью. Также можно выявить поражение лимфатических узлов метастазами опухоли. Любые сомнительные изменения на рентгенограмме требуют дополнительного обследования.
Метод, относящийся к рентгенографическому исследованию - бронхография - позволяет выявить наличие опухоли в бронхах, сдавление бронха опухолью.
Бронхоскопия - метод, который выполняется при подозрении на наличие опухоли в бронхиальном дереве, а также для забора материала (биопсия) для морфологического исследования.
КТ(рентгеновская компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография, ядерно-магнитная резонансная томография) применяются для диагностики рака легкого, если диагноз не удается поставить более простыми методами или для уточнения распространенности процесса.
Также под контролем КТ возможно выполнение пункции (прокола) опухоли легкого для взятия клеток на морфологическое исследование (биопсия).
Окончательный метод инструментальной диагностики - диагностическая торакоскопия.
Для комплексного обследования больного, для исключения наличия метастазов рака, применяется УЗИ печени, КТ головного мозга, исследование костей скелета (сцинтиграфия).
Лабораторные методы
Исследование крови не дает четких показателей наличия рака, однако снижение содержания гемоглобина и повышение СОЭ нельзя не учитывать.
Определение уровня онкомаркеров (специальных показателей крови, повышающихся при наличии злокачественной опухоли в организме) имеет важное значение, но является дополнением к основным методам диагностики и используется чаще для контроля лечебного процесса.
Следует помнить, что выявление любого, даже злокачественного заболевания на ранней стадии улучшает прогноз предстоящего лечения.
Лечение
Выбор лечения зависит от формы рака, его распространенности, наличия метастазов.
Обычно лечение рака легкого комплексное и заключается в сочетании оперативного лечения, химиотерапии, лучевой терапии. Очередность или исключение какого-либо метода устанавливается в зависимости от типа опухоли и распространенности опухолевого процесса.
В зависимости от показаний при выполнении операции возможно удаление одной (двух) доли легкого (лобэктомия и билобэктомия), всего легкого (пульмонэктомия), сочетание их с лифаденэктомией (удалением лимфатических узлов).
Специалисты кафедры хирургии и онкологии ФПКМР РУДН выполняют операции на легком как открытым способом, так и торакоскопически (через проколы). Выбор методики операции зависит от определенных показаний (стадия процесса и др.), но нами отдается предпочтения торакоскопической методике ввиду ее неоспоримых преимуществ перед традиционным (открытым) способом.
При диссеминированной форме заболевания основным методом лечения является химиотерапевтический. В качестве дополнительного метода применяют лучевую терапию. Оперативное вмешательство применяют очень редко.
Метастазирование
Метастазами поражаются лимфатические узлы корня легкого, средостения, а также более отдаленные группы на шее, в надключичной области. Также рак легкого может распространться в печень, кости, головной мозг и во второе легкое. Агрессивность опухоли в плане метастазирования определяется ее гистологическим строением.
Прогноз
Прогноз при раке легкого зависит в первую очередь от стадии процесса, а также от гистологической картины опухоли.
Прфилактика
К профилактическим мерам, которые следует широко приводить, относятся своевременное и правильное лечение различных воспалительных процессов в бронхах и легких с тем, чтобы не допустить перехода их в хронические формы. Очень важной профилактической мерой является отказ от курения. Работающие на вредных производствах с высокой запыленностью должны использовать методы личной защиты в виде масок, респираторов и т.п.
Первичная опухоль (Т)
ТХ — оккультный рак легкого, диагностируемый лишь в ходе цитологического исследования бронхиальных смывов (мокроты), но невидимый при рентгенологическом и бронхоскопическом исследованиях
Т1 —опухоль диаметром менее 3 см, окруженная легочной тканью или висцеральной плеврой при отсутствии инвазивного роста проксимальнее долевого бронха (по данным бронхоскопии)
Т2 — опухоль диаметром 3 см или опухоль любого размера, осложнившаяся развитием ателектаза или пневмонита, распространяющаяся на корень легкого, при отсутствии плеврального выпота; по данным бронхоскопии, проксимальный край опухоли располагается не менее чем в 2 см от киля трахеи
Т3 — опухоль любого размера, непосредственно распространяющаяся на соседние анатомические структуры (париетальную плевру, грудную клетку, диафрагму, средостение), либо опухоль, располагающаяся менее чем в 2 см от киля трахеи; опухоль с сопутствующим ателектазом, пневмонитом всего легкого либо с плевральным выпотом, содержащим или не содержащим клетки злокачественного новообразования
Регионарные лимфатические узлы (N)
N1 — нет данных о поражении прикорневых и медиастинальных лимфатических узлов
N1 —вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов корня легкого на стороне поражения
N2 — поражение медиастинальных лимфатических узлов (сюда же включаются случаи паралича голосовых связок, синдрома верхней полой вены, сдавления трахеи или пищевода, что указывает на метастатический характер поражения медиастинальных лимфатических узлов)
Отдаленные метастазы (М)
М0 — отсутствие отдаленных метастазов
M1 —имеются отдаленные метастазы специфической локализации (например, метастатическое поражение головного мозга)
myunivercity.ru
Доброкачественные опухоли легких — понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7–10% всех новообразований легких.Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное — относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.
