Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

1. Заболеваемость

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

2. Течение болезни

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые аспирином, не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

3. Лечение

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

4. Прогноз

Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.

Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

Источники

1. С. А. Рейнберг — «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов», ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА», 1958

wreferat.baza-referat.ru

Остеосаркома диагноз, рентгенодиагностика и лечение

Рефератна тему: «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение» Диагноз. Диагноз остеосаркомы ставится на основании клинико-рентгепологических и лабораторных данных; в неясных случаях приходится прибегать к биопсии. Производить биопсию следует непосредственно перед радикальным вмешательством (как первый акт операции под жгутом). В редких случаях, если патологоанатом не может дать срочный ответ (плотные ткани, требующие декальцинации; сложность микроскопической картины, требующая дополнительного изучения, и т. д.), приходится ограничить акт вмешательства биопсией и отложить радикальную операцию до получения ответа. У этих больных после биопсии желательно проведение рентгенотерапии (до радикальной операции).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с опухолью Юннга, ретнкулосаркомой, метастазами рака в кости, с хроническими воспалительными процессами костей; приходится дифференцировать и с оссифицирующими гематомами, и оссифицирующим миозитом, а также с остеобластокластомами. При дифференциальной диагностике с опухолью Юинга следует помнить, что последняя протекает нередко с подъемом температуры до высоких цифр, с лейкоцитозом, с быстро наступающей припухлостью конечности и нередким покраснением кожи. При болезни Юинга рентгенологически наблюдается распространение процесса на весь диафиз или большую часть его, выявляется расширение костномозгового канала и отложение на поверхности новых параллельных пластинок кости. Следует также не забывать, что опухоль Юинга может поражать несколько костей; она хорошо поддается рентгенотерапии, что можно использовать в целях дифференциальной диагностики.

Ретпкулосаркома отличается от остеогенной саркомы своим более медленным и спокойным течением. На рентгенограмме обращает на себя внимание пятнистая, иногда ячепстая структура, без резких реактивных изменений кости и без грубых периостальных разрастаний.

Метастазы рака в кость наблюдаются обычно в пожилом возрасте и часто у больных, подвергшихся в прошлом операции по поводу опухолей тех или иных органов; локализация метастазов рака чаще всего в средней части диафиза; иногда первым симптомом их является патологический перелом; рентгенологическая картина специфична; обычно не бывает перехода процесса на мягкие ткани.

Хронические воспалительные процессы отличаются своим анамнезом, длительностью течения, наличием ремиссий, специфической рентгенологической картиной хронического остеомиелита, туберкулеза или сифилиса кости. Весьма существенно, что при воспалительных процессах иммобилизация конечности чаще всего приводит к стиханию болей; при остеосаркоме стихания болей не наступает.

Оссифицирующая гематома и оссифицирующий миозит отличаются своим анамнезом, длительным и более спокойным течением, отсутствием болей или нередким стиханием их по мере течения процесса. При оссифицирующей гематоме контуры обызвествления ровные или слегка волнистые. Обызвествление при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не вокруг нее; в строении костей обычно не обнаруживают изменений.

Остеобластокластомы чаще всего текут более длительно и спокойно, обладают меньшей тенденцией к распространению, рентгенологически дают более ограниченную картину процесса без периостальной реакции. Дифференцировать приходится обычно с литической фазой остеобластокластомы.

Рентгенодиагностика. Рентгенологически по характеру костных изменений различают остеокластическую и остеопластическую формы остеосаркомы. Однако практически часто наблюдается сочетание деструктивного и продуктивного процессов. Поэтому правильнее говорить о преимущественно деструктивной (остеокластической) и преимущественно продуктивной (остеопластической) формах костной саркомы. Если же элементы деструкции и репарации выражены количественно почти в одинаковой степени, при оценке рентгенологической картины опухоли в таких именно случаях к ней более применимо наименование «смешанная форма остеогенной саркомы».

Методика рентгенологического исследования при подозрении на остеосаркому не представляет каких-либо особенностей в сравнении с любой другой патологией костной системы. Иногда требуется применение дополнительных проекций, обеспечивающих наибольшую показательность рентгенологической симптоматики саркомы кости. Одним из таких методических приемов рентгенографического исследования, который можно рекомендовать в отдельных случаях, является выполнение рентгенограммы при тангенциальном ходе пучка центральных лучей по отношению к поверхности кости в наиболее пораженном участке. Особые трудности в этом исследовании могут возникнуть при локализации остесаркомы, например в области височной ямки или крыла подвздошной кости, что преодолевается выбором нужной проекции под контролем просвечивания и с помощью томографии на глубине определенных слоев, соответствующих положению опухоли.

Характерной чертой рентгенологической картины остеогенной саркомы является смазанность рисунка пораженной губчатой костной ткани. Это относится в одинаковой степени как к остеокластической, так и к остеопластической ее формам. Рентгенологическая картина остеокластической остеосаркомы в зависимости от степени развития опухоли, темпа роста и расположения исходного очага ее возникновения выражается то в виде центрально расположенного бесструктурного фокуса разрежения костной ткани, то в виде бесструктурного краевого дефекта кости.

В случае центрального расположения опухоли на рентгенограммах выявляется очаг разрежения без четких контуров, неопределенной формы, но приближающийся по своим очертаниям к сферическому образованию. На границе с разрежением костной ткани окружающая кость иногда может быть слегка уплотнена, причем пограничная зона уплотнения рисунка кости также не имеет ясно выраженных границ и постепенно переходит в рисунок соседней губчатой костной ткани.

Распространение центрального деструктивного очага на корковый слой может вызвать периостальную реакцию или протекать без ее рентгенологически обнаруживаемых признаков. Такая разница в проявлении периостальной реакции, т. е. наличие или отсутствие ее рентгенологических признаков при одинаковых по виду деструктивных очагах, может быть обусловлена в разных случаях несколькими обстоятельствами и прежде всего различием их положения. У рентгенологически более мощной и более продуктивной надкостницы метафиза трубчатой кости можно обнаружить периостальные изменения различной степени, в то время как у слаборазвитой надкостницы эпифиза трубчатой кости или какой-либо из плоских или коротких губчатых костей при одинаковых прочих условиях реактивные изменения не определяются. Но иногда периостальные наложения выявляются в форме веерообразной тени и на плоской кости, что с очевидностью свидетельствует о сложности условий развития реактивного процесса. В происхождении его играет роль не один только фактор локализации опухоли, а вместе с ним и какие-то другие, еще недостаточно изученные реактивные механизмы.

Поверхностное расположение опухоли в трубчатой кости уже в ранней стадии ее развития вызывает образование краевого деструктивного дефекта. Разрушение коркового слоя и прорастание опухоли кнаружи приводят к отслойке и смещению надкостницы в сторону окружающих мягких тканей. Отслоенная от коркового слоя надкостница остается связанной с ним кровеносными сосудами.

При остеокластической форме остеосаркомы продуктивная деятельность надкостницы обнаруживается лишь в местах наименьшей ее отслойки, т. е. в периферических участках опухоли, где может наблюдаться один из характернейших признаков злокачественной первичной костной опухоли — так называемый периосталышй козырек. Этот рентгенологический симптом отражает собой происходящее обызвествление и окостенение периостальных наложений и проявляется в виде продолговатой треугольной тени [так называемый треугольника Кодмена (Е. А. Содтап)], прилежащей к корковому слою и острым углом направленной в противоположную сторону от центра опухоли. В сторону самой опухоли эта тень обрывается, не имея четкой границы. Соответственно месту наибольшего роста новообразования в поперечном направлении вместе с краевым деструктивным дефектом обычно сочетается картина утолщения мягких тканей, инфильтрированных и частично оттесненных кнаружи тканью опухоли. Тень утолщенных мягких тканей при этом представляется совершенно однородной, без: существующих в норме просветлений от жировых прослоек между мышцами. Сочетание краевого костного дефекта с массивной тенью опухоли на уровне этого дефекта и с периостальным козырьком в отдаленных участках опухоли от ее центра является надежнейшим доказательством остеогенной остеокластической саркомы.

Остеопластическая форма остеосаркомы начинается с появления интенсивного бесструктурного участка с достаточно хорошо заметными, но нечеткими границами. Субстратом такого очага уплотнения кости является реактивно образованная костная ткань, в которой заложена ткань опухоли. Таким образом, о присутствии опухолевой ткани рентгенологически имеется возможность судить лишь косвенно, по проявлениям эндостального реактивного процесса. Возникая в центральных участках костномозгового пространства, такой очаг уплотнения структуры кости может еще не распространяться на корковый слой и не вызывать образования оссифицированных периостальных наложений, что наблюдается уже позже по мере роста и распространения опухоли. Аморфное уплотнение структуры может занимать при этом в кости довольно значительную ее часть.

Рентгенологическое проявление периостальной реакции при этой форме остеогенной саркомы может иметь различные особенности. В одних случаях соответственно месту изменения структуры кости отмечается сопутствующая полоска обызвествленных периостальных наложений, в других — эти периостальные наложения имеют весьма характерную и почти неповторимую при каких-либо других заболеваниях (за исключением опухоли Юинга) правильную поперечную нсчерченность— «игольчатость» периостального остеофита, в третьих случаях, как и при остеокластической форме саркомы, реактивные изменения в надкостнице проявляются образованием только упомянутого уже периостального козырька. Иногда же периостальный козырек образуется одновременно с периостальными игольчатыми наложениями. Очень характерным для остеосаркомы следует считать также интенсивные бесструктурные облаковидные тени метапластического обызвествления, располагающиеся по соседству с костью (а иногда и на значительном отдалении от нее) в окружающих ее тканях опухоли, растущей из кости кнаружи.

Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некоторых больных очень значительной степени.

При поражении остеопластической саркомой околосуставного конца кости, напр. в одной из трубчатых костей некоторых суставов, весьма наглядно выступает резко выраженный регионарный остеопорза, других костей, входящих в состав этого сустава.

При смешанной форме остеосаркомы в пораженной кости наблюдаются деструктивные и продуктивные явления в различных сочетаниях. Иногда трудно отметить преобладание одних над другими и локально их разграничить, т. е. можно наблюдать такое изменение характера структуры костной ткани, которое выражается неравномерным разрежением на значительном по протяжению участке, на фоне которого видны небольшие и неопределенной формы очаги уплотнения.

