Якутский государственный университет им. М.К.Аммосова
Медицинский институт
Педиатрический факультет
Кафедра Пропедевтики внутренних болезней.
РЕФЕРАТ на Тему:
Врожденный порок сердца
Дефект межпредсердной перегородки.
Выполнил:ст.гр.ПФ-305-1
Макаров.С.Н.
Проверила:Сосина.С.С.
ЯКУТСК-2003г.
Содержание:
1) Содержание.
2) ВПС-ДМЖП
3) Клиническая картина.
4) Диагноз
5) Лечение.
6) Сердечный шум.
7) Цианоз
8) Сердечная недостаточность.
9) Спазм периферических сосудов
10)Литература.
ВПС.
Врожденные пороки сердца (ВПС) – возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с ВПС.
ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2–8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.
Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемо-динамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, ат-резия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1 )не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом —трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом—триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоп-лазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола(полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдромТауссиг — Бинга. общий артериальный ствол, трехка-мерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемо-динамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I—III или предположить пороки IV группы, для диагностики к-рых необходима, как правило, ангиокардиография.Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I—II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороковДМЖП Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лю-тамбаше).Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект — сбросу крови справа налево.
Клиническая картина.
Клиническая картина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могут быть одышка, иногда даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, слабость, бледность или, напротив, цианотическая окраска щек, боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии.
Существует определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичная адаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения, вызванным пороком.При небольших нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легко развивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простой анатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца) может протекать очень тяжело и приводить к смерти.
Если дети с ВПС не погибают в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Вторая фаза– относительная компенсация, когда субъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общее состояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у него реже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья – терминальная, которая наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединении осложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во II—III межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагноз
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная доп-плерэхокардиография.Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение.
Лечение —ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет. Единственный способ лечения большинства детей с ВПС – оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции – вторая фаза течения(3 года–12 лет). В раннем возрасте операция показана только при неблагоприятном течении первой фазы – развитии сердечной недостаточности. В терминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженные дистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее велика в раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трех лет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторыхВПС иногда происходит спонтанное самоизлечение – закрытие дефекта.
Сердечный Шум
Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови(кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
Цианоз
Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
Сердечная недостаточность
Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
Спазм периферических сосудов.
Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
Литература:
1)Комаров.Ф.И. «Справочник терапевта». Москва: «Медицина»-1979г.
2)Василенко.В.Х, Гребенева.А.Л. «Пропедевтика внутренних болезней»-2-ое издательство. Москва: «Медицина»-1982г.
3)Ноздрачёв.А.Д. «Физиология сердечно-сосудистой системы» Ленинград-1972г.
www.neuch.ru
Якутский государственный университет им. М.К.Аммосова
Медицинский институт
Педиатрический факультет
Кафедра Пропедевтики внутренних болезней.
РЕФЕРАТ наТему:
Врожденный порок сердца
Дефект межпредсерднойперегородки.
Выполнил: ст.гр.ПФ-305-1
Макаров.С.Н.
Проверила: Сосина.С.С.
ЯКУТСК-2003г.
Содержание:
1)<span Times New Roman"">
Содержание.2)<span Times New Roman"">
ВПС-ДМЖП3)<span Times New Roman"">
Клиническая картина.4)<span Times New Roman"">
Диагноз5)<span Times New Roman"">
Лечение.6)<span Times New Roman"">
Сердечный шум.7)<span Times New Roman"">
Цианоз8)<span Times New Roman"">
Сердечная недостаточность.9)<span Times New Roman"">
Спазм периферических сосудов10)Литература.
ВПС.
Врожденныепороки сердца (ВПС) – возникающие внутриутробноанатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеютзначение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщиныв первый триместрбеременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация,прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщинойкраснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последниегоды доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа сбензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери,токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение ванамнезе, рождение других детей с ВПС. ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2–8-й неделебеременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.
Классификация. Предложенонесколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влияниюна гемо-динамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуетсяобъединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4группы.
