В настоящее время в медицине известно большое количество наследственных заболеваний, которые затрагивают генотип человека, а соответственно, проявляются в одном из поколений. Терапия таких патологий не может гарантировать полного излечения, только ослабление проявления симптомов. Одним из таких заболеваний является синдром Ретта, который диагностируется практически только у девочек. Как распознать заболевание и можно ли ослабить его проявления, рассмотрим в нашей статье.
Синдром Ретта у детей, как правило, диагностируется только у малышей женского пола. Это заболевание получило свое название в честь ученого из Австрии, который описал его. Это произошло в 1966 году, но по сведениям, патология была известна раньше, только не имела названия. Он у нескольких девочек отметил похожие проявления и предложил отнести их к одному заболеванию. За время своих наблюдений и изучения данной патологии Андреас Ретт описал более 30 случаев.
Сейчас уже установлено, что данная патология провоцируется мутацией Х-хромосомы. Но об этом стало известно только в 1999 году, поэтому рано говорить об эффективных методах борьбы с данным недугом.
В основе патологии лежат процессы, которые разрушают организм, приводят к поражению нервной системы. Синдром Ретта приводит к замедлению в развитии, а потом и к полной остановке.
Некоторые врачи могут спутать проявления данного заболевания с аутизмом, но дальнейшее течение и общая картина обеих патологий несколько отличаются. Необходимо тщательно дифференцировать болезни между собой, чтобы подобрать тактику лечения.
О том, что это заболевание является наследственным, стало известно совсем недавно. Виновником становится всего один-единственный ген. В некоторых странах исследования отмечают, что такой диагноз может быть у детей, рожденных от близкородственных браков.
Патология встречается редко: всего один ребенок на 12 тысяч рожденных малышей. Но что интересно, этим больным грудничком будет обязательно девочка. Как можно это объяснить?
Малыши мужского пола не имеют никакого шанса на выживание, если попадает ген с такой мутацией, потому что у них всего одна Х-хромосома. У девочек таковых две, поэтому кроме больного гена у них присутствует такой же, но здоровый. Это и дает им возможность дожить до определенного возраста, хоть и симптомы заболевания проявляются во всей красе.
Любое редкое заболевание требует определенных навыков в уходе, а также нуждается в адекватном восприятии окружающими. В России имеется ассоциация по поддержке пациентов с таким диагнозом.
Основной задачей организации является консультирование родителей, имеющих детей с таким диагнозом, информационная поддержка и оказание помощи в реабилитации. Ассоциация имеет свой сайт, на который могут заходить родители и знакомиться с последними достижениями медицины по лечению синдрома Ретта.
Можно задавать интересующие вопросы по воспитанию и развитию таких малышей, общаться с такими же семьями, делиться своими достижениями и неудачами.
Уже установлено, что основная причина, по которой происходит развитие заболевания, – это генная мутация, затрагивающая ген МеСР2. В результате нарушения наблюдается недостаток глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, рецепторов дофамина, нарушение холинергических структур.
Данный ген располагается в Х-хромосоме. Такой патогенез приводит к морфологическим изменениям головного мозга, что и провоцирует остановку развития на 4-м году жизни ребенка.
Если ребенок рождается с такой патологией, то первые месяцы, а иногда и годы, заподозрить ее практически невозможно. При осмотре педиатр не находит отклонений в развитии или росте. Иногда врачи обращают внимание на вялость мышц и гипотонию, но все это списывают на трудные роды, поэтому не уделяют должного внимания таким симптомам. Синдром Ретта у детей (фотографии представлены ниже) может также проявляться следующими признаками:
С взрослением малыша нарушения начинают проявляться сильнее, например родители отмечают, что в возрасте 4-5 месяцев кроха не в состоянии перевернуться на спинку или бок, а когда приходит время ходить и ползать - не может освоить этот навык.
Далее синдром Ретта у детей симптомы проявляет более выраженные, родители и педиатры отмечают:
Также надо отметить, что такие детки могут повторять одно и то же движение несколько раз, например тереть руки или заламывать кисти. Если ребенок еще совсем маленький, то он может покусывать свои кулачки, бить себя по лицу или груди.
Это заболевание уже достаточно хорошо изучено, поэтому может быть диагностировано на ранних стадиях, а их всего четыре, каждая из которых характеризуется своими проявлениями и отличительными признаками.
Если развивается синдром Ретта, продолжительность жизни будет зависеть от стадии обнаружения заболевания и качества ухода за ребенком. Пока еще нет методики, которая бы полностью избавила от этой патологии.
Педиатры ставят ребенку диагноз "синдром Ретта" по клиническим проявлениям, которые по мере взросления ребенка становятся все ярче. При подозрении на патологию малыша направляют на дополнительные исследования:
Дифференциальная диагностикаСиндром Ретта у детей на первых стадиях своего развития напоминает проявления аутизма, но есть отличительные признаки, которые помогают отличить эти два заболевания друг от друга. Для удобства данные сведены в таблицу.
Симптом | Проявление при синдроме Ретта | Наличие признака при аутизме |
Отставание в возрасте от полугода и до 12 месяцев | Практически отсутствует | Наблюдается у многих детей |
Однотипные движения руками | Чаще всего однообразные движения наблюдаются в области пояса | Движения могут быть разнообразными, и нет четкой локализации |
Манипуляции с предметами | Замечено не было | Очень характерны и повторяются часто |
Координация движений | Нарушение координации постепенно прогрессирует и заканчивается полной неподвижностью | Движения практически не отличаются от здоровых детей |
Эпилептические припадки | Часто случаются | Диагностируются редко |
Расстройства дыхания | Характерный признак | Не проявляются |
Замедление роста | Один из характерных признаков | Не наблюдается |
Как можно заметить, синдром Ретта симптомы имеет отличные от аутизма, хоть их и трудно распознать на первых этапах развития патологии.
Так как это заболевание является следствием мутации гена, то можно сразу сказать, что невозможно его полностью излечить. Любое направление терапии нацелено на подавление симптоматических проявлений и улучшение общего состояния ребенка. Можно выделить следующие направления:
Если поставлен диагноз "синдром Ретта", лечение начинается с назначения лекарственных препаратов различных групп:
К большому сожалению, большинство препаратов несущественно снижают проявления заболевания.
Кроме приема медицинских препаратов педиатры дают следующие рекомендации родителям:
Было бы просто идеально проводить лечение такого ребенка в специализированном центре, где не только назначается медикаментозная терапия, но и детям прививают полезные навыки и помогают адаптироваться к миру.
Учитывая наследственный характер заболевания, можно утверждать, что эффективного лечения до сих пор не существует, но ученые всего мира работают над этим. Научные исследования доказывают, что синдром Ретта и его признаки вполне обратимы. Опыты проводились на мышах, и были выдвинуты предположения о лечении данной патологии при помощи стволовых клеток.
А если удастся восстановить функции гена, то можно будет устранить неврологические нарушения, которые провоцирует данная мутация.
Эти исследования дают родителям и медикам большую надежду на восстановление большинства утраченных функций.
В настоящее время, если у ребенка диагностирован синдром Ретта, признаки ослабить практически невозможно, но многое зависит от родителей. Если они смогут создать для малыша атмосферу любви и заботы, научатся контактировать с таким ребенком, будут делать все возможное, чтобы сохранить имеющиеся навыки, то велика вероятность того, что он доживет до 50 лет. А такие случаи уже описаны в медицинской практике.
Врачи среди причин смертности таких пациентов называют: остановку сердца, судороги, а также дисфункцию ствола головного мозга и прободение стенок желудка.
Будем надеяться, что в скором времени ученые найдут способ, как справиться с данной патологией, и родители, у которых рождаются такие малыши, смогут вздохнуть с облечением.
В качестве заключения хочется сказать, что профилактики данного заболевания не существует, так как затрагивается генотип человека. Хотя до сих пор неизвестно, что провоцирует такие нарушения в генах. Может, это негативное воздействие экологии или некоторых вредных факторов? Тогда остается только дать общую рекомендацию: придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться и внимательнее относиться к своему здоровью, чтобы потом нашим детям не пришлось расплачиваться.
www.syl.ru
F84.2 Синдром Ретта - раздел Медицина, Quot;Об утверждении клинического руководства Модели диагностики
Quot;Об утверждении клинического руководства "Модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств" С целью повышения эффективнос
Расстройства F00* (G30.-+) Деменция при болезни Альцгеймера F00.2x* (G30.8+) Деменция при болезни Альцгеймера, ат
F03 Деменция неуточненная F02.0x* (G31.0+) Деменция при болезни Пика F02.1x* (A81.0+) Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба
Сосудистая деменция Условия лечения Стационарное, полустационарное, амбулаторное. Перечень необходимых обс
Алкоголем или другими психоактивными веществами Амнестический синдром легкой степени - относительно негрубые нарушения памяти, неточная ориентир
F04.12 Органический амнестический синдром в связи с эпилепсией Проявляется выраженными расстройствами памяти (фиксационная и антеро-ретроградная амнезия), чаще
F05.0 Делирий, не на фоне деменции Является этиологически неспецифическим синдромом, протекающим с нарушенным сознанием, галлюцина
F05.1 Делирий, на фоне деменции Наряду с признаками делирия (см. F05.0) имеются разной степени выраженности психоорганические си
Болезнью F06.0 Органический галлюциноз F06.1 Органическое кататоническое состояние F06.2 Орг
F06.0 Органический галлюциноз В клинической картине доминирующими являются обманы восприятия, преимущественно в форме зрительн
F06.1 Органическое кататоническое состояние Проявляется в форме кататоноподобного ступора, кататоноподобного психомоторного возбуждения или
F06.2 Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство В клинической картине острого или подострого состояния, в связи с текущим или резидуальным органи
F06.4 Органическое тревожное расстройство В клинической картине текущего или резидуального органического заболевания мозга проявляется в ф
Астеническое) расстройство Состояние, характеризующееся выраженной и постоянной эмоциональной несдержанностью или лабильно
F06.7 Легкое когнитивное расстройство Возникает как следствие перенесенного органического заболевания (дисфункции) мозга или другого с
И дисфункцией головного мозга или соматической болезнью В эти рубрики относятся все другие и неуточненные формы психических нарушений органической приро
Повреждением или дисфункцией головного мозга F07.0 Расстройство личности органической этиологии F07.1 Постэнцефалитический синдром
F07.0 Расстройство личности органической этиологии Органическое расстройство личности охватывает круг преимущественно резидуальных органических з
F07.1 Постэнцефалитический синдром Включает остаточные явления после перенесенного энцефалита. В клинической картине на церебр
F07.2 Постконтузионный (посткоммоционный) синдром Относится к резидуальным проявлениям перенесенной черепно-мозговой травмы и включает вегетативн
F20 Шизофрения F20.0 Параноидная шизофрения F20.1 Гебефреническая (гебефренная) шизофрения F20.2 Ка
F20.0 Параноидная шизофрения Тип течения: F20.00х Непрерывный F20.01х Эпизодический с нарастающим дефектом Условия ле
F20.1 Гебефреническая (гебефренная) шизофрения Тип течения: F20.10х Непрерывный F20.11х Эпизодический с нарастающим дефектом Услови
F20.2 Кататоническая шизофрения Тип течения: F20.20х Непрерывный F20.21х Эпизодический с нарастающим дефектом F20.23х Эпизо
F20.3xx Недифференцированная шизофрения Тип течения: F20.30х Непрерывный F20.31х Эпизодический с нарастающим дефектом F20.32х Эпизо
F20.4xx Постшизофреническая депрессия Условия лечения Стационарное (тяжелые случаи постпсихотических депрессий или с суицидальным
F20.5xx Остаточная шизофрения Условия лечения Полустационарное для больных с неполной ремиссией и выраженной остаточной п
F20.6xx Простой тип шизофрении Тип течения: F20.60х Непрерывный Условия лечения Полустационарное - для больных с нара
F20.8xx Другой тип шизофрении Условия лечения Стационарное - для больных с нарастающим дефектом и угрозой для жизни больног
F20.8xx3 Детский тип шизофрении Общая характеристика Особенности шизофрении детского возраста определяются возрастными кри
F21 Шизотипическое расстройство Условия лечения Амбулаторное. Перечень необходимых обследований см. F20. Принцип
F22.9x Хроническое бредовое расстройство неуточненное Условия лечения Стационарное (те же, что и для F20.0хх). Полустационарное (те же, что и дл
F24 Индуцированное бредовое расстройство Условия лечения (те же, что и для F20.0хх) Перечень необходимых обследований (см. F20хх) Принци
F25 Шизоаффективные расстройства F25.0x Шизоаффективное расстройство, маниакальный тип F25.1x Шизоаффективное расстройство,
F25.0x Шизоаффективное расстройство, маниакальный тип Условия лечения Стационарное - при выраженных галлюцинаторно-бредовой и аффективной симптом
F25.1x Шизоаффективное расстройство, депрессивный тип Условия лечения Стационарное - при выраженной галлюцинаторно-бредовой и депрессивной симпто
F29 Неорганический психоз неуточненный Основные условия лечения такие же, как у F23. F30-F39 Расстройства настроения
F30 Маниакальный эпизод F30.0 Гипомания F30.1 Мания без психотических симптомов F30.2 Мания с психотическими
F30.0 Гипомания Условия лечения Амбулаторное, полустационарное. Принципы терапии Соблюдаются общи
F30.1 Мания без психотических симптомов Течение средней тяжести или тяжелое. Условия лечения Лечение стационарное. Принцип
F30.2 Мания с психотическими симптомами Условия лечения Лечение стационарное. Принципы терапии Соблюдаются общие принципы
F31 Биполярное аффективное расстройство F31.0 Биполярное аффективное расстройство, текущий эпизод гипомании F31.1 Биполярное аффек
Эпизод легкой или умеренной депрессии Условия лечения Стационарное - при наличии суицидальных тенденций, затруднениях в выборе тер
Эпизод тяжелой депрессии без психотических симптомов Условия лечения Лечение стационарное. Принципы терапии Соблюдаются общие принципы
Эпизод тяжелой депрессии с психотическими симптомами Принципы терапии Соблюдаются общие принципы терапии биполярного аффективного расстройства (
Эпизод смешанного характера Условия лечения Стационарное - при значительной глубине аффективных расстройств, суицидальн
F32 Депрессивный эпизод F32.0х Депрессивный эпизод легкой степени F32.1х Депрессивный эпизод средней степени
F32.0х Депрессивный эпизод легкой степени Условия лечения Лечение амбулаторное или в дневном стационаре. Принципы терапии Со
F32.1х Депрессивный эпизод средней степени Условия лечения Лечение амбулаторное, полустационарное или в стационаре. Их выбор опред
Без психотических симптомов Условия лечения Лечение стационарное. Принципы терапии Соблюдаются все основные те
С психотическими симптомами Условия лечения Стационарное. Принципы терапии Соблюдаются все основные терапевти
F33 Рекуррентное депрессивное расстройство F33.0х Рекуррентное депрессивное расстройство, текущий эпизод легкой степени F33
F34.0 Циклотимия Условия лечения Лечение в амбулаторных или полустационарных условиях. Принципы терапии
F34.1 Дистимия Условия лечения Лечение амбулаторное, при наличии депрессивного эпизода - в полустационаре и
Расстройство Условия лечения Лечение амбулаторное, полустационарное или стационарное (определяются тяжес
Расстройства) у детей Психотические формы практически не встречаются у детей до 10 лет. Наблюдаются аффективные расстрой
И соматоформные расстройства F40 Фобические тревожные расстройства F41 Другие тревожные расстройства F42 Обсес
F40.00 Агорафобия без панического расстройства Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии В большинстве случаев лечение комбинир
F40.01 с паническим расстройством Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - бензодиазепинов
F40.1 Социальные фобии Условия лечения Амбулаторное лечение. Принципы терапии Фармакотерапия: - обрат
F40.2 Специфические (изолированные) фобии Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Психотерапия: - поведенческая т
F41.0 Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность) Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармако
F41.1 Генерализованное тревожное расстройство Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - бензодиазепинов
F41.9 Тревожное расстройство неуточненное Принципы терапии Фармакотерапия: - трициклические антидепрессанты - кломипрамин, имипра
F42.9 Обсессивно-компульсивное расстройство неуточненное Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - трициклическ
F43.02 Тяжелая реакция на стресс Условия лечения В случае тяжелой реакции на стресс возможна госпитализация (длительность леч
F43.1 Посттравматическое стрессовое расстройство Условия лечения см. Общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - трициклическ
F43.2 Расстройство приспособительных реакций F43.20 Кратковременная депрессивная реакция, обусловленная расстройством адаптации F43.21 Пролонгиро
F43.9 Реакция на тяжелый стресс неуточненная Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия - транквилизаторы -
F44.9 Диссоциативное (конверсионное) расстройство неуточненное Условия лечения см. общую часть. Перечень необходимых обследований До начала лечения
F45.9 Соматоформное расстройство неуточненное Условия лечения см. общую часть. Перечень необходимых обследований До начала лечения
F48.0 Неврастения Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - общетонизиру
F48.1 Синдром деперсонализации-дереализации Условия лечения см. общую часть. Перечень необходимых обследований В качестве изолирован
Нарушениями и физическими факторами F50 Расстройства приема пищи F51 Расстройства сна неорганической этиологии F52 Се
F50.1 Атипичная нервная анорексия Условия лечения Амбулаторное. Стационарное (упорный отказ от пищи, нарастающая кахексия)
F50.3 Атипичная нервная булимия Условия лечения Амбулаторное. Стационарное (для подбора эффективной терапии). Принц
F51 Расстройства сна неорганической этиологии F51.0 Бессонница неорганической этиологии F51.1 Сонливость (гиперсомния) неорганической эт
F51.0 Бессонница неорганической этиологии Условия лечения Амбулаторная терапия. Принципы терапии Фармакотерапия: - транк
F51.1 Сонливость (гиперсомния) неорганической этиологии Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Фармакотерапия: - средства обще
F51.9 Расстройство сна неорганической этиологии неуточненное Условия лечения Амбулаторное - 3 - 6 недель: - нормализация режима; - диагностика и лече
Органическими нарушениями или болезнями F52.0 Отсутствие или потеря сексуального влечения F52.1 Отвращение к половым сношениям и от
F52.0 Отсутствие или потеря сексуального влечения Наблюдается при следующих основных расстройствах (см. соответствующие рубрики): Шизофрения, а
Полового удовольствия F52.10 Сексуальное отвращение При котором половая связь с партнером вызывает сильные н
F52.2 Недостаточность генитальной реакции У мужчин эректильная дисфункция вызывается: - ситуационными причинами; - васкулогенными;
F52.3 Оргазмическая дисфункция Изменение и отсутствие оргастических ощущений чаще всего наблюдается при: невротических расстрой
F52.4 Преждевременная эякуляция Диагноз заболевания ставится на основании длительно существующей сексуальной дисфункции, выража
F52.5 Вагинизм неорганического происхождения Под термином "вагинизм" принято подразумевать "спазм окружающих влагалище мышц, вызывающи
F52.6 Диспареуния неорганического происхождения Диспареуния (диспарейния) у женщин проявляется болевыми ощущениями во время полового акта и может
F52.7 Повышенное половое влечение Повышение полового влечения может наблюдаться при: - эндогенных заболеваниях; - органиче
Органическим нарушением или болезнью Обусловленные различной психической патологией. Условия лечения Амбулаторное - 3 - 6 неде
В зрелом возрасте F60 Специфические расстройства личности F61 Смешанное и другие расстройства личности
F60 Специфические расстройства личности F60.0х Параноидное (параноическое) расстройство личности F60.1х Шизоидное расстройство лич
F60.0х Параноидное (параноическое) расстройство личности Условия лечения Амбулаторное - определяется терапевтической динамикой параноидных симптомо
F60.1х Шизоидное расстройство личности Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - нейролептики
F60.2х Диссоциальное расстройство личности Условия лечения см. общую часть. Принципы терапии Фармакотерапия: - нейролептики
F60.3 Эмоционально неустойчивое расстройство личности F60.30х Импульсивный тип F60.31х Пограничный тип Условия лечения Амбулаторное. С
F60.4х Истерическое расстройство личности Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Фармакотерапия: - нейролептики
F60.5х Ананкастное расстройство личности Условия лечения Амбулаторное. Стационарное - при выраженной социальной дезадаптации.
