works.tarefer.ru

Реферат - Миастении - Медицина

В настоящее время проблеме миастении уделяется большоевнимание специалистами практически всех отраслей медицинской науки. Статьи иобзоры по данному вопросу можно найти в публикациях по неврологии, хирургии,анестезиологии, акушерству и гинекологии, а также в различных теоретическихжурналах, освещающих аспекты нейрофизиологии, иммунологии, патоморфологии,молекулярной патологии, фармакологии и т.д. Трудности подстерегают врача навсех этапах общения с больными миастенией. Трудно поставить правильный диагноз,провести дифференциальную диагностику с близкими патологическими состояниями,выбрать оптимальную стратегию и тактику лечения, решить проблемы социальной ипсихологической адаптации больных, вопросы о возможности беременности и родов,а так же множество других проблем, возникающих при общении с данной категорийбольных, нуждающихся в наблюдении и общении с врачом на протяжении долгих летболезни.

Диагноз “миастения”, как правило, ставится с большимопозданием, несмотря на простоту клинических проявлений данного заболевания иобщедоступность диагностических тестов, подтверждающих этот диагноз. Причинамиявляются, вероятно, относительная редкость данной болезни. Под маской миастениипротекают многочисленные неврологические феномены, обусловленные поражениемсамых различных структур периферического нейромоторного аппарата ЦНС,патологией обмена веществ и желез внутренней секреции. Важным фактором являетсянаиболее раннее выявление синдрома патологической мышечной слабости иназначение патогенетической терапии, способствующей нормализации нервномышечнойпередачи, что дает возможность больным миастенией сохранять работоспособностьдлительное время.

Миастения — заболевание, характеризующееся нарушениемнервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологическойутомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).

Приобретенная миастения связана с образованием антителпротив ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечногосинапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играетвилочковая железа.

Значительно более редкая — врожденная миастения — обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.

Неонатальная миастения — преходящее состояние,наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, иобусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновымрецепторам.

Подробнее патогенетический механизм заключается ваутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой железе (гиперплазия илигиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белкухолинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам.

Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома,течение при этом более злокачественное. Аутоантитела вырабатываются ввилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белкомацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенномембрану, в следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается факторнадежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный илиполный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает, но несвязывается или связывается с малым количеством рецепторов.

Классификация:

 I. По возрасту возникновения:

 1. Неонатальная. Может быть у детейот матерей больных миастенией или транзиторная        миастения новорожденных (синдромвялого ребенка).

 2. Миастения юношеского возраста.

 3. Миастения взрослых.

  II. По выявлению антител:

 1. серопозитивная

 2. серонегативная.

  III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)

 1. Миастенические эпизоды — преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

 2. Миастеническое состояние — стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

 3. Прогрессирующая форма — неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

 4. Злокачественная форма — остроеначало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

Формы переходят друг в друга.

По степени гиперплазии:

 а) генерализованная

 б) локальная

По степени двигательных расстройств:

 а) легкая

 б) средняя

 в) тяжелая.

По интенсивности восстановления двигательной функциипосле введения АХЭп (степень компенсации):

 а) полная

 б) неполная

 в) плохая.

Клиника:

Двигательные нарушения характеризуются патологическоймышечной слабостью. Характерно избирательность поражения мышц. Несоответствиенарушений функции мышц и соответствующей зоны иннервации мышцы.

Патологическая утомляемость мышц лабильна — хорошийэффект от АХЭп. Быстрое восстановления после отдыха.

Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы:

— глазодвигательные (60-90%)

— лицевые (75%)

— жевательные (30%)

— бульбарные (30%)

— мышцы конечностей руки (77%), ноги(55%)

— мышцы шеи и туловища (30%).

Диагностика:

 1. На основании клиническихпроявлений (миастенический синдром).

 2. Электрофизиологическоеисследование (ЭНМГ).

 3. Серологическое.

Клинические пробы:

 1. Прозериновая проба — вводится

Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +

Sol.Atropini 0,1% — 0,5 мл

Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза,восстановления артикуляции при чтении и др.

 2. Электрофизиологическое. ЭНМГ — снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% пристимуляционной ЭНМГ.

 3. Серологическое определение уровняантител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.

 4. Рентгеновская компьютернаятомография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежностьпри выявлении тимомы 95%.

Лечение:

С учетом патогенетического механизма развитиямиастении наиболее простым и широко апробированным методом лечения больныхмиастенией является использование АХЭ препаратов. В настоящее время разработаныи применяются в клинической практике, которые широко применяются при миастении- тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностьюдействия:

— тензилон несколько минут

— прозерин 2-3 часа

— калимин 4-5 часов.

Убретид, как правило, не применяется в связи сформированием кумулятивного эффекта и развитием холинэргического криза.

Тензилон используется только в диагностических целях.

Прозерин используется для оказания быстрого действия.Поэтому целесообразно применение калимина.

Принцип дозирования — следующая доза принимается за 30минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральноевведение препаратов, учитывается что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1мл 0,05% раствора прозерина.

В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) — чувствительность к АПЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратовуменьшается.

Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуальнов зависимости от течения болезни.

Относительные противопоказания к применению АХЭп:

— бронхиальная астма

— тяжелый атеросклероз

— ИБС, стенокардия

— эпилепсия.

Прозерин действует через 20-40 минут, длительностьдействия 2-4 часа. Формы выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% -1 мл. Длябазисной терапии использовать не желательно, так как препарат короткогодействия, высокая токсичность.

Калимин начинает действовать через 60 минут,продолжительность 4-6 часов. Формы выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% — 1 мл.Препарат принимают с интервалом 5-5,5 часов.

При назначении АХЭп сочетают с препаратами калия, таккак последние пролонгируют действие АХЭп. Используется диета богатая калием(печеный картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающиепрепараты (верошпирон 25 мг — 1 таблетка 2 раза в сутки, хлорид калия 3,0 гр всутки в растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировкиАХЭп.

Патогенетическая терапия:

 1. Тимэктомия — при тимомеобязательна, эффективность от 70-90%, возможны ремиссии.

 Показанием к оперативному лечениюявляются:

 а) злокачественные формы

 б) прогрессирующая форма

 в) миастеническое состояние взависимости от степени выраженности дефекта.

 Противопоказания к тимэктомии:

— тяжелые декомпенсированныесоматические заболевания;

— старческий возраста.

 До оперативного лечения обязательнапредоперационная подготовка:

— общеукрепляющая терапия

— проведение лечебного плазмафереза

— при необходимости — курсглюкокортикостероидов

— иногда — рентгеновское облучениевилочковой железы, когда противопоказана тимэктомия (как альтернативатимэктомии). Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.

 2. Глюкокортикостероиды (ГКС)показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. При этом необходимодлительное применение.

Используют чаще таблетированные формы, такие какпреднизолон, дексаметазон или пульс-терапия метилпреднизолоном.

Применяемые чаще схемы — прием ГКС ежедневно или черездень. Преднизолон 1 таблетка — 5 мг. Назначают 60-150 мг/сутки утром привыраженном обострении ежедневно через 5-7 дней(до терапевтического эффекта)переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро.

Длительно применяется поддерживающая доза через день20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. Приухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатаясхема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозыпрепарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормоновувеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

Длительный прием глюкокортикостероидов приводит кпобочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет,артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.Перечисленные побочные явления, развивающиеся у больных в результате длительнойтерапии преднизолоном или другим ГКС препаратами потребовала разработки ивнедрения ряда средств коррекции перечисленных побочных явлений, особенно принаблюдающихся тенденциях к их прогрессированию.

Тенденция к нарастанию веса потребоваласистематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, вособенности углеводов. Тенденция к снижению толерантности к углеводам ипериодическое повышение сахара в крови, потребовало назначения препаратов,способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисногоокисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.Используются препараты липоевой кислоты (тиоксин, тиоктацид и альфа-липоеваякислота по 600 ед/сутки).

С целью профилактики остеопороза используют препараты:Са-Д3 (Никомед). Альфа-Д3 и миокальцек.

Для профилактики гастритов используют прерывистыекурсы лечения блокаторами гистамина (зонтак по 300 мг 2-3 раза в сутки).

При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия,беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначениевегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки, грандаксин идр.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

 3. Если нет эффекта отглюкокортикостероидов, то проводится иммуносупрессивная терапия. Применяютсяследующие препараты:

Азатиоприн (имуран) назначают с 50 мг в сутки до100-200 мг в сутки вместе с поддерживающей дозой преднизолона.

При применении иммунодепрессантов могут бытьосложнения в виде лейкопении, следовательно необходим контроль общего анализакрови 1 раз в 3 дня, при нарастании лейкопении препарат следует отменить.

Курсовая терапия проводится внутривенно капельно,эффективность 70-90%. Схема — ежедневно до 5-7 дней, затем через день 2-4недели.

 4. Хороший эффект достигается припроведении плазмафереза особенно при обострениях, в период миастеническихкризов, при подготовке к операции, неэффективности кортикостероидной терапии.Проводится 3-5 сеансов. Сначала через день, затем 2-3 раза в неделю.Плазмаферез проводят с заменой плазмы или использованием белков-заменителей.

