Реферат на тему Геморрагический васкулит. Геморрагический васкулит реферат

Геморрагический васкулит реферат ⋆ Лечение Сердца

Реферат геморрагический васкулит у детей

Опубликовано в рубрике Блог | 01 Дек 2014, 20:06

В случае если у пациента имеются какие-либо выраженные нарушения нормальной работоспособности почек, тогда курс терапии данным лекарственным средством должен быть минимальным. Наружное применение данного медикамента может спровоцировать развитие таких побочных эффектов как экзема, крапивница и дерматит.

Третью, четвертую и пятую иммунизации проводят по аналогии со второй с интервалом в одну неделю. Через три дня после пятой иммунизации каждой мыши внутрибрюшинно вводят по 2 млн клеток мышиной саркомы TG-180.

Этот тип инсульта обычно связан с разрывом аневризмы, которая может быть врожденной или развивается с возрастом. После кровоизлияния кровеносные сосуды мозга могут хаотично расширяться или сужаться (спазм сосудов вызывая повреждение клеток мозга, дальнейшее ограничение притока крови к частям мозга.

В большинстве случаев обширных медиальных кровоизлияний возникает прорыв крови в желудочки мозга паренхиматозно-нутрижелудочковые кровоизлияния значительно реже чем в субарахноидальное пространство (паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния). Симптомы Гемморргического инсульта: Геморрагический инсульт возникает, как правило, внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении.

Если запустить заболевание, то вовремя появления ребенка на свет, ситуация может еще больше усугубиться. Особенно это касается сложных родов, когда женщина вынуждена сильно тужиться. Факторами риска возникновения заболевания прямой кишки и анального отверстия у обоих полов является неподвижный образ жизни, сидячая работа.

Купить её можно в любой аптеке. При приобретении кружки обратите внимание на наконечник. Необходимо что бы он быть целым, с аккуратными и ровными краями. Лучше всего покупать с пластмассовыми наконечниками, так как стеклянные более хрупкие, а незамеченный, да же незначительно, сколотый край наконечника может серьёзно повредить кишку.

Итак, С. не будучи типичным инфекционным заболеванием, в то же время не может быть понят по существу, если отделить его от классических инфекций. Всякий С. Предполагает момент внедрения в организм тех или иных патогенных бактерий.

Геморрагический васкулит

Эпидемиология, этиология, клиническая картина геморрагического васкулита. Образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента. Поражение сосудистой стенки и активация системы гемостаза. Классификация геморрагического васкулита.

Соглашение об использовании материалов сайта

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит реферат.doc

—  71.00 Кб

ФЕДЕРАЛЬНОЕ  АГЕНТСТВО  ПО  ОБРАЗОВАНИЮ

Выполнил студент  группы

СОДЕРЖАНИЕ

                                    ВВЕДЕНИЕ

В современном мире очень много  заболеваний.

Все они связаны либо с окружающей неблагоприятной средой, либо с неправильным образом жизни и питанием, либо вызваны физическим и умственным переутомлением.

Некоторые заболевания являются последствием другого заболевания.

В современной медицине существует множество  способов лечения той или иной болезни, но, к сожалению не все  болезни лечатся. Некоторые заболевания лечатся не с помощью лекарств и таблеток, а с помощью тренировок, правильной диеты постоянного поддержания необходимого количества витаминов в организме человека. Иногда с помощью таких способов человек не лечит свою болезнь, а лишь поддерживает нормальное состояние организма во избежание более серьёзных последствий.

К сожалению, в настоящее время  отмечается множество заболеваний  связанных с сосудами организма. Проблемы с сосудами возникают не только у людей пенсионного возраста, но и всё чаще наблюдаются у молодых людей и дете до 14 лет.

В данном реферате будет рассмотрено  одно из заболеваний сосудов — геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна – Геноха.

Название  болезни геморрагический васкулит происходит от слов, которые переводятся как «сосуд» и «общий». Иными словами, недуг поражает многие (иногда даже все) сосуды организма, при этом воспаляются их стенки и нарушается работа многих органов и систем.

        1.ПРИЧИНЫ  ВОЗНИКНОВЕНИЯ  И ПРОЯВЛЕНИЕ ГЕММОРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА

Причины возникновения геморрагического васкулита  до сих остаются невыясненными. Одни авторы связывают возникновение  заболевания с различными инфекциями (вирусными или бактериальными). другие большее значение придают  аллергической настроенности  организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.) приводит к снижению иммунитета.

Начало  геморрагического васкулита — через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного  заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

Как правило, заболевание начинается остро. У большинства геморрагический  васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов — второй характерный признак  геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с синячковой сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается вокруг суставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

        2. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕММОРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

В данном разделе приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1.Форма (эволюция) болезни:

heal-cardio.ru

Реферат Геморрагический васкулит

Реферат на тему:

План:

Введение
• 1 Классификация
  • 1.1 По формам
  • 1.2 По течению
  • 1.3 По степени активности
• 2 Клиническая картина
• 3 Лечение
ПримечанияИсточники

Введение

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: болезнь Шёнлейна — Гено́ха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[1]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

1. Классификация

1.1. По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
4. смешанная

1.2. По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

1.3. По степени активности

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

2. Клиническая картина

Клинически проявляется кровотечениями. Часто это могут быть кишечные кровотечения, часто бывает гематурия. Клинически проявляется несколькими симптомами:

1. кожный симптом: папулезно — геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков. Будут четко ограниченные элементы сыпи, которые редко сливаются, но некротизирующиеся. Они будут располагаться симметрично, после заживления на их месте остается бурая пигментация.
2. суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом. Будет отечность крупных суставов, боль летучего характера, этот синдром быстро купируется.
3. абдоминальный синдром: он непродолжительный (часто не больше двух или трех дней). Это всегда тяжелое или среднетяжелое течение заболевания, характеризуется тошнотой, рвотой с сильными болями в животе, с признаками кровотечения, часто с осложнениями: перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.
4. почечный синдром: встречается у половины больных, развивается часто через одну — три недели после начала заболевания. Протекает по типу IgA-нефропатии с микро или макрогематурией.
5. сосудистый синдром: поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.