I. Пороки с неизмененным (илимало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалиидуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стенозаорты, ат-резия аортального клапана; недостаточностьклапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана;трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий ипроводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемиеймалого круга кровообращения: 1 )не сопровождающиеся ранним цианозом — открытыйартериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,синдром Лютамбаше, аортолегочныйсвищ, коарктация аорты детского типа; 2)сопровождающиеся цианозом —трикуспидальная атрезия сбольшим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток свыраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) несопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2)сопровождающиеся цианозом—триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола илималым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна(смещение створок трикуспидального клапана в правыйжелудочек), гипоп-лазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки снарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупнымисосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), ихотхождение от одного из желудочков,синдром Тауссиг — Бинга. общий артериальный ствол, трехка-мерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделениепороков имеет практическое значение для их клинической и особеннорентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие измененийгемо-динамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнестипорок к одной из групп I—III или предположить пороки IV группы, для диагностикик-рых необходима, как правило, ангиокардиография.Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьмаредко и только у детей. У взрослых из пороков I—II групп чаще выявляютсяаномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия),аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток,дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков
ДМЖПНизкие дефекты первичнойперегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаютсявблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями ихразвития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лю-тамбаше).
Гемодинамические нарушенияхарактеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, чтоприводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правогожелудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительногоснижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплотьдо стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензияможет нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект —сбросу крови справа налево.
Клиническая картина.
Клиническаякартина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностямипорока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могутбыть одышка, иногда даже при небольшомфизическом напряжении, сердцебиение, слабость,бледность или, напротив, цианотическая окраска щек,боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии. Существует определенная периодичностьв течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичнаяадаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения,вызванным пороком. При небольших нарушениях клинические проявления болезнимогут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легкоразвивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простойанатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца)может протекать очень тяжело и приводить к смерти. Если дети с ВПС не погибают в первуюфазу болезни, то обычно после 2–3 лет наступает значительное улучшение в ихсостоянии и развитии. Вторая фаза – относительная компенсация, когдасубъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общеесостояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у негореже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от еедлительности, неизбежно развивается третья – терминальная, которая наступаетпри исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративныхизменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединенииосложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Симптомы порока при небольшом дефекте могутотсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юностипереносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки,ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность креспираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основнойстановится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунтапоявляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий) ипостепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. Убольных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативноопределяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных— систолический шум во II—III межреберьяхслева отгрудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможнамерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагноз
Диагнозпредполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаковвыраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- иэлектрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемиималого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) ихарактерной пульсации корнейлегких. Существенное диагностическое значение может иметь цветнаядоп-плерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего спервичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и смитральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсерднойперегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того,митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией.Окончательно подтверждают диагноз катетеризациейпредсердий, а также ангиокардиографией с введениемконтраста в левое предсердие.
Лечение.
Лечение—ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больныеживут в среднем около 40 лет. Единственный способ лечения большинства детей сВПС – оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции – вторая фазатечения (3 года–12 лет). В раннем возрасте операцияпоказана только принеблагоприятном течении первой фазы – развитии сердечной недостаточности. Втерминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженныедистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее великав раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трехлет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторых ВПС иногда происходитспонтанное самоизлечение – закрытие дефекта.
СердечныйШум
Сердечные шумы, возникающие,когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальныеотверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) — тоесть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейноготечения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первыхдней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочногосопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остаетсяодинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач можетуслышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать какбезусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений.Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают наналичие патологии, у новорожденных они становятся диагностическизначимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее,ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врачможет заподозрить на ВПС.
Цианоз
Цианоз, или синюшностькожных покровов.В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степениобеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианозявляется проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Онвстречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервнойсистемы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определитьпроисхождение цианоза.
Сердечнаянедостаточность
Сердечнаянедостаточность.Под сердечной недостаточностью понимают состояние,возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается ввенозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. ПриВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделовсердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточностиу новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, какповышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени,отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучичрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечнойнедостаточности.
Спазмпериферических сосудов.
Спазм периферических сосудов. Обычно спазмпериферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей,кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечнойнедостаточности.