Очень показательно при остеопластической саркоме метафиза трубчатой кости ограничение роста опухоли в сторону эпифиза метаэпифизарным хрящом у молодых людей до окончания у них роста костей. При этом отмечается чрезвычайно резкая разница между очень интенсивной плотной тенью метафиза и обычной или иногда даже разреженной структурой эпифиза пораженной кости.

Приведенная симптоматика характеризует собой наиболее часто встречающиеся сочетания рентгенологических признаков костной саркомы. Рентгенологическая диагностика затрудняется, если отсутствуют некоторые наиболее доказательные признаки, напр. периостальный козырек. В этих случаях диагноз ставят на основании сочетания других менее показательных симптомов. Иногда может возникнуть необходимость в патогистологическом подтверждении диагноза остеосаркомы.

В течении некоторых заболеваний костного скелета может наступить озлокачествление с переходом их в саркому. К таким процессам относятся остеохондрома, хондрома, гигантоклеточная опухоль, болезнь Педжета и очень редко фиброзные оспгеодисплазии и так наз. хрящевые экзостозы. Основным признаком наступившей следует считать появление бесструктурного деструктивного очага на фоне характерного для каждого из названных заболеваний костного рисунка, особенно если такой ограниченный деструктивный фокус нарушает целость и поверхности кости, ранее уже своеобразно измененной. Но еще более показательным, хотя и реже встречающимся, является такой признак, как периостальные наложения или в виде веерообразно расходящихся поперечных полосок, или в виде периостального козырька. Несмотря на положительную роль рентгенодиагностики озлокачествления какого-либо процесса при выявлении объективных симптомов этого состояния, оно обнаруживается и уверенно расшифровывается рентгенологически с некоторым запозданием по сравнению с клиническими его признаками. Поэтому в решении данного вопроса при сомнительных положениях следует отдавать предпочтение клинической диагностике малигнизации (появившиеся и нарастающие ограниченные припухлость и боли, ускорившийся темп роста существующей опухоли и т. д.).

Диагностическую оценку рентгенологич. картины нельзя сводить к учету только местных проявлений болезни. Некоторые признаки костной саркомы, имеющие сходство с симптоматикой других заболеваний и, в первую очередь, со вторичными метастатическими опухолями в костях, не могут быть оценены правильно, если не принимать во внимание солитарность поражения скелета при саркоме. Известно, что двойная локализация остеосаркомы в костях встречается очень редко. Кроме того, для оценки клинического значения рентгенологической картины и для выбора определенного плана лечения важно учесть наличие или отсутствие метастазов саркомы в легких. Таким образом, для установления диагноза остеосаркомы в определенных случаях может потребоваться дополнительное исследование скелета и во всех случаях — исследование легких.

При дифференциальной диагностике остеосаркомы должны быть приняты внимание очень многие патологические процессы и прежде всего наиболее сходные с нею по клиническим проявлениям опухоли: фибросаркома, ретикулосаркома, гемангиоэндотелиома, опухоль Юинга, хондробластома, хлорома, одиночные крупные миеломатозные узлы и такие же метастазы злокачественных опухолей. При некоторых условиях поводы для дифференциальной диагностики с саркомой возникают при доброкачественных костных опухолях и при хрящевых экзостозах. Если дифференциальный диагноз между доброкачественными опухолями костей и остеосаркома обычно легко решается рентгенологическим исследованием, то такая задача в отношении злокачественных опухолей не всегда может быть выполнена на основании критериев только лишь рентгенологической картины. Иногда именно при этих условиях бывает необходима диагностическая помощь патогистологического метода. В очень редких случаях необходимость в дифференциальной диагностике с остеогенной саркомой может возникнуть, напр., при таких системных заболеваниях, как мелореостоз, возинофилъная гранулема, если обнаруживают их одиночные проявления, несовершенное костеобразование при осложнении его особым состоянием, названным С. А. Рейнбергом и II. С. Рабиновичем псевдосаркомой, и т. д. Довольно обычным поводом для дифференциальной диагностики являются оссифицирующий миозит, обызвествленная поднадкостнич-иая гематома, хронические воспалительные поражения кости [сифилис, туберкулез, остеомиелит Гарре, костный абсцесс]. Эти заболевания распознаются правильно сравнительно легко именно рентгенологически.

Особое место в ряду костных опухолей занимает описанная за последние годы опухоль, рентгенологическая картина которой во многом сходна с остеопластической остеогенной саркомой, но клинически отличается от нее многолетним течением с неблагоприятным, однако, прогнозом. Гистологически же обнаруживается патологическая костная ткань, по структуре соответствующая строению остеомы. В отечественной литературе такая опухоль названа злокачественной пароссальной остеомой (Е. А. Лихтенштейн).

Очень трудна, но чаще все же преодолима дифференциальная диагностика между остеокластической формой остеогенной саркомы и остеокластической фазой гигантоклеточной опухоли. Разрешение спорных вопросов в таких случаях основывается на клинико-рентгенологическом наблюдении и на биопсии.

При некоторых локализациях гематогенного остеомиелита и коркового абсцесса (бедренная и плечевая кости) возникают диагностические трудности ввиду сходства течения воспалительного процесса с клинической картиной остеогенной саркомы. Преодоление их обычно уверенно осуществляется рентгенологическим исследованием.

Дифференциальную диагностику остеосаркомы в клинической практике приходится проводить также с неврогенными остеоартропатиями и нервнотрофическими внесуставными остеопатиями с образованием лоозеровских зон и избыточной костной мозоли на месте патологического перелома при неврогенных остеопатиях, а также с так наз. маршевым переломом с образованием такой же костной мозоли. Рентгенодиагностика в этих случаях имеет решающее значение.

Рентгенологические сравнительные исследования через различные промежутки времени наглядно разъясняют последовательность и направленность происходящих при остеосаркоме изменений в пораженной кости и смежных с ней тканях, а опыт таких наблюдений создает возможность понимания общих тенденций в развитии опухоли даже и при однократном рентгенологическом исследовании.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является радикальное вмешательство (ампутация, экзартикуляция). Иногда приходится применять ампутацию и как паллиативное мероприятие для облегчения болей и при угрожающих явлениях (распад опухоли, инфекция, кровотечение), даже если имеются метастазы. Перед любым хирургическим вмешательством необходимо произвести рентгенологическое исследование, в частности рентгенографию легких, для исключения видимых метастазов. Остеосаркомы относительно мало радиочувствительны, и применение лучевой терапии при них ограничено. В период пребывания больного в стационаре необходимо обеспечить покой конечности (косынка, гипсовый лонгет, костыли) для предупреждения диссеминации процесса и патологического перелома. Ампутации следует производить, отступя высоко от верхней границы опухоли. Если опухоль ограничивается дистальным отделом бедра, ампутацию можно произвести на границе верхней и средней трети бедра или под малым вертелом. Если поражение захватывает средние и тем более верхние части бедра и плеча, показана экзартикуляция. Показания к резекциям костей с замещением дефекта путем пересадки кости при остеосаркоме весьма ограничены, и вопрос о них можно ставить лишь при наиболее ранних стадиях процесса. При эффективной лучевой терапии и успешной химиотерапии показания к резекциям костей могут быть расширены. В послеоперационном периоде целесообразно проводить лучевую терапию.

К лучевой терапии остеогенных сарком как к самостоятельному методу лечения обычно прибегают при неоперабильности больных (например, из-за общего тяжелого состояния больных, из-за массивности поражения) или в случае отказа больных от операции. При облучении костей более эффективно излучение высоких энергий (у-терапия, супервольтно-рентгеновское облучение). Имеется опыт лечения больных злокачественными опухолями костей с помощью радиоактивных изотопов, главным образом с помощью радиоактивного фосфора.

Лечение метастазов. Несмотря на отдельные случаи удач, метастазы остеогенной саркомы плохо поддаются лучевому лечению. В печати публиковались сообщения об оперативном удалении легочных метастазов, если в легком обнаруживается одиночный узел.

Прогноз при остеогенных саркомах остается весьма грозным. Основной способ улучшения исходов — ранняя диагностика и раннее оперативное вмешательство. По материалам Л. М. Гольдштейна, А. С.

Олыпанецкого и Е. И. Прокофьевой (1960), были здоровы в течение пяти лет 16 (10,6%) из 150 больных с остеогенной саркомой после радикального оперативного лечения и 7 (16,7%) из 42 больных, у которых это вмешательство сочеталось с предоперационной рентгенотерапией. После лучевой терапии 5 лет не прожил ни один из 52 больных, леченных только этим способом. По данным Ковентри и Далина, из 353 больных с остеосаркомами, прослеженных в течение 5 лет после установления диагноза и начала процесса, остались живы 19,3%; в течение 10 лет из 294 больных — 15,3%. Наиболее благоприятные результаты лечения авторы отмечали при локализации процесса в большеберцовой кости; так, 5-летнее излечение отмечено в 34,6% случаев, а 10-летнее — в 31,3%, при локализации саркомы на бедре 5-летнее — в 17%, а 10-летнее— в 12,5% случаев.

www.coolreferat.com

Реферат: "Классическая остеосаркома"

