Фотофитодерматит[uptolike] 03.15
Фотодерматозы — группа различных заболеваний кожи, возникающих вследствие инсоляции. Независимо от нозологической единицы, все заболевания этой группы нуждаются в обязательных профилактических мероприятиях — противопоказана инсоляция, обязательна фотозащита с использованием средств с высокой степенью защиты. Различают фототравматические реакции, возникающие вследствие длительного интенсивного воздействия инсоляции у всех людей. Фотодинамические реакции наблюдаются при обычном воздействии инсоляции у лиц с фотосенсибилизацией.
Фотосенсибилизаторы делят на облигатные, которые всегда повышают фоточувствительность кожи, и факультативные, являющиеся фотосенсибилизаторами в исключительных случаях. К облигатным относятся: эндогенные (порфирины, продукты обмена веществ при дефиците витаминов группы В), экзогенные (твердые углеводороды каменного угля, нефти, смолы, асфальт), растительные (гречиха, ясенец, борщевик, смоковница, пастернак, бергамотовое и лавандовое масла, пигменты хлорофилла, сине-зеленые водоросли, осока, морковь, сельдерей, сок лайма), лекарственные (амиодарон, тетрациклины, деготь, тиазидные диуретики, налидиксовая кислота, фенотиазины, псорален, пироксикам, сульфаниламиды, сульфанилмочевина). К факультативным относятся: эндогенные (мышьяк, барбитураты, аминазин, щавель, лебеда, тетраэтилсвинец, ПАСК, салицилаты, неомицин), экзогенные (соли хрома, эозин, сульфаниламиды, антигистамины, глюкокортикостероиды в высоких концентрациях, стильбены в отбеливателях, мускус, бензокаин) препараты.
Фотодерматозы делят на острые, хронические и острые либо хронические. К острым относятся солнечный ожог, лекарственные фотодерматозы (фототоксические), полиморфный фотодерматоз, световая оспа, солнечная почесуха (идиопатические). К хроническим — солнечная геродермия, стойкая солнечная эритема, солнечное лентиго, солнечный кератоз, рак кожи (базалиома, плоскоклеточный рак, меланома).
Острые фотодерматозы по клиническому течению делят на 2 группы:
Фототравматические реакции локализуются на открытых участках кожи. Острый солнечный ожог клинически характеризуется эритемой, пузырьками, пузырями и отеком. Хроническая ромбовидная кожа шеи характеризуется бурокрасной или буро-коричневой окраской, лихенификацией, утолщением в области затылка и задней поверхности шеи. Солнечная геродермия (см. фотостарение). Солнечное лентиго клинически характеризуется коричневыми пятнами диаметром 1-3 см различного оттенка, иногда пестрыми. Солнечный кератоз (старческий кератоз) характеризуется папулами, покрытыми жесткими, ороговевающими чешуйками, спаянными с подлежащей тканью. Цвет нормальной кожи — желто-коричневый или сероватый. Опасен озлокачествлением.
ФотофитодерматитГруппы риска — огородники, работники перерабатывающей промышленности, бармены. Клиника — отек, эритема, везикулы, пузыри, гиперпигментации.
Лекарственные фотодерматозы.
Клиника — отек, эритема, везикулы, пузыри, гиперпигментации, шелушение, лихенификация, иногда — фотоонихолиз.
Поздняя порфирия (у лиц старше 30 лет), смешанная (10-40 лет), эритропоэтическая (с детства). Поздняя порфирия возникает при злоупотреблении алкоголем, приеме пероральных контрацептивов или имеет семейный характер. Клинически характеризуется наличием на легкоранимой коже пузырей, эрозий, атрофических рубцов, милиумов, гипертрихоза, склеродермоподобных утолщений. Кожа лилового оттенка, с гиперпигментациями. Смешанная порфирия наследуется аутосомно-доминантно. Клиника напоминает позднюю порфирию, а также регистрируется абдоминальный (боли в животе, тошнота, рвота) и неврологический (депрессии, эпилептиформные судороги, ступор, парезы, параличи) синдромы. Эритропоэтическая протопорфирия наследуется аутосомно-доминантно. Клинически характеризуется эритемой, отеком, крапивницей, геморрагиями, везикулами, пузырями, атрофическими рубцами, утолщенной, морщинистой кожей.
Гиповитаминоз никотиновой кислоты и витаминов группы В, проявляющийся нарушениями белкового обмена. Развивается после инсоляции. Клинически характеризуется диффузной бурой эритемой, отеком, инфильтрацией, шелушением, атрофией, гиперпигментацией, геморрагическими пузырями, жжением, зудом. Сопровождается неврологическим (депрессия, полиневрит, эпилептиформные судороги) и абдоминальным (тошнота, рвота, диарея) синдромом.