Диагностика заключается в правильно собранном анамнезе, общем осмотре и лабораторных исследований (в крови: повышение фибриногена, фактора Виллебранда, гамма-глобулина, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия). Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органов и другие осложнения.

3. Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Примечания

1. Dermatology. — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0

Источники

• Информация о заболевании - diagnos.ru/diseases/blood/gem_vaskulit/ — информация от Diagnos.ru
• Геморрагический васкулит - www.medicine4you.ru/gemorragicheskijj-vaskulit/ (перенесено в Википедию с разрешения автора, текст разрешения в конце статьи)

Категории: Заболевания по алфавиту, Аутоиммунные заболевания, Системные заболевания.

wreferat.baza-referat.ru

Геморрагический васкулит — реферат

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Причины и патогенез геморрагического васкулита.

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную.

По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

• Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.

• Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.

• Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании.  В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Диагностика геморрагического васкулита

Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Прогноз геморрагического васкулита

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

Список литературы:

1. Шабалов Н.П. Детские  болезни, 2004г

2. Воробьев А.И. Руководство  по гематологии, 2006г

3. Булатов В.П. Гематология  детского возраста

myunivercity.ru

Реферат : Геморрагический васкулит

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

DS: Геморрагический васкулит

Кожная и абдоминальная форма

Средней тяжести. Острое течение

I. 5 лет, дата рождения 5.06.2004

г. Пермь русский

ул. Узбекская д. 23

посещает детский сад №321

Наблюдается детской больницей им. Пичугина

Напрален в стационар ДКБ им. Пичугина, поликлиника №2 10.09.09

Поступил в стационар 11.09.2009

Начало курации 23.09.09 конец курации 03.10.09

II. На момент поступления в стационар родители предъявляли жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета в области голеней, локтей и ягодиц. А также на зуд в этих же областях.

III. Заболевание началось остро 3.09.09 с появления сыпи на передней поверхности голени. Далее сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Родители связывают данное заболевание с укусом осы, который произошел накануне. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера.

IV. Семейный анамнез: Мать – Надымова Светлана Анатольевна 28 лет швея, образование среднее. Отец – Надымов Николай Иванович 26 лет водитель, образование среднее. Оба родителя имеют заболевание – тромбоцитопатия, в остальных системах – здоровы.

Беременностей 1, исход – роды. Беременность протекала без особенностей, продолжительность 39 недель. Родоразрешение с помощью операции кесарева сечения (крупный плод). Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия.

Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Время прикладывания к груди – первые минуты. Сосание активное. Лактация 2б. Проведены мероприятия по первичному туалету новорожденного. Вакцинация проведена в срок. Вскармливание грудное, продолжительность 1 год и 4 мес, введен докорм. Прикорм введен в сроке 4.5 мес, продукты применялись в соответствии с рекомендациями. Развитие в грудном и раннем детском возрасте без особенностей. Динамика ФР, БР и НПР соответствовала возрасту.

Основные показатели психомоторного развития ребенка на первом году жизни:

Держит голову – 1 мес.

Поворачивается – 4 мес.

Сидит – 6 мес.

Стоит – 11 мес.

Ходит – 12 мес.

Гулит – 3 мес.

Говорит слова – 12 мес.

Время и порядок появления зубов:

7 мес. – нижние центральные резцы

8 мес. – верхние центральные резцы

10 мес. – верхнелатеральные резцы

1 год – 8 молочных зубов

Перенесенные заболевания:

Обструктивный бронхит 2 и 7 мес., Скарлатина (февраль-март 2009), частые ОРЗ (до 7 раз в год).

Эпид-анамнез: вакцинация проводилась в срок. Туберкулиновые пробы отрицательные. Контактов с инфекционными больными до поступления в стационар не было.

Аллергологический анамнез: реакций на отдельные пищевые продукты, растения, лекарственные вещества не отмечалось.

Анализ среды: жилищно-бытовые условия – 4х комнатная квартира, гигиеническое состояние удовлетворительное. Питание ребенка до поступления в стационар полноценное, рациональное. Режим дня соблюдал.

V. Общее состояние удовлетворительное, положение активное.

Антропометрия: масса-19 кг (4 коридор).

рост-107 см (4 коридор)

окр. головы-51 см (4 коридор)

окр. груди-57 см (4 коридор)

Нормальное физическое развитие при среднем росте

Развитие гармоничное, т. к. все показатели в одном коридоре.

Мезосоматотип: 4 (рост)+4 (вес)+4 (окр. головы)=12: нормальный темп развития.

Биологический возраст соответствует паспортному.

ИМТ=16.6→недостаточность питания II ст.

Телосложение нормостеническое.

НПР соответствует возрасту.

Кожа и видимые слизистые оболочки

На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация – голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. Температура тела – 36.6 С. Ногти нормальной формы, состояние волос удовлетворительное.

Подкожно-жировой слой выражен умеренно, равномерно распределен. Отеков нет.

Лимфатическая система

Лимфатические узлы подчелюстные, паховые, подмышечные не увеличены, подвижны, безболезненны.

Мышцы.

Мышцы развиты симметрично. Степень развития удовлетворительная, тонус нормальный, болезненность при ощупывании, активных и пассивных движениях отсутствует.

Костная система.

