Тератология (от греч. - урод, чудовище) - наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Развитие учения о врожденных пороках стало возможным благодаря достижениям эмбриологии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих из известных пороков. Врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, а также перинатальной и ранней детской смертности. Показатели популяционной частоты пороков колеблются от 1,27 до 15%, и частота их неуклонно возрастает.
История
Множество стало рождаться двуликих существ и двугрудых,
Твари бычачьей природы с лицом человека являлись,
Люди с бычачьими лбами, создание смешанных плодов;
Женской породы мужчины, с бесплодными членами твари.
(Эмпедокл)
В этом четверостишье содержатся указания на рождение сросшихся близнецов, обезображивающие пороки лица и двуполость.
В России начало исследований пороков развития человека и животных связано с именем императора Петра I,который в 1718 году издал Указ о создании в Петербурге «Музея уродливостей». Музей был размещён в специальном здании, названом Кунсткамерой.
Основу «Музея уродливостей» составляла коллекция анатомических препаратов, в том числе и уродов. В соответствии с Указом Петра I музей стал пополняться редкими препаратами уродств человека и животных.
Следует отметить, что первые научные исследования коллекции человеческих уродств в Кунсткамере стали проводиться выдающимися отечественными учёными — академиками К.Бером, К.Вольфом, П.А. Загорским. К этому времени накопились научные сведения по эмбриологии (наука о зародышевом развитии человека), сравнительной анатомии (науки о сравнительном строении тела различных видов животных) и нормальной анатомии (науки о строении тела человека).
В ХХ веке были точно установлены причины многих уродств. Так в 1941 году было обнаружено тератогенное действие вируса коревой краснухи, в 1962 году — тератогенное (производящее уродства) действие фармакологического препарата (снотворного) — талидомида. В 70-х годах ХХ столетия была открыта хромосомная (генетическая) природа многих врожденных пороков развития, связанная с наследственной патологией и лишь 3-5 % пороков индуцировано непосредственно тератогенными факторами. В настоящее время в мире успешно работают многочисленные медико-генетические лаборатории, а в ряде ведущих стран - научно-исследовательские тератологические центры.
Тератогенез - это возникновение пороков развития у плода под влиянием тератогенных факторов (радиация, химические, лекарственные вещества, инфекции). Тератогенным считается такое влияние, которое приводит к пороку развития эмбриона или плода, развивавшегося до этого нормально.
Пороки развития, т.е. тератогенные эффекты могут проявляться как анатомическими дефектами (собственно уродства), так и генными или цитогенетическими нарушениями (биохимические и функциональные нарушения).
Вредные факторы, вызывающие аномальное развитие плода, называются тератогенными. Их можно разделить на отдельные группы:
Влияние некоторых тератогенных факторов, например, лекарственных препаратов, можно предсказать экспериментально. Для других факторов такие исследования в отношении человека в принципе невозможны, хотя и не исключены, правда в таком случае исследования проводят уже пост фактум.
При таких исследованиях было выявлено, что, например, прием талидомида, вызывал уродства не у всех детей, матери которых принимали этот препарат. Для одних эмбрионов действие талидомида прошло совершенно бесследно, а другие получили тяжелые врожденные уродства. Почему же такое произошло? Какие условия влияли на характер и степень выраженности врожденных уродств?
Впервые частичный ответ на этот вопрос, сам того не подозревая, нашел русский ботаник П.И.Броун. Работая с сеянцами злаков, всходами кортофеля и некоторыми другими растениями, он пришел к выводу, что в развитии растений существуют периоды, когда организм более или менее стоек к действию различных внешних агентов, и периоды, когда чувствительность к тем же агентам значительно повышается. Периоды, в которых чувствительность к тератогенным фактором была повышена, он назвал "критическими".
В 1921 года Ц.Стоккард предложил различать такие критические периоды и в развитиии животных. Индивидуальное развитие, по воззрениям Стоккарда, представляет собой ряд последовательных этапов, различающихся скоростями развития органов или их систем. Наибольшая скорость развития наблюдается в критические, узловые периоды эмбриогенеза, такие, как имплантация, образование плаценты или нервной системы, формирование конечностей и др.
На ранних стадиях эмбриогенеза критические периоды относятся к развитию всего организма, позднее они выявляются в развитии отдельных органов — тех, которые в данный момент претерпевают наиболее активные формообразовательные процессы. Внешние факторы, к которым организм (или отдельный орган) весьма чувствителен в определенные периоды, могут существенным образом влиять на его развитие. Причем различные факторы, действующие в одном и том же периоде, могут вызывать сходные отклонения. И наоборот, один и тот же фактор, действующий на различных этапах, вызывает различные изменения.
Три основных положения Стоккрада
в то время приняли не все исследователи. Ныне теория критических периодов не кажется такой однозначной, как несколько десятилетий назад. Однако следует отметить, что не все исследователи признают объяснение критических периодов в том виде, как их сформулировал автор теории.
Сейчас не подлежит сомнению, что
Весьма важным обстоятельством является тот факт, что понижение это не монотонное: на общем фоне падения чувствительности к действию альтерирующего (лат. alteratio — изменение) фактора обнаруживаются короткие периоды (обычно называемые критическими), когда чувствительность зародыша к такому фактору резко возрастает.
Краткосрочное возрастание чувствительности в эти периоды эмбриология объясняет тем, что именно в данные моменты в зародыше происходят важнейшие формообразовательные процессы, определяющие судьбу зачатков отдельных органов или зародыша в целом. Это, например, первые деления дробления зиготы, имплантация, плацентация, начало образования нервной системы или закладка других крупных систем органов (см. табл.).
Примечание к таблице (согласно современным представлениям о тератогенезе):
Красным отмечены стадии наибольшей, серым - наименьшей чувствительности зародыша к тератогенам.
Согласно современным представлениям, внешние факторы-тератогены, действующие в периоды раннего эмбрионального развития, приводят либо к гибели зародыша, либо к аномалиям его строения. Антенатальная (то есть до рождения) гибель у человека, вызванная нарушениями внутриутробной жизни, достигает 70 процентов. То есть из каждых десяти зачатий семь заканчиваются смертью зародыша. К счастью (если здесь вообще уместно это слово), большинство зародышей гибнет в первые дни своего существования; в качестве основной причины этого называют патологию первых делений дробления зиготы и нарушения имплантации.
Аномалии развития, уродства, возникают главным образом в период органогенеза, то есть тогда, когда согласно теории критических периодов, закладки органов наиболее активно развиваются: когда они возникают из группы малоспециализированных клеток, устанавливаются их форма, соотношения частей. Органогенез заканчивается в основных чертах примерно к началу третьего месяца беременности; это обстоятельство позволило одну из статей, посвященных тератологии и опубликованную в научном журнале, назвать "Эмбриогенез: два хороших месяца для хорошей жизни".
Формулировка, может быть, излишне категоричная и односторонняя, но, безусловно, первые два месяца являются важнейшими в развитии эмбриона человека. Здесь нельзя не отметить и то, что первые две-две с половиной недели развития, которые играют, пожалуй, главную роль в судьбе зародыша, обычно еще не воспринимаются женщиной как беременность, поэтому в этот период для нее особенно велика опасность подвергнуться нежелательному воздействию — безвредному для взрослого и поэтому не принимаемому всерьез, но пагубному для зародыша.
Односторонность представлений о "двух хороших месяцах" заключается в том, что и последующие месяцы чрезвычайно важны для нормального развития плода. Не подлежит сомнению, что тератогенные воздействия в плодном периоде приводят к различным функциональным отклонениям, в том числе к нарушениям психики и поведенческих реакций, к нарушениям обмена веществ и другим отклонениям, не носящим выраженный анатомический характер. Об этом не следует забывать. В последние годы даже появилась новая ветвь науки об уродствах — тератология поведения.
Более того, крайне важным является и период, предшествующий "двум хорошим месяцам": от того, в каких условиях созревают половые клетки, будет зависеть очень многое. Формирующиеся гаметы легко подвергаются патологическим воздействиям. Более подробно это рассмотрено в связи с действием одного из самых доступных и добровольно используемых тератогенов — алкоголя.
Тератогенные факторы.
а) химические вещества, лекарственные препараты, противоопухолевые препараты, б) инфекции, в) ионизирующее излучение, г) генетические заболевания, д) экстрагенитальные заболевания матери.
Химические соединения и лекарственные средства, обладающие тератогенным действием на плод.
Алкоголь - перинатальная задержка роста плода, задержка общего развития, множественные аномалии суставов, пороки сердца. Аминонтерин (метиламияоптерин) - низкий рост, наруше- ния окостенения черепа, гипертелоризм, маленькие и низко посаженные уши, микрогнатия, расщепленное или готическое небо, гидроцефалия, миеломенингоцеле Бифевилы полихлорированные - замедление внутриутробного роста, пигментация кожи, экзофтальм, гиперплазия десен, обызвествление черепа, отставание в умственном и психическом развитии. Бусульфан - расщепление веба, дефекты зрения, гидронефроз, односторонняя агнезия почки. Вальпроевая кислота - патология развития нервной трубки, расщепление губы, пороки сердца и мочеполовой систем, дефекты лица и костей скелета. Варфарин - хондродисплазия осевого скелета, проксималь-ных отделов бедренных костей, пяточной кости, гипоплазия носа, нарушения ЦНС - умственная отсталость, судороги, микроцефалия, атрофия зрительного нерва (при воздействии во II и Ш триместрах беременности). Дифенилгидантоин -физическая и умственная отсталость, микроцефалия, птоз, сплющенная переносица, гипоплазия ногтей, черепно-лицевые аномалии и аномалии пальцев. Диэтилстильбэстрол - анатомические и функциональные дефекты женских половых органов. Изотретнвоин - дефекты ЦНС, паралич лицевых нервов, глухота, врожденные пороки сердца. Литий - пороки сердца, аномалии магистральных сосудов. Органическая ртуть - судороги, задержка психомоторного развития, церебральный паралич, слепота, глухота. Прогестииы - глиторомегалия, гипоспадия, пороки сердца. Свинец - выкидыши, высокая перинатальная смертность, задержка роста и развития плода. Талидомид - недоразвитие конечностей, фокомелия, аномалии ушных раковин и носа, пороки развития сердца и легких, стенозы пищевода и двенадцатиперстной кишки, атрезия желудочно-кишечного тракта. Тестостерон - маскулинизация плода женского пола (кли-торомегалия, сращение больших половых губ). Тетрациклин - желтая окраска и хрупкость молочных зубов. Тиомочевины соединения - угнетение функции щитовидной железы. Триметадион - умственная отсталость, пороки сердца, характерные черты лица - короткий нос с широкой и низкой переносицей, выступающий лоб, скошенные брови, слабо развитый завиток ушной раковины. Хлорамбуцил - агенезия одной почки и мочеточника. Циклофосфамид - отсутствие пальцев на ногах и уплощение переносицы.