Локализация — открытые участки кожи, возможно распространение на соседние участки, неподвергавшиеся инсоляции, границы очагов расплывчатые. Стойкая солнечная эритема характеризуется зудом, гиперемией, лихенификацией, длится месяцы и годы. Полиморфный фотодерматоз включает солнечную почесуху, крапивницу и экзему. Клинически характеризуется зудом, иногда очень интенсивным, папулами, волдырями, папуловезикулами, везикулами, бляшками, мокнутием, чешуйками. Как правило, высыпания однотипны. Для диагностики важна сезонность (весна, лето). Лечение — b-каротин, гидроксихлорохин, антималярийные средства. Световая оспа — генодерматоз, характеризующийся наличием эритемы, папул, волдырей, пузырьков с пупковидным вдавлением, некрозом, корками, рубчиками. Сопровождается повышением температуры, увеличением лимфоузлов и эозинофилией крови. Могут быть высыпания на слизистых оболочках.
Инсоляция может провоцировать развитие ряда кожных заболеваний, не относящихся к фотодерматозам: красная волчанка, розацеа, летняя форма псориаза и др. Поэтому, людям, страдающим данными дерматозами, необходимо пользоваться фотозащитными средствами с высокой степенью защиты. Коррекция фотодерматозов проводится дерматологом и включает системное и наружное лечение. В качестве « скорой помощи» чаще всего назначают топические глюкокортикостероиды, регенерирующие и реструктуризирующие средства.
cosmetologya.com
Все заболевания кожи, прямо или косвенно вызванные лучами солнечного спектра, большинство авторов называет фотодерматозами. Дарье (Darier) назвал их актинодерматозами. Это название менее приемлемо, так как слово «актино» может быть применено ко всему спектру электромагнитных колебаний. Гужеро (Gougerol) назвал световые дерматозы люцитами.
Световые дерматозы являются заболеваниями всего организма в результате нарушения равновесия «организм - внешняя среда».
На возникновение светового дерматоза влияет не только комплекс метеорологических факторов, но и дополнительные воздействия, некоторых внешних биологических и химических раздражителей.
Эти факторы могут вызвать обострение или появление новых очагов. У лиц с нормальной условнорефлекторной деятельностью организм обладает совершенным механизмом приспособляемости к действию световых лучей. Интенсивное и длительное облучение солнцем, переходящее физиологические границы переносимости нервной системы, может послужить причиной возникновения реакции кожи в виде травматического светового дерматита. Солнечный дерматит в отличие от солнечной экземы может появиться у любого человека и находится в прямой зависимости от интенсивности облучения. Это наиболее часто встречающаяся защитно-физиологичекая фотореакция кожи. В дальнейшем у перенесших солнечный дерматит могут развиться фотоаллергические дерматозы (солнечная экзема, почесуха и др.). Несоответствие между силой светового раздражителя и интенсивностью клинических проявлений при истинных световых дерматозах говорит о фотоаллергической реакции, обусловленной нарушениями функциональной деятельности центральной нервной системы и рецепторного аппарата кожи. Об этом свидетельствует сильный зуд кожи, частое сочетание указанных фотопатий с проявлениями вегетоневроза, четкая симметрия поражений, ухудшение заболевания под влиянием последующих расстройств нервной и психической сферы и обратное развитие заболевания под действием средств, укрепляющих нервную систему.
Для аллергического фотодерматоза характерно длительное волнообразное течение заболевания и склонность к светлым промежуткам и рецидивам. При этом рецидивы появляются преимущественно весной и летом, а с наступлением холодных дней заболевание может частично проявляться лишь у некоторых лиц.
Вначале изменения появляются на открытых участках кожи (лицо, шея, кисти и предплечья), в дальнейшем же и на закрытых местах. В группу наиболее распространенных истинных аллергических фотодерматозов входят: солнечная почесуха и солнечная экзема.
Необходимо отметить, что эти дерматозы, как и другие световые дерматозы, чаще наблюдаются у женщин, преимущественно среднего возраста.
Наблюдениями подтверждалось и литературными данными, и объясняются функциональными сдвигами со стороны нервной и эндокринной систем, особенно в возрасте, когда эти сдвиги наиболее резко выражены, также и известным своеобразием строения кожи женщин.
Согласно литературным данным (Кестен), большинство страдающих этими дерматозами чувствительны к ультрафиолетовым лучам, вызывающим ожог (320-290ммк.), или к лучам, близким к лучам видимой части спектра (фиолетово-голубым). В пожилом возрасте течение заболевания часто значительно улучшается, иногда оно самопроизвольно исчезает.