Расстройство личности Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Фармакотерапия: - транквилизат
F60.7х Расстройство типа зависимой личности Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Фармакотерапия: - транквилизат
F61.0 Смешанные расстройства личности Условия лечения Амбулаторное. Стационарное - при выраженной декомпенсации 3 - 6 недель.
F61.1 Причиняющие беспокойство изменения личности Условия лечения Амбулаторное. Стационарное - при выраженной ажитации - 3 - 6 недель. Пр
F62.0 Стойкое изменение личности после переживания катастрофы Условия лечения Амбулаторное. Стационарное - при выраженной тяжести состояния - 3 - 6 недел
Заболевания Условия лечения Амбулаторное. Принципы терапии Фармакотерапия: - транквилизат
F63.9 Расстройство привычек и влечений неуточненное Общая характеристика В изолированном виде, как первичное нарушение, эти расстройства практич
F63.3 Трихотилломания Навязчивое либо неодолимое влечение выдергивать у себя волосы на голове, бровях, ресницах. Как пра
F64.0 Транссексуализм Стойкое осознание своей принадлежности к противоположному полу, несмотря на правильное соответст
F64.2 Расстройство половой идентификации в детском возрасте Расстройство, обычно впервые появляющееся в раннем детстве и характеризующееся постоянной, интен
F64.8 Другое расстройство половой идентификации Различные нарушения половой идентификации личности нетранссексуального типа, наблюдающиеся в по
F64.9 Расстройство половой идентификации неуточненное В данную рубрику включены расстройства половой роли: трансформация полоролевого поведения, гипер
F65 Расстройства сексуального предпочтения F65.0 Фетишизм F65.1 Фетишистский трансвестизм F65.2 Эксгибиционизм F65.3 Вуа
F65.8 Другие расстройства сексуального предпочтения Разнообразные другие варианты полового предпочтения и активности, каждое из которых является отн
И ориентацией по полу F66.0х Расстройство психо-сексуального созревания (развития) F66.1х Эгодистоническая ориен
F66.1х Эгодистоническая ориентация по полу Условия лечения Амбулаторное. Перечень необходимых обследований - исследование пол
F66.2х Расстройство сексуальных отношений Условия лечения Амбулаторное Перечень необходимых обследований - выявление аномал
И поведения в зрелом возрасте Общая характеристика В большинстве случаев преувеличение и симуляция симптомов проявляется
F70 Умственная отсталость легкой степени Характеристика состояния Затруднения проявляются главным образом в процессе школьного обуч
F71 Умственная отсталость умеренная Характеристика состояния Нарушения адаптации проявляются уже в дошкольном возрасте и сохран
F72 Умственная отсталость тяжелая Характеристика состояния Ориентировочно IQ = 30 - 44 ед. (по адаптированному детскому варианту Ве
F73 Умственная отсталость глубокая Характеристика состояния Ориентировочно IQ ниже 30 ед. (по адаптированному детскому варианту В
F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции F80.1 Расстройство экспрессивной реч
F80.1 Расстройство экспрессивной речи Характеристика состояния Данная группа речевых расстройств представлена нарушениями, для ко
F80.2 Расстройство рецептивной речи Характеристика состояния Данный вид патологии речи состоит в нарушении слухового восприятия
F80.8 Другие расстройства развития речи и языка F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией Характеристик
F81.0 Специфическое расстройство чтения Характеристика состояния Дислексия - специфическое расстройство чтения, проявляющееся в мно
F81.1 Специфическое расстройство спеллингования Характеристика состояния Дисграфия - специфическое расстройство письменной речи, проявляюще
F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков Характеристика состояния Дискалькулия - специфическое нарушение обучения счету, проявляющее
F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков Характеристика состояния Сочетанные специфические расстройства школьных навыков включают н
F82 Специфические расстройства развития моторной функции Характеристика состояния Данная группа расстройств характеризуется двигательными нарушени
Психического) развития F84.0 Детский аутизм F84.1 Атипичный аутизм F84.2 Синдром Ретта F84.3 Другие де
F84.0 Детский аутизм Характеристика состояния Личностное нарушение, при котором предшествующего периода несомне
F84.1 Атипичный аутизм Характеристика состояния Аномальный тип развития ребенка, как правило, проявляющийся в возра
F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста Характеристика состояния В эту группу включаются рано развившиеся прогрессирующие заболева
F84.5 Синдром Аспергера Характеристика состояния Синдром характеризуется теми же нарушениями, что и ранний детский а
Начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте F90 Гиперкинетические расстройства F91 Расстройства поведения F92 Смешанные расс
F90.0 Нарушение активности внимания Характеристика состояния Одним из проявлений гипердинамического синдрома является нарушени
F90.1 Гиперкинетическое расстройство поведения Характеристика состояния Гиперкинетический синдром проявляется в виде чрезмерной подвижнос
F90.8 Другие гиперкинетические расстройства Характеристика состояния Гиперкинетические расстройства проявляются различной степенью по
F90.9 Гиперкинетическое расстройство неуточненное Характеристика состояния Гиперкинетическое расстройство разной степени выраженности, чаще -
F91 Расстройства поведения F91.0 Расстройство поведения, ограниченное рамками семьи F91.1 Несоциализированное расстро
F91.0 Расстройство поведения, ограниченное рамками семьи Характеристика состояния см. F91. Условия лечения При отсутствии "биологической поч
F91.1 Несоциализированное расстройство поведения Характеристика состояния Тип поведения, характеризующийся сочетанием упорного диссоциативн
F91.2 Социализированное расстройство поведения Характеристика состояния Характеризуется стойким диссоциативным или агрессивным поведение
F91.3 Вызывающее оппозиционное расстройство Характеристика состояния Этот тип расстройств поведения характерен для детей в возрасте до 10
F92.9 Смешанное расстройство поведения и эмоций неуточненное Характеристика состояния Встречаются в широком нозологическом спектре: при шизофрении (непр
F93.9 Эмоциональное расстройство в детском возрасте неуточненное Характеристика состояния Перечисленные расстройства являются специфическими для раннего, м
Которых характерно для детского и подросткового возрастов F94.0 Элективный мутизм F94.1 Реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте
F94.0 Элективный мутизм Характеристика состояния Это состояние, которое характеризуется тем, что ребенок обнаружива
В детском возрасте Характеристика состояния Это расстройство характеризуется стойкими нарушениями социальных
По расторможенному типу Характеристика состояния Это состояние характеризуется диффузными неизбирательно направле
В детском возрасте Эта рубрика включает расстройства социального функционирования, обусловленные недостаточностью
F95 Тики F95.0 Транзиторные тики F95.1 Хронические моторные тики или вокализмы F95.2 Комбинир
F95.1 Хронические моторные тики или вокализмы Характеристика состояния Хронические, сменяющие друг друга по клиническим проявлениям непро
F95.2 Комбинированные вокализмов и множественных моторных тиков (синдром Жилль де ла Туретта) Характеристика состояния Множественные ком
И подростковом возрасте F98.0 Энурез неорганической природы F98.1 Энкопрез неорганической природы F98.4 Стер
F98.0 Энурез неорганической природы Характеристика состояния Расстройство, характеризующееся непроизвольным упусканием мочи дн
F98.1 Энкопрез неорганической природы Характеристика состояния Энкопрез - это повторное непроизвольное выделение кала (обычно в не
F98.4 Стереотипные двигательные расстройства Характеристика состояния Стереотипно повторяющиеся, произвольные движения, не зависящие от
На детский и подростковый возраст Характеристика состояния Проявляются онихофагией, мастурбацией, сосанием пальца и другими п
Возраст, неуточненное Характеристика состояния Проявляются эмоциональной неустойчивостью, поведенческими реакци
G-40 - G47) Эпилепсия 1. Связанная с локализацией (парциальная, фокальная) - G-40.0 Идиопатическая эпилепсия и эпиле
Спектр клинического действия нейролептиков ————————————————————————————————————————————————————————————
Нейролептики пролонгированного действия ————————————————————————————————————————————————————————————
Корректоры экстрапирамидных побочных эффектов нейролептической терапии (антипаркинсонические средства) ———————————————
Антидепрессивные средства ————————————————————————————————————————————————————————————
Подростков с нервно-психическими заболеваниями (мг/сут) ———————————————————————————————————————————————
allrefers.ru
Здравствуйте, дорогая Маша!
Сети материнства настолько опутали меня, что я не могла сесть написать 100 писем, как обещала, а пишу вот это первое, очень подробное, и надеюсь, что кончу его раньше, чем попаду в сети сна. Я сплю с удовольствием и воспринимаю эту часть жизни, как награду.
За это короткое время на Машку выпала масса испытаний: материнским усердием, болезнью, беспробудным, сутками, сном и т.д. Но все по порядку.
Мы очень удачно доехали домой. Машка всю дорогу спала, изредка просыпаясь. Она узнала дом. Узнала ту бабушку. Я почувствовала прямо, что она поняла дом и свою кроватку.
До 30 декабря (приехали мы 16-го) каждый день я делала массаж, как научила Вероника[24] , и ванную с контрастным душем на позвоночник. Сам массаж и водные процедуры, мне кажется, Машка переносила нормально. Только во время контрастной атаки всегда начиналось затмение[25] . Контрастный душ нам порекомендовала Ада Михайловна[26] , но нам все-таки пришлось отказаться от него. Вообще, к Новому году плохое состояние у Маши нарастало. Она вся ушла в свои движения и отдалась своим «ветрам»[27] . Появилась масса новых нервных тиков. По ночам стала плохо спать, просыпаться со слезами, и вообще, отказ хоть от какой-то радости. Затмения сменяли друг друга и становились все глубже. И в конце концов Маше надоела вся эта жизнь, и она ушла в тяжелую «болезнь» без признаков простуды. Ровно 1 января. 39° с лишним держалось три дня. Мы отказались от всех лекарств, и от противосудорожных в том числе. Полеживали в прохладной водичке и много пили всякую траву. Тяжесть ушла, и 4, 5, 6, 7, 8 – пришел сон. Маша просыпалась в течение суток 1 раз затем, чтобы поесть, причем с волчьим аппетитом, и снова залечь до следующего утра. Последние три дня это стало вызывать опасение.
И, как обычно, с наступлением болезни, особенно с высокой температурой, Машка как будто обновляется и здоровеет. С 1 по 8 января я не видела ни одного затмения, ветра, ручки забывают плохие привычки, а глаза, хоть и в тумане, а смотрят правильно. И чем выше температура, тем здоровее она кажется. С очень умным и серьезным лицом она воспринимает свою болезнь.
Прошло и это. Машка сейчас другая, совсем другая. Она стала радоваться мне и всем. Всегда откликается и улыбается, внимательно слушает, как-то пытается понять. Пришло ощущение, что она пытается понять.
Правда, глаза сейчас опять плохие, в смысле косые. Редко, когда хорошо смотрит. Лекарств не пьем, только витамины. Затмения случаются примерно 2 раза в день. После ночного и после дневного сна. Страшные и глубокие, как никогда раньше. Как будто много маленьких стягиваются в один большой. Во время «приступа» она даже может пытаться взять протягиваемый ей кусочек хлеба. Но она ловит воздух пальчиками, взять не получается. После каждого затмения она сильно плачет. Они стали ее пугать, потому что она почти падает. Теперь, как только начинается затмение, я беру ее на руки и, крепко прижимая к себе, читаю ее любимые стихи ритмично.
Разноцветные фонарики в темноте ее очень возбуждают. Сначала она и благодаря им правильно ползала, стремясь и осторожничая. Она быстро выучила, что опасности нет, и стала опять прыгать. Перепробовав много способов обучения, все-таки я пришла к одному. Безотказно правильно она ползет только по узкому пространству, и как только участок чуть пошире – прыгает, захлебываясь. Пока прыгать ей удобнее.
Так что мы или сдвигаем мебель, или я хожу за ней с двумя длинными палками, ограничивая дорожку. А на палки вешаю всякие заманихи.
Машка здорово грызет яблоки и морковь. Любит шоколадку. Чуть-чуть дашь, так она еще у меня в руках ищет, ладошки раскрывает, берет сама (чем меньше кусочек, тем труднее взять). Не всегда получается донести до рта.
Начинает плакать, когда плачет Наташа[28] . Они хорошо вдвоем играют на диване. По моей просьбе Наташа не дает Маше во рту держать игрушки, вынимает и дает ей в ручки.
Машка, в знак особого расположения к человеку, морщит нос. Это надо заслужить.
Хотела закончить письмо, но не получается. Состояние наше меняется неожиданно и в переменах неоднозначно. Вот прошло 5 дней, сегодня 19-е. И за эти пять дней настолько выросло доверие Маши ко мне, что, когда мы возимся на диване, она позволяет вертеть себя как угодно и не боится. Для пущей уверенности ей надо после каждого фортеля меня лизнуть в щеку или ткнуться носом в лицо. Если выбрать удачный момент и не переусердствовать, то она даже может согласиться чуть-чуть постоять на руках. Сегодня по мне, как по бревну, сползала с дивана на пол без особых проблем. Это огромное достижение – сползти вниз.
Улицу приветствует потоком красноречия и отсутствием косины. Много ползаем. Без палок – все время прыгает и только на суженном пространстве ползет сосредоточенно правильно.
И вместе с безотказной улыбкой, внимательным взглядом и радостью общения пришли напасти. Что-то случилось с правой ножкой, она отказывается стоять, только на носочке. Делаем горячие шерстяные обертывания, усиленно ползаем и махнули рукой – не стоит – и не надо. Опять пришли ветра. Они прямо забирают ее к себе. С ветрами – многочисленные мелкие затмения и крупные. С этим дыханием, затмениями мы и живем. Смачиваем их еще вдобавок опять потекшими обильными слюнями. Но, слава Богу, каждый день приносит знание. Я знаю, например, что, как только Машка просыпается, ей надо сунуть в рот кусочек сахара или что-то сладенькое – очень сглаживается переход от сна к яви. Как Маша любит новые лица! С новым человеком она успешно ползает и ярче общается.
В радости ее трудно заставить ползать правильно, она скачет. А грусть не позволяет скакать. Она уныло, с человеческой осанкой, передвигает колени. До свидания. Пришел конец моему письму.
***
Пусть не распознан путь.
И страшен край.
Иди по краю.
Почувствуй остро смысл
Пути, идя
По краю к Солнцу.
Почувствуй лад в душе,
Смотря вперед
Не устрашаясь.
Зовущим станет край
И дорог путь
В Недостижимость.
Размышление в поезде
Учись у стали
Без устали жить;
На бег обречённым –
Устав, устами
Удерживай крик,
В немости заключённый.
Здравствуйте, дорогие Маша и Има!
Мы живем интересно, загадочно и фантастически быстро съедаем свои дни. Машка загадывает ребусы и не дает маминым извилинам порасти мхом. У нас много событий, связанных с постижением необычных для Машки ситуаций: мы придумали себе много разных заданий и я попробую как-то про все рассказать.
Нашей (т.е. Машки-Наташкиной и маминой) жизни можно только позавидовать. Мы, в основном, представляем гармонию из трех единств и убеждаем друг друга в том, что жизнь, в первую очередь, состоит из труда. Вот мы и трудимся, и я, благодаря им, знаю, что усталость и отчаяние – слишком большая и недопустимая роскошь в моем положении. Но «кому-то» (не буду называть) очень хочется, чтобы я опустила голову и уронила руки. Потому что весь этот месяц делалась с Машкой такая сильная работа во всех направлениях, и с каждым днем все хуже и хуже. И я знаю, стоит только сойти, прекратить все, и ей сразу «похорошеет». Слава Богу, что я знаю об этом и никогда не отступлюсь. А что хуже то?
1. Несмотря на все усилия, Машка просто увязает в хлопках. Действительно, ни на минуту нельзя выпустить ее из рук! Из-за хлопков Машка не удерживает игрушек в руках, да и игрушки, видимо, перестали как-то интересовать.
2. По-прежнему, не можем уложить, качаем на руках; если это не делать, переутомившись и не сумев уснуть, с трудом, наплакавшись, засыпает и в три, и в четыре ночи и плохо спит.
3. Огромные, длительные приступы, с падениями и судорожными глазами. Даже не реагирует на контрасты воды. Их особенно много стало в последние дни: в предснежье, в день снега и сейчас, когда улежался снег.
4. Сдувающие ветры, похолодание покровов, мутные глаза и частое выражение страдания на лице. Мне иногда хочется придумать себе, что она говорит: Мама, оставь меня в покое, пусти на самотек. И тем самым сделать себе поблажку.
5. Нет самостоятельных какашек. Несмотря на такую слабительную диету и качание пресса!!!