Можно использовать такие методы, как гемосорбция илиэнтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение2-3 недель).

 5. Иммуноглобулины G

Вспомогательная терапия включает в себя метаболическуютерапию:

— витамины группы В, Е, Д

— анаболики — лучше нестероидные, таккак чаще болеют женщины, такие как рибоксин, АТФ. Использование ретаболила уженщин нежелательно. Ретаболил 5% раствор 1 мл в/м №6 через 3 дня, затем по 1мл через 5-7-10-12-20-30 дней, затем поддерживающая доза 1 мл в/м в 2 месяца.

Кризы при миастении бывают:

Миастеническиекризы развиваются при недостаточном назначении АХЭ препаратов.

Холинэргические кризы наоборот, — вследствие их передозировки.

Клинические проявления:

Миастеническийкриз:                                     Холинэргический криз:

1) Быстрое развитие (часы, минуты)              1) Медленное развитие (сутки иболее)

2) Мидриаз                                                          2) Миоз

3) Сухость кожи                                                 3) Гипергидроз

4) Повышение АД, тахикардия                        4) Снижение АД, брадикардия

5) Задержка при мочеиспускании                    5) Учащенное мочеиспускание

6) Парез кишечника                                           6)Усиление перистальтики, диарея

7) Отсутствие фасцикуляций                            7) Наличие фасцикуляций

8) Дыхательные нарушения                              8) Дыхательныенарушения

В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока свыраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и нарушениемфункции дыхательных мышц, следовательно лечение кризов должно быть направленона компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунологическихрасстройств.

Лечение кризов:

1. В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватногодыхания с помощью принудительной ИВЛ. По показаниям к переводу на ИВЛ –нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участиевспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков отсутствие реакции навведение АХЭ препаратов.

2. Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на протяжении 1-2 недель скратностью 2-5 операций.

3. Иммуноглобулины. Человеческий Ig представляетсобой иммунореактивный белок. Препараты выделяются изплазмы здоровых людей. Применение высоких доз Igобладает способностью подавлять иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является как альтернатива плазмафереза,на основании сходств механизмов, лежащих в основе этих методов лечения.

Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы в/венноговведения препарата в доза 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффектотмечается на 4 день терапии и продолжается в течение 50-100 дней. Может так жеиспользоваться опыт при введении минимальных доз октагамаи биовена 4-5 мг/кг в/веннокапельно №10, суммарная доза 25 гр.

Возможность использования нормального человеческого Igв дозе 50 мл в/венно капельнона 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день вколичестве 3-5 гр на курс лечения.

4. Антихолинэстеразные препараты. Чаще применяютпарентеральное введение. Применение АХЭп в количестведиагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно ихвведение при миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к от 1,5 до2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 01%раствора. Результат оценивается как при прозериновойпробе.

5. Глюкокортикостероидные препараты. Наиболееэффективно применение пульс-терапии 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно.После которой рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона.

Некоторые лекарственные препараты могут сами по себе провоцироватьобострение миастении. К ним относятся антибиотики (аминогликозиды,ампициллин, полимексин В, колистин, тетрациклины, эритромицин,ципрофлоксацин), b -адреноблокаторы, ботулотоксин,антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты,соли магния, лидокаин, прокаинамид,хинин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоныщитовидной железы.

Таким образом, в основе миастениии лежит активныйаутоиммунный процесс, повреждающий постсинаптическую мембрану. Заболеваниеносит как правило прогрессирующий характер. Это требует от врачей раннейдиагностики и активной тактики в плане назначения иммунносупрессивнойтерапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмоферез,иммуноглобулины).

Дифференциальная диагностика:

 1. При вовлечении в процесс ядерчерепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клиникеесть рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.

 2. Рассеянный склероз.

 3. Синдром Гиенна-Барре

 4. Миопатия.

 5. Астенические депрессии и неврозы.

 6. Соматические болезни.

Все выше изложенноекасается только типичных форм аутоиммунной миастении. Вместе с тем,до настоящего времени не решено множество проблем, связанныхс диагностикой, дифференциальной диагностикой, лечением этого видапатологии. Так, нет достоверных критериев дифференциации глазной и генерализованной формы миастении с преимущественноглазной локализацией процесса, нет дооперационных методов диагностики тимом (рентгенологические и ЯМР методы позволяютвыявлять только опухоли достаточно больших размеров), не существуетметодов прогноза течения заболевания и специфических патогенетическихметодов лечения миастении. Остается также нераскрытым вопрос об особойроли вилочковой железы при миастении: почему тимэктомиянаиболее эффективна в лечении только больных миастенией, но недругими аутоиммунными болезнями, и почему тимэктомияприводит к стойкой ремиссии у одних пациентов с миастенией,но оказывается неэффективной в других? Неоднозначность реакциина АХЭП, иммуносупрессивную, сорбционнуюи другие виды терапии также свидетельствует о разнородности больныхмиастенией, которые, по-видимому, имеют в большинстве случаев сходствоклинических проявлений, но существенные отличия в патогенезезаболевания.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Использованы средства Всемирной компьютерной сети Интернет;

www.ronl.ru

Реферат Миастении

В настоящее время проблеме миастении уделяется большое внимание специалистами практически всех отраслей медицинской науки. Статьи и обзоры по данному вопросу можно найти в публикациях по неврологии, хирургии, анестезиологии, акушерству и гинекологии, а также в различных теоретических журналах, освещающих аспекты нейрофизиологии, иммунологии, патоморфологии, молекулярной патологии, фармакологии и т.д. Трудности подстерегают врача на всех этапах общения с больными миастенией. Трудно поставить правильный диагноз, провести дифференциальную диагностику с близкими патологическими состояниями, выбрать оптимальную стратегию и тактику лечения, решить проблемы социальной и психологической адаптации больных, вопросы о возможности беременности и родов, а так же множество других проблем, возникающих при общении с данной категорий больных, нуждающихся в наблюдении и общении с врачом на протяжении долгих лет болезни.

Диагноз “миастения”, как правило, ставится с большим опозданием, несмотря на простоту клинических проявлений данного заболевания и общедоступность диагностических тестов, подтверждающих этот диагноз. Причинами являются, вероятно, относительная редкость данной болезни. Под маской миастении протекают многочисленные неврологические феномены, обусловленные поражением самых различных структур периферического нейромоторного аппарата ЦНС, патологией обмена веществ и желез внутренней секреции. Важным фактором является наиболее раннее выявление синдрома патологической мышечной слабости и назначение патогенетической терапии, способствующей нормализации нервномышечной передачи, что дает возможность больным миастенией сохранять работоспособность длительное время.

Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).

Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.

Значительно более редкая - врожденная миастения - обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.

Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Подробнее патогенетический механизм заключается в аутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой железе (гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белку холинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам.

Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома, течение при этом более злокачественное. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенно мембрану, в следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается фактор надежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный или полный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает, но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов.

Классификация:

I. По возрасту возникновения:

1. Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных (синдром вялого ребенка).

2. Миастения юношеского возраста.

3. Миастения взрослых.

II. По выявлению антител:

1. серопозитивная

2. серонегативная.

III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)

1. Миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2. Миастеническое состояние - стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

3. Прогрессирующая форма - неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

4. Злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

Формы переходят друг в друга.

По степени гиперплазии:

а) генерализованная

б) локальная

По степени двигательных расстройств:

а) легкая

б) средняя

в) тяжелая.

По интенсивности восстановления двигательной функции после введения АХЭп (степень компенсации):

а) полная

б) неполная

в) плохая.

Клиника:

Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Характерно избирательность поражения мышц. Несоответствие нарушений функции мышц и соответствующей зоны иннервации мышцы.

Патологическая утомляемость мышц лабильна - хороший эффект от АХЭп. Быстрое восстановления после отдыха.

Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы:

- глазодвигательные (60-90%)

- лицевые (75%)

- жевательные (30%)

- бульбарные (30%)

- мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%)

- мышцы шеи и туловища (30%).

Диагностика:

1. На основании клинических проявлений (миастенический синдром).

2. Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ).

3. Серологическое.

Клинические пробы:

1. Прозериновая проба - вводится

Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +

Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл

Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления артикуляции при чтении и др.

2. Электрофизиологическое. ЭНМГ - снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.

3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.

4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.

Лечение:

С учетом патогенетического механизма развития миастении наиболее простым и широко апробированным методом лечения больных миастенией является использование АХЭ препаратов. В настоящее время разработаны и применяются в клинической практике, которые широко применяются при миастении - тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия:

- тензилон несколько минут

- прозерин 2-3 часа

- калимин 4-5 часов.

Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием кумулятивного эффекта и развитием холинэргического криза.

Тензилон используется только в диагностических целях.

Прозерин используется для оказания быстрого действия. Поэтому целесообразно применение калимина.

Принцип дозирования - следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов, учитывается что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора прозерина.

В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) - чувствительность к АПЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается.

Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.

