ГЗ «Луганский государственный медицинский университет»
Кафедра дерматовенерологии
Зав.кафедрой: проф. Радионов В.Г.
Реферат
На тему: «Лепра»
Выполнил студентка 22 группы,
4 курса, педиатрического факультета
Гончаров А.Б.
Луганск – 2011
План:
Введение
Этиология
Эпидемиология.
Патогенез
Клиническая картина
Лечение
Диагностика
Профилактика
Список использованной литературы
Введение
Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия - прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) - хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью. Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.
Этиология. Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.
Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии. Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофитии и кандидозам.
Патогенез. Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т.е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.
Клиническая картина. Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода. Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой. Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания
Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.
Лепроматозный тип лепры. При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina). Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) раз мером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться. Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см3 пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией. Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена. Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.
Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок. У больных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения. Лимфатические узлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическую консистенцию, безболезненны, подвижны. Нередко имеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. В результате поражения центральной и, главным образом, периферической нервной системы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства. Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термической анестезии и анальгезии в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведет к частым ожогам, которые больные не ощущают. На месте этих ожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни. Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез). Вследствие поражения периферической нервной системы возникают двигательные расстройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенара и гипотенара кисть становится уплощенной и напоминает обезьянью лапу. Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение («маска святого Антония»). У больных лепрой возможно в разной степени выраженное сочетание вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями центральной нервной системы. У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла. Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременном постарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозного двустороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа. Туберкулоидный тип лепры. Туберкулоидный тип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоиодобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетовым оттенком. Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия. Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности лепрой сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями. Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.). Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.
Недифференцированный тип лепры. Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний. Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие: Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение шванновской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков. Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная» кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли «пятнисто-анестетической», или «нервной Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип. У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.
Диагностиика. Лепру неслучайно называют «великим имитатором» различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отеки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических раскулитов, дисхромий и др. При первых обращениях больных в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п. К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену). Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики. Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации. Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин. Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.
Лечение. Используют этиотроппую терапию. Основным препаратом является дапсон (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон). Взрослым больным препарат назначают от 50 до 100 мг 1 раз в сутки. Лечение длительное. Хотя через 12 нед большая часть микробов погибает, однако возможны рецидивы после прекращения лечения (иногда через 5-10 лет). Наблюдаются устойчивые к дапсону микобактерии. Очень активным препаратом является рифампицин (после приема 1500 мг препарата через 5 дней уже не удается обнаружить микобактерии). Препарат назначают по 600 мг/сут. Из-за дороговизны в развивающихся странах рифампицин назначают по 600 мг 2 раза в неделю и даже 1 раз в месяц. Имеются и другие препараты, которые еще недостаточно проверены. Полный курс терапии равен 24 мес.
Профилактика. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу. Лепроминовая проба (реакция Митсуды) - внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры. У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой. Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).
Список использованной литературы
kzdocs.docdat.com
Реферат на тему:
Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis [1], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
В Средневековье возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин.
Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Г. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первой, известной человечеству, из возбудителей болезней у людей.
Распространение лепры в мире (2003).
Механизм передачи инфекции до сих пор точно не установлен [2]. За последнее десятилетие во всем мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого Океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 1995 всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) оценила число людей, ставших инвалидами ввиду заболеваемости лепрой, в 2 млн.чел. В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек. В 2000 году — 738 284 человек. В 2002 году — 763 917 человек. В 2000 году ВОЗ перечислило 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости. В США по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC): в 1999 отмечено 108 случаев, и в 2002 — 92 случая.
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни, такими как загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИД) также попадают в группу высокого риска.
Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.
Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.
Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии могут понадобиться консультации ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.
Прогноз заболевания условно неблагоприятный, заболевание плохо поддается лечению, приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.
wreferat.baza-referat.ru
ГЗ «Луганский государственный медицинский университет»
Кафедра дерматовенерологии
Зав.кафедрой: проф. Радионов В.Г.
Реферат
На тему: «Лепра»
Выполнил студентка 22 группы,
4 курса, педиатрического факультета
Гончаров А.Б.
Луганск – 2011
План:
Введение
Этиология
Эпидемиология.
Патогенез
Клиническая картина
Лечение
Диагностика
Профилактика
Список использованной литературы
Введение
Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия - прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) - хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью. Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.
Этиология. Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.
Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии. Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофитии и кандидозам.
Патогенез. Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т.е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.
Клиническая картина. Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода. Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой. Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания
Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.
Лепроматозный тип лепры. При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina). Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) раз мером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться. Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см3 пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией. Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена. Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.
Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок. У больных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения. Лимфатические узлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическую консистенцию, безболезненны, подвижны. Нередко имеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. В результате поражения центральной и, главным образом, периферической нервной системы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства. Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термической анестезии и анальгезии в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведет к частым ожогам, которые больные не ощущают. На месте этих ожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни. Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез). Вследствие поражения периферической нервной системы возникают двигательные расстройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенара и гипотенара кисть становится уплощенной и напоминает обезьянью лапу. Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение («маска святого Антония»). У больных лепрой возможно в разной степени выраженное сочетание вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями центральной нервной системы. У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла. Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременном постарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозного двустороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа. Туберкулоидный тип лепры. Туберкулоидный тип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоиодобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетовым оттенком. Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия. Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности лепрой сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями. Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.). Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.
Недифференцированный тип лепры. Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний. Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие: Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение шванновской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков. Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная» кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли «пятнисто-анестетической», или «нервной Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип. У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.
Диагностиика. Лепру неслучайно называют «великим имитатором» различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отеки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических раскулитов, дисхромий и др. При первых обращениях больных в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п. К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену). Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики. Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации. Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин. Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.
Лечение. Используют этиотроппую терапию. Основным препаратом является дапсон (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон). Взрослым больным препарат назначают от 50 до 100 мг 1 раз в сутки. Лечение длительное. Хотя через 12 нед большая часть микробов погибает, однако возможны рецидивы после прекращения лечения (иногда через 5-10 лет). Наблюдаются устойчивые к дапсону микобактерии. Очень активным препаратом является рифампицин (после приема 1500 мг препарата через 5 дней уже не удается обнаружить микобактерии). Препарат назначают по 600 мг/сут. Из-за дороговизны в развивающихся странах рифампицин назначают по 600 мг 2 раза в неделю и даже 1 раз в месяц. Имеются и другие препараты, которые еще недостаточно проверены. Полный курс терапии равен 24 мес.
Профилактика. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу. Лепроминовая проба (реакция Митсуды) - внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры. У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой. Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).
Список использованной литературы
bgconv.com
Лепра
Лепра (синонимы: проказа, болезнь Гансена; leprosy - англ., Aussatz - нем.; la lepre - франц.) - хроническая генерализованная болезнь, поражающая преимущественно кожу и нервную систему (периферические нервы), реже внутренние органы.
Возбудитель - Mycobacterium lepreae (бацилла Гансена) был открыт норвежским врачом Hansen в 1874 году. Представляет собой кислото-устойчивую палочковидную бактерию, относящуюся к семейству Mycobacteriaceae. Она не растет на искусственных питательных средах, а также в культурах тканей. Размножение возбудителя наблюдается при заражении мышей в подушечки лапок, при заражении броненосцев и некоторых видов обезьян. Размножение происходит чрезвычайно медленно. Чувствительна к рифампицину и некоторым сульфаниламидным препаратам.
Лепра широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В период с середины 1960-х до середины 1980-х годов число больных лепрой в мире было довольно стабильным и составляло 10-12 млн. Применение во многих странах комбинированной терапии привело к снижению в 1991 году числа больных до 5,5 млн. Число лиц с деформациями вследствие лепры (включая излечившихся) составляло 2-3 млн человек. На 25 стран приходится 95% больных, а на 5 из них - 82% больных лепрой. Наиболее распространена лепра в Индии (около 3 млн), Нигерии, Бразилии, Индонезии, Вьетнаме. В США и странах Европы спорадические случаи лепры выявляются у иммигрантов из эндемичных регионов. Передача инфекции происходит при тесном и длительном контакте с больным (между супругами, от родителей к детям). При контакте с нелеченными больными лепрой риск заражения около 10%. Инфицирование детей в семьях чаще происходит в возрасте до 10 лет. Резервуаром инфекции в природе могут быть дикие броненосцы и низшие приматы, но случаев заражения от них человека не описано. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.
Патогенез. Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т. е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.
Симптомы и течение. Инкубационный период колеблется от 6 мес до нескольких десятилетий (чаще 3-5 лет). По клинико-гистологическим данным болезнь подразделяют на две формы: лепроматозная и туберкулоидная. При первой наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы. При туберкулоидной форме кожные изменения менее заметны и более выражены поражения нервных стволов. Есть и пограничные формы.Болезнь развивается постепенно. У некоторых больных может отмечаться повышение температуры тела, слабость, боли в суставах, у других лихорадка отсутствует, отмечается анемия, слабость, сонливость, могут быть парестезии, расстройства потоотделения. Типичным проявлением ранней лепры считается появление кожных изменений. Появляется одно или несколько гипопигментированных пятен или гиперпигментированных бляшек, в области которых чувствительность полностью отсутствует или отмечается парестезия. При локализации очагов поражения на лице чувствительность может сохраняться.Туберкулоидная лепра впервые описана Ядассоном в 1898 г. В начальной стадии часто проявляется четко отграниченными пятнами гипопигментации кожи с пониженной чувствительностью. Позднее очаги увеличиваются в размерах, края их приподнимаются и приобретают кольцевидную форму. Отмечается периферическое распространение и заживление в центре. Сформировавшиеся очаги полностью утрачивают чувствительность и кожные образования (потовые железы и волосяные фолликулы). Наблюдаются и другие варианты кожных изменений (простые эритематозные изменения без признаков инфильтрации, папулезные, сходные с сифилитическими папулами, бугорковые и др.). Нервы рано вовлекаются в процесс. Поверхностные нервы, идущие от очага поражения, могут увеличиваться в размерах. Увеличенные периферические нервы (особенно локтевой, малоберцовый и некоторые другие) могут пальпироваться, а иногда становятся заметными при осмотре. В результате повреждения нервов развивается атрофия мышц кисти, контрактуры кисти и стопы. Развиваются подошвенные язвы (результаты травм), потери фаланг, кератит, изъязвление роговой оболочки с потерей зрения.