Ничего нового в отрицательном. Ничего пугающего меня. Просто этого отрицательного так много!!!
А теперь о хорошем, приятном, главном!
Вероника ахнет, какая у нас спина! Она у нас почти как у балерины, почти как у Имы. Она теперь не гребешок. Массаж начинается только завтра (был месяц перерыва), но мы терлись всякими щетками, носили широкие, довольно тугие пояса, чтобы чувствовать талию. Машка любит, когда я ее тру щетками, замирает даже. Главные наши части: спина и конечности. Причем, предчувствуя щекотку, Машка заранее подбирает ножку или прячет ручку, что не поймаешь. Тремся мы всегда в ванной. Об этом (о ванной) надо подольше поговорить. Мы купались по-разному (весь месяц – каждый день, кроме одного дня, когда выключили воду), но остановились на такой схеме.
1. Мы наблюдаем, стоя вовне, как набирается вода. Я кидаю игрушки – она их из воды достает. Лучше всего – пластмассовую палку, большую, воронку и клизменную грушу. Эти вещи любит особенно. Долго достает.
2. Потом много плаваем за какой-нибудь целью. Любит идти по дну руками, со всплытой попой. Не боится по-всякому переворачиваться. Боится лежать с вытянутыми вперед руками на воде. Особый восторг, когда она держится за мои первые пальцы и я ее бултыхаю в воле, как мяч. Тут уж она рефлекторно работает ногами, как лягуха. Учимся даже ползать в толще волы. Она понимает: если «забрать» сразу двумя ногами – просто захлебнемся в волне.
3. И в тот момент, когда она встанет-всплывет на ноги – ей можно предложить попить из-под крана. Тонюсенькую струйку она видит, пытается взять рукой и положить в рот. В конце концов она догадалась повернуть от раковины в ванну всю «дудку», надеть нижнюю губу, набрать воды полный рот и потом вылить на себя или проглотить. Любит и то и это. А сегодня, когда у нее полилась собственная струйка – она схватилась за нее руками и чуть не упала. Она в первый раз заметила, что у нее тоже бывают такие журчащие струйки.
4. Дальше, после плавания, наступает переломный момент, на котором, даже в очень плохом состоянии, она просветляется. (Как вы правы!) Вы уже поняли. Синий таз и красный таз. Соответственно – вода. Но сначала – проба. Где-то, чаще в синем, плавает груша. Она ее хватает и всегда кидает в красный и уж в нем бултыхается. Не заставишь бултыхаться в синем тазу. А потом просто ставлю ее много раз в синий таз и она много раз вышагивает из него в красный. Но если еще и зачерпнуть и полить на спинку невзначай каждый раз – она вышагивает из таза в таз гораздо быстрее.
5. К этому времени мы сидим уже час (Наташка балуется послеполуденным сном), и мы сидим дальше. Время от времени тремся. И рисуем. Вернее, пока вот что здорово получается. Я рисую кружок в раковине, а Машка, стоя в ванной, тянется и скользящими движениями его «смывает». Но один раз. Во второй – не обращает внимания. Надо опять поплавать-потереться, встать, и она опять сразу же обратит внимание и размажет.
6. В начале месяца мы сидели в ванной с красками вместе с Наташкой. Наташка красила Машку с головы до ног с удовольствием. (Ну и пора уже делать спектральный анализ самой ванны!) Машка мало смотрела и видела. Пришлось теперь так: Наташка красит вечером – Машка днем. Красим каждый день. Мама красит тоже.
7. 1,5–2 часа мы сидим в воде. Потом – кокон[29] . Не вытирая, завертываю-запеленываю Машку в холстину (она лежит руки по швам, без сил), и тут же спит. Спит час, даже не шевелится. Приходится будить потом, иначе с вечера будет колобродничатъ до утра. Вот такие 3 часа здоровья каждый день. Машка никогда не плачет и не хлопает. Или воды по горлышко, не похлопаешь, или руки по швам. Если кокон делать вечером – результат прямо противоположный: Машку охватывает первобытное веселье.
Мы катаемся на лошадях 3–4 раза в неделю!!!!! Бог помогает нам! (Между строчек – с нас отказались взять деньги!) Лошади каждый раз – событие и для нас, родителей. Мы просто любим их, оказывается.
В первый раз мы катались на очень большой лошади. Я, когда держала Машку, шла на цыпочках, еле доставала. Это была «Победа» – такая терпеливая, тяжеловозо-буденовской помеси. Маша каталась лежа, без седла, на улице. Не боялась. А на следующий раз мы попросили пони. И это был для Машки стресс. Машка так сильно боялась – трясет ведь как! Но понятно ведь, действительно Машке нужна маленькая лошадка. У них есть две: Движок и Дебора. Машка подружилась теперь с Деборой. Движок сильно подпрыгивает. Дебора по длине чуть больше Маши. Мы соблюдаем все, о чем просил Петя, за исключением того, что не можем ноги согнуть, как надо. Машка сопротивляется и бастует. Поэтому мы не настаиваем. Машка просто лежит на спинке и держится за гриву, а если захочется «поголосить», то у нее получается «А-а-а-а», в такт лошадиному шагу. И похлопать тоже не получается.
Машка не прекращает ходить! Одна! (только в последнюю неделю стала как-то сильно бояться и мы не настаиваем). А так – отрывается, поворачивается, как хочет, ходит как мишка. Особенно здорово ходит на улице. Смешно держит себя за рукав, или за грудь, или за шапку. На улице пристает к прохожим, «шокирует» их лукавым взглядом. Очень любит улицу! И тоже не похлопаешь: шуба! Гуляем каждый день, за редким исключением. Прибегаю к помощи близких. За ручку вообще не любит ходить. Ручку выдирает. Переждем страхи, убежим. Кажется, нашелся способ научиться ползать 100%-но? Он отснят, но не подтвержден многоразово из-за несовершенства конструкции. Поэтому я не буду преждевременно его описывать, но что-то получилось, это точно.
С хлопками как-то пытались справиться, замещая пустое пространство между ручками огромным мячом под кофтой. Ухитряется хлопать над головой! Но и обнять этот не слишком надутый мяч, пожать его, полизать тоже ведь хочется! Характер движений изменился. Я понимаю, проблемы этим не решишь (так же, как и «арестовывать» ручку бесполезно), но ощущения другие.
А сегодня вообще интересный случай. Мы зашили в варежки огромной силы магнит, Машка хлопнет раз, а чтобы хлопнуть в другой, надо отодрать ручки друг от друга. У нее было такое удивленное лицо! Никогда не видела! Я испугалась, что чрезмерно привлекаю внимание к ручкам, и стала подсовывать железяки. Железную банку из-под кофе, например. Банка прямо подпрыгнула к ручкам. Смешно она играла с этими железяками. Мы пробовали зашить магниты отталкивающими сторонами, но они маленьким боком, а притянутся. Не было эффекта.
Мы играем с Кроликовым[30] в «парус». Вызываем восторг на себя. Простынь, зависнув во всю ширь, падает на лежачего испытуемого. А он, дождавшись, смело скидывает «парус» с себя.
Машка любит, когда в нее кидают слабой подушкой. Иногда под команду «Бух» падает носом. Чего и добиваемся.
Машка любит доставать кукурузину из кувшина, держа другой рукой кувшин за ручку, с моей помощью.
Машка любит подбирать кукурузу с пола, нагибаясь за ней, и ей целенаправленно подбрасывает Наташка.
Кроликов живет со всякими терками на руках, снимает их.
Снимает и кусает тапочки-собачки с рук.
Снимает с головы колпак.
Пытается схватить заманчивую бумажку, мама дразнит. Все это стоя, когда она одной рукой держится.
Любим сидеть на краю стула, на самом краю, когда, если не будешь держаться за соседний стул – то упадешь. И из-под разных штучек достаем огромных размеров кукурузу. У нас в Коврове, в этом аномальном декабре, стали продавать аномальную кукурузу – гигантских размеров (с ладонь взрослого человека) и парадоксальной воздушности. Если ее просто положить на высунутый язык, то она, полежав, «дота?ет» до крошечки, до «мокрого места».
Мы комкаем газету и «окатышами» щекочем себе ключицы. Не достает, но ерзает. А слюду вытягивает из-за пазухи зубами.
Месим полмиллиона маленьких пробок в тазу. Откуда они у нас только взялись? Очень любит играть с пробками. Если отставить таз – обязательно к себе притянет.
Не знаю, хочется еще писать и писать, но уже пятый час утра, и у меня остается мало времени на накопление бодрости.
Вспоминаем вас каждый день. Особенно вспоминаем просьбу о том, что не столько физические упражнения, сколько диалог – на первом месте.
Да, забыла сказать. Второй раз Машка лимон не укусит. А при виде красного в тарелке (свеклы, значит) – сцепляет зубы.
У меня у самой со сном разладилось. Не могу лечь спать, не почитав, а начнешь читать – засасывает (читаю В.В.Розанова и воспоминания о Зощенко, загадочном человеке). Казалось бы – так навоююсь за день – покоя бы, а не хочется спать, с трудом засыпаю.
Желаю себе сна. А вам – не уставать!
Марина
Здравствуйте, дорогие Маша и Има!
Впечатления от жизни переполняют нас, и мы делимся ими с удовольствием. К вечеру каждого дня меня одолевает падёж. И есть от чего. Мы красим наше новое жилище разными цветами, точнее, всеми цветами, известными в природе при смешении и до него. Мы в ожидании того, что сами скоро пойдем такими же пятнами и перестанем узнавать друг друга. Маньку тоже к вечеру одолевает падёж. Иногда, образно выражаясь, она может заснуть при виде одной простыни от кокона, и кокона не испытав. Но это редко. Сегодня уже почти 1 апреля. А приехали мы, кажется, 15 марта. За это время Манька не спала два раза. Один раз сильно плакала. Проснулась у меня на глазах от какого-то испуга.
А в другой раз – просто веселилась напролет всю ночь. Если я больше ничего не припоминаю – значит, Кроликов спал.
Кроликов ходит семимильными шагами. Он может даже отдавить всем ноги и не заметить этого. Он умеет крутиться вокруг своей оси и идти туда, куда его даже не манят. Свой путь. Для подстраховки иногда держится за «холку».
Его можно найти в непредсказуемом месте. Например, в дальней комнате он интересовался занавесками. Издалека можно было подумать, что занавесками играет ветер.
Если Кроликов ходит вдоль мебели, можно не бояться, что он перенатрудит ножки. Если он устает – сразу залезает везде, где можно. Умеет и слезать, переворачиваясь на живот.
Кроликов может быть очень защищенным. Он научился защищаться. Мы засняли на пленку, как дюжина подушек летела в Кроликова, а он выставлял ручки. Кроликов заливисто хохочет, когда подушки щекочут его. Он сразу коленки инстинктивно подбирает к подбородку, чтобы спасти животик.
Если Кроликов сердится, значит, есть причина. Но, в основном, у него хорошее настроение.
Манька стала зоркая (все заметили!), что касается кусочка хлеба, шоколадки, бумажки. И не увидит никто, а она даже из щелочки достанет.
По утрам мы лепим из теста. В основном, по просьбе, длинных червей, которые лезут за шиворот, обнимают за шею и за ногу. Манька рвет, мнет и ест тесто. Все, как положено.
Манька может выпить море. А что можно подумать, если наливаешь по шейку, а остается по пояс. Манька очень любит купаться, всплывать кверху попой и в этот момент пить.
Обливаемся постепенно «почленно», а потом – «ух» – целиком тазы с холодной и горячей водой. Если убрать момент подготовки – всегда отрицательная эмоция, а так – смеется. Распаренный и веселый. Вода на Машкиной коже после купания собирается, как роса.
Наташка красит Машку, ванну и себя. А потом всех по очереди трет щеткой. Манька соглашается.
Кроликов – подопытный. Если ручки арестовываются колготками, а перед носом кладут кукурузину, перемещающуюся по плоскости, да еще замеряют время рывка к добыче – значит ставят «опыт». Вернее, предлагают приобрести опыт познания своих хватающих ручек. (Лично у меня хватательный рефлекс больше распространяется на половую тряпку, банку с краской и кисточку величиной с дверной проем.)
Манька даже не дышит, когда сосредотачивается на кукурузине.
Манька гуляет утром и вечером. Заигрывает с прохожими, дразнит всех макаками, брызжет слюнями, смеется, ходит вперевалочку маленькими шажками. Манька ползает. Много учимся падать. И все равно. Недавний случай падения был неудачным. Летит на спину.
Учимся есть. Большие куски не ест, через край из тарелки пьет. Всегда попрошайничает у тех, кто ест. Ложку ко рту не несет. Сама подносит всегда лицо к ложке и берет пищу с ложки осторожно. Ложку держит дольше.
Мы купаемся каждый день.
Что мне нравится больше всего, это то, что появилась какая-то ритмичность в жизни. Постоянно в одни и те же часы Манька спит и ест. Даже если чуть-чуть днем Манька спит, все равно в 21 или в десятом Манька засыпает.
Манька ест соленые помидоры и маринованный лук.
Письмо получилось сбивчивое. Мысли прыгают и плавно не текут. До свидания. Спокойной ночи!
Марина
Здравствуйте, дорогие Има и Маша!
Мы скоро увидимся. Это здорово.
Много раз начатое письмо все-таки хочется написать и кончить его раньше, чем наступит на меня сон.
Маньку сон валит буквально с ног с наступлением 21 часа. Мы стараемся днем не спать или, в крайнем случае, сон побарывать. Эти два месяца, что мы дома, ночи проходят превосходно, т.е. я их не замечаю, Манька спит. Всего лишь три или четыре раза по непонятным причинам были «вспышки в ночи», но, в основном, «кокон» со своими замечательными свойствами мне был Помощником с большой буквы. Помощница у меня и вода. Мы купаемся каждый день по нашей программе. Неотступна мысль о бассейне. Она возникла совсем недавно, недели две, и не отступает. Кроликов умеет не только со всплытой попой передвигаться. Он умеет совершать лягушачьи движения ногами и собачьи движения руками. Т.е. руки он теперь делает по-всякому, не жмет их к себе. Это случилось в один день, в такой счастливый день! Сыграла роль «водяная лежанка». Нам на Манькин День рождения подарили огромный фигурный спасательный круг, больше напоминающий водную лежанку из-за своих рюшек. Манька, лежа на спинке, сразу расслабилась как-то и бултыхала ногами. К сожалению, круг везде уже продрался. Жаль, мы так с ним здорово забавлялись. Манька чирикает что-то вроде «Много дел», «Мама где» и «Много дядей». Макаки в прошлом.
Манька умеет сама держать большую прозрачную пластмассовую кружку в течение двух или трех глотков. Потом, если мама реагирует, она кружку ловит. На себя, обмазанную кашей, Манька не радуется. Зато она умеет есть кашу ртом с края тарелки, держа тарелку в руках. Правда, в течение одного укуса. Из тарелки тяжело кашу брать руками. Каша утекает сквозь пальцы, так же исчезает и банан.
Интересно, Манька знает, что сейчас на нее польется холодная вода из таза. Она заранее начинает сильно теребить ногами, то есть переступать.
Интересно, как Манька переходит на коленки из положения «сидя на попе». Она это делает так, как все хотели от нее этого год назад. Опираясь на одну руку, через бок. Редко она сделает это по-старому. Плохо то, что сидя на попе на полу она может долго пробыть, очень долго. Можно по-всякому ее завлекать и не добиться. Порой я жду 40 минут даже в ванной, когда ей захочется с попы перейти на коленки и задвигаться.
Если вы меня спросите, есть ли у Маньки приступы, я затруднюсь ответить. Наверное, бывают. Мы настолько перестали обращать на них внимание, что даже поэтому их поубавилось. Если с ней играть – их вообще не бывает. А играем мы много. Мы закидываем Маньку подушками и она защищается. Манька полюбила мороженое. Мы хотим заснять, как она его ест. Вернее, как у нее отражается на лице то, как оно тает во рту.
Маньку можно поздравить с первым зажаренным носом и первой майской грозой, первым комариным укусом и с первой съеденной горстью земли.
Маньке нужен батут. Сегодня ей нравилось прыгать на диване (я держала ее под мышками). Она совсем не боялась. Я ее даже немного подбрасывала вверх. Она, мне кажется, хорошо чувствовала сегодня ножки.
Маньке нравится, когда именно под музыку я ее бултыхаю, ритмично хлопаю, двигаю ее ручками в непредсказуемой последовательности.
Маму можно поздравить с отремонтированным жилищем, в котором все – для детей; с наполовину посаженным садом и огородом – нашим подспорьем. Самое главное, наши друзья любят играть с нашими детьми. С Манькой за это время переиграло людей больше, чем за всю прожитую до этого жизнь. Так тяготивший меня своей необходимостью ремонт обернулся для Маньки счастливой, разнообразной жизнью.
До свидания. Мы с забавным Кроликовым ждем с вами встречи.
Марина
<...>
Весь октябрь Кроликов сражался с простудой. С не простой простудой, а зверской. Он болел без поднятия температуры (что плохо), с редким поднятием аппетита и с поднятием своего тела, как тяжести. Простуда то отпустит немного его и перекинется на Наташу, то с новой силой вернется и спустится ночным кашлем, от которого Кроликов подпрыгивал всем телом. Наутро она могла обнаружиться вдруг в заплывших глазах-щелочках или во рту. Кролик с трудом смотрел и ел.
Наш бедный цветок-Доктор[31] отдал всего себя до стебля, но тщетно. (Сейчас он уже оброс и выглядит бодрым).
Манькины глаза сумели вылечить довольно быстро, рот подольше, а вот Наташин глаз лечили недели две. Глаз заболел в одночасье. Место глаза превратилось в спелый персик буквально на глазах. Все это сильно пошатнуло мое высокое мнение о себе, в смысле, быстро справляться с такой мелочью, как начало простуды. Мой организм, не сумев вынести внутреннего разочарования, обнажился и сдался с t 40°. Потом все было как обычно раньше: 5 дней 40° – 5 дней 35,9° «плашмя». Обидно. Без меня Кроликова никто не обливал, а у меня сил поднять его не было.
А так Кроликов купался и обливался каждый день, и когда болел. Интуитивно я меняла ход процедуры в зависимости от его состояния: сокращала длительность и количество тазов, полных вечной мерзлоты.
В глубине души я признавалась себе, что слишком далеко зашло и без помощи лекарств не справиться.