Классификация и патологическая анатомияС точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические. К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого. Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы — периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.
АденомаВсе аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60–65%. В подавляющем большинстве случаев (80–90%) они имеют центральную локализацию.Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавение слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли — смешанный рост. С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81–86%. Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры. Различают высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Малигнизация опухоли развивается в 5–10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани — печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.
ГамартомаТермин «гамартома» (от греческого «гамартия» — ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht’ом для дизэмбриогенетических образований печени. Имеет много синонимов. В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60–64%) — гамартомы.Гамартома — опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани. Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток. Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью. Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью. Располагаются гамартомы в толще легкого — внутрилегочно или поверхностно — субплеврально. Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их.Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику. Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль — гамартобластому — лишь.
Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1–7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой. Фибромы, как правило, имеют небольшие размеры — 2–3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости. Убедительных данных о возможности малигнизации фибром легких нет.Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления. Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости. .Папилома — опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных. Другое название папиломы — фиброэпителиома. Встречается достаточно редко, в 0,8–1,2% от всех доброкачественных опухолей легких. В большинстве случаев папиломы бронхов сочетаются с папиломами трахеи и гортани. Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его. С течением времени папиломы могут озлокачествляться.Макроскопически папилома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом — от розового до темно-красного. По внешнему виду папилома может напоминать «цветную капусту», «ягоды малины» или «петушиный гребень». Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже — твердоэластическая.
Онкоцитома- эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром — онкоциты, составляющие основу новообразования. Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений. Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации. Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.
Сосудистые опухоли встречаются в 2,5–3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ни относят гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому и капиллярную гемангиому. Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли — кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы. Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию.Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения. Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.
Неврогенные опухоли могут развиваться из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы), из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы). Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже — хемодектомы.В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований. Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком. Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение. Иногда они соединяются с легким ножкой. Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость. Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких. Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза — болезни Реклингаузена.Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров. Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет. Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен. Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких. Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.
Липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани. В легких встречается достаточно редко. Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах бронхиального дерева. Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию. Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны. При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой. Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна.Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы — гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета. При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.Лейомиома — редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Чаще встречается у женщин. Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.
Тератома — образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может быть в виде кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов — дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др. В легких встречается относительно редко — около 1,5–2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований. Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста. Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение. Возможно озлокачествление опухоли. Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы. Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого. Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.
Опухолеподобные поражения — большая группа неопухолевых или сомнительных опухолевых поражений, представляющих интерес вследствие их сходства с истинными новообразованиями легких и необходимости в ряде случаев выполнения больным оперативного лечения. Гистологическая классификация включает в эту группу отграниченные поражения легких возникающие при ряде воспалительных, лимфопролиферативных, диссеминированных процессов, пневмомикозах, паразитарных и других заболеваниях. Из всех опухолеподобных поражений наиболее сходными с доброкачественными опухолями легких по клиническим проявлениям, течению заболевания, применяемым методам диагностики и лечения являются воспалительные псевдоопухоли и склерозирующая гемангиома.Воспалительные псевдоопухоли — это опухолевидные образования неизвестной этиологии. Возникают, как правило, в очагах длительно существующего воспалительного процесса. Встречаются редко, чаще у женщин, чем у мужчин, в любом возрасте. Локализуются обычно в периферических отделах легких, реже в прикорневой области, иногда достигают значительных размеров. Часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов, как правило, они не отличаются какой-либо специфичностью. Рентгенологически выявляется четко отграниченное округлое затемнение. Значительно реже псевдоопухоль бывает расположена в бронхе. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании биоптата.Склерозирующая гемангиома — редкое опухолевидное образование, встречающееся в возрасте 20–60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин, в соотношении 2:1. Название «склерозирующая гемангиома» было предложено A.A. Liebow и D.S. Hubbel [1956], которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация. Однако в настоящее время общепризнано, что традиционное название не соответствует сущности процесса. Единых взглядов на гистогенез склерозирующей гемангиомы нет. Высказываются мнения о том, что она является гамартомой, эпителиоидной формой мезотелиомы легкого, развивается из легочного эпителия и др. Опухоль, как правило, располагается в периферических участках легкого, выступая иногда над поверхностью легкого или в междолевой щели. Может иметь «ножку», связывающую ее с поверхностью легкого. Очень редко вовлекает стенку бронхов. Чаще локализуется в правом легком. Макроскопически представляет из себя плотный или очень плотный узел диаметром 2–4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.