Под влиянием кратковременного воздействия лучей солнца происходит активизация микробов, изменяется реактивность организма и появляется сенсибилизация кожи с развитием той или иной фотореакции кожи. Так, нередко весной и летом можно наблюдать стрептостафилодермии в виде impetigo у детей и импехиго-эктим у взрослых с предпочтительной локализацией на открытых, не защищенных от солнца участках тела. У некоторых лиц с наступлением первых солнечных дней наблюдаются вспышки фурункулеза. Весной и летом в первые дни пребывания на берегу моря в результате сочетанного воздействия лучей и галоидов (йод) может наблюдаться высыпание угрей на лице; дальнейшее облучение солнцем в этих же условиях ведет к исчезновению этих высыпаний.
Иногда при лечении локализованой пиококковой или грибковой инфекции кожи ультрафиолетовыми лучами после первых процедур возникает диффузный фотодерматит. Известны фотомикробные и фотомикотические экземы, при которых пиококковый или грибковый процесс кожи развивался локализованно на участках, подвергавшихся воздействию лучей солнца.
Из известных грибков наиболее активным фотосенсбилизатором является эпидермофитон и продукты жизнедеятельности. Воздействие лучистого и теплового фактора, усиливающего потоотделение, часто оказывают влияние на активность высыпаний, частоту рецидивов; течение эпидермофитии и эпидермофитидов, возникновение токсикоаллергических высыпаний.
Иногда эпидермофитон, являясь фотосенсибилизатором, повышает реактивность кожи к солнечным лучам, иногда же облучение солнцем, повышая реактивность кожи, активизирует неактивный эпидермофитон.
У некоторых больных эпидермофитией с повышенной, порфиринурией и светочувствительностью кожи на протяжении многих лет из года в год с приемом солнечных ванн отмечаются возврат болезни и вторичные аллергические высыпания, с наступлением же холодных дней наблюдается клиническое выздоровление.
Иногда у больных с активной эпидермофитией стоп и эпидермофититом кистей удавалось наблюдать внезапно развивающийся универсальный световой дерматоз непосредственно после облучения солнцем. В отличие от обычного солнечного дерматита, который бывает четко ограничен зоной облучения, при световом дерматозе, вызванном фотосенсибилизирующим влиянием грибковых раздражителей, высыпание носит распространенный характер. Под влиянием солнечной радиации и эпидермофитона иногда могут активизироваться стрептококки, в результате чего возникают сложные микомикробные аллергические фотодерматозы, принимающие распространенный характер.
Солнечная радиация может благоприятствовать, возникновению особой сезонной формы эксудативной эритемы, возникающей преимущественно весной.
По патогенезу и клинической картине различают две разновидности полиморфной эритемы: ангино-ревматоидную и сезонную. У больных ангино-ревматоидной формой полиморфные высыпания наблюдаются на слизистой оболочке рта, сгибательной поверхности предплечий, ладонной поверхности кистей, на половых органах и других прикрытых участках тела. Сезонная (солнечная) полиморфная эритема возникает в весенние и осенние солнечные дни со строгой локализацией сыпи в области лица, шеи и тыла кистей. Высыпания папуловезного характера у большинства больных сопровождаются повышенной светочувствительностью кожи, протекающей с порфиринурией и недостаточностью никотиновой кислоты. Эти больные сравнительно быстро излечиваются при назначении никотиновой кислоты.
У больных солнечной полиморфной эритемой при облучении пораженных участков кожи, особенно лучами солнца, возникало заметное обострение процесса, а так же кратковременная неспецифическая световая реакция. У одного больного в момент угасания клинических явлений после двукратного облучения солнцем нам удалось вызвать новую кратковременную вспышку многоформной эритемы в области лица. Заболевание это отмечается преимущественно у женщин.
В течение длительного времени классификация дерматозов основывалась на морфологических изменениях, но это не могло удовлетворить дерматолога-клинициста рассматривающего кожный процесс как смену патологичческих явлений. Более совершенной явилась разработанная в дальнейшем этиологическая классификация, хотя единство этиологии не всегда полностью определяет сущность патологического процесса.
Проблема патогенеза фотодерматозов кожи находится в стадии изучения, чем объясняются противоречия в вопросе их систематизации, а также и отсутствие общепризнанной их классификации.
Приводим основную классификацию фотодерматозов.
Истинные (аллергические) фотодерматозы
Врожденные:
Приобретенные:
Относительные фотодерматозы
Токсикоинфекционные:
Пищевые:
Профессиональные:
Медикаментозные:
Первым шагом в диагностике фотодерматозов является сбор анамнеза (так называемые истории). Информация о ходе повреждений и появления симптомов (например, отпуск) может подтвердить диагноз.