Относительные противопоказания к применению АХЭп:

- бронхиальная астма

- тяжелый атеросклероз

- ИБС, стенокардия

- эпилепсия.

Прозерин действует через 20-40 минут, длительность действия 2-4 часа. Формы выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% -1 мл. Для базисной терапии использовать не желательно, так как препарат короткого действия, высокая токсичность.

Калимин начинает действовать через 60 минут, продолжительность 4-6 часов. Формы выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% - 1 мл. Препарат принимают с интервалом 5-5,5 часов.

При назначении АХЭп сочетают с препаратами калия, так как последние пролонгируют действие АХЭп. Используется диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающие препараты (верошпирон 25 мг - 1 таблетка 2 раза в сутки, хлорид калия 3,0 гр в сутки в растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировки АХЭп.

Патогенетическая терапия:

1. Тимэктомия - при тимоме обязательна, эффективность от 70-90%, возможны ремиссии.

Показанием к оперативному лечению являются:

а) злокачественные формы

б) прогрессирующая форма

в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

Противопоказания к тимэктомии:

- тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;

- старческий возраста.

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:

- общеукрепляющая терапия

- проведение лечебного плазмафереза

- при необходимости - курс глюкокортикостероидов

- иногда - рентгеновское облучение вилочковой железы, когда противопоказана тимэктомия (как альтернатива тимэктомии). Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.

2. Глюкокортикостероиды (ГКС) показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. При этом необходимо длительное применение.

Используют чаще таблетированные формы, такие как преднизолон, дексаметазон или пульс-терапия метилпреднизолоном.

Применяемые чаще схемы - прием ГКС ежедневно или через день. Преднизолон 1 таблетка - 5 мг. Назначают 60-150 мг/сутки утром при выраженном обострении ежедневно через 5-7 дней(до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро.

Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит. Перечисленные побочные явления, развивающиеся у больных в результате длительной терапии преднизолоном или другим ГКС препаратами потребовала разработки и внедрения ряда средств коррекции перечисленных побочных явлений, особенно при наблюдающихся тенденциях к их прогрессированию.

Тенденция к нарастанию веса потребовала систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов. Тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, потребовало назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам. Используются препараты липоевой кислоты (тиоксин, тиоктацид и альфа-липоевая кислота по 600 ед/сутки).

С целью профилактики остеопороза используют препараты: Са-Д3 (Никомед). Альфа-Д3 и миокальцек.

Для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина (зонтак по 300 мг 2-3 раза в сутки).

При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки, грандаксин и др.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

3. Если нет эффекта от глюкокортикостероидов, то проводится иммуносупрессивная терапия. Применяются следующие препараты:

Азатиоприн (имуран) назначают с 50 мг в сутки до 100-200 мг в сутки вместе с поддерживающей дозой преднизолона.

При применении иммунодепрессантов могут быть осложнения в виде лейкопении, следовательно необходим контроль общего анализа крови 1 раз в 3 дня, при нарастании лейкопении препарат следует отменить.

Курсовая терапия проводится внутривенно капельно, эффективность 70-90%. Схема - ежедневно до 5-7 дней, затем через день 2-4 недели.

4. Хороший эффект достигается при проведении плазмафереза особенно при обострениях, в период миастенических кризов, при подготовке к операции, неэффективности кортикостероидной терапии. Проводится 3-5 сеансов. Сначала через день, затем 2-3 раза в неделю. Плазмаферез проводят с заменой плазмы или использованием белков-заменителей.

Можно использовать такие методы, как гемосорбция или энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение 2-3 недель).

5. Иммуноглобулины G

Вспомогательная терапия включает в себя метаболическую терапию:

- витамины группы В, Е, Д

- анаболики - лучше нестероидные, так как чаще болеют женщины, такие как рибоксин, АТФ. Использование ретаболила у женщин нежелательно. Ретаболил 5% раствор 1 мл в/м №6 через 3 дня, затем по 1 мл через 5-7-10-12-20-30 дней, затем поддерживающая доза 1 мл в/м в 2 месяца.

Кризы при миастении бывают:

1. Миастенические

2. Холинэргические

3. Смешанные.

Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении АХЭ препаратов.

Холинэргические кризы наоборот, - вследствие их передозировки.

Клинические проявления:

Миастенический криз: Холинэргический криз:

1) Быстрое развитие (часы, минуты) 1) Медленное развитие (сутки и более)

2) Мидриаз 2) Миоз

3) Сухость кожи 3) Гипергидроз

4) Повышение АД, тахикардия 4) Снижение АД, брадикардия

5) Задержка при мочеиспускании 5) Учащенное мочеиспускание

6) Парез кишечника 6) Усиление перистальтики, диарея

7) Отсутствие фасцикуляций 7) Наличие фасцикуляций

8) Дыхательные нарушения 8) Дыхательные нарушения

В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока с выраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и нарушением функции дыхательных мышц, следовательно лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунологических расстройств.

Лечение кризов:

1. В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ. По показаниям к переводу на ИВЛ – нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков отсутствие реакции на введение АХЭ препаратов.

2. Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.

3. Иммуноглобулины. Человеческий Ig представляет собой иммунореактивный белок. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Применение высоких доз Ig обладает способностью подавлять иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является как альтернатива плазмафереза, на основании сходств механизмов, лежащих в основе этих методов лечения.

Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы в/венного введения препарата в доза 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4 день терапии и продолжается в течение 50-100 дней. Может так же использоваться опыт при введении минимальных доз октагама и биовена 4-5 мг/кг в/венно капельно №10, суммарная доза 25 гр.

Возможность использования нормального человеческого Ig в дозе 50 мл в/венно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 гр на курс лечения.

4. Антихолинэстеразные препараты. Чаще применяют парентеральное введение. Применение АХЭп в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 01% раствора. Результат оценивается как при прозериновой пробе.

5. Глюкокортикостероидные препараты. Наиболее эффективно применение пульс-терапии 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно. После которой рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона.

Некоторые лекарственные препараты могут сами по себе провоцировать обострение миастении. К ним относятся антибиотики (аминогликозиды, ампициллин, полимексин В, колистин, тетрациклины, эритромицин, ципрофлоксацин), b -адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы.

Таким образом, в основе миастениии лежит активный аутоиммунный процесс, повреждающий постсинаптическую мембрану. Заболевание носит как правило прогрессирующий характер. Это требует от врачей ранней диагностики и активной тактики в плане назначения иммунносупрессивной терапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмоферез, иммуноглобулины).

Дифференциальная диагностика:

1. При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клинике есть рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.

2. Рассеянный склероз.

3. Синдром Гиенна-Барре

4. Миопатия.

5. Астенические депрессии и неврозы.

6. Соматические болезни.

Все выше изложенное касается только типичных форм аутоиммунной миастении. Вместе с тем, до настоящего времени не решено множество проблем, связанных с диагностикой, дифференциальной диагностикой, лечением этого вида патологии. Так, нет достоверных критериев дифференциации глазной и генерализованной формы миастении с преимущественно глазной локализацией процесса, нет дооперационных методов диагностики тимом (рентгенологические и ЯМР методы позволяют выявлять только опухоли достаточно больших размеров), не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении. Остается также нераскрытым вопрос об особой роли вилочковой железы при миастении: почему тимэктомия наиболее эффективна в лечении только больных миастенией, но не другими аутоиммунными болезнями, и почему тимэктомия приводит к стойкой ремиссии у одних пациентов с миастенией, но оказывается неэффективной в других? Неоднозначность реакции на АХЭП, иммуносупрессивную, сорбционную и другие виды терапии также свидетельствует о разнородности больных миастенией, которые, по-видимому, имеют в большинстве случаев сходство клинических проявлений, но существенные отличия в патогенезе заболевания.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Использованы средства Всемирной компьютерной сети Интернет;

Курсовая: Алкалоиды - производные индола Лекарственные растения применялись для лечения различных болезней задолго до того, как были открыты их действующие вещества, а тем более, до того как были синтезированы новые препараты и фактически они и были первыми средствами для лечения различного рода недугов. Вместе с тем своей актуальности фитотерапия не потеряла до сих пор. В современной

Реферат Аутоиммунные болезни животных Аутоиммунную патологию можно характеризовать как атаку иммунной системы против органов и тканей собственного организма, в результате которой происходят их структурно-функциональные повреждения. Вовлеченные в реакцию антигены, обычно присутствующие у человека или животного и характерные для них, называются аутоантигенами, а антитела, способные реагировать с ними — аутоантителами.

Лекции: Острая дыхательная недостаточность Острая дыхательная недостаточность - это такое патологическое состояние организма, при котором функция аппарата внешнего дыхания недостаточна для обеспечения организма кислородом и адекватного выведение углекислоты. Нормальный дыхательный объем - 500 мл (альвеолярная вентиляция - 350 мл, мертвое пространство 150 мл). Минутный объем вентиляции - 6-8 л. Потребление кислорода - 300 мл/мин.