Но Кроликов все-таки победил. Нос подсох, кашель ушел. Простуда замешкалась лишь в верхнем дыхании, Кроликов может выкашлять ее, только когда расплачется. Но по этой причине мы не доводили его до слез. Так Кроликов жил и не выкашливал. Наши картофельные прогревания стали частью жизни до середины ноября.
По прошествии времени я думаю: что же все-таки делалось не так? Почему мы так долго не могли справиться?
Как Кроликов купается.
Ему везет. В чем он только ни купался: и в свекольном соке, и в крапиве, и в душице, и в ментоле, и в валерьянке, и в самом настоящем море. Мне показалось даже, что он принюхивался.
Чтобы Кроликов осознавал, где он и что с ним, надо выждать время: минут 40 или час. Так долго он привыкает. Если подождать, то дальше он будет в воде скакать и брызгаться, болтать и смеяться. И даже появится опасность затопления нижних семи этажей.
Привыкательное время проходит обычно в сидении на одном месте в одной позе с непрекращающимися отлетами. Но мы, конечно, не позволяем быть такому безобразию. Кроликов знает. Он ложится на руку ко мне животом, и мы плаваем со всплытой попой и вытянутыми вперед руками. Он так расслабляется, что, по-моему, забывает, где он, и даже тянется, как после сна.
В периоды особого страха купание сильно осложнилось. Он просто на полу боялся сидеть, хватался за пол руками. Тем более боялся сидеть в колышущейся воде, пусть мелкой. Только вцепившись в меня и не отпуская. Обливания особого эффекта не давали, своего обычного оживляющего эффекта.
Как же потом сильно чувствовалось, как Кроликов наслаждается горизонталью. Лежит, как звезда, руки-ноги враскидку и не думает хлопать. Мы учились вставать в воде, держась за специально сделанную для Кроликова ручку. Кроликов понимает, что она надежнее моего пальца. И если что, предпочитает ее. Если нам удавалось встать на ножки хотя бы раз, то в остальные разы он вставал более легко и доверчиво. Никакие завлекалочки не помогали преодолеть нежелание встать на ножки самому. Порой складывалось чувство, что Кроликов вообще не знает, что у него есть ноги. Потому что, если его пощипать ниже коленок какое-то время, то он встает почти сразу (естественно, после моей ладошки под попку. Сам по себе Кроликов не встал в воде ни разу).
Кроликов знает таз, из которого на него падает лавина. Не боится и не плачет. Дрожит и визгает (такого слова нет, но Кроликов все равно «визгает»).
Кроликов любит полоскать белье со мной. Очень любит. Сидит, радуется. Сам лезет за тряпкой. Достает специально для него полощущиеся предметы. Очень любит перешагивать из таза в таз. Раньше так не любил.
Плавая в ванной, любит охотиться за яблоками и есть их.
<...>
Был период (весь декабрь), когда день поломался пополам: до массажа и купания и после. Про декабрь можно сказать, что только вода ставила Кроликова на ножки и приводила в себя вообще (ни про октябрь, ни про ноябрь этого не скажешь).
Массаж, я бы сказала, мой массаж с пристрастием, Кроликов переносил вдохновенно стойко. Большую роль сыграла Наташка своей возней и обезьянничанием. Я одну ногу тру, она – другую. И лезет к Машке, отвлекает. Так что массаж состоялся успешно.
Мы учимся с Машей перекладывать шишки из таза в кувшин. Одной рукой Кроликов держит кувшин, другой – перекладывает, беря по одной шишке, и роняет ненароком в кувшин, да еще заглядывает вовнутрь. Причем, обратное действие получается хуже.
Кроликов полюбил рассматривать картинки и надписи. Лица? в профиль Кроликов не замечает. Но если это – портрет «глаза в глаза», принимает за живое и общается, как с живым лицом, тыкая в него носом.
31 утром и 7/I утром мы устроили праздники. Для детей и для детей и взрослых. Было много народа. Все рядились. Кролику сшили костюм Зайчика, Наташке – Обезьяны, я вымазалась в негра в соответствующем одеянии, были Айболит, Снегурочка и Дед Мороз и просто люди с длинными носами, скорее странными носами. Кролик вместе со всеми водил хоровод, он ожил просто. От меня поначалу отшатывался, потом узнал, привык и вымазал об меня свой нос. Кроликов узнает меня. Вот он, например, проснулся, но еще где-то там. Заметив меня, мой растянутый в улыбке рот, он сразу же в ответ улыбается. Так стало всегда.
Теперь Кроликов веселый. Пусть не такой смелый, но очень веселый. Я его просто доводила до здорового смеха своими приставаниями и оживляющими звуками. Если я ему «угрожаю» козой, он сразу хихикает, группируется и бодает мой живот.
А если на него «нападает» Царапыч с шевелящимися пальцами – он замирает от восторга и страха, и глазами стреляет то на одну мою руку, то на другую, и лицо делает таким предчувствующим: и страшно ей и весело. И тоже группируется, отталкивает моих Царапычей.
Еще Кролик любит играть с подушкой. При слове «Бух» «ныряет».
Дописываю, будучи в Москве.
Мы приехали вечером, в разгар иллюминации. Кролик, забыв впасть в состояние, моргал и вертел головой. Вот ведь как.
Пока тютюшкаемся на диване, смеемся, все хорошо. Как только ставлю на ножки походить или к коляске – сразу отлетает и холодеет. Все чаще замечаю, что «состояния» привязаны к отрицательному.
В относительном комфорте они не возникают.
Контакт – священное слово для нас.
<...>
Любит играть с лицами. Берет в прямом смысле меня за лицо и обращает к себе: «Давай играть».
Я рядилась старушкой и скрипучим голосом рассказывала о своих болезнях, – Кролик просто заливался. Меня не сразу узнал. Очень заинтересовался. Потом я «грабила банк» в черной колготке на голове специально для Кролика. Кролик сначала сильно испугался, отворачивался, чтобы не видеть этого кошмара. Не доверял: голос мамин, а лица нет. Долго не доверял, потом понял. Это надо было видеть.
<...>
Событие произошло 11 апреля. Кролик дает ручки. То одну, то другую. Или вместе. Это уж как попросишь. Иногда сосредоточенно изучает мою протянутую руку на предмет съестного, как мне кажется. Дает или вяло, из-за спины с виражом, или небрежно бросит свою ручку в мою и сразу же отдернет.
Мама, неуклонно прогрессирующе, приобретает навязчивости.
С момента первого давания ручек с удовольствием, обнаружения этого события то есть, мамин лексикон, неожиданно сильно оскудев, стал ограничиваться тремя словами: дай; ручку; Маша.
И целыми днями даем и даем, даем и даем. Пока не придет кто-нибудь добрый и не спасет бедного Кролика.
Хорошо ест и охотится вдоль мебели за кукурузой.
Произошло первое увиливание от «Дай ручки». Кролик помнил, что сзади подушки, и каждый раз, вместо того, чтобы ручки давать, валился на спину, а потом валился набок и зарывался в подушках лицом.
Кроликов – умник.
Здравствуйте, Маша!
Или лучше: Маша! Здравствуйте!
Сейчас третий час ночи – подходящее время для мемуаров. Вокруг пространство более или менее стабилизируется, и мысли, если приходят, все-таки не так прыгают.
Сегодня причиной моего сверхэмоционального взрыва послужили два события. Во-первых, выпал первый снег. (Наташа восхищенно на улице трогала его везде, где можно, мечтая о «бабе» и удивляясь, что даже «забор оделся».) И, во-вторых, совпали два движения: горячей воды в кране (которая до сего дня появлялась в редких случаях по ночам) и в батареях. Вообще-то получилось логично: похолодало снаружи – потеплело внутри. Действительно, сделать счастливым человека очень легко. Если подчиняться закону радости тому, что есть, то мы радовались газу и свету. И поэтому жизнь свою располагали вокруг плиты или лампочки. Труднее всего было по ночам. Но прожиты и они, эти «знойные» ночи. Дети потихоньку выздоровели на фоне моего чудобогатырского здоровья. Манька прихватила из Москвы с собой простуду и поделилась с Наташей. Заболели они одновременно на следующий день по приезде. Лечились как всегда редькой с медом, закапывали в ноздри цветок, который вырос уже почти до потолка и все норовит упасть с окна, бедный. Пытались парить и обливать ноги и на ночь – горчичники. (Наташа, не зная еще «Алисы...», решила, что от горчичников огорчаются, и отказалась).
Круглые дни – в шалях и валенках. Вот такая зимовка перед зимой.
Кроликов целыми днями очень занят. Он или варит со мной, или стирает с папой, или у него – «занятия». Наташа – часто в «командировках»: то у одной бабушки, то у другой. Но это мимолетно, надолго не застревает нигде. На вопрос вчера «Чем ты занималась?» ответила: «Писала слово “папа” с капризами». Наташа заметно много стала рассуждать о жизни и смерти, например, проходя мимо большой глубокой лужи: «Если маленькая девочка будет гулять одна, утонет в этой огромной луже, и больше ее никогда никто не увидит. Вот какая жизнь...» С Манькой у нас есть ряд обязательных заданий на каждый день. Это 1) корточки, 2) «Ехали-ехали», 3) на время ходьба в разных ботинках, 4) ползание по буеракам, 5) за кукурузой вставание, 6) массаж ножек в очень согбенном виде, 7) пирамидка.
О пирамидке хочется побольше. Эту пирамидку я купила в Москве в последний день. Стаканчик – в стаканчик – в стаканчик... Манька выделяет эту игру. Она просто любит ее. Снимая один с другого, Маша какое-то время ощупывает каждый цвет, и я пытаюсь делать так, чтобы она мне его дала на ладонь. И строю в стороне пирамиду. Медленно в сторону веду каждый стаканчик, чтобы она успела проследить, а я – прослезиться от счастья, как она хорошо следит. А потом по слову «бах» пирамида ее ручкой разрушается в мелкие дребезги. Потом с моих ладоней ей предлагается выбрать один из двух. И тут началась великая хитрость. Долгое время (полчаса почти) она все время выбирала желтый стакан (из разных рук, внизу и вверху). И когда я попросила на все это достижение посмотреть Володю – желтый стакан не был выбран ни разу! И так каждый день. Как только дело доходит до третьей пары глаз – достижение камуфлируется. Все эти дни я живу на правах зрелого вруна.
Сегодняшний день знаменит преодолением. С сегодняшнего дня Маня опять возит коляску, толкая ее вперед (есть свидетели). Был разработан план жизни коляски вместе с нами. Она с нами «варила», толклась в ванной, «сикала» рядом и даже «ела». С утра любое мое побуждение положить Манькины ручки на ручку коляски воспринималось моментальным дрожанием, подгибанием ног и нежеланием вообще смотреть в ту сторону. Но постольку, поскольку мы все время натыкались на нее, то и привыкли к ее незлобному виду. И под вечер, для начала испытав ужас, постояв спиной у стенки, предложение укрепиться за счет коляски было принято. Она отринулась от стены к коляске, удерживаемой мною с геркулесовой силой. Долго привыкали. Очень долго. Несколько раз испытали волны дрожания сильного, которое я пыталась сопровождать частой сменой выражений моего незабываемого лица и несовременным гиканьем, чтобы как-то расширить пространство для Машки, в тот момент ограниченное ручкой коляски.
(Я зарекаюсь больше писать длинными предложениями. Очень тяжело выбираться).
Постояв, мы пошли. Пришли в комнату с телевизором. Включили его. Стало совсем хорошо. По-моему, про коляску даже забыли. Но Кроликов еще слаб после простуды. Его надо беречь и не злоупотреблять. И он пошел есть. Разбросав весь свой адреналин, очень проголодался. Никак не мог наесться.
Я через маму общалась с самыми опытными детскими психоневрологами. Но во всех случаях почему-то слушают меня, а не я. И одна и та же фраза: мы с этим не встречались. В основном, медикаменты, подавляющие и рассеивающие, как я понимаю, и то, что есть. И – совершенно скептическое восприятие мысли о том, что ежедневными целеустремленными занятиями можно рисовать картину жизни.
Здравствуйте, Маша!
У нас совсем грустные события.
Вернее, событие одно, но по силе тяжести эмоций тянет на несколько. Раз я способна что-то написать, значит уже отодвинулось на столько, что можно и разглядеть. Кроликов странно заболел. Что там, на том плане? Предупреждение, спасение, форма разговора? И высшая форма протеста с Машиной стороны, как мне кажется.
Мы занимались ходьбой. Машка трусила, сильно цеплялась. Как вчера, и тот день, и тот. Всегда поутру. К вечеру расхаживалась и заметно смелела. И в тот день: мы лишь дошли до кухни, она держалась за мою одежду. Я села на стул, а она упала головой в коленки мне, и на все мои попытки распрямить ее и поставить рядом реагировала сильным испугом. И все-таки через силу мы пошли опять в комнату. Это сейчас я понимаю, что ей, наверное, уже было больно, и она хотела щадить ножку. Внешне это выливалось в сильный страх. И я с настойчивостью, как каждый день, хотела с ним бороться. Машка занервничала, заплакала. Я подумала, что она хочет спать, и уложила ее на правый бок на диване. Она, не шелохнувшись, заснула на час. Она захныкала, проснувшись. Я к ней тут же подошла и хотела поменять памперс, давно требовавший того. Попыталась, как обычно, распрямить ножки, взять на ручки. Ничего не вышло. Машка очень сильно закричала. Я все-таки взяла ее на ручки, инстинктивно захотелось ее прижать к себе. Но любое мое движение, просто касание, причиняло страшную боль. По лицу ее и по очень сильному крику было видно, что боль ее пронзает просто. Мне оставалось положить ее на диване и звонить по всем телефонам. Было понятно, что что-то серьезное произошло с левой ножкой. Она ее сильно подобрала к себе и распрямить ее было нельзя. Лежа на диване до прихода хирурга, Машка, не переставая, кричала до хрипоты. Она даже не могла хлопать. Хлопнув два, три раза, сотряхнув тело, испытав пронизывающую боль, она не хлопала вообще 50 минут. Только левой ручкой держалась за левую ножку. Она не спускала с меня глаз, а я сидела и молилась. До прихода доктора Машка слегка успокоилась, не так истошно кричала. Доктор оказалась очень уверенной в своем диагнозе со слов мамы, что даже не хотела Машку трогать и изучать. А диагноз звучит так: воспаление нервного пучка в паху. Прописали нам до 15 драже в день аскорбинки. Тяжелыми были первые два дня и две ночи. Менять тряпки и переворачивать Машку можно было только вдвоем. Необходимо было зафиксировать таз и ножку в ее вынужденном положении и не шелохнуть. Ночью, заснув, во сне пытаясь повернуться, Машка от боли вскрикивала и просыпалась. Практически не шевелясь, Машка провела два дня. Хлопки восстановились, слюней не было вообще, как не было улыбок и радости узнавания родного лица. Ножка чуть-чуть распрямилась на третий день. Можно было Машку слегка посадить в подушках. Ни анальгина, ни димедрола я не дала все-таки. Сегодня шестой день. Боли ушли. Несколько раз понедолгу Машка стояла на коленках. Встала сама. Попробовала поставить на ножки. Левую ножку сразу подбирает.
Улыбаться и играть с нами Машка стала на четвертый день. Тут же появились долгие отлеты и бесконечные слюни. Первые три дня этого не было совсем. Мы занимаемся Щекотушками, слежением, пирамидкой, слушаем разную музыку, упражнениями на ожидание, ощупываем все подряд. Машка ест плохо и мало пьет. Даже из своей любимой соски. В первый день, как это случилось, я попросила нескольких близких нам людей в определенный час помолиться о Маше.
Так уж получается, уже не раз было в моей жизни, самые тяжкие минуты не делишь ни с кем, кроме Бога.
Нет защиты от ситуационного стресса.
Два дня я мучилась от неснимаемых головных болей. А две последние ночи Машка не спала по каким-то своим причинам. Не спит и сейчас, в два часа ночи, проснувшись полчаса назад. Наташка, так уж получилось, была у бабы Симы те два дня. Сейчас она тоже одним только своим присутствием участвует в лечении Маши.
Я не очень волнуюсь, как нам жить и что делать дальше. Машка сама подскажет.
До свидания, Маша.
Марина
Здравствуйте, Маша!
Нас всех после Москвы нашли посвежевшими! Кроликов в этот раз доехал очень хорошо, несмотря на то, что пришлось заезжать в два места и, следовательно, везде поесть. Правда, легко: кукуруза в неограниченном количестве.
Наше сравнительно недолгое житье после Москвы уже ознаменовалось всякими проявлениями.
1. Мы с Кроликовым придумали «капсулы» (вместо 3-литровых банок). Обрезали пластиковые бутылки с «талией». Засыпали пока одну гречкой, другую – фасолью. На «талию» нацепили синтетическую мою гольфу, которая резинкой своей хорошо держится за «талию» и не соскальзывает. Кончик обрезали. Получился рукав, до плеча. Даже при манипуляциях бутылочками содержимое не вываливается. Сегодня обнаружилось растяжение в рукаве от чрезмерно частого использования, и мы просто подстраховались трубчатым бинтом. Кроликову пока хватает этого пространства для хватания. Иногда он разложит руки в капсулах по бокам, щупает внутри и то на одну руку посмотрит, то на другую. То начнет размахивать руками и делать избавительные от капсул движения. И, что интересно, избавляется, делая движения всем телом и лицом. Быстрее избавляется та рука, которая щупала гречневую кашу.
2. У Кроликова есть теперь подставка под ноги, когда он сидит за столом. Она сделана в виде стульчика, сидение которого можно регулировать вместе с удлинением конечностей. Сейчас этот стульчик стоит рядом с Наташкиной кроваткой, и на нем сидит Александра. Об Александре я не успела Вам рассказать. Это – новый член нашей семьи с Рождества; плод многих ночных бдений; следствие проделок моего воспаленного правого полушария; выражение нашей любви к детству; признак нашего пребывания там; причина неординарного возбуждения прохожих, когда мы возим ее на санках. Александра ростом с детей, имеет удивленное лицо, по пять пальцев, копну ярко-розовых волос (две ночи я продевала по одной нитке, а потом стригла до плеч и челку), руки и ноги делаются как угодно; весит в граммах, т.к. только из поролона. Кроликов любит трогать ее за лицо и за волосы. Наташка учит ездить ее на велосипеде, одевает и часто ругает и наказывает. Иногда упражнение «колбаска»[32] на полу мы делаем вместе с Александрой. Она сильно «обнимает» Кроликова руками и ногами (завязываю узлом) и крутимся – катаемся.