Выдержка из работы

УДК 616−006КЛАССИЧЕСКАЯ ОСТЕОСАРКОМА© И. В. Булычева, Д. В. Рогожин, Н. Е. Кушлинский, Ю. Н. Соловьев, F. БеЛош, Р. БассМш, В. Ю. Рощин, А. Н. Казакова, М.Д. АлиевКлючевые слова: остеосаркома- остеоид- первичная саркома кости.Остеосаркома (ОС) — злокачественная опухоль кости, возникающая из костеобразующей мезенхимы и характеризующаяся продукцией атипичного остеоида и костных структур злокачественными пролиферирующими опухолевыми клетками. ОС возникает из мультипотентных клеток мезенхимальной природы, способных дифференцироваться в направлении хряща или кости. И хотя ОС обнаруживает нередко признаки хондросаркомы и фибросаркомы, все эти опухоли, и в первую очередь ОС, необходимо строго дифференцировать между собой. Этиология О С в большинстве случаев неизвестна. Наиболее частой локализацией ОС являются длинные трубчатые кости. Основная масса (около 80%) ОС развивается в метафизах длинных трубчатых костей зоны коленного сустава (дистальный метафиз бедренной, проксимальные метафизы большеберцовой и малоберцовой костей) и проксимальном метафизе плечевой кости. Эти отделы скелета являются в физиологическом отношении наиболее ответственными за рост скелета- именно здесь протекают самые активные процессы ростового остео-генеза- и, по-видимому, именно с ними связана большая вероятность опухолевой трансформации. Для диагностики ОС чрезвычайно важно сопоставление рентгенологической картины очага поражения с морфологическими изменениями, а точнее, обязательный анализ рентгенологической картины перед анализом гистологических или цитологических препаратов. На основании этих совокупных данных выделяют несколько клинико-патологических вариантов ОС. В настоящее время активно ведется изучение OC на генетическом уровне с целью разработки более эффективных методов лечения данной опухоли, поскольку 5-летняя выживаемость при метастатическом распространении остается крайне низкой (20−25%).Морфологическая и биологическая характеристика костеобразующих опухолей представлена широким спектром новообразований скелета. Данная группа опухолей характеризуется как центральное (медуллярное) или поверхностное поражение кости с продукцией опухолевыми клетками органических компонентов костного матрикса, который в ряде случаев минерализуется.OSTEOGENIC TUMORS ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛИOsteosarcoma 9180/3Остеосаркомаconventional 9180/3классическая (типичная)chondroblastic 9181/3хондробластическаяfibroblastic 9182/3фибробластическаяоsteoblastic 9180/3остеобластическаяTelangiectatic 9183/3ТелангиэктатическаяSmall cell 9185/3МелкоклеточнаяLow grade central 9187/3Высокодифференцированная центральнаяSecondary 9180/3ВторичнаяParosteal 9192/3ПаростальнаяPeriosteal 9193/3ПериостальнаяHight grade surface 9194/3Низкодифференцированная поверхностнаяПродуцирующие остеоид клетки обладают фенотипом остеобластов и при активной продукции костного матрикса приобретают большие размеры и значительный объем эозинофильной цитоплазмы. Ядра этих клеток, как правило, расположены эксцентрично, направлены в противоположную сторону от фокусов продукции матрикса, ядерный хроматин дисперсный, ядрышки четко очерченные. Опухолевые клетки, замурованные в нагромождениях новообразованного матрикса, как правило, мельче, чем клетки, расположенные на поверхности, и ближе по морфологии к неопухолевым остеоцитам. Данный феномен имеет определение «нормализации». Однако описанные цитологические особенности широко варьируют в зависимости от биологического потенциала опухоли.Характер роста, инфильтративный или охватывающий кость по окружности, является важной морфологической составляющей опухолевого процесса. Архитектоника вновь образованной кости, кортикальная или трабекулярная, пластинчатая или губчатая, во многом определяет биологический потенциал опухоли. Доброкачественные опухоли, как правило, четко очерчены, костный матрикс откладывается в виде трабекулярных, пластинчатых или губчатых, достаточно рыхлых ленточных структур. Кортикальный тип костных напластований встречается крайне редко за исключениемостеом. Пластинчатый тип новообразованной кости не встречается в остеосаркомах.Первичные злокачественные саркомы костей встречаются редко. Статистические данные насчитывают около 2900 новых случаев, что составляет 0,2% от всех злокачественных новообразований, впервые выявленных в течение года [1]. При диагностике и ведении больных с данной патологией необходимо строго придерживаться разработанного во многих ортопедических клиниках алгоритма с участием специалистов нескольких специальностей: хирурга ортопеда, рентгенолога, морфолога со знанием молекулярной патологии и онколога.За последние годы наиболее значимые изменения в ортопедической патологии произошли в двух основных областях. Одним из направлений является развитие молекулярной патологии с новыми генетическими и иммунопероксидазными данными, влияющими на диагностику, выбор тактики лечения и прогноз заболевания. С другой стороны, достигнуты большие успехи в разработке новых хирургических и химиотерапевтиче-ских методов терапии. Новейшие хирургические и минимально инвазивные методы, технологии протезирования высочайшего качества, применение бисфосфона-тов, современной химиотерапии, анти-RANK-лиганда являются достижениями последних лет. При комплексном подходе к проблеме 5-летняя выживаемость при наиболее часто встречающихся саркомах костей достигла 70% при остеосаркоме и 60% при саркоме Юинга.В настоящее время научный акцент и приоритет в экспериментальных разработках принадлежат генетическим исследованиям. Большинство классических остеосарком имеют комплексные (3 и более) хромосомные аберрации, как количественные, так и структурные. Модальное число хромосом (общее количество хромосом) патологического клона высоко вариабельно. Часто встречается сосуществование множества клонов, как родственных, так и неродственных. Изменчивость хромосомных аберраций от клетки к клетке отражает тем самым высокий уровень генетической нестабильности и гетерогенности данного типа опухоли. В связи с чем крайне затруднительно получить полный карио-тип опухоли, используя только метод стандартного кариотипирования (метод дифференциальной окраски хромосом) [2].Для изучения генетического профиля остеосарком используют новые методы: сравнительной геномной гибридизации (CGH — comparative genomic hybridization), секвенирования (в частности, определения однонуклеотидного полиморфизма — SNP — single nucleotide polymorphism), определения потери гетеро-зиготности (LOH — loss of heterozygosity).Повторяющиеся амплификации и увеличения ко-пийности определенных участков ДНК были выявлены на нескольких определенных регионах хромосом: 1p36, 1q21−22, 6p12−21, 8q21−24, 12q11−14, 17p11−13, 19q12−13. Реже встречаются потери генетического материала регионов: 3q13, 8p21, 9p13, 13q14 [2].Частая делеция, или потеря гетерозиготности участка 3q13 является специфичной аберрацией для остео-сарком (в настоящее время описана также только при раке яичников). В данном регионе картирован ген -онкосупрессор LSAMP (gene limbic system-associated membrane protein), регулирующий пролиферацию клеток и, предположительно, играющий ведущую роль впатогенезе развития опухоли. Имеется тенденция к ассоциации делеции 3q12 с прогрессией и неблагоприятным прогнозом заболевания [3].Большинство наиболее широко описанных и часто встречающихся амплификаций, или увеличений числа копий генов при остеосаркоме ассоциированы с неблагоприятным прогнозом и прогрессией заболевания. Амплификация и увеличение копийности региона 6p12−21 встречаются в 40−50% случаев данного варианта опухоли. Потенциальным таргетным геном данного региона является ген RUNX2, участвующий в диф-ференцировке остеобластов. Высокий уровень экспрессии RUNX1 также ассоциирован с плохим ответом на терапию [2]. Амплификация и увеличение числа копий региона 8q21−24 с картированным на нем геном MYC наблюдаются в 45−55%. Однако гиперэкспретеию MYC наблюдали в 15% случаев [2].Амплификация гена CDK4 (cyclin-dependent kinase 4 gene), локализованного в регионе 12q13−14, встречается в 10% случаев. Делецию гена CDKN2A (cyclin-dependent kinase inhibitor 2A) на участке 9p21 выявляют в 15% случаев. Делеция или потеря гетерозиготности генов-онкосупрессоров RB1 (retinoblastoma 1) (регион 13q13) и TP53 (tumor protein p53) (регион17p), конституциональная инактивация которых ассоциирована с врожденной ретинобластомой и синдромом Ли-Фраумении, соответственно, встречается также в 35−40% случаях спорадических остеосарком [3].Цитогенетически паростальная остеосаркома характеризуется одной или более добавочной кольцевой хромосомой, часто являющейся единственной аберрацией. Кариотип, как правило, околодиплоидный (модальное число хромосом около 46). Кольцевая хромосома состоит из амплифицированного материала региона q13−15 12 хромосомы. Потенциальными таргет-ными генами данного участка являются CDK4 и MDM2 (murine double minute 2 gene), которые амплифициро-ваны более, чем в 85% случаев. Амплификация обычно сопровождается повышенным уровнем экспрессии этих генов. Те же генетические изменения характерны для атипичных липом/хорошо дифференцированных липосарком [3]. Также амплификация тех же генов встречается при high-grade остеосаркоме, однако частота составляет около 10% случаев. Другие варианты остеосаркомы в связи с низкой частотой выявления не имеют столь подробного описания генетического профиля. Как правило, генетические исследования выполнены на небольшом числе наблюдений, что не позволяет достоверно выявить общие повторяющиеся хромосомные аберрации. В целом, для них не характерны столь множественные хромосомные и молекулярные аберрации, выявляемые при классическом варианте остеосаркомы. Часто встречаются точечные мутации, делеции TP53 [2−3].Ряд наследственных заболеваний ассоциирован с повышенным риском развития остеосарком. Среди них: синдром Ли-Фраумени, врожденная ретинобла-стома, синдром Ротмунда-Томпсона, врожденный множественный экзостоз, синдром Вернера, наследственная гипоплазия или отсутствие большого пальца [2].Остеосаркомой называется злокачественная остео-генная опухоль, состоящая из неопластических клеток, которые продуцируют остеоид или субстанцию, гистологически неотличимую от него хотя бы в одном поле зрения [3]. В прошлом широкое распространение имел термин остеогенная саркома (т. е. саркома, возникаю-щая в кости), который использовали в более широком смысле для обозначения всех саркоматозных новообразований костей. Позже этот термин стали использовать только для сарком, продуцирующих кость, а в последнее время ввели основной унифицированный термин остеосаркома, сохранив название «остеогенная саркома» только в качестве синонима центральной остеосар-комы (low-grade).Классическая остеосаркома — это внутрикостная злокачественная опухоль (high-grade), клетки которой продуцируют кость. Считается первичной, если развивается в неизмененной кости, и вторичной, если развивается на фоне облучения, болезни Педжета и др.Классическая остеосаркома является наиболее частой первичной саркомой высокой степени злокачественности с поражением костей [4]. Несмотря на это, в структуре всех злокачественных опухолей, возникающих у населения США и России, она составляет менее 1% [4−5]. Частота возникновения от 10 до 26 новых случаев на 1 млн населения планеты в год [6]. Имеет бимодальное возрастное распределение. Первый пик в возрастной группе 10−14 лет, второй — в возрасте старше 40 лет. Крайне редко встречается у детей в возрасте до 5 лет [7]. Гендерное распределение в пользу мужчин с соотношением 1,35:1. Как результат злокачественной трансформации болезни Педжета встречается приблизительно в 1% случаев, чаще у больных с множественным поражением костей, с пиком на седьмой декаде жизни и составляет до половины всех случаев остеосарком у пациентов старше 60 лет. Остеосаркома является самой частой саркомой, индуцированной облучением (2,7−5,5% всех остеосарком), чаще у пациентов старше 40 лет. Реже ассоциирована с доброкачественными опухолями и опухолеподобными поражениями костей (фиброзная дисплазия, простая костная киста) и металлическими протезами. В исследовании L. Mira-bello et al. [5] первичная остеосаркома составила SS %, вторичная 10% и как следствие болезни Педжета — 2%. Описаны случаи вторичной остеосаркомы у детей после комплексного лечения острого лимфобластного лейкоза и гамма/дельта-Т-клеточной лимфомы [8].