| Характерные изменения кожи лица при лепре. |
Лепроматозная форма характеризуется резко выраженными изменениями кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Кожные очаги проявляются в виде пятен, узлов, бляшек. Пятна обычно гипопигментированы, имеют нечеткие границы, а центральные участки их приподняты за счет уплотнения и инфильтрации, а не вогнуты, как при туберкулоидной форме лепры. Между очагами также можно обнаружить инфильтрацию кожи. Очаги кожных поражений чаще всего располагаются на лице (нос, щеки, брови), ушных раковинах, запястьях, локтевых суставах, ягодицах, коленных суставах. Выраженность инфильтрации, уплотнения и других поражений кожи постепенно прогрессирует. Характерно выпадение бровей (особенно боковых участков), свисание мочек ушных раковин, западает спинка носа. Мощная глубокая инфильтрация кожи лица приводит к образованию крупных складок, особенно на лбу (львиное лицо).Характерным является поражение слизистой оболочки носа, что приводит к затруднению носового дыхания, носовым кровотечениям, иногда к полной обструкции носовых ходов, разрушению носовой перегородки, нос становится седловидным. Могут наблюдаться ларингит, кератит, иридоциклит. У мужчин инфильтрация и рубцевание яичек приводит к стерильности, часто развивается гинекомастия. Паховые и подмышечные лимфатические узлы значительно увеличены, но безболезненны. Выраженных изменений периферических нервов не отмечается, однако чувствительность дистальных отделов конечностей существенно снижена.
| Лепроматозная форма. Тяжелое течение. |
Пограничная лепра сочетает признаки туберкулоидной и лепроматозной формы болезни.Осложнения. Травмы и повторные вторичные инфекции приводят к деформации кисти, потере пальцев и дистальных отделов конечностей, могут развиваться слепота, амилоидоз.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При распознавании учитывают эпидемиологические предпосылки (длительное пребывание в эндемичных регионах, контакт с больными лепрой) и характерные клинические проявления (поражения кожи, периферических нервов и др.). Подтверждением диагноза является обнаружение кислотоустойчивых микобактерий в материале из кожных очагов, полученных методом соскоба-иссечения, гистологическое исследование биоптатов кожи (особенно доказательным являются признаки поражения периферических нервов). Разработаны серологические методы, позволяющие выявлять специфические антитела у 50-95% больных лепрой. Дифференцировать необходимо от красной волчанки, саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих кожных болезней (различные дерматозы, эритемы и пр.).
ref.repetiruem.ru
Лепра (lepra) - хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.
Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.
Наибольшие эпидемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В нашей стране для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.
Этиология.
Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой граммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует альфа-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде "сигарных палочек" или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на питательной среде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.
Эпидемиология.
Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, рожденные от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровымиИзвестно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозыми больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообрзные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерий лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофити и кандидозам.
Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес., так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.
Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.
Продромальные явления характеризуются жалбами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечны
www.studsell.com
<span Arial CYR",«sans-serif»"> Лепра (
lepra) -хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительныминкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическимиобострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процессс поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутреннихорганов.<span Arial CYR",«sans-serif»"> Если этиология лепры известна, топатогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространенияизучены далеко не полностью.
