левании, клинически протекающем как гипогонадизм, нарушена способность клеток связывать тестостерон и дигидротестостерон, хотя количество андрогенов в организме почти не отличается от нормы.наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин «тестикулярная феминизация» был введен в 1953 г. Моррисом (J.M. Morris).
Вследствие того, что во многих случаях Т. ф. остается нераспознанной, оценка ее распространенности среди населения значит варьирует. По данным Всесоюзного эндокринологического научного центра АМН, тестикулярная феминизация составляет около 5% форм Гермафродитизма.
Тип наследования Т. ф. рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется в снижении чувствительности тканей-мишеней к андрогенам (см. Половые гормоны) либо в недостаточной активности 5α-редуктазы (4,5α-дигидростероид: НАДФ- Δ4-оксидоредуктазы), вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон. Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.
По степени выраженности эстрогеннного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым» эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Т. ф. отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушения биосинтеза 5α-дигидротестостерона) маскулинизации наружных половых органов происходит и они сохраняют нейтральное (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности тканей к андрогенам могут проявляться некоторые элементы маскулинизации наружных половых органов (неполная форма Т. ф.). В пубертатном возрасте при полной Т. ф. половое оволосение, соответствующее гонадному полу, отсутствует, при неполной Т. ф. половое оволосение (хотя и слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Скелет также формируется в соответствии с обычными сроками. Средний рост больных с Т. ф. соответствует среднему росту мужчины. Молочные железы развиваются своевременно.
Основным признаком Т. ф. является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 2 см, матка и маточные трубы отсутствуют. При полной форме Т. ф. строение наружных половых органов женское. При неполной форме Т. ф. наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное как при полной форме Т. ф., влагалище.
Гонады три Т. ф. представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — «больших половых губах». Придаток яичка и семявыводящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца). Гистологически характерны утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли.(Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высокодифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез отсутствует. Наблюдается выраженная гиперплазия (фокальная или зернистая) клеток Лейдига.
Клинические проявления Т. ф. сводятся главным образом к отсутствию менструаций и полового оволосения. Редким осложнением является развитие гормонально-активных опухолей яичек (андробластомы, семиномы, очень редко лейдигомы и др.). При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения может возникать повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врожденные паховые грыжи. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидных попыток. Психосексуальная аутоиндентификация и направленность при полной форме Т. ф. женская, т.к. никаких сомнений о принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Т. ф. нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.
Полную форму Т. ф. при рождении обычно не диагностируют, т.к. строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Т. ф. служит одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) и дисгенезией яичек основной диагностический признак Т. ф. — отсутствие матки.
Неполную форму Т. ф. диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Ее необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в допубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Т. ф. в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желез и полового оволосения и др.). В отличие от других форм гермафродитизма — синдрома дисгенезии яичек, врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая дисфункция коры надпочечников), синдрома гонадной двуполости (истинного гермафродитизма) — при неполной форме Т. ф. отсутствует матка, влагалище короткое и «слепое».Лечение при неполной форме Т. ф. включает хирургическую коррекцию наружных половых органов. При полной форме Т. ф. перед замужеством производят кольпопоэз. Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ некоторые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации (см. Вирильный синдром), т.к. удаление яичек при Т. ф. может привести к развитию тяжелого посткастрационного синдрома (Посткастрационный синдром), что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Т. ф. способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.
Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции наружных половых органов в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.
Библиогр.: Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Нарушение полового развития, под ред. М.А. Жуковского, М., 1989.
slovar.wikireading.ru
ТЕСТИКУЛЯРНАЯ ФЕМИНИЗАЦИЯ (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; син.: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) — наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при к-ром у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип женский.
По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы Т. ф. Морфол. изменения при Т. ф. впервые описаны Стегленером (G. Steglehner, 1817), в русской мед. литературе эта патология впервые описана С. И. Благоволиным в 1893 г. Термин «тестикулярная феминизация» введен в 1953 г. Моррисом (J. М. Morris).
Вследствие того, что во многих случаях Т. ф. остается нераспознанной, оценка ее распространенности среди населения значительно варьирует. По данным Ин-та экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР, Т. ф. составляет ок. 5% всех форм гермафродитизма (см.).
Тип наследования Т. ф. рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется снижением чувствительности тканей-мишеней к андрогенам либо недостаточной активностью 5-альфа-редуктазы (4,5 альфа-дигидростероид: НАДФ-А4-оксидоредуктаза, КФ 1.3.1.4), вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон (см. Тестостерон). Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода.
Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым» эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Т. ф. отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушений биосинтеза тестостерона) маскулинизации наружных половых органов не происходит и они сохраняют «нейтральное» (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности к андрогенам могут проявляться элементы маскулинизации наружных половых органов — неполная форма Т. ф. В пубертатном возрасте при полной Т. ф. развития полового оволосения в соответствии с гонадным полом не происходит; при неполной Т. ф. половое оволосение (хотя слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Молочные железы развиваются своевременно. Формирование скелета происходит в соответствии с обычными сроками созревания. Средний рост больных с Т. ф. соответствует среднему росту мужчины.
Основным признаком Т. ф. является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 6 см, матка и маточные трубы отсутствуют. При неполной форме Т. ф. наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное, как при полной форме Т. ф., влагалище. При полной форме Т. ф. строение наружных половых органов женское.
Гонады при Т. ф. представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — «больших половых губах». Придаток яичка и семявыносящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца). Гистологически характерно утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли. Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высокодифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез (см.) отсутствует.
Клин, проявления сводятся гл. обр. к отсутствию менструаций и полового оволосения. Серьезным осложнением Т. ф. является развитие гормонально-зависимых опухолей яичек (андробластомы, семиномы, лейдигомы и др.). При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения нередко возникает повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врожденные паховые грыжи. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидальных попыток. Психосексуальная аутоидентификация и направленность при полной форме Т. ф. женская, т. к. никаких сомненийо принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Т. ф. нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.
Полную форму Т. ф. при рождении обычно не диагностируют, т. к. строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.
Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи (см.). Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Т. ф., является одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) и дисгенезией яичек основным диагностическим признаком Т. ф. является отсутствие матки.
Неполную форму Т. ф. диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Ее необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в до-пубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Т. ф. в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желез и полового оволосения и др.)* В отличие от других форм гермафродитизма (см.) — синдрома дисгенезии яичек, врожденной дисфункции коры надпочечников, синдрома гонадальной двуполости (истинного гермафродитизма), при неполной форме Т. ф. отсутствует матка, влагалище короткое и «слепое» .
Лечение включает коррекцию наружных половых органов при неполной форме Т. ф. При полной форме Т. ф. перед замужеством производят колъпопоэз (см.). Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ нек-рые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации, т. к. удаление яичек при Т. ф. может привести к развитию тяжелого посткастрационного синдрома (см.), что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Т. ф. способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.
Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.