Реферат Аменорея Аменорея — отсутствие менструаций — является симпто­мом многих нарушений структуры и функции PC, а также эн­докринных и экстрагенитальных заболеваний, действия ле­карственных препаратов, неблагоприятных факторов внешней среды. Частота аменореи в популяции составляет 3,5 %, а в структуре нарушений менструального цикла и генеративной функции — до 10 % .

Реферат Средства, расширяющие бронхи(бронхолитики) Бронхиальная астма-это заболевание, которое проявляется приступами удушья, возникающими в результате спазма бронхов. Причиной бронхиальной астмы чаще всего являются аллергические реакции на различные раздражители (аллергены). Аллергенами могут быть некоторые пищевые вещества (ягоды, грибы), пыльца определенных цветов, производная пыль и др.

nreferat.ru

Реферат Миастения

Реферат на тему:

План:

Введение
• 1 История
• 2 Распространённость
• 3 Этиология
• 4 Патогенез
• 5 Пол, возраст
• 6 Прогноз
• 7 Клиническая картина
• 8 Диагностика
• 9 Лечение
• 10 Противопоказания при миастении
Примечания

Введение

Миастения, Myasthenia Gravis (от др.-греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба—Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

1. История

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в 1960 году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении.

2. Распространённость

В последнее время заболеваемость миастенией растёт, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения.

3. Этиология

Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COLQ[1]. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении (mystenia gravis) [2]. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина[3].

Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём.

4. Патогенез

Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

5. Пол, возраст

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют так же часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3 % от всех заболевших.

6. Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьёзным и требует тщательного наблюдения и лечения.

7. Клиническая картина

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

8. Диагностика

В стандартных случаях диагностика миастении включает:

1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест
3. Прозериновая проба
4. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
5. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
6. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
7. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

9. Лечение

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12-16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.

Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

10. Противопоказания при миастении

• Чрезмерные физические нагрузки
• Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
• Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
• Курареподобные миорелаксанты
• Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
• Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
• Антибиотики

• аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
• фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача

• Фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, дексазон, полькортолон)
• Производные хинина
• D-пеницилламин.

Примечания

1. redirect - www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/603033
2. Myasthenic Syndromes - neuromuscular.wustl.edu/synmg.html#ache
3. Myasthenic Syndromes - neuromuscular.wustl.edu/synmg.html

wreferat.baza-referat.ru

Реферат: Миастения

Миастения

Здоровье-то у меня не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается. Потому что жизнь у меня была сложная, полная лишений и выгоняний".

кот Матроскин

Миастения (греч. "mys" - "мышца" и "asthenes" - "слабый") - это заболевание, нервов и мышц (поперечно-полосатая мускулатура), для которого характерна мышечная слабость и патологическая утомляемость. Она развивается при затрудненной передаче сигнала "о движении" от нервов к мышцам из-за нарушения обмена ацетилхолина (в основе болезни лежит аутоиммунная реакция).

В человеческом организме, который представляет собой сложную электрохимическую машину, движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечно-полосатые мышцы (скелетная мускулатура), во внутренних органах и сосудах - гладкая мускулатура. Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс передается при помощи химического вещества (медиатора) - ацетилхолина, который переходит из нерва в щель между нервом и мышцей (синаптическая щель), его появление в щели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы. Далее ацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на две части, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы вновь. Подробнее о "Передаче возбуждения с нерва на мышцу" Вы можете прочитать на сайте

При миастении сложная система синтеза, накопления, выброса ацетилхолина, разрушения его, нового всасывания - нарушается, и тогда следующему импульсу все сложнее пройти к мышце, а значит каждое последующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается.

Такое состояние называется синдромом патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости. Она нарастает к вечеру, и больные поначалу объясняют свое состояние обычной усталостью после напряженного трудового дня: в глазах двоится, веки слипаются, руки-ноги ватные - от земли не оторвать. Не приносит облегчения даже чашка кофе такой крепости, что в других обстоятельствах мертвого из могилы подняла бы, и теплый душ не смывает усталости, а делает совершенной развалиной. Ведь все теплое - вода, воздух или солнечные лучи - при миастении противопоказано!

Итак, чаще всего заболевание начинается с опускания век (вначале у 40%, а в дальнейшем у 85% больных) и двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером или после длительной речевой нагрузки (бульбарные симптомы). Далее больные отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, уже устали так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствие улучшается, в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Болезнь может течь годами нераспознанной, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно, слишком поздно, чтобы что-то против нее предпринять.

Дело в том, что дыхательные мышцы тоже работают "на ацетилхолине", и возможно такое грозное осложнение течения миастении, как нарушение (остановка) дыхания, когда больной может скончаться.

Детская (неонатальная) миастения (у 12% новорожденных) требует особого к себе внимания. Родители не должны пренебрегать жалобами детей, например, на то, что они не могут войти в автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может вращать педали велосипеда. Такие дети часто становятся предметом недовольства и обвинений взрослых в "лени", замыкаются, перестают жаловаться, пока расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том, что у детей генерализация процесса - резкое нарастание дыхательной недостаточности, развивается внезапно.

Стрессы, инфекции, интоксикации (от злоупотребления алкоголем до вредных выбросов в атмосферу), физические перегрузки и страсть пожариться на солнцепеке в буквальном смысле до упаду играют при миастении роль спускового крючка, особенно если в семье уже были случаи этой болезни. А чувство меры и здоровый образ жизни снижают риск знакомства с миастенией.

Миастения обычно выбирает своих жертв среди людей молодого возраста - от 20 до 40 лет, причем женщин в 2-3 раза чаще, чем мужчин. А вот после 50 лет шансы сильного и слабого пола "заработать" псевдопаралич уравниваются.

Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! А вот душевный покой, разумные физические нагрузки, закаливание и отказ от вредных привычек (от алкоголя в первую очередь, учитывая, что в джине и тонике содержится хинин) - как раз то, что доктор прописал.

Диета, богатая витаминами свежих овощей и фруктов, щедрыми на калий курагой и изюмом и традиционным источником кальция - творогом, тоже немаловажна, поскольку уменьшает выраженность мышечной слабости (пареза), которая усиливает при серийных движениях, причем проявляться она может в мышцах, которые не участвовали в них: например, после сжимания и разжимания кисти вдруг смыкаются налившиеся свинцовой тяжестью веки. Это характерный признак миастении.

Нечто интересное

Примерно у 10% больных миастенией возникает опасное для жизни поражение дыхательных мышц (миастенический криз) - приступ общей мышечной слабости, когда человек падает, как подкошенный, нарушаются дыхание и сердечная деятельность. Никакое искусственное дыхание "рот в рот" и массаж сердца не помогут. Не теряйте времени! Вызывайте "Скорую"! Запустить в ход ослабевшие мышцы под силу лишь врачу, который должен ввести в вену 1 мл 0,05%-ного раствора прозерина и через четверть часа сделать тот же укол подкожно. Не исключено, что потребуется аппаратное дыхание, поэтому близкие должны настаивать на госпитализации больного в реанимационное отделение многопрофильной больницы, где ему будет обеспечено круглосуточное наблюдение невропатолога и хирурга.

www.referatmix.ru

Реферат: Миастения

Н.В. Ялымова

Миастения

Этиология и патогенез миастении

Клиника миастении

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Сходные патологические процессы

Лечение

Этиология и патогенез миастении

Миастения (myastenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; син.; астенический бульбарный паралич; болезнь Эрба-Гольдфлама - тяже­лое системное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся па­тологической утомляемостью и мышечной слабостью, в основе которо­го лежит патология синаптического аппарата мышц.

Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. В настоя­щее время миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Это приводит к струк­турным изменениям и гибели части рецепторов. По-видимому, ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного сокращения. Имеются прямые иммуногистологические доказательства наличия анти­тел и комплемента в постсинаптической мембране у больных миастени­ей. Получены данные в пользу возможной роли персистирующей ин­фекции вилочковой железы. В частности, найдено повышение титра комплементсвязывающих антител к цитомегаловирусу; у больных, ус­пешно леченных тимэктомией или стероидами, этот признак отсутство­вал. Предполагается возможность вирусной антигенной стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к ацетилхолиновым рецепторам вилочковой железы, которые затем перекрестно реагируют с ацетилхолиновыми рецепторами нервно-мышечных синапсов. По-видимому, речь идет о генетически-детерминированном или приобре­тенном дефекте иммунологического ответа, в пользу чего также говорит преобладание у больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8.

Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, причем главным образом у больных в возрасте 50-59 лет. В этих случаях заболевание ха­рактеризуется острым началом и злокачественным течением, и дает громадную летальность.

Клиника миастении

Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16 до 40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. Симптома­тология миастений характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или пара­личам. Поражаться могут концевые пластинки любых мышц. Рано во­влекаются в процесс наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интен­сивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании — открывании глаз и длительной фиксации взгляда. Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных яб­лок, которое может достигать полной наружной офтальмоплегии. Реже выявляется утомляемость зрения, связанная со слабостью и утомляемо­стью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глаз­ных яблок.

Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жева­тельных мышц, что приводит к затруднению жевания, нарушению дик­ции и изменению внешнего вида (мимика мало выразительна).