Полиморфная сыпь при свете может быть связана с очень разнообразными повреждениями, которые могут напоминать другие заболевания кожи. Таким образом, важным фактором в диагностике фотодерматозов является поиск источника раздражения кожи - например, укусы насекомых и другие кожные реакции на УФ-излучение (так называемая дифференциальная диагностика).
В целях обеспечения диагностики фотодерматозов, врач может выборочно осветить область кожи (например, плечо) УФ-излучением. Этот процесс называется фото провокация.
Лечение фотодерматозов, обусловленных пищевыми, медикаментозными и. профессиональными раздражениями, не представляет особых затруднений, поскольку факторы сенсибилизации при них достаточно легко обнаруживаются. Наряду с защитой больного от света и изъятием предполагаемого раздражителя необходимо проводить неспецифическую десенсибилизацию организма. Во время лечения больных фотодерматозами рекомендуется ограничение светового режима (дымчатые очки, светозащитные медикаментозные средства) или даже временная полная изоляция больного от воздействия солнечной радиации. Некоторые авторы назначают в конце зимы соответствующее закаливание кожи путем систематических облучений искусственными источниками света в постоянно возрастающих дозах, что может способствовать выработке новых , условных связей организма с раздражителями внешней среды. При этом, однако, необходимо считаться с тем, что привыкание к излучению ртутно-кварцевой лампы полностью не обеспечивает переносимость солнечной радиации, поскольку спектры естественных и искусственных источников света не идентичны.
При разработке терапевтического вмешательства следует уточнить не только морфологический диагноз, но и функциональную сущность болезненного процесса. Если имеются изменения со стороны внутренних органов, особенно таких, как печень, необходимо устранить функциональные нарушения, ведущие к изменению как пигментного (порфирин, билирубин) и витаминного обмену (комплекса В), так и антитоксических свойств печени. Вместе с устранением дисфункции печени необходимо учитывать и перенапряжение нервной системы, а также другие факторы фотосенсибилизации организма. Это достигается посредством обеспечения нормального режима, сна и применением эффективных фотодесенсибилизаторов и седативных средств (витамин РР, В12, акрихин, новокаин, димедрол, бромиды и т. д.).
В комплексе лечебных мероприятий необходимо учитывать профессионально-гигиенические и бытовые условия, питание больного, а также метеорологические условия, влияющие на светочувствительность организма больного. Вместе с тем следует помнить, что в нервной системе во время ремиссии может остаться следом реакция и нервная система может реагировать на неспецифические раздражения, чем и вызывает рецидив заболевания. В связи с этим весьма актуален вопрос о диспансеризации таких больных, применении поддерживающей медикаментозной терапии», психотерапии и фотозащитных средств во время ремиссии, особенно у больных красной волчанкой, солнечной почесухой и экземой.
Татьяна:10.10.2013Здравствуйте. Хочу уточнить у Вас лечение ногтевого грибка. У моего отца на пальцах рук изменения грибкового характера, в больницу он категорически отказывается идти из-за стеснения. Есть ли у Вас почта куда можно скинуть фотографии? Очень надеюсь на Вашу помощь!
Здравствуйте Татьяна! Можете высылать Ваши фото на почтовый ящик [email protected]
med36.com
Окончание. Начало статьи читайте в № 5.
Пигментная ксеродерма (пигментная атрофодермия)
Редкое, наследственно обусловленное заболевание, характеризующееся повышенной фоточувствительностью, развитием пигментации и атрофии кожи, фотофобией, неврологической симптоматикой, прогрессирующим течением и очень высоким риском развития кожных опухолей.
Повышенная чувствительность к ультрафиолету обусловлена нарушением репарации ДНК, поврежденной УФ-излучением.
Тип наследования аутосомно-рецессивный, возможно аутосомно-доминантный.
Заболевание развивается у новорожденных или в раннем детском возрасте.
Первые симптомы — фотодерматит, фотофобия, конъюнктивит, слезотечение. Позже на открытых участках тела появляются пигментные пятна типа веснушек и лентиго, телеангиоэктазии, гиперкератоз, участки депигментации, сухость кожи. Атрофические изменения с очагами склероза приводят к формированию микростом, сужению отверстий носа, истончению ушных раковин и кончика носа. Уже в детском возрасте развивается актинический кератоз, кератоакантоз, базальноклеточный рак кожи, меланома, ангио- и фибросаркома и др.
Прогноз неблагоприятный. Лечение не разработано.
Фототоксические (фотодинамические) реакции обусловлены наличием в организме веществ, обладающих фотосенсибилизирующим действием.
