Главная » Реферат » Реферат на тему боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Реферат на тему боковой амиотрофический склероз


Реферат Боковой амиотрофический склероз

скачать

Реферат на тему:

План:

Введение

Боково́й (Латеральный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы неизвестной этиологии, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга) так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от Синдром БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко.

1. Факторы риска

Ежегодно 1-2 человека из 100.000 заболевают БАС. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. От 5 до 10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологией и т. п.).

2. Течение болезни

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает все больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

Рано или поздно, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, рано или поздно их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг (род. в 1942) и гитарист Джейсон Бекер (род. 1969) — единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось.

3. Симптомы

Страдающие боковым амиотрофическим склерозом:

Умершие от бокового амиотрофического склероза:

wreferat.baza-referat.ru

"БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (описание клинического случая)"

Выдержка из работы

010. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (описание клинического случая) LATERAL AMYOTROPHIC SCLEROSIS Д. Р. Закирова — начальник неврологического отделения, МСЧ МВД по РТМ.И Гуркина — врач невролог, МСЧ МВД по РТ К.Г. Валеева- врач невролог поликлиники МСЧ МВД по РТD. R. Zakirova, M. I. Gurkina, K. G. Valeeva Clinical Hospital of Medico-Sanitary Unit of Ministry of Affair of Republic if T atarstan, KazanРеферат. Представлен клинический случай редкого течения болезни мотонейрона с бульбарным дебютом. Наблюдение пациента с октября 2009 года до настоящего времени. В связи с нетипичным началом заболевания имелись значительные трудности для постановки диагноза. В настоящее время отмечается тенденция к атипичному или редкому течению классических неврологических заболеваний, что затрудняет своевременную диагностику и соответственно лечение заболевания. В приведенном случае болезнь мотонейронов (БАС) представлена редким вариантом течения у больного С.Р. 1965 г. р.Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, атипичное течение.Abstract. The clinical case of rare course of lateral amyotrophic sclerosis with bulbar debut is presented. Supervision of the patient since October, 2009 till now. Due to atypical begining of disease there were difficulties for diagnosis statement. Now the tendency to an atypical or rare current of classical neurologic diseases that complicates timely diagnostics and accordingly disease treatment is noticed. In this case motor neurone disease (LAS) is presented rare currents at patient S. R., 1965 year of birth.Key words: lateral amyotrophic sclerosis, atypical current.КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. Пациент С Р. 1965 г. р. впервые обратился к отоларингологу в 2002 г. с жалобами на пониженное обоняние, которое появилось постепенно, затруднение носового дыхания. При осмотре: слизистая носа розовая, отечнанезначительна, свободного секрета нет. Основываясь на жалобах и данных объективного статуса, врачом был выставлен диагноз: Вазомоторный ринит.Гипосмия. В течение последующих шести лет пациент не обследовался, не лечился. В 2008 г. во время медицинского осмотра неврологом выявлена девиация uvula влево, поражение I пары ЧМН. Направлялся на компьютерную томографиюголовного мозга, которую не прошел. Пациент продолжал работать, самочувствие былоудовлетворительное. В апреле — мае 2009 г. находился в ЛОР отделение с диагнозом: хроническая гипосмия. Получал сосудистую, ноотропную, витаминотерапию, прозерин (ингибитор холинэстеразы), но без клинического эффекта.Ухудшение состояния почувствовал в августе 2009, когда появились жалобы на эпизодические нарушение глотания, поперхивание при глотании, самопроизвольные речевые расстройства в виде снижения беглости речи, стягивание мышц рта, не частые эпизоды насильственного плача или улыбки. Данные жалобы возникали при эмоциональном напряжении, разговоре, мешали работе. Также больной предоставил жалобы на периодические головные боли, сопровождающиеся повышением АД до 160/90 мм. рт. ст., неспокойный сон событиями прошедшего дня. В течение 8−10 лет беспокоят умеренные боли в поясничном отделе позвоночника, усиливающиеся при длительной физической нагрузке. С данными жалобами, в октябре 2009 г., пациент обратился в поликлинику. При осмотре выявлена: девиация uvula влево, глоточные рефлексы снижены. Речь не четкая (каша во рту). Мандибулярный рефлекс обычной живости. Сухожильные рефлексы живые, равные. В экстренном порядке пациента направили в стационар с предварительным диагнозом: Транзиторная атака в сосудах ВББ? Tumor в стволе головного мозга?В стационаре при объективном осмотре: общее состояние пациента удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий в минуту 16. Сердечные тоны ритмичные, ясные. Артериальное давление 160 /110 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный.Неврологический статус: зрачки равные,фотореакция сохранена, глазодвижения в полном объеме. Отмечается девиация uvula влево. Движение мягкого неба ограничено. Речь не четкая (каша во рту), при волнении ухудшается, в покое практически не изменена. Сухожильные рефлексы живые равные без расширения рефлексогенных зон. Патологические рефлексы не отмечались. Чувствительность не нарушена, парезов нет. Координаторные пробы выполняет уверенно. В позе Ромберга устойчив Фибрилляций, гиперкинезов не наблюдалось. Сила во всех мышечных группах 5 баллов.ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ОБСЛЕДОВАНИЙ:Общий анализ крови и мочи без патологии.УЗИ внутренних органов: УЗ признакиувеличения размеров печени, гепатоза, хронический холецистита.