Форма головы округлая, деформации костей и патологических изменений в позвоночнике нет.

Суставы: Измениий конфигурации суставов нет, обьем движений полный.

болезненности при пальпации, отёчности, флюктуации нет.

Система дыхания.

Грудная клетка правильной формы без деформаций и асимметрий. В акте дыхания участвуют обе половины грудной клетки. Одышки нет. Носовое дыхание дыхание свободное, отделяемого нет. ЧД-20 в мин.

Пальпация: Грудная клетка резистентна, безболезненна.

Сравнительная перкуссия: ПРИ СРАВНИТЕЛЬНОЙ ПЕРКУССИИ – над всей поверхностью лёгких определяется ясный легочный звук.

Аускультация: над лёгкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание, побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры, звук плеска (Гиппократа), звук падающей капли) не выслушиваются. Бронхофония в норме.

Сердечно-сосудистая система. Осмотр области сердца и крупных сосудов. Выпячиваний грудной клетки в области сердца (сердечного горба) нет. Величина верхушечного толчка умеренная. Локализация – пятое межъреберье кнаружи от среднеключичной линии.

Пульс на лучевых артериях на обеих руках симметричный, ритмичный, равномерный, удовлетворительного наполнения и напряжения, величина и форма не изменены. Частота 100 ударов в минуту.

При перкуссии границы относительной и абсолютной сердечной тупости определяются по следующим ориентирам:

Границы относительной тупости сердца:

Верхняя граница – второе межъреберье

Паравая граница – кнутри от правой парастернальной линии

Левая граница – на 1 см кнаружи от среднеключичной линии

Аускультация сердца. Ритм правильный, двучленный, с частотой 100 ударов в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные. На верхушке сердца первый тон сохранен, расщепления или раздвоения нет, на основании сердца второй тон сохранен, расщепления нет, выслушивается акцент второго тона над аортой. Шумов нет. При выслушивании крупных сосудов шумы не выявлены.

Система пищеварения.

Губы: физиологической окраски, трещин и язв нет.

Рот: кровоизлияний, язв нет. Запах изо рта физиологический.

Язык сухой, налёт у корня языка. Зев спокоен. Состояние жевательного аппарата удовлетворительное. Мышцы развиты симметрично. Десны физиологической окраски, язв, гнойников нет. Слизистая мягкого и твердого неба без патологических изменений.

Зубы правильной формы, нормальных размеров, количество 19, санированные.

Глотка: слизистая ротоглотки физиологической окраски, гиперемии дужек, налётов нет.

Живот: Осмотр: форма живота овальная, он симметричен. Выпячиваний, втяжений нет. Брюшная стенка участвует в акте дыхания. Перистальтика и пульсация визуально не определяются. Caput medusae (расширение подкожных вен) отсутствует. Пупок втянут. Грыж, расхождения прямых мышц живота нет. При перкуссии живота определяется темпанический звук, свободная жидкость в брюшной полости не определяется, симптома флюктуфции нет. Симптом Менделя отрицательный. При поверхностной (ориентировочной) пальпации живота он мягкий, безболезненный. Симптома раздражения брюшины (Блюмберга) нет.

Аускультация живота: Выслушивается кишечная перистальтика.

Печень и желчный пузырь:

Пальпация печени. Нижний край печени острый ровный, пальпируется по краю реберной дуги. Болезненности при пальпации, бугристости и других изменений ее поверхности нет.

Пальпация селезенки: Селезёнка не пальпируется. Болезненности при пальпации нет.

Пальпация поджелудочной железы: не пальпируется.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области покраснения, припухлости не выявлено.

Пальпация почек: не пальпируются, болезненности по ходу мочеточников нет, болевые точки не выявлены. Напряжения поясничных мышц нет.

Перкуторно: симптом сотрясения поясничной области отрицателен с обеих сторон.

Мочевой пузырь не пальпируется. Дизурических расстройств нет.

Эндокринная система.

Рост и масса соответствуют возрасту.

Щитовидная железа: Не увеличена, не пальпируется. «Глазных» симптомов нет. Аускультация: сосудистый шум над железой не выслушивается.

Половое развитие: Ax0 P0 V0 L0 F0

Нервная система. Сознание ясное. Поведение мальчика удовлетворительное – настроение хорошее, общителен.

Сухожильные рефлексы вызываются, Менингеальных симптомов нет. Дермографизм не выражен.

Органы чувств.

Зрение, слух не изменены.

VI. Результаты

лабораторных, инструментальных и других методов обследования

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 14.09.09

Эритроциты – 4,4*10^12/л

Гемоглобин по Салли-132%

ЦП-30

Ретикулоциты – 1,4% (выше нормы=0,5%)

Тромбоциты-330*10^9/л

Лейкоциты-4.6*10^9/л

Эозинофилы-6 (выше нормы)

Нейтрофилы: палочкоядерные-1

сегментоядерные-61

Лимфоциты-29 (выше нормы)

Моноциты – 3

СОЭ-28 мин

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 21.09.09

Эритроциты – 3,7*10^12/л

Гемоглобин по Салли-111%

ЦП-30

Ретикулоциты – 2,0% (выше нормы=0,5%)

Тромбоциты-325*10^9/л

Лейкоциты – 5,8*10^9/л

Эозинофилы-3

Нейтрофилы: палочкоядерные-2

сегментоядерные-41

Лимфоциты-49 (выше нормы)

Моноциты – 5

СОЭ-9 мин

АНАЛИЗ МОЧИ. 14.09.09

Цвет – желтая

Относительная плотность – 1018.

Реакция – 5,0

Белок – отр.

Эпителий:

плоский – единичные в поле зрения

переходный –

Эритроциты: 0 в поле зрения

Слизь – +

Соли – оксалаты +

АНАЛИЗ МОЧИ. 21.09.09

Цвет – желтая

Относительная плотность – 1017.