Этиология возникновения остеосаркомы неизвестна. Возникает de novo без каких-либо предрасполагающих факторов. Может появляться после травмы, инородного тела (ортопедические импланты) [9]. Приводятся данные о повышенном риске возникновения остеосаркомы у детей с массой тела при рождении более 4046 г и ростом выше среднего [10]. Считается, что остеосаркома развивается из мезенхимальной стволовой клетки с минимальной остеобластической диф-ференцировкой, однако «cell of origin» остается неизвестной [11], наблюдается, как было указано выше, чаще среди различных генетически обусловленных синдромах (Li-Fraumeni, врожденной ретинобластоме, Rothmund-Thomson, анемии Diamond Blackfan, синдроме Bloom, Werner и других синдромах) [12].Остеосаркома развивается в различных костях, однако чаще в длинных трубчатых костях конечностей [5], особенно в дистальной части бедренной кости (30%), проксимальной части большеберцовой кости (15%), проксимальной части плечевой кости (15%). Данные локализации объясняются наибольшей пролиферацией «ростковой пластинки». В длинных костях скелета опухоль обычно локализуется в метафизе (90%), реже в диафизе (9%) и крайне редко в эпифизе. Опухоли с локализацией в челюстях, костях таза и по-звонках, как правило, наблюдаются в старших возрастных группах. При поражении челюстей опухоль чаще встречается в нижней челюсти, чем в верхней (58 и 42% соответственно) [13]. Вовлечение в патологический процесс мелких костей скелета отмечено в редких наблюдениях [2]. Мультифокальное поражение встречается при болезни Педжета в 15−20% случаев. Однако до сих пор остается открытым вопрос, является ли это первично-множественным или метастатическим поражением.Клинически заболевание проявляется прогрессивным увеличением объема пораженной части тела. Больных беспокоит «глубокая» нарастающая боль, иногда в течение нескольких недель или месяцев. Кожа над опухолью может быть гиперемированной, отечной, с подчеркнутым венозным рисунком. Из-за большого объема поражения могут быть ограничены движения в соответствующем суставе, в ряде случаев наблюдается выпот в полость сустава. В запущенных случаях отмечается потеря массы тела и кахексия. В 5−10% наблюдений регистрируются патологические переломы. Есть данные, что у детей в возрасте до 5 лет чаще встречается диафизарная локализация, заболевание протекает агрессивнее и хуже отвечает на проводимую химиотерапию [14].Рентгенологическая картина при классической ос-теосаркоме может варьировать в широких пределах. Обычно определяется опухоль больших размеров, разрушающая кортикальную пластинку и надкостницу (литический компонент). Опухолевый узел имеет нечеткие очертания, обладает массивным мягкотканным компонентом. Часто обнаруживается т. н. «облаковид-ный» компонент (cloud-like) из-за неравномерной ос-сификации опухоли. Большинство опухолей у детей, возникающих в метафизарной зоне, вовлекают в патологический процесс ростовую пластинку, что усложняет хирургическую резекцию и приводит к нарушению синхронного роста конечности [11].При макроскопическом исследовании опухолевого узла при остеосаркоме выявляется зона поражения более 5−10 см в наибольшем измерении с преобладанием, как правило, вовлечения в процесс метафизарного отдела кости. Опухоль расположена интрамедуллярно, серовато-белого цвета, неоднородная. На распиле опухолевого узла выявляются интенсивно минерализованные участки костной плотности. Зоны, содержащие ткань с хрящевой дифференцировкой, на разрезе обладают характерным блеском и плотностью. Могут встречаться муцинозные очаги при наличии миксоид-ного матрикса. Часто обнаруживаются кровоизлияния, очаги некроза и кистозные изменения. При разрушении опухолью надкостницы мягкотканный компонент чаще плохо ограничен. При вторичной остеосаркоме наблюдается аналогичная макроскопическая картина, однако параллельно можно наблюдать признаки предсущест-вовавшего заболевания.При гистологическом исследовании классическая остеосаркома имеет достаточно большой спектр морфологических изменений. Опухоль растет по костномозговым пространствам, замещая последние, окружает и разрушает нормальные костные балки. Неопластические клетки характеризуются обычно умеренно выраженной клеточной атипией и плеоморфизмом. По форме могут быть эпителиоидными, плазмацитоидны-ми, веретеновидными и/или округлыми. Цитоплазма чаще эозинофильная, может быть светлая. Обязательным гистологическим критерием для постановки диаг-4ный)5678Рис. 1. Классическая, центральная остеосаркома, остеобла-стический вариант, микроскопическая картина. Нежная сеточка новообразованного остеоида. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 200Рис. 2. Классическая, центральная остеосаркома большебер-цовой кости. Склерозирующий вариант. Опухолевые клетки «зажаты» структурами новообразованной кости. Гистологический препарат. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 200ноза «классическая остеосаркома» является обнаружение неопластической костной ткани (патологический остеоид). Причем количество патологического остеоида не имеет значения, т. к. широко варьирует в различных полях зрения (рис. 1). Данный остеоид продуцируется неопластическими клетками и топографически обнаруживается рядом с ними и/или окружает их. Может образовывать подобие примитивной губчатой кости с хаотичной пространственной ориентацией «неопластических» трабекул (рис. 2).Неминерализованные депозиты патологического остеоида окрашиваются эозином, минерализованные -базофильны. Достоверно отличить неминерализованный патологический костный матрикс (остеоид) от другого экстрацеллюлярного матрикса (коллаген) достаточно непросто. При большом увеличении микроскопа (*400), исследуя коллаген, можно обнаружить фибриллярность, остеоид более гомогенный, в ряде случаев помогает поляризованный свет.В соответствии со специфическими гистологическими признаками, согласно классификации ВОЗ 2013 г. [2] классическая остеосаркома подразделяется на несколько гистологических вариантов.1. Остеобластический (включая склерозирующий).2. Хондробластический.3. Фибробластический.Богатый гигантскими клетками (гигантоклеточ-Остеобластомаподобный. Эпителиоидный. Светлоклеточный. Хондробластомаподобный.Однако, несмотря на выделение данных гистологических вариантов, не было выявлено различий в течении и прогнозе заболевания [11]. В пределах одной опухоли чаще всего обнаруживаются остеобластический, хондробластический и фибробластический варианты. Гистологический подтип определяется исходя из преобладающего гистологического компонента в опухоли. Остеобластический вариант встречается в 76−80% случаев, хондробластический — в 10−13%, фибробластический — в 10%.При остеобластическом варианте преобладает «неопластическая» кость в виде патологического остеоида, продуцируемого клетками опухоли. Обнаруживаются участки, напоминающие по строению компактную кость.При хондробластическом варианте преобладают зоны с хондродифференцировкой в виде неоплатиче-ского гиалинового хряща (high-grade). Могут быть миксоидные участки, чаще при поражении челюстей. Неопластические клетки с фенотипом хондроцитов, с выраженной клеточной атипией, лежат в лакунарных пространствах хрящевого гиалинового матрикса или располагаются поодиночке или в виде тяжей в миксо-идном матриксе. Хрящевой компонент может быть преобладающим или обнаруживаться в виде отдельных очагов.При фибробластическом варианте неопластические клетки обычно веретеновидной формы, реже имеют эпителиоидный фенотип. В большинстве случаев выражена клеточная атипия. Клетки опухоли ассоциированы с экстрацеллюлярным коллагеном, вместе с которым часто образуют мозаичный рисунок (ранее известный как вариант, напоминающий злокачественную фиброзную гистиоцитому, — плеоморфную низкодиф-ференцированную саркому). Клетки с фибриллярной эозинофильной цитоплазмой, миофибробластической дифференцировкой. Остеокластоподобные многоядерные клетки не являются истинными клетками опухоли и могут быть обнаружены в разных полях зрения в разной концентрации.При варианте, богатом гигантскими клетками, в ткани опухоли выявляется большое количество гигантских многоядерных остеокластопободных клеток, которые по сути дела не являются неопластическими.При остеобластомаподобном варианте неопластические клетки отчетливо окружают остеоид и неопластическую костную ткань, напоминая строение остео-бластомы.При эпителиоидном варианте обнаруживаются крупные полигональные неопластические клетки с эпителиоидной морфологией (рис. 3).Хондробластомаподобный вариант напоминает по гистологическому строению хондробластому, однако, характеризуется инвазивным характером роста и клеточной атипией.Больные с классической остеосаркомой обычно получают предоперационную химиотерапию. Следовательно, важной задачей для морфолога является адекватная оценка индуцированных посттерапевтических изменений в ткани опухоли, т. к. это один из значимыхРис. 3. Классическая, центральная остеосаркома большебер-цовой кости. Эпителиоидный вариант. Гистологический препарат. Крупные опухолевые клетки напоминают по морфологии эпителиоциты. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение 200Рис. 4. Классическая, центральная остеосаркома большебер-цовой кости. Микропрепарат после декальцинации. Тотальный некроз ткани опухоли. Патоморфоз IV степени по критерию Huvosпрогностических факторов, определяющих общую и безрецидивную выживаемости. Хорошим ответом является обнаружение менее 10% живой опухоли от ее общего объема (рис. 4).При имуногистохимическом исследовании остео-сарком не выявлено специфических маркеров, позволяющих достоверно проводить дифференциальную диагностику с другими неопластическими костными поражениями. Может наблюдаться экспрессия таких маркеров, как S-100 Protein, Osteocalcin, Osteonectin, SMA, NSE и CD99. Следует помнить, что в ряде случаев встречается реакция с эпителиальными маркерами (panCK AE1/AE3 и EMA), что может приводить к диагностическим ошибкам.При электронной микроскопии клетки опухоли имеют признаки мезенхимальных клеток с выраженной сетью эндоплазматического ретикулума. Ядро может располагаться эксцентрично, хорошо различим аппарат Гольджи. Матрикс содержит коллагеновые фибриллы, в которых обнаруживаются депозиты кристаллов гид-роксиапатита. Последний признак может быть полезным в дифференциальной диагностике с саркомой Юинга, метастатической карциномой, меланомой и лимфомой.Дифференциальную диагностику классической ос-теосаркомы следует проводить с остеобластомой, хон-дросаркомой, дедифференцированной хондросарко-мой, гигантоклеточной опухолью, оссифицирующим миозитом, саркомой Юинга, аневризмальной костной кистой, фибросаркомой, причудливой паростальной остеохондроматозной пролиферацией [9].Классическая остеосаркома характеризуется локально агрессивным ростом и быстрой гематогенной диссеминацией. Метастатическое поражение легких является наиболее частым. Описаны единичные случаи метастазирования остеосаркомы в мягкие ткани, желудок [15].В первой половине ХХ в. 5-летняя выживаемость не превышала 20%, а одним из основных методов лечения остеосаркомы была ампутация, однако, многие пациенты умирали от метастатического поражения легких. В 70-е гг. ХХ в. 5-летняя выживаемость при локализованных формах остеосарком повысилась и стала порядка 60−70% [5]. Данное обстоятельство связано с началом применения химиотерапии в сочетании с усовершенствованной хирургической тактикой. Некоторые авторы приводят более высокие цифры общей (75%) и бессобытийной (65%) 5-летней выживаемости при адекватной химиотерапии в сочетании с хирургическим лечением при отсутствии метастазов [11]. Однако при метастатическом поражении 5-летняя выживаемость остается 25−30% и в настоящее время, а по данным разных авторов варьирует от 10 до 50%. Хуже прогноз при центральной локализации метастазов [16]. При радикальном иссечении метастазов в легких выживаемость колеблется на уровне 12−23%, а при отсутствии метастазэктомии — всего 2,6% [6]. R. Nagara-jan et al. [17] проследили выживаемость детей с диагнозом «остеосаркома» на протяжении более чем 20 лет. Согласно их данным, среди детей, достигших 5-летний порог, 20-летняя выживаемость составила 88,6%. Лучевая терапия при остеосаркомах не имеет значимой эффективности, а в ряде случаев может приводить к развитию вторичных индуцированных облучением злокачественных опухолей. Однако некоторые авторы рекомендуют лучевую терапию в случаях нерезекта-бельных остеосарком [11].