ФГДС: Гастродуденит Язвенная болезнь 12 кишки активная фазаЭХО-ЭГ: признаки умереннойинтракраниальной гипертензии больше справаЭЭГ: Очага патологической медленной иэпиактивности нет. Общемозговые изменения в виде диффузной ирритации корковых клеток на фоне дезорганизации основного ритма с признаками ослабления кортикальных влияний.МРТ головного мозга: Очаговая сосудистаяэнцефалопатия.На ангиограммах выявляется вариант обычного строения магистральных артерий головного мозга. Вилизиев круг разомкнут. Признаков мальфармации или блокады кровотока нет. Имеется изгиб основной артерии влево (вариант развития)Больному было назначено следующее лечение:• ноотропная терапия пирацетам 20% - 10,0 в/в струйно,• сосудистая терапия: магнезия сульфат25% -5,0 в/в на 15,0 физ. раствора струйно,• гипотензивная терапия — энап 5 мг 2 раза в день,• танакан 1таб. 3 раза в день• Далее к лечению для улучшения сосудистого кровотока и нервно-мышечной проводимости добавлены: кавинтон 2.0 на 200,0 физ. раствора в/в капельно и витамин В6 5% -1.0 в/м• седативная терапия — электросон. Также к лечению был добавлен амитриптиллин 12,5 мг -2 раза в день.• физиотерапевтическое лечение — СМТ на поясничный отдел позвоночникаЗа время госпитализации пациент осмотрен:• ЛОР врачом. Диагноз: Аносмия 3 степени,• гастроэнтерологом. Диагноз: Язвеннаяболезнь 12 п. кишки, с локализацией на верхней стенке луковицы активная фаза средней степени тяжести Деформация луковицы 12 п. кишки. ГЭРБ с эзофагитом.На фоне проведенного лечения уменьшились стягивания в мышцах рта, головные боли, улучшился фон настроения. Больной был выписан с диагнозом: Цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга преимущественно в ВББ с рассеянной микроочаговой симптоматикой.С рекомендацией консультации в Центре экстрапирамидной помощи для исключения диагноза оромандибулярной дистонии и дальнейшей ноотропной, сосудистой и гипотензивной терапии больной был направлен в поликлинику.В течение следующего месяца (ноябрь 2009 г.) состояние больного ухудшилось: появилосьнеконтролируемое слюноотделение, эпизодические анартрии, длящихся до нескольких минут.В связи с отсутствием положительной динамики и для исключения диагноза оромандибулярная дистония пациент направлен на консультацию профессорам КГМА. Ими был, выдвинут предположительный диагноз: супрануклеарныйпаралич (синдром Ольшевского — Ричардсона). Для подтверждения или опровержения нового диагнозапациент осмотрен следующими специалистами и проведены необходимые обследования:• Офтальмолог — Миопия слабой степени, ангиопатия сетчатки. Кольца Флейшера не обнаружены.• ЛОР — искривление носовой перегородки. Гипосмия неясного генеза.• Кардиолог — гипертоническая болезнь I ст. риск II.• Эндокринолог — эндокринной патологии не выявлено• Терапевт — гипертоническая болезнь I ст. риск II. Гиперхолестеринемия. Язвенная болезнь 12 п. к. вне обострения.• Анализ крови (электролиты сыворотки натрий, калий, кальций, холестерин, триглицериды) клинической значимой патологии не выявлено.• Гомоцистеин в крови повышен (34,82 мкмоль/л при норме 3,7−13,9 мкмоль/л)• МРТ шейного отдела позвоночника -начальные дистрофические изменения в шейном отделе позвоночника в форме спондилеза без признаков грыжевой компрессии корешков и блокады ликворотока. Патологических изменений шейного отдела спинного мозга не выявляется.• ЭЭГ — Очага медленной и эпиактивности не выявляется. Общемозговые нарушения биоэлектрической активности незначительные ирритативного характера с признаками раздражения стволовых структур. Реакция корковых клеток на афферентные раздражители в норме. Лабильность корковых клеток в норме. Порог возбудимости подкорковых структур снижен негрубо.• По данным ЭМГ круговой мышцы рта патологических изменений нет. Хотя в самом тексте описаны 3 потенциала фасцикуляций (ПФЦ).• Эхокардиография — уплотнение стенок аортыи створок аортального клапана.Незначительная аортальная регургитация.• ЭКДГ — левая позвоночная артерия малого диаметра с нормальными скоростными и несколько повышенными резистивными характеристиками.• ТКДГ — легкая асимметрия диаметров и скоростных показателей по позвоночным артериям (Б& gt- Б), небольшое повышение резистивных характеристик по левой Позвоночной артерии. Цереброваскулярные резервы в бассейнах СМА и ЗМА сохранены с обеих сторон. Венозный отток из полости черепа не нарушен.• Суточное мониторирование АД — уровень среднего АД в пределах нормы. Повышена величина и скорость утреннего подъема АД.Повышена степень ночного снижения АД (OVER-DRIPPER). Максимальное повышение АД 155/135 мм. рт. ст.После проведенного обследования повторно консультирован профессором КГМА и направлен в Российский миастенический центр отдела нервномышечной патологии ГУ НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН, где проведена ЭМГ правой дельтовидной мышцы, межкостной мышцы кисти справа: в обеих мышцах выявлены бурные ПФЦ, имеются признаки денервации мышечных волокон, значительно более выраженные в мышце кисти, где параметры ПДЕ увеличены и изменены по неврогенному типу. Полученные ЭМГ данные позволяют подтвердить болезнь двигательных нейронов.15. 03. 20 010 госпитализирован повторно в неврологическое отделение госпиталя МСЧ МВД по РТ. Основные жалобы при поступлении: нанарушение речи вплоть до полной анартрии к вечеру, речь пациента становится трудно понять, особенно при волнении, появилась гнусавость голоса, поперхивание при приеме твердой пищи, чувство кома в горле- слюнотечение усилилось, периодически насильственный смех и плач, при жевании закусывание щеки, во сне сжимание челюсти. В утренние часы отмечает значительную слабость рук -предметы выпадают, после гимнастики сила нарастает. Приблизительно с февраля 2010 стал отмечать подергивание мышц плечевого пояса, тела, шеи, рук, грудной клетки, ночные боли в мышцах спины, рук.Объективно: кожные покровы физиологической окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД=16 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, приглушены, шумов нет. ЧСС=80 ударов в минуту. АД 120/80 мм. рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез не нарушен.