Возбудители инфекционных заболеваний обладают тератогенным эффектом.
Воздействие на плод вирусных инфекций является одной из частых причин развития врожденных дефектов. В случае заражения краснухой в сроки беременности 2-4 недели вероятность развития аномалий плода составляет 50%, 5-8 недель -22%, 12-16недель -до 10%. У плода возникают: пороки развития нервной и сердечно-сосудистой систем, слепота и глухота. Вирус простого герпеса передается от больной матери плоду в 0,02 %; пороки развития встречаются еще реже, возможно, из-за того, что инфицирование в первом триместре беременности обычно приводит к гибели плода. Вирус ветряной оспы (рецидив заболевания называют опоясывающим лишаем). Трансплацентарная передача вируса плоду в первом триместре происходит в 5% случаев, в третьем - до 24%. При опоясывающем лишае инфицирования плода не происходит. Пороки развития чаще возникают при первичном инфицировании в первые 20 недель беременности. Это гипоплазия верхних конечностей, нижней челюсти, грудной клетки, рудиментарные пальцы, косолапость, пороки ЦНС. Вирус эпидемического паротита редко приводит к аномалиям развития плода. Однако возможны: фиброэластоз эндокарда, пороки развития мочеполовой системы, ушей и глаз. Энтеровирусы. Инфицирование матери вирусом Коксаки вызывает гибель плода или пороки развития в 40% случаев. У выживших детей возможны: пороки сердца, гепатит, панкреатит, некроз коры надпочечников. Токсоплазма. Внутриутробное заражение плода возможно у 30% инфицированных беременных, из них серьезные пороки развития встречаются до 9%. Все дети, рожденные женщинами с первичной или вторичной стадиями сифилиса, бывают инфицированы, однако клинические проявления отмечены у половины новорожденных: сифилитическая пузырьчатка, диффузный сифилитический инфильтрат, псевдопаралич Парро (резкие боли при движении, обусловленные гуммами в эпиметафизах длинных трубчатых костей). Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте 5-14 лет триадой Хатчинсона (паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, поражения зубов).
Опасность ионизирующего излучения.
Никаких пороговых доз в отношении проникающей радиации не существует. Однако принято считать безвредной дозу облучения в 5-10 рад, при 10-25 рад - возможно повреждающее действие на плод, при воздействии более 25 рад - рекомендуют прерывание беременности. Радиоактивный йод, введенный в организм матери для исследования внутренних органов, может привести к задержке развития щитовидной железы плода.
Фенилкетонурия.
Фенилкетонурия - генетическое заболевание, связанное с дефицитом фенилаланингидроксилазы, фермента, участвующего в превращении фенилаланина в тирозин. Высокое содержание фенилаланина в сыворотке крови матери приводит к возникновению пороков развития плода: микроцефалии и порокам сердца.
Экстрагенитальные заболевания матери на плоде.
Сахарный диабет I типа у матери в 22% случаев приводит к развитию пороков сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС, костей скелета, недоразвитию нижней части тела с гипоплазией нижнего отдела позвоночника и нижних конечностей. Степень риска можно оценить по уровню гликозилированного гемоглобина в I триместре беременности. Риск возрастает при уровне, превышающем норму на 8% и более.
Диспластическне признаки и синдромы.
Аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или части его. Чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, пользуются термином "агенезия". Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом массы или размеров органа. Гиперплазия - увеличенная относительная масса (относительная масса - отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела в процентах) или размеры органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток. Гигантизм - увеличенная длина тела. Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно (обнаруживаются под микроскопом). Их иногда называют хористиями (греч. - отделимый, отделяющийся) в отличие от гамартий (греч. - ошибка, неправильность), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидными разрастаниями. Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани (например, клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля). Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением. Деформации - врожденные пороки, возникающие в результате механического воздействия (аномалии строения матки, маловодие, многоплодие, фиброз матки, аномалии внутриутробного расположения плода) на нормально формирующийся плод. Днзрупции (разрушения) - врожденные пороки, возникающие в нормально развивающихся органах под воздействием инфекционных агентов, механических повреждений (амниоти-ческие перетяжки) или сосудистой окклюзии. Мальформация - врожденный порок, возникающий при неправильном формировании структур (проявления генных или хромосомных аномалий, эффект тератогенов, многофакторных заболеваний). Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами с указанием места соединения (торакопаги, краниопаги и т.п.). Название пороков при неразделении конечностей или их сегментов начинается с греческой приставки "вместе" - синдактилия, симподия (неразделение пальцев, нижних конечностей). Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (открытый артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (губы, неба, позвоночника, уретры). Синдром - совокупность внешних и внутренних, морфологических и функциональных аномалий и врожденных пороков, вызванных одним этиологическим фактором (например, синдром Дауна). Стеноз - сужение канала или отверстия.
Сроки развития врожденных пороков.
Последствия вредных воздействий на плод во многом зависят от срока беременности. На ранних сроках (до 11 дня геста-ции) концептус либо погибает, либо продолжает нормально развиваться. Возникновение пороков развития наиболее вероятно во время эмбрионального периода (с 11 по 57 день после зачатия), когда системы и органы проходят стадию формирования и дифференцировки. ЦНС: аненцефалия - 26 дней, менингомиелоцеле - 28 дней. Лицо: расщелина верхней губы - 36 дней, боковые кисты шеи - 8 недель, расщелина верхней челюсти - 10 недель. Шея: атрезия пищевода - 30 дней, пищеводно-трахеальные свищи - 30 дней, серозная киста задней поверхности шеи - 40 дней. Живот: атрезия и свищи прямой кишки - 6 недель, диафрагмальная грыжа - 6 недель, атрезия двенадцатиперстной кишки - 7-8 недель, незавершенный поворот кишечника - 10 недель, омфалоцеле - 10 недель, дивертикул Меккеля - 10 недель. Сердце: транспозиция крупных сосудов - 34 дня, дефект межжелудочковой перегородки - 6 недель, дефект межпредсердной перегородки - 6 недель, открытый артериальный проток - 9-10 месяцев. Мочеполовая система: экстрофия мочевого пузыря - 30 дней, непроходимость мочеиспускательного канала - 9 недель, двурогая матка - 10 недель, гипоспадия - 12 недель, крипторхизм - 7-9 месяцев. Конечности: недоразвитие поясничного и крестцового отделов позвоночника - 21 день, аплазия лучевой кости - 38 дней, синдактилия - 6 недель, симподия - 6 недель.
turboreferat.ru
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования«Ивановский государственный университет»Реферат
По теме:
Тератология
Выполнила:
Студентка 1 курса 2 группы
Корычева Ирина Олеговна
Проверил:
Курючкин Виктор Анатольевич, доцент кафедры общей биологии и ботаники
Оценка __________________
(зачтено/незачтено)
Иваново — 2012Содержание:
Введение………………………………………………………………….3
История развития………………………………………………………...4
Общая тератология………………………………………………………6
Эндогенные факторы, влияющие на развитие тератологических изменений плода…………………………………………………………11
Список литературы……………………………………………………...15
Введение.Те́ратоло́гия (от греч.τέρας, родительный падеж τέρατος — «чудовище, урод, уродство» и греч.λογος — учение) — наука, изучающая уродства, врожденные пороки человека.
Попытки объяснить причины врожденных пороков имеют многовековую историю, однако как наука тератология стала развиваться лишь с начала XIX столетия, после того как Этьени Жоффруа Сеит-Илер [Saint-Hilaire Е., 1822] применил экспериментальный метод для изучения причин уродств. Его сын Исидор Сеит-Илер значительно расширил возможности эксперимента и «с небывалой до того последовательностью изучил и систематизировал огромный материал по разнообразным уродствам» . Он же предложил называть науку об уродствах тератологией.
В последние годы тератология привлекает к себе пристальное внимание различных исследователей, о чем свидетельствуют многочисленные международные конгрессы и симпозиумы, собирающие тысячные аудитории врачей и биологов, а также тысячи публикаций по различным вопросам тератологии. Столь значительный интерес к врожденным порокам развития следует объяснить двумя факторами. Во-первых, тератология из науки описательной благодаря достижениям эмбриологии, сравнительной анатомии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих врожденных пороков стала познавать причины врожденных пороков, что послужило предпосылкой к их профилактике. Во-вторых, врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости и перинатальной и ранней детской смертности.
История развития. Развитие каждой науки во многом определяется методами, которыми она пользуется, и развитием смежных дисциплин. Для тератологии такими дисциплинами явились прежде всего эмбриология и сравнительная анатомия. До развития этих дисциплин происхождение врожденных пороков объяснялось сверхъестественными силами, соитием с животными (гибридная теория), совокуплением во время менструации, «материнскими впечатлениями», т. е. неожиданными 'и сильными впечатлениями беременной женщины. Эта последняя теория поддерживалась многими учеными не только древних времен, но н эпохи Возрождения, например Парацельсом и Амбруазом Паре. Величайший философ древности Аристотель, например, рекомендовал оберегать беременную женщину от неприятных впечатлений -и окружать ее красивыми предметами, что могло способствовать 'красоте ребенка. Несмотря на то что еще Аристотель показал абсурдность «гибридной теории», имеются указания, что вплоть до XVII века в Дании и Америке имели место случаи казни женщин, родивших детей с врожденными пороками, обвиняемых в соитии с животными или дьяволом. Однако уже в древности известны и материалистические подходы к трактовке происхождения врожденных пороков. Гиппократ, например, объяснял происхождение ряда пороков механическими воздействиями (травма, давление) на матку.
Значительно пополнились знания по тератологии в связи с использованием морфологического метода исследования трупов и плодов. Этн исследования позволили описать многие пороки, определяемые лишь морфологически, и наряду с методами сравнительной анатомии легло в основу теории остановки развития.
Особое значение в развитии тератологии имеют работы Иоганна Меккеля младшего. Он подробно изложил морфологические проявления многих пороков развития человека, описал ряд неизвестных ранее пороков, создал классификацию, охватывающую большинство пороков, па основе изучения эмбриогенеза, сравнительной анатомии и систематизации данных анатомического исследования пороков сделал попытку объяснить причины и механизмы формирования пороков. Многолетние исследования позволили II. Меккелю придти к заключению, что пороки развития являются не причудой природы (как это традиционно трактовалось анатомами), а следствием нарушения эмбриогенеза, что большинство пороков есть результат остановки нормального развития органа н в определенной мере являются повторением филогенеза.