Прогноз остеосаркомы зависит от многих факторов: возраста, пола, размеров (объема) опухоли, локализации, «чистоты» хирургического края резекции и стадии заболевания. Например, локализованное дис-тальное поражение более 90% химиотерапевтически-индуцированного некроза опухоли в сочетании с радикальной резекцией обеспечивает 5-летнюю выживаемость в более чем 80% наблюдений. Так, например, есть работы, в которых выявлена корреляция между объемом некроза опухоли и прогнозом [18], уровнем экспрессии VEGF с худшим прогнозом и возможностью применения таргетной антиангиогенной терапии [19−20]. Некоторые авторы сообщают о лучшем прогнозе, если при морфометрическом исследовании обнаруживаются «большие и округлые» ядра неопластических клеток [21]. Хуже прогноз при проксимальной или аксиальной локализации опухоли, больших размерах опухолевого узла, наличии метастазов и плохом ответе на проводимую неоадъювантную химиотерапию [2], при локализации опухоли в костях таза [22], при отклонении от нормального индекса массы тела на момент постановки диагноза [23]. Есть сообщения озависимости интенсивности апоптоза неопластических клеток и прогноза [24−26].ЛИТЕРАТУРА1. HameedM., Dorfman H. Primary malignant bone tumors-recent developments // Semin. Diagn. Pathol. 2011. V. 28 (1). P. 86−101.2. Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P.C. W., Mertens F. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. 4th Edition. 2013. P. 281−296.3. Unni K.K., Inwards C.Y. Dahlm'-s Bone Tumors. LIPPINCOTT, USA,2010. P. 122−154.4. Mirabello L., Troisi R.J., Savage S.A. International osteosarcoma incidence patterns in children and adolescents, middle ages, and elderly persons // Int. J. Cancer. 2009. V. 125 (1). P. 229−234.5. Mirabello L., Troisi R.J., Savage S.A. Osteosarcoma incidence and survival rates from 1973 to 2004: data from the Surveillance, Epidemiology, and End Results Program // Cancer. 2009. V. 115 (7). P. 15 311 543.6. Ando K., Heymann M.F., Stresing V., Mori K., Redini F., Heymann D. Current therapeutic strategies and novel approaches in osteosarcoma // Cancers (Basel). 2013. V. 5 (2). P. 591−616.7. Worch J., Matthay K.K., Neuhaus J., Goldsby R., DuBois S. G. Osteosarcoma in children 5 years of age or younger at initial diagnosis // Pe-diatr. Blood Cancer. 2010. V. 55 (2). P. 285−289.8. Okada A., Hatori M., Hosaka M., Watanuki M., Itoi E. Secondary osteosarcoma arising after treatment for childhood hematologic malignancies // Ups. J. Med. Sci. 2009. V. 114 (4). P. 249−255.9. Nielsen G.P., Rosenberg A.E., Deshpande V., Hornicek F.J., Kattapu-ram S.V., Rosenthal D.I. Diagnostic Pathology Bone. AMIRSYS, Canada, 2013. P. 2−21.10. Mirabello L., Pfeiffer R., Murphy G., Daw N.C., Patino-Garcia A., Troisi R.J., Hoover R.N., Douglass C., Schuz J., Craft A.W., Savage S.A. Height at diagnosis and birth-weight as risk factors for osteosarcoma // Cancer Causes Control. 2011. June. V. 22 (6). Р. 899−908.11. Arndt C.A., Rose P. S., Folpe A.L., Laack N.N. Common Musculoske-letal Tumors of Childhood and Adolescence // Mayo Clin. Proc. 2012. V. 87 (5). P. 475−487.12. Calvert G.T., Randall R.L., Jones K.B., Cannon-Albright L., Les-snick S., Schiffman J.D. Review article. At-risk populations for osteo-sarcoma: the syndromes and beyond // Sarcoma. 2012. Article ID 152 382. 9 p.13. Wang S., Shi H., Yu Q. Osteosarcoma of the jaws: demographic and CT imaging features // Dentomaxillofacial Radiology. 2012. V. 41 (1). P. 37−42.14. Guillon M.A., Mary P.M., Brugiere L., Marec-Berard P., Pacque-ment H.D., Schmitt C., Guinebretiere J.M., Tabone M.D. Clinical characteristics and prognosis of osteosarcoma in young children: a retrospective series of 15 cases // BMC Cancer. 2011. V. 11. Р. 407.15. Urakawa H., Tsukushi S., Tsurudome I., Hirata A., Arai E., Kozawa E., Futamura N., Miyahara R., Ishiguro N., Nishida Y. Metastasis of osteosarcoma to stomach made clinically evident by hematemesis: a case report // World J. Surg. Oncol. 2013. V. 11. Р. 48.16. Letourneau P.A., Xiao L., Harting M.T., Lally K.P., Cox C.S. Jr., Andrassy R.J., Hayes-Jordan A.A. Location of pulmonary metastasis in pediatric osteosarcoma is predictive of outcome // J. Pediatr. Surg.2011. V. 46 (7). P. 1333−1337.17. Nagarajan R., Kamruzzaman A., Ness K.K., Marchese V.G., Sklar C., Mertens A., Yasui Y., Robison L.L., Marina N. Twenty years of follow-up of survivors of childhood osteosarcoma: a report from the Childhood Cancer Survivor Study // Cancer. 2011. V. 117 (3). P. 625−634.18. LiX., Ashana A.O., Moretti V.M., Lackman R.D. The relation of tumor necrosis and survival in patients with osteosarcoma // Int. Orthop. 2011. V. 35 (12). P. 1847−1853.19. Lammli J., Fan M., Rosenthal H.G., Patni M., Rinehart E., Vergara G., Ablah E., Wooley P.H., Lucas G., Yang S.Y. Expression of Vascular Endothelial Growth Factor correlates with the advance of clinical osteosarcoma // Int. Orthop. 2012. V. 36 (11). P. 2307−2313.20. Rastogi S., Kumar R., Sankineani S.R., Marimuthu K., Rijal L., Pra-kash S., Jalan D., Khan S.A., SharmaM.C. Role of vascular endothelial growth factor as a tumour marker in osteosarcoma: a prospective study // Int. Orthop. 2012. V. 36 (11). P. 2315−2321.21. de Andrea C.E., Petrilli A.S., Jesus-Garcia R., Bleggi-Torres L.F., Alves M.T. Large and round tumor nuclei in osteosarcoma: good clinical outcome // Int. J. Clin. Exp. Pathol. 2011. V. 4 (2). P. 169−174.22. Isakoff M.S., Barkauskas D.A., Ebb D., Morris C., Letson G.D. Poor survival for osteosarcoma of the pelvis. A report from the Children'-s Oncology Group // Clin. Orthop. Relat. Res. 2012. V. 470 (7). P. 20 072 013.23. Hingorani P., Seidel K., KrailoM., Mascarenhas L., Meyers P., Marina N., Conrad E. U., Hawkins D.S. Body Mass Index (BMI) at diagnosis is associated with surgical wound complications in patients with localized osteosarcoma: A report from the Children'-s Oncology Group // Pediatr. Blood Cancer. 2011. V. 57 (6). P. 939−942.24. Wu X., Cheng B., Cai Z.D., Lou L.M. Determination of the apoptotic index in osteosarcoma tissue and its relationship with patients prognosis // Cancer Cell Intern. 2013. V. 13 (1). Р. 56.25. Picci P., Manfrini M., Fabbri N., Gambarotti M., Vanel D. Atlas of musculoskeletal tumors and tumorlike lesions. Berlin: The Rizzoli Case Archive, 2014. P. 65−68.26. Picci P. et al. Atlas of musculoskeletal tumors and tumorlike lesions. Berlin: The Rizzoli Case Archive, 2012−2013. P. 40−45.Поступила в редакцию 14 января 2015 г.Bulicheva I.V., Rogozhin D.V., Kushlinskiy N.E., Solo-vyev Y.N., Bertoni F., Bacchini P., Roshchin V.Y., Kazako-va A.N., Aliev M.D. CONVENTIONAL OSTEOSARCOMAOsteosarcoma (OS) — a malignant bone tumor that arises from bone-forming mesenchyme and characterized by production of osteoid and atypical bone structures proliferating malignant tumor cells. OS cells arise from multipotential mesenchym-al nature, capable of differentiating into cartilage or bone direction. Although the OS detects signs often chondrosarcoma and fibrosarcoma, all these tumors, and in the first place, the operating system must be strictly differentiate between them. OS etiology is unknown in most cases. The most common site of the operating system are long bones. The majority (about 80%) of the operating system develops in the metaphysis of long bones of the knee area (distal metaphysis of the femur, proximal meta-physis tibial and fibula) and the proximal metaphysis of the humerus. These parts of the skeleton are physiologically most responsible for the growth of the skeleton- it is here that occur most active growth processes of bone formation- and, apparently, they also represent a high probability of malignant transformation. For the diagnosis of OS is critical comparison of radiographic lesion with morphological changes, or rather, the mandatory analysis of X-ray pictures before analysis of histological or cytological preparations. On the basis of aggregate data identify several clinicopathological variants of the OS. There are now also being investigated OC at the genetic level in order to develop more effective treatments for this tumor, since 5 -year survival rate for metastatic dissemination is extremely low (20−25%). Key words: osteosarcoma- osteoid- primary bone sarcoma.Булычева Ирина Владиславовна, Поликлиника № 1 Управления делами Президента Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация, доктор медицинских наук, врач-патологоанатом, e-mail: irena@boulytcheva. comBulicheva Irma Vladislavovna, Hospital № 1 Russian Federation President'-s Deeds Management, Moscow, Russian Federation, Doctor of Medicine, Pathologist, e-mail: irena@boulytcheva. comРогожин Дмитрий Викторович, Российская детская клиническая больница, г. Москва, Российская Федерация, кандидат медицинских наук, зав. патологоанатомическим отделением, e-mail: irena@boulytcheva. comRogozhin Dmitry Viktorovich, Russian Children'-s Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation, Candidate of Med i-cine, Head of Pathologicoanatomic Department, e-mail: irena@boulytcheva. comКушлинский Николай Евгеньевич, Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина, г. Москва, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, зав. лабораторией клинической биохимии, член-корреспондент РАН, e-mail: irena@boulytcheva. comKushlinskiy Nikolay Evgenyevich, Russian Cancer Research Center named after N.N. Blokhin, Moscow, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Head of Clinical Biochemistry Department, Member-correspondent of RAS, e-mail: irena@boulytcheva. comСоловьев Юрий Николаевич, Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина, Москва, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, главный научный сотрудник отдела патологической анатомии опухолей человека, e-mail: irena@boulytcheva. comSolovyev Yury Nikolaevich, Russian Cancer Research Center named after N.N. Blokhin, Moscow, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Academician of RAS, Main Scientific Worker of Pathologicoanatomic Tumors of Human Department, e-mail: irena@boulytcheva. comBertoni Franco, Ортопедический институт Риззоли, Болонья, Италия, профессор патологии, e-mail: irena@bouly-tcheva. comBertoni Franco, Orthopedic Institute of Rizolli, Bologna, Italia, Professor of Pathology, e-mail: irena@boulytcheva. comBacchini Patrizia, Ортопедический институт Риззоли, Болонья, Италия, профессор, e-mail: irena@boulytcheva. comBacchini Patrizia, Orthopedic Institute of Rizolli, Bologna, Italia, Professor, e-mail: irena@boulytcheva. comРощин Виталий Юрьевич, Российская детская клиническая больница, г. Москва, Российская Федерация, врач-патологоанатом, e-mail: irena@boulytcheva. comRoshchin Vitaly Yurievich, Russian Children'-s Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation, Pathologist, e-mail: ire-na@boulytcheva. comКазакова Анна Николаевна, Российская детская клиническая больница, г. Москва, Российская Федерация, кандидат медицинских наук, педиатр-онколог, e-mail: irena@boulytcheva. comKazakova Anna Nikolaevna, Russian Children'-s Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation, Candidate of Medicine, Pediatrist-oncologist, e-mail: irena@boulytcheva. comАлиев Мамед Джавадович, НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н. Н. Блохина, г. Москва, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор, e-mail: irena@boulytcheva. comAliev Mamed Gavadovich, SRI of Children'-s oncology and Haematology of Russian Cancer Research Center named after N.N. Blokhin, Moscow, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Academician of RAS, Director, e-mail: ire-na@boulytcheva. com