Библиогр.: Благоволин С. И. Случай hermaphroditismus transversus, Труды акуш.-гинек. об-ва, № 2, с. 2, М., 1893; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 551, JI., 1977; Эфроимсон В. П. Введение в медицинскую генетику, М., 1968; Griffin J. Е. Testicular feminization associated with a thermolabile androgen receptor in cultured human fibroblasts, J. clin. Invest., v. 64, p. 1624, 1979; J о s t A. Recherches sur le controle de l’organogenese sexuelle du lapin et re-marques sur certaines malformations de l’appareil genital humain, Gynec. et Ob-st6t., t. 49, p. 44, 1950; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1978; Morris J. M. The syndrome of testicular feminization in male pseudohermaphrodites, Amer. J. Obstet. Gynec., v. 65, p. 1192, 1953; Okon E. a. o. Male pseudohermaphroditism due to 5 alpha-reductase deficiency, Arch. Path. Lab. Med., v. 104, p. 363, 1980; Steglehner G. De hermaphroditorum natura, Lpz., 1817; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia a. o., 1981.
H. В. Бобохидзе, М. Э. Бронштейн, И. В. Голубева.
xn--90aw5c.xn--c1avg
ж|енскии, ь й
имеют мо-до вы-я уко-
Термин «тестикулярная феминизация» предложил в 1953 г. Morris. Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) — наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами. Генетический пол у этих больных мужской — кариотип 46 XY, фенотип половой хроматин отрицательный; психосексуальная направлЬнност женская. Яички располагаются внутрибрюшинно, в расщепленной мошонке или в паховых каналах. Наружные половые органы женское строение, которое в зависимости от формы заболевания жет представлять собой варианты от нормального строения раженной неполной маскулинизации. Во всех случаях имеете роченное слепое влагалище (дериват урогенитального синусг).
к эст-в ор-забо-
В патогенезе СТФ основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам при сохранении чувствительности рогенам. Недостаточное содержание рецепторов для андрогенов ганах-мишенях является причиной СТФ у мужчин. При этом левании, клинически протекающем как гипогонадизм, нарушена способность клеток связывать тестостерон и дигидротестостерон, хотя количество андрогенов в организме почти не отличается от нормы.
В зависимости от снижения чувствительности тканей к андроге-нам выделяют две формы СТФ:
А. Полная (классическая) впервые описана Моррисом в 1953 г. Для нее характерны женское строение тела с хорошо развитыми молочными железами, женское строение наружных гениталий, укороченное слепое влагалище и полное отсутствие полового оволосения («hairless women» — рис. 40). Яички чаще располагаются у наружных отверстий паховых каналов. При рождении определяют женский пол. Заболевание диагностируют чаще всего в пубертатном возрасте, когда больные обращаются к врачу из-за отсутствия менструаций и полового оволосения. Иногда диагноз ставят раньше в связи с операцией по поводу паховой грыжи при обнаружении яичек в грыжевом мешке. Половая аутоидентификация у больных с СТФ женская, половое влечение выражено хорошо. Гомосексуальных тенденций у них никогда не наблюдается. Половая жизнь обычно осложняется из-за недостаточной глубины влагалища (требуется его хирургическое удлинение). Добиться развития полового оволосения из-за нечувствительности к андрогенам почти невозможно. Больные
часто очень тяжело переносят этот внешний дефект, боятся интимных отношений, в связи с чем приходится проводить длительную психотерапию.
J3L
О.
Больная Б., 41 года, СФЖ: 03,5/33/44/20,5/ /3/4—3,5/6/8/2,5/3/4-27. Поступила в клинику ■с жалобами на отсутствие менструаций и бесплодие. Родители здоровы. Беременность и роды у матери протекали нормально. Росла и развивалась до пубертатного периода обычно. Воспитывалась строго, была застенчивым ребенком. Платоническая любовь с 12 лет, половое влечение отчетливо проявилось в 20 лет. Молочные железы начали развиваться с 12 лет.
Вышла замуж в 22 года, с этого возраста начала половую жизнь. Потребность в половом акте 2—3 раза в неделю в зависимости от общего состояния. Впервые оргазм испытала через месяц после замужества. Оргастич-ность в настоящее время 100%.
Рис. 40. Синдром тестикулярной феминизации, полная форма. Телосложение женское, хорошо развиты молочные железы, однако оволосение на лобке скудное, имеется недоразвитие паружных гениталий.
Рост 165 см, масса тела 70 кг. Правильного телосложения, молочные железы развиты хорошо, половое оволосение достаточное, по женскому типу. Внутренние органы без особенностей. Гинекологический осмотр: наружные половые органы развиты правильно, гимен хорошо выражен. Реакция влагалищного мазка III—IV. Длина влагалища 5 см. Внутренние половые органы не пальпируются. На пневмопельвиограммо: у правого края малого таза определяется тяж, слева у места расположения яичников — овальное образование размером 2,5X1,5 см. Половой хроматин отрицательный. Кариотип 46 XY. При лапа-ротомии у внутренних отверстий паховых каналов обнаружены яички размером 3,5 X 1,5 X Xl,5 см. Гистологическое исследование: ткань яичка покрыта белочной оболочкой и состоит из многочисленных мелких семенных канальцев, окруженных t. propria. Эпителий канальцев не дифференцирован. В ряде канальцев имеются клетки Сертоли, в межуточной ткани — клетки тина фибробластов.
Гистологическая структура яичек при тестикулярной феминизации разнообразна. У одних больных яички имеют строение, не соответствующее возрасту, у других они такие же, как у половозрелого мужчины. Встречаются зрелые клетки Лейдига, иногда в большом количестве. Наиболее часто гистологически выявляют картину, характерную для крипторхизма: извитые узкие канальцы, часто без просвета, выстланные зародышевыми клетками, встречаются зрелые клетки Сертоли. Многие авторы находят признаки сперматогенеза в семенных канальцах [2961.
Б. Неполная форма СТФ отличается большей чувствительностью к андрогенам, следствием чего являются частичная маскулинизация наружных гениталий в эмбриогенезе и половое оволосение.
Больная Д., 29 лет, поступила в клинику с жалобами на частые головные боли, «приливы» жара, сопровождающиеся общей слабостью» и профузным потом.
Росла подвижным, озорным ребенком, часто обижала сверстников. В школу пошла с 8 лет, учеба давалась легко, до 4-го класса была отлич-пицей. После 7 классов (в 14 лет) пошла работать.
В 13—14 лет появились болезненность и припухлость молочных желез, оволосение на верхней губе. К 15 годам болезпенность желез прошла и они перестали увеличиваться. В этот период обратила внимание на свое отличие от сверстниц (отсутствовали менструации и не развивались молочные железы), что привело к тяжелым переживаниям и замкнутости. С 17 — 18 лет начала дружить с юношами, появилась потребность нравиться, но все время угнетало чуство неполноценности, главным образом из-за отсутствия молочных желез. В 22 года влюбилась в молодого человека, он отвечал ей взаимностью. В 24 года с ним был первый половой акт, который прошел, со слов больной, хорошо, был оргазм. Однако больная твердо решила не выходить замуж, так как думала, что в раздетом виде она «отпугнет» мужчину. В 28 лет появились боли в паховых областях, больше справа. Боли усиливались при ходьбе.