Литература:
1)Комаров.Ф.И. «Справочник терапевта». Москва:«Медицина»-1979г.
2)Василенко.В.Х, Гребенева.А.Л.«Пропедевтика внутренних болезней»-2-ое издательство. Москва: «Медицина»-1982г.
3)Ноздрачёв.А.Д. «Физиология сердечно-сосудистой системы»Ленинград-1972г.
www.ronl.ru
Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.
Изменения кровообращения при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать.
Локализацию и число дефектов выявляют с помощью левой вентрикулографии. При этом можно видеть прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию.
Осложнения. Рано прогрессирующая легочная гипертензия при высоко расположенных дефектах приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, который характеризуется уменьшением интенсивности шума, усилением акцента II тона, появлением постоянной одышки и цианоза за счет право-левого сброса крови. Также возможно развитие затяжного септического эндокардита, рецидивных инфекций дыхательных путей, застойной сердечной недостаточности, стеноза легочной артерии.
Прогноз. При небольших дефектах и отсутствии нарушений гемодинамики относительно благоприятный. Показанием для оперативного вмешательства, оптимальный возраст для которого 3—6 лет, служит развитие сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, однако наличие легочной гипертензии не позволяет проводить хирургическую коррекцию порока . Средняя продолжительность жизни — более 40 лет.
Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада )
Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % “синих” пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.
Нарушения гемодинамики. Характеризуются поступлением недостаточного количества крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием венозной крови в большой круг через транспозированную аорту и дефект межжелудочковой перегородки, причем в большей степени эти нарушения определяются размерами и степенью выраженности стеноза легочной артерии. Возможно сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки (пентада) или отсутствие в составе порока декстропозиции аорты (триада Фалло). У детей с такими аномалиями сердца, как правило, наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, одышка и тотальный цианоз при беспокойстве, крике, кормлении. У них снижена толерантность к физическим нагрузкам, поэтому при утомлении они присаживаются на корточки. Эти симптомы у 40 % пациентов появляются к концу первого года жизни, в основном регистрируются с периода новорожденности. Характерна деформация пальцев рук и ног в виде “барабанных палочек”, ногтей — в виде “часовых стекол”, тяжелое плоскостопие, тотальный цианоз. При перкуссии можно выявить незначительное расширение границ сердца влево. Аускультативно отмечаются ослабление II тона на легочной артерии, грубый систолический шум (“шум изгнания”) у левого края грудины, тахикардия. Систолическое и пульсовое давление снижено.
Очень часто у таких детей возникают внезапные приступы гипоксемии (одышечно-цианотические), которые проявляются возбуждением ребенка, учащением дыхания, усилением цианоза, нередко — потерей сознания и судорогами. Приступы чаще бывают у детей в возрасте до 2 лет и при наличии железодефицитной анемии длятся от нескольких минут до 8—10 ч.
При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.
Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев — двугорбый.
К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.
Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.
При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.
Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение первого месяца жизни.
Оперативное лечение предусматривает два вида операций — паллиативные (наложение анастомоза между дугой аорты и правой ветвью легочного ствола) и радикальные (пластика легочной артерии).
Стеноз лёгочной артерии.
Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.
Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8—12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).
ГЕМОДИНАМИКА.
Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.
• При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.
• Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).
• Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.
При сужении лёгочного ствола происходит увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.
У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.
Жалобы: Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляются быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких.
Цианоз при стенозе лёгочной артерии может быть как периферического (результат низкого сердечного выброса), так и центрального (результат сброса крови через открытое овальное отверстие) происхождения.
Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи.
Пальпация: Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины. Аускультация сердца II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании.
При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется. При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический «клик» в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический «клик» усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический «клик» не выслушивают.
Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии — грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание — до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.
ЭКГ. При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.
Эхокардиография. В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см^м2. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка.
Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт. ст. Градиент давления 50-80 мм рт. ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт. ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт. ст. и более в случаях выраженного стеноза).
Рентгенологическое исследование. При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка. Катетеризация полостей сердца Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.
turboreferat.ru