Клиника и диагностикаДоброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30–35 лет. Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений. К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся: ателектаз, пневмофиброз, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, кровотечения, компрессионный синдром, малигнизация опухоли, метастазирование.Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий: I стадия — бессимптомного течения;II стадия — с начальными иIII стадия — c выраженными клиническими проявлениями. При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости. Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости: I — частичный бронхостеноз;II — клапанный или вентильный бронхостеноз;III — окклюзия бронха. В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ. Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В этот период может происходить и полная обтурация бронха за счет отека слизистой оболочки, мокроты крови. При этом в легочной ткани, расположенной к периферии от опухоли, возникают нарушения вентиляции и воспалительные явления. Клинические симптомы второго периода уже отчетливо выражены: повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, может быть кровохарканье, появляются боли в груди, слабость, утомляемость. При рентгенологическом исследовании в зависимости от локализации и размеров опухоли, степени проходимости бронха выявляются нарушения вентиляции и воспалительные изменения в сегменте, нескольких сегментах, доле легкого или во всем легком. Явления гиповентиляции и даже ателектаза участка легкого, в этот период, могут сменяться картиной развития его эмфиземы и наоборот. Предполагаемый диагноз, как и в первом периоде, может быть уточнен при линейной томографии, бронхографии, КТ.В целом второй период характеризуется перемежающимся течением болезни. Под влиянием лечения отек и воспалительные явления в области опухоли уменьшаются, вентиляция легкого восстанавливается и симптомы заболевания на некоторый период могут исчезать.Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью крови. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение. В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается «культя бронха». Наиболее точная оценка самой внутрибронхиальной опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных щумов, локальное притупление перкуторного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений. Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого — боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая «централизация» периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли.Выявляются периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной рентгенографии, флюорографии, рентгеноскопии. При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами. Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ. Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость — в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрасного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями.Бронхоскопия является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем.Своеобразной клинической картиной, так называемым «карциноидным синдромом», в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются секреция гормонов и других биологически активных веществ. Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Карциноидный синдром встречается при карциноидах бронхов не часто, всего в 2–4% случаев, что в 4–5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.
Хирургическое лечениеЛечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу. Оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании эвляется электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания.При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства в качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными. Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии. При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают бронх. При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах — циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткане опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют удаление доли легкого, или циркулярную резекцию бронха с удалением одной-двух долей легкого и наложением анастомоза. Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия.К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия. Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндотелиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого.Хирургические вмешательства при высокодифференцированном и умеренно дифференцированном карциноиде с одной стороны должны выполняться с соблюдениями всех принципов онкологического радикализма, с другой стороны возможно и проведение различных органосохраняющих операций. Так, наряду с целесообразностью выполнения медиастинальной лимфаденэктомии, при наличии показаний возможно выполнение бронхопластических операций. В отличии от рака легкого при карциноиде достаточно выполнить пересечение бронха на расстоянии 5 мм от границы видимого роста опухоли.Показатели послеоперационной летальности зависят от характера и объема оперативного вмешательства, осложнений течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. Однако, в целом они существенно ниже, чем при раке легкого в 5 раз. По сводным данным ряда авторов послеоперационная летальность колеблется в пределах 0,8 — 1,9%.Отдаленные результаты хирургического лечения доброкачественных опухолей легких хорошие. Рецидивы после радикально выполненных операций встречаются редко. Пятилетняя выживаемость больных, оперированных по поводу карциноидов легких в целом составляет 80 — 95%. С учетом гистологической структуры опухоли показатели пятилетней выживаемости при высокодифференцированном карциноиде — 100%, при умеренно дифференцированном карциноиде –90,0%, при низкодифференцированном — 37,9%.
Автор: Хирург-онколог эндоскопист Костюк Игорь Петрович
oncologic.narod.ru