При осмотре (рис. 41) в этот период обнаружено, что у наружных отверстий паховых каналов в половые губы опускаются яички, резко болезненные при пальпации (ущемление). Произведены удаление гонад, ушивание паховых грыж, осмотр малого таза и пластическая ампутация клитора. Начата заместительная терапия эстрогенами. Гистологически: ткань тестикулов. До удалепия яичек экскреция с мочой 17-КС 41,1 мг/сут, после удаления — 7 мг/сут.
Через месяц после операции начались приливы жара, сопровождающиеся общей резкой слабостью, профузным потом и головной болью. При отмене эстрогенов самочувствие резко ухудшилось: участились приливы жара, появились быстрая утомляемость, неустойчивость настроения, суицидальные мысли.
Объективно: рост 164 см, масса тела 54,5 кг. Гинекологическое исследование: молочные железы развиты, оволосение с мужскими чертами, остевые волосы на верхней губе. Вход во влагалище воронкообразный, длина по зонду 8,5 см, гимен слабо развит, реакция П. Была произведена подсадка кристалла эстрадиола в прямую мышцу живота, после чего явления климакса ослабели. Больная находится под наблюдением эндокринолога.
Вследствие неправильного строения наружных гениталий с рождения, больные (или их родственники) осведомлены о заболевании, что налагает несомненный отпечаток на формирование личности больных. В большинстве случаев при рождении присваивается женский пол. Половая аутоидентификация и направленность полового влечения зависит от пола воспитания. Во всех случаях показана хи
рургическая коррекция в зависимости от гражданского пола.
Если при полной форме СТФ гормональная терапия, как правило, не требуется, то больным с неполной формой СТФ следует проводить заместительную терапию эстрогенами (рис. 42): 0,1% раствор эстрадиол-дипро-пиоиата по 1 мл внутримышечно 2—3 раза в неделю постоянно. Вместо этого можно назначить микрофоллин форте (0,005 г по 1—2 таблетки в день) или произвести подсадку кристалла эстрадиола (20 mi под кожу живота; продолжительность действия кристаллического эстрадиола 3—4 мес).
СТФ следует дифференцировать с синдромом Рокитанского — Кюстера и гермафродитизмом.
studfiles.net
наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин «тестикулярная феминизация» был введен в 1953 г. Моррисом (J.M. Morris).
Вследствие того, что во многих случаях Т. ф. остается нераспознанной, оценка ее распространенности среди населения значит варьирует. По данным Всесоюзного эндокринологического научного центра АМН, тестикулярная феминизация составляет около 5% форм Гермафродитизма.
Тип наследования Т. ф. рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется в снижении чувствительности тканей-мишеней к андрогенам (см. Половые гормоны) либо в недостаточной активности 5α-редуктазы (4,5α-дигидростероид: НАДФ- Δ4-оксидоредуктазы), вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон. Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.По степени выраженности эстрогеннного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым» эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Т. ф. отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушения биосинтеза 5α-дигидротестостерона) маскулинизации наружных половых органов происходит и они сохраняют нейтральное (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности тканей к андрогенам могут проявляться некоторые элементы маскулинизации наружных половых органов (неполная форма Т. ф.). В пубертатном возрасте при полной Т. ф. половое оволосение, соответствующее гонадному полу, отсутствует, при неполной Т. ф. половое оволосение (хотя и слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Скелет также формируется в соответствии с обычными сроками. Средний рост больных с Т. ф. соответствует среднему росту мужчины. Молочные железы развиваются своевременно.
Основным признаком Т. ф. является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 2 см, матка и маточные трубы отсутствуют. При полной форме Т. ф. строение наружных половых органов женское. При неполной форме Т. ф. наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное как при полной форме Т. ф., влагалище.
Гонады три Т. ф. представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — «больших половых губах». Придаток яичка и семявыводящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца). Гистологически характерны утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли.(Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высокодифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез отсутствует. Наблюдается выраженная гиперплазия (фокальная или зернистая) клеток Лейдига.
Клинические проявления Т. ф. сводятся главным образом к отсутствию менструаций и полового оволосения. Редким осложнением является развитие гормонально-активных опухолей яичек (андробластомы, семиномы, очень редко лейдигомы и др.). При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения может возникать повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врожденные паховые грыжи. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидных попыток. Психосексуальная аутоиндентификация и направленность при полной форме Т. ф. женская, т.к. никаких сомнений о принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Т. ф. нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.
Полную форму Т. ф. при рождении обычно не диагностируют, т.к. строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Т. ф. служит одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) и дисгенезией яичек основной диагностический признак Т. ф. — отсутствие матки.
Неполную форму Т. ф. диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Ее необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в допубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Т. ф. в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желез и полового оволосения и др.). В отличие от других форм гермафродитизма — синдрома дисгенезии яичек, врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая дисфункция коры надпочечников), синдрома гонадной двуполости (истинного гермафродитизма) — при неполной форме Т. ф. отсутствует матка, влагалище короткое и «слепое».
Лечение при неполной форме Т. ф. включает хирургическую коррекцию наружных половых органов. При полной форме Т. ф. перед замужеством производят кольпопоэз. Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ некоторые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации (см. Вирильный синдром), т.к. удаление яичек при Т. ф. может привести к развитию тяжелого посткастрационного синдрома (Посткастрационный синдром), что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Т. ф. способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.
Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции наружных половых органов в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.
Библиогр.: Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Нарушение полового развития, под ред. М.А. Жуковского, М., 1989.
slovare.coolreferat.com
В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство "девочек" любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность. Вместе с тем в обществе сверстников эти дети всегда старались занять первое место, быть лидерами. В ряде случаев дети проявляли ироничность, чувство превосходства. Создалось впечатление, что все эти характерологические особенности были выражены больше у детей с полной формой синдрома. Большинство "девочек" хорошо успевали по математике, физике, некоторые увлекались шахматами, любили технику. В юношеском возрасте психосексуальная ориентация также была женская, никаких сомнений в принадлежности к женскому полу не было. Однако отмечались настороженность, скованность, временами угрюмость, нежелание вступить в откровенный разговор, чувство собственной неполноценности. Больные очень переживали отсутствие менструаций, высказывали опасение относительно своей дальнейшей жизни. При этом они охотно выполняли все назначения, старались ускорить обследование, интересовались сроками проведения операции (феминизирующая пластическая коррекция наружных гениталий, удаление гонад из паховых каналов).
Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15% пациентов пубертатного и юношеского возраста в виде симптомов повышения внутричерепного давления (гиперпневматизация основной кости), нарушения минерального обмена костной ткани (остеопороз, эндокраниоз), обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменной области. Эти изменения могут указывать на нарушения типа синдрома кастрации, возникающего из-за недостатка андрогенов в белково-минеральном обмене в пубертате.