<span Arial CYR",«sans-serif»"> Наибольшие эпидемические очаги лепрысуществуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе,Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляютсяотдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей страненасчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводятглавным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция иэффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения иобследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, понеполным данным, имеется более 10 млн. больных. В нашей стране для изоляции иполного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованылепрозории.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Этиология.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Возбудителемлепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом
G. Hansenсемейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собойграммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся поЦилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопическогодиагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессесуществования микобактерия лепры образует альфа-формы, зернистые ифильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительномколичестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией кпараллельному расположению в виде «сигарных палочек» или скоплений ввиде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактериялепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на питательнойсреде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались, возможнопрививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам,мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероиднымигормонами.<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Эпидемиология.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Основноезначение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенноширокое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Человекзаражается от больного в результате длительного контакта, которому должнасопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях.Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этомслучае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям.Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочкидыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерийлепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки,гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин.может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м.Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделенияхиз уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозногопроцесса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Отсутствуютданные о внутриутробном заражении плода. Дети, рожденные от родителей, болеющихлепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровымиИзвестно, что поотношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность.Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрознымибольными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытойинфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозыми больными,можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или дажеповторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа приотсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообрзныефакторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценноепитание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуютзаражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитываявозможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, чтоинфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей.Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерий лепры вувеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этомслучае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозномусиндрому и микозам стоп — особенно эпидермофити и кандидозам.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Инкубационныйпериод, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однакодостаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес.,так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность изначительные колебания сроков инкубационного периода.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрусчитают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Детинамного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у нихбыстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Продромальныеявления характеризуются жалбами больных на недомогание, сильные невралгическиеболи, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечныерасстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этотпериод на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена.В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости отморфологических проявлений которой различают три типа заболевания.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Классификация.
<span Arial CYR",«sans-serif»"> По принятой в 1953 г. мадридской классификациивыделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и2 промежуточные группы: недиференцированная и пограничная (диморфная).Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражаетиммунологическую реактивность и данные иммунобиологических,гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практическойдеятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный инедифференцированный или пограничный. В течении каждого из типов лепры возможны4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. Впрогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапиинаблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очаговболезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типалепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного.У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательнойлепроминовой пробой, чаще всегоразвивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокойиммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой,наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумяпротивоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен улиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности.Поэтому недиференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться илив туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроматозный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные,малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком.Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятенвначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуютсямощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожнаяжировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чащевсего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице вобласти лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либообезображивается, принимая «свирепое» выражение («мордальва» —
facies leonina).<span Arial CYR",«sans-serif»">Инфильтрациянадбровных дуг ведет к довольно стойкому выпаденю волос в области латеральнойчасти бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхностиконечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также вовнутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки(лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной илиуплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого иликрасновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединениягеморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочекушных раковин, на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синюшныйцвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазаннойжиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Образующиесяязвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистымикраями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количестволепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекели, Ромберг), в 1см3пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл.Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокиеинфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (втаком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов иглубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут бытьвовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов,мелких костей, и их отпадение (
mutilatio) с последующимобезображиванием и резкой деформацией.<span Arial CYR",«sans-serif»">Чащевсего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в областихрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобевыявляют палочки Ганзена.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Поражениеслизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией,выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хроническоголепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов вобласти хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: втаких случаях возникают характерные изменения формы — приподнятый кверху кончикноса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Диффузныеинфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого имягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовыесвязки. В результате может возникнутьохриплость, влоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовымиизменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюктивит, ирит,эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления ирубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лимфатическиеузлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные,подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическуюконсистенцию, безболезненны, подвижны.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Нередкоимеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можноразделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы,проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакцийвплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервнойсистемы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены
nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженныенервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. Врезультате поражения центральной и, главным образом, периферической нервнойсистемы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательныерасстройства.<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарушениячувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем притуберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично врезультате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов.Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем насоответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращениечувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как теплои наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшемгиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термическойанестезии и аналгезии в области отдельных сегментов конечностей (чще дистальныхотделов) и туловища ведет к ожогам, которые больные на ощущают. На месте этихожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильнойчувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в болеепоздний период болезни.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Трофическиерасстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелымосложнениям — развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительныхтрофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходитпостепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение идеформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапуили лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функциисальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункциейвплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой,шероховатой, трескается. У таких боьных проба Минора оказывается отрицательной(крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, припомещении больных в теплую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствияфункции потовых желез).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Вследствиепоражения периферической нервной системы возникают двигательные растройства. Врезультате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затемпредплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимаютполусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть иконская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышцотмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенора игипотенора кисть становиться уплощенной и напоминает обезьянью лапу.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Атрофиякруговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные немогут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерванаступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразноевыражение (маска святого Антония).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепрой возможна в разной степени выраженное сочетание вышеописанныхчувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональныминарушениями ЦНС.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренниеорганы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень,селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно длялепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфическихизменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопическогоисследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата,биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенноголимфатического узла.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарядус поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функциянекоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременномпостарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть доимпотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозногодвухстороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротическогопроцесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловленоотсутствием сперматозоидов у мужа.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологиялепрозного бугорка.
В дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя,выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата, состоящего изэпителиоидных клеток, лимфацитов, фибробластов, плазматических клеток,небольшого количества гистиоцитов и особенно характерных для лепроматозноготипа лепры лепрозорных клеток Вирхова-Даниельсона. Это крупные шариковидныеклетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или более ядрами, содержат оченьмного сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада.Лепрозные палочки, легко окрашиваемые по Цилю-Нильсену, находятся в большомколичестве в инфильтрате не только внутри, но и внеклеточно, а также влимфатических щелях и в просветах сосудов. Соединительнотканные волокна(коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены,местами имеются в виде обрывков, но сохранены в виде узкой полоски междуинфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированнымиочагами. Потовые и сальные железы атрофированы.<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляустановления диагноза вначале важна оценка морфологических проявлений болезнина кожных покровах и слизистых оболочках, так как пораженя нервной системы иособенно внутренних органов не специфичны для того или иного типа лепры. Затемучитываютхарактер патогистологической структуры очага поражения и ответнуюреакцию организма на лепромин (лепроминовая реакция). Для получения этойреакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мллепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромноеколичество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч послевнутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность. Поздняя, илизамедленная, положительная реакция характеризуется образованием на местевведенного лепромина через 2-4 нед. бугорка размером до 1-1,5 см, склонного кизъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическоезначение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеютнеблагоприятное прогностическое значение, так как отражают состояние анергии ислабость иммунобиологических, защитных сил организма.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Длялепроматозного типа лепры характерны отрицательная лепроминовая реакция нарядус выявлением огромного количества бацилл Ганзена со слизисой оболочки хрящевойчасти перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей,изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В тканевом соке, получаемомпри скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, такжеобнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны дляокружающих.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидныйтип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главнымобразом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резкоочерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие, с четкими границамикрасновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по перифериикоторых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоскийлишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетвым оттенком. Сливающиесяпапулы образуют красновао-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные повеличине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. Вцентральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмахарактерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой,температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больныхвитилиго эти виды чувствительности сохранены. Кроме того, при введениивнутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепререфлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса).Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей,местами с четкообразными утолщениями.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Однакозаболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче,чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражениепридатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участкахи т.д.).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяпроба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологияпапулы.
В верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат,состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидныхклеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (па гигантских) снебольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. ПалочекГанзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще ненаходят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться взначительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутреннейсекреции отмечают реже, и они протекают доброкачественнее.<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированныйтип лепры характеризуется отсутствием типичныхвысыпаний.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Небольшоечисло неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертанийзатрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко.Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом,подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах.Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больныемалоконтагиозны, их общее состояние исамочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс принеопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Дляспецифического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скоплениекруглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл втолще отдельных нервных пучков.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Клиническаякартина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме,однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушениячувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная»кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли«пятнисто-анестетической», или «нервной».
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяреакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бываетотрицательной, у других — положительной. У больных с отрицательной лепроминовойреакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматознуюформу. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятномпрогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Удетей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем увзрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеютсяизменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированномутипам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатойэритемы.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Диагноз.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрунеслучайно назывют «великим имитатором» различных синдромов. В моментпервичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузныеизменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистыевысыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске(эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные илиразлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц,амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностныхвидов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативнойнедостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморностькожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Такимобразом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные длядерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов,дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередкиошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз,дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Кчислу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристикасостояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушаетсятемпературная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожныхветочек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов,но самое главное — выявление возбудителя при бактериологическом исследовании ипатоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Имеютсяопределенные достижения в разработке тест-систем для специфическойсерологической диагностики (А. А. Ющенко).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Всетипы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания:наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цветас сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности,имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемыхпальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл втканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов.Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов,когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакциюсвязывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмаинформативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновойкислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислотыпятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3мин.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Дифференциальныйдиагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом итуберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоиднуюлепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основнымикритериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические иневрологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. Убольных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерийлепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовойложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействоватьболее легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Такжеважным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание вэндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечение.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениепроводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иногопрепарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основнымипротиволепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являютсясульфоновые препараты: ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин(сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан идр. В дополнение к ним используют производные тиомочевины — Сиба-1906(тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Принейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщенияоб успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарныхпрепаратов (Ющенко А. А., 1996).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениевсеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельныхциклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначаетсяДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. — по 0,1 г 2 раза вдень. Затем следует перерыв — 1-1,5 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениесульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в деньв первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,52 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести цикловследует перерыв в 1 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Солюсульфон(сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличениемна 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешаетсятолько для мужчин не старше 60 лет.
