Врожденные пороки центральной нервной системы. Врожденные пороки развития нервной системы реферат

Реферат - Врожденные пороки развития головного мозга.

Врожденные пороки центральной нервной системы сравнительно часты. На их долю приходится 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей с популяционной частотой 2,16:1000родившихся. Наиболее часто встречаются следующие пороки.

1. Анэнцефалия — отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями. Анэнцефалия обычно сопровождается экзофтальмом (пучеглазием) аплазией гипофиза, выраженной гипоплазией надпочечников. В патогенезе этого порока лежит не закрытие нервной трубки и реже ее разрыв. ТТП — до 8-й недели внутриутробного развития. Частота порока 1-5:1000 родившихся, отмечается четко выраженная географическая зависимость (наиболее часто встречается в некоторых районах Великобритании).

2. Черепно-мозговые грыжи — грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями у корня носа, между теменной и височной костями, в области соединения затылочной и теменных костей. Дефекты черепа колеблются от небольших отверстий (без изменения конфигурации головы) до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две основные формы черепно-мозговых грыж: а) менингоцеле — грыжевой мешок представлен мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость; б) менингоэнцефалоцеле — в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга. ТТП — до 4-го месяца внутриутробного развития, риск повторного рождения ребенка с данным пороком составляет 2%.

3. Прозэнцефалия — возникает в результате персистирования переднего мозгового пузыря. При этом имеется отсутствие или неполное разделение конечного мозга на полушария, боковые желудочки и III желудочек представлены единой полостью. ТТП — оканчивается 30-м днем внутриутробного развития.

4. Микро- и полигирия — большое количество мелких и аномально расположенных извилин полушарий головного мозга. Обычно данный порок двусторонний и симметричный и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

5. Пахигирия (макрогирия) — утолщение основных извилин; при этом вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и относительно прямые.

6. Лиссэнцефалия (агирия) — отсутствие в больших полушариях борозд и извилин. Данный порок часто сочетается с другими аномалиями головного мозга. ТТЛ — до III месяца внутриутробного развития.

7. Микроцефалия — уменьшение массы и размеров головного мозга. Внешний вид детей с микроцефалией типичен в результате диспропорции между лицевым и мозговым черепом. Данный порок очень часто встречается при хромосомных болезнях. Нередко он возникает в результате перенесенных внутриутробно инфекций (токсоплазмоз). Частота в популяции составляет 1:25000-50000, среди новорожденных 1:5000. Среди всех видов олигофрении на долю микроцефалии приходится до 11%. Психическое недоразвитие детей с микроцефалией носит тотальный характер. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, нарушение функции черепных нервов.

8. Гидроцефалия (врожденная водянка головного мозга) — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией головного мозга. Различают две основные формы гидроцефалии — внутреннюю и наружную. При внутренней гидроцефалии спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе, при наружной — в субарахноидальном и субдуральном пространствах. Обеим формам свойственны общие признаки: увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, резкая диспропорция мозгового и лицевого черепа. В выраженных случаях лицо кажется маленьким, лоб нависает, кожные покровы головы покрыты редкими волосами с расширенными венами. Известны случаи самопроизвольного разрешения врожденной гидроцефалии вследствие спонтанного прорыва стенки бокового желудочка или мозолистого тела. У больных может отмечаться преждевременное половое созревание. Частота врожденной гидроцефалии 0,5:1000 рождений.

www.ronl.ru

Аномалии развития нервной системы. Патология нервной системы у детей

Аномалии развития нервной системы

Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.

К таким факторам относятся:

 Вирусные заболевания матери во время беременности.

 Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.

 Ионизирующая радиация.

 Вибрация.

 Токсические и тератогенные вещества.

Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.

Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:

 Асимметрия черепа.

 Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, расщепленная uvula).

 Дефекты развития верхней челюсти.

 Аплазия нижней челюсти.

 Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).

 Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).

 Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).

 Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).

 Аномалии лицевого скелета.

 Укорочение шеи.

 Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).

Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.

Черепно-мозговые грыжи

Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.

Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.

В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.

Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.

Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.

Спинномозговые грыжи

Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).

Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.

Различают следующие виды грыж.

Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.

Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.

Миеломенингоцеле – в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.

Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

Лечение грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.

Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.

Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.

Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.

Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.

Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.

Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.

Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.

Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.

По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:

1. Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.

2. Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.

Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.

Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.

Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.

Лечение микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.

Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.

Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.

Гидроцефалия – это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.

Формы гидроцефалии:

 Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.

 Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.

 Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.

 Внутренняя при расширении мозговых желудочков.

 Острая и хроническая.

 Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.

При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.

Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.

Лечение гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.

При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.

Краниостеноз

Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.

Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.

Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.

При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.

Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.

Анэнцефалия и гидранэнцефалия

Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.

Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.

В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.

Гипертелоризм

Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости. Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных нервов из-за деформации орбит.

Врожденные аномалии сосудов мозга

Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и аномалий строения капилляров и венозной системы.

Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации сосудов.

Артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли, эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.

При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В области лба и висков расширенные и извитые вены.

Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой. Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром. Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.

Диагноз устанавливается на основании ангиографического исследования.

Лечение – хирургическое.

Среди других сосудистых пороков развития можно назвать телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

studfiles.net

Врожденные пороки центральной нервной системы

778	Болезни детского возраста

Нарушение пролиферации сопровождается гипоплазией органа или отсут ствием органа при наличии его сосудистой ножки —аплазией органа. Клетки в норме мигрируют в межклеточном матриксе с помощью молекул адгезии. Изменение состава межклеточного матрикса, которое может быть вызвано наследственными и экзогенными факторами, нарушает процессы миграции и приводит к порокам развития, например к нарушению образования изви лин в головном мозге —микрогирии, макрогирии, полигирии, агирии. Остановка дифференцировки клеток может произойти на любом этапе эмбриогенеза, с чем связаны такие пороки развития, как персистирование эмбриональ ных структур, возрастная незрелость тканей, полное отсутствие органа —агенезия. На тканевом уровне возникновение пороков развития обусловлено незапрограммированной гибелью отдельных клеточных масс, задержкой или замедлением по сравнению с нормой процессов апоптоза, нарушением механизмаадгезии тканей — склеивания, удержания и срастания эмбрио нальных структур. Следствие этого — такие пороки, как дефекты перегоро док сердца, свиши,синдактилии (неразделение пальцев), расщелина верхней губы (хейлосхиз, илизаячья губа), нёба (палатосхиз, иливолчья пасть), рас щелины лица, аплазия дужек и остистых отростков позвонков(spinabifida).

Пороки развития центральной нервной системы встречаются наиболее часто и составляют 30% всех пороков, выявляемых у детей. Они многочис ленны, касаются всех отделов ЦНС, детерминированы как мутациями генов и хромосом, так и воздействием факторов внешней среды, возникают в тече ние всего эмбрионального периода и в раннем фетальном периоде.

Анэнцефалия — отсутствие большого и иногда заднего мозга, костей свода черепа (акрания) и расположенных над ними мягких тканей голо вы и кожи. На месте мозговой ткани расположена соединительная ткань с большим количеством сосудов, в которой встречаются единичные нейро ны и клетки нейроглии. Дети с анэнцефалией нежизнеспособны.

Черепно-мозговыегрыжи — грыжевые выпячивания через дефекты костей черепа, обычно в области швов. Тератогенетический терминационный период (ТТП) длится до4-гомесяца внутриутробного развития. Грыжевой мешок, который состоит из кожи и твердой мозговой оболочки и в кото ром отсутствует мозговая ткань и имеется только спинномозговая жид кость, —менингоцеле. Если в грыжевой мешок выпячиваетсякакая-либочасть головного мозга говорят оменингоэнцефалоцеле. Крупная грыжа быстро приводит ребенка к смерти.