Рентгенологическое обследование кистей с лучезапястными суставами выявило в большинстве случаев отставание дифференцировки скелета, костного возраста от хронологического в среднем на 3,3 года у детей препубертатного возраста и на 2,5 года — в пубертате. Существенных различий в отставании костного возраста между полной и неполной формами синдрома не отмечено.
Рентгенологическое исследование органов малого таза с пневмоперитонеумом проводят с целью выяснить состояние внутренних гениталий. Пневмопельвиография у больных с синдромом тестикулярной феминизации проводится в основном при глубоком (в глубине паховых каналов или в брюшной полости) расположении яичек или дифференциальной диагностики с синдромом дисгенезии яичек. Отсутствие внутренних гениталий подтверждает диагноз тестикулярной феминизации.
Цитогенетические исследования. Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм "гермафродитизма". У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46ХУ.
Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в виде диффузных изменений электроактивности. В пубертатном и юношеском возрасте нарушения на ЭЭГ отмечены в большинстве случаев в виде разлитых явлений раздражения без видимых локальных поражений, указаний на диэнцефальные нарушения, повышения активности структур гипоталамической области. Нарушения биоэлектрической активности можно объяснить напряжением гипоталамических регуляторных механизмов в связи с неадекватным воздействием периферических половых гормонов.
Гормональные исследования. При исследовании гормональной функции яичек у больных с синдромом тестикулярной феминизации уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте. Уровень базального эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, а в некоторых приближался к возрастной норме для девочек (рис. 1).
Таким образом, при тестикулярной феминизации гонады наряду с достаточным выделением тестостерона секретируют значительно превышающее возрастную норму для мальчиков количество эстрадиола. Это позволяет утверждать, что в патогенезе синдрома важная роль принадлежит измененному биосинтезу половых гормонов в яичках. Особенно повышался уровень эстрадиола у больных старшего возраста. Для более детального обследования гормональной функции яичек при изучении потенциальной возможности гонад и проведении функциональной пробы с ХГ у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечено, что реакция на введение ХГ неоднозначна — наряду с умеренным повышением уровня тестостерона и эстрадиола выявлено и его снижение. Значительно сниженная реакция на введение ХГ в сравнении с возрастной возможностью яичек у здоровых мальчиков, видимо, связана с нарушением рецепции к гонадотролинам в яичках при синдроме тестикулярной феминизации, пониженной чувствительностью гонад к ХГ. Резистентность к гонадотропной стимуляции повышается с возрастом и заметнее выражена у старших детей. Нельзя исключить и максимально возможную на данном уровне функцию гонад в условиях повышенной собственной гонадотропной активности, о чем косвенно говорит гиперплазия клеток Лейдига.
При обследовании гонадотропной функции больных с синдромом тестикулярной феминизации уже в препубертатном возрасте отмечены тенденции к повышению уровня ЛГ по сравнению со здоровыми мальчиками, а в пубертатном и юношеском возрасте — достоверно повышенный уровень ЛГ (рис.2). При нормальном уровне тестостерона данные ЛГ значительно превосходили средние возрастные показатели для мальчиков. Возможно, это обусловлено повышением порога чувствительности гипоталамуса и гипофиза к тормозному действию циркулирующих в крови андрогенов (тестостерона), снижением чувствительности гипоталамических рецепторов к андрогенам у больных с синдромом тестикулярной феминизации. Не исключено и стимулирующее влияние андрогенов на секрецию ЛГ по принципу положительной обратной связи в пубертатном периоде.
Показатели ФСГ у больных с синдромом тестикулярной феминизации существенно не отличались от средней нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте.
Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с "ложным мужским гермафродитизмом" преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации. Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и относительный, способствующий функциональным гипоталамическим нарушениям, ведет к снижению продукции пролактин-ингибирующего фактора у больных с "ложным мужским гермафродитизмом", а нормальный или даже повышенный уровень эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации в условиях снижения или отсутствия конкурирующего действия андрогенов способствует повышению ПРЛ. О частоте гипоталамических нарушений у больных с "ложным мужским гермафродитизмом" говорят и изменения на ЭЭГ.
У больных с синдромом тестикулярной феминизации пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза наступило в 12-13 лет. В 13-14 лет у больных начинает прогрессивно повышаться уровень тестостерона и эстрадиола. К 16-17 годам уровень тестостерона достигает его значений у здоровых мальчиков. Наряду с этим к указанному возрасту уровень эстрадиола повышенный, а в некоторых случаях близкий к этому уровню у девочек.
Для косвенного суждения о чувствительности тканей к андрогенам и эстрогенам проводили внутрикожную пробу с половыми гормонами. Интенсивность местной реакции, по которой судили о чувствительности, была различна в разных клинических группах "ложного мужского гермафродитизма". У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечалась более выраженная местная реакция на эстрадиол, чем на тестостерон. В отдельных случаях реакция на эстрадиол сохранялась значительно дольше, чем на тестостерон. В 25% случаев реакция на тестостерон отсутствовала, в 5% была слабоположительной, в 45% - положительной, в 25% - резко положительной. На эстрадиол реакция в 10% случаев была отрицательной, в 30% - положительной, а в 60% - резко положительной. Полученные данные говорят о несомненной индивидуальной чувствительности при синдроме тестикулярной феминизации, нo в общем местная реакция на эстрадиол была сильнее, чем на тестостерон, особенно у больных старшего возраста.
При исследовании влияния половых гормонов на порог чувствительности отмечено, что по данным электрочувствительности кожи больные с полной тестикулярной феминизацией полностью нечувствительны к андрогенам, а к эстрогенам проявляют разную чувствительность. При неполной форме больные нечувствительны ни к андрогенам, ни к эстрогенам [Коханенко Э.М. и др., 1979]. Авторы предполагают, что нечувствительность к эстрогенам при неполной форме является основным отличием от полной формы, а феминизация фенотипа определяется чувствительностью к эстрогенам.
Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения или отсутствия чувствительности тканей-мишеней к мужским половым гормонам. Чаще детям с синдромом тестикулярной феминизации и при рождении определяют женский пол.
Гормональные методы лечения. Терапия больных с синдромом тестикулярной феминизации в основном определяется формой заболевания. Больные с полной формой синдрома обычнo не нуждаются в заместительной терапии женскими половыми гормонами при сохранении яичек, предварительно биопсированных и вентрофиксированных. В случаях удаления гонад показана последующая постоянная заместительная терапия эстрогенами.
При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации во избежание нежелательных проявлений андрогенизации яички нередко удаляют, назначая с пубертатного периода постоянную заместительную терапию эстрогенами. Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом тестикулярной феминизации наступает в 12-13 лет, что в связи с относительной высокорослостью детей позволяет рекомендовать при необходимости заместительную терапию эстрогенами с 12-13 лет. Однако в каждом отдельном случае необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного.