Многие вопросы этиологии и патогенеза врожденных пороков были разрешены при помоши экспериментального метода. Первые попытки получить в эксперименте (на гидрах) нарушения развития принадлежат А. Тгеmblеу (1744). Однако исследования А. Тгеmblеу прошли незамеченными и лишь после работ отца и сына Сент-Илеров (1822. 1832—1837) по воздействию механических факторов на куриные яйца, С Dateste (1877) по изучению температурного фактора и П. И. Митрофанова (1894) по влиянию кислородного голодания, проведенных на тех же объектах, а также работ W. Baldwin (1919), впервые получившего врожденные пороки воздействием ионизирующего излучения, экспериментальный метод в тератологии стал широко применяться.
Дальнейшее развитие этот метод получил благодаря блестящим экспериментам Н. Spemann (1938) и его школы по изучению эмбриональной индукции, начатым нм еще в 1901 г., и работам С. Stockard (1909), впервые показавшего тератогенное действие алкоголя и научно обосновавшего наличие в течение развития плода критических периодов. Мощными стимулами развития тератологии, особенно тератологии человека, послужили открытие австралийским офтальмологом Н. Греггом (Gregg Norman McAlister) в 1941 г. тератогенного действия вируса краснухи и в особенности разразившаяся в 1959—1961 гг. «талндомидная катастрофа», когда после применения беременными талндомида в ряде стран Запада родилось несколько десятков тысяч детей с тяжелыми врожденными пороками. Эти факты заставили медицинский мир по-новому оценить данные, накопленные экспериментальной тератологией, и пересмотреть взгляды о надежной защите внутриутробного плода человека от воздействия факторов внешней среды.
Широкое применение в тератологии основных положений генетики значительно обогатили наши знания об этиологии и патогенезе врожденных пороков и резко расширили возможность нх профилактики. Прямая передача некоторых врожденных пороков от родителей детям известна с глубокой древности, о наследовании отдельных пороков сообщали еще A. Pare (1649). J. Hunter (1775), J. Meckel (1812). Однако научную основу генетика получила лишь в начале XX столетия, после вторичного открытия в 1900 г. Де Фризом, Корренсом и Чермаком основных законов наследования Менделя. С этого времени изучение генетики врожденных пороков стало проводиться исключительно интенсивно. Достаточно отметить, что уже к 1955 г. стало известно около 1500 наследственных заболеваний и врожденных пороков. Более широкое применение в тератологии человека генетические методы получили после открытия в 1959 г. хромосомной этиологии ряда давно известных синдромов (Дауна, Клайнфельтера, Шерешевского—Тернера).
Значительный вклад в развитие тератологии внесли отечественные ученые. В России начало тератологическим исследованиям было \положено Указом Петра I от 13 февраля 1718 г. о создании в Петербурге (в «Кунсткамере») «Музея уродливостей».
На материале этого музея работали выдающиеся эмбриологи К. Ф. Вольф (1734—1794) и К. М. Бэр (1792—1876), с именами которых связаны первые исследования по тератологии в России. Коллекция музея использовалась для изучения врожденных пороков на протяжении многих десятилетий. Часть собранных в «Кунсткамере» экспонатов до настоящего времени хранится в Зоологическом музее АН СССР. Очевидно, первой русской работой по тератологии была -статья академика П. А. Загорского (1811) «Обозрение разнообразных человеческих уродств», в которой автор не только приводит описание многих пороков развития, но и дает их классификацию. В 1847 г. выходит в свет первая в России монография П. Дубовицкого «Взгляд на уродливости вообще», специально посвященная тератологии. В ней, в частности, дается определение различным тератологическим терминам, приводится классификация «уродливостей», их этиология и в определенной мере патогенез. Второй раздел книги посвящен приложению тератологии к практическим врачебным наукам — акушерству, хирургии и судебной медицине.
Успешному развитию отечественной тератологии во многом способствовали .исследования аномально развитых зародышей человека, начатые еще в 1883 г. Н В. Кащенко и успешно продолженные уже в наше время А. П Дыбаном. С. Д. Шаховым.
Развитие тератологии в СССР тесно связано с работами П. Г. Светлова — одного из ведущих эмбриологов нашей страны. Многолетние исследования П. Г. Светлова в области экспериментальной эмбриологии значительно углубили и расширили учение С. Stockard о критических периодах в онтогенезе, позволили разработать теорию критических периодов (1937—1960), показать значение факторов внешней среды в происхождении эмбриопатий (1960) и значение в реализации мутаций неблагоприятных факторов, иногда имеющих месте в течении беременности (1965), обосновать практически важный вывод о возможности антенатальной профилактики врожденных пороков, в том числе и наследственно обусловленных (1961). Работы П. Г. Светлова и созданная по его инициативе лаборатория эмбриологии Института экспериментальной медицины АМН СССР сыграли определенную роль в расширении не только экспериментальных, но и клинических работ по различным вопросам тератологии. Наибольшие достижения в области клинической тератологии в нашей стране получены по хирургической коррекции врожденных пороков развития (Н. М Амосов, Г. И. Банров, А. Н. Бакулев, А. А. Вишневский, М. В. Волков, С. Я. Долецкий, М. Д. Джавад-Заде. Ю. Ф. Исаков, Б. В. Петровский, А. Я. Пытель, Н. Е. Савченко, С. Д. Терновский), этиологии (В. И. Бодяжина, Ю. В. Гулькевич, М. А. Петров-Маслаков, А. М Чернух, П. Г. Светлов), диагностике (С. Д. Голигорсиий, М. А. Иваиицкая. Е. Л. Кевеш, И. X. Раб-кин), патологической анатомии (А. И. Абрикосов, Ю. В. Гулькевнч, И. К. Еси-пова, Б. Н. Клосовский. Л. Д. Крымский), а также патологическому эмбриогенезу (С. Д. Шахов, А. П. Дыбан).
Качественно новый этап в отечественной тератологии начался с применения методов медицинской генетики (Н. П. Бочков, Е. Д. Давидеикова, А. А. Прокофьева-Бельговская, В. П. Эфронмсон), широкому внедрению которых способствовало создание в 1969 г. в Москве Института медицинской генетики.
Общая тератология.
Показатели частоты врожденных пороков развития в значительной мере зависят от того, что именно исследователь относит к врожденным порокам, поскольку точного определения этого термина не существует, и в тератологических работах (особенно экспериментальных) нередко как пороки развития описывают врожденные опухоли, внутриутробно развившиеся некрозы, расстройства кровообращения, дистрофические процессы и даже мацерацию.
Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [например, пороки зубов, персистирование артериального (боталлова) протока, остановка в развитии органа илн всего организма].
Уродствами называют пороки развития, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются уже при наружном осмотре. Исходя из принципов деонтологии, этим термином лучше не пользоваться, тем более, что термин «уродство» - понятие скорее социальное, чем медицинское.
К врожденным порокам не следует относить постиатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющихся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия). Они должны рассматриваться как соответствующие заболевания. К врожденным порокам относятся следующие наарушения развития: агенезия - полное врожденное отсутствие органа; аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, состоящим из греческого слова olygos (малый) и названия пораженного органа. Например, олигодактилия- отсутствие одного или нескольких пальцев, олигогирия - отсутствие отдельных извилин головного мозга.
Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Относительная масса - отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела ребенка (плода), выражевиое в процентах. Различают простую и диспластическую форму гипоплазии. Простая гипоплазия в отличие от диспластичсской не сопровождается нарушением структуры органа. Термин «врожденная гипоплазия» иногда применяется по отношению к массе всего тела как синоним термина «врожденная гипотрофия».
Макросомия ( гигантизм ) - увеличенная длина тела. Термины «макросомия»и «микросомня» нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов. В ряде случаев для обозначения увеличения органов или их частей применяют греческий термин «pachis» (толстый). Например, пахигирия - утолщенные извилины головного мозга, пахиакрия - утолщенные фаланги пальцев.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Например, наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля. Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.
Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. Например, расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Стеноз - сужение канала или отверстия.
Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагамн, добавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, соединенные в области грудной клетки, - торакопаги, в области черепа - краниопаги и т. п. Название пороков, определяющих керазделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки «syn», «sym» (вместе) - синдактилия, симподия (соответственно неразделение пальцев и нижних конечностей)
Перснстирование - сохранение эмбриональных структур в норме исчезающих к определенному периоду развития (очаги метанефрогенной бластемы в почке новорожденного, артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше трех месяцев). Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - иезаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).
Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Ускорение темпов развития проявляется преждевременной пренатальной инволюцией и в дальнейшем преждевременным старением соответствующего органа. Замедление темпов развития выражается персистированием эмбриональных структур или эмбриональным строением тканей, их гистологической и функциональной незрелостью.
Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией - обратным (зеркальным) расположением органов.
Врожденные пороки развития чрезвычайно многообразны, количество нозологических форм их исчисляется тысячами. Оии различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации. Такое разнообразие затрудняет классификацию, с чем в основном связано отсутствие до настоящего времени общепринятой классификации врожденных пороков. Наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.
По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков:
В группу экзогенных объединены пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют феиокопиями. В условиях эксперимента фенокопии известны широко: практически любой наследственно обусловленный порок развития у экспериментальных животных можно получить воздействием тератогенных, т. е. средовых факторов. Фенокопии в клинической практике наблюдаются редко, достоверных случаев фенокопии хромосомных и генных синдромов множественных врожденных пороков у человека вообще не описано.
Пороками мультифакториальной этиологии, по предложению научной группы ВОЗ, называют те, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.
Условность приведенной этиологической классификации очевидна, поскольку генные и хромосомные мутации, лежащие в основе наследственных пороков, также нидуцированы различными факторами. Более того, исходя из положения, что «нет такой черты фенотипа, которая была бы совершенно независима от генотипа или среды», в происхождении врожденных пороков имеют определенное значение как генетические, так и средовые факторы. Вместе с тем для профилактики врожденных пороков и медико-генетического прогноза важно знать, какой фактор является ведущим в происхождении порока (генетический или средовой). Уровень наших знаний не позволяет в каждом конкретном случае установить ведущий фактор, однако мы должны к этому стремиться. По данным F. Fraser (1977), среди известных причин пороков около 40% приходится на мутации и около 50% пороков мультифакториального происхождения. Со средовыми воздействиями подавляющее большинство исследователей связывает менее 5% пороков, из них 2% является следствием инфекций, 1,4% обусловлено сахарным диабетом и менее 1% связано с воздействием других тератогенных факторов. Проведенные нами исследования свыше 7300 детей с врожденными пороками показали, что происхождение 23.2% пороков непосредственно связано с наследственными факторами (из них 14,3% составляют мономутантные формы и 8,9% относится к хромосомным синдромам), 50,8% приходится на мультифакториадьную группу и лишь около 2% связано с воздействием тератогенных факторов. Причины остальных пороков остались не установленными. По заключению научного комитета ООН по действию атомной радиации (1988), основанному на данных венгерского регистра, 6% врожденных аномалий обусловлено действием основных генов, 5% - аномалиями хромосом, 6% - факторами окружающей среды и в 50% их происхождение индуцировано многофакторными воздействиями. Такие различия с нашими данными следует объяснить разным перечнем учитываемых форм - в венгерском регистре учитываются не.только пороки, как это делается в Минске, но и аномалии развития, суммарно составляющие 6% от всех живорожденных.