Эти вещества могут иметь эндогенное или экзогенное происхождение. Часто в роли веществ с фотодинамическим действием выступают топические и системные лекарственные препараты (табл. 2).
Фотосенсибилизирующий эффект могут вызывать также продукты каменноугольной смолы, сланцев, нефти; сок некоторых растений, например, зонтичного растения — борщевика, бергамотовое масло и др.
После отмены препарата, вызвавшего фотосенсибилизацию, повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению может сохраняться в течение нескольких месяцев, что может быть важно для постановки диагноза заболевания.
В зависимости от концентрации фотосенсибилизатора, экспозиции солнечных лучей и интенсивности облучения проявления и степень выраженности фототоксической реакции могут быть различными.
Существуют три варианта фототоксических реакций:
1) немедленная эритема и крапивница; 2) отсроченная реакция по типу ожога, развивающаяся через 16–24 часа и позже; 3) отсроченная меланиновая гиперпигментация, через 72–96 часов.
Высыпания локализуются на коже открытых участков тела: на лбу, скулах, носу, ушных раковинах, боковых и задней поверхностях шеи, передней поверхности груди, разгибательной поверхности конечностей. При этом характерна резкая граница между здоровой и пораженной кожей, соответствующая краю одежды, ремешку от часов и др.
Однако в некоторых случаях может быть нетипичная локализация высыпаний. Так, при хорошем местном иммунитете и наличии загара могут поражаться не все открытые участки тела. С другой стороны, высыпания могут локализоваться и на закрытых участках, при недостаточном защитном действии одежды.
При контакте с растениями, вызывающими фотосенсибилизацию кожи (фитодерматит, луговой дерматит), границы эритемы четко повторяют контуры листьев в зонах соприкосновения.
Типичным примером эндогенной сенсибилизации являются порфирии (в переводе с греческого — пурпурная краска).
Это группа наследственных или с наследственной предрасположенностью, различных по тяжести течения, клиническим проявлениям и прогнозу заболеваний, имеющих общий признак — нарушение порфиринового обмена и сопровождающихся повышенным содержанием в организме порфиринов или их предшественников.
Порфирины — это пигменты, представляющие собой производные порфирина и выполняющие важную функцию в процессе жизнедеятельности животных и растений. Порфирины представляют собой ароматические соединения, легко образующие комплексы с металлами, имеющие интенсивную окраску.
В организме здорового человека промежуточные продукты синтеза порфирина содержатся в небольшом количестве. Клинические формы нарушения обмена порфирина (порфирии) сопровождаются изменением содержания в тканях и увеличением экскреции свободных порфиринов. Генетически обусловленные порфирины характеризуются с биохимической точки зрения недостаточностью фермента, катализирующего одну из реакций обмена порфирина. Определение содержания порфиринов в крови, моче, кале и активности ферментов является надежным диагностическим тестом при порфириях. Определение порфиринов производится флюориметрическим и спектрофотометрическим методами.
Помимо генетически обусловленных причин, нарушение обмена порфиринов наблюдается при заболеваниях печени (циррозе), некоторых отравлениях (свинцом), а также у больных со злокачественными опухолями. Такие состояния не относятся к порфириям.
Эритропоэтическая протопорфирия обусловлена дефектом фермента феррохелотазы, вследствие чего наблюдается гиперпродукция протопорфирина и накопление его в костном мозге, эритроцитах, повышенное выделение с желчью и калом. Впервые выделено из группы порфирий в 1961 г. J. Magnus с соавторами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Является наиболее частой из эритропоэтических порфирий и в большинстве случаев протекает доброкачественно. Поражение кожи вызвано фотодинамическим эффектом протопорфирина. Токсическое действие протопорфирина выражено меньше, чем уропорфирина І. Заболевание обычно развивается в раннем детском возрасте, чаще в первый год жизни. Клиническая картина характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению с длиной волны 400 нм и более. Через несколько минут после пребывания на солнце на открытых участках кожи развивается фототоксическая реакция по типу солнечного ожога, появляется жжение, колющая и жгучая боль, выраженный отек и эритема. Фотореакция уменьшается через 24–36 часов после экспозиции. При длительном пребывании на солнце наблюдаются геморрагические высыпания. Изредка на местах ожогов образуются пузырьки и буллезные высыпания с геморрагическим содержимым, которые изъязвляются и оставляют мелкие поверхностные рубчики. Ожог у таких больных может быть получен даже через оконное стекло и синтетическое белье, так как лучи 400 нм и более свободно проходят через них.
У некоторых больных развивается хроническая экземоподобная реакция. Со временем кожа открытых участков кожи утолщается, становится огрубевшей, шагреневидной.