Неврологический статус: сознание сохранено. Отмечаются гримасы насильственного смеха и плача, голос имеет носовой оттенок, гнусавый. Речь невнятная, дизартричная, иногда невозможно понять, что говорит. Больному приходится писать на листке бумаги свои мысли. Отмечаются четкие, видимые простым глазом фибрилляции мышц плечевого пояса, рук, туловища. ЧН: легкая слабость конвергенции, девиация языка вправо, uvula девиация влево. Мандибулярный рефлекс высокий. Глоточные рефлексы резко снижены, небная занавеска слегка провисает. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие, спастичные. Вызываются патологические рефлексы: аналог Россолимо, Якобсона — Ласка, Вендеровича. Чувствительность не нарушена. Также отмечается гипотрофия мышц кистей: тенор,гипотенор четче справа и также трапециевидных мышц. Сила снижена до 3 баллов в руках и 4 баллов в ногах. Координаторные пробы выполняет уверенно, в позе Ромберга устойчив.На основании жалоб больного, анамнеза заболевания, данных объективного обследования,анализа лабораторных и инструментальной диагностики, прогрессирующего течения заболевания можно выставить клинический диагноз: боковойамиотрофический склероз с бульбарным дебютом.Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это хроническое прогрессирующее, клинически и генетически неоднородное, фатальное заболевание, которое характеризуется признаками поражения центральных и периферических мотонейронов.БАС относится к группе заболеваний, называемых термином & quot- болезни двигательного нейрона & quot- (БДН), в клинике которых на первый план выступает синдром поражения мотонейронов. При этом до 1990-х годов не сформированы единые представления об этиопатогенезе БАС, хотя заболевание является достаточно распространенным (средний уровень заболеваемости составляет 1−5 случаев на 100 000 человек в год без учета эндемичных территорий). Известны как семейные, так и спорадические случаи. Одной из причин семейной формы БАС являются мутации в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы (СОД 1). В целом мутации в гене СОД 1 найдены примерно в 20% семей с БАС. Однако роль этого гена в патогенезе спорадических случаев БАС точно не определена.Этиология спорадических случаев бокового амиотрофического склероза неизвестна.К достоверным факторам риска развития БАС можно отнести:• Возраст от 50 до 80 лет.• Мужской пол (в 1,5−2 раза чаще).• Травмы (переломы трубчатых костей, позвоночника или костей черепа).Патологическая анатомия и патофизиология. При боковом амиотрофическом склерозе вовлекаются и периферические мотонейроны, и центральные мотонейроны. Если симптомов поражения обеих групп мотонейронов нет, диагноз бокового амиотрофического склероза сомнителен.При этой патологии быстро разрушается цитоскелет мотонейронов. В проксимальных отделах аксонов нередко образуются утолщения из скоплений нейрофиламентов, развивается умереннаяпролиферация астроцитов, нет изменений в интерстициальной и опорной ткани (астроциты, олигодендроциты), макрофагальной системе (микроглия), отсутствует воспалительная реакция.В результате гибели мотонейронов соответствующие мышечные волокна денервируются и атрофируются. Гистохимически иэлектрофизиологически показано, что на ранних стадиях возможна реиннервация денервированных мышц за счет ветвления окончаний соседних двигательных нервов, хотя в гораздо меньшей степени, чем при большинстве других болезней, затрагивающих мотонейроны (полиомиелите, нейропатиях). По мере прогрессирования денервации становится явной атрофия мышц (отсюда -& quot-амиотрофический&quot-). Гибель корковых мотонейронов ведет к истончению кортикоспинальных путей,S1проходящих через боковые и передние канатикиспинного мозга. На месте утраченных волокон развивается фибриллярный глиоз, и ткань боковых канатиков становится плотной (отсюда — & quot-боковой&quot-).Отличительный признак боковогоамиотрофического склероза — гибель толькомотонейронов. При световой микроскопии изменения в других структурах ЦНС (отвечающих за чувствительность, регуляцию и координациюдвижений, высшие психические функции) не обнаруживаются. Сами мотонейроны такжепоражаются по-разному: сохранными остаютсямотонейроны, обеспечивающие движения глаз, и парасимпатические преганглионарные нейроныкрестцового отдела спинного мозга(парасимпатического крестцового ядра),иннервирующие сфинктеры тазовых органов.Клиническая картина. Наиболеераспространенными клиническими формамиявляется классическая и прогрессирующий бульбарный паралич.Начальные симптомы зависят от того, какие мотонейроны больше поражены.При гибели спинальных мотонейронов и рано развивающейся денервации первая жалоба — исподволь возникшие слабость дистальных мышц одной руки или слабость дистальных мышц одной ноги. При расспросе часто выясняется, что еще до этого или одновременно появились болезненные спазмы при движениях, особенно ранним утром (например, при потягивании в момент пробуждения). Слабость, вызванная денервацией, сопровождается нарастающей атрофией мышц и спонтанными сокращениями групп мышечных волокон — фасцикуляциями, которые особенно характерны для ранних стадий болезни. Разгибатели кисти обычно поражены больше сгибателей.Если же первыми страдают стволовые мотонейроны, начальные жалобы — затруднения жевания, глотания, движений мимических мышц и движений мышц языка. При поражении дыхательных мышц больной может погибнуть еще до развития полной клинической картины болезни.Если преобладает гибель центральных мотонейронов, повышаются сухожильные рефлексы и нередко повышается тонус мышц соответствующих конечностей. В этих случаях больных может больше беспокоить не слабость, а скованность мышц.При дегенерации кортиконуклеарных путей появляются признаки псевдобульбарного паралича -дизартрия, насильственный смех или плач.Болезнь может начаться практически с любой группы мышц, но со временем поражение приобретает симметричный генерализованный характер. Даже на поздних стадиях болезни чувствительность, функции тазовых органов и когнитивные функции сохранны. Деменция не характерна для спорадического бокового амиотрофического склероза, но наблюдается в части семейных случаев. Даже при тяжелом пораженииствола мозга глазодвигательных расстройств не бывает вплоть до терминальных стадий болезни.