Реакция – 5,0

Белок – отр.

Эпителий:

плоский – 0–1–2

Эритроциты: 0 в поле зрения

Слизь –

Кал на скрытую кровь от 16.09.09

Реакция резкоположительная (без подготовки)

Мазок носа на эозинофилы от 16.09.09: не обнаружено

Кровь на лямблии: отр.

Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы

Зев – str.milleri 5*10^5; str.mitior 5*10^5; st.aureus 10^3

нос – st.aureus 5*10^4

ЭКГ: патологии не выявлено.

Предварительный диагноз: Острый геморрагический васкулит

VII. Дифференциальный диагноз

Данное заболевание можно продифференцировать с тромбоцитопенической пурпурой и лейкозом. При тромбоцитопенической пурпуре заболеванияе начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» – у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» – кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. У данного больного тип кровоточивости пятнисто – папулезный, кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, кровотечений не было.

Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

- Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Но через промежуточные стадии распада в билирубин.

- Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

- Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Данных признаков у больного не наблюдается.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца – систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Данные признаки не выявляются.

При лабораторном исследовании выявляется тромбоцитопения, поовышение антикоагулянтной активности. У нашего больного при лабораторном исследовании выявляются – повышенное количество тромбоцитов и коагулограмма без изменений, что позволяет нам склоняться в пользу геморрагического васкулита.

При лейкозе заболевание начинается исподволь с предъявления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Геморрагический синдром – один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов и т.д. Наиболее весомыми признаками (факторами риска) для группы больных с развившимся лейкозом являются: 1) показатели периферической крови: выраженная анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластные клетки; 2) значительное увеличение размеров печени и селезенки; 3) выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов; 4) выраженная лейкозная гиперплазия костного мозга. У нашего больного данные симптомы не выявляются.

VIII. Диагноз и его обоснование

Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.

На основании жалоб: жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета.

На основании анамнеза заболевания: Заболевание началось остро 3.09.09 (острое течение) с появления сыпи на передней поверхности голени. Далее сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Родители связывают данное заболевание с укусом осы (предраспологающий фактор – триггер), который произошел накануне. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера. (абдоминальный синдром)

На основании анамнеза жизни: Оба родителя имеют заболевание – тромбоцитопатия. (наследственная предрасположенность) Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия. (фактор риска) Перенесенные заболевания Обструктивный бронхит 2 и 7 мес., Скарлатина (февраль-март 2009), частые ОРЗ (до 7 раз в год).

На основании данных объективного обследования: Кожа и видимые слизистые оболочки. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папулезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация – голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. Температура тела – 36.6 С.

На основании лабораторных данных: ОАК: Ретикулоциты – 1,4% (выше нормы=0,5%)

Эозинофилы-6 (выше нормы)

Лимфоциты-29 (выше нормы)

Ретикулоциты – 2,0% (выше нормы=0,5%)

Лимфоциты-49 (выше нормы)

СОЭ-28 мин

ОАМ: Слизь – +

Соли – оксалаты +

Кал на скрытую кровь от 16.09.09

Реакция резкоположительная (без подготовки) Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы

Зев – str.milleri 5*10^5; str.mitior 5*10^5; st.aureus 10^3

нос – st.aureus 5*10^4

(присутствуют явные воспалителные явления, аллергический компонент)

Исходя из обоснования диагноза и данных дифференциального диагноза можно поставить клинический диагноз: Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.

IX. Комплексная оценка состояния здоровья и обоснование группы здоровья

Анамнез социальный – благополучный

Анамнез биологический – неблагополучный

Нормальное физическое развитие при среднем росте

Развитие гармоничное

Мезосоматотип

Биологический возраст соответствует паспортному.

Резистентность организма низкая

II гр. здоровья

X. Дневник

XI. Этиопатогенез основного заболевания

Эпидемиология и этиология

геморрагического васкулита

Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн – Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре.

Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 – 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 – 7 и 12 – 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре – ноябре и феврале – марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980].

Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры – инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.

Патогенез геморрагического васкулита

В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80%) ЦИКи представлены IgA и в 20% – IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген – антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях – коагулопатии потребления.

Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL – 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF α и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания [Topaloglu, R. et al., 2001]. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник – окись азота – существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов – вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF α.

У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNFα в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной или активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980]

В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости – DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002].

XII. Лечение и диета

Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений.

I. Стандартный терапевтический комплекс назначается при любой форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно – медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использован отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости.

1. Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Основу диетического питания при ГВ составляет стол №5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.

При абдоминальном синдроме показан голод 2–3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 – 10% растворов глюкозы и 0,9% раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки – 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Затем назначается стол №1Б на 3 – 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1–2 недель с последующим переходом на стол №5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.

При почечном синдроме назначается стол №7 по Певзнеру с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.

2. Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.

3. Медикаментозная терапия:

• Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3–6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 – 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 – 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время – 1,5 – 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 – 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии.

• Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 – 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально.

II. Дополнительный терапевтический комплекс применяется индивидуально в зависимости от степени тяжести ГВ, вида синдромов и показателей коагулограммы.

• Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки, тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю.

• Инфузионная терапия проводится 5% раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 – 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации.

• Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора, или на основании результатов микробиологического и / или серологического исследования.

• Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозировках.

III. Альтернативный терапевтический комплекс применяется при неэффективности стандартных и дополнительных комплексов терапии, выбираются индивидуально в зависимости от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некротическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС

Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солю-медролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30 – минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15–20 мг/кг·сутки 3–5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 – 21 дня с постепенной отменой.

Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 – 14 дней для профилактики нефрита (Mollica F. Et al., 1992). А в лечении абдоминального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).

• Цитостатические препараты – используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю №3–5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в №3–5, 6 – меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 – 5 недель.

• Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержания ЦИК. Проводят замену 40 – 50% объема циркулирующей плазмы у детей до 10 лет, 60 – 70% – старше 10 лет. Первые 3–4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1–3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Замещение плазмы проводят физиологическим раствором, глюкозо – солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией.

• Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 – 4 сеанса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh3х – Thхп (6 – 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной гематурии [Плахута Т.Г., 1999].

Критериями эффективности лечения служат наличие положительной клинической динамики (купирование абдоминального синдрома, кожных высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических показателей.

XIII. Прогноз заболевания с учетом осложнений

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже – с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Список литературы

• Детские болезни: учебник /под ред. Баранова ГОЭТАР – Медиа, 2009

• Геморрагический васкулит у детей: Учебно – методическое пособие/ Т.И. Козарезова, – Мн.: БелМАПО, 2007

• Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. – Л.: Медицина, 1984.-112с

• Насонова В.А. Геморрагический васкулит / Болезнь Шенлейна-Геноха/. – М.: Медицина, 1959.

• Аверьянова Н.И., Чиженок Н.И., Зарницына Н.Ю., Щербакова Л.И., Рудавина Т.И., Иванова Н.В. Сестринское дело в педиатрии: Учеб.пособие для студентов факультета высшего сестринского образования. – Пермь, 2008.