В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате:
Вторая группа пороков - это пороки, произошедшие в результате бластопатий. Бластопатиями (бластозами) называют поражение бластоцисты, те зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения). Следствием бластопатий, например, являются двойниковые пороки, циклопня, сиреномелия. Не исключено, что определенная часть мозаичных моно- или трисомий также является следствием бластопатий.
Врожденные пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, называют эмбриопатиями (эмбриозами). Поскольку в эмбриональный период происходит формирование основных морфологических структур органов, то естественно, что большинство врожденных пороков, независимо от этиологии, образуется именно в этот период, однако к эмбриопатиям целесообразно относить лишь те из них, которые возникли в результате воздействия повреждающего фактора в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели. Эмбриологи относят к эмбриопатиям поражение зародыша в первые 44 дня после оплодотворения.
К последствням эмбриопатий относится большинство пороков, полученных в эксперименте воздействием на беременную самку различными тератогенными факторами. В патологии человека удельный вес таких пороков невелик. К этой группе, в частности, относятся талидомидные, диабетические, алкогольные и некоторые медикаментозные эмбриопатий, а также пороки, обусловленные вирусом краснухи.
Фетопатни - повреждения плода (от лат. fetus - плод). Плодный период охватывает время от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки; они возникают в результате воздействия тератогенных факторов в антенатальном периоде. Обычно это персистнрование эмбриональных структур (например, урахуса, очажки метанефрогенной бластемы в почках), сохранение первоначального расположения органов (крипторхизм), пренатальная гипоплазия какого-либо органа нли всего плода. К фетопатиям относятся пороки, связанные с некоторыми эндокринными болезнями, например сахарным диабетом.
В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные врожденные пороки.
Первичные пороки непосредственно обусловлены воздействием тератогенного фактора (генетического или экзогенного), Вторичные пороки являются осложнением первичных и всегда патогенетически с ними связаны, т. е. являются «пороками по-; роков». Например, атрезия водопровода мозга, приведшая к гидроцефалии, будет первичным пороком, гидроцефалия - вторичным. Точно так же врожденная косолапость является частым осложнением тяжелых спинномозговых грыж, сопровождающихся нарушением двигательной и чувствительной проводимости. Названные косолапость и гидроцефалия могут быть н первичными пороками. Так, известны врожденные косолапость без спинномозговой грыжи и гидроцефалия без нарушения системы, отводящей спинномозговую жидкость, непосредственно связанные с воздействием повреждающих факторов или с генными мутациями.
В последние годы все большее значение придается группе так называемых тканевых пороков развития . К ннм относят нарушения морфогенеза на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном структурном уровнях. По мнению этих же исследователей тканевые пороки проявляются дисплазией (например, структурные нарушения в ресничках эпителия бронхов при синдроме цилиарной днскинезии), гипоплазией, ускорением или замедлением темпов развития (дисхронией), или комбинацией названных пороков развития, что обычно наблюдается: при нарушении процессов созревания тимуса. Такие пороки, нарушая функции органов, способствуют возникновению и прогрессироваиию хронических воспалительных заболеваний.
Наиболее распространенной классификацией изолированных и системных пороков является классификация, в основу которой положен не этиологический, а анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов. Именно по такому принципу построена классификация ВОЗ, рекомендованная для учета болезней и причин смерти, принятая XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения в 1975 г. Множественные врожденные пороки целесообразно подразделять по этиологическому признаку. Учитывая сказанное, предлагается следующая классификация врожденных пороков.
А. Врожденные пороки развития органов и систем
ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА РАЗВИТИЕ ТЕРАТОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПЛОДА.
Возраст родителей.
Зависимость состояния здоровья потомства от возраста родителей известна. Поскольку репродуктивной функции организма присущи общебиологические законы (развитие, зрелость, увядание), естественно ожидать более частого рождения неполноценного потомства как в периоде становления, так особенно в периоде увядания репродуктивной' функции родителей. Это положение убедительно доказано многочисленными статистическими исследованиями врожденных пороков у человека. Известно, например, что врожденные пороки опорно-двигательной и дыхательной систем несколько чаще наблюдаются у детей юных матерей, чем у детей, родившихся от матерей в возрасте 22-35 лет. У матерей в возрасте старше 35 лет увеличивается число детей с множественными пороками и пороками развития ЦНС, особенно анэнцефалии у первородящих женщин. Наиболее четкая зависимость от возраста матери прослежена в случаях анеуплоидий. Так, частота рождения детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30-34 лет оставляет 1 случай на 510, в возрасте 35-39 лет 1 случай на 185, в возрасте 40-44 лет 1 случай на 63, а у женщин старше 45 лет даже 1 случай на 24. Некоторая зависимость частоты трисомий от возраста показана н для отцов. Врожденные пороки, обусловленные структурными аберрациями хромосом (за исклчением делепии 18р), а также некоторые одиночные пороки (например, косолапость, экстрофня мочевого пузыря) с возрастом родителей не коррелируют.
Установлена зависимость от возраста отца частоты расщелин губы и неба, ахоидроплазии и практически для всех аутосомнодомииантно наследуемых синдромов. Причем степень повышения среднего возраста отцов примерно одна и та же при разных доминантных мутациях. По нашим данным, средний возраст отцов при рождении ребенка с синдромом, обуслов ленным спорадической доминантной мутацией, составляет 32 7 ± 7 , 4 года, что почти на 5 лет выше, чем в контроле.
Таким образом, значение возрастного фактора в происхождении врожденных пороков достаточно велико, и хотя удельный вес женщин, рожающих в возрасте старше 35 лет, составляет не более 5,5%, этот фактор всегда должен учитываться при определении прогноза.
Учащение рождений детей с врожденными пороками у немолодых родителей обусловлено рядом эндогенных и экзогенных факторов. По-видимому, ведущее значение имеет старение половых клеток - предшественников яйцеклеток и сперматозоидов и «перезревание» гамет, хотя и известна довольно высокая устойчивость к повреждающим факторам яйцеклеток человека от момента закладки гамет до начала их созревания. Старение половых клеток в основном сводится к увеличению частоты мутаций.
Индуцированные мутации могут быть получены воздействием ионизирующей радиации, многими химическими веществами и вирусами.
К ионизирующим агентам, обладающим мутагенной активностью, относятся электромагнитные излучения (гамма- и рентгеновы лучи), корпускулярные излучения (быстрые нейтроны, ачастицы). Интенсивность мутационного процесса под воздействием ионизирующей радиации во многом зависит от дозы, вида и времени воздействия мутагенного фактора, от чувствительности биологического вида, физиологического состояния его тканей и возраста. Так, радиационная чувствительность сперматогоиий и сперматоцитов обезьян в 2-2,5 раза выше, чем чувствительность аналогичных клеток мышей. Напротив, радиочувствительность примордиальных фолликулов обезьян много ниже, чем у мышей и крыс. Примордиальиые ооциты человека в культуре тканей оказались в десятки раз более устойчивы к облучению рентгеновыми лучами, чем ооци-ты мышей и крыс. Мутации в соматических клетках встречаются во много раз чаще, чем в зародышевых. При одной и той же дозе мутации хромосом вследствие облучения рентгеновыми лучами в культуре тканей человека наблюдаются в 2 раза чаще, чем под воздействием v-излучения, и в 10 раз чаше, чем под воздействием нейтронов. В общем количество мутаций увеличивается пропорционально дозе облучения, однако во многом зависит от мощности дозы. Например, суммарная доза в 12 Гр, полученная от источника малой мощности при хроническом облучении, вызывает у мышей в 4-8 раз меньше мутаций, чем при остром облучении в той же дозе.
Доза, удваивающая уровень спонтанных мутаций (как наиболее удобная единица измерения для характеристики отношений между дозой и числом мутаций у человека), по заключению Комитета ООН, составляет 0,46 гр для мужчин и 1,25 гр для женщин при остром облучении, а в условиях хронического облучения - 1,38 и 10 гр соответственно.
Из многих химических мутагенов, известных в экспериментальной генетике, определенное значение в клинической тератологии могут иметь применяемые в сельском хозяйстве инсектициды, фунгициды и гербициды, некоторые вещества, применяемые в промышленности (формальдегид, акролеин, эпокснды, бензол, мышьяк и др.), пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тертразан и др.), противоопухолевые средства (милеран, уретан, сарколизин, эндоксан и др.). Химические мутагены, так же как и ионизирующая радиация, не имеют порога действия. Любое количество химического мутагена, введенного в организм, может оказать мутагенный эффект. Такой эффект, в частности, зависит от вида н индивидуальных особенностей животного (у млекопитающих чувствительность выше, чем у дрозофилы), от стадии развития клеток (например, сперматозоиды и сперматиды значительно менее устойчивы к мутагенному действию трнэтиленамина, чем сперматоциты), от химического строения вещества (алкилируюшие соединения обладают более выраженной мутагенной ак тивностьго, чем антиметаболиты) и от дозы. Удваивающая доза для человека не определена. Хорошо известно повреждение хромосомы соматических клеток человека вирусами эпидемического гепатита, гриппа, краснухи, кори, свинки, ветряной оспы и др. Вместе с тем прямыми доказательствами зависимости хромосомных болезней от перенесенных вирусных заболеваний современная наука не располагает.
При приеме беременной женщиной алкоголя, последний быстро проходит через плацентарный барьер и поступает к плоду. Когда мать пьет, пьет и ребенок. Ребенок подвергается действию алкоголя в большей степени и более длительное время, поскольку амниотическая жидкость является своеобразным резервуаром. Мозг и центральная нервная система еще не родившегося ребенка очень чувствительны и могут быть повреждены на любых сроках беременности. В отличие от матери, ребенок не в состоянии перерабатывать алкоголь со скоростью, характерной для взрослого, в результате, алкоголь задерживается в его организме на долее длительный период времени. Количество потребляемого алкоголя, сроки беременности, метаболизм матери, генетический фон; все это обуславливает тяжесть повреждающего действия на младенца. Алкоголь негативно влияет на развитие и функционирование мозговой ткани и других органов и систем, что отражается на образе мыслей, поведении, познавательных способностях и внешнем облике ребенка и взрослого. Поскольку развитие и формирование ребенка продолжается и после рождения, ребенок может пострадать от алкоголя и при грудном кормлении.