Кроликов «хитрит». Не хочет держать ноги на подставке согнутыми в коленях. Надо придумать какие-то петли по типу лыжных.
3. Само собой придумалось занятие. Кроликов ложится на разложенный диван, а руками упирается в пол, свесившись. На полу любимые предметы. Надолго не смиряется с таким положением: скидывает на пол сначала одну ногу, потом и весь «стекает». (Заснято!)
4. На мяче во всех плоскостях пытаемся колебаться, кладем на пол зеркало, «прикатываемся» в него. Каждый день делали, сегодня поняла, что это лишнее, с зеркалом.
До зверств стоя на голове я еще не докатилась. Все, что делаем, не вызывает восторга у Кроликова, мягко говоря. Все-таки с ним не пройдет жесткий вариант. Все постепенно и каждый день, ярко разговаривая. Зато все эти неудобные для нее упражнения сильно заземляют, «возвращают» ее. Так, например, происходит последние два дня. Кроликов плох. Улетает глубоко, весь в слюнях. Ему приходится «возвращаться» спасать свою жизнь во время, например, «колбаски» или мяча.
Ест всегда сам. Я лишь придерживаю предплечье, а ложку крепко держит сам и тащит в рот. Когда есть не особо хочет, ложку доносит до рта и зажимает ее зубами, а ручками начинает хлопать.
И еще: Кроликов прекрасно выучил последовательность горячее-холодное. Ноги, вернее, пальчики, крючит, с трудом дает окунуть в холодную. Даже меняется в лице, предчувствуя холодную воду.
Пишу и ловлю себя на мысли, что даже два месяца назад я этого написать бы не могла. И вообще: про Кроликова ли я пишу? Неужели это он предчувствует холодную воду, заранее представляет, как это чувствуется??
Стульчик под ноги решили выкрасить в черно-белый телевизор. А Машка, когда сама на нем сидит, здорово ставит ноги. Александру принимает за живую. Кажется, ущипнет ее за лицо и ждет звука. Они сидели сегодня на двух пеньках за круглым столиком друг напротив друга. Александра разложила руки свои по столу, Кроликов трогал их, вертел и что-то Александре рассказывал. Вот оно какое счастье.
Машка очень хорошо сегодня занималась на мяче, без ужаса сползала на пол вперед на руках. И «колбаска» была активная. Я почему-то разбросала по всему полу 100 целлофановых пакетов, и мы занимались прямо на них, дополнительно «озвучивая» свои передвижения. Может быть, это они ее успокоили.
Образовавшаяся нить крепнет. Я живу с прилипшей идеей никогда не оставлять Кролика одного, всегда включать его в любую деятельность; или допускать его жизнь рядом, но не одного в комнате в лягушачьей позе. А он так благодарен!!!
Остановиться трудно; пожелайте мне спокойного сна и чередования (какое милое слово!) сна и бодрствования.
До следующего письма!!!
Машка, Наташка, Марина, Володя, Александра
На самом деле, занятия заменяют инъекцию стимулятора. Никогда во время занятий нет слюней, приступы оканчиваются, Машка сосредотачивается. Есть убеждение, что очень многое понимает. Больше и больше с каждым днем.
Укладка на ночь – удовольствие. Как положишь на бочок, с мишкой нос к носу, так и спит. Процесс укладки обогатился. Теперь Кроликов стоит рядом с разобранной постелью, где уже приготовился спать мишка, и залезает сам на кровать, и ложится на подушку. Иногда этот процесс задерживается. Поэтому теперь мы умываемся в 20.30, в 21.00 в крайнем случае.
Еще придумали, может быть, и не совсем правильную вещь. Надеваем Машке на руки пустые длинные коробки из-под чипсов (там нарисован все время дядя с усами). Хлопать она в них может, но с большим звуком. Там есть металлические включения. Если положить с разных сторон бубен, барабан и между ног металлофон, то получается шумовой оркестр. По металлофону вообще появилось движение по горизонтали, но только в коробках. В конце концов она лихо стряхивает одну коробку, другую снимает свободной рукой и жует края, после чего, за ненадобностью, выбрасывает.
Непонятно, из-за чего отказывается левая ножка. Много дней назад, на прогулке, Машка вообще кидала меня и стояла, и шла сама. По своему желанию. И буквально на следующий день...
Мы набираем, набираем обороты, близки к чему-то. Потом вдруг какая-то препона, и все откатывается назад. Это «что-то» и непонятно.
<...>
Остаток лета доживали все вместе на даче. Володя много строил. Теперь у нас есть балкон, огромный балкон. Я застлала его всякими разными одеялами, и Машка ползала. Мы, как никогда, много ползали. Я была спокойна, когда она там: и солнце лишь пробивается, не прямое, и Машка никуда не денется. Пока я слышу ее болтовню, можно не бегать к ней. Но если она замолчала, сразу надо бежать, и почти всегда есть причина. У Машки появились новые приступы, она замирает, личико становится мраморным, вокруг ротика и носика синеет. Через 0,5–1 мин. она «приходит» с гипервентиляцией. Бывает по-разному: 1 раз или 5 раз в день. Иногда она перед этим хнычет. Я растираю ей мизинец на левой руке, и приступ иногда можно остановить. А таких приступов, обычных, бывает то много, то мало. И всегда – нет, когда Машка в большом Действии. Мы подарили Машке территорию парника. Там остались перекладины, мы их кличем брусьями. Подвесили погремушки и вкопали разную зелень и цветы, с разным ощущением. Все это зеленое ее очень занимает. Она это все ест.
У Машки есть любимый куст белых флоксов. Она может подолгу стоять рядом и с ним разговаривать, поедая сладкие цветы. С этим кустом и мы пережили удивительные мгновения. Однажды вечером вокруг него летало существо, похожее на маленькую птицу, и хоботком доставало нектар. Причем, прозрачные почти крылья махали с такой частотой, что и крыльев самих не было видно, лишь радужки с обеих сторон. Мы позвали всех соседей посмотреть на это чудо и определить: кто же это. Мы почему-то все решили, что это колибри. На самом деле вряд ли она могла бы выжить в нашем климате. Мы сняли на видео. Показали нашему занудному другу, он говорит, что это – оса. Опять – проза.
<...>
Сейчас у Машки спад. Плоховато ходит. Зато опять любит качаться на лошадке и методично разбирает игрушки, вынимая по одной из корзинки. Пройти, неся что-то в руках, пока не может. Очень боится. Любим играть с воздушным шариком, Машка хорошо его отталкивает от себя и ждет его возвращения. По-моему, высказывания стали более разнообразны. Не только дядя-га, но и мама-га. Бывают такие моменты, когда припадешь к ней, как к источнику. Человек, который рад просто твоему склоненному лицу, рад всегда, редкое счастье.
Сейчас вернулся этап, когда надо походить в одном ботинке, поработать в асимметричных позах, заново посидеть на корточках, поползать к цели и повставать к дивану. Чем и занимаемся.
<...>
Руки не заламываю, как одна из сестер, но все же хнычу: хочу в Москву. Кроликов нуждается в совете, а я – в выходе из круга.
До свидания.
М.
<...>
Один из четырех новогодних праздников был для аутистов и даунят[33] . Я немного нервничала, не испугаются ли, все же столько эффектов. Все всматривалась в лица и видела только, что они верят в настоящесть происходящего. Не забыть этих лиц. После поклонов слышу: «Еще». Захотелось померить костюмы. Света оделась в Бабу-Ягу с носом и всклокоченным париком, усадила нас всех рядком и танцевала перед нами долго, забыв обо всем. Очень были благодарны родители. Горжусь одной своей находкой. Исскитавшийся Дед Мороз в поисках Снегурочки продрог; выскакивает из шкафа блестящий мальчик (Наташа) и предлагает ему, чтобы согреться, поиграть в снежки. (Мы нашили из поролона шариков, обтянули белым). Наташка достает из своего шкафа таз со снежками, высыпает в деда и в зрителей и какое-то время под музыку дед с мальчиком и зрители пуляют друг в друга. Это так увлекательно. Дети играют изо всех сил, даже взрослые. Вовка после одного праздника сказал, что у него рука уже не поднимается, переиграл. И в конце я на глазах у всех из Бабы-Яги превращаюсь в Снегурочку: черное на белое. Вовчик говорит, что это у него самое любимое место в спектакле.
Март ± две недели был счастливый месяц для К. (это мы так думаем). Он бойко ходил: куда угодно, когда угодно, то быстро, то не очень. Он был так уверен в ходьбе, что, устав от моего лица и «галок», просто разворачивался на 180° и уходил круто по своему маршруту. На улице тоже ухитрялся ходить самостоятельно, изредка придерживая себя за шарф. К. вообще сразу стал ходить, как приехали из Москвы. Получилось, что в Москве он всех дурачил.
Что еще нравится. Когда К. в ванне становится не в кайф, он тянет ручки. Он также тянет ручки с горшка на мое «Пошли». А просто «Дай ручки», как упражнение – не проходит, не дает.
Словоохотливость повышается на фоне сытого желудка, а также после упражнений, когда я ее оставляю одну играть с разными штучками. Слушаю из кухни. Если поток речи кончился, значит, удовольствия никакого нет. Надо или общение, или питье, или горшок. Ярко стала вырисовываться зависимость речи от удавшейся или не удавшейся у К. жизни.
Как будто какое-то руководство существует. Вот сейчас надо больше занятий «сидячих», значит. Или ползательных. К. иногда забудется, сам хочет сползти и встать на ножки. Но, встав, пугается, вздрагивает, как от боли, и хочет на ручки. Кролика очень забавляет деревянная дудочка. Любит слушать, смеется.
Несмотря на ежедневную повторяемость действий, не оставляет чувство, что соприкасаешься с тайной. Понимаешь, что многое ускользает от неотрывного взгляда. Бывают моменты остановки. У К., я имею в виду. Хорошие остановки. Она необыкновенно смотрит и ощупывает мое лицо. Не смотрит, а разглядывает. Причем с таким восторгом и любовью. А потом – бумк – и опять у себя. Было так раза два. Не хочется придумывать, но оба раза было чувство, что мы впервые увидели друг друга и сразу влюбились.
<...>
Дорогая Маша! Я совсем сплю. Вернее, я совсем не хочу спать. Мы скоро увидимся. Завтра с утра массаж Кролику, ванна с обливанием. Я хочу приехать не просто с веселым Кроликом, но и ходячим.
<...>
Сделали замечательные записи.
Кролик сидит на полу перед «волшебным» горшочком: крышка с красной пимпочкой. В горшочек с прослеживанием кладу кукурузу. Закрываю крышкой. Два раза (на пленке это есть) за красную штучку поднял крышку и взял (один раз даже другой рукой), за чем охотился.
Достижение №2. Через всю комнату носим всякие штуки: плетеные корзины, тазы, ведра, иногда с наполнителем. Особенный восторг у меня лично вызывал Кролик с красным тазом. В ее две ручки я вкладываю средних размеров таз, и она несет его мне, держа перед собой обеими руками за две ручки.
Достижение №3. Работа, вернее, разрядка с тестом. Если хочешь поднять настроение Кролику и себе – замеси тесто. Тоже сняли. Какие там магниты! Тесто – магнит в энной степени. Руки никак не достанет, только вместе с этой липкой субстанцией; не похлопать, хотя можно кое-как вывалить на пол. Руки свои разглядывает, пытается есть тесто, мажет себя рукой, которой удалось выпростаться. Плюшки каждый раз отменные.
Проблема – отмыть этого субъекта. Воды горячей нет все лето. Но ради этой колоссальной пользы и положительных эмоций не страшимся и греем воды побольше.
Замечательно дети играют с Машкой. Мы много гуляли около дома и всегда привлекали внимание. Причем и взрослые, и дети любопытничают по-разному. Дети – всегда активно. Всегда вопрос: почему она такая. И всего один раз надо объяснить, что семечки все одинаковые падают в землю, а растения вырастают разные: крепче или слабее. На даче дошло до того, что приходят и спрашивают: Машу привезли? Вернее, Маша приехала? Рядом с ней они чувствуют себя взрослыми (в детстве всегда хочется быстрее повзрослеть), считаются, кто первым ведет Машу на пруд. Я слежу со стороны, сначала чуть напрягшись, детей не знаю еще. А они: на руках по очереди таскают, тискают, цветок дают нюхать, на ладони сажают навозного жука, а он, не желая рисковать, быстрее сматывается. И Машка наблюдает. Учили ее ездить на велосипеде. Катали на коляске. У Машки рот до ушей. А около дома один мальчик (лет 9) стал ей объяснять: «Маша! Смотри, как я хожу. Это просто». Стал ее за руки водить и что-то серьезно доказывать. Потом и говорит мне: «Почему вы ее не учите говорить?» У детей не возникает жалости к ней, как у взрослых, качающих головами. Случай, когда взрослым надо поучиться у детей. Жить этим моментом по возможности полно и не надевать на себя рюкзак завтрашнего дня.
<...>
Я замечаю, что если Машу не выпускать из рук ни минуты, чередуя всяческие ощущения, то не остается времени не то что на то, чтобы (язык узлом!) запрокинуть голову, но даже похлопать не удается как следует.
Я все думала, почему этот Кроликов так счастлив по ночам. Какая у него обильная речь, при этом настолько пронзительно громкая, звонкая, даже в ушах звенит. Сейчас речь такая (взахлеб):
А-А-А-А-Б, Б-Б-Б-Б, ДА, иногда Ма-Ма, в воздух;
А летом по-другому: ди-га-ди-га-ди-га-ди-га (очень быстро, очень много) и с другой интонацией – А – БИ-И-И.
Ну, вот. А по телу, по движениям, мы откатились сильно назад. Видимо, у Маши произошла наконец-то встреча с собой (без вмешательств лекарствами). Она напугалась. Напугалась, как раньше: скобкой в воде и даже выжидания не помогают, ноги в разных ботинках – вообще, гестапо, ни шагу вперед; как будто поделившееся было тело на две стороны – опять – монолитное, две правых, или две левых. Трудно перенести вес.
Я не в панике. Просто пройдем по этой дороге еще раз. Мне кажется, сейчас я знаю, как ей помочь по-новому ощутить себя. Нужны постоянные тренировки, и в конце концов опять «сцепится», и Маша опять начнет самостоятельно ходить.
Сложно прожив октябрь, ноябрь и середину декабря, я поняла, что лучшим нашим поступком в этих условиях мог бы быть жест, заявляющий о нашей непоколебимости. Началась подготовка к празднику. (Война войной, а завтрак по расписанию.) И тут я не обману ваших ожиданий. Сутолока, толчея, раскардаш – признаки репетиций – очень интересовали Машу. В этот раз ее роль – роль почтальона Ребуса, приносящего упредительные сигналы. Ребус вывозил в коляске все: снег, письма, хлеб, кусок неба и даже настоящего снеговика. После бурных репетиций Маша спала, не шевелясь.
В этом спектакле я отважилась занять аутичных Даш. Ни та, ни другая поначалу не поддавались: «не хочешь» и, в другом случае, мотание головой и вжимание в стул. И все же удалось. Они были подружками Зимы, Снежинками. Танцевали медленный танец, разбрасывали снег в зрителей, превращались в ночные звездочки и танцевали в темноте с фонариками по потолку танец быстрый («Три белых коня»). (Даже самые «крутые» зрители растрогались. Честно говоря, я сама еле сдерживала слезы и от того, что получилось, и от острой любви к ним.) А зрителей было много, почти 20 человек. Привели новых детишек с мамами. Кстати, обе Даши читали в микрофон стихи. Осмелели.
Вообще в этот раз я решила, что только дети будут участвовать в представлении. Кроме злой силы – Черного квадрата. Наташка – Огневушка–Поскакушка танцевала огненный танец, а потом «обронила» огонек и предложила всем погреться возле. Зрители передавали огонек друг другу под хорошую (без достоевщины) музыку. А в конце Ребус ввозит настоящего снеговика в ведре. И дети все кидаются к нему и не верят, что он настоящий. А мы заранее, за день, натаскали снега в ванную, подождали, пока он подтает, и слепили. Машка в ужасе отдергивала руку. Спрятали у соседей.
Вот. Никаких сверхзадач и суперидей. Просто веселились.
4.30. Машка уснула. Завтра, уже сегодня, справляем Маше большой День Рождения. Опять праздник. Со стороны посмотришь – одно веселье.
Я понимаю, почему вокруг нас крутится столько людей. Вид нашей жизни имеет терапевтический эффект. Мне даже говорить ничего не надо, знания выставлять какие-то. Наверное, смотрят на нас и так же хотят делать. По крайней мере, дружить с нами хотят. Может, со временем и «поучаствуют».
<...>
Очень надеюсь скоро приехать и, может быть, немного вздохнуть.
М.
Ярко, ярко светит солнце
В ярком небосводе.
Я и ты и мы с тобою
Оба ангелы.
Мы отправимся с тобою на луну.
Там нас ждут и
Мама с папой
И моя сестренка Маша.
Там она – инопланетна.
Маша наша – хороша
Она умеет хлопать
И кричать А-Б!!!
Это очень здорово
Этот мир прекрасный
Он инопланетный
С моей сестренкой Машей.
Здравствуйте, Маша!
Никак не уединюсь. Проблема остается. Вот села сейчас за прадедушкин стол, за которым он, перьями, писал письма, и мистически надеюсь задержаться за ним подольше. Написать хочется давно. Сначала такие, общие, события.
Удалось собираться по субботам в ноябре-декабре, удалось провести 4 рождественских праздника и День рождения большой Даши (к слову, ей никогда с детишками не отмечали День рождения). Как хватило у меня сил, не знаю, но это – ладно, самое трудное было – объединить взрослых одним сердцем при подготовке спектакля. Он случился «вопреки». Как трудно порой распознать, что же от тебя на самом деле хотят Высшие Силы помимо всеобъемлющей любви. Сценарий (от которого я далеко не в восторге) написался, как обычно, за два часа, выхаживался значительно дольше. Взрослые, желающие участвовать, согласились яро, но на репетиции не приходили. Потому что не могли. Я очень нервничала, потому что слишком серьезно ко всему отношусь. Костюмы тоже пришлось делать мне и всякий реквизит. Вдобавок ко всему Машка бросила совсем ходить (ей было что-то больно), а у Наташки случились проблемы с математикой; люди, обещавшие помочь (за два медовых пирога на юбилей), куда-то провалились, из школы уволили и попросили вернуть срочно ф-но. Это – ладно.