Развиваясь в раннем детском возрасте, заболевание длительное время может проявляться только субъективными расстройствами. Из осложнений отмечается гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сыворотке крови, склонность к образованию конкрементов в желчном пузыре, в редких случаях — отложение огромного количества порфиринов в печени с развитием печеночной недостаточности и цирроза печени.
Прогноз в целом благоприятный. С годами фотосенсибилизация становится менее выраженной. Возможно развитие цирроза печени, однако смертельный исход наблюдается редко.
Лечение заключается в снижении чувствительности кожи к солнечному свету. Назначают каротиноиды, витамин Е, никотиновую и липоевую кислоты, Рибоксин, АТФ, метионин. Необходимо избегать солнечного света. Фотозащитные препараты малоэффективны, поэтому рекомендуется одежда, защищающая от солнца.
Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия). Заболевание впервые выделено в самостоятельную клиническую форму в 1937 г. J. Waldenstrom. В основе патогенеза лежит недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется под влиянием неблагоприятных факторов, прежде всего гепатотоксических (алкоголь, свинец, тяжелые металлы, мышьяк, перенесенные в прошлом гепатиты, малярия, длительный прием эстрогенов, барбитуратов, гризеофульвина, тетрациклинов, антидиабетических, противотуберкулезных и сульфаниламидных препаратов).
Заболевание характеризуется выраженной кожной симптоматикой, которая развивается у лиц старше 40 лет. Основными признаками являются повышенная чувствительность к механическим травмам и солнечному облучению с образованием пузырей и рубцов на открытых участках кожи. Часто наблюдается гипертрихоз в височно-скуловой области, усиление роста ресниц и бровей, потемнение волос. Сплошная гиперпигментация или гиперпигментированные пятна грязно-серого или коричневого цвета могут сочетаться со склеродермоподобными изменениями кожи, напоминающими диффузную склеродермию, а также с очагами дистрофии.
Микроцисты в виде милиумподобных элементов обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, лица, ушей, затылка. Иногда могут быть поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации и полного фотоонихолизиса.
Биохимически определяется повышенное количество железа в сыворотке крови, насыщение паренхимы печени железом, сидероз гепатоцитов и клеток Купфера, а также поражение печени различной степени тяжести. Усиление перекисного окисления липидов под влиянием УФ-облучения ведет к образованию свободных радикалов и возникновению цепной свободнорадикальной реакции. Для нейтрализации свободных радикалов включается антиоксидантная защитная система ферментативного (супероксиддисмутаза, каталаза, пероксидаза, глутатионредуктаза) и неферментативного (токоферол, сульфидные группы) характера. Снижение активности этих ферментов и токоферола коррелируется с давностью и тяжестью течения кожной поздней порфирии, ведет к повышению конечного продукта перекисного окисления липидов — малонового диальдегида, увеличению уровня железа, деструкции мембранных липидов.
В моче и плазме крови возрастает концентрация уропорфирина и копропорфирина, причем уропорфирина больше, чем копропорфирина. В кале также повышается уро- и копропорфирин.
Лечение заключается прежде всего в отказе от употребления спиртных напитков и устранении других провоцирующих факторов (эстрогенов, барбитуратов, др. средств, оказывающих порфириногенное действие).
Хороший результат наблюдается при лечении дефероксамином (Десферал), образующим комплексные соединения с железом. Внутримышечное введение 0,5–1,0 г препарата в виде 10% р-ра 1 раз в сутки в течение 15 дней способствует выведению железа и железосодержащих белков.
Хлорохин и гидроксихлорохин (Плаквенил) позволяют добиваться длительной ремиссии, однако возможны побочные реакции в виде ретинопатии, агранулоцитоза, тошноты, рвоты и др.
Назначение Делагила и его аналогов не рекомендуется.
Эффективно лечение антиоксидантами — Бета-каротином в сочетании с контаксантином (Феноро) или альфа-Токоферолом ацетатом по 100 мг в виде масляного раствора в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5–0,75 г/сут).
Целесообразно лечение Унитиолом в виде 5% р-ра в/м по 5 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней, Карболен, активированный уголь внутрь.
Копропорфирия наследственная
Аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное дефектом копропорфириноген-оксидазы. По клиническим проявлениям сходна с вариегатной порфирией, но протекает легче. Самым частым признаком являются абдоминальные боли. Неврологические и психические расстройства встречаются реже, фоточувствительность низкая, повышается во время приступов, часто в виде буллезного фотодерматоза и легкой ранимости кожи.
В период обострения в моче обнаруживается повышенное количество дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена (ниже, чем при острой перемежающейся порфирии). В моче и кале резко увеличено количество копропорфирина. В период ремиссии количество дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена может быть нормальным при повышенном содержании копропорфирина в моче и кале.