Болезнь неуклонно прогрессирует, смерть наступает от дыхательного паралича в среднем через 3−5 лет после начала.Международные критерии БАС:1) признаки поражения периферическогомотонейрона, выявляемых клиническими,электрофизиологическими и нейропатологическими методами.2) признаки поражения центрального мотонейрона.3) неуклонно прогрессирующего течения заболевания с распространением процесса на одном уровне или с его переходом на другие уровни (при постоянном наблюдении за больным каждые 6 месяцев).При этом необходимо отсутствие:— расстройств поверхностной и/или глубокой чувствительности— тазовых расстройств— вероятной болезни Паркинсона— значимых вегетативных расстройств— вероятной деменции— симптомов, свидетельствующих о другой, кроме БАС, болезни мотонейрона.Диагноз БАС может быть:— достоверным — при этом выявляются признаки сочетанного поражения центрального и периферического мотонейронов в 3х различных отделах (ствол мозга, грудной и поясничный отделы спинного мозга).— вероятным — признаки сочетанного поражения центрального и периферического мотонейронов в одном отделе или признаки поражения центрального мотонейрона в 2х или 3х отделах ЦНС.— подозреваемым — признаки поражения периферического мотонейрона в 2х или 3х отделах ЦНС.Дифференциальная диагностика.Поскольку боковой амиотрофический склероз неизлечим, необходимо исключить болезни, сопровождающиеся вторичным поражением мотонейронов и поддающиеся лечению. Это особенно важно при атипичных для бокового амиотрофического склероза признаках:• имеется поражение только корковых мотонейронов либо только периферических мотонейронов-• помимо мотонейронов вовлечены другие нейроны-• при электрофизиологическом исследовании выявлена блокада проведения по двигательным волокнам.Слабость, атрофии и фасцикуляции в руках в сочетании со спастичностью в ногах (как при боковом амиотрофическом склерозе) могут быть вызваны сдавлением ствола мозга или сдавлением шейного отдела спинного мозга опухолью либо выступающими в позвоночный канал остеофитами при остеохондрозе.Дифференциально-диагностическим признаком может служить отсутствие поражения черепных нервов, хотя иногда при патологических процессах в области большого затылочного отверстия сдавливается подъязычный нерв и развивается паралич языка. В пользу бокового амиотрофического склероза свидетельствуют отсутствие боли, расстройств чувствительности и расстройств функций тазовых органов, нормальная рентгенограмма позвоночника и нормальная СМЖ. При необходимости проводят МРТ спинного мозга и миелографию.Дифференциальный диагноз проводят также с моторной нейропатией с множественными блокадами проведения.Распространенная аксональная нейропатия нижних мотонейронов, напоминающая боковой амиотрофический склероз, иногда возникает при болезнях крови, в частности при лимфомах. На нарушение кроветворения может указывать М-градиент при электрофорезе сыворотки, при соответствующей клинической картине показана трепанобиопсия костного мозга. Причиной аксональной моторной нейропатии может быть лаймская болезнь.Иногда сходно с боковым амиотрофическим склерозом протекают хроническое свинцовое отравление и тиреотоксикоз. Эти болезни можно заподозрить при соответствующем бытовом или профессиональном анамнезе либо по клинической картине.При наличии семейной предрасположенности к заболеванию необходимо исключить недостаточность гексозаминидазы, А и недостаточность альфа-Б-глюкозидазы.Иногда встречаются фасцикуляции, похожие на фасцикуляции при болезнях мотонейронов. Исключить боковой амиотрофический склероз и другие тяжелые неврологические заболевания позволяют отсутствие слабости, атрофии и электрофизиологических признаков денервации.Отсроченное поражение мотонейронов в виде нарастающей слабости, атрофии и фасцикуляции может возникнуть через много лет после перенесенного полиомиелита. Причина этого осложнения не выяснена- возможно, оно обусловлено предшествующим тяжелым повреждениеммотонейронов вирусом полиомиелита.Иногда боковой амиотрофический склероз сочетается с более генерализованным поражением ЦНС. Так, в редких случаях типичным симптомам бокового амиотрофического склероза сопутствуют паркинсонизм или деменция. Случайное сочетание в таких случаях маловероятно- скорее,нейродегенеративные процессы вызваны общей причиной. Это подтверждается существованием особых редких семейных форм бокового амиотрофического склероза с паркинсонизмом и семейных форм бокового амиотрофического склероза с деменцией, сходной с болезнью Пика.Спинальная амиотрофия Кеннеди может имитировать БАС. Схожесть заболеваний вгенерализованном поражении спинальныхмотонейронов, проявляющееся амиотрофиями,мышечной слабостью, фасцикуляциями. Похожа и картина стимуляционной и игольчатой ЭМГ. В пользу спинальной амиотрофии свидетельствует медленное течение (незначительные амиотрофии и слабость через 1−2 года заболевания), наличие гинекомастии, отсутствие признаков пирамидной недостаточности, отсутствие или снижение сухожильных рефлексов. Другие формы спинальных амиотрофий также могут имитировать БАС (Кугельберга-Веландер с мягким течением).Лечение.Не существует эффективного лечения БАС, хотя некоторые типы вторичных нарушений двигательных нейронов, напоминающие БАС, излечимы. У некоторых больных БАС внутривенное или интратекальное введение тиреотропинрилизингормона (ТРГ) может вызвать временное улучшение двигательной функции, но эта мера не дает длительного терапевтического эффекта. В последнее время были выделены и биологически охарактеризованы несколько тропных мотонейронных факторов. Применение двух из них, цилиарного нейтропного фактора (ЦНФ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР), для лечения БАС находится в стадии клинического изучения. В последнее время зарекомендовал метод баротерапии. Выявлено, что в основе лечебного действия баротерапии лежит возможность с помощью избыточного давления в барокамере повысить до нормы потребление кислорода в клетках организма. Только при небольшом изменении давления метод безопасен и не вызывает никаких вредных последствий. Метод баротерапии существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на клетки организма и ускорение транспорта кислорода. При давлении не превышающем 1,05−07 АТА и содержании О2 не более 30% осуществляется регулируемый целенаправленный транспорт кислорода и повышается доля кислорода участвующего в полезном дыхании — с образованием энергии. При большем давлении наблюдается гипероксигенация и активация процессов разрушения, а доля кислорода участвующего в образовании энергии в клетке снижается.