Папа Вова смотрел на меня, как я мучаюсь, пытаясь сделать всем подарок, и все спрашивал: зачем тебе это надо. И я действительно хотела все бросить и убрать квартиру, как все хорошие хозяйки. Но дети выучили роли, а другие дети ждали праздника. В конце концов, Володя очень помог. Он периодически, по моей просьбе, говорил мне, что все устроится, как надо. Помог записать музыку, фонограмму, и что самое главное, взлюбил людей, д. Сашу и т. Свету.
1-й праздник был для «постоянных» посетителей. Он был удачен во всем, кроме съемки. В спектакле не «съехала точка». Все зрители друг друга знали, хорошо реагировали.
2-й праздник – для Наташиного класса. 17 человек + учительница. Она, к моему удовольствию, призналась, что за 20 лет работы впервые в доме у своей ученицы по такому поводу. Мне кажется, она не ожидала. Хотя спектакль был наименее удачен, но дети смотрели с интересом.
3-й – еще для людей.
4-й – мы решили для даунят, аутичных детей, и кто хочет. Собралось опять много людей и, по-моему, все хорошо себя чувствовали, хотя не знали друг друга, да и я некоторых впервые видела.
Конечно, все представления проходили с разным успехом, но всегда было хорошее чувство в душе, когда дом затихал. Да и сложные мои артисты в конце концов решили как-то свои проблемы и выучили слова и в четвертый раз вышли, как в желанную воду. В конечном итоге ясно, что отступать было нельзя. Без репетиций выступать тоже нельзя, в этот раз просто повезло. Вряд ли я еще когда-нибудь свяжусь именно с такой формой праздника. Хочется придумать спектакль именно под тех детей (под их возможности), которые ходят к нам постоянно, и репетировать спокойно, не завися от течений и камней в рюкзаках взрослых измученных людей. Не всегда просто и не всем удается забыть о себе ради общего дела. Мы в конце концов справились. Честь нам всем и хвала.
Как же всё пережил Кроликов? А здорово. Он репетировал один. Пока не мог ходить, выезжал на тележке. За три дня (как в сказке) до «аншлага» заходил. Уже стоя, появлялся в своей роли Феи небесной тишины. Кроликов был просто таким молодцом! Квартира выдерживала 21 человека, и Кроликов вместе с ней (в смысле, выдерживал). Все ночи спал, как убитый. Вообще, К. своей душевностью всех покоряет. (Безусловно, любит он пообщаться!!!) Зато, когда праздники прошли, нет-нет, да и плохо поспит. Володя среди ночи скажет нечто славное: «Ничего себе Фея тишины!!» О Наташке вообще речь молчит. Она и представить не могла себе Новый Год без спектакля. Она-то как раз перевозбуждалась, и иногда случался перебор в поведении. Но тут еще я сама виновата: мне бы самой быть поравновеснее. В конце концов, выправилось положение и по математике, и по русскому за диктант 5. Для меня ценно, что она на уроках активна и не боится отвечать. Я не увидела, чтобы возня со спектаклем как-то плохо отразилась на ее учебе, как некоторые мне обещали.
Теперь про субботы.
Я пишу план развлечений. (Всегда бывают обе Даши.) С Володей заключен договор: он на работе, а я превращаю дом в шум и гам. Зато другие дни стараюсь поддерживать порядок. В основном, дети одни и те же, но с разным настроением и проблемами. Любимые игры – это: «детское кафе», когда одни продают, другие покупают. А перед этим берут деньги в банке и едут в кафе на поезде, купив билеты. Жмурки, кошки-мышки, салют из пакетов, закапывание в эти пакеты всех и откапывание; всякие соревнования, например: зубами перетаскать конфеты из одной емкости в другую на скорость; танцы в костюмах, наклеивание общей открытки, босиком с закрытыми глазами пройти по бумажной дорожке, пройти по «камушкам» через ручей и т.д. Всякие бывают случаи. Кто-нибудь ударяется в слезы, залипает или, наоборот, чрезмерно веселится и толкается. У всех, даже обычных детей, есть свои проблемы. Всего не напишешь. Только вот были два момента, заставляющие поверить меня в свои силы.
Неожиданное проснувшееся поведение большой Даши. Она несколько раз подходила ко мне, радостная: «Мы поедем на поезде», и обнимала меня за руку как-то с очень большим доверием (тут уж моя очередь была прыгать) и 2) маленькую Даше не узнали в садике на ритмике: она хорошо переключалась. Беспокоит Катя, у которой в 5 лет постоянные нервные срывы с ключевой фразой о нежелании жить, потому что она плохая девочка.
Кроликов очень активный, ходит везде и лазает. Я не вижу каких-то изменений в нем в ту или другую сторону (правда, он очень вырос). Обладает лекарственным свойством. Бывает, что-то внутри сломается, а он тут как тут со своей двузубой мордашкой. Володя как-то сидел на полу, а К. ходил вокруг да около. А потом просто нагнулся и завалился на папу: давай, держи на ручках.
Приступы всё же никак не регулируются извне лекарствами. Иногда их просто очень мало, по одному, а лекарства нет, не смогли купить. А в другое время даем и даем, а приступы один на одном. Кстати, их не было во время выступления. Сейчас как раз то благодатное время, когда можно их избежать, если всегда Машку напрягать. А синеет она гораздо меньше. От обливаний и последующего кокона пришлось отказаться. Синеет сразу. А жаль. Теперь лечение очень затягивается. Приходится ограничиваться процедурами на ногах.
Глядя вокруг в последнее время, вижу, что, наверное, благодаря К. мы так необыкновенно полно и радостно живем. Среди всех наших друзей и знакомых наша семья получается самой удачной и счастливой.
Маша! Передавайте всем привет. Мы надеемся, хотим приехать в конце января. (Пусть Наташка въедет в учебу.) Все-таки Москва для меня – заслуженный отдых. М.
P.S. В спектакле корова (заколдованная Фея зеленой травы) поет песню и разучивает ее со зрителями. Причем зрители поют только гласные буквы, которые показывают феечки. Мне уж больно нравится текст.
«Трава – моя жизнь»
Припев:
Ы-ы-ы Ы-ы-ы
Хочу травы. Дай травы!
У-у-у А-а-а
Люблю траву. Вот трава!
А-а-а Е-е-е
Ну, где трава? Вся в траве!
И-и-и Я-я-я
Не трави. Жизнь моя –
Трава.
К нам пришли друзья. Случайно прочитали бумажки у меня на столе и решили, что это – ария наркомана, и соответственно исполнили. Мы повеселились.
Здравствуйте, дорогая Маша!
<...>
У нас неплохо проходят занятия с Машкой по Иминому плану. Занятия бывают после завтрака, доставляют Машке столько счастья! Что даже не требуется вкусовое подтверждение ее правильного ответа. Иногда она быстро находит кошечку, курочку и собачку, иногда совсем не хочет искать. Иногда ярко делает ручки на головку и дает ручки, иногда нет. Ясно одно, что в этом для Машки – жизнь.
<...>
Машку уложили. А она не спит. Мы все сидим, смотрим семейное кино.
Взяла ее к себе на ручки. В благодарность Машка не дала мне поучаствовать во всеобщем просмотре. Хохотала, выставляла передние заячьи зубы, изгибалась, подставляла лицо. Если я отворачивалась к телевизору – сразу «нбац» по лицу лапой: «куда смотришь?»
Такой душевный.
Нахохотался и спать. Тут же уснул.
<...>
Рахманинов очень не любил фотографироваться. Однажды случилось так: Рахманинов закрыл руками лицо. Но фото всё равно появилось в газете. С текстом: «Эти руки стоят миллионы».
Так же и у нас с Машей.
Долго выходит из приступа (далёкий улёт!). Вышла. Увидела меня и тут же улыбнулась. И я каждый раз говорю: «Эта улыбка стоит миллионы!»
Здравствуйте, Маша!
<...>
Очень трудно написать простыми словами о сложном. Наверное, чтобы не заблудиться, приходят такие дети, как Маша.
<...>
<...>
На музыкальном занятии Кролик показал Класс. Слушал с горящими глазами хорошую заводную музыку, стучал всю музыку без остановки в тарелочки медные, надетые на первые пальчики, одновременно в другом ритме раскачивал организм и совершенно автономно и ритмично при этом мотал правой ногой. Я попробовала так – не вышло. Я позвонила В., будучи в восторге от прорыва такой координации, и мы обсудили подарок на день рождения – ведь ему исполнится 15. Решили покопить деньги на маленькую ударную установку. Если со временем В. и мне купит переносные клавиши, то обещаю – будет лучший регтайм кленового листа в нашем с Машкой исполнении. Начнём гастроли. А там, глядишь, и заработки.
Этот Кролик опять учится ходить. Массаж делать не хочет – сразу становится недобрым, вернее, злым как волк, выдвигает нижнюю челюсть и ловит своими руками мои, убирает их от себя. Дорожа диалогом, приходится руки убирать. Теперь – как же её отвлечь от самого процесса ходьбы? Пришлось придумать «Коридор секретов». На пути следования по главной магистрали на кухню за едой по коридору на стене через 50 сантиметров сделаны настоящие секреты, не разгадав которые, нельзя попасть на кухню. Где-то надо дотронуться и получить набор звуков, за кончик из настенного кармана вытянуть дорогие сердцу бусики, помять-помусолить настенную матерчатую лохматую «тарелку», из другого настенного кармана достать фотографию папы и т.д. Путь за едой становится незаметным, шаги наполняются смыслом.
<...>
Здравствуйте, Маша!
«Коридор секретов» хорошо работает. Он ведь создан и осознан довольно давно, уже имеет историю развития и представляет для Машки большой интерес и радость.
В настенных карманах – просто твёрдые фотографии папы и мамы. Папа виден весь и появился на стене раньше других на целый месяц. На вопрос «где папа?» Маша поворачивает голову и, бывает, тянется и достаёт, чтобы приблизить к носу, а то и попробовать на вкус.
В кармане ниже – мама. Но её не видно. Только кусок волос. Чтобы увидеть полностью, надо оттянуть резинку на кармане. И порадоваться вдвойне. Бывают случаи, когда Кролик так и замрёт на полпути с оттянутой резинкой: то на папу посмотрит, то на маму. Потом хватка ослабевает, мама «прячется». Каждый раз переживаешь момент истины, когда Маша точно знает, что? надо сделать, чтобы увидеть маму на картонке.
Очень высоко и в бок – две большие карточки рядом – Маша и Наташа.
Чтобы увидеть их, надо сильно задрать голову, оказавшись в совсем непривычных телесных ощущениях. Эти карточки увидеть труднее всего.
Иногда в коридоре происходят события. Что-то привычное пропадает. По инерции Маша тянется за бусиками, а рука промахивается. Надо видеть её лицо... Она оттягивает карман, а там – тоже неплохо – полный карман кукурузы. Сейчас она, сидя на комп. кресле, может одной рукой оттянуть резинку, а другой доставать кукурузу. Стоя этого не получается.
Иногда добавляются новые вещи, которые она вообще как будто не видит. И даже упорно не смотрит, как бы я ни привлекала её внимание. Она привыкла к определённому визуальному ряду, который уже уютен в восприятии, и, как у всех, новое поначалу вызывает недоверие.
В коридоре есть «Место стиха». Очень долго там висел и иногда опять появляется человечек.
Точка, точка, запятая...
Машка любит этот стишок. А человечка Машка делала у вас в гончарной мастерской, рисовала на глине.
Потом в коридоре – дверь в Наташкину комнату. Стучимся, открываем.
Маша толкает дверь. (Эту дверь надо толкнуть. А другую – в туалет – потянуть на себя. И она ведь справляется с этим, то раньше, то позже.) В Наташкиной комнате – окно – Машкина страсть. Во-первых, по периметру окна – разноцветные огни. Попробуй, зайди в комнату, а огни не горят. Надо опять видеть её лицо. Она смотрит то на окно, то на меня. И так очень много раз. Если мама делает вид, что ничего не понимает, Кролик выдвигает нижнюю челюсть и кричит: АБ!! Очень ему нужны огни.
Тут можно передохнуть и оставить его «медитировать». Он будет сидеть (или вообще ляжет) и разглядывать разноцветный квадрат.
Иногда Кролик переживает «драму» в коридоре. Это когда уже виден стол с полной тарелкой. Эта драма помогла начать ходить, и ходить чуть быстрее, потому что была опасность остаться голодным.
Драма называется: «Иди и ешь картошку».
Иди и ешь
Картошку.
А то отдам
Антошке (появляется «голодный» Антошка),
Антошке-сироте (он стучит ложкой)
Со вшами в вороте.
А, может быть,
Тимошке (появляется голодный Тимошка).
Отдам твою (стучит ложкой)
Картошку.
Тимошке-акробату,
Его сестре и брату (появляются голодные родственники).
Они её съедят (они окружили тарелку).
Обрадуешь ребят!
Беги и ешь (они пошутили)
Картошку!
Она пождёт (герои выстроились в ряд и зовут Машу есть)
Немножко.
Быть может
Пять минут.
Ну а потом –
Капут!
Картошка ждать
Не станет.
А попросту
Завянет.
Кролик издалека переживал. Был бедным. Папа вообще не выносил этого зрелища. Но, тем не менее, Кролик мелкими шажками, вдоль стенки, сам стал приходить на кухню к своей тарелке.
<...>
С Машкой очень интересно проводить время.
Именно так.
Я сама удивилась на эту формулировку сначала.
Мы доросли до настоящей дружбы. Отношения мать-дитя ушли на второй план. Я даже не могла представить никогда, что уровень контакта будет такого качества. Как только Маша начала доверять, начал получаться диалог. И видно теперь это даже самому отдалённому от нашей семьи объекту.
Маша, честно Вам пишу, до чего у нас дошло.
Каждый день мы идём на музыку. Кролик знает эту коробку с шестью разноцветными буквами «музыка» (там все музыкальные инструменты), выстукивает по коробке это слово по слогам под мой голос. Потом он сам открывает коробку. Достаём нужный инструмент. Слушаем только три «музыки». Кролик играет кастаньетами на пасодобле, медными тарелками на джазе и т.д.
То, что участвует в музыке, он держит в руках. Но поразительно другое. Не то, что он почти точно отстукивает ритм или ритмично мотается или перешагивает с ноги на ногу... К этому есть многолетняя привычка. Интересно то, что у него бывают времена, когда ему не нужен никакой музыкальный инструмент в руках: он мешает. Но так как мать у него упрямая, пришлось Кролику пойти на крайние меры. Когда он не хочет играть на инструменте, он вытягивает ладошки в жёсткие плоскости – попробуй согни пальцы, – тем самым категорически настаивает на просто слушании музыки.
C помощью музыки можно иногда (теперь чаще обычного) управлять эмоциями. Недавно был такой случай. Был очень удачный день. Кролик, как проснулся, начал ржать. В хорошем настроении он пребывал полдня. Дошло до музыки. Его любимый первый номер (под него он может каким-то образом ездить на компьютерном кресле, мотаясь в такт). Он пришёл в такой восторг от первых звуков, что его просто завоевал гомерический хохот. Я испугалась и досадовала на своё легкомыслие. Кролик пытался спастись от смеха, с силой прячась у меня на груди, зарываясь в одежду. Я первый раз видела, как он боролся с зашкалившим смехом – естественно прятался в маму. Я быстро нашла на компьютере медленную мелодию с низким мужским голосом. Кролик переключился в тот же момент. Замер и заслушался. Всё поглядывал на меня искоса и даже пытался найти дядю в комнате – вертел головой.
Потом, как положено, танец. Один. Обычно это – медленный фокстрот. Кролик смотрит снизу вверх прямо в глазное дно, проникновенно чувствуя момент движения под музыку, в подходящем для него ритме шагая со мной во всех направлениях.
Однажды был у него праздник. У меня есть смешная маска какого-то бухгалтера, ну я и нарядилась и пригласила его на танго, сказав ему неуместное – куку. Он был заинтригован. Сначала не узнал. Не отрывал ног от пола, как я его ни поворачивала.
Потом всё-таки поверил. В нужный момент, как полагается по танцу, я роняла его и ловила у пола. Следила – как он. Испугается? Но нет, полное доверие и смех. Но Кролик может изменить ход событий. Если я задержусь, то он просто покидает комнату. И уходит в свою, где кровать. Он толкает перед собой стул и поворачивает его в нужном направлении. Я ему кричу: ты куда? а как же танец? Но он даже не оборачивается, оставляя меня в слезах печали.
Вот такие они нынче, Кролики. И это только ещё маленькая часть чудес.
<...>
Кролик по ночам играет в улыбку чеширского кота. Спит только два часа, например, с 12 до 2 или с 11 до 1, и потом улыбается тихо и загадочно в тишине. Если я рядом задремлю, только глаза открою, а надо мной – улыбка. Кролик смотрит в упор. Как оказалось, он может прекрасно общаться и со спящим человеком и не испытывать сложностей.
После дня рождения Кролик встал на ножку и теперь постепенно восстанавливается. Я не подпустила медперсонал – люблю, когда долго, но само заживает. Мы Кролику делаем обмотку (почти как обмотку генератора, и что-то тут есть схожее в концепции). Очень интересная забава. Ноги обматываются – без усилий, с целью не фиксации, а щекотки – длинной-предлинной верёвочкой, получаются гольфы. В них можно путешествовать, как в лаптях, каждый пальчик обмотан отдельно... Машке очень нравится. Может, это лучше массажа помогло ножке.
<...>
Сейчас наивысший рейтинг у басни про ворону и сыр. Сыр – любимейший Машкин продукт – падает в конце концов Машке в руку. А как она следит за ним во время спектакля... Ворона почти настоящая, лицо – точно её, с красным клювом. Правда, оперение, как у попугая, но, видимо, было не сдержать художнику кукол своих творческих порывов.
Ещё я поняла, что лично Машу очень интересуют тени. И, думаю, не только Машу. Театр теней – целая наука. А уж о пользе развития всего-всего и говорить нечего. Эх, есть где разгуляться.
<...>
Кролик очень восторженный в последнее время. Спит пунктиром. (Сегодня он дал мне поспать подряд 7 часов и, что удивительно, с утра ощущение, что я вылечилась от многих недомоганий. Особенно меня беспокоили уши и глаза: одни плохо слышали, другие плохо видели, да ещё болели. Люди, чтобы не заблуждаться, надо спать!) Так вот, Кроликов восторженный по любому поводу. Я не писала раньше, чтобы накопить случаев. В последние пять раз Кролик не боялся воды, не было признаков паники. Похоже, он опять полюбил купаться. Ещё недавно он даже ногу отказывался поднимать, чтобы не заходить в ванную. Был не кроликом, а осликом. Я долго его не мыла (ничего страшного в этом не оказалось). Мы просто каждый день по вечерам ходили на экскурсию. Садились перед пустой ванной, смотрели в неё и кидали туда предметы. Поначалу наливали немного воды, и это было кошмаром для Кролика. Приходилось покидать ванную и через 40 минут опять заходить. Пускать огоньки, совать ручку. Примерно через час он сам начинал совать ручки в воду и вылавливать рыб.