Социальная реабилитация больных с синдромом тестикулярной феминизации, так же как и других больных с нарушением формирования пола, обусловлена ранней диагностикой, всесторонним обследованием, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным гражданским полом путем хирургического и гормонального лечения, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей, возможностью половой жизни, вступления в брак, создания семьи.
Список литературы
1. Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Нарушение полового развития, под ред. М.А. Жуковского, М., 1989.
2. Савельева Г.М., Бреусенко В.Г. «Гинекология» 2004 г.
3.Национальное руководство по гинекологии 2009 г.
4.Рациональная фармакотерапия в акушерстве и гинекологии 2005 г.
5. Кулаков В.И., Прилепская В.Н., Радзинский В.Е. «Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии» 2007 г.
6.Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология. – СПб.: СОТИС. – 1995
ГОУ ВПО «Сибирский Государственный Медицинский Университет
Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра акушерства и гинекологии
Зав. кафедрой: профессор, д.м.н. Евтушенко И.Д.
Реферат
на тему:
«Синдром тестикулярной феминизации Морриса»
Выполнил: студент V курса
лечебного факультета группы 1604
Жаксылыков Ж.Б.
Проверил: Кублинский К.С.
Томск 2010 г.
student.zoomru.ru
наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин «тестикулярная феминизация» был введен в 1953 г. Моррисом (J.M. Morris).
Вследствие того, что во многих случаях Т. ф. остается нераспознанной, оценка ее распространенности среди населения значит варьирует. По данным Всесоюзного эндокринологического научного центра АМН, тестикулярная феминизация составляет около 5% форм Гермафродитизма.
Тип наследования Т. ф. рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется в снижении чувствительности тканей-мишеней к андрогенам (см. Половые гормоны) либо в недостаточной активности 5α-редуктазы (4,5α-дигидростероид: НАДФ- Δ4-оксидоредуктазы), вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон. Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.По степени выраженности эстрогеннного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым» эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Т. ф. отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушения биосинтеза 5α-дигидротестостерона) маскулинизации наружных половых органов происходит и они сохраняют нейтральное (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности тканей к андрогенам могут проявляться некоторые элементы маскулинизации наружных половых органов (неполная форма Т. ф.). В пубертатном возрасте при полной Т. ф. половое оволосение, соответствующее гонадному полу, отсутствует, при неполной Т. ф. половое оволосение (хотя и слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Скелет также формируется в соответствии с обычными сроками. Средний рост больных с Т. ф. соответствует среднему росту мужчины. Молочные железы развиваются своевременно.
Основным признаком Т. ф. является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 2 см, матка и маточные трубы отсутствуют. При полной форме Т. ф. строение наружных половых органов женское. При неполной форме Т. ф. наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное как при полной форме Т. ф., влагалище.
Гонады три Т. ф. представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — «больших половых губах». Придаток яичка и семявыводящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца). Гистологически характерны утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли.(Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высокодифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез отсутствует. Наблюдается выраженная гиперплазия (фокальная или зернистая) клеток Лейдига.
Клинические проявления Т. ф. сводятся главным образом к отсутствию менструаций и полового оволосения. Редким осложнением является развитие гормонально-активных опухолей яичек (андробластомы, семиномы, очень редко лейдигомы и др.). При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения может возникать повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врожденные паховые грыжи. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидных попыток. Психосексуальная аутоиндентификация и направленность при полной форме Т. ф. женская, т.к. никаких сомнений о принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Т. ф. нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.
Полную форму Т. ф. при рождении обычно не диагностируют, т.к. строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Т. ф. служит одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) и дисгенезией яичек основной диагностический признак Т. ф. — отсутствие матки.
Неполную форму Т. ф. диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Ее необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в допубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Т. ф. в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желез и полового оволосения и др.). В отличие от других форм гермафродитизма — синдрома дисгенезии яичек, врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая дисфункция коры надпочечников), синдрома гонадной двуполости (истинного гермафродитизма) — при неполной форме Т. ф. отсутствует матка, влагалище короткое и «слепое».
Лечение при неполной форме Т. ф. включает хирургическую коррекцию наружных половых органов. При полной форме Т. ф. перед замужеством производят кольпопоэз. Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ некоторые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации (см. Вирильный синдром), т.к. удаление яичек при Т. ф. может привести к развитию тяжелого посткастрационного синдрома (Посткастрационный синдром), что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Т. ф. способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.
Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции наружных половых органов в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.
Библиогр.: Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Нарушение полового развития, под ред. М.А. Жуковского, М., 1989.
slovare.coolreferat.com
Синдром тестикулярной феминизации, или синдром Морриса, впервые был изучен Morris (1953). Заболевание встречается редко и является наследственным. Сущность патологии заключается в появлении женского фенотипа у лиц с генетически мужским полом. Патогенез заболевания полностью не изучен. Существует предположение, что ткани организма теряют чувствительность к собственным андро-генам, выделяемым тестикулами, и развитие организма идет по нейтральному женскому типу (Jost, 1947). Согласно другим теориям, источником эстрогенов в мужском организме являются яички (Jeffcoate и соавт., 1958) или надпочечники (Hulka и Solomon, 1966). В результате происходит недоразвитие мужских половых органов (неполная форма синдрома) или значительная феминизация всей внешности больных (полная форма синдрома).
Признаки заболевания выявляют чаще всего в период полового созревания. При полной форме синдрома у больных с типично женским внешним видом отсутствуют менструации, грудные железы не развиты, оволосения на лобке нет. Экскреция 17-КС, андростерона, этиохоланолона, эстрогенов - в пределах нормы для мужчин, уровень тестостерона в крови нормальный. Половой хроматин у больных отрицательный, кариотип 46/XY.
При гинекологическом исследовании обнаруживают женские наружные гениталии с недоразвитием больших и особенно малых половых губ, узкое влагалище, которое оканчивается слепо. Отсутствует матка.
Для неполной формы синдрома Морриса характерны увеличенный клитор, раздвоение мошонки, оволосение лица, мужская сексуализация.
Наиболее важными диагностическими признаками тестикулярной феминизации являются отрицательный половой хроматин и отсутствие матки у лиц с женским обликом. Проба с хориогонином при синдроме Морриса вызывает увеличение экскреции эстрогенов. Дифференцирование неполной формы тестикулярной феминизации провести труднее, так как маскулинизация может наблюдаться у женщин с различными формами вирильного синдрома. Однако при вирильном синдроме половой хроматин положительный, генотип женский, матка есть и экскреция 17-КС повышена.
Лечение тестикулярной феминизации зависит от времени выявления заболевания и степени вирилизма. Даже при значительной маскулинизации введением андрогенов не удается добиться полного развития гениталий по мужскому типу. Так как больные чаще всего имеют женский паспортный пол и женские гениталии, большинство авторов считают целесообразным усиливать феминизацию больных. В молодом возрасте показано удаление яичек и введение эстрогенов с целью развития грудных желез (Л. В. Николайчук, 1973; Jonesku, 1967; Dewhurst и со-авт., 1971). Существуют и другие мнения. Так, ВопШа (1972) полагает, что если при дисгенезии гонады нужно обязательно удалять, то при тестикулярной феминизации их удаление вызовет ранний климакс и посткастрационный синдром. Лиц со значительной маскулинизацией подвергают ампутации клитора, пластике влагалища и эстрогенотерапии.