В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода развивается бульбарный синдром — дисфагия, дизарт­рия, затруднение дыхания. Появление бульбарных симптомов — про­гностически плохой признак.

Поражение диафрагмы или межреберных мышц приводит к нару­шению дыхания вплоть до его остановки. Может наблюдаться истощаемость сокращений сердечной мышцы — от нерезких нарушений до ос­тановки сердца. Обычно поражается вся или большая часть поперечно-поласатой мускулатуры, но существуют и локальные формы миастении. Слабость мышц конечностей и туловища приводит к затруднению при подъеме по лестнице, ходьбе, наклоне туловища, несении тяжести.

При поражении мышц шеи наблюдается симптом “голова, све­сившаяся на грудь”. У 15-20% больных выявляется нерезкое похудание мышц.

При тяжелых формах миастении наблюдается истощаемость су­хожильных и периостальных рефлексов, а также вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности. Обнаруживаются вегетативно-эндокринные и электролитные изменения. Охлаждение улучшает функ­цию мышц, согревание — ухудшает.

Клиническая классификация миастении

I. Генерализованные формы:

1. миастения новорожденных

2. врожденная миастения

а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

б) семейная детская

3. юношеская миастения

4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяже­лая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии)

II. Локальные формы:

1. глазная

2. бульбарная

3. краниальная

По характеру течения:

1. миастенические эпизоды

2. миастеническое состояние

3. прогрессирующая форма

4. злокачественная форма

Миастения новорожденных - это преходящее состояние, которое на­блюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миасте­нией.

Врожденная миастения - самая редкая форма.

При доброкачественной миастении наблюдается выраженное сим­метричное поражение наружных глазных мышц, часто сопровождаю­щееся полной офтальмоплегией. В меньшей степени поражаются мыш­цы лица, конечностей и туловища, поражение бульбарных мышц - лег­кой или умеренной степени. Высока частота случаев в семье, иногда эта форма диагностируется в 30 лет, не представляет угрозы для жизни больного.

При семейной детской миастении могут быть тяжелые поражения бульбарных и дыхательных мышц. Птоз наблюдается часто, но наруж­ные глазные мышцы в патологический процесс не вовлекаются.

Юношеская миастения. Заболевание начинается в возрасте более 1 года, у 75% - старше 10 лет. У некоторых больных преимущественно поражены глазные и лицевые мышцы, а у других - бульбарные мышцы, иногда наблюдается генерализованная мышечная слабость; у 40% - ды­хательные нарушения. Чаще всего встречается поражение глазных мышц. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного ле­чения - прогноз плохой.

Генерализованная миастения взрослых подразделяется на: легкую (MGIIа), тяжелую (MGII6), острую молниеносную (MGIII), позднюю тяжелую (MGIV), миастению с ранней мышечной атрофией. IIа и IIб от­личаются отсутствием или наличием поражения бульбарных мышц. При MGIII у больного быстро развивается тяжелая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения. К группе MGIV относятся боль­ные, состояние которых после пребывания в течение 2-х лет в группах I и IIа ухудшилось.

Глазная миастения (MGI) - непрогрессирующая форма с поражени­ем только мышц глаз и мышц век. Изолированная глазная форма не представляет опасности для жизни и приводит к умеренной инвалидизации. В последующем, или заболевание ограничивается поражением глазных мышц, или развивается генерализованная форма.

Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глот­ки, гортани и мягкого неба.

При краниальной форме миастении в процесс вовлекаются жева­тельные и мимические мышцы, что приводит к дизартрии, вялости ми­мики, нарушениям жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания” (поднимается верхняя губа, нижняя остается непод­вижной).

Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы между ними могут составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более.

Миастеническое состояние (стационарная форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания и последующим многолетним непрогрессирующим течением.

Прогрессирующая форма, тем не менее, сочетается относительно доброкачественной, развивается и прогрессирует достаточно медленно, в отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может пре­кратиться.

Наиболее тяжелой является злокачественная форма — с быстрым вовлечением все новых и новых мышц и утяжелением состояния. Не­смотря на лечение, больные часто поступают в стационар в крайне тя­желом состоянии, нередко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыхательными расстройствами.

Диагностика

Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышеч­ного утомления — утомление одних групп мышц при повторных дви­жениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мы­шечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век. Ранним проявлением миастении является избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти.

Применение фармакологических тестов основывается на харак­терных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию в синапсах (антихолинэстеразные препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства).

Пробы с введением антихолинэстеразных препаратов облегчают передачу возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно 1-2 мл 0.05% раствора прозерина.

Проба с введением курареподобных препаратов применяется в не­ясных случаях на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов. Ман­жетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0.2 мг D-тубокурарина, раство­ренного в 20 мл физиологического раствора. Ожидают 5 минут, затем снимают манжетку. Исходная сила, измеренная динамометром, сравни­вается с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если мышечная снижается более чем в 2 раза.

Электрофизиологические методы диагностики.

Стимуляционная электромиография позволяет регистрировать из­менения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва то­ком различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва то­ком небольшой частоты 3-5 Гц — амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) ампли­туды М-ответа. Величина нервно-мышечного блока при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов.

При стимуляции мышц частотой 50 Гц наблюдается декремент амплитуды более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при боту­лизме в данном случае наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики.

Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи сущест­венную помощь может оказать электромиография с применением игольчатых электродов. Потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) изучают при минимальном произвольном сокращении до и по­сле подкожного введения 2 мл 0.05% раствора прозерина. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозери-новой пробы могут служить не только диагностическим, но и прогно­стическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении.

Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана только в случаях сомнения в диагнозе. Гистоло­гическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирова­ние простой атрофии мышечных волокон. Гистохимические исследова­ния обнаруживают признаки нарушения окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в мышечных волокнах.

Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики на­правлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы.

Болезни, сочетающиеся с миастенией

1. Заболевания вилочковой железы

гиперплазия;

тимома.

2. Заболевая щитовидной железы

гипертиреоз;

гипотиреоз;

тиреоидит.

3. Ревматоидный артрит.

4. Системная красная волчанка.

5. Гемолитическая анемия.

6. Злокачественная анемия.

7. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

8. Витилиго.

9. Пемфигус.

10. Рассеянный склероз.

11. Саркоидоз.

12. Язвенный колит.

13. Лейкоз и лимфома.

14. Судороги.

Дифференциальная диагностика

Миастенические синдромы

Нарушения нервно-мышечной передачи (миастенические синдро­мы) могут возникать и при других заболеваниях, например, таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта - Итона), при лечении аминогликозидами, стрепто­мицином, полимиксином, D-пеницилламином, фенитоином, карбонатом лития.

При других миастенических синдромах клинические проявления связаны с нарушением выделения ацетилхолина из пресинаптических депо. Положительный эффект дают препараты, способствующие выде­лению ацетилхолина из терминалей нервно-мышечных соединений — гуанидина хлорид и амиридин.

В отличие от миастении, при синдроме Ламберта - Итона отмеча­ется поражение проксимальных мышц конечностей, бульбарные и на­ружные мышцы глаза не поражаются. Неврологические симптомы мо­гут предшествовать клиническим признакам основного заболевания (рак легких, простаты, желудка, прямой кишки).

Миастеническим синдромом проявляется ботулизм. Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами, симптомами со стороны нервной системы. Заболевание возникает через 2-48 часов после приема зараженной пищи. Преимущественно поражаются наруж­ные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и бульбарная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония). Иногда вовлекаются мышцы туловища и конечностей. Вследствие поражения мышцы, сужи­вающей зрачок, появляется мидриаз. Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания, судороги. Диагностике помогают эпи­демиологические сведения и электромиографические исследования.

Сходные патологические процессы

При полимиозите слабость обнаруживается в мышцах конечно­стей, характерны боли в мышцах, амиотрофии, “тестоватость” мышц при пальпации, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, наличие очаговой инфек­ции. Имеются специфические электромиографические изменения и вос­палительные признаки в биоптате мышц.

Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия отличается от миастении отсутствием птоза и стойким характером ограничения глаз­ных яблок. Специфическим признаком является феномен “кукольных глаз”. Выявляются также признаки недостаточности функций экстрапи­рамидной системы.

При семейном прогрессирующем бульбарном параличе (синдром Фацио - Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения антихолинэстеразных препаратов. Характерны дисфагия, дизартрия, сходя­щееся косоглазие, центральный парез мимической мускулатуры и дву­сторонние пирамидные симптомы. На ЭМГ — поражение мотонейронов ствола мозга и спинного мозга.

Миопатии эндокринного и обменного генеза. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляе­мость мышц миастеноподобного типа. Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног. Позже по­являются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса. У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др. Резуль­таты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению. Следует пом­нить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз.

Гипотиреоидная миопатия. При аутоиммунном тиреоидите, по­сле тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут возни­кать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью. Отсутствует эффект от пробы с прозерином. На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения.

Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц.

Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотонией, мышечной слабостью и утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким похуданием. На ЭМГ без специфи­ческих для миастении изменений. Суточные выделения 17 кетостероидов и 17 оксикортикостероидов значительно снижены. Диагноз может бать уточнен путем диагностических проб Робинзона - Поуэра - Кепле­ра.