Что касаемо влияния алкоголя на плод во время беременности, то можно отметить, что мозг, остальная ЦНС и другие части тела развиваются в течение всей беременности и, следовательно, могут быть повреждены на любом сроке. Однако, первый триместр, когда закладываются и формируются все органы и системы, очевидно, самый уязвимый период, в течение которого могут развиться отклонения от нормы. Алкоголь может поражать растущую клетку, уменьшать их общее количество и нарушать взаимодействие между ними по мере их размножения, влияя на ход развития частей плода, формирующихся в момент вредного воздействия. Ранняя потеря клеток у развивающегося плода ведет к общей задержке роста и низкой массе плода при рождении. Мозговая ткань особенно чувствительна к алкоголю, и поэтому мозг пораженных детей при рождении меньше и часто выявляется дислокация нервных клеток. Во втором триместре высок риск выкидышей. Алкогольные расстройства плода на этом этапе чаще связаны с периодами злоупотребления, частого и бесконтрольного приема алкоголя, запоя. В третьем триместре обычно наблюдается быстрый рост плода, который может быть задержан под влиянием алкоголя. На этом отрезке мозг и все нервные клетки также усиленно развиваются. Различные наблюдения и исследования на животных указывают на чрезвычайную уязвимость нервной системы на этом этапе.
Ряд вирусных заболеваний перенесенных во время беременности (краснуха, эпидемический паротит, инклюзионная цитомегалия).
Список литературы:
referad.ru
Министерство образования и науки молодежи и спорта
Национальный аэрокосмический университет им.Н.Е.Жуковского «ХАИ»
Реферат
по теме:
«Тератология и ее связь с экологией»
студентки 129 группы
Мартыненко О.А..
Харьков.
2011
Те́ратоло́гия (от греч. τέρας, родительный падеж τέρατος — «чудовище, урод, уродство» и греч. λογος — учение) — наука, изучающая уродства, врожденные пороки человека.
Показатели частоты врожденных пороков развития в значительной мере зависят от того, что именно исследователь относит к врожденным порокам, поскольку точного определения этого термина не существует, и в тератологических работах (особенно экспериментальных) нередко как пороки развития описывают врожденные опухоли, внутриутробно развившиеся некрозы, расстройства кровообращения, дистрофические процессы и даже мацерацию.
Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [например, пороки зубов, персистирование артериального (боталлова) протока, остановка в развитии органа илн всего организма].
Уродствами называют пороки развития, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются уже при наружном осмотре. Исходя из принципов деонтологии, этим термином лучше не пользоваться, тем более, что термин «уродство» - понятие скорее социальное, чем медицинское.
К врожденным порокам не следует относить постиатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющихся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия). Они должны рассматриваться как соответствующие заболевания. К врожденным порокам относятся следующие наарушения развития: агенезия - полное врожденное отсутствие органа; аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, состоящим из греческого слова olygos (малый) и названия пораженного органа. Например, олигодактилия- отсутствие одного или нескольких пальцев, олигогирия - отсутствие отдельных извилин головного мозга.
Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Относительная масса - отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела ребенка (плода), выражевиое в процентах. Различают простую и диспластическую форму гипоплазии. Простая гипоплазия в отличие от диспластичсской не сопровождается нарушением структуры органа. Термин «врожденная гипоплазия» иногда применяется по отношению к массе всего тела как синоним термина «врожденная гипотрофия».
Макросомия ( гигантизм ) - увеличенная длина тела. Термины «макросомия»и «микросомня» нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов. В ряде случаев для обозначения увеличения органов или их частей применяют греческий термин «pachis» (толстый). Например, пахигирия - утолщенные извилины головного мозга, пахиакрия - утолщенные фаланги пальцев.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Например, наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля. Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.
Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. Например, расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Стеноз - сужение канала или отверстия.
Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагамн, добавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, соединенные в области грудной клетки, - торакопаги, в области черепа - краниопаги и т. п. Название пороков, определяющих керазделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки «syn», «sym» (вместе) - синдактилия, симподия (соответственно неразделение пальцев и нижних конечностей)
Перснстирование - сохранение эмбриональных структур в норме исчезающих к определенному периоду развития (очаги метанефрогенной бластемы в почке новорожденного, артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше трех месяцев). Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - иезаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).
Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Ускорение темпов развития проявляется преждевременной пренатальной инволюцией и в дальнейшем преждевременным старением соответствующего органа. Замедление темпов развития выражается персистированием эмбриональных структур или эмбриональным строением тканей, их гистологической и функциональной незрелостью.
Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией - обратным (зеркальным) расположением органов.
Врожденные пороки развития чрезвычайно многообразны, количество нозологических форм их исчисляется тысячами. Оии различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации. Такое разнообразие затрудняет классификацию, с чем в основном связано отсутствие до настоящего времени общепринятой классификации врожденных пороков. Наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.
По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков:
К наследственным относят пороки, возникшие в результате мутаций, т. е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках (3гаметах) - гаметические мутации, или (много реже) в зиготе - зиготические мутации. Б зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне генов или хромосом, наследственно обусловленные пороки подразделяют на генные и хромосомные.
В группу экзогенных объединены пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют феиокопиями. В условиях эксперимента фенокопии известны широко: практически любой наследственно обусловленный порок развития у экспериментальных животных можно получить воздействием тератогенных, т. е. средовых факторов. Фенокопии в клинической практике наблюдаются редко, достоверных случаев фенокопии хромосомных и генных синдромов множественных врожденных пороков у человека вообще не описано.
Пороками мультифакториальной этиологии, по предложению научной группы ВОЗ, называют те, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.
Условность приведенной этиологической классификации очевидна, поскольку генные и хромосомные мутации, лежащие в основе наследственных пороков, также нидуцированы различными факторами. Более того, исходя из положения, что «нет такой черты фенотипа, которая была бы совершенно независима от генотипа или среды», в происхождении врожденных пороков имеют определенное значение как генетические, так и средовые факторы. Вместе с тем для профилактики врожденных пороков и медико-генетического прогноза важно знать, какой фактор является ведущим в происхождении порока (генетический или средовой). Уровень наших знаний не позволяет в каждом конкретном случае установить ведущий фактор, однако мы должны к этому стремиться. По данным F. Fraser (1977), среди известных причин пороков около 40% приходится на мутации и около 50% пороков мультифакториального происхождения. Со средовыми воздействиями подавляющее большинство исследователей связывает менее 5% пороков, из них 2% является следствием инфекций, 1,4% обусловлено сахарным диабетом и менее 1% связано с воздействием других тератогенных факторов. Проведенные нами исследования свыше 7300 детей с врожденными пороками показали, что происхождение 23.2% пороков непосредственно связано с наследственными факторами (из них 14,3% составляют мономутантные формы и 8,9% относится к хромосомным синдромам), 50,8% приходится на мультифакториадьную группу и лишь около 2% связано с воздействием тератогенных факторов. Причины остальных пороков остались не установленными. По заключению научного комитета ООН по действию атомной радиации (1988), основанному на данных венгерского регистра, 6% врожденных аномалий обусловлено действием основных генов, 5% - аномалиями хромосом, 6% - факторами окружающей среды и в 50% их происхождение индуцировано многофакторными воздействиями. Такие различия с нашими данными следует объяснить разным перечнем учитываемых форм - в венгерском регистре учитываются не.только пороки, как это делается в Минске, но и аномалии развития, суммарно составляющие 6% от всех живорожденных.
В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате:
Гаметопатии - поражения половых клеток «гамет». Естественно, в происхождении пороков наибольшее значение имеют те гаметопатии, которые сопровождаются нарушениями наследственных структур. Таким образом, наследственно обусловленные врожденные пороки, в основе которых лежат мутации в патовых клетках родителей пробанда или более отдаленных предков, можно рассматривать как последствие гаметопатии.
Вторая группа пороков - это пороки, произошедшие в результате бластопатий. Бластопатиями (бластозами) называют поражение бластоцисты, те зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения). Следствием бластопатий, например, являются двойниковые пороки, циклопня, сиреномелия. Не исключено, что определенная часть мозаичных моно- или трисомий также является следствием бластопатий.
Врожденные пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, называют эмбриопатиями (эмбриозами). Поскольку в эмбриональный период происходит формирование основных морфологических структур органов, то естественно, что большинство врожденных пороков, независимо от этиологии, образуется именно в этот период, однако к эмбриопатиям целесообразно относить лишь те из них, которые возникли в результате воздействия повреждающего фактора в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели. Эмбриологи относят к эмбриопатиям поражение зародыша в первые 44 дня после оплодотворения.
К последствням эмбриопатий относится большинство пороков, полученных в эксперименте воздействием на беременную самку различными тератогенными факторами. В патологии человека удельный вес таких пороков невелик. К этой группе, в частности, относятся талидомидные, диабетические, алкогольные и некоторые медикаментозные эмбриопатий, а также пороки, обусловленные вирусом краснухи.
Фетопатни - повреждения плода (от лат. fetus - плод). Плодный период охватывает время от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки; они возникают в результате воздействия тератогенных факторов в антенатальном периоде. Обычно это персистнрование эмбриональных структур (например, урахуса, очажки метанефрогенной бластемы в почках), сохранение первоначального расположения органов (крипторхизм), пренатальная гипоплазия какого-либо органа нли всего плода. К фетопатиям относятся пороки, связанные с некоторыми эндокринными болезнями, например сахарным диабетом.
В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные врожденные пороки.
student.zoomru.ru
ТЕРАТОЛОГИЯ (конспекты лекций)
Лекция 1. Введение в тератологию.
Тератология - наука об уродствах.
Исторические этапы развития тератологии.
Номенклатура патологических состояний и терминология.
Классификация врожденных пороков развития.
Тератология ( от греч. teratos - урод, чудовище) - наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. В последние годы тератология привлекает к себе пристальное внимание, о чем свидетельствуют многочисленные международные конгрессы и симпозиумы, собирающие тысячные аудитории врачей и биологов, а также многочисленные публикации по различным вопросам тератологии. Столь значительный интерес к врожденным порокам объясняется двумя факторами.
Тератология благодаря достижениям эмбриологии, сравнительной анатомии, генетики из науки описательной превратилась в науку познавательную, успехами которой явились не только выяснение причин возникновения врожденных пороков, но и их профилактика.
Врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, инвалидности и смертности.
Показатели популяционной частоты врожденных пороков имеют колебания в широких пределах, иногда достигая 15%. В то же время этот показатель по данным ВОЗ составляет 1,27%. Такие значительные различия зависят от полноты учета врожденных пороков, уровня развития здравоохранения, отсутствия четкого определения, какие именно нарушения развития организма следует относить к врожденным порокам и т. п. Есть все основания считать, что фактическая частота врожденных пороков составляет не менее 7%, поскольку только пороки сердца, дивертикул Меккеля и удвоение мочеточников наблюдаются почти у 4% новорожденных. Однако большая часть пороков ничем не проявляется и обнаруживается случайно или при специальных исследованиях. Следовательно, частота 1-2%, приводимая большинством исследователей, отражает суммарные данные, касающиеся лишь тех пороков, которые сопровождаются выраженными нарушениями функции органов или внешнего вида.