topref.ru

Реферат на тему Геморрагический васкулит

I. 5 лет, дата рождения 5.06.2004 г. Пермь русский ул. Узбекская д. 23 посещает детский сад №321 Наблюдается детской больницей им. Пичугина Напрален в стационар ДКБ им. Пичугина, поликлиника №2 10.09.09 Поступил в стационар 11.09.2009 Начало курации 23.09.09 конец курации 03.10.09 II. На момент поступления в стационар родители предъявляли жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета в области голеней, локтей и ягодиц. А также на зуд в этих же областях. III. Заболевание началось остро 3.09.09 с появления сыпи на передней поверхности голени. Далее сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Родители связывают данное заболевание с укусом осы, который произошел накануне. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера. IV. Семейный анамнез: Мать – Надымова Светлана Анатольевна 28 лет швея, образование среднее. Отец – Надымов Николай Иванович 26 лет водитель, образование среднее. Оба родителя имеют заболевание – тромбоцитопатия, в остальных системах – здоровы. Беременностей 1, исход – роды. Беременность протекала без особенностей, продолжительность 39 недель. Родоразрешение с помощью операции кесарева сечения (крупный плод). Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Время прикладывания к груди – первые минуты. Сосание активное. Лактация 2б. Проведены мероприятия по первичному туалету новорожденного. Вакцинация проведена в срок. Вскармливание грудное, продолжительность 1 год и 4 мес, введен докорм. Прикорм введен в сроке 4.5 мес, продукты применялись в соответствии с рекомендациями. Развитие в грудном и раннем детском возрасте без особенностей. Динамика ФР, БР и НПР соответствовала возрасту. Основные показатели психомоторного развития ребенка на первом году жизни: Держит голову – 1 мес. Поворачивается – 4 мес. Сидит – 6 мес. Стоит – 11 мес. Ходит – 12 мес. Гулит – 3 мес. Говорит слова – 12 мес. Время и порядок появления зубов: 7 мес. – нижние центральные резцы 8 мес. – верхние центральные резцы 10 мес. – верхнелатеральные резцы 1 год – 8 молочных зубов Перенесенные заболевания: Обструктивный бронхит 2 и 7 мес., Скарлатина (февраль-март 2009), частые ОРЗ (до 7 раз в год). Эпид-анамнез: вакцинация проводилась в срок. Туберкулиновые пробы отрицательные. Контактов с инфекционными больными до поступления в стационар не было. Аллергологический анамнез: реакций на отдельные пищевые продукты, растения, лекарственные вещества не отмечалось. Анализ среды: жилищно-бытовые условия – 4х комнатная квартира, гигиеническое состояние удовлетворительное. Питание ребенка до поступления в стационар полноценное, рациональное. Режим дня соблюдал. V. Общее состояние удовлетворительное, положение активное. Антропометрия: масса-19 кг (4 коридор). рост-107 см (4 коридор) окр. головы-51 см (4 коридор) окр. груди-57 см (4 коридор) Нормальное физическое развитие при среднем росте Развитие гармоничное, т. к. все показатели в одном коридоре. Мезосоматотип: 4 (рост)+4 (вес)+4 (окр. головы)=12: нормальный темп развития. Биологический возраст соответствует паспортному. ИМТ=16.6→недостаточность питания II ст. Телосложение нормостеническое. НПР соответствует возрасту. Кожа и видимые слизистые оболочки На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация – голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. Температура тела – 36.6 С. Ногти нормальной формы, состояние волос удовлетворительное. Подкожно-жировой слой выражен умеренно, равномерно распределен. Отеков нет. Лимфатическая система Лимфатические узлы подчелюстные, паховые, подмышечные не увеличены, подвижны, безболезненны. Мышцы. Мышцы развиты симметрично. Степень развития удовлетворительная, тонус нормальный, болезненность при ощупывании, активных и пассивных движениях отсутствует. Костная система. Форма головы округлая, деформации костей и патологических изменений в позвоночнике нет. Суставы: Измениий конфигурации суставов нет, обьем движений полный. болезненности при пальпации, отёчности, флюктуации нет. Система дыхания. Грудная клетка правильной формы без деформаций и асимметрий. В акте дыхания участвуют обе половины грудной клетки. Одышки нет. Носовое дыхание дыхание свободное, отделяемого нет. ЧД-20 в мин. Пальпация: Грудная клетка резистентна, безболезненна. Сравнительная перкуссия: ПРИ СРАВНИТЕЛЬНОЙ ПЕРКУССИИ – над всей поверхностью лёгких определяется ясный легочный звук. Аускультация: над лёгкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание, побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры, звук плеска (Гиппократа), звук падающей капли) не выслушиваются. Бронхофония в норме. Сердечно-сосудистая система. Осмотр области сердца и крупных сосудов. Выпячиваний грудной клетки в области сердца (сердечного горба) нет. Величина верхушечного толчка умеренная. Локализация – пятое межъреберье кнаружи от среднеключичной линии. Пульс на лучевых артериях на обеих руках симметричный, ритмичный, равномерный, удовлетворительного наполнения и напряжения, величина и форма не изменены. Частота 100 ударов в минуту. При перкуссии границы относительной и абсолютной сердечной тупости определяются по следующим ориентирам: Границы относительной тупости сердца: Верхняя граница – второе межъреберье Паравая граница – кнутри от правой парастернальной линии Левая граница – на 1 см кнаружи от среднеключичной линии Аускультация сердца. Ритм правильный, двучленный, с частотой 100 ударов в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные. На верхушке сердца первый тон сохранен, расщепления или раздвоения нет, на основании сердца второй тон сохранен, расщепления нет, выслушивается акцент второго тона над аортой. Шумов нет. При выслушивании крупных сосудов шумы не выявлены. Система пищеварения. Губы: физиологической окраски, трещин и язв нет. Рот: кровоизлияний, язв нет. Запах изо рта физиологический. Язык сухой, налёт у корня языка. Зев спокоен. Состояние жевательного аппарата удовлетворительное. Мышцы развиты симметрично. Десны физиологической окраски, язв, гнойников нет. Слизистая мягкого и твердого неба без патологических изменений. Зубы правильной формы, нормальных размеров, количество 19, санированные. Глотка: слизистая ротоглотки физиологической окраски, гиперемии дужек, налётов нет. Живот: Осмотр: форма живота овальная, он симметричен. Выпячиваний, втяжений нет. Брюшная стенка участвует в акте дыхания. Перистальтика и пульсация визуально не определяются. Caput medusae (расширение подкожных вен) отсутствует. Пупок втянут. Грыж, расхождения прямых мышц живота нет. При перкуссии живота определяется темпанический звук, свободная жидкость в брюшной полости не определяется, симптома флюктуфции нет. Симптом Менделя отрицательный. При поверхностной (ориентировочной) пальпации живота он мягкий, безболезненный. Симптома раздражения брюшины (Блюмберга) нет. Аускультация живота: Выслушивается кишечная перистальтика. Печень и желчный пузырь: Пальпация печени. Нижний край печени острый ровный, пальпируется по краю реберной дуги. Болезненности при пальпации, бугристости и других изменений ее поверхности нет. Пальпация селезенки: Селезёнка не пальпируется. Болезненности при пальпации нет. Пальпация поджелудочной железы: не пальпируется. Мочевыделительная система. При осмотре поясничной области покраснения, припухлости не выявлено. Пальпация почек: не пальпируются, болезненности по ходу мочеточников нет, болевые точки не выявлены. Напряжения поясничных мышц нет. Перкуторно: симптом сотрясения поясничной области отрицателен с обеих сторон. Мочевой пузырь не пальпируется. Дизурических расстройств нет. Эндокринная система. Рост и масса соответствуют возрасту. Щитовидная железа: Не увеличена, не пальпируется. «Глазных» симптомов нет. Аускультация: сосудистый шум над железой не выслушивается. Половое развитие: Ax0 P0 V0 L0 F0 Нервная система. Сознание ясное. Поведение мальчика удовлетворительное – настроение хорошее, общителен. Сухожильные рефлексы вызываются, Менингеальных симптомов нет. Дермографизм не выражен. Органы чувств. Зрение, слух не изменены. VI. Результаты лабораторных, инструментальных и других методов обследования ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 14.09.09 Эритроциты – 4,4*10^12/л Гемоглобин по Салли-132% ЦП-30 Ретикулоциты – 1,4% (выше нормы=0,5%) Тромбоциты-330*10^9/л Лейкоциты-4.6*10^9/л Эозинофилы-6 (выше нормы) Нейтрофилы: палочкоядерные-1 сегментоядерные-61 Лимфоциты-29 (выше нормы) Моноциты – 3 СОЭ-28 мин ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 21.09.09 Эритроциты – 3,7*10^12/л Гемоглобин по Салли-111% ЦП-30 Ретикулоциты – 2,0% (выше нормы=0,5%) Тромбоциты-325*10^9/л Лейкоциты – 5,8*10^9/л Эозинофилы-3 Нейтрофилы: палочкоядерные-2 сегментоядерные-41 Лимфоциты-49 (выше нормы) Моноциты – 5 СОЭ-9 мин АНАЛИЗ МОЧИ. 14.09.09 Цвет – желтая Относительная плотность – 1018. Реакция – 5,0 Белок – отр. Эпителий: плоский – единичные в поле зрения переходный – Эритроциты: 0 в поле зрения Слизь – + Соли – оксалаты + АНАЛИЗ МОЧИ. 21.09.09 Цвет – желтая Относительная плотность – 1017. Реакция – 5,0 Белок – отр. Эпителий: плоский – 0–1–2 Эритроциты: 0 в поле зрения Слизь – Кал на скрытую кровь от 16.09.09 Реакция резкоположительная (без подготовки) Мазок носа на эозинофилы от 16.09.09: не обнаружено Кровь на лямблии: отр. Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы Зев – str.milleri 5*10^5; str.mitior 5*10^5; st.aureus 10^3 нос – st.aureus 5*10^4 ЭКГ: патологии не выявлено. Предварительный диагноз: Острый геморрагический васкулит VII. Дифференциальный диагноз Данное заболевание можно продифференцировать с тромбоцитопенической пурпурой и лейкозом. При тромбоцитопенической пурпуре заболеванияе начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» – у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» – кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. У данного больного тип кровоточивости пятнисто – папулезный, кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, кровотечений не было. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие. - Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью). - Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний). - Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Но через промежуточные стадии распада в билирубин. - Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов. - Безболезненность. Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Данных признаков у больного не наблюдается. Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца – систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Данные признаки не выявляются. При лабораторном исследовании выявляется тромбоцитопения, поовышение антикоагулянтной активности. У нашего больного при лабораторном исследовании выявляются – повышенное количество тромбоцитов и коагулограмма без изменений, что позволяет нам склоняться в пользу геморрагического васкулита. При лейкозе заболевание начинается исподволь с предъявления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Геморрагический синдром – один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов и т.д. Наиболее весомыми признаками (факторами риска) для группы больных с развившимся лейкозом являются: 1) показатели периферической крови: выраженная анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластные клетки; 2) значительное увеличение размеров печени и селезенки; 3) выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов; 4) выраженная лейкозная гиперплазия костного мозга. У нашего больного данные симптомы не выявляются. VIII. Диагноз и его обоснование Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение. На основании жалоб: жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета. На основании анамнеза заболевания: Заболевание началось остро 3.09.09 (острое течение) с появления сыпи на передней поверхности голени. Далее сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Родители связывают данное заболевание с укусом осы (предраспологающий фактор – триггер), который произошел накануне. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера. (абдоминальный синдром) На основании анамнеза жизни: Оба родителя имеют заболевание – тромбоцитопатия. (наследственная предрасположенность) Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия. (фактор риска) Перенесенные заболевания Обструктивный бронхит 2 и 7 мес., Скарлатина (февраль-март 2009), частые ОРЗ (до 7 раз в год). На основании данных объективного обследования: Кожа и видимые слизистые оболочки. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папулезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация – голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. Температура тела – 36.6 С. На основании лабораторных данных: ОАК: Ретикулоциты – 1,4% (выше нормы=0,5%) Эозинофилы-6 (выше нормы) Лимфоциты-29 (выше нормы) Ретикулоциты – 2,0% (выше нормы=0,5%) Лимфоциты-49 (выше нормы) СОЭ-28 мин ОАМ: Слизь – + Соли – оксалаты + Кал на скрытую кровь от 16.09.09 Реакция резкоположительная (без подготовки) Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы Зев – str.milleri 5*10^5; str.mitior 5*10^5; st.aureus 10^3 нос – st.aureus 5*10^4 (присутствуют явные воспалителные явления, аллергический компонент) Исходя из обоснования диагноза и данных дифференциального диагноза можно поставить клинический диагноз: Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение. IX. Комплексная оценка состояния здоровья и обоснование группы здоровья Анамнез социальный – благополучный Анамнез биологический – неблагополучный Нормальное физическое развитие при среднем росте Развитие гармоничное Мезосоматотип Биологический возраст соответствует паспортному. Резистентность организма низкая II гр. здоровья X. Дневник