На следующий день сценарий повторялся. Иногда было по три захода. И вот так мы ходили с ним на рыбалку примерно месяца два.
Когда всё же надо было его помыть – он сидел у папы в объятиях в полусознательном состоянии от страха. Теперь всё позади.
Сейчас он вместе со мной в ванной проводит время, пока я занимаюсь своими делами, он в раковине плещется. Любит играть с мячиком. Мячик заткнёт отверстие, накопится вода, Кролик воду «спустит». Иногда долго следит, как вода набирается.
Ещё два удовольствия, от которых Кроликов не откажется.
1. Это – похлопать дверями. Что-то очень занимательное он в этом для себя находит. Я ему всегда говорю в этот момент: «Кролик, посеешь ветер, пожнёшь бурю», предполагая, что ему нравится создавать ветер. Может, нравится громкий звук или ощущение, что он – сильный и может открыть любую дверь. В общем, любовь к дверям кажется очень символичной, но не увлекаемся всё же, похлопаем и – надо заходить...
2. Об этом я уже писала. Кролик просто завороженно сидит, перестаёт хлопать, когда я начинаю его ножки обматывать зелёным шнуром. Достаточно 10 метров, чтобы получился на ноге носок. Он следит за верёвочкой, смотрит на свою ногу и радуется.
«Увидел свою ногу – обрадуйся» – девиз на случай грусти, который придумал Кроликов. (Спастичным ногам лучшая помощь – обмотка шнуром не натужно, а слегка. Очень сильные ощущения. Нога становится очень подвижной. Ходить в таких носках не так легко, щекотно потому что. Но мы ходим).
Ещё мне очень нравятся у него ручки. Очень бойкие и разнообразные... Это всё перчатки с липучками, они по-прежнему в теме. Если к ручкам что-то прилипает, то избавиться от предмета очень трудно, и если задаться такой целью, то приходится придумывать массу новых движений руками. Особенно прилипчив человек-груша. Когда не удаётся или руки разлепить, или от груши избавиться, то Кролик выдвигает нижнюю челюсть, начинает грушу ненавидеть, приходится немного помочь.
Шнурами обматывать ручки – тоже интересная забава. Только Кролик зубами моментально освобождается от верёвочек...
Вчера мне понравилось, как он ел хрустящий хлебец. Держал двумя руками, не выпускал, хрустел громко, очень был забавный.
<...>
На прошлой неделе я начала Вам писать про наши успехи... Но не успела продолжить. Откуда ни возьмись вечером налетела шторм-пурга, повыворачивала деревья у дома, посрывала провода, окошки залепила мокрым снегом полностью. Было ощущение, что за полчаса насыпались сугробы ростом с восьмиэтажный дом. Бедный Кроликов не успел сгруппироваться, и его сильно задело природным катаклизмом. В итоге во время сильного приступа ножки свело, сухожилия потянулись и теперь человек не может ходить. Сам он печалился об этом два дня и две ночи. Потом понял все радости катания на компьютерном кресле и полётов у мамы на ручках. За это он всегда с удовольствием показывает на картинках – где папа, где мама. Там убыло, тут прибыло.
<...>
Странное дело. То ли после прежнего опыта, но в этот раз, несмотря на тяжесть Машкиного состояния, я-то совсем не дёргалась, а очень уверенно знала, что делать. Отнестись, как к испытанию, которое исчерпает себя рано или поздно. Я чувствовала этот момент будущего, когда плохое уйдёт. Так было в первый раз.
<...>
Машке на тот момент было уже 13... Однажды, разговаривая с горюющей мамой больного малыша и видя ее беспредельное отчаяние (в таком же состоянии и я когда-то была), я осмелилась сказать ей то, что давно поселилось в моем сердце: «Подождите, вы еще не знаете, как вам повезло в каком-то смысле. У вас теперь есть шанс особого жизненного пути. Надо только поскорее понять, что приход особого малыша в семью – это новая точка отсчета вашей жизни, ваш ноль. Придется заново учиться говорить, ходить, думать и чувствовать. Это будет другой словарный состав и другие шаги по сравнению с теми, какие вы делали “до”. Вы даже сможете переписать свою жизнь с чистого листа. Далеко не каждому выпадает такой шанс».
Когда не упустишь этот шанс и примешь свой новый путь, то со временем начнешь собирать подарки. Да не простые...
Я про эти подарки тоже не сразу поняла, а когда поняла, то не сразу меня поняли другие... На всё потребовалось время.
Понимание этих даров-подарков пронзает. Оно подобно рождению новой голубой планеты из хаоса или огню, размыкающему тьму.
Первым таким подарком было понимание простого слова “рядом”.
Поначалу всегда существует повышенная напряженность: хочется всего побольше – побольше встреч со специалистами, побольше массажей, тренировок, побольше применений всяких лекарственных и нелекарственных средств и практик, везде поездить и сломаться на создании идеальных условий жизни (что зачастую мешает) и образцовом питании. За этим экраном напряженности не видно малыша. Экран не дает малышу и маме – их внутренним мирам – встретиться. Поначалу маме кажется, что надо применять массу воздействий на малыша, чтобы максимально приблизить его к привычностям этого мира. И только позже понимаешь, что малыш без нас, сам по себе, наделен силой и способностью изменить этот мир к лучшему...
Быть рядом... Это очень просто. Посидеть рядом, постоять рядом. Забыть на этот момент про то, другое, третье... Быть мыслями и сердцем только с малышом. Как только получается, отказавшись от окружающего, встретиться со своим особым малышом, в такие моменты происходит нечто высшее, не объяснимое в словах. А потом и занятия пойдут успешнее, и лекарство лучше подействует, без препятствий.
Вторым подарком был пример внутренней свободы.
Надо сказать, что я все время учусь этому ощущению у Маши, но, видимо, трудно этому научиться. В этом плане ее душа более зрелая, чем моя.
Голый ли асфальт, или в лужах, или припорошенный снегом, или с чавкающей грязью – Маша принимает всё и всему радуется. Ее настроение не зависит от времени года, от переживаний по поводу исходящего от нее впечатления, она не боится уронить свое лицо и ей совершенно все равно – что на ней надето и какая прическа. Всё, на что мы, обычные люди, тратим уйму времени и усилий – причем в высшей степени холостого порядка – Маша пропускает мимо и просто получает удовольствие от окружающего мира. Надо признаться, только рядом с ней я не боюсь быть такой, какая я есть, не боюсь признаться в своих слабостях, всё как есть, без натяжек и скидок на человеческий фактор восприятия.
А еще – Маша не боится (ее страхи ограничены ограниченными физическими возможностями). Маша не боится ни следующей минуты, ни завтрашнего дня, ни конца света в целом, она живет сейчас и не старается извлечь какую-нибудь пользу, просто живет.
Третьим, особым, подарком было понимание Машиного дара. Это – дар безусловной любви.
Когда же я это поняла... Наверное давно. Вы не поверите, но это случилось, наверное, в роддоме, только я ничего не поняла тогда. Мы лежали недвижно лицом друг к другу и хлопали глазами. Я тогда почувствовала, что между нами образовался какой-то секрет. Мне тогда показалось, возможно это была послеродовая горячка, что она понимает, как мне больно, и как-то участвует. Она видела то, что не видели другие. Я тогда почувствовала какую-то ее необыкновенность, но ни о какой болезни и речи тогда не было.
Нет, я не о том...
...Мы так живем, что нам трудно не обижаться, не требовать, не ждать милостей. Еще труднее простить или признать свои ошибки. Как в детском саду, мы не можем избежать соблазна поделить людей на хороших и плохих и, тем более, допустить, что хороший человек может поступить плохо, а плохой хорошо. Нам трудно любить, нужна масса составляющих, чтобы, если любовь и случилась, продлить, удержать это чувство. Мы часто любим за то, за это... И случаются ошибки, потому что любим поступки, а не людей.
В своей жизни я встретила только одного человека, который не может совершить такой ошибки, которому, чтобы любить, надо просто чтобы человек был. Это – Машка. Она никогда не делит людей на своих и чужих, друзей и врагов. Она открыта всем, и от нее исходит свет любви к любому человеку, независимо от того – кто он и какой.
Ей легко любить. Ей не важны мои достоинства и поступки, направлен ли вектор моих усилий на улучшение ее жизни или нет... Это – мой выбор. А ее выбор – любить меня просто за то, что я есть.
Мне посчастливилось.
Четвертый подарок – ощущение настоящего.
Можно по-разному просыпаться. Можно с утра думать каждый раз: мой ребенок болен. Это – одно настоящее. Не сто?ящее усилий.
А можно выбрать другое настоящее. Сто?ящее.
Тут уместно вспомнить Оду к радости. Другими словами – можно доставить радость своему ребенку и получить радость от своих действий. Тут как будто выходишь с ним за руку за скобки болезни и существуешь на другом уровне – от сердца к сердцу.
Особые дети учат жить сейчас.
...И ничего бы этого я не поняла, не приди ко мне Машка.
«Мама, у меня есть всё.
Осталось только жить!»
Мои слова, когда мне было восемь.
Моя семья – это мама, папа, Маша и я. Мне и легко, и сложно писать о своей семье. С одной стороны, у меня есть главное: любовь, защита, комфорт. С другой – наша семья почти пятнадцать лет сдаёт экзамен на стойкость. Дело в том, что моя старшая сестра Маша тяжело и неизлечимо больна. Она – особый ребенок, у неё – особое детство, у нас – особая жизнь. Легко радоваться жизни, когда светит солнце и нет проблем. А как научиться радости, находясь в особо сложных обстоятельствах? Мы все в нашей семье учимся этому у Маши.
Так уж сложилось: вся жизнь кружится вокруг Маши, а не вокруг меня. Раньше это мучило. Мне казалось, что все её любят больше, раз больше отдают ей времени. Мне всегда доставался второй план. Я часто расстраивала своих родителей разными выходками. Сейчас я понимаю – мне хотелось привлечь их внимание. Мама никогда не заставляла меня играть с Машей или кормить её. Только просила. Недавно она показала мне видеозаписи, где я, такая маленькая и забавная, с удовольствием обучаю Машу буквам, рисованию и ходьбе. Всё изменилось со временем. Очень часто у меня сжимается сердце от жалости к ней, от её беззащитности. Она никогда не смогла бы ответить ударом на удар, дать сдачи, как другие дети. Она всё стерпит.
Бывает, что болезнь начинает сильно брать своё, и Маше с трудом удаётся оставаться при жизни. Тогда мы с мамой не спим, делаем ей уколы, изо всех сил показываем ей, что жить можно и жить – хорошо. Мы поём ей песни, читаем стихи и показываем сказки. А папа работает в Москве и переживает оттуда за нас. Этой зимой, когда Маше было особо тяжело, к моим чувствам добавился страх её смерти. И справиться с этим пока не получается.
Я написала про сложность Маши. Теперь хочу написать о том, как Маша умеет быть счастливой.
Когда отступает болезнь, веселее Маши нет человека. Папа зовёт её «Зоной оптимизма». Маша использует любой повод, чтоб порадоваться: музыка или просто смешной звук, еда, вид из окна, прогулка, любой человек, обративший к ней своё лицо. Машка очень любит, когда именно я пристаю к ней со всякими забавами: она приходит в полный восторг и строит такие смешные рожицы!!! Развеселить она может любого, поэтому мы все ходим в хорошем настроении. У Маши есть дар. Она может любить человека несмотря ни на что. Безо всяких условий. Мама часто говорит: «Легко любить человека за его хорошие поступки. А попробуй любить просто так! Маша умеет». И она действительно любит всех, радуется всем, кто приходит в наш дом.
Но бывает, что из-за сильной радости жизни Машка не может спать. И она не спит неделями и месяцами. Все только удивляются: где она берёт энергию?! А она часик поспит и всё. Тогда мама говорит: «Опять грянул сезон торнадо!!» Иногда и мы все не спим. А я поражаюсь маме: она не спит уже почти пятнадцать лет! Где она берёт силы? Когда я спрашиваю об этом, она говорит: «Это просто любовь».
Надо сказать, мне очень повезло с мамой, а маме повезло с мужем, моим папой. В общем, мне очень повезло с родителями! Они очень разные. Мама – поле с ромашками. Папа – каменная стена. Мама – воздушный змей, а папа – нить, которая удерживает этот змей, чтобы не пропал в облаках. Папа любит помолчать, мама – поговорить. Они разные, но поступают одинаково. Недавно до смешного дошло. Папа пришёл с улицы и сказал: «Задержался, мужика пьяного поднимал, чтоб в сугробе не замёрз». А мама кричит с кухни: « Я тоже только что пришла, женщину поднимала, на льду расшиблась!» Интересно...
Они, мои родители, никогда не забывают друг о друге, дарят подарки смешные. Папа однажды маме столько купил её любимых апельсинов, что завалил ими пол в комнате и развесил везде в сетках. А в другой раз ей на День рождения прямо на дачу джазовый оркестр привёз, и он весь вечер играл на виду у корабельных сосен. Мама была так рада!
Она вообще очень любит придумывать интересную жизнь.
С самого раннего детства я помню, что в доме всегда случались праздники, ставились целые спектакли на Новый год, показывались по пять раз!!! Столько детей всегда приглашали, и обычных, и с проблемами. Всем была радость! Маша всегда участвовала в представлениях, у неё были свои звёздные роли. Больше всего мне запомнилась роль Феи Тишины.
Однажды маме по сценарию понадобился настоящий снеговик. И чтобы мы ничего не узнали, они с папой ночью бегали с вёдрами за снегом, сваливали его в ванной, лепили снеговика и прятали его на балконе у соседей. А на празднике мы не могли понять – откуда он взялся?!
Сейчас у мамы нет уже таких сил, как раньше, а папа уехал работать в Москву. Я всё равно всегда чувствую, как они стараются, чтобы в моей жизни всё было хорошо. Летом, например, у нас на даче всегда живут мои подруги по три человека, и мне не бывает тоскливо. Мы, конечно, помогаем маме. А папа ездит со мной на соревнования по спортивным танцам и поддерживает меня всей душой... Я заметила, к нашей семье всегда есть интерес, вокруг нас всегда люди. Особенно это видно, когда живём на даче. Там около мамы с Машей всегда жужжит дачный народ. Зайдут что-то спросить и остаются до вечера. Таков Машкин магнетизм и мамина доброта. Конечно, всех нас держит папа на своих каменных плечах. От него исходит сила.
В нашей семье как-то всё стройно. Я учу уроки, мама занимается с Машей чтением или физкультурой, папа, если дома, мастерит какую-нибудь мебель... Всё очень спокойно и мирно.
Я понимаю, что родители не могут себе позволить отдых, поездки, просто телевизор – то, что обычно для других семей. У них нет времени болеть и отчаиваться. Они часто говорят мне: «Живи тем, что есть, не трать времени на недовольство тем, чего нет!». Я очень стараюсь, я вижу, что они сами так живут!
Самое главное, что я хочу сказать, мои родители – очень одаренные люди. Они могли бы достичь больших успехов в своих профессиях, построить карьеру, иметь свои увлечения... Но они выбрали главным в своей жизни нас, своих детей, наше детство. И это – царский выбор!!!