Несмотря на то, что многочисленными исследованиями по эпидемиологии отдельных врожденных пороков показано лишь незначительное увеличение их частоты у детей за последние 30-40 лет, предпосылки для такого увеличения, безусловно, имеются.
Возрастает загрязнение окружающей среды веществами, имеющими тератогенное и мутагенное действие.
Увеличивается возможность контакта населения с источниками ионизирующего излучения и химическими мутагенами.
До настоящего времени во многих странах еще не налажен жесткий контроль на тератогенность новых химически веществ, в том числе применяемых в быту, промышленности и сельском хозяйстве.
Увеличивается количество случаев не всегда оправданного сохранения беременностей, протекающих с угрозой выкидыша.
Улучшилась хирургическая коррекция врожденных пороков.
Улучшение состояния здоровья больных с тяжелыми врожденными пороками является бесспорным достижением современной медицины, однако частота пороков развития у их детей значительно выше, чем в популяции.
Врожденные пороки развития известны с глубокой древности и несомненно грубые изменения формы тела привлекали к себе внимание и в доисторический период. Наскальные рисунки в Австралии, нанесенные много тысячелетий назад, изображают сросшихся близнецов. Известно древнеегипетское (свыше 5 тыс. лет назад) изображение больного с хондродисплазией. В вавилонской клинописи (3800-2000 лет до нашей эры), переведенной и изданной Британским музеем в 1870 году, имеется таблица, в которой определено 62 вида врожденных пороков. Известно, что ряд фараонов XI и XII династий (2400-1780 лет до н. э.) страдали косолапостью.
В древности люди давали фантастические объяснения возникновения пороков, а именно, обвиняли женщину, родившую ребенка с пороками в сожительстве с дьяволом, животными. Очевидно, таким объяснениям способствовали мифы о сфинксах (голова женщины с туловищем льва), кентаврах (получеловек-полулошадь), гарпиях (птица с головой женщины), фавнах (юноша с козлиными ногами).
С другой стороны, отдельные реально существующие пороки действительно имели сходство с тем или иным животным, что могло порождать мифы. Например, при пороке называемом сиреномелией, когда имеет место сращение нижних конечностей, это отдаленно напоминает хвост рыбы, а при врожденном гиперкератозе кожа напоминает чешую рыбы, отсюда и название этого порока - ихтиоз. Эти пороки, также как циклопия и близнецовые пороки типа сиамских близнецов послужили основанием для создания мифов о русалках, циклопах, двуликом Янусе.
В средние века врожденные пороки объясняли сверхестественными силами, совокуплением с животными или во время менструации, а также «материнскими впечатлениями», те есть неожиданными и сильными переживаниями беременной женщины. Несмотря на всю абсурдность этих объяснений, имеются указания, что в Америке и в Дании вплоть до XYII века казнили женщин, родивших детей с врожденными пороками. Однако уже в древности известны и материалистические подходы к трактовке происхождения врожденных пороков. Гиппократ, например, объяснял происхождение некоторых пороков механическими воздействиями (травмы, давление) на матку.
Значительно пополнились знания по тератологии в связи с использованием морфологического метода исследования трупов и плодов. Эти исследования позволили описать многие пороки, определяемые лишь морфологически, и наряду с методами сравнительной анатомии легли в основу теории остановки развития. Эту теорию особенно поддерживал J.Meckel, который считал, что большинство пороков человека есть результат остановки в развитии эмбриогенеза и в определенной мере повторение филогенеза. Многие вопросы этиологии и патогенеза врожденных пороков были разрешены при помощи экспериментального метода. Первые попытки получить в эксперименте на гидрах нарушения развития принадлежат A.Trembley (1744).
Мощным стимулом развития тератологии послужило открытие в 1941 году тератогенного действия вируса коревой краснухи и развившаяся в 1959-61 годах "талидомидная катастрофа", когда после применения беременными талидомида в ряде стран Западной Европы родилось несколько десятков тысяч детей с тяжелыми врожденными пороками. Эти факты заставили мировую общественность по новому оценить данные накопленные экспериментальной тератологией, и пересмотреть взгляды о надежной внутриутробной защите плода человека от воздействия факторов внешней среды.
Широкое применение в тератологии основных положений генетики значительно обогатило знания об этиологии и патогенезе врожденных пороков и резко расширило возможности их профилактики. Особая роль в этом принадлежит открытию в 1959 году хромосомной этиологии ряда давно известных синдромов (Дауна, Клайнфельтера, Шершевского-Тернера).
Значительный вклад в развитие тератологии внесли отечественные ученые. В России начало тератологическим исследованиям было положено указом Петра I от 13 февраля 1718 года о создании в Петербурге (в Кунсткамере) «Музея уродливостей». На материале этого музея работали выдающиеся эмбриологи К.Ф.Вольф (1733-1794) и К.М.Бэр (1792-1876), с именами которых связаны первые исследования по тератологии в России.
studfiles.net
| МИНИСТЕРСТВО СПОРТА, ТУРИЗМА И МОЛОДЕЖНОЙ ПОЛИТИКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ |
| Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный университет физической культуры, спорта, молодежи и туризма (ГЦОЛИФК)» |
| Иркутский филиал ФГБОУ ВПО «РГУФКСМиТ» |
Реферат
«Общая патология и тератология»
«НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ»
Выполнил: студент 2 курса
Поларшинова.Е.О.
Проверил: доцент кафедры ЕН с курсом МБД, д.м.н. Тюрюмин Я.Л.
Иркутск, 2016
НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ
КРОВООБРАЩЕНИЕ разделяют на три отдела: центральное, периферическое и микроциркуляторное.
Центральное кровообращение включает сердце и крупные сосуды – аорту, сонные артерии, полые вены, воротную вену.
Периферическое кровообращение включает артерии и вены менее крупного калибра.
Микроциркуляторное кровообращение – это кровообращение в мельчайших сосудах. Сюда относят артериолы, прекапилляры. капилляры, посткапилляры, венулы.
НАРУШЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
В норме сердце и сосуды доставляют органам и тканям питательные вещества и кислород. При нарушении работы сердца и сосудов из органов и тканей не удаляются токсические продукты метаболизма. Различают две формы недостаточности кровообращения:
1. Компенсированная, которая бывает во время физической нагрузки.
2. Декомпенсированная, проявляется в состоянии физического покоя одышкой, синюшностью губ и ногтей, бледностью, отеками, сердцебиением. Причины: нарушения функции сердца, гипотония (сосудов) или все одновременно.
НАРУШЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Выделяют следующие формы: артериальная гиперемия, венозная гиперемия, ишемия, тромбоз, эмболия.
Артериальная гиперемия.
Причины: обусловлена увеличением притока крови в систему микроциркуляции при нормальном ее оттоке по венам. Характеризуется расширением артериол и капилляров, местно повышается давление и температура тканей. Факторы, ее вызывающие: УФО, воспаление, психогенные.
Виды артериальной гиперемии:
физиологическая: при активном функционировании органа; используют эффект – грелки, горчичники и т.д.
патологическая: при нарушении иннервации, воспалении, эндокринных заболеваниях; при этом могут быть разрывы артерий.
Признаки артериальной гиперемии: покраснение (много оксигемоглобина), увеличен тургор тканей, увеличивается пульсация артерий, расширяются артериолы, в них увеличивается скорость кровотока, повышается АД, возрастает лимфоотток.
Значение артериальной гиперемии: чаще имеет положительное значение – обеспечивает органы O2, питательными веществами, витаминами, лейкоцитами, антителами; но в условиях патологии может стать причиной кровоизлияний, распространения инфекции.
Венозная гиперемия.
Причины: увеличение кровенаполнения органа вследствие затруднения оттока крови по венам при нормальном ее притоке по артериям. Характеризуется расширением вен и капилляров, снижением внутрисосудистого давления, замедлением кровотока, понижением температуры тканей, иногда отеками. Возникает при сдавлении вен (опухолью, рубцом и т.д.), при длительном снижении общей активности (гипокинезия). Наиболее частые причины: сердечная недостаточность, при которой нарушается присасывающая функция сердца, снижается присасывающая функция грудной клетки при заболеваниях плевры, легких, повреждениях дыхательных мышц.
Признаки венозной гиперемии: цианоз слизистых оболочек губ, ногтей, кожи, так как полностью используется тканями O2 и увеличивается уровень гемоглобина, имеющего фиолетовый цвет. Орган увеличивается в объеме, развивается застойный отек. Температура органа понижается, на коже видны расширенные, переполненные кровью, извитые вены, в которых кровяное давление повышено, а скорость кровотока снижена. Затем нарушается микроциркуляторное русло, расширяются вены и капилляры, и происходит остановка кровотока - венозный стаз.
Значение венозной гиперемии: развивается тканевая гипоксия. Ослабление окислительных процессов приводит к накоплению в тканях недоокисленных продуктов метаболизма и ацидозу, при котором повышается проницаемость стенок сосудов. В тканях возрастает онкотическое и осмотическое давление. Все это приводит к развитию застойного отека. При венозной гиперемии в легких развивается застой крови и возникает гипоксия. Повышается проницаемость стенок сосудов, элементы крови выходят в межальвеолярные перегородки и в альвеолы и попадают в мокроту. Развивается склероз легких. Наблюдается бурая индурация легких. При декомпенсации сердца развивается длительный венозный застой в печени. Кровь застаивается в нижней полой вене, затем в венах печени. Происходит диапедез эритроцитов, гепатоциты гибнут. Состояние печени называется мускатная печень.
Ишемия.
Ишемия – уменьшение кровенаполнения органа вследствие снижения притока крови по артериям.
Причины и признаки. Психогенные воздействия, вызывающие активацию симпатико-адреналовой системы с выраженным сосудосуживающим эффектом, уменьшение просвета артерий за счет тромба, эмбола, склероза, воспаления стенок сосудов. В зоне ишемии ткань бледнеет. Ослабевает пульсация артерий, снижается температура. В артериях понижается кровяное давление, уменьшается скорость кровотока. В зоне ишемии больной чувствует парестезии: онемение, покалывание, ползание мурашек, боль. Эти ощущения вызваны раздражением нервных окончаний продуктами метаболизма, накапливающимися в зоне ишемии. При ишемии недостаток O2 вызывает дефицит энергии. Компенсаторно в клетках усиливается анаэробный гликолиз, вследствие этого возникает ацидоз. В конечном итоге происходит аутолиз.