Синдром трисомии-Х впервые описал Jacobs и соавторы (1959). Он предложил термин «сверхженщина», так как у больных были выявлены три Х-хромосомы и кариотип 47/ХХХ. Позднее были выявлены случаи и с четырьмя Х-хромосомами (полисомия-Х). Частота полисомии составляет приблизительно 1 на 1000 новорожденных. Причины появления ее не выяснены.
Клиническая картина трисомии-Х нехарактерна. Среди больных с двойным половым хроматином встречаются совершенно здоровые женщины с ненарушенным менструальным циклом и нормальным потомством. В то же время при трисомии отмечается много случаев первичной аменореи и бесплодия «невыясненной» этиологии, преждевременного климакса, заболевания Шизофренией. Поэтому у женщин с аменореей и первичным бесплодием, не сопровождающимся другой патологией, необходимо проверять половой хроматин.
Лечение сводится к заместительной терапии половыми гормонами, бесплодие не излечивается.
Аменорея, не связанная с патологией половых хромосом, или гипогормональная аменорея, может возникнуть при повреждениях яичников в детстве, в пубертатном и репродуктивном периодах. Если поражение яичников наступило в детстве или до окончания полового созревания, аменорея носит первичный характер и сопровождается дефектами соматического развития. В этом возрасте яичниковая ткань очень чувствительна к инфекционным агентам и особенно к вирусам (тифы, туберкулез, паротит).
Аменорея при поражении яичников в препубертатном и пубертатном периодах (евнухизм и евнухоидизм). Чем раньше появилось воздействие патологического фактора на организм, тем тяжелее протекают вызванные им проявления. При поражении яичников в возрасте до 9-10 лет половое развитие не наступает, больные в дальнейшем страдают первичной аменореей, бесплодием. В пубертатном периоде у них отмечается быстрый рост, евнухоидные пропорции тела, избыточное отложение жира на бедрах, нарушение кожной трофики, нервно-вегетативные расстройства. Указанные изменения зависят не только от недостаточного эстрогенного воздействия на половую систему, но и от повышенной продукции соматотропного гормона гипофиза.
Возникновение заболевания в период полового созревания приводит к замедлению или полной остановке дальнейшего полового развития. Менструации не появляются вообще, а если были, то прекращаются. Грудные железы не развиваются, а в дальнейшем подвергаются атрофии и замещению жировой тканью, волосы в подмышечной области выпадают. Если к началу заболевания развитие костного скелета не закончилось, больные приобретают евнухоидные черты. Нередко развивается значительное ожирение, особенно в области бедер и живота. Рентгенологическое исследование показывает недостаточное закрытие эпифизарных зон роста. Состояние гениталий зависит от тяжести поражения и возраста, в котором началось заболевание. В более легких случаях недоразвитие половых органов выражено слабее, в дальнейшем с некоторым опозданием появляются менструации, которые протекают по типу гипоменструального синдрома.
Гормональные исследования указывают на значительное снижение экскреции эстрогенов и прегнандиола и высокий уровень гонадотропинов.
При диагностике необходимо исключить первичную аменорею гипофизарного происхождения, развившуюся на почве гормональнонеактивной опухоли. Поэтому нужно исследовать турецкое седло, глазное дно и боковые поля зрения, определить экскрецию гонадотропинов. При гипофизарной аменорее выделение гонадотропинов понижено, проба с ФСГ положительна. Большое диагностическое значение имеет определение полового хроматина. При всех формах первичной аменореи, за исключением тех, что вызваны патологией половых хромосом, он всегда соответствует женскому генотипу.
Аменорея при поражении яичников в репродуктивном периоде может наступить в результате тяжелых и острых хронических воспалительных процессов яичников и параметральной клетчатки, перенесенных пельвеоперитонитов, опухолей и поликистоза яичников, хронической алкогольной интоксикации. Все эти факторы приводят к преждевременному угасанию функции фолликулярного аппарата. В последние годы в связи с расширением генетических исследований установлено, что определенная часть случаев преждевременного климакса или ранней недостаточности яичников является следствием стертой формы дисгенезии гонад. У этих больных находили аномалии половых хромосом (Е. А. Кириллова, 1972; Emperaire и соавт., 1970; Presl и соавт., 1972). Менструальная функция у таких больных угасает постепенно, проходя через стадию гипо- или олигоменореи. Вторичные половые признаки и оволосение нормальны. Выраженность тестов функциональной диагностики зависит от степени гипоэстрогении. При длительной и глубокой гипоэстрогении матка и эндометрий подвергаются атрофии. Характерной особенностью аменорей на почве гипофункции яичников являются гипоталамо-гипофизарные расстройства в виде вазомоторных и нервно-психических симптомов, наблюдающихся и при климаксе (приливы, сердцебиение, потливость, головокружение, ознобы, снижение работоспособности, памяти и т. д.). Эти симптомы возникают вследствие повышенной гонадотропной активности гипофиза, причем, чем ниже уровень эстрогенов и чем выше продукция гонадотропинов, тем больше выражены явления выпадения.
Лечение при первичной недостаточности яичников и сопутствующем евнухоидизме нужно проводить до окончания периода полового созревания. После 18-20 лет влиять на рост не удается. Лечение начинают с эстрогенов, чтобы стимулировать развитие гениталий, грудных желез и замедлить процесс роста. Первоначальная курсовая доза эстрогенов составляет 20-25 мг в течение 20 дней. После 10-дневного перерыва лечение повторяют. Через каждые 2-3 месяца лечения необходимо делать перерывы на 1-2 месяца. Во избежание кровотечений от отмены гормонов их вводят с постепенным снижением дозы так, чтобы последние инъекции не превышали первоначальной. Лечение проводят 1 -1,5 года, контролируя эндокринный уровень, рост, развитие гениталий и грудных желез (Ш. Милку, 1972). Для длительной терапии целесообразнее применять пролонгированные препараты. Так, действие однократного введения 2 мл 0,6% димэстрола продолжается до 1,5 месяца.
Появление менструальных кровотечений служит показанием к переходу на второй этап лечения - циклическую терапию по общепринятым схемам. Циклическую терапию строят на минимально эффективных дозах и проводят по 2-3 месяца с такими же интервалами. На протяжении 1,5-2 лет на фоне приема эстрогенов показан тиреоидин по 0,1 мг и фолиевая кислота по 0,01-0,02 г ежедневно. Для лечения ожирения назначают диету, физические методы и лечебную физкультуру.