Показать Свернуть

inprofteh.com.ua

Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение

Главная » Рефераты » Текст работы «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение - Медицина»

Реферат

на тему: «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение»

Диагноз. Диагноз остеосаркомы ставится на основании клинико-рентгепологических и лабораторных данных; в неясных случаях приходится прибегать к биопсии. Производить биопсию следует непосредственно ᴨȇред радикальным вмешательством (как ᴨȇрвый акт оᴨȇрации под жгутом). В редких случаях, если патологоанатом не может дать срочный ответ (плотные ткани, требующие декальцинации; сложность микроскопической картины, требующая дополнительного изучения, и т. д.), приходится ограничить акт вмешательства биопсией и отложить радикальную оᴨȇрацию до получения ответа. У этих больных после биопсии желательно проведение рентгенотерапии (до радикальной оᴨȇрации).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с опухолью Юннга, ретнкулосаркомой, метастазами рака в кости, с хроническими воспалительными процессами костей; приходится дифференцировать и с оссифицирующими гематомами, и оссифицирующим миозитом, а также с остеобластокластомами. При дифференциальной диагностике с опухолью Юинга следует помнить, что последняя протекает нередко с подъемом темᴨȇратуры до высоких цифр, с лейкоцитозом, с быстро наступающей припухлостью конечности и нередким покраснением кожи. При болезни Юинга рентгенологически наблюдается распространение процесса на весь диафиз или большую часть его, выявляется расширение костномозгового канала и отложение на поверхности новых параллельных пластинок кости. Следует также не забывать, что опухоль Юинга может поражать несколько костей; она хорошо поддается рентгенотерапии, что можно использовать в целях дифференциальной диагностики.

Ретпкулосаркома отличается от остеогенной саркомы своим более медленным и спокойным течением. На рентгенограмме обращает на себя внимание пятʜᴎϲтая, иногда ячепстая структура, без резких реактивных изменений кости и без грубых ᴨȇриостальных разрастаний.

Метастазы рака в кость наблюдаются обычно в пожилом возрасте и часто у больных, подвергшихся в прошлом оᴨȇрации по поводу опухолей тех или иных органов; локализация метастазов рака чаще всего в средней части диафиза; иногда ᴨȇрвым симптомом их является патологический ᴨȇрелом; рентгенологическая картина сᴨȇцифична; обычно не бывает ᴨȇрехода процесса на мягкие ткани.

Хронические воспалительные процессы отличаются своим анамнезом, длительностью течения, наличием ремиссий, сᴨȇцифической рентгенологической картиной хронического остеомиелита, туберкулеза или сифилиса кости. Весьма существенно, что при воспалительных процессах иммобилизация конечности чаще всего приводит к стиханию болей; при остеосаркоме стихания болей не наступает.

Оссифицирующая гематома и оссифицирующий миозит отличаются своим анамнезом, длительным и более спокойным течением, отсутствием болей или нередким стиханием их по мере течения процесса. При оссифицирующей гематоме контуры обызвествления ровные или слегка волʜᴎϲтые. Обызвествление при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не вокруг нее; в строении костей обычно не обнаруживают изменений.

Остеобластокластомы чаще всего текут более длительно и спокойно, обладают меньшей тенденцией к распространению, рентгенологически дают более ограниченную картину процесса без ᴨȇриостальной реакции. Дифференцировать приходится обычно с литической фазой остеобластокластомы.

Рентгенодиагностика. Рентгенологически по характеру костных изменений различают остеокластическую и остеопластическую формы остеосаркомы. Однако практически часто наблюдается сочетание деструктивного и продуктивного процессов. В связи с этим правильнее говорить о преимущественно деструктивной (остеокластической) и преимущественно продуктивной (остеопластической) формах костной саркомы. Если же элементы деструкции и репарации выражены количественно почти в одинаковой стеᴨȇни, при оценке рентгенологической картины опухоли в таких именно случаях к ней более применимо наименование «смешанная форма остеогенной саркомы».

Методика рентгенологического исследования при подозрении на остеосаркому не представляет каких-либо особенностей в сравнении с любой другой патологией костной системы. Иногда требуется применение дополнительных проекций, обесᴨȇчивающих наибольшую показательность рентгенологической симптоматики саркомы кости. Одним из таких методических приемов рентгенографического исследования, который можно рекомендовать в отдельных случаях, является выполнение рентгенограммы при тангенциальном ходе пучка центральных лучей по отношению к поверхности кости в наиболее пораженном участке. Особые трудности в этом исследовании могут возникнуть при локализации остесаркомы, например в области височной ямки или крыла подвздошной кости, что преодолевается выбором нужной проекции под контролем просвечивания и с помощью томографии на глубине определенных слоев, соответствующих положению опухоли.

Характерной чертой рентгенологической картины остеогенной саркомы является смазанность рисунка пораженной губчатой костной ткани. Это относится в одинаковой стеᴨȇни как к остеокластической, так и к остеопластической ее формам. Рентгенологическая картина остеокластической остеосаркомы в зависимости от стеᴨȇни развития опухоли, темпа роста и расположения исходного очага ее возникновения выражается то в виде центрально расположенного бесструктурного фокуса разрежения костной ткани, то в виде бесструктурного краевого дефекта кости.