<span Arial CYR",«sans-serif»">ПрепаратСиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь втечение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й неделиразовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й неделипоследующие 7 нед. — только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячногокурса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводитсявнутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечениеосуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц. Курс занимает 8 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Рифампицинназначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимобыстро получить бактериологическую негативацию. Принимая во внимание состояниеперекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина,используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всегозарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальнаядоза 0,25 г в день. Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза вдень). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки(по 0,25 г 3 раза в день). Поскольку противолепрозная терапия назначается похронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется сучетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типасульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Вспомогательнымсредством лечения лепры является этизул — препарат из группы этилмеркаптана. Онзаметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания вкожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курслечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновуюмазь. Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством длялечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль.Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций всочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельноувеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения.Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые икурсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают взависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, егореактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Противолепрознуютерапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всегоприменяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витаминыкомплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболееэффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробныегемотрансфузии.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозупротиволепрозных препаратов снижают. При выраженных проявлениях интоксикации сартралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниямипротиволепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие,детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез,реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфатавнутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. Ввыраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используюткортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон,таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используютиммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффектпротиволепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин,метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляконтроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскобслизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя вслизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок. Передвыпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическоеисследование бывшегоочага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в началелечения, через каждые 1-2 года в процессе лечения и перед выпиской наамбулаторное лечение.
<span Arial CYR",«sans-serif»">ВНИИ по изучению лепры (Астрахань) внедрен в практику метод серологическогоконтроля на основе ИФА.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Профилактика.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Согласносуществующемув РФ законодательству, при выявлении больного лепрой срочнозаполняется «экстренное извещение» (форма № 58), которое врачотсылает в местные органы санитарой службы, обеспечивающие и контролирующиегоспитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним вконтакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденныенемедленно отделяются от больных матерей и переводятс на искусственноевскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах приусловии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах,эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам,находившимся в контакте с больными, проводят леп
www.ronl.ru
<span Arial CYR",«sans-serif»"> Лепра (
lepra) -хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительныминкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическимиобострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процессс поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутреннихорганов.<span Arial CYR",«sans-serif»"> Если этиология лепры известна, топатогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространенияизучены далеко не полностью.
<span Arial CYR",«sans-serif»"> Наибольшие эпидемические очаги лепрысуществуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе,Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляютсяотдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей страненасчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводятглавным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция иэффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения иобследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, понеполным данным, имеется более 10 млн. больных. В нашей стране для изоляции иполного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованылепрозории.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Этиология.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Возбудителемлепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом
G. Hansenсемейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собойграммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся поЦилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопическогодиагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессесуществования микобактерия лепры образует альфа-формы, зернистые ифильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительномколичестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией кпараллельному расположению в виде «сигарных палочек» или скоплений ввиде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактериялепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на питательнойсреде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались, возможнопрививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам,мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероиднымигормонами.<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Эпидемиология.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Основноезначение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенноширокое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Человекзаражается от больного в результате длительного контакта, которому должнасопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях.Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этомслучае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям.Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочкидыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерийлепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки,гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин.может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м.Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделенияхиз уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозногопроцесса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Отсутствуютданные о внутриутробном заражении плода. Дети, рожденные от родителей, болеющихлепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровымиИзвестно, что поотношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность.Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрознымибольными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытойинфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозыми больными,можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или дажеповторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа приотсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообрзныефакторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценноепитание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуютзаражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитываявозможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, чтоинфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей.Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерий лепры вувеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этомслучае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозномусиндрому и микозам стоп — особенно эпидермофити и кандидозам.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Инкубационныйпериод, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однакодостаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес.,так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность изначительные колебания сроков инкубационного периода.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрусчитают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Детинамного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у нихбыстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Продромальныеявления характеризуются жалбами больных на недомогание, сильные невралгическиеболи, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечныерасстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этотпериод на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена.В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости отморфологических проявлений которой различают три типа заболевания.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Классификация.