По вопросу использования гонадотропинов мнения авторов различны. Так, Ш. Милку (1972) рекомендует применение хорионического гонадотропина по 500-1000 ME 2 раза в неделю в течение 20 дней. Однако такая терапия оправдана только при вторичных нарушениях гонадотропной функции. В случаях, протекающих с гипергонадотропизмом и сосудисто-неврологической симптоматикой, введение гонадотропных гормонов противопоказано (К. Н. Жмакин, 1966; М. Л. Крымская, 1971, и др.).
При вторичной аменорее проводят циклическую терапию курсами по 1-2 месяца с длительными перерывами (до 6 месяцев). В промежутках назначают физические методы лечения (диатермию, гальванический воротник и т. д.). Хорошие результаты получены при использовании иловых грязей (Е. Е. Матвеева и Э. Ш. Чумбуридзе, 1971). При склеротических яичниках или вирилизирующих опухолях показано хирургическое лечение.
Эта очень редко встречающаяся форма яичниковой аменореи обусловлена персистенцией фолликула. В отличие от геморрагической метропатии при гипергормональной аменорее отсутствует десквамация эндометрия (С. А. Апетов и А. А. Попова, 1962). Этиопатогенез заболевания не изучен.
Сомато-половое развитие женщин представляется совершенно нормальным. По тестам функциональной диагностики обнаруживают длительную устойчивую гиперэстрогению с однофазными циклами и железисто-кистозную гиперплазию эндометрия. Эстрогено-прогестероновая проба отрицательна.
Лечение. Повторные выскабливания слизистой оболочки матки эффекта не дают. Исходя из предполагаемого патогенеза заболевания рекомендуют прерывистые курсы прогестеронотерапии по 5-10 мг в течение 3-5 дней.
Маточная форма аменореи характеризуется отсутствием менструаций при правильно сформированной матке и нормальной функции яичников. Маточная форма аменореи встречается в 7з случаев аменорей (К. Н. Жмакин, 1966). Причиной заболевания является первичное повреждение эндометрия. Если оно наступило до полового созревания, что часто бывает при туберкулезе, развивается первичная аменорея. Вторичная аменорея развивается после перенесенного туберкулезного или гонорейного эндометрита, внутриматочных вливаний йода, синехий (синдром Ашермана), кюретажа матки во время родов или абортов (И. Л. Брауде и соавт., 1957; В. И. Бодяжина и соавт., 1957; В. И. Яблокова и соавт., 1973; Jensen, Stromme, 1972). Очень редко встречается синдром Морикарда, который характеризуется первичной ареактивностью эндометрия к эстрогенной стимуляции на почве гипоталамических расстройств.
Основные жалобы больных - аменорея и бесплодие. Общее состояние удовлетворительное, наружные и внутренние половые органы развиты нормально и правильно сформированы, соматических дефектов нет. При эндокринологическом исследовании и по тестам функциональной диагностики определяются двухфазные циклы.
Для исключения яичниковой и центральной форм аменореи проводят эстроген-прогестероновую пробу, которая при маточной форме аменореи отрицательна. После установления формы аменореи больные подлежат обследованию на туберкулез с использованием кожных аллергических проб, бактериологических исследований, гистеросальпингографии и биопсии эндометрия.
Лечение маточной формы аменореи зависит от причины, вызвавшей заболевание. При туберкулезной инфекции проводят только специфическую терапию. Внутриматочные синехии разрушают выскабливанием слизистой оболочки полости матки с последующей терапией эстрогенами (Е. И. Кватер, 1961; Сот-minos и Zourlas, 1970, и др.). Имеются сообщения об успешном лечении маточной формы аменореи трансплантацией эндометрия по методу П. Я. Лельчука (В. И. Яблокова и соавт., 1973).
Патология коры надпочечников (гиперплазия, опухоль) вызывает у женщин явления вирилизации, то есть появление вторичных мужских половых признаков. Одним из ранних проявлений вирилизации является аменорея. Помимо аменореи вирилизация сопровождается гирсутизмом (появление волос в нетипичных для женщин местах), дефеминизацией (атрофия грудных желез) и маскулинизацией гениталий (гипертрофия клитора). Сущность патогенеза надпочечниковой вирилизации впервые раскрыл Wilkins (1950) и назвал это заболевание адреногенитальным синдромом. Развивается адреногенитальный синдром на почве гиперплазии или опухолей коры надпочечников.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром, или ложный женский гермафродитизм). Этиопатогенез и клиника данного процесса достаточно изучены (О. В. Николаев и Е. И. Тараканов, 1963; А. М. Раскин и соавт., 1963; А. Г. Варшавский, 1964; Wilkins, 1966, и др.).
Заболевание является семейным и обусловлено наследственным дефектом некоторых ферментов, участвующих в синтезе гидрокортизона и других надпочечниковых стероидов. По характеру нарушения ферментативных систем различают дефицит 21-гидроксилазы, вызывающий вирильную форму, дефицит 3-де-гидрогеназы и 21-гидроксилазы, обусловливающий сольтеряющую форму и дефицит 11-гидроксилазы, приводящий к возникновению гипертензивной формы адрено-генитального синдрома.
Чаще всего встречается вирильная форма, развившаяся в пубертатном возрасте. В результате дефекта фермента 21-гидроксилазы, который необходим для синтеза гидрокортизона, продукция последнего снижается и уменьшается его тормозящее действие на выработку АКТГ гипофизом. Под влиянием гиперстимуляции АКТГ происходит гиперплазия коры надпочечников и образование большого количества промежуточных продуктов биосинтеза гидрокортизона - 17-оксипрогестерона и прогестерона, а также андрогенов, в основном тестостерона. Избыток андрогенов в свою очередь блокирует гонадотропную функцию гипофиза, что сопровождается вторичной недостаточностью яичников и аменореей.
В пубертатном периоде адрено-генитальный синдром характеризуется замедлением темпов прибавки роста, появлением у девочек мужского телосложения, избыточным развитием мускулатуры, огрубением голоса, гирсутизмом. Наряду с явлениями маскулинизации выражены признаки полового недоразвития - первичная аменорея, недоразвитые грудные железы, гипоплазия наружных гениталий и матки. Может наступить гипертрофия клитора. Психо-сексуальные наклонности - женские.
Гормональные и генетические исследования имеют большое значение для дифференциальной диагностики надпочечниковой вирилизации от других форм вирильного синдрома у женщин (болезнь Иценко - Кушинга, синдром Штейна - Левенталя, вирилизирующие опухоли коры надпочечников или яичников).
Для врожденной формы гиперплазии коры надпочечников характерна высокая экскреция прегнандиола (15-18 мг/сут) и прегнантриола (10-12 мг/сут), на уровне которых блокирован синтез гидрокортизона. Количество нейтральных 17-КС значительно (в 2-10 раз) повышено, уровень 17-КГС увеличен за счет большого количества метаболитов 17-оксипрогестерона, а экскреция 17-ОКС, отражающая продукцию гидрокортизона, снижена. Половой хроматин у больных положительный, карио-тип - женский.