Заболевание встречается редко и часто протекает латентно.
Лечение то же, что при вариегатной порфирии. Необходимо избегать провоцирующих медикаментов и гепатотоксических средств. Прогноз благоприятный.
Фотоаллергические реакции
Механизм образования антигенов и начальные этапы развития фотоаллергических реакций недостаточно ясны. В этом плане обсуждаются две теории.
Согласно первой (Willis J., Kligman A. M., 1968), химическое вещество, адсорбируя энергию света, образует стабильный фотопродукт, который при соединении с белком образует антиген.
Вторая теория (Harber L. C. et al., 1966) предполагает, что облучение генерирует свободные радикалы, высокая реакционная способность которых позволяет им конъюгировать с эпидермальными протеинами и образовывать полный антиген.
Учитывая тропизм к коже многих медикаментов, вполне вероятна возможность образования конъюгатов с белками под влиянием света при любом пути введения вещества в организм. В пользу свободнорадикальной теории образования антигенов под воздействием солнечного света говорит снижение активности антирадикальной защиты, повышение продуктов перекисного окисления липидов, изменение спектра мембранных липидов, снижение природного антиоксиданта токоферола и др.
Ряд признаков позволяет отличить фототоксические реакции от фотохимических.
К заболеваниям, в патогенезе которых лежат фотоаллергические процессы, относят род заболеваний, описанных ниже.
Фотодерматоз полиморфный
В отечественной литературе принято выделять две самостоятельные патологии — солнечную почесуху и солнечную экзему. В зарубежной литературе принято рассматривать эти заболевания как вариант полиморфного фотодерматоза.
Патогенез этого заболевания до конца не изучен, но несомненным является участие иммунной системы. Отмечается значительное повышение общего количества В-лимфоцитов в периферической крови и повышение IgA более чем в 50% случаев.
Фотодерматоз может появиться у людей любого возраста.
Полиморфный фотодерматоз может появляться у лиц любого возраста, чаще у 10–30-летних женщин.
Начало заболевания обычно происходит внезапно. Между инсоляцией и клиническими проявлениями может пройти 7–10 дней, если нет повторного пребывания на солнце. Течение волнообразное — обостряется через 1 сутки после пребывания на воздухе в солнечный день, в последующие дни — стихает.
Клиника. Клиническими признаками заболевания являются пруригинозные или везикулезные высыпания, расположенные на открытых участках кожи. Может быть развитие конъюнктивитов, хейлитов. Течение болезни имеет сезонный характер: высыпания появляются весной и прекращаются с наступлением осени. При обострении высыпания могут распространяться на закрытые участки кожи.
Характерной чертой является выраженный полиморфизм высыпаний — мелкие лихеноидные папулы, крупные — по типу пруриго, могут напоминать различные гранулемы — в т. ч. кольцевидную, может протекать по экзематозному типу, уртикарные высыпания.
Наиболее характерным типом высыпаний являются папулы розово-красного цвета, диаметром 0,2–1,0 см, расположенные на эритематозном фоне. При слиянии папул образуются бляшки, напоминающие очаги дискоидной красной волчанки. Вследствие сильного зуда — большое количество экскориаций, геморрагических корочек. У части больных преобладают папуло-везикулезные высыпания на открытых участках кожи, сопровождающиеся мокнутием по типу экземы.
Могут быть клинические проявления смешанного характера с преобладанием то папул, то везикул.
Диагноз ставится на основе клиники, анамнеза, лабораторных данных (связь с солнечным облучением, локализация на открытых участках кожи).
Лечение:
1. Фотозащита. 2. Антиоксиданты — каротиноиды, альфа-Токоферол ацетат внутрь по 100 мг через 1 день, метионин по 0,25 г 3 раза в день, через день, Теоникол по 0,15 г 3 раза в день.
В острый период — наружно кортикостероидные мази.
Эритема солнечная стойкая
Редкий фотодерматоз. Патогенез болезни связывают с фотоаллергией к лекарственным препаратам, растениям и другим веществам.
Клиническая картина характеризуется стойкой эритемой синюшно-красного цвета, с четкими границами на открытых участках кожи округлых или неправильных очертаний.
Диагноз ставят на основании клиники и анамнеза — характерная картина поражения, зуд, жжение, связь с солнечным облучением, сезонная динамика в виде ослабления или исчезновения процесса зимой, возобновление — весной, после инсоляций.
Дифференциальный диагноз: красная волчанка, актинический ретикулоид.