В случае центрального расположения опухоли на рентгенограммах выявляется очаг разрежения без четких контуров, неопределенной формы, но приближающийся по своим очертаниям к сферическому образованию. На границе с разрежением костной ткани окружающая кость иногда может быть слегка уплотнена, причем пограничная зона уплотнения рисунка кости также не имеет ясно выраженных границ и постеᴨȇнно ᴨȇреходит в рисунок соседней губчатой костной ткани.

Распространение центрального деструктивного очага на корковый слой может вызвать ᴨȇриостальную реакцию или протекать без ее рентгенологически обнаруживаемых признаков. Такая разница в проявлении ᴨȇриостальной реакции, т. е. наличие или отсутствие ее рентгенологических признаков при одинаковых по виду деструктивных очагах, может быть обусловлена в разных случаях несколькими обстоятельствами и прежде всего различием их положения. У рентгенологически более мощной и более продуктивной надкостницы метафиза трубчатой кости можно обнаружить ᴨȇриостальные изменения различной стеᴨȇни, в то время как у слаборазвитой надкостницы эпифиза трубчатой кости или какой-либо из плоских или коротких губчатых костей при одинаковых прочих условиях реактивные изменения не определяются. Но иногда ᴨȇриостальные наложения выявляются в форме веерообразной тени и на плоской кости, что с вполне понятностью свидетельствует о сложности условий развития реактивного процесса. В происхождении его играет роль не один только фактор локализации опухоли, а вместе с ним и какие-то другие, еще недостаточно изученные реактивные механизмы.

При остеокластической форме остеосаркомы продуктивная деятельность надкостницы обнаруживается лишь в местах наименьшей ее отслойки, т. е. в ᴨȇриферических участках опухоли, где может наблюдаться один из характернейших признаков злокачественной ᴨȇрвичной костной опухоли -- так называемый ᴨȇриосталышй козырек. Этот рентгенологический симптом отражает собой происходящее обызвествление и окостенение ᴨȇриостальных наложений и проявляется в виде продолговатой треугольной тени [так называемый треугольника Кодмена (Е. А. Содтап)], прилежащей к корковому слою и острым углом направленной в противоположную сторону от центра опухоли. В сторону самой опухоли эта тень обрывается, не имея четкой границы. Соответственно месту наибольшего роста новообразования в поᴨȇречном направлении вместе с краевым деструктивным дефектом обычно сочетается картина утолщения мягких тканей, инфильтрированных и частично оттесненных кнаружи тканью опухоли. Тень утолщенных мягких тканей при этом представляется совершенно однородной, без: существующих в норме просветлений от жировых прослоек между мышцами. Сочетание краевого костного дефекта с массивной тенью опухоли на уровне этого дефекта и с ᴨȇриостальным козырьком в отдаленных участках опухоли от ее центра является надежнейшим доказательством остеогенной остеокластической саркомы.

Остеопластическая форма остеосаркомы начинается с появления интенсивного бесструктурного участка с достаточно хорошо заметными, но нечеткими границами. Субстратом такого очага уплотнения кости является реактивно образованная костная ткань, в которой заложена ткань опухоли. Итак, о присутствии опухолевой ткани рентгенологически имеется возможность судить лишь косвенно, по проявлениям эндостального реактивного процесса. Возникая в центральных участках костномозгового пространства, такой очаг уплотнения структуры кости может еще не распространяться на корковый слой и не вызывать образования оссифицированных ᴨȇриостальных наложений, что наблюдается уже позже по мере роста и распространения опухоли. Аморфное уплотнение структуры может занимать при этом в кости довольно значительную ее часть.

Рентгенологическое проявление ᴨȇриостальной реакции при этой форме остеогенной саркомы может иметь различные особенности. В одних случаях соответственно месту изменения структуры кости отмечается сопутствующая полоска обызвествленных ᴨȇриостальных наложений, в других -- эти ᴨȇриостальные наложения имеют весьма характерную и почти неповторимую при каких-либо других заболеваниях (за исключением опухоли Юинга) правильную поᴨȇречную нсчерченность-- «игольчатость» ᴨȇриостального остеофита, в третьих случаях, как и при остеокластической форме саркомы, реактивные изменения в надкостнице проявляются образованием только упомянутого уже ᴨȇриостального козырька. Иногда же ᴨȇриостальный козырек образуется одновременно с ᴨȇриостальными игольчатыми наложениями. Очень характерным для остеосаркомы следует считать также интенсивные бесструктурные облаковидные тени метапластического обызвествления, располагающиеся по соседству с костью (а иногда и на значительном отдалении от нее) в окружающих ее тканях опухоли, растущей из кости кнаружи.

Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некотоҏыҳ больных очень значительной стеᴨȇни.

При поражении остеопластической саркомой околосуставного конца кости, напр. в одной из трубчатых костей некотоҏыҳ суставов, весьма наглядно выступает резко выраженный регионарный остеопорза, других костей, входящих в состав этого сустава.

Приведенная симптоматика характеризует собой наиболее часто встречающиеся сочетания рентгенологических признаков костной саркомы. Рентгенологическая диагностика затрудняется, если отсутствуют некоторые наиболее доказательные признаки, напр. ᴨȇриостальный козырек. В этих случаях диагноз ставят на основании сочетания других менее показательных симптомов. Иногда может возникнуть необходимость в патогистологическом подтверждении диагноза остеосаркомы.

В течении некотоҏыҳ заболеваний костного скелета может наступить озлокачествление с ᴨȇреходом их в саркому. К таким процессам относятся остеохондрома, хондрома, гигантоклеточная опухоль, болезнь Педжета и очень редко фиброзные оспгеодисплазии и так наз. хрящевые экзостозы. Основным признаком наступившей следует считать появление бесструктурного деструктивного очага на фоне характерного для каждого из названных заболеваний костного рисунка, особенно если такой ограниченный деструктивный фокус нарушает целость и поверхности кости, ранее уже своеобразно измененной. Но еще более показательным, хотя и реже встречающимся, является такой признак, как ᴨȇриостальные наложения или в виде веерообразно расходящихся поᴨȇречных полосок, или в виде ᴨȇриостального козырька. Несмотря на положительную роль рентгенодиагностики озлокачествления какого-либо процесса при выявлении объективных симптомов этого состояния, оно обнаруживается и уверенно расшифровывается рентгенологически с некоторым запозданием по сравнению с клиническими его признаками. В связи с этим в решении данного вопроса при сомнительных положениях следует отдавать предпочтение клинической диагностике малигнизации (появившиеся и нарастающие ограниченные припухлость и боли, ускорившийся темп роста существующей опухоли и т. д.).

Диагностическую оценку рентгенологич. картины нельзя сводить к учету только местных проявлений болезни. Некоторые признаки костной саркомы, имеющие сходство с симптоматикой других заболеваний и, в ᴨȇрвую очередь, со вторичными метастатическими опухолями в костях, не могут быть оценены правильно, если не принимать во внимание солитарность поражения скелета при саркоме. Известно, что двойная локализация остеосаркомы в костях встречается очень редко. Кроме того, для оценки клинического значения рентгенологической картины и для выбора определенного плана лечения важно учесть наличие или отсутствие метастазов саркомы в легких. Итак, для установления диагноза остеосаркомы в определенных случаях может потребоваться дополнительное исследование скелета и во всех случаях -- исследование легких.

При дифференциальной диагностике остеосаркомы должны быть приняты внимание очень многие патологические процессы и прежде всего наиболее сходные с нею по клиническим проявлениям опухоли: фибросаркома, ретикулосаркома, гемангиоэндотелиома, опухоль Юинга, хондробластома, хлорома, одиночные крупные миеломатозные узлы и такие же метастазы злокачественных опухолей. При некотоҏыҳ условиях поводы для дифференциальной диагностики с саркомой возникают при доброкачественных костных опухолях и при хрящевых экзостозах. Если дифференциальный диагноз между доброкачественными опухолями костей и остеосаркома обычно легко решается рентгенологическим исследованием, то такая задача в отношении злокачественных опухолей не всегда может быть выполнена на основании критериев только лишь рентгенологической картины. Иногда именно при этих условиях бывает необходима диагностическая помощь патогистологического метода. В очень редких случаях необходимость в дифференциальной диагностике с остеогенной саркомой может возникнуть, напр., при таких системных заболеваниях, как мелореостоз, возинофилъная гранулема, если обнаруживают их одиночные проявления, несовершенное костеобразование при осложнении его особым состоянием, названным С. А. Рейнбергом и II. С. Рабиновичем псевдосаркомой, и т. д. Довольно обычным поводом для дифференциальной диагностики являются оссифицирующий миозит, обызвествленная поднадкостнич-иая гематома, хронические воспалительные поражения кости [сифилис, туберкулез, остеомиелит Гарре, костный абсцесс]. Эти заболевания распознаются правильно сравнительно легко именно рентгенологически.

При некотоҏыҳ локализациях гематогенного остеомиелита и коркового абсцесса (бедренная и плечевая кости) возникают диагностические трудности ввиду сходства течения воспалительного процесса с клинической картиной остеогенной саркомы. Преодоление их обычно уверенно осуществляется рентгенологическим исследованием.