XI. Этиопатогенез основного заболевания Эпидемиология и этиология геморрагического васкулита Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн – Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре. Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 – 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 – 7 и 12 – 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре – ноябре и феврале – марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980]. Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры – инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях. Патогенез геморрагического васкулита В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80%) ЦИКи представлены IgA и в 20% – IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген – антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения. Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту. Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях – коагулопатии потребления. Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL – 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF α и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания [Topaloglu, R. et al., 2001]. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник – окись азота – существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов – вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF α. У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNFα в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной или активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980] В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости – DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002]. XII. Лечение и диета Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений. I. Стандартный терапевтический комплекс назначается при любой форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно – медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использован отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости. 1.       Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Основу диетического питания при ГВ составляет стол №5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п. При абдоминальном синдроме показан голод 2–3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 – 10% растворов глюкозы и 0,9% раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки – 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Затем назначается стол №1Б на 3 – 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1–2 недель с последующим переходом на стол №5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог. При почечном синдроме назначается стол №7 по Певзнеру с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда. 2.       Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий. 3.       Медикаментозная терапия: ·          Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3–6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 – 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 – 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время – 1,5 – 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 – 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии. ·          Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 – 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально. II. Дополнительный терапевтический комплекс применяется индивидуально в зависимости от степени тяжести ГВ, вида синдромов и показателей коагулограммы. ·          Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки, тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю. ·          Инфузионная терапия проводится 5% раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 – 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации. ·          Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора, или на основании результатов микробиологического и / или серологического исследования. ·          Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозировках. III. Альтернативный терапевтический комплекс применяется при неэффективности стандартных и дополнительных комплексов терапии, выбираются индивидуально в зависимости от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некротическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солю-медролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30 – минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15–20 мг/кг·сутки 3–5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 – 21 дня с постепенной отменой. Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 – 14 дней для профилактики нефрита (Mollica F. Et al., 1992). А в лечении абдоминального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005). ·          Цитостатические препараты – используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю №3–5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в №3–5, 6 – меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 – 5 недель. ·          Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержания ЦИК. Проводят замену 40 – 50% объема циркулирующей плазмы у детей до 10 лет, 60 – 70% – старше 10 лет. Первые 3–4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1–3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Замещение плазмы проводят физиологическим раствором, глюкозо – солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией. ·          Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 – 4 сеанса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh2х – Thхп (6 – 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной гематурии [Плахута Т.Г., 1999]. Критериями эффективности лечения служат наличие положительной клинической динамики (купирование абдоминального синдрома, кожных высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических показателей. XIII. Прогноз заболевания с учетом осложнений Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже – с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте. Список литературы ·                   Детские болезни: учебник /под ред. Баранова ГОЭТАР – Медиа, 2009 ·                   Геморрагический васкулит у детей: Учебно – методическое пособие/ Т.И. Козарезова, – Мн.: БелМАПО, 2007 ·                   Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. – Л.: Медицина, 1984.-112с ·                   Насонова В.А. Геморрагический васкулит / Болезнь Шенлейна-Геноха/. – М.: Медицина, 1959. ·                   Аверьянова Н.И., Чиженок Н.И., Зарницына Н.Ю., Щербакова Л.И., Рудавина Т.И., Иванова Н.В. Сестринское дело в педиатрии: Учеб.пособие для студентов факультета высшего сестринского образования. – Пермь, 2008.