Лечение. Отмечается резистентность к лечению. Известна положительная динамика под влиянием Аевита (по 1 капсуле/день), Пресоцила (начинать с 6 таблеток в сутки с последующим снижением дозы до 1 таблетки в день). Наружно — стероидные мази с кремом Унны (1:1).
Оспа световая
Впервые заболевание было описано в 1862 г. как поражение кожи буллезного характера, возникающее на открытых участках кожи и связанное с солнечным облучением. Сначала заболевания связывали с фотосенсибилизацией к порфиринам. Однако в дальнейшем клинические наблюдения показали, что типичная картина, как правило, не сопровождается порфиринурией.
В настоящее время взгляд на патогенез этого заболевания противоречив. По мнению одних авторов некоторые клинические формы связаны с нарушением порфиринового обмена, другие — нет. Имеются данные о снижении в эпидермисе уроканиновой кислоты — защитного фактора.
Клиника заболевания начинается после солнечного облучения в первые годы жизни, характеризуется сезонностью. Имеются случаи заболеваемости среди родственников, а также случаи спонтанного выздоровления.
Характерными высыпаниями являются мелкие и средние пузыри, плотные, с прозрачным содержимым, пупковидным вдавлением в центре (содержимое может быть гнойным или геморрагическим).
Пузыри покрываются коричневой корочкой, после отторжения которой образуется оспенновидный рубчик. Сопровождаются высыпания жжением, зудом, могут быть недомогания и повышение температуры тела.
Локализация высыпаний на ушных раковинах и роговице может привести к деформации ушных раковин и помутнению роговицы. На губах возможны обширные эрозии, заполненные гноем. В некоторых случаях высыпания могут быть ослабленными и не оставлять рубцов.
Дифференциальный диагноз следует проводить с порфириями (врожденной, поздней), солнечной почесухой, некротическими угрями.
1. Обнаружение порфиринов в крови, моче. 2. Чувствительность к УФ-лучам для оспы характерно к длинноволновым — 290–320 нм, порфирии — 400 нм. 3. Угри не связаны с солнечным облучением.
Лечение:
1. Фотозащита. 2. Компламин (Теоникол) и Липамид. 3. Аевит по 1 капсуле в день. 4. Бета-каротин.
Ретикулоид актинический
Заболевание представляет собой хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствительностью и гистологически напоминающий лимфому. Болеют только мужчины старше 50 лет. Патогенез не известен. Очень редкое заболевание.
Клиника. Очаги локализуются на открытых участках, имеют четкие границы. На эритематозном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся между собой, образуя отечные бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Могут быть фолликулярные папулы до 0,5 см в диаметре, розово-красного цвета плотной консистенции, беспокоит зуд. Лимфоузлы не увеличены. Слизистые оболочки, волосы, ногти не поражаются.
Гистологически определяется массивный акантоз. В роговом слое — паракератоз, в шиповидном — отек, экзоцитоз, единичные микроабсцессы.
В дерме — инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов. Встречаются крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие «микозные».
Диагноз ставится на основе сочетания клиники и морфологических изменений. Заболевание доброкачественное, обычно не трансформируется в лимфому.
Лечение. Кратковременный эффект наблюдается при использовании кортикостероидов, цитостатиков, противомалярийных препаратов.
Лучшие результаты получены от:
1) использования фотохимиотерапии; 2) постоянное увеличение экспозиции УФ дало клинический эффект; 3) положительный результат наблюдался от комбинированного применения преднизолона + гидроксихлорохина + азатнокрина (Haynes H. K., 1984).
Солнечная крапивница
Относительно редкий фотодерматоз, существенно отличающийся от других фотодерматозов. Патогенез изучен недостаточно. Однако возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чувствительности к свету послужила основанием для предположения об участии иммуноглобулинов в механизмах возникновения высыпаний.
Клиника. Сразу после облучения появляется реакция в виде высыпаний, которые зависят от экспозиции: кратковременная — мелкие, розово-красные зудящие уртикарные элементы, при продолжительной инсоляции — крупные волдыри бледно-розового цвета с красной каймой по периферии.
Уртикарии исчезают в течение 15–30 минут, эритема через 2–3 часа.
Постепенно на открытых участках высыпания перестают появляться при повторных облучениях, но на закрытых участках попадание солнечных лучей тут же сопровождается ответной реакцией.
Лечение. Подбираются индивидуально антигистаминные препараты. Антималярийные препараты. Дозированное УФ-облучение в постепенном увеличении дозы для создания устойчивости к солнечному свету.
Литература
Н. Ф. Яровая, кандидат медицинских наук, доцент
ГОУ ДПО РМАПО, Москва
Таблица 2. Лекарственные средства, вызывающие фотосенсибилизацию
www.lvrach.ru