Гликогеноз (болезнь Мак-Ардла). Основными клиническими признаками являются: патологическая утомляемость мышц, появление напряжения, уплотнение и увеличение объема интенсивно сокращаю­щейся мышцы. ЭМГ - исследование обнаруживает патологическую мышечную утомляемость, но в отличие от миастении антихолиэстеразные препараты при болезни Мак-Ардла не купируют слабости и утом­ляемости мышц. Окончательный диагноз может быть установлен по ре­зультатам биопсии после максимальной мышечной нагрузки. При све­товой и электронной микроскопии обнаруживается значительное скоп­ление гликогена в виде глыбок на периферии мышечного волокна или между миофибриллами.

Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении в случаях, когда при выраженных бульбарных симптомах отсутствует птоз, и доминируют жалобы на слабость и утомляемость мышц рук. Миастения исключается, если слабость мышц носит постоянный харак­тер, имеются выраженные атрофии, фасцикуляции и патологические пирамидные знаки. При боковом амиотрофическом склерозе никогда не поражаются наружные глазные мышцы, надолго сохраняются поверхно­стные брюшные рефлексы и всегда имеет место своеобразный гипергидроз.

Лечение

Для лечения миастении применяются антихолиноэстеразные пре­параты (АХЭП), анаболические стероиды, кортикостероиды, тимэктомия и облучение вилочковой железы, терапия иммунодепрессантами, обменное замещение плазмы крови и энтеросорбция.

Применение АХЭП рассчитано на увеличение воздействия ме­диатора ацетилхолина на сохранившие функциональную способность ацетилхолиновые постсиноптические рецепторы вследствие подавления холинэстеразы. В экстренных случаях их назначают парентерально, обычно же они достаточно эффективны при приеме внутрь. Дозы АХЭП подбираются сугубо индивидуально. Обычно применяют один препарат, т.к. комбинации АХЭП могут привести к холинергическому кризу. Хо­рошо подобранная доза может оказаться неадекватной при менструации, беременности, соматическом или инфекционном заболевании. Частота приема препарата при легких формах 3-4 раза в день, при тяжелых пре­парат принимают чаще. Действия АХЭП усиливается при одновремен­ном назначении солей калия.

Механизм действия анаболических стероидов при миастении не совсем ясен. Анаболические стероиды могут быть методом выбора в ле­чении миастении при неадекватности или непереносимости других спо­собов консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Наиболее часто из анаболических стероидов применяют ретаболил, т.к. эффект после однократной инъекции удерживается дли­тельно, в тоже время он не обладает токсическим действием. Препарат вводится внутримышечно по 50 г два раза в неделю с последующими интервалами между инъекциями: 5-8 инъекция — через неделю, 9-10 через две недели, 11 — через три недели, 12 через месяц. При отсутст­вии эффекта после 7 и 8 инъекций еженедельное введение продолжается еще месяц. На курс лечения больные получают 25 инъекций, затем про­водится поддерживающая терапия — 10 мг один раз в 1-2 месяца. Лече­ние необходимо начинать в стационаре. Эффект наступает обычно по­сле 3- 4, реже 7- 8 инъекций. Стойкость результатов, при продолжении поддерживающей терапии, сохраняется в течение нескольких лет.

АКТГ и кортикостероиды. АКТГ рекомендуется применять в те­чение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последую­щим использованием еженедельных внутримышечных инъекций по 100 ЕД препарата в качестве поддерживающей дозы. Более эффективными для лечения миастении являются глюкокортикоиды. Лечение преднизо-лоном предпочтительно начинать с больших доз — 1...1.5 мг/кг*сут. Длительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести со­стояния больного, быстроты развития и степени выраженности улучше­ния — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением, по мере достижения терапевтического эффекта, до поддер­живающей 0.1... 0.3 мг/кг*сут.

Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1 раз в 3 дня; преднизолон назначается из расчета 1.5 мг/кг*сут — 1/2 дозы до зав­трака и 1/2 через час после него.

Глюкокортикоидная терапия проводится на фоне приема АХЭП, но дозировки АХЭП требуют значительного уменьшения во избежании холинергического криза. В связи с калийурическим действием глюко­кортикоидов, больные должны получать препараты калия.

Тимэктомия. Удаление вилочковой железы — широко распро­страненный и достаточно эффективный метод лечения миастении. Опе­рация эффективна лишь при относительно недлинном сроке заболева­ния (8-10 лет), у больных не старше 50 - 60 лет. Операцию не следует делать больным с непрогредиентным течением заболевания и больным с исключительно глазными симптомами. Лечебное влияние тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянной ан­тигенной стимуляции.

Кроме тимэктомии, в качестве метода подавления функции вилоч­ковой железы применяется рентгеновской облучение на область груди­ны, а также g-облучения. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при противопаказаниях к хирургическому лечению.

Иммунодепрессивная терапия. Азатиоприн, метотрексат приме­няются при неэффективности АХЭП и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым не показана тимэктомия.

Рекомендуется введение азатиоприна по 2 мг/кг*сут. Улучшение может наступить не сразу, а в период от второго до шестого месяца лечения. Наибольший эффект дает комбинированное лечение: сочетание цитостатиков с глюкокортикоидами. Имеются отдельные сообщения о при­менении при миастении антилимфоцитарного глобулина (АЛГ) и антитимусного глобулина (АТГ). Применяется 5% раствор АЛГ и 1.5% рас­твор АТГ. Препараты вводятся внутривенно капельно в течение первых двух недель ежедневно, а потом через день, с четвертой недели 1 раз в 3 дня; доза на одно вливание 150 - 250 мг, длительность лечения 3-6 не­дель. Предварительно провести кожную пробу.

Плазмафорез и энтеросорбция в последнее время нашли доста­точно широкое применение при миастении. При лечении больных с тя­желой генерализованной миастенией плазмофорез осуществляется еже­дневно с замещением 2 л плазмы - всего 12 л, а в тяжелых случаях 15 - 20 л с последующим удлинением интервала между процедурами и при­соединением в торпидных случаях азатиоприна. Обменные замещения плазмы рекомендуется перед тимэктомией.

Эффективной при миастении может быть также энтеросорбция. Применяют волокнистый угольный сорбент в дозе 50 мг/кг три раза в день через 2 часа после еды в течение 20 дней. На фоне этого лечения повышается эффект АХЭП.

Спленэктомия. В последнее время доказана иммунологическая роль селезенки — участие в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител. У больных миастенией, у которых оказалась не эффективной комплексная терапия, как правило, оказыва­ется действенной спленэктомия.

При миастении, более чем при каком-либо другом заболевании, следует обратить внимание на то, что многие факторы и медикаменты вызывают ухудшение состояния больных. Сюда относятся бензодиазепины, хинин, хинидин, морфин, мышечные релаксанты, ингаляционные анестетики, неомицин, стрептомицин, тетрациклин, сульфаниламиды, Д-пеницилламин, гидантоин, магний содержащий слабительные средст­ва, рентгеноконтрастирующие вещества и цитраты.

Обострение миастении может наступить под влиянием инфекции, перегревания, приема алкоголя, менструации, беременности, соматиче­ских заболеваний.

Литература

1. Лайсек Р.П. Миастения. — М.: Медицина, 1984.

2. Карлов В.А. Неврология. — М.: 000 “Медицинское информацион­ное агентство”, 1999. — 624 с.

3. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей/ Под ред. Г.А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997. — 608 с.

4. Справочник по неврологии детского возраста/ Б. В. Лебедев, В. И. Фрейдков, Г.Г. Шанько и др.; Под ред. Б.В. Лебедева. — М.: Меди­цина, 1995.—448с.

5. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: “Шаг”, 1996.— 653 с.

www.yurii.ru

Начальная Windows Commander Far WinNavigator Frigate Norton Commander WinNC Dos Navigator Servant Salamander Turbo Browser Winamp, Skins, Plugins Необходимые Утилиты Текстовые редакторы Юмор		File managers and best utilites Главная » Реферат » Миастения реферат Реферат: Миастении. Миастения реферат Реферат Медицина Миастения	Н.В. Ялымова Миастения Клиника миастении Диагностика Дифференциальная диагностика Сходные патологические процессы Лечение Миастения (myastenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; син.; астенический бульбарный паралич; болезнь Эрба-Гольдфлама - тяже­лое системное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся па­тологической утомляемостью и мышечной слабостью, в основе которо­го лежит патология синаптического аппарата мышц. Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. В настоя­щее время миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Это приводит к струк­турным изменениям и гибели части рецепторов. По-видимому, ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного сокращения. Имеются прямые иммуногистологические доказательства наличия анти­тел и комплемента в постсинаптической мембране у больных миастени­ей. Получены данные в пользу возможной роли персистирующей ин­фекции вилочковой железы. В частности, найдено повышение титра комплементсвязывающих антител к цитомегаловирусу; у больных, ус­пешно леченных тимэктомией или стероидами, этот признак отсутство­вал. Предполагается возможность вирусной антигенной стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к ацетилхолиновым рецепторам вилочковой железы, которые затем перекрестно реагируют с ацетилхолиновыми рецепторами нервно-мышечных синапсов. По-видимому, речь идет о генетически-детерминированном или приобре­тенном дефекте иммунологического ответа, в пользу чего также говорит преобладание у больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8. Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, причем главным образом у больных в возрасте 50-59 лет. В этих случаях заболевание ха­рактеризуется острым началом и злокачественным течением, и дает громадную летальность. Клиника миастении Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16 до 40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. Симптома­тология миастений характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или пара­личам. Поражаться могут концевые пластинки любых мышц. Рано во­влекаются в процесс наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интен­сивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании — открывании глаз и длительной фиксации взгляда. Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных яб­лок, которое может достигать полной наружной офтальмоплегии. Реже выявляется утомляемость зрения, связанная со слабостью и утомляемо­стью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глаз­ных яблок. Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жева­тельных мышц, что приводит к затруднению жевания, нарушению дик­ции и изменению внешнего вида (мимика мало выразительна). В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода развивается бульбарный синдром — дисфагия, дизарт­рия, затруднение дыхания. Появление бульбарных симптомов — про­гностически плохой признак. Поражение диафрагмы или межреберных мышц приводит к нару­шению дыхания вплоть до его остановки. Может наблюдаться истощаемость сокращений сердечной мышцы — от нерезких нарушений до ос­тановки сердца. Обычно поражается вся или большая часть поперечно-поласатой мускулатуры, но существуют и локальные формы миастении. Слабость мышц конечностей и туловища приводит к затруднению при подъеме по лестнице, ходьбе, наклоне туловища, несении тяжести. При поражении мышц шеи наблюдается симптом “голова, све­сившаяся на грудь”. У 15-20% больных выявляется нерезкое похудание мышц. При тяжелых формах миастении наблюдается истощаемость су­хожильных и периостальных рефлексов, а также вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности. Обнаруживаются вегетативно-эндокринные и электролитные изменения. Охлаждение улучшает функ­цию мышц, согревание — ухудшает. Клиническая классификация миастении I. Генерализованные формы: 1. миастения новорожденных 2. врожденная миастения а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская 3. юношеская миастения 4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяже­лая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии) II. Локальные формы: 1. глазная 2. бульбарная 3. краниальная По характеру течения: 1. миастенические эпизоды 2. миастеническое состояние 3. прогрессирующая форма 4. злокачественная форма Миастения новорожденных - это преходящее состояние, которое на­блюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миасте­нией. Врожденная миастения - самая редкая форма. При доброкачественной миастении наблюдается выраженное сим­метричное поражение наружных глазных мышц, часто сопровождаю­щееся полной офтальмоплегией. В меньшей степени поражаются мыш­цы лица, конечностей и туловища, поражение бульбарных мышц - лег­кой или умеренной степени. Высока частота случаев в семье, иногда эта форма диагностируется в 30 лет, не представляет угрозы для жизни больного. При семейной детской миастении могут быть тяжелые поражения бульбарных и дыхательных мышц. Птоз наблюдается часто, но наруж­ные глазные мышцы в патологический процесс не вовлекаются. Юношеская миастения. Заболевание начинается в возрасте более 1 года, у 75% - старше 10 лет. У некоторых больных преимущественно поражены глазные и лицевые мышцы, а у других - бульбарные мышцы, иногда наблюдается генерализованная мышечная слабость; у 40% - ды­хательные нарушения. Чаще всего встречается поражение глазных мышц. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного ле­чения - прогноз плохой. Генерализованная миастения взрослых подразделяется на: легкую (MGIIа), тяжелую (MGII6), острую молниеносную (MGIII), позднюю тяжелую (MGIV), миастению с ранней мышечной атрофией. IIа и IIб от­личаются отсутствием или наличием поражения бульбарных мышц. При MGIII у больного быстро развивается тяжелая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения. К группе MGIV относятся боль­ные, состояние которых после пребывания в течение 2-х лет в группах I и IIа ухудшилось. Глазная миастения (MGI) - непрогрессирующая форма с поражени­ем только мышц глаз и мышц век. Изолированная глазная форма не представляет опасности для жизни и приводит к умеренной инвалидизации. В последующем, или заболевание ограничивается поражением глазных мышц, или развивается генерализованная форма. Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глот­ки, гортани и мягкого неба. При краниальной форме миастении в процесс вовлекаются жева­тельные и мимические мышцы, что приводит к дизартрии, вялости ми­мики, нарушениям жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания” (поднимается верхняя губа, нижняя остается непод­вижной). Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы между ними могут составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более. Миастеническое состояние (стационарная форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания и последующим многолетним непрогрессирующим течением. Прогрессирующая форма, тем не менее, сочетается относительно доброкачественной, развивается и прогрессирует достаточно медленно, в отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может пре­кратиться. Наиболее тяжелой является злокачественная форма — с быстрым вовлечением все новых и новых мышц и утяжелением состояния. Не­смотря на лечение, больные часто поступают в стационар в крайне тя­желом состоянии, нередко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыхательными расстройствами. Диагностика Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышеч­ного утомления — утомление одних групп мышц при повторных дви­жениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мы­шечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век. Ранним проявлением миастении является избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти. Применение фармакологических тестов основывается на харак­терных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию в синапсах (антихолинэстеразные препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства). Пробы с введением антихолинэстеразных препаратов облегчают передачу возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно 1-2 мл 0.05% раствора прозерина. Проба с введением курареподобных препаратов применяется в не­ясных случаях на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов. Ман­жетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0.2 мг D-тубокурарина, раство­ренного в 20 мл физиологического раствора. Ожидают 5 минут, затем снимают манжетку. Исходная сила, измеренная динамометром, сравни­вается с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если мышечная снижается более чем в 2 раза. Электрофизиологические методы диагностики. Стимуляционная электромиография позволяет регистрировать из­менения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва то­ком различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва то­ком небольшой частоты 3-5 Гц — амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) ампли­туды М-ответа. Величина нервно-мышечного блока при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов. При стимуляции мышц частотой 50 Гц наблюдается декремент амплитуды более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при боту­лизме в данном случае наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики. Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи сущест­венную помощь может оказать электромиография с применением игольчатых электродов. Потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) изучают при минимальном произвольном сокращении до и по­сле подкожного введения 2 мл 0.05% раствора прозерина. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозери- новой пробы могут служить не только диагностическим, но и прогно­стическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении. Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана только в случаях сомнения в диагнозе. Гистоло­гическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирова­ние простой атрофии мышечных волокон. Гистохимические исследова­ния обнаруживают признаки нарушения окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в мышечных волокнах. Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики на­правлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы. Болезни, сочетающиеся с миастенией 1. Заболевания вилочковой железы — гиперплазия; — тимома. 2. Заболевая щитовидной железы — гипертиреоз; — гипотиреоз; — тиреоидит. 3. Ревматоидный артрит. 4. Системная красная волчанка. 5. Гемолитическая анемия. 6. Злокачественная анемия. 7. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 8. Витилиго. 9. Пемфигус. 10. Рассеянный склероз. 11. Саркоидоз. 12. Язвенный колит. 13. Лейкоз и лимфома. 