<span Arial CYR",«sans-serif»"> По принятой в 1953 г. мадридской классификациивыделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и2 промежуточные группы: недиференцированная и пограничная (диморфная).Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражаетиммунологическую реактивность и данные иммунобиологических,гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практическойдеятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный инедифференцированный или пограничный. В течении каждого из типов лепры возможны4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. Впрогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапиинаблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очаговболезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типалепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного.У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательнойлепроминовой пробой, чаще всегоразвивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокойиммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой,наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумяпротивоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен улиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности.Поэтому недиференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться илив туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроматозный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные,малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком.Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятенвначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуютсямощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожнаяжировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чащевсего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице вобласти лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либообезображивается, принимая «свирепое» выражение («мордальва» —
facies leonina).<span Arial CYR",«sans-serif»">Инфильтрациянадбровных дуг ведет к довольно стойкому выпаденю волос в области латеральнойчасти бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхностиконечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также вовнутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки(лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной илиуплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого иликрасновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединениягеморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочекушных раковин, на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синюшныйцвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазаннойжиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Образующиесяязвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистымикраями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количестволепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекели, Ромберг), в 1см3пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл.Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокиеинфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (втаком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов иглубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут бытьвовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов,мелких костей, и их отпадение (
mutilatio) с последующимобезображиванием и резкой деформацией.<span Arial CYR",«sans-serif»">Чащевсего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в областихрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобевыявляют палочки Ганзена.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Поражениеслизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией,выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хроническоголепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов вобласти хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: втаких случаях возникают характерные изменения формы — приподнятый кверху кончикноса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Диффузныеинфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого имягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовыесвязки. В результате может возникнутьохриплость, влоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовымиизменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюктивит, ирит,эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления ирубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лимфатическиеузлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные,подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическуюконсистенцию, безболезненны, подвижны.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Нередкоимеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можноразделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы,проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакцийвплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервнойсистемы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены
nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженныенервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. Врезультате поражения центральной и, главным образом, периферической нервнойсистемы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательныерасстройства.<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарушениячувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем притуберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично врезультате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов.Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем насоответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращениечувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как теплои наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшемгиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термическойанестезии и аналгезии в области отдельных сегментов конечностей (чще дистальныхотделов) и туловища ведет к ожогам, которые больные на ощущают. На месте этихожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильнойчувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в болеепоздний период болезни.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Трофическиерасстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелымосложнениям — развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительныхтрофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходитпостепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение идеформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапуили лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функциисальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункциейвплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой,шероховатой, трескается. У таких боьных проба Минора оказывается отрицательной(крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, припомещении больных в теплую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствияфункции потовых желез).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Вследствиепоражения периферической нервной системы возникают двигательные растройства. Врезультате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затемпредплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимаютполусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть иконская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышцотмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенора игипотенора кисть становиться уплощенной и напоминает обезьянью лапу.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Атрофиякруговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные немогут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерванаступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразноевыражение (маска святого Антония).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепрой возможна в разной степени выраженное сочетание вышеописанныхчувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональныминарушениями ЦНС.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренниеорганы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень,селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно длялепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфическихизменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопическогоисследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата,биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенноголимфатического узла.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарядус поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функциянекоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременномпостарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть доимпотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозногодвухстороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротическогопроцесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловленоотсутствием сперматозоидов у мужа.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологиялепрозного бугорка.
В дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя,выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата, состоящего изэпителиоидных клеток, лимфацитов, фибробластов, плазматических клеток,небольшого количества гистиоцитов и особенно характерных для лепроматозноготипа лепры лепрозорных клеток Вирхова-Даниельсона. Это крупные шариковидныеклетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или более ядрами, содержат оченьмного сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада.Лепрозные палочки, легко окрашиваемые по Цилю-Нильсену, находятся в большомколичестве в инфильтрате не только внутри, но и внеклеточно, а также влимфатических щелях и в просветах сосудов. Соединительнотканные волокна(коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены,местами имеются в виде обрывков, но сохранены в виде узкой полоски междуинфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированнымиочагами. Потовые и сальные железы атрофированы.<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляустановления диагноза вначале важна оценка морфологических проявлений болезнина кожных покровах и слизистых оболочках, так как пораженя нервной системы иособенно внутренних органов не специфичны для того или иного типа лепры. Затемучитываютхарактер патогистологической структуры очага поражения и ответнуюреакцию организма на лепромин (лепроминовая реакция). Для получения этойреакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мллепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромноеколичество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч послевнутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность. Поздняя, илизамедленная, положительная реакция характеризуется образованием на местевведенного лепромина через 2-4 нед. бугорка размером до 1-1,5 см, склонного кизъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическоезначение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеютнеблагоприятное прогностическое значение, так как отражают состояние анергии ислабость иммунобиологических, защитных сил организма.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Длялепроматозного типа лепры характерны отрицательная лепроминовая реакция нарядус выявлением огромного количества бацилл Ганзена со слизисой оболочки хрящевойчасти перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей,изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В тканевом соке, получаемомпри скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, такжеобнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны дляокружающих.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидныйтип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главнымобразом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резкоочерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие, с четкими границамикрасновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по перифериикоторых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоскийлишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетвым оттенком. Сливающиесяпапулы образуют красновао-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные повеличине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. Вцентральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмахарактерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой,температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больныхвитилиго эти виды чувствительности сохранены. Кроме того, при введениивнутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепререфлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса).Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей,местами с четкообразными утолщениями.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Однакозаболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче,чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражениепридатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участкахи т.д.).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяпроба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологияпапулы.
В верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат,состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидныхклеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (па гигантских) снебольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. ПалочекГанзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще ненаходят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться взначительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутреннейсекреции отмечают реже, и они протекают доброкачественнее.<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированный тип лепры.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированныйтип лепры характеризуется отсутствием типичныхвысыпаний.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Небольшоечисло неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертанийзатрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко.Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом,подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах.Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больныемалоконтагиозны, их общее состояние исамочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс принеопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Дляспецифического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скоплениекруглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл втолще отдельных нервных пучков.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Клиническаякартина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме,однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушениячувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная»кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли«пятнисто-анестетической», или «нервной».
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяреакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бываетотрицательной, у других — положительной. У больных с отрицательной лепроминовойреакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматознуюформу. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятномпрогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Удетей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем увзрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеютсяизменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированномутипам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатойэритемы.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Диагноз.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрунеслучайно назывют «великим имитатором» различных синдромов. В моментпервичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузныеизменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистыевысыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске(эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные илиразлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц,амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностныхвидов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативнойнедостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморностькожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Такимобразом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные длядерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов,дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередкиошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз,дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Кчислу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристикасостояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушаетсятемпературная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожныхветочек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов,но самое главное — выявление возбудителя при бактериологическом исследовании ипатоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Имеютсяопределенные достижения в разработке тест-систем для специфическойсерологической диагностики (А. А. Ющенко).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Всетипы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания:наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цветас сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности,имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемыхпальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл втканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов.Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов,когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакциюсвязывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмаинформативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновойкислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислотыпятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3мин.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Дифференциальныйдиагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом итуберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоиднуюлепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основнымикритериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические иневрологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. Убольных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерийлепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовойложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействоватьболее легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Такжеважным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание вэндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечение.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениепроводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иногопрепарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основнымипротиволепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являютсясульфоновые препараты: ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин(сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан идр. В дополнение к ним используют производные тиомочевины — Сиба-1906(тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Принейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщенияоб успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарныхпрепаратов (Ющенко А. А., 1996).
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениевсеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельныхциклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначаетсяДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. — по 0,1 г 2 раза вдень. Затем следует перерыв — 1-1,5 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениесульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в деньв первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,52 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести цикловследует перерыв в 1 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Солюсульфон(сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличениемна 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешаетсятолько для мужчин не старше 60 лет.
<span Arial CYR",«sans-serif»">ПрепаратСиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь втечение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й неделиразовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й неделипоследующие 7 нед. — только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячногокурса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводитсявнутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечениеосуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц. Курс занимает 8 мес.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Рифампицинназначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимобыстро получить бактериологическую негативацию. Принимая во внимание состояниеперекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина,используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всегозарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальнаядоза 0,25 г в день. Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза вдень). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки(по 0,25 г 3 раза в день). Поскольку противолепрозная терапия назначается похронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется сучетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типасульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Вспомогательнымсредством лечения лепры является этизул — препарат из группы этилмеркаптана. Онзаметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания вкожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курслечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновуюмазь. Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством длялечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль.Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций всочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельноувеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения.Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые икурсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают взависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, егореактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Противолепрознуютерапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всегоприменяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витаминыкомплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболееэффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробныегемотрансфузии.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозупротиволепрозных препаратов снижают. При выраженных проявлениях интоксикации сартралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниямипротиволепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие,детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез,реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфатавнутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. Ввыраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используюткортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон,таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используютиммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффектпротиволепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин,метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляконтроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскобслизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя вслизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок. Передвыпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическоеисследование бывшегоочага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в началелечения, через каждые 1-2 года в процессе лечения и перед выпиской наамбулаторное лечение.
<span Arial CYR",«sans-serif»">ВНИИ по изучению лепры (Астрахань) внедрен в практику метод серологическогоконтроля на основе ИФА.
<span Arial CYR",«sans-serif»">
<span Arial CYR",«sans-serif»">Профилактика.
<span Arial CYR",«sans-serif»">Согласносуществующемув РФ законодательству, при выявлении больного лепрой срочнозаполняется «экстренное извещение» (форма № 58), которое врачотсылает в местные органы санитарой службы, обеспечивающие и контролирующиегоспитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним вконтакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденныенемедленно отделяются от больных матерей и переводятс на искусственноевскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах приусловии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах,эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам,находившимся в контакте с больными, проводят леп
www.ronl.ru