Поддерживающая терапия включает обеспечение достаточной вентиляции помещения, компенсацию дыхательной недостаточности, невербальные, электронные или механические коммуникационные устройства для пациентов с анартрией, коррекцию диеты для обеспечения энергических потребностей. Необходимо обеспечит больного реабилитационными устройствами и механизмами (ортопедическими аппаратами, лонгеты, трости, ходунки).Литература1. Боковой амиотрофический склероз / подред. И. А. Завалишина — М.: ГЭОТАР Медиа, 2009.2. Al-Chalabi, Ammar- P. Nigel Leigh (August 2000). «Amyotrophic lateral sclerosis& quot-. Current Opinion in Neurology 13 (4): 397−405.3. Неврологические синдромы/ В. Л. Голубев, А. М. Вейн — М.: Мед-пресс информ, 20074. Boillee S, Vande Velde C, Cleveland D (2006). & quot-ALS: a disease of motor neurons and their nonneuronal neighbors& quot-. Neuron 52 (1): 39−59011. ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ДИСРЕГУЛЯТОРНЫХ АРИТМИЙ У ЖЕНЩИН В ПОСТМЕНОПАУЗЕ. habits of diagnostics and therapy of dysregulatory arrhythmias at women in postmenopause Ю. В. Кащенко, О. В. Кащенко ФГУЗ МСЧ ГУВД по Воронежской области ГУЗ ВОКЦ ЛФК и СМ «Реабилитация»Реферат. Кардионеврология — интегральное направление в медицине, основной целью которого является исследование мозга при определенных заболеваниях сердца. В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения дисрегуляторных аритмий у женщин в постменопаузе как один из частных аспектов кардионеврологии. Сложность данной патологии объясняется многообразием неврологических проявлений, а также отсутствием единых подходов к терапии данных состояний. Комплексный алгоритм диагностики и терапии дисрегуляторных аритмий у женщин в постменопаузе должен быть доступен для врачей общей практики в виду частой обращаемости к ним данных пациентов.Ключевые слова: дисрегуляторные аритмии, климактерический период, терапия, врачи общей практикиAbstracts. Cardioneurology — an integrated direction in the medicine which main objective is brain research at certain diseases of heart. In the given article questions of diagnostics and therapy of dysregulatory arrhythmias at women in postmenopause as one of private aspect in cardioneurology are discussed. Complexity of the given pathology speaks variety of neurologic displays, and also absence of uniform approaches to therapy of the given conditions. The complex algorithm of diagnostics and therapy dysregulatory arrhythmias at women in postmenopause should be accessible to general practitioners in a kind frequent appealability to them of the given patients.Keywords: dysregulatory arrhythmias, climacterical period, therapy, general practitionersВведение. Благодаря современнымдиагностическим возможностям значительно расширились и углубились представления о тесной взаимосвязи между кардиальной и церебральной патологией. Сложилась целая система взглядов на взаимоотношения сердца и мозга, выделившаяся в отдельную дисциплину — кардионеврологию [1].В тоже время особый интерес для медицины представляет факт как половых, так и социальных различий в течении одних и тех же заболеваний, называемых гендерспецифическими. Актуальность этой проблемы связана с увеличением численности женщин старшей возрастной группы, в том числе женщин постменопаузального возраста,составляющих около 10% всей женской популяции и прогнозируется дальнейшее ежегодное увеличение этой цифры. Определяя диагностическую и лечебную тактику однотипных заболеваний, необходимо учитывать гендерные особенности, прежде всего это касается гормонального статуса [2]. Не вызывает сомнений взаимосвязь пола, гормонального статуса и развития сердечно-сосудистых заболеваний. До настоящего времени гендерспецифический подход пока был реализован только у женщин в рекомендациях по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, основанных на доказательных исследованиях [ AHA Scientific Statement, Evidence-Based Guidelines for Cardiovascular Disease Prevention in Women, 2004] и в большом когортном исследовании постменопаузальных женщин Women’s Health Initiative, выявившим независимый предиктор коронарных событий — повышенную ЧСС, причем более выраженная взаимосвязь прослеживалась у женщин более старшего возраста [3].Учитывая возросшую частоту функциональных (дисрегуляторных) аритмий, как известно,центрогенно обусловленных и ассоциирующихся с первичной дезорганизацией высших отделов нейро-гормональной регулирующей системы, данные нарушения ритма рассматриваются в контексте вегетативной дисрегуляции. Наряду с этим, климактерические расстройства, связанные с дисбалансом в вегетативной нервной системе, объясняются экстрагенитальной локализацией рецепторов к эстрогенам и прогестерону, располагающихся, в частности, в головном мозге. Абсолютно все органы и системы нашего организма находятся под постоянным нервно-гуморальным контролем. Индикатором отклонений, возникающих в регулирующих системах является сердечный ритм [4].В климактерическом периоде выделяют следующие фазы: переход к менопаузе(предменопауза), менопауза (диагноз ставится ретроспективно, через 12 месяцев после последней менструации), постменопауза (начинается с менопаузы и заканчивается в 65−69 лет). У 60−80% женщин в пери- или менопаузе могут возникать различные проявления эстрогенодефицитногосостояния, или так называемые климактерические расстройства. Широко известны основныеклинические проявления климакса: вазомоторные, эмоционально-психические и вегетативныерасстройства. Чаще всего вегетативный дисбаланс выражается в усиленном потоотделении,сердцебиении, приступах головокружения [5]. Таким образом, вегетативный дисбаланс являетсяоснованием для включения в комплекс лечебных