Микроцефалия — уменьшение массы и объема головного мозга в соче тании с недоразвитием и неправильным строением больших полуша рий. Лобные доли уменьшены, нервные клетки незрелые, наблюдаются очаги гетеротопий в белом веществе. Стволовые отделы мозга и мозжечок практически не изменены. Микроцефалию наблюдают при хромосомных и многих генных заболеваниях. Она сопровождается психическим недораз витием — олигофренией.

Глава 27. Пренатальная патология

779

Микрогирия — наличие большого количества мелких, неправильно рас положенных извилин полушарий мозга, обычно с обеих сторон.

Порэнцефалия — наличие в конечном мозге выстланных эпендимой полостей различных размеров, сообщающихся с системой желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

Врожденная гидроцефалия (водянка головного мозга) — накопление избыточного объема спинномозговой жидкости в желудочках мозга (внут ренняя гидроцефалия) или в субарахноидальном и субдуральном про странствах (наружная гидроцефалия). Она обусловлена нарушением отто ка спинномозговой жидкости, продуцируемой сосудистыми сплетениями желудочков мозга, в субарахноидальное пространство. При этом желудочки мозга расширены, ткань головного мозга атрофирована, голова увели чена, кости черепа истончены, швы их расходятся, роднички выбухают (рис. 27-2).

Грыжа спинного мозга возникает при расщеплении позвоночника (spinabi-fida). Это связано с отсутствием в эмбриональном периоде смыкания медул лярной трубки и наличием вследствие этого аплазии дужек и остистых отростков позвонков. При этом деформированный спинной мозг лежит открыто или прикрыт мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми он нередко сращен. Расщепление позвоночника может быть расположено в любом отделе позвоночного столба, но чаще в поясничном и крестцовом отделах. Оно может захватывать различное количество позвонков. В области расщепления часто формируется спинномозговая грыжа. Как и при черепно мозговых грыжах, это может бытьменингоцеле, когда содержимое грыжевого

Рис. 27-2.Врожденная гидроцефалия

studfiles.net

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки центральной нервной системы.

Центральная нервная система (ЦНС) — основная часть нервной системы животных и человека, состоящая из нейронов и их отростков. Главная и специфическая функция ЦНС — осуществление простых и сложных высокодифференцированных отражательных реакций, получивших название рефлексов. У высших животных и человека низшие и средние отделы ЦНС — спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок — регулируют деятельность отдельных органов и систем высокоразвитого организма, осуществляют связь и взаимодействие между ними, обеспечивают единство организма и целостность его деятельности. Высший отдел ЦНС — кора больших полушарий головного мозга и ближайшие подкорковые образования — в основном регулирует связь и взаимоотношения организма как единого целого с окружающей средой.

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей. Характер врождённых аномалий развития ЦНС зависит от того, на каком сроке беременности действует повреждающий фактор. Пороки развития ЦНС связаны с инфекционными факторами, интоксикациями, ишемией и др. Во многих случаях этиология и патогенез аномалий развития ЦНС неизвестны. Степень уродств, возникающих в результате дефектов внутриутробного развития ЦНС, широко варьирует: от полного отсутствия головного мозга до незначительных изменений, не имеющих клинических проявлений.

Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).

К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией - отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия - гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия - увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.

Врожденная гидроцефалия - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым - лицо кажется маленьким, лоб - нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия - редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа.

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга - менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков - энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Мегалэнцефалия (макроэнцефалия) — патологическое увели- чение размеров головного мозга с превышением половозрастных норма тивов более чем на 2,5 стандартных отклонения. Может наблюдаться как изолированная аномалия или быть проявлением наследственных нейро- метаболических или дегенеративных заболеваний.

Агирия (лиссэнцефалия, агирия–пахигирия) — дефект развития в виде слабой выраженности извилин коры головного мозга вследствие нарушения миграции нейробластов в эмбриогенезе.

Голопрозэнцефалия — аномалии переднего мозга с неполным отделением друг от друга полушарий мозга по срединной линии. Возникает при трисомии 13, иногда трисомии 18.

Нейронные гетеротопии — рассеянные скопления нейронов в виде своеобразных пучков в белом веществе мозга.