Дифференцировать гиперплазию коры надпочечников с другими формами вирилизации трудно, поскольку повышенное содержание 17-КС в моче не указывает на источник их происхождения. Гиперандрогения может быть и яичниковой природы. Если при фракционном исследовании экскреции 17-КС окажется, что выделение дегидроэпиандростерона, вырабатываемого сетчатой зоной коры надпочечников, превышает 2 мг/сут, значит вирилизация имеет надпочечниковый генез. Преобладание метаболитов яичниковых андрогенов (андростерона и этиохоланоло-на) свидетельствует о яичниковой гиперандрогении (синдром Штейна - Левенталя или андрогенпродуцирующая опухоль). Надпочечниковая гиперандрогения может развиться и в результате опухоли коры надпочечников. С целью дифференциации применяют гормональные диагностические пробы, чаще всего с преднизолоном или дексаметазоном. При гиперплазии коры надпочечников в результате торможения кортикотропной активности гипофиза наблюдается снижение экскреции 17-КС (не менее чем на 50%), чего не бывает при опухолях надпочечников или яичников. Если на фоне положительной пробы с дексаметазоном ввести хориогонин, стимулирующий андрогенпродуцирующие тека-клетки яичника, и экскреция 17-КС повысится, значит источником андрогенов является яичник.
Можно воспользоваться и пробой с АКЛТ. Под влиянием его введения при адрено-генитальном синдроме повышается экскреция 17-КС и 17-КГС, метаболитов андрогенов и 17-оксипрогестерона, а выделение 17-ОКС изменяется мало, так как синтез их источника - гидрокортизона - блокирован.
Лечение адрено-генитального синдрома проводят, в основном, глюкокортикоидными гормонами, которые компенсируют недостаток гидрокортизона и тормозят избыточное выделение АКТГ. Лечение начинают с больших доз - по 50-100 мг гидрокортизона или по 10-20 мг преднизолона в день. Через 2-4 недели дозу постепенно снижают, ориентируясь на данные определения экскреции 17-КС. Длительную кортизонотерапию проводят дозами, которые поддерживают экскрецию 17-КС на нормальном уровне. Необходимо учитывать возможные осложнения и побочные явления глюкокортикоидной терапии (нарушение минерального и углеводного обменов, катаболическое влияние, повышение кровяного давления, снижение устойчивости к инфекциям).
В пубертатном периоде для усиления феминизации целесообразно сочетать глюкокортикоиды с эстрогенами, которые способствуют развитию грудных желез и наступлению менструаций. Оптимальное сочетание эстрогенов и глюкокортикоидов 1 : 50 (0,2 мг этинилэстрадиола и 10 мг преднизолона). Лечение нужно начинать рано, так как после 18 лет изменения телосложения и гирсутизм устранить не удается. Средняя продолжительность лечения до получения стойкого эффекта 1-2 года.
При стертой форме адрено-генитального синдрома на больных угнетающе действует гирсутизм. Лучшим методом лечения считают электрокоагуляцию (1 сеанс в 10 дней в течение 6 месяцев). Рентгенотерапию применяют реже, так как после нее остаются телеангиэктазии. Попытки использования синтетических прогестинов (Hussman, 1968) стойких результатов не дали.При опухолях коры надпочечника применяют хирургическое лечение, резко выраженный женский псевдогермафродитизм исправляют путем пластических операций.
У больных с различными нарушениями функции щитовидной железы часто наблюдается расстройство менструального цикла. Аменорея больше характерна для гипофункции щитовидной железы, но может развиться и при тиреотоксикозах (С. К. Лесной, 1940;, Е. И. Кватер, 1961; М. Юлес и И. Холло, 1963). Механизм нарушения менструаций окончательно не установлен. Возможно, что дисфункция щитовидной железы вызывает угнетение гонадотропной активности гипофиза (Е. И. Смирнова, 1950; Е. И. Кватер, 1961). Не исключено, что гормоны щитовидной железы влияют непосредственно на яичники, регулируя чувствительность их к гонадотропинам (Serban, 1962).
Гипотиреоз у женщин встречается в 4-5 раз чаще, чем у мужчин. При первичных и тяжелых поражениях щитовидной железы, особенно в детском и пубертатном возрасте, может развиться тяжелая микседема и кретинизм. Более легкие формы возникают в период климактерия или менопаузы как аутоагрессивное заболевание. Предполагают, что при этом в связи с гормональными нарушениями тканевые белки щитовидной железы приобретают антигенные свойства. В организме начинает нарастать титр антитиреоидных антител, а ткань железы подвергается постепенной дегенерации (Г. С. Зефирова, 1971).
Гипотиреоз характеризуется медленным течением, больные жалуются на повышенную утомляемость, сонливость, зябкость, запоры, ломкость ногтей и волос. У них снижается память, умственные способности, развивается апатия. При осмотре обращает на себя внимание пастозность тела, гипотермия, сухость кожи. Половое влечение снижено, менструальный цикл нарушен по типу гипоолигоменореи или аменореи, часто встречаются ановуляция, бесплодие, а при наступлении беременности - выкидыши. Отмечается гипогликемия, плоская сахарная кривая при углеводной нагрузке, гиперхолестеринемия. Основной обмен снижен на 40-50%- Количество белковосвязанного йода в крови и поглощение щитовидной железой уменьшено.
Гипертиреоз обусловлен избыточным поступлением в кровь гормона щитовидной железы. Он может возникнуть на почве местных воспалительных или опухолевых процессов, а также в результате гиперпродукции тиреотропин-релизинг-фактора гипоталамуса и тиреотропного гормона гипофиза после нейроин-фекций, психических травм и т. д.
Для гипертиреоза характерны неврологические, обменные и-сердечно-сосудистые нарушения. Больные легко возбудимы, быстро утомляются. Жалуются на потливость, раздражительность, исхудание. В типичных случаях выражены глазные симптомы, тремор рук и тела. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается тахикардия, аритмии, высокое пульсовое давление. Менструальная функция нарушена по типу дисфункциональных кровотечений или аменореи. Часты выкидыши, бесплодие.
У больных выявляют глюкозурию, гипергликемию, диабето-подобную сахарную кривую после нагрузки углеводами, снижение уровня холестерина в крови. Основной обмен повышен, количество белковосвязанного йода увеличено более чем на 10 мкг%, поглощение превышает 20% в первые часы исследования.
Лечение гипотиреоза проводят тиреоидином (по 0,05-0,3 г) или трийодтиронином (по 10-100 мкг/сут), начиная с небольших доз и постепенно увеличивая их до получения терапевтического эффекта. Аутоиммунные формы гипотиреоза лечат так же, но добавляют глюкокортикоиды для уменьшения синтеза антител. Назначают преднизолон в течение 2 месяцев. В первый месяц ежедневная доза составляет 20-30 мг, во второй - ее постепенно снижают.
При гипертиреозах применяют антитиреоидные препараты, содержащие йод (раствор Люголя, йодистый калий, дийодти-розин), тиреостатические препараты (метилтиоурацил, мерказолил).
Восстановление менструальных нарушений зависит от нормализации функций щитовидной железы.
ginekolog.my1.ru