Показать Свернуть

westud.ru

Амиотрофический боковой склероз., реферат — allRefers.ru

Амиотрофический боковой склероз. - раздел Образование, Общая неврология

 

Амиотрофический боковой склероз:Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корковоспинномозговых и корковоядерных волокон.

Клинические проявления. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейногрудную, поясничнокрестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейногрудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При поясничнокрестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МРтомографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина встречается при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии какойлибо другой неврологической симптоматики.

 

 

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Общая неврология

При входе заднего чувствительного корешка в спинной мозг лишь волокна болевой... Поражение заднего столба спинного мозга вызывает утрату суставно мышечного и вибрационного чувства на стороне...

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Амиотрофический боковой склероз.

Все темы данного раздела:

Общая неврология. 1. Кортико-спинальный путь: анатомия, физиология, симптомы поражения на разных уровнях.  

СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ РАССТРОЙСТВ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ IV. Поражение бокового столба спинного мозга с проходящим в нем пирамидным пучком (tractus corticospinalis lateralis) вы

Чувствительность, виды чувствительности, виды чувствительных расстройств.   По средствам ощущений (чувствительности) устанавливается связь организмасо средой,ориентировкав

Синдром поражения поперечника спинного мозга на верхне-шейном уровне. III. Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает также утрату или понижение всех видо

Синдромы поражения плечевого сплетения.   II. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) вызывает анесте

Синдром поражения пояснично-крестцового сплетения.   II. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) вызывает анесте

Синдром поражения нервов нижней конечности.   I. Поражение (полное) ствола периферического нерва характеризуется нарушением всех видов ч

ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НЕРВЫ VI пара, п. abducens — двигательный нерв . Ядро (двигательное) п. abducentis расположено дорсально в варолиевом мос

Дислокационные синдромы . Дислокация и вклинение головного мозга. При анализе патогенеза различных поражений головного мозга и в пер

Бульбарный и псевдобульбарный паралич.   Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного не

Мозжечок, его связи, функции,симптомы поражения.   Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху о

Зрительные бугры, анатомия, физиология, симптомы поражения.   Продолжением мозгового ствола кпереди являются зрительные бугры, расположенные по сторонам III жел

Подкорковые узлы (зкстрапирамидная система), анатомия, физиология, симптомы поражения.   К базальным ганглиям относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus и nucleus lentiformis с его н

Локализация функций в коре головного мозга.   деление корковых «центров» на проекционные и ассоциационные необоснованно: существуют анализато

Афазии, виды афазий, их топико-диагностическое значение.   Речь является одной из поздних (филогенетически новых) функций больших полушарий. Речь является то

Память, дисмнестические синдромы.   Память- свойство мозга , обеспечивающие усвоение из прошлого опыта необходимой информации, хранен

Мышление и интеллект, их нарушения.   Интелект-психическая функция, включающая способность к познанию.Уровень знаний и способность их и

Гнозис и праксис, синдромы нарушений.   Апраксия – нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элеме

Сознание и его нарушения. Сознание- совокупность психических процессов, обеспечивающих осознание себя, ориентацию в пространстве, в

Расстройства внимания и восприятия.   Внимание-форма организации психической деятельности в результате которой в сознании происходит в

Симптомы поражения лобной доли головного мозга.   II. Поражение лобной доли (области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в пр

Симптомы поражения височной доли головного мозга.   IV. Поражение височной доли правого полушария (у правшей) может не давать отчетливых симптомов.