bukvasha.ru

Реферат Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха)--- одно из самыхраспространённых и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок миккрсосудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречаются у детей до 14 лет, у которых регистрируется в отношении 23-25 на 10000 [Папьян А. В., 1982]

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующимим факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Во многих случаях определить провоцирующий фактор не удаётся. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью[Герасименко Н. С., 1971].

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента[Воробьёв А. И. и др., 1979; Ананченко В. Г., Ишмухаметов А. А., 1982, и др.].

Комплексы антиген-антитело(А-А) при эквимолярном их соотношениив плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие комплексы образуют при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активируемый ими коплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отёком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениямивплоть до некрозов в очагах поражения. Процесс близок к ДВС синдрому, которым может осложняться , но отличается мелкоочаговостью, рпистеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и др-их проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит.

Наряду с указанным выше основным патогенетическим механизмом при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулёмы.

Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревматоидным фактором, с Холодовыми крапивницей и отёками типа Квинке, с синдромом Рейно, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах и т.д.

В различных классификациях все эти формы трактуются либо как особые варианты одной болезни Шенлейна-Геноха. Вместе с тем их идентификация и чёткое выделение как патогенетически особых форм настоятельно необходимо, ибо предопределяет терапию и прогноз. Несомненна также принадлежность всех перечисленных форм к группе гиперсенситивных имунокомплексных васкулитов.

Классификация. В неё входит общепринятое деление болезни по клиническим вариантам итечению, но и по патогенетическим формам и особенностям ряда лабораторных характеристик [Баркаган З. С., 1981-1982]; классификация облегчает разграничение разных форм васкулита, указывает на необходимые исследования для их идентификации, подсказывает целесообразность использования тех или иных терапевтических воздействий.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОКОМПЛЕКСНОГО МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТА

Клиническая картина.

КОЖНЫЙ СИНДРОМ встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулёзно-геморагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, во многих случаях пальпируемые, т.е. на ощупь определяются как уплотнения или возвышения.

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. В крупных суставах (коленных и др.)отмечается боль разной интенсивности.

Абдоминальный СИНДРОМ часто наблюдается в детском возрасте (у 54-72 % больных), причём ~ у 1/3 он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изменениям. Что особенно затрудняет правильную диагностику[Данилина З. А., 1961; Нетахата Ж. Н., Зубова В. А., 1966, 1969; Папаян А. В., 1982; Miller W., 1973 ].

ОСНОВНОЙ признак сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, достигащая иногда настолько большой интенсивности, что больные корчатся в постели и втечение многих часов кричат.

Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися ~ 1-3 часа. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром стимулирует ОКН (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Дифференциальная диагностика трудна ещё и потому что, сам геморрагический васкулит может стать причиной развитиявсех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так , например, немало случаев развития инвагинации и непроходимости кишки в связи со сдавлением или закрытием её просвета гематомой(особенно у детей в возрасте до 2 лет), в связи с некрозом кишки и её перфорацией, острым аппендицитом и другими осложнениями, требующими ургентного хирургического вмешательства[Ксензов Д. Г., 1959; Данилина З. А., 1961; Матвеев М.П., 1971; Frison B. Vives P., 1969]

ПОЧЕЧНЫЙ синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных [ПапаянА. В. 1982] и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка. Иногда развивается нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, ачерез 1-4 нед. после

Начала заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение лёгких, дающее иногда смертельное лёгочное кровотечение [Насонова В. А., Спасская П. А. 1961], и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами(геморрагии в оболочки мозга), эпилептиформными припадками{Матвеев М. П. Потанин Н. В. 1966, 1971}

Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования.

1. количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме.

2. определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом.

3. гиперфибриногенемия, помышенное содержание в плазме

глобулинов, а также кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни.

4. определение в сыворотке криоглобулинов

5. определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы.

ЛЕЧЕНИЕ.

Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 нед.

Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды(земляника, клубника и др.) и все другие виды пищи, не переносимые больными.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов(в том числе всех витаминов), которые могут поддерживатьГВ или спровоцировать его обострение.

Антигистаминные препараты-димедрол, супрастин, тавегил-малополезны. НЕ оправдано назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина.

nreferat.ru

Смотрите также

• 
  Внутрихозяйственное землеустройство реферат
• 
  Август октавиан реферат
• 
  Этика судьи реферат
• 
  Хоторнский эксперимент реферат
• 
  Струйные принтеры реферат
• 
  Реферат александрийский маяк
• 
  Маяк александрийский реферат
• 
  Биография гиппократа реферат
• 
  Аскорбиновая кислота реферат
• 
  Александрийский маяк реферат
• 
  Реферат общественная психология