14. Судороги. Дифференциальная диагностика Миастенические синдромы Нарушения нервно-мышечной передачи (миастенические синдро­мы) могут возникать и при других заболеваниях, например, таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта - Итона), при лечении аминогликозидами, стрепто­мицином, полимиксином, D-пеницилламином, фенитоином, карбонатом лития. При других миастенических синдромах клинические проявления связаны с нарушением выделения ацетилхолина из пресинаптических депо. Положительный эффект дают препараты, способствующие выде­лению ацетилхолина из терминалей нервно-мышечных соединений — гуанидина хлорид и амиридин. В отличие от миастении, при синдроме Ламберта - Итона отмеча­ется поражение проксимальных мышц конечностей, бульбарные и на­ружные мышцы глаза не поражаются. Неврологические симптомы мо­гут предшествовать клиническим признакам основного заболевания (рак легких, простаты, желудка, прямой кишки). Миастеническим синдромом проявляется ботулизм. Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами, симптомами со стороны нервной системы. Заболевание возникает через 2-48 часов после приема зараженной пищи. Преимущественно поражаются наруж­ные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и бульбарная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония). Иногда вовлекаются мышцы туловища и конечностей. Вследствие поражения мышцы, сужи­вающей зрачок, появляется мидриаз. Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания, судороги. Диагностике помогают эпи­демиологические сведения и электромиографические исследования. Сходные патологические процессы При полимиозите слабость обнаруживается в мышцах конечно­стей, характерны боли в мышцах, амиотрофии, “тестоватость” мышц при пальпации, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, наличие очаговой инфек­ции. Имеются специфические электромиографические изменения и вос­палительные признаки в биоптате мышц. Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия отличается от миастении отсутствием птоза и стойким характером ограничения глаз­ных яблок. Специфическим признаком является феномен “кукольных глаз”. Выявляются также признаки недостаточности функций экстрапи­рамидной системы. При семейном прогрессирующем бульбарном параличе (синдром Фацио - Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения антихолинэстеразных препаратов. Характерны дисфагия, дизартрия, сходя­щееся косоглазие, центральный парез мимической мускулатуры и дву­сторонние пирамидные симптомы. На ЭМГ — поражение мотонейронов ствола мозга и спинного мозга. Миопатии эндокринного и обменного генеза. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляе­мость мышц миастеноподобного типа. Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног. Позже по­являются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса. У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др. Резуль­таты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению. Следует пом­нить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз. Гипотиреоидная миопатия. При аутоиммунном тиреоидите, по­сле тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут возни­кать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью. Отсутствует эффект от пробы с прозерином. На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения. Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц. Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотонией, мышечной слабостью и утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким похуданием. На ЭМГ без специфи­ческих для миастении изменений. Суточные выделения 17 кетостероидов и 17 оксикортикостероидов значительно снижены. Диагноз может бать уточнен путем диагностических проб Робинзона - Поуэра - Кепле­ра. Гликогеноз (болезнь Мак-Ардла). Основными клиническими признаками являются: патологическая утомляемость мышц, появление напряжения, уплотнение и увеличение объема интенсивно сокращаю­щейся мышцы. ЭМГ - исследование обнаруживает патологическую мышечную утомляемость, но в отличие от миастении антихолиэстеразные препараты при болезни Мак-Ардла не купируют слабости и утом­ляемости мышц. Окончательный диагноз может быть установлен по ре­зультатам биопсии после максимальной мышечной нагрузки. При све­товой и электронной микроскопии обнаруживается значительное скоп­ление гликогена в виде глыбок на периферии мышечного волокна или между миофибриллами. Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении в случаях, когда при выраженных бульбарных симптомах отсутствует птоз, и доминируют жалобы на слабость и утомляемость мышц рук. Миастения исключается, если слабость мышц носит постоянный харак­тер, имеются выраженные атрофии, фасцикуляции и патологические пирамидные знаки. При боковом амиотрофическом склерозе никогда не поражаются наружные глазные мышцы, надолго сохраняются поверхно­стные брюшные рефлексы и всегда имеет место своеобразный гипергидроз. Лечение Для лечения миастении применяются антихолиноэстеразные пре­параты (АХЭП), анаболические стероиды, кортикостероиды, тимэктомия и облучение вилочковой железы, терапия иммунодепрессантами, обменное замещение плазмы крови и энтеросорбция. Применение АХЭП рассчитано на увеличение воздействия ме­диатора ацетилхолина на сохранившие функциональную способность ацетилхолиновые постсиноптические рецепторы вследствие подавления холинэстеразы. В экстренных случаях их назначают парентерально, обычно же они достаточно эффективны при приеме внутрь. Дозы АХЭП подбираются сугубо индивидуально. Обычно применяют один препарат, т.к. комбинации АХЭП могут привести к холинергическому кризу. Хо­рошо подобранная доза может оказаться неадекватной при менструации, беременности, соматическом или инфекционном заболевании. Частота приема препарата при легких формах 3-4 раза в день, при тяжелых пре­парат принимают чаще. Действия АХЭП усиливается при одновремен­ном назначении солей калия. Механизм действия анаболических стероидов при миастении не совсем ясен. Анаболические стероиды могут быть методом выбора в ле­чении миастении при неадекватности или непереносимости других спо­собов консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Наиболее часто из анаболических стероидов применяют ретаболил, т.к. эффект после однократной инъекции удерживается дли­тельно, в тоже время он не обладает токсическим действием. Препарат вводится внутримышечно по 50 г два раза в неделю с последующими интервалами между инъекциями: 5-8 инъекция — через неделю, 9-10 через две недели, 11 — через три недели, 12 через месяц. При отсутст­вии эффекта после 7 и 8 инъекций еженедельное введение продолжается еще месяц. На курс лечения больные получают 25 инъекций, затем про­водится поддерживающая терапия — 10 мг один раз в 1-2 месяца. Лече­ние необходимо начинать в стационаре. Эффект наступает обычно по­сле 3- 4, реже 7- 8 инъекций. Стойкость результатов, при продолжении поддерживающей терапии, сохраняется в течение нескольких лет. АКТГ и кортикостероиды. АКТГ рекомендуется применять в те­чение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последую­щим использованием еженедельных внутримышечных инъекций по 100 ЕД препарата в качестве поддерживающей дозы. Более эффективными для лечения миастении являются глюкокортикоиды. Лечение преднизо-лоном предпочтительно начинать с больших доз — 1...1.5 мг/кг*сут. Длительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести со­стояния больного, быстроты развития и степени выраженности улучше­ния — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением, по мере достижения терапевтического эффекта, до поддер­живающей 0.1... 0.3 мг/кг*сут. Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1 раз в 3 дня; преднизолон назначается из расчета 1.5 мг/кг*сут — 1/2 дозы до зав­трака и 1/2 через час после него. Глюкокортикоидная терапия проводится на фоне приема АХЭП, но дозировки АХЭП требуют значительного уменьшения во избежании холинергического криза. В связи с калийурическим действием глюко­кортикоидов, больные должны получать препараты калия. Тимэктомия. Удаление вилочковой железы — широко распро­страненный и достаточно эффективный метод лечения миастении. Опе­рация эффективна лишь при относительно недлинном сроке заболева­ния (8-10 лет), у больных не старше 50 - 60 лет. Операцию не следует делать больным с непрогредиентным течением заболевания и больным с исключительно глазными симптомами. Лечебное влияние тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянной ан­тигенной стимуляции. Кроме тимэктомии, в качестве метода подавления функции вилоч­ковой железы применяется рентгеновской облучение на область груди­ны, а также g-облучения. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при противопаказаниях к хирургическому лечению. Иммунодепрессивная терапия. Азатиоприн, метотрексат приме­няются при неэффективности АХЭП и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым не показана тимэктомия. Рекомендуется введение азатиоприна по 2 мг/кг*сут. Улучшение может наступить не сразу, а в период от второго до шестого месяца лечения. Наибольший эффект дает комбинированное лечение: сочетание цитостатиков с глюкокортикоидами. Имеются отдельные сообщения о при­менении при миастении антилимфоцитарного глобулина (АЛГ) и антитимусного глобулина (АТГ). Применяется 5% раствор АЛГ и 1.5% рас­твор АТГ. Препараты вводятся внутривенно капельно в течение первых двух недель ежедневно, а потом через день, с четвертой недели 1 раз в 3 дня; доза на одно вливание 150 - 250 мг, длительность лечения 3-6 не­дель. Предварительно провести кожную пробу. Плазмафорез и энтеросорбция в последнее время нашли доста­точно широкое применение при миастении. При лечении больных с тя­желой генерализованной миастенией плазмофорез осуществляется еже­дневно с замещением 2 л плазмы - всего 12 л, а в тяжелых случаях 15 - 20 л с последующим удлинением интервала между процедурами и при­соединением в торпидных случаях азатиоприна. Обменные замещения плазмы рекомендуется перед тимэктомией. Эффективной при миастении может быть также энтеросорбция. Применяют волокнистый угольный сорбент в дозе 50 мг/кг три раза в день через 2 часа после еды в течение 20 дней. На фоне этого лечения повышается эффект АХЭП. Спленэктомия. В последнее время доказана иммунологическая роль селезенки — участие в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител. У больных миастенией, у которых оказалась не эффективной комплексная терапия, как правило, оказыва­ется действенной спленэктомия. При миастении, более чем при каком-либо другом заболевании, следует обратить внимание на то, что многие факторы и медикаменты вызывают ухудшение состояния больных. Сюда относятся бензодиазепины, хинин, хинидин, морфин, мышечные релаксанты, ингаляционные анестетики, неомицин, стрептомицин, тетрациклин, сульфаниламиды, Д-пеницилламин, гидантоин, магний содержащий слабительные средст­ва, рентгеноконтрастирующие вещества и цитраты. Обострение миастении может наступить под влиянием инфекции, перегревания, приема алкоголя, менструации, беременности, соматиче­ских заболеваний. Литература 1. Лайсек Р.П. Миастения. — М.: Медицина, 1984. 2. Карлов В.А. Неврология. — М.: 000 “Медицинское информацион­ное агентство”, 1999. — 624 с. 3. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей/ Под ред. Г.А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997. — 608 с. 4. Справочник по неврологии детского возраста/ Б. В. Лебедев, В. И. Фрейдков, Г.Г. Шанько и др.; Под ред. Б.В. Лебедева. — М.: Меди­цина, 1995.—448с. 5. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: “Шаг”, 1996.— 653 с.

Смотрите также

• 
  Реферат супрематизм
• 
  Реферат стенография
• 
  Реферат лимфоциты
• 
  Гендель реферат
• 
  Айвенго реферат
• 
  Реферат клинопись
• 
  Реферат гендель
• 
  Реферат адидас
• 
  Реферат шигеллезы
• 
  Феромоны реферат
• 
  Реферат феромоны