Мальформация АрнольдаКиари — аномалии развития структур заднего мозга и задней черепной ямки.

◊ Мальформация типа 1 — дислокация мозжечка в каудальном направлении с опущением миндалин мозжечка в просвет спинномозгового канала. Этот вариант чаще клинически проявляется у взрослых.

◊ Мальформация типа 2 — дислокация ствола мозга в каудальном направлении с растяжением каудальной группы черепных нервов и смещением краниоцервикального сочленения (петлевидная деформация). Клинические проявления бывают у детей, часто сочетание со спинномозговой грыжей.

Мальформация ДендиУокера (атрезия отверстий Мажанди и Люшка) — атрезия боковых и срединного отверстий IV желудочка в сочетании с агенезией червя мозжечка и большой кистой в задней черепной ямке. Эта киста — расширенный и не имеющий «крыши» IV желудочек. Выявляют также аномалии ядер стволовой части мозга.

Стеноз водопровода мозга — частая причина развития окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочков. Причины стеноза водопровода: его полная атрезия, разветвление, формирование перепонки у входа в водопровод, сужение водопровода вследствие разрастания субэпендимальной глии.

Пороки развития спинного мозга. Наиболее часты арафия — расщепление заднего шва и дизрафия (spina bifida) — неполное костное заращение дужек позвонков. Через дефект в дужке могут выбухать только оболочки спинного мозга (менингоцеле), оболочки и корешок (менингорадикулоцеле), оболочки и элементы спинного мозга (миеломенингоцеле).

Гидромиелия — расширение центрального канала в виде полости, наполненной ликвором. Микроскопически выявляют выраженный глиоз вокруг центрального канала.

Сирингомиелия (греч. syrina — дудочка) — хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга. В основе болезни — дефект развития спинного мозга и заращения шва, часто сочетание с гидромиелией. Макроскопически на разрезе спинного мозга обнаруживают полости на разных уровнях, в основном, в шейно-грудном отделе. Полости расположены вокруг центрального канала, в боковых отделах спинного мозга. Возможно распространение полостей по всей длине спинного мозга или в стволовую часть мозга (сирингобульбия). Микроскопически выявляют глиоз вокруг поражений.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

Врожденные пороки периферической нервной системы.

Периферическая нервная система (ПНС) соединяет центральную нервную систему с органами и конечностями. Нейроны периферической нервной системы располагаются за пределами центральной нервной системы — головного и спинного мозга. В отличие от центральной нервной системы, периферическая нервная система не защищена костями или гематоэнцефалическим барьером, и может быть подвержена механическим повреждением и действию токсинов.

Наравне с центральной периферическая нервная система играет очень важную роль в нормальной жизнедеятель ности организма. Без нее невозможны были бы ни наши ощущения, ни трудовая деятельность, ни даже само существование вообще. Именно благодаря нервной системе все в организме связывается, все объединяется в единое гармоничное целое.

stud24.ru

Врожденные пороки центральной нервной системы. Врожденные пороки развития нервной системы реферат

Реферат - Врожденные пороки развития головного мозга.

Аномалии развития нервной системы. Патология нервной системы у детей

Похожие главы из других работ:

Глава 3. Аномалии развития почек

3. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

1.1 Особенности нервной системы

Успокоения нервной системы

8. Врожденные аномалии развития мочевых путей

1. Малые аномалии развития сердца

2. Нормы физических нагрузок при малой аномалии развития сердца

3. Параметры нервной системы

Характеристика заболеваний нервной системы. Расстройства вегетативных функций. Болевая чувствительность. Неврозы. Инфекционные заболевания нервной системы

4.3 Аномалии развития хрусталика

4.5 Пороки и аномалии развития сетчатки

Пороки развития нервной системы

Аномалии развития хрусталика

1. Поражение нервной системы при болезнях сердечнососудистой системы

1.3 Фазы развития патологического процесса при поражении нервной системы у детей 1го года жизни

Аномалии развития нервной системы

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки центральной нервной системы

Смотрите также