Значение ишемии. Ишемия приводит к снижению функции клеток и органов. Особенно опасна ишемия мозга, сердца, почек. Возникают расстройства чувствительности и движений, а часто тяжелые нарушения дыхания и кровообращения. Чем быстрое развивается ишемия и чем она продолжительнее, тем более сильны расстройства деятельности органов. В основе развития ишемии лежат механизмы: обтурационный (закупорка сосуда), компрессионный (сдавление сосудов), ангиоспастический (нейрогенный рефлекторный спазм артерий; пример – спазм венечных сосудов), гуморальный связан с усиленным поступление в кровь сосудосуживающих активных веществ и гормонов –адреналина, вазопрессина).
Наиболее неблагоприятным последствием ишемии является некроз участка органа. Некроз, связанный с острым нарушением кровообращения, называется инфаркт. Различают белый инфаркт, который возникает в органах со слабо развитым коллатеральным кровообращением (в селезенке). Красный инфаркт возникает в органах с развитыми коллатералями (легкие, кишечник). Встречаются белые инфаркты с гемморагическим венчиком (сердце, почки).
Тромбоз.
Тромбоз – процесс прижизненного свертывания крови в просвете сосуда или в полости сердца, препятствующий ее току.
Причины тромбообразования. Выделяют три главных фактора тромбообразования:
изменение свойств сосудистой стенки;
нарушение состояния крови;
расстройства кровотока в сосудах.
Виды тромбов. Тромбы бывают белые, состоящие из фибрина, тромбоцитов, лейкоцитов, и красные, включающие еще и эритроциты. Бывают смешанные, имеющие головку (белый тромб), тело (собственно смешанный тромб) и хвост (красный тромб). Есть тромбы пристеночные, уменьшающие просвет и обтурационные, закрывающие просвет сосуда.
Стадии тромбообразования. Стадия сосудисто-тромбоцитарная (клеточная) – при повреждении сосуда возникает его спазм, поврежденные эндотелиоциты скучиваются (агрегация), приклеиваются к стенке сосуда в месте повреждения (адгезия), а также склеиваются и разрушаются (агглютинация). Стадия коагуляционная – это цепной процесс ферментативной природы, в котором в группе реакций каждая предшествующая активная форма вещества катализирует последующую неактивную (тромбопластин – протромбин – тромбин - фибриноген – фибрин – тромб).
Исходы тромбоза. При образовании тромба в артерии возникает ишемия, а в вене – венозная гиперемия. Тромб может оторваться и с током крови попасть в орган – разовьется инфаркт. Тромб может прорасти соединительной тканью – организация тромба с восстановлением просвета сосуда – канализация. Может развиться ДВС-синдром: преходящее повышение свертывания крови и образование тромбов во многих микрососудах. Одновременно включается фибринолиз и возникают кровотечения и кровоизлияния.
Эмболия.
Эмболия – процесс переноса кровью или лимфой частиц, не встречающихся в нормальных условиях, закупорка ими сосудов. Эти частицы называются эмболами.
Причины и виды эмболии. По происхождению эмболия бывает экзогенная – это воздушная и газовая эмболия, эмболия инородными телами, бактериальная и паразитарная эмболия. Эндогенная эмболия – тромбоэмболия, жировая, клеточная (тканевая). По локализации: эмболия малого круга кровообращения, при которой эмбол из большого круга или правого сердца проходит в малый круг кровообращения. Эмболия большого круга кровообращения – эмбол из левого сердца, аорты или других крупных артерий проходит в органные сосуды большого круга. Есть эмболия воротной вены. Ретроградная эмболия – в венах большие частицы перемещаются в направлении, обратном току крови. Парадоксальная эмболия – переход эмбола из вен большого круга в артерии большого круга. При ДМЖП или ДМПП?? в сердце. Воздушная эмболия – когда воздух попадает в сосуды. Газовая эмболия – при быстром переходе из зоны высокого к нормальному барометрическому давлению. Эмболия инородными телами – при попадании в просвет крупных сосудов пуль, осколков и других предметов. Микробная, или паразитарная, эмболия – возникает при переносе сгустков, состоящих из склеенных микробов, грибов, паразитов. Тромбоэмболия – при отрыве тромба или его части и переносе его током крови. Жировая эмболия – при попадании капелек жира обычно в сосуды легких, при травме длинных трубчатых костей, при размозжении подкожной клетчатки. Клеточная (тканевая) эмболия – при опухолях, когда опухолевые клетки переносятся в разные органы кровью или лимфой. В этих органах возникают новые опухолевые узлы.
НАРУШЕНИЯ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ
Причины нарушения микроциркуляции. Нарушения микроциркуляции могут быть результатом наследственных или приобретенных заболеваний. Первые - генетические болезни, при которых нарушаются свойства плазмы крови, ее форменных элементов, стенок сосудов и т.д. Вторые развиваются при шоке, коллапесе, воспалении, гипертонической болезни, сердечной недостаточности, сахарном диабете.
По локализации.
Внутрисосудистые, которые проявляются изменением тока крови через микрососуды и ее текучести: может быть увеличение скорости кровотока (артериальная гиперемия, воспаление, лихорадка), снижение скорости кровотока (венозная гиперемия, ишемия). Стаз в капиллярах бывает при изменении свойств их стенок или нарушения свойств крови. Стаз возникает при утрате эритроцитами способности находиться во взвешенном состоянии, в результате чего происходит образование их агрегатов. Нарушение текучести проявляется в разжижении, сгущении крови или сладже – агрегации эритроцитов виде монетных столбиков.
Сосудистые нарушения микроциркуляции. Обмен между кровью и межуточной тканью органов является сложным процессом, зависящим от многих факторов, но прежде всего от проницаемости стенок микрососудов. Есть несколько путей прохождения веществ и клеток через стенку сосудов. Фильтрация – прохождение воды из сосудов в межуточную ткань и обратно. Диффузия – прохождение разных веществ, кроме воды, через стенку сосудов. Микровезикулярный транспорт – процесс захвата веществ мембранной клетки (пиноцитоз) и перенос их в другую сторону клетки и выведение затем в межклеточную среду. Наиболее часто в патологии бывает увеличение проницаемости микрососудов. При разрывах стенки сосудов часты кровоизлияния.
Внесосудистые нарушения микроциркуляции. Причиной таких нарушений бывают повреждения проходящих в интерстиции нервных волокон и нарушения нервно-трофических влияний. Расстройства возникают и при скоплении в ней жидкости.
НАРУШЕНИЯ ЛИМФОБРАЩЕНИЯ
Лимфатическая недостаточность – состояние, при котором интенсивность образования лимфы превышает способность лимфососудов транспортировать ее в венозную систему. Возникает это при нарушении тока лимфы в сосудах или в результате усиленного образования межклеточной жидкости и лимфы. Затруднение оттока лимфы бывает при сдавлении лимфососудов жидкостью, опухолью, закупорке тромбом и т.д. Усиленное образование жидкости и лимфы бывает при увеличении проницаемости мембран мелких сосудов, например, при воспалении, аллергии, артериальной гиперемии. Лимфатическая недостаточность приводит к замедлению тока лимфы, ее застою. Развиваются лимфостаз, лимфатический отек тканей, нарушается транспорт к клеткам разных веществ. При длительной недостаточности скопление жидкости с большим количеством белка и солей приводит к образованию соединительной ткани и склерозу. Это приводит к стойкому увеличению объема органа или части тела (к слоновости).
КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ
ЖИЗНЬ – это приспособление, адаптация человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды.
ПРИСПОСОБЛЕНИЕ – это комплекс саморегулирующихся процессов, возникающих в организме и позволяющих ему выжить в изменяющихся условиях существования. В процессе болезни человека действуют механизмы приспособления к изменившимся (для него) условиям существования. Медработник должен четко знать компенсаторно-приспособленческие реакции. Например, хирург должен быть уверен, что при удалении одной почки другая почка будет выполнять функцию обеих. Приспособление – понятие, характерное для реакций биологического вида, более широкое по отношению к понятию компенсации.
КОМПЕНСАЦИЯ – более узкое по сравнению с приспособлением понятие, характеризующее реакцию конкретного человека в условиях болезни. В жизни понятия "приспособление" и "компенсация" неотделимы. Компенсаторно-приспособительные реакции происходят в организме, органе, системе, где возникло повреждение. Например, при кавернозном туберкулезе в одном легком погибает паренхима, на ее месте разрастается соединительная ткань, легкое сморщивается и не функционирует. Но больной не погибает, так как функцию пораженного легкого берет на себя другое легкое.
МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ. Механизмы многообразны. Наиболее важные из них:
1. Саморегуляция (жизненно важных показателей гомеостаза).
2. Сигнальность отклонений.
3. Дублирование физиологических процессов.
Саморегуляция состоит в том, что любое отклонение показателя жизнедеятельности от нормы является стимулом возвращения его к норме. Пример: поддержание уровня глюкозы в крови.
Сигнальность отклонения состоит в том, что при изменении каких-либо показателей гомеостаза (pO2, pH, уровня глюкозы, осмотического давления и др.) специальные рецепторы сосудов и тканей воспринимают это отклонение прежде, чем оно достигает опасной для жизни степени (например, снижение O2 в крови).
Дублирование физиологических процессов состоит в том, что в поддержании какого-либо жизненно важного показателя гомеостаза организма принимает участие не один орган или система, а их совокупность. И если функция одного из них оказывается недостаточной, активизируется деятельность других органов и систем. Например, при смещении pH крови включаются буферные системы, восстанавливающие pH; если этого недостаточно, повышается роль почек, легких и т.д.
СТАДИИ РАЗВИТИЯ КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ. Условно выделяют 3 стадии.
1. Становления (или "аварийная").
2. Закрепления (или относительно устойчивой компенсации).
3. Декомпенсации (или истощения).
Стадия становления заключается в том, что в поврежденном органе в ответ на новые условия существования возникает гиперфункция всех его структур – клеток, внеклеточных структур, межклеточного вещества, микроциркуляторного русла. Но при гиперфункции органа возрастает и распад его структур. Чтобы восстановить орган и его функцию, надо мобилизовать все резервы организма, особенно энергетические. При дефиците резервов функция не обеспечивается, и орган погибает (например, инфаркт миокарда).
Стадия закрепления характеризуется перестройкой всех структур поврежденного органа, что позволяет ему приспособиться к новым условиям существования и, порой, даже долгие годы полноценно функционировать. В органе увеличиваются количество клеток и внутриклеточных структур. Орган увеличивается в объеме, развивается его гипертрофия.
Стадия декомпенсации развивается, если не ликвидирована причина, вызвавшая компенсаторно-приспособительную реакцию. Постепенно истощаются резервные возможности организма: образующейся энергии не хватает и для обеспечения функции, и для восстановления распавшихся структур, нарастают нарушения обмена веществ, развивается дистрофия, и орган перестает функционировать.
СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСНОВЫ КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ.
1. Регенерация.
2. Гипертрофия.
3. Гиперплазия.
4. Организация.
5. Инкапсуляция.
6. Метаплазия.
РЕГЕНЕРАЦИЯ.
Процесс, в основе которого лежит восстановление структур взамен погибших. Есть физиологическая регенерация – воспроизведение на основе саморегуляции (клеток кожи, слизистых, крови). Репаративная (восстановительная) регенерация возникает при болезнях и повреждениях. Реституция – процесс, при котором на месте погибшей ткани возникает идентичная ей ткань (заживление язв кишечника после брюшного тифа). Субституция – процесс, при котором на месте погибшей ткани возникает рубец (инфаркт миокарда). Регенеративная гипертрофия – процесс, проходящий при репаративной регенерации, которая обеспечивает восстановление функции поврежденного органа, увеличение количества и объема сохранившихся клеток. Патологическая регенерация заключается или в избыточном образовании регенерирующей ткани, и тогда образуется келоидный рубец, или в недостаточном ее образовании (гипорегенерация) при вялом заживлении ран: трофические язвы, при переломах – образование ложного сустава, когда не образуется костная мозоль.
ГИПЕРТРОФИЯ.
Увеличение объема органа, ткани, клеток или внеклеточных структур и усиление их функции.
ГИПЕРПЛАЗИЯ.
Увеличение количества клеток, внеклеточных структур и элементов интерстиция. Чаще гиперплазия и гипертрофия протекают вместе.
Виды гипертрофии.
1. Истинная и ложная гипертрофии.
Истинная гипертрофия развивается, когда происходит увеличение массы специализированной ткани, обеспечивающей функцию органа. Встречается у здоровых людей при больших физических нагрузках. Такое увеличение органов называется физиологической, или рабочей, гипертрофией.
Ложная гипертрофия. Орган увеличен за счет разрастания интерстиция, чаще жировой ткани, и функция органа не компенсируется.
2. Компенсированная рабочая гипертрофия.
Компенсированная рабочая гипертрофия связана с усилением функции органов в связи с необходимостью компенсации при врожденных и приобретенных дефектах органа и при возникновении каких-либо органических изменений в организме (при гипертрофии АД увеличивается, и сердце работает с нагрузкой; увеличивается масса сердца). Если не ликвидирована причина, вызвавшая компенсаторную гипертрофию, развивается декомпенсация.
3. Заместительная гипертрофия.
Заместительная гипертрофия развивается при хирургическом удалении или гибели одного из парных органов.
4. Регенерационная гипертрофия.
Регенерационная гипертрофия возникает при гибели части ткани органа и обеспечивает его функцию (при инфаркте – замена рубцовой тканью).
5. Нейрогуморальная гипертрофия.
Нейрогуморальная гипертрофия и гиперплазия возникает при нейрогуморальной регуляции функции органов (матка, молочные железы при беременности).
ОРГАНИЗАЦИЯ.
Процесс замещения соединительной тканью участков некроза, дефектов ткани, тромба, воспалительного экссудата. Организация носит приспособительный характер. Ее развитие не компенсирует функцию органа, но позволяет ему существовать в изменившихся условиях. В основе организации лежит образование грануляционной ткани, которая переходит в соединительную ткань.
ИНКАПСУЛЯЦИЯ.
Образование капсулы из соединительной ткани вокруг нерассосавшихся участков некроза, паразитов, инородных тел. Носит приспособительный характер. Иногда такие участки пропитываются известью и образуют петрификаты.
МЕТАПЛАЗИЯ.
Процесс перехода одного вида ткани в другой, родственный ей вид. Развивается только в эпителиальной и соединительной ткани. При этом один вид эпителия может перейти в другой (но не в другую ткань!). Соединительная ткань может перейти в другую, но тоже соединительную ткань. Метаплазия проявляется, например, у курильщиков в бронхах, где появляется многослойный плоский эпителий вместо реснитчатого эпителия. Соединительная рыхлая ткань переходит в рубцы в стенке аорты при атеросклерозе, в петрификаты.
ВОСПАЛЕНИЕ
Воспаление – защитная реакция организма на вредные воздействия, приспособительная местная реакция.
И.И. Мечников назвал воспаление фагоцитарной реакцией, так как при этом выделенные фагоциты переваривают патогенные микроорганизмы.
Благодаря воспалительной реакции происходит ограничение очага повреждения от всего организма. К нему устремляются лейкоциты крови, осуществляющие фагоцитоз. Одновременно с этим и благодаря особым клеткам, способным вырабатывать антитела, происходит повышение местного и общего иммунитета.
В клинической картине воспаления пять основных симптомов (признаков):
1. Жар.
2. Боль.
3. Покраснение.
4. Припухлость.
5. Нарушение функций.
Они характерны для остро протекающего воспаления наружно расположенных органов. Если воспаление возникло во внутренних органах, то могут быть и все эти признаки.
При воспалении обычно возникает и общая реакция организма: лихорадка, увеличение количества лейкоцитов в крови, повышение СОЭ. При тяжелых формах воспаления развивается общая интоксикация (при дифтерии, пневмонии и др.).
Этиология воспаления (причины):
1. Физические (травма).
2. Химические (действие кислот, щелочей и др.).
3. Температурные (ожег, обморожение).
4. Биологические (микроорганизмы, паразиты, вирусы и др.).
Формы воспаления:
1. Банальные.
2. Физические.
3. Химические.
4. Температурные.
5. Специфические (вызванные возбудителями: СПИДа, туберкулеза и др.).
По течению:
1. Острые.
2. Подострые.
3. Хронические.
По степени выраженности:
1. Нормергические (ответная реакция соответствует силе и характеру раздражителя).
2. Гиперергические (ответная реакция организма сильнее раздражителя).
3. Гипоергические (воспалительный процесс выражен очень слабо).
Воспаление зависит от реактивности организма, то есть от пола, возраста, конституции, состояния физиологических систем: иммунной, нервной, эндокринной системы, наличия сопутствующих заболеваний.
Для воспаления характерным является наличие трех последовательных стадий развития:
1. Альтерация – повреждение тканей, являющееся пусковым моментом в развитии воспалительного процесса.
2. Экссудация – выход или пропотевание из сосудов в ткани жидкой части крови с находящимися в ней веществами и форменными элементами.
3. Пролиферация – процесс размножения клеток, завершающая стадия.
При всем многообразии воспалительных реакций эти три стадии могут быть выражены различно.
Альтерация. Вначале от соприкосновения с вредоносным агентом охватывается небольшой участок, а потом он переходит на значительную территорию, нарушая обмен веществ. Это альтеративное воспаление. Такая форма воспаления возникает при некоторых аллергических реакциях, при воздействии токсинов и т.д.
Экссудация. Наиболее часто встречается экссудативное воспаление. Оно характеризуется преобладанием экссудата, так как нарушается кровообращение. В очаге воспаления преобладают нарушения сосудов, что ведет к резкому повышению проницаемости стенок сосудов. Жидкая часть крови и лейкоциты выходят из сосудов в окружающую ткань. Они накапливаются в очаге воспаления, поэтому появляется припухлость. Если экссудат почти прозрачен, содержит до 8% белка, воспаление называется серозным (плеврит). Если в экссудате много белка фибриногена – фибринозным. Гнойный экссудат содержит много лейкоцитов. Геморрагический экссудат содержит эритроциты, так как значительно нарушается кровеносный сосуд (обычно при злокачественных опухолях). Гангренозное воспаление – процесс, при котором развиваются гнилостные бактерии. При этом наблюдается значительный распад тканей.
Профилеративное воспаление характеризуется размножением клеток и приводит разрастанию тканей, образованию узелков, утолщений. Это приводит к увеличению органа. Такое воспаление наблюдается при сифилисе, туберкулезе и т.д.
Исход воспаления может быть различным. Возможно полное выздоровление. При значительном дефекте ткани на месте воспаления может появиться рубец. Если воспаление развивается во внутренних органах, то могут образоваться спайки – тяжи, спаивающие органы. Хронически протекающее воспаление ведет к развитию склероза органа. Это может в той или иной степени ограничить функцию поврежденного органа.
Таким образом, являясь в своей основе защитно-приспособительной реакцией, воспаление может приобретать при определенных условиях вредное значение для организма, вызывая повреждение жизненно важных органов.
МЕДИАТОРЫ ВОСПАЛЕНИЯ
Медиаторы воспаления – биологически активные вещества, которые образуются при альтерации. Их действие направлено на развитие экссудации. Медиаторы меняют метаболизм, физико-химические свойства тканей и их функции, свойства и функции крови.
Гистамин выделяется в ответ на повреждение и вызывает боль, расширяет сосуды, повышает их проницаемость, активирует фагоцитоз.
Серотонин выходит из тромбоцитов в кровь и изменяет микроциркуляцию в очаге воспаления.
Лимфокоин выделяется лимфоцитами, которые активируют Т-лимфоциты и иммунную систему.
Кинин выделяется полипептидами плазмы, которые вызывают боль.
НЕОБХОДИМО ЗАПОМНИТЬ СЛЕДУЮЩИЕ ТЕРМИНЫ:
Ацидоз – изменение физико-химических свойств тканей в зоне альтерации.
Гиперемия – расширение сосудов.
Венозная гиперемия – сопровождается пульсацией вследствие повышения давления в венулах.
Артериальная гиперемия – сопровождается повышением АД и возрастанием кровотока.
Абсцесс – ограниченное гнойное воспаление.
Флегмона – неограниченное гнойное воспаление.
Эмпиема – скопление гнойного экссудата в полостях или полых органах.
Асептика – гнойное воспаление без участия микроорганизмов.
Крупозное воспаление – фибринозное воспаление, если пленка рыхло связана с подлежащими воспаленными тканями.
Дифтерическое воспаление – фибринозное воспаление, когда пленка плотно связана с тканью и при ее отделении образуются язвы. Обе формы воспаления (крупозное и дифтерическое) относятся к экссудативному воспалению.
Некротическое воспаление – альтеративное, приводящее к гибели, некрозу воспаленной ткани.
Интерстициальное воспаление – пролиферативное воспаление.
Воспаление вокруг животных паразитов – развивается пролиферативное воспаление.
Краевое стояние лейкоцитов – при экссудации.
ЛИТЕРАТУРА.
В.С. Пауков, Н.К. Хитров. Патология. М.: "Медицина", 1989, с. 98-106.
Разделы:
1. Общая характеристика воспаления.
2. Причины и условия возникновения воспаления.
3. Стадии и общие проявления воспаления.
4. Формы воспаления.
multiurok.ru