Симптомы поражения теменной доли головного мозга.   III. Поражение теменной доли вызывает главным образом чувствительные расстройства..Астереогн

Симптомы поражения затылочной доли головного мозга.   V. Поражение затылочной доли как области, связанной с функцией зрения, вызывает зрительные расс

Симпатический отдел вегетативной нервной системы, анатомия, физиология, симптомы поражения.   Симпатический отдел представлен клеточными группами, расположенными в сером веществе спинног

Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы, анатомия, физиология, симптомы поражения.   Парасимпатическая иннервация представлена кранио-бульбарным и сакральным отделами. В к

Синдромы нарушения функции тазовых органов.   Повреждения спинного мозга на всех уровнях сопровождаются расстройством мочеиспускания, дефекац

Оболочки головного и спинного мозга, анатомия, физиология, симптомы поражения.   Оболочки головного и спинного мозга представляют собой как бы футляр, который покрывает мозг, и со

Ликворная система головного мозга, физиология и патология ликвородинамики, патологические ликворные синдромы. Диагностические методы.   Цереброспинальная жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков, в основном боковы

Гипертензионные и гидроцефальный синдромы. Диагностические критерии. Методы параклинической диагностики.   Повышение внутричерепного давления возникает чаще всего при опухолях головного мозга, при травме

Кровоснабжение головного мозга.   Кровоснабжение головного мозга. Осуществляется парными внутренними сонными (а. carotida interna) и позвон

Судорожные синдромы, их диагностическая значимость, виды фокальных припадков.   --------------     47. Рентгено – радиологические методы диагностики.  

Электрофизиологические диагностические методы.   Электроэнцефалография – метод исследования функционального состояния головного мозга путем рег

Частная неврология. 1. Цереброваскулярные заболевания– классификация.   Сосудистые заболевания нервной с

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) являются ранней стадией ХСМН. Для н

Дисциркуляторная энцефалопатия Клинические проявления. В отличие от НПНМК дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) характеризуется мелкоочаго

Нарушения спинального кровообращения Сосудистое поражение спинного мозга может быть обусловлено рядом факторов. Патология аорты может

Острые нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу. Чаще возникают в нижних отделах спинного мозга, реже – в шейном. Провоцирующие факторы – легкая травм

Нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу. Клинические проявления. Выделяются следующие клинические формы. 1. Гематомиелия (синдром БроунСек

Вторичные гнойные менингиты Этиология и патогенез. Микроорганизм может проникать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное

Вирусные менингиты Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингито

Клещевой энцефалит Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Передатчиками вируса и р

Вторичные энцефалиты Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.   11. Воспалительные заболевания – м

Токсоплазмоз нервной системы Токсоплазмоз – заболевание, вызываемое простейшим Toxoplasma gondii и приводящее к тяжелому поражению нервной сис

Абсцесс головного мозга, эпидурит. Абсцесс головного мога, эпидурит. Абсцесс головного мозга – ограниченное скопление гноя в ве

Травмы головного мозга.   Травмы головного мозга Следствием черепномозговой травмы часто бывает повреждение сосудов с

Закрытая черепномозговая травма Выделяют три основные формы закрытых черепномозговых повреждений: сотрясение (commotio), ушиб (contusio) и сдавлени

Травмы спинного мозга.   Повреждения спинного мозга. Причины, приводящие к повреждению спинного мозга при травме

Опухоли головного мозга.   Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Добр

Опухоли спинного мозга. Опухоли спинного мозга: Спинальные опухоли принято подразделять на первичные и вторичные . В г

Дегенеративные заболевания, приводящие к развитию деменции.   Дегенегативные заболевания приводящие к развитию деменций: ВИЧассоциированный познаватель

Острые демиелинизирующие заболевания.   Острые демиелинизирующие заболевания:Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – острое в

Мигрень и другие цефалгии.   Мигрень:Мигрень. Особый вид приступообразной головной боли, которая является самостояте

Лицевые вегеталгии, невралгия тройничного нерва, лицевые боли.   Лицевые вегеталгии, невралгия тройничного нерва, лицевые боли:Невралгии – поражение пер

Миастении, миастенические синдромы.   Миастении, миастенические кризы: Миастения, астенический бульварный паралич (myasthenia gravis pseudoparal

Эпилепсия.   Эпилепсия:Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или др

Неврозы и вторичные неврологические расстройства.   Неврозы и вторичные неврологические расстройства: Невроз – расстройство психическ

Невроз навязчивых состояний   Клинические проявления. Невроз навязчивых состояний, или обсессивнофобический невроз, проявляетс

Истерический невроз Истерия – один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (

Наследственные и генетически обусловленные заболевания - атоксии .   Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным п

allrefers.ru

Боковой амиотрофический склероз БАС

Коми Филиал Кировской Государственной Медицинской Академии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗ

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *

Имя: *

Отчество: *

Возраст: 54 года

Пол : женский

Семейное положение : замужем

Образование : среднее .

Место работы: Инавлид II группы

Место жительства : г. Сыктывкар

Дата поступления в клинику : 28.03.2005

Дата курации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.

Больная предъявляет жалобы на:

-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой

- постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900, направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1

Пальпация грудной клетки: грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

топографическая линия Правое легкое Левое легкое
окологрудинная Пятое межреберье -
среднеключичная VI ребро -
передняя подмышечная VII ребро VII ребро
средняя подмышечная VIII ребро VIII ребро
задняя подмышечная IX ребро IX ребро
лопаточная X ребро X ребро
паравертебральная Остистый отросток XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия Правое легкое Левое легкое
Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см) Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см)
Среднеключичная 2 2 4 - - -
Средняя подмышечная 3 3 6 3 3 6
Лопаточная 2 2 4 2 2 4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких: Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс: При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.

Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца: Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта: Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)

Пальпация печени: передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N.Olfactorius - Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N.Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе - отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

www.coolreferat.com

Реферат: Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Коми Филиал Кировской Государственной Медицинской Академии

Кафедра Внутренних Болезней – 2

Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.