Дифференциальную диагностику остеосаркомы в клинической практике приходится проводить также с неврогенными остеоартропатиями и нервнотрофическими внесуставными остеопатиями с образованием лоозеровских зон и избыточной костной мозоли на месте патологического ᴨȇрелома при неврогенных остеопатиях, а также с так наз. маршевым ᴨȇреломом с образованием такой же костной мозоли. Рентгенодиагностика в этих случаях имеет решающее значение.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является радикальное вмешательство (ампутация, экзартикуляция). Иногда приходится применять ампутацию и как паллиативное мероприятие для облегчения болей и при угрожающих явлениях (распад опухоли, инфекция, кровотечение), даже если имеются метастазы. Перед любым хирургическим вмешательством необходимо произвести рентгенологическое исследование, в частности рентгенографию легких, для исключения видимых метастазов. Остеосаркомы относительно мало радиочувствительны, и применение лучевой терапии при них ограничено. В ᴨȇриод пребывания больного в стационаре необходимо обесᴨȇчить покой конечности (косынка, гипсовый лонгет, костыли) для предупреждения диссеминации процесса и патологического ᴨȇрелома. Ампутации следует производить, отступя высоко от верхней границы опухоли. Если опухоль ограничивается дистальным отделом бедра, ампутацию можно произвести на границе верхней и средней трети бедра или под малым вертелом. Если поражение захватывает средние и тем более верхние части бедра и плеча, показана экзартикуляция. Показания к резекциям костей с замещением дефекта путем ᴨȇресадки кости при остеосаркоме весьма ограничены, и вопрос о них можно ставить лишь при наиболее ранних стадиях процесса. При эффективной лучевой терапии и усᴨȇшной химиотерапии показания к резекциям костей могут быть расширены. В послеоᴨȇрационном ᴨȇриоде целесообразно проводить лучевую терапию.

К лучевой терапии остеогенных сарком как к самостоятельному методу лечения обычно прибегают при неоᴨȇрабильности больных (например, из-за общего тяжелого состояния больных, из-за массивности поражения) или в случае отказа больных от оᴨȇрации. При облучении костей более эффективно излучение высоких энергий (у-терапия, суᴨȇрвольтно-рентгеновское облучение). Имеется опыт лечения больных злокачественными опухолями костей с помощью радиоактивных изотопов, главным образом с помощью радиоактивного фосфора.

Лечение метастазов. Несмотря на отдельные случаи удач, метастазы остеогенной саркомы плохо поддаются лучевому лечению. В ᴨȇчати публиковались сообщения об оᴨȇративном удалении легочных метастазов, если в легком обнаруживается одиночный узел.

Прогноз при остеогенных саркомах остается весьма грозным. Основной способ улучшения исходов -- ранняя диагностика и раннее оᴨȇративное вмешательство. По материалам Л. М. Гольдштейна, А. С.

Олыпанецкого и Е. И. Прокофьевой (1960), были здоровы в течение пяти лет 16 (10,6%) из 150 больных с остеогенной саркомой после радикального оᴨȇративного лечения и 7 (16,7%) из 42 больных, у котоҏыҳ это вмешательство сочеталось с предоᴨȇрационной рентгенотерапией. После лучевой терапии 5 лет не прожил ни один из 52 больных, леченных только этим способом. По данным Ковентри и Далина, из 353 больных с остеосаркомами, прослеженных в течение 5 лет после установления диагноза и начала процесса, остались живы 19,3%; в течение 10 лет из 294 больных -- 15,3%. Наиболее благоприятные результаты лечения авторы отмечали при локализации процесса в большеберцовой кости; так, 5-летнее излечение отмечено в 34,6% случаев, а 10-летнее -- в 31,3%, при локализации саркомы на бедре 5-летнее -- в 17%, а 10-летнее-- в 12,5% случаев.

Перейти в список рефератов, курсовых, контрольных и дипломов по дисциплине Медицина

referatwork.ru

Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение

Реферат

на тему: «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение»

Диагноз. Диагноз остеосаркомы ставится на основании клинико-рентгепологических и лабораторных данных; в неясных случаях приходится прибегать к биопсии. Производить биопсию следует непосредственно перед радикальным вмешательством (как первый акт операции под жгутом). В редких случаях, если патологоанатом не может дать срочный ответ (плотные ткани, требующие декальцинации; сложность микроскопической картины, требующая дополнительного изучения, и т. д.), приходится ограничить акт вмешательства биопсией и отложить радикальную операцию до получения ответа. У этих больных после биопсии желательно проведение рентгенотерапии (до радикальной операции).

Рентгенодиагностика. Рентгенологически по характеру костных изменений различают остеокластическую и остеопластическую формы остеосаркомы. При этом практически часто наблюдается сочетание деструктивного и продуктивного процессов. Поэтому правильнее говорить о преимущественно деструктивной (остеокластической) и преимущественно продуктивной (остеопластической) формах костной саркомы. Если же элементы деструкции и репарации выражены количественно почти в одинаковой степени, при оценке рентгенологической картины опухоли в таких именно случаях к ней более применимо наименование «смешанная форма остеогенной саркомы».

При остеокластической форме остеосаркомы продуктивная деятельность надкостницы обнаруживается лишь в местах наименьшей ее отслойки, т. е. в периферических участках опухоли, где может наблюдаться один из характернейших признаков злокачественной первичной костной опухоли -- так называемый периосталышй козырек. Этот рентгенологический симптом отражает собой происходящее обызвествление и окостенение периостальных наложений и проявляется в виде продолговатой треугольной тени [так называемый треугольника Кодмена (Е. А. Содтап)], прилежащей к корковому слою и острым углом направленной в противоположную сторону от центра опухоли. В сторону самой опухоли эта тень обрывается, не имея четкой границы. Соответственно месту наибольшего роста новообразования в поперечном направлении вместе с краевым деструктивным дефектом обычно сочетается картина утолщения мягких тканей, инфильтрированных и частично оттесненных кнаружи тканью опухоли. Тень утолщенных мягких тканей при всём этом представляется совершенно однородной, без: существующих в норме просветлений от жировых прослоек между мышцами. Сочетание краевого костного дефекта с массивной тенью опухоли на уровне этого дефекта и с периостальным козырьком в отдаленных участках опухоли от ее центра является надежнейшим доказательством остеогенной остеокластической саркомы.

Остеопластическая форма остеосаркомы начинается с появления интенсивного бесструктурного участка с достаточно хорошо заметными, но нечеткими границами. Субстратом такого очага уплотнения кости является реактивно образованная костная ткань, в которой заложена ткань опухоли. Таким образом, о присутствии опухолевой ткани рентгенологически имеется возможность судить лишь косвенно, по проявлениям эндостального реактивного процесса. Возникая в центральных участках костномозгового пространства, такой очаг уплотнения структуры кости может еще не распространяться на корковый слой и не вызывать образования оссифицированных периостальных наложений, что наблюдается уже позже по мере роста и распространения опухоли. Аморфное уплотнение структуры может занимать при всём этом в кости довольно значительную ее часть.

Рентгенологическое проявление периостальной реакции при этой форме остеогенной саркомы может иметь различные особенности. В одних случаях соответственно месту изменения структуры кости отмечается сопутствующая полоска обызвествленных периостальных наложений, в других -- эти периостальные наложения имеют весьма характерную и почти неповторимую при каких-либо других заболеваниях (за исключением опухоли Юинга) правильную поперечную нсчерченность-- «игольчатость» периостального остеофита, в третьих случаях, как и при остеокластической форме саркомы, реактивные изменения в надкостнице проявляются образованием только упомянутого уже периостального козырька. Иногда же периостальный козырек образуется одновременно с периостальными игольчатыми наложениями. Очень характерным для остеосаркомы следует считать также интенсивные бесструктурные облаковидные тени метапластического обызвествления, располагающиеся по соседству с костью (а иногда и на значительном отдалении от нее) в окружающих ее тканях опухоли, растущей из кости кнаружи.

Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некоторых больных очень значительной степени.

Прогноз при остеогенных саркомах остается весьма грозным. Основной способ улучшения исходов -- ранняя диагностика и раннее оперативное вмешательство. По материалам Л. М. Гольдштейна, А. С.

Олыпанецкого и Е. И. Прокофьевой (1960), были здоровы в течение пяти лет 16 (10,6%) из 150 больных с остеогенной саркомой после радикального оперативного лечения и 7 (16,7%) из 42 больных, у которых это вмешательство сочеталось с предоперационной рентгенотерапией. После лучевой терапии 5 лет не прожил ни один из 52 больных, леченных только этим способом. По данным Ковентри и Далина, из 353 больных с остеосаркомами, прослеженных в течение 5 лет после установления диагноза и начала процесса, остались живы 19,3%; в течение 10 лет из 294 больных -- 15,3%. Наиболее благоприятные результаты лечения авторы отмечали при локализации процесса в большеберцовой кости; так, 5-летнее излечение отмечено в 34,6% случаев, а 10-летнее -- в 31,3%, при локализации саркомы на бедре 5-летнее -- в 17%, а 10-летнее-- в 12,5% случаев.

referatwork.ru

Реферат: Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение

Реферат

на тему: «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение»

Диагноз. Диагноз остеосаркомы ставится на основании клинико-рентгепологических и лабораторных данных; в неясных случаях приходится прибегать к биопсии. Производить биопсию следует непосредственно перед радикальным вмешательством (как первый акт операции под жгутом). В редких случаях, если патологоанатом не может дать срочный ответ (плотные ткани, требующие декальцинации; сложность микроскопической картины, требующая дополнительного изучения, и т. д.), приходится ограничить акт вмешательства биопсией и отложить радикальную операцию до получения ответа. У этих больных после биопсии желательно проведение рентгенотерапии (до радикальной операции).

Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некоторых больных очень значительной степени.

www.yurii.ru

Реферат: Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение

Реферат

на тему: «Остеосаркома: диагноз, рентгенодиагностика и лечение»

Диагноз. Диагноз остеосаркомы ставится на основании клинико-рентгепологических и лабораторных данных; в неясных случаях приходится прибегать к биопсии. Производить биопсию следует непосредственно перед радикальным вмешательством (как первый акт операции под жгутом). В редких случаях, если патологоанатом не может дать срочный ответ (плотные ткани, требующие декальцинации; сложность микроскопической картины, требующая дополнительного изучения, и т. д.), приходится ограничить акт вмешательства биопсией и отложить радикальную операцию до получения ответа. У этих больных после биопсии желательно проведение рентгенотерапии (до радикальной операции).

Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некоторых больных очень значительной степени.

superbotanik.net

Смотрите также

..:::Новинки:::..

Windows Commander 5.11 Свежая версия.

Новая версия
IrfanView 3.75 (рус)

Обновление текстового редактора TextEd, уже 1.75a

System mechanic 3.7f
Новая версия

Обновление плагинов для WC, смотрим :-)

Весь Winamp
Посетите новый сайт.

WinRaR 3.00
Релиз уже здесь

PowerDesk 4.0 free
Просто - напросто сильный upgrade проводника.

..:::Счетчики:::..