История болезни

********** ******** **********

ДИАГНОЗОсновной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма.Спастический тетрапарезСопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Куратор

Студент 407 группы

Стариков

Александр

Сергеевич

Сыктывкар

2005

Паспортная часть

Фамилия: *Имя: *Отчество: *Возраст: 54 годаПол : женскийСемейное положение : замужемОбразование : среднее .Место работы: Инавлид II группыМесто жительства : г. СыктывкарДата поступления в клинику : 28.03.2005Дата курации: 30.03.05-06.04.05

Жалобы.Больная предъявляет жалобы на:-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой- постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5-С6,С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем.Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет,Физическая активность минимальна.Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезньПаркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотрСостояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены.Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируютсяГолова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично- сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.Верхние дыхательные пути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол =900, направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1Пальпация грудной клетки: грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.Сравнительная перкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.Топографическая перкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

|топографическая линия |Правое легкое |Левое легкое ||окологрудинная |Пятое межреберье |- ||среднеключичная |VI ребро |- ||передняя подмышечная |VII ребро |VII ребро ||средняя подмышечная |VIII ребро |VIII ребро ||задняя подмышечная |IX ребро |IX ребро ||лопаточная |X ребро |X ребро ||паравертебральная |Остистый отросток XI грудного || |позвонка |

Подвижность нижнего края легких

|Топографическая |Правое легкое |Левое легкое ||линия | | || |Вдох |Выдох |Сумма |Вдох |Выдох |Сумма || |(см) |(см) |(см) |(см) |(см) |(см) ||Среднеключичная |2 |2 |4 |- |- |- ||Средняя |3 |3 |6 |3 |3 |6 ||подмышечная | | | | | | ||Лопаточная |2 |2 |4 |2 |2 |4 |

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.Аускультация легких: Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.Периферический пульс: При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенка эластичнаяПри пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 12080 mm Hg.Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.Перкуссия сердца: Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.Вывод: граница сердца увеличена влево.Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная системаОсмотр полости рта: Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)Пальпация печени: передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса,Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.N.Olfactorius - Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.N.Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены.Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева.Нистагм отсутствует.N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен.Гипераккузия отсутствует.N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично- сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩААктивные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из- за слабости в конечностях.Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа».Периодические изменения тонуса отсутствуют.Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуютКоординация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫСухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма,Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные:Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательныеОральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬЖалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина,Сикара, Розе - отрицательные.Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬИнтеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена.Предъявляемые предметы узнает и называет.Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)Письмо, чтение, счет сохранены.Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМАЦвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИСо слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного2 Общий анализ мочи3 Кровь на RW4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ,КФК, миоглобин в крови)5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.7 Электромиография мышц конечностей8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение|| | |я |т | ||СОЭ |2-15 |мм/час |35 |^ ||Лейкоформула ||Палочкоядерные |1,0-6,0 |% |1 | ||Сегментоядерные |47-72 |% |65 | ||Эозинофилы |0,5-5,0 |% |4 | |

1. Общий анализ крови от 23.03.05

|Лимфоциты |17-37 |% |24 | ||Моноциты |3-11 |% |6 | ||Гемоглобин |120-150 |г/л |114 |v ||Эритроциты |3,7-4,7 |1012/л |3,4 |v ||Цветовой показатель |0,8-1,05 |- |0,9 | ||Лейкоциты (общ) |4-9 |109/л |5,1 | |

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение|| | |я |т | ||цвет |солом | |Солом-же| || | | |лтый | ||прозрачность |мутнов | |мутнов | ||Реакция |кислая | |нейтр |* ||Относительная плотность|1015-103| |1022 | || |0 | | | ||белок |- | |- | ||глюкоза |- | |- | ||Плоский эпителий |0-5 |В п/зр |12-14 |^ ||Лейкоциты | |В п/зр |10-12 |^ |

2. Общий анализ мочи от 28.03.05

3. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

4. Биохимический анализ крови от 29.03.05|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результат |Отклонение|| | |я | | ||Общий белок |65-85 |г/л |70 | ||Альбумины |34-62 |% |54 | ||Глобулины: альфа1 |3-5 |% |4 | ||Альфа2 |7-10 |% |7 | ||бета |12-15 |% |13 | ||гамма |15-21 |% |20 | ||Общий холестерин |3,0-5,4 |ммоль/л |4,4 | ||Бета-липопротеиды |3500-5500 |мг/л |4000 | ||Триглицериды |0,6-1,86 |ммоль/л |0,72 | ||Альфа-холестерин |0,7-1,80 |ммоль/л |2,12 | |

Вывод – без патологических изменений.

5. ЭКГ от 29.03.05Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.Гипертрофия левых отделов сердца

6. Рентгенография шейного отдела позвоночникаПризнаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромыВедущий синдром: синдром бокового амиотрофического склерозаСимптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу

2. оживлении глубоких рефлексов

3. расширение рефлексогенных зон

4. клонусы коленной чашечки

5. наличие симптомов орального автоматизма поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей

2. Фасцикулярные подергивания мышц

3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация.В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункцииСимптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей

2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимостиДанные ЭКГ-исследования

Анемический синдромСнижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма.Спастический тетрапарезСопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб(слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза(возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза(дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучкаГиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагнозБоковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегиейШтрюмпеля ,со спинальной юношеской амиотрофией , рассеянным склером , сирингомиелией.Для синдрома БАС, как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита(кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.Для синдрома БАС, как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической ( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета- липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет ).БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях, но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20- летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания.Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагнозОсновной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма.Спастический тетрапарезСопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный

2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности , повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.

3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не

"приклеивает" к ним ярлык "инвалида", а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечениеНа сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии.

Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства - Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

1.04.05

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

4.04.05

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими - везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD

120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

6.04.05

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз и рекомендации

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

ЭпикризБольная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза - имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты -4,7*1012/л, лейкоциты 5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час , в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз ,шейно- грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7. Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

Подпись куратора: /______________/

Стариков А.С.

www.neuch.ru

Смотрите также