www.e-reading.club
Синдром Ретта отличается от описанных двух синдромов аутистических расстройств его наличием практически только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями. Синдром Ретта в течение последних двух десятилетий активно изучается во всем мире, о чем свидетельствует создание Международной ассоциации синдрома Ретта (International Rett Syndrome Association). Помимо А. Ретта, большой вклад в его изучение внесли японский исследователь Isibano и др. (1976) и особенно шведский ученый В. Hagbert (1980). В настоящее время он интенсивно изучается специалистами многих стран мира, в том числе России [Башина В. М и др., 1993, 1997]. Синдром Ретта обычно возникает у детей с нормально протекавшим беременностью, родами и развитием в течение первых месяцев жизни (иногда до 18 мес.). Затем происходят остановка в развитии и катастрофический регресс всех форм психической деятельности с возникновением моторных стереотипии, аутизма и прогрессирующего моторного снижения, последующей инвалидизации и смерти. Распространенность. М. Campbell и J. Shay (1995) указывают частоту случаев синдрома у женщин от 1:10 000 до 1:15 000, подчеркивая, что синдром практически не встречается у мужчин. Н. Л. Горбачевская и В. Ю. Улис (1997), представляя обзор данных, прозвучавших на специальном конгрессе по синдрому Ретта в 1996 г., указывают, что, по современным данным, частота этого синдрома варьирует от 0,72:10 000 до 3,5:10 000; среди всех умственно отсталых девочек заболеваемость синдромом составляет 2,48 %. Среди глубоко умственно отсталых женщин — не менее 10 %. Случаи возникновения синдрома Ретта у мальчиков единичны (при этом речь идет скорее о предполагаемом синдроме). Клинические проявления. Течение синдрома Ретта подразделяется на стадии. I стадия определяется как аутистическая. Она характеризуется остановкой в психическом развитии ребенка, снижением или исчезновением интересов к играм и окружающим людям. Длительность этой стадии несколько месяцев. Поведение ребенка в целом на этом этапе почти не отличается от того, что наблюдается при других аутистических синдромах у детей. Обращает на себя внимание понижение мышечного тонуса и замедление роста головы. II стадия — «быстрого регресса» — определяется смягчающимися аутистическими расстройствами и быстро наступающим распадом речи, апраксией и общим моторным беспокойством. В кистях рук появляются движения моющего и потирающего характера. Больные царапают себя, жуют пальцы рук. Наблюдаются также и другие насильственные движения: дотрагивание руками до подбородка, головы, груди; нанесение кулаками ударов по щекам, подбородку, заведение рук за спину и т. п. Перечисленные движения совершаются непрерывно, реже через небольшие интервалы, насильственно, за исключением периода сна или при фиксации рук. Пропадает способность к удерживанию в руках предметов (вложенные в руки игрушки, ложка тут же выпадают). В связи с постоянными движениями потирающего характера в области II и III фаланг I и II пальцев развиваются гипертрофия мышц, мозолистые утолщения и экскориация кожных покровов IV и V пальцев рук и соответственно в области пястных костей, напротив, заметно истончение и атрофия мышц. Меняется походка детей — они широко расставляют ноги при ходьбе и двигаются, покачиваясь (эти изменения характерны для атактической походки). Отмечаются также мышечная дистония, временами, переходящая в атонию или гипертонию; легкая атрофия мышц стоп и голеней (по типу носков), синюшность кожных покровов и холодность их на ощупь, а также рекурвация в суставах, приводящая к частому спотыканию и трудностям спуска с лестницы. Движения туловища обедняются, голова втягивается в плечи. Гипертонус шейных и плечевых мышц сочетается со сколиозом и кифосколиозом. При прогрессировании описанных нарушений дети вообще теряют способность к изменению положения тела (из положения лежа не могут сесть или встать). На этой стадии болезни больные выглядят отгороженными от внешнего мира. Сохраняющаяся реакция слежения глазами крайне истощаема; появляются гримасничание, нахмуривание бровей, зажмуривание глаз. Выраженность аутистического отрешения изменчива и временами появляется легкая тенденция к общению, когда выявляется и определенная сохранность эмоционального отношения к родным. Но большую часть времени поведение остается однообразно-монотонным. У больных на II стадии может расстраиваться дыхание: учащенное дыхание сопровождается внезапным апноэ с напряжением мышц шеи и плечевого пояса. Иногда это состояние переходит в общее напряжение с приведением рук к телу и нередко сопровождается гортанным криком. Длительность этих состояний исчисляется секундами, после чего восстанавливается нормальное дыхание. Подобные состояния имеют тенденцию к повторению через разные промежутки времени. В некоторых случаях при подобном нарушении дыхания происходит заглатывание воздуха с развитием пневматоза кишечника. Длительность стадии «быстрого распада» — от нескольких недель до нескольких месяцев, реже лет. III стадия — «псевдостационарная» — характеризуется слабоумием с полной утратой речи (сохраняются лишь контуры отдельных слов и слогов). Более длительное время сохраняется лишь понимание простейших жестов бытового содержания. Движения в кистях рук в этот период отличаются меньшим мышечным напряжением и урежаются; появляется крупноразмашистый тремор головы, туловища, рук, усиливающийся при попытке выполнения направленных движений. Утрачивается даже способность жевать, появляются поперхивания, а затем нарушается и глотание, и больные переходят на сосание. В 1/3 случаев у больных возникают эпилептиформные припадки (малые и большие судорожные). Наблюдаются также атипичные приступы по типу вздрагиваний, с ознобоподобными явлениями, дрожью всего тела во время сна. В ряде случаев наблюдается гиперкинез в группах мышц верхнего плечевого пояса в виде частых повторов, что напоминает приступы фокальной эпилепсии. Общая активность детей быстро обедняется, приобретая характер бесцельной ходьбы взад и вперед, во время которой может возникать мимолетный интерес к игрушкам. Больные подходят к ним, приближают к ним лицо, касаются губами. Сохраняются глазная реакция «глаза в глаза» и реакция откликания на зов, но они резко отставлены во времени и кратковременны. В отношениях с матерью и близкими для ребенка лицами сохраняется только «тактильная игра» (свойственная детям первого года жизни) с возможностью легкого эмоционального оживления. Эта стадия может длиться несколько лет (иногда 10 лет и более), в течение которых отрешенность от внешнего мира и аутистические проявления нивелируются и даже появляется некоторое оживление интереса к окружающему. Одновременно несколько смягчается насильственность «моющих» и других движений в кистях рук. IV стадия — «тотального слабоумия» — в соответствии с названием характеризуется полной утратой не только речи, но и способности к ходьбе и жеванию, а также распадом других жизненных навыков. Нарастают неврологические симптомы (развиваются спинальная атрофия, спастическая ригидность, с наибольшей выраженностью в конечностях), которые на этой стадии преобладают в клинической картине. Смерть наступает в разные сроки — обычно между 12—25 годами от начала заболевания, что практически соответствует и возрасту больных. Причины. Современные представления о причинах и механизмах развития заболевания основаны на многочисленных данных, свидетельствующих о наличии выраженной патологии на самых различных уровнях организма, — от психического и нейрофизиологического до нейрохимического и анатомического, а также на результатах генетических исследований. В настоящее время накоплено достаточное количество данных, свидетельствующих о наследственной природе синдрома. Так, по данным N. S. Thomas и соавт. (1996), все пары монозиготных близнецов конкордантны по синдрому Ретта, в то время как дизиготные всегда дискордантны; существуют семьи, в которых синдром Ретта наблюдался у двух и более женщин (тети и племянницы, родные сестры, полусибсы по материнской линии, матери и дочери). При эпидемиологических и генеалогических исследованиях [Hollody К. et al., 1996; Preza В. et al., 1996] было установлено неравномерное географическое распределение больных с накоплением их в небольших, в основном сельских, районах, получивших название «Ретт-ареалов», представляющих собой подобие популяционных изолятов (в Норвегии, Италии, Албании, Венгрии). Тем не менее, единой точки зрения на механизм наследственной передачи синдрома Ретта пока не существует. Большинство исследователей склоняются к гипотезе о Х-сцепленном доминантном наследовании болезни, но попытки картировать ген на хромосоме X не увенчались успехом. Поэтому была предложена гипотеза существования стартовой премутации, которая через поколения может приводить к полной мутации [Akesson H. O. et al, 1996]. Нейроморфологические данные послужили основанием для появления гипотезы прерванного развития мозга [Amstrong D., 1996]. Она основывается на том, что у больных отмечаются замедление и остановка в росте и развитии мозга в целом и нейронов, в частности наряду с замедлением развития других органов и систем. На первом этапе нейроанатомических исследований стали говорить о псевдомикроцефалии при синдроме Ретта, а при изучении биопсийного материала вначале были выявлены атрофия нервных клеток и пролиферация астроглии, а в последующем отмечены снижение степени пигментации черной субстанции и аксональная дегенерация в хвостатом ядре. Атрофия паренхимы мозга в дальнейшем была подтверждена при компьютерной рентгеновской и магнитно-резонансной томографии. В последние годы П. В. Беляченко (1996) установил снижение числа шипиков на дендритах и нарушение структуры дендритного дерева нейронов коры и базальных ганглиев, свидетельствующие о патологии межклеточных (синаптических) связей, что поддерживает гипотезу о нарушении развития мозга, а не его атрофии. Этой гипотезе соответствуют данные о снижении плотности глутаматных рецепторов в базальных ганглиях [Blue M. et al., 1996], дофаминергических нейронов в хвостатом ядре [Perry B. D. et al, 1996], снижении функции холинергической системы [Wenk G., 1996], а также факты об ослаблении мозгового кровотока и интенсивности обменных процессов в лобных отделах мозга, полученные с помощью позитронно-эмиссионной томографии [Скворцов И. А., 1997; Bjerre I., 1996] и нейрофизиологических исследований [Горбачевская Н. Л. и др., 1996]. В связи с гипотезой о прерванном развитии особый интерес представляют результаты исследования при синдроме Ретта фактора роста нервов: были выявлены его снижение в цереброспинальной жидкости [Rikonen R., 1996] и повышение титра аутоантител к этому фактору в крови [Башина В. М. и др., 1996]. В связи с этим появились предположения о существенной роли в генезе синдрома Ретта нейротрофических факторов. В. М. Башина, Н. В. Симашкова, Н. Л. Горбачевская и соавт. (1996) подчеркивают, что время возникновения заболевания совпадает с критическим периодом психического развития нейроморфологических, нейрохимических и нейрофизиологических перестроек мозга, в которых, возможно, задействованы механизмы программирования апоптоза.
studfiles.net
Клиническая справка о синдроме Ретта
Тезис
Целью этой главы является описание клинических характеристик синдрома Ретта и, в качестве вступления к этой главе, обсуждение, как они указывают на природу подлежащего расстройства. В этой главе представлены свидетельства из лабораторных исследований. Материал взят из личного опыта автора со Шведскими и Британскими когортами и из обзора научной литературы.
1.1. Вступление
Несомненно, синдром Ретта был с человечеством всю свою историю и мы предполагаем, что случаи были сокрыты внутри таких гетерогенных категорий как «церебральный паралич» и «аутизм». Многие его признаки были описаны Андреасом Реттом и изданы в Германии. Другие неврологи наблюдали такой же феномен, и Хагберг представил первый доклад на английском. Успешное налаживание контактов между Реттом, Мозером, Хагбергом, Фукуйамой и организацией по поддержке семей во главе с Мисс Кейти Хантер, основательницей Международной ассоциации синдрома Ретта, привело к организации серии международных симпозиумов, которые посетили широкий спектр теоретиков и практиков, что значительно облегчило прогресс в исследовании.
Раньше в исследованиях, удивительно поздняя регрессия у младенцев с синдромом Ретта заставляла многих предполагать, что данное расстройство имело прогрессирующий характер, и это заняло время, чтобы накопилось достаточно знаний о том, что это действительно изначально статическая проблема раннего развития, которая проявляется в предсказуемой последовательности и сопровождается переменными рисками на протяжении жизни.
Как это часто происходит в медицине, клиническое наблюдение и исследование привело к лабораторным открытиям. Это информативный клинический профиль, который указывает на нейронные сети, затронутые или невовлеченные расстройством, и представляет некоторые клинические трудности, которые, наконец, должны решаться путем развивающихся вмешательств.
1.2. Классификация
Классический синдром Ретта описан в соответствии с международным соглашением, сформулированным из ранних предположений, сделанных Хагбергом. Целью этого соглашения является то, что пока диагноз основывается на клинических признаках, исследователи могут выбирать сравнительные группы пациентов из разных популяций.
Адаптированные критерии для классического синдрома Ретта:
- Сравнительно нормальный пре- и перинатальный период
- Сравнительно нормальное психомоторное развитие на протяжении первых 6 месяцев (незначительные задержки, см. ниже)
- Окружность головы при рождении в пределах нормальных центилей
- Децелерация роста головы между 5 месяцами и 4 годами (приблизительно)
- Снижение приобретенных навыков рук в период между 6 и 30 месяцами (приблизительно)
- Коммуникативная дисфункция и переходящее социальное отступление
- Появление сильно нарушенного экспрессивного и восприимчивого языка
- Очевидная тяжелая психомоторная отсталость
- Стереотипные движения руками – сжимание/сдавливание/хлопание/моющие движения/потирание
- Апраксия туловища и походки, появляется между 1 и4 годами
В Швеции, симптоматический период до регрессии называется стадия I, сама регрессия – стадия II, последующий относительно неменяющийся «псевдо-стационарный» период – стадияIII, неамбулаторный период – стадияIV. Британские исследователи обозначают период с рождения до регрессии как «пре-регрессия», следующий период, начиная с первой утраты навыков как «регрессия» и период, который начинается с прекращения острой потери навыков как «пост-регрессия», так как очень трудно провести грань между ранними и поздними стадиями пост-регрессии. Вид проявления определяется в соответствии с преобладающей патологией мышечного тонуса при прямом осмотре: гипотонус (тип 1), дистонус (тип 2), гипертонус (тип 3) и легкий гипертонус (нормальный тонус) (тип 4). Швецкая и Британская классификации вместе показаны на рис.1.1.
Случаи, которые выходят за рамки общепринятого определения классического синдрома Ретта, в Англии называются «атипичными», а в Швеции «вариантами», наследственный (установленный с рождения), ранние повреждения (повреждения появляются до регрессии), частная форма (регрессия после 4 стадии), сохраненная речь (продолжает использовать фразы или предложения после регрессии) и мужской вариант.
1.3. Частота проявления
До сих пор была доступна только приблизительная цифра заболеваемости и распространенности для данного расстройства, так как только полный классический синдром мог быть идентифицирован с уверенностью. Распространенность классического синдрома в Великобритании оценивается по наиболее полно установленным годам на уровне не менее 1 на 10 000 женщин, а другие оценки колебались выше и ниже этого показателя, самый высокий в целом, где опытные врачи искали наиболее усердно. Есть сведения о местном преобладании. В Швеции к маю 2000 года было продиагностировано и обследовано 225 случаев. Британскими исследователями к 1999 году было доложено о 915 случаях, из них 689 с введением полной информации, 7% из которых (49/589) не имело синдрома Ретта, однако, были отмечены сходства, из-за которых они были оставлены под наблюдением. Из 640 случаев Ретта, 83% (531) были классическими и 17; (109) атипическим Реттом. В Британии зарегистрирован один мальчик с классическим синдромом Ретта с сопутствующим синдромом Клейнфельтера. Встречалось больше свидетельств о мальчиках, которые считаются атипичными из-за явного дисморфизма и проблем с ранним развитием, 8 из которых в пределах Великобритании, а другие из других источников.
Большинство случаев синдрома Ретта были спорадическими, но 4 % британских случаев были относящимися к синдрому Ретта. Следует отметить, что так же сообщалось о классических и атипических (варианты) девочках и мальчиках с серьезной неврологической патологией у одинаковых родственников, из чего можно предположить, что эти люди могут быть поражены одним клиническим расстройством даже если они не дают классического синдрома. Это разнообразие в пределах расстройства показано в демонстрационном случае, описанном ниже с согласия семьи и доктора Шанена:
А – здоровая женщина, у которой не обнаружено мутации Ретта и чья Х-инактивация в норме. А – носитель Xq28, как и ее 2 дочери, хотя мутация не была найдена у А, предполагается, что произошла точечная мутация.
В, ее дочь, имеет MECP2 мутацию с нормальной Х-инактивацией и представляет классический синдром Ретта. Она не может ходить, у нее сколиоз и эпилепсия.
С, другая дочь А, имеют такую же мутацию и склоняется на 85,5% в сторону нормальной Х. У нее бедные мелкие двигательные навыки и легкий тремор, говорит хорошо, но чаще подражает, читает хорошо, но плохо решает задачки. Она не может управлять и ездить на велосипеде или зажечь спичку. Ее IQ 71 в возрасте 8 лет.
D, дочь С, имеет такую же мутацию с нормальной инактивацией Х и классическим синдромом Ретта.
Е, сын С от другого партнера, имеет такую же мутацию и был очевидно ненормальным в 4дня, с гипотонией, уменьшением роста головы, судорогами, повторными дыхательными атаками, плохо координированным сосанием, глотанием и дыханием, и слишком чувствительным к вагусной стимуляции как введение назо-гастрального зонда. Он умер после очередного такого приступа в возрасте 1 года.
Только В и D имеют классический синдром Ретта, тогда как у С и Е две крайности из всего спектра клинического проявления одной и той же мутации, в большей или меньшей степени скрытой паттерном Х-инактивации. Мутация в половых железах скорей всего предполагается в случае А.
Было описано несколько пар конкордатных монозиготных близнецов. На данный момент 12 британских случаев описывают синдром Ретта у всех или половины сестер не близнецов (6 пар). Только однажды встретились 3 классически пораженных девочки, состоящих в одном родстве, и 3 мальчика с серьезными неврологическими нарушениями. Акессон проследил девять поколений группы шведских случаев, нашел кластеры из нескольких маленьких деревень, высказывая предложение, что некоторые популяции могут иметь предрасположенность к расстройству. Общие предки в этих случаях были женщины или мужчины. В Англии, из 421 семьи, предоставляющих информацию для комиссии, 161(38%) отметили другие состояния у сестер/братьев, родителей, сестер/братьев родителей или бабушек/дедушек, которые можно отнести к генетическим или неврологическим расстройствам, включая шизофрению, биполярное расстройство, нервно-мышечные расстройства и аутизм.
1.4. До регрессии
Гестация и рождение младенца с классическим синдромом Ретта непримечательны. Ребенок выглядит нормально и делает прогресс, поэтому легко можно понять, почему в первые месяцы ребенок считается нормальным; однако, тщательное исследование ранней истории развития тотчас бросает сомнения на это предположение.
Ретт указал на пред-регрессионные проблемы с кормлением и подвижностью. Номура и Сегава описали ребенка «аутичным» из-за нарушения ритма, которые так же встречаются при аутизме. Керр заключил из ранних историй и изучений видео, сделанных семьей с самого рождения, и начал подозревать расстройство, при котором новорожденный с классическим синдромом Ретта уже ограничен в движении и познании. Это был очень спокойный и отрешенный ребенок, за исключением боли, воспринимаемый как «очень хороший», но медленный в обучении и движениях, с доступом к хлопанию в ладоши. Опытные родители или бабушки/дедушки часто выказывали подозрения в первые дни жизни по поводу держания и внимания ребенка.
В шведских исследованиях расстройства развития можно было начать подозревать на основании записей младенческого скрининга в возрасте между 5 и 18 месяцами (медиана 10) из-за задержки в очень плохом прохождении двигательных пунктов развития, необычного поведения или потери веса. Две трети лежат или сидят с положением ног в позе «лягушки».
Регрессия (IIстадия)
Регрессия зачастую очень драматична, ведь происходит утрата навыков: владение руками, речью и межличностного контакта в промежуток времени от нескольких дней до нескольких месяцев. В Шведском исследовании начало регрессии приходилось на, в среднем, возраст 17 месяцев (13-25 месяцев),а данные из Британской комиссии говорят о среднем возрасте 18 месяцев (8-40 месяцев). Впечатляет, что не было ни одного серьезного сопутствующего заболевания, хоть и было много интересных случаев регрессии, начавшейся после незначительный событий таких как, появление нового ребенка, переезд, или относительно незначительных расстройствах дыхания и пищеварения.
Движения становятся плохо управляемыми и девочки выглядят безответственными и напуганными. Как только произвольные движения уменьшаются, непроизвольные движения становятся более заметными, скручивание и поглаживание, изначально смешиваясь с нормальным использованием руки. Постепенно откровенно стереотипные непроизвольные движения начинают преобладать, включая круговые движения рука-рот, движения языком и стучание зубами. Преходящий страбизм - обычное явление при регрессии, что и было отмечено 72% респондентами в британском опроснике. Координация руки – взгляда – руки глаз и контроль над туловищем склонны ухудшаться до некоторых идиотских движений и дистонических поз. Сидение, шарканье, стояние и гуляние кажутся более трудными , но, как правило, не теряются и даже некоторые начинают ходить самостоятельно в этом периоде. Имеются зачарованные крики и неуместный ночной смех, ночной сон также нарушен.
Ближе к концу периода регрессии нерегулярное дыхание во время бодрствования, более заметное при задержке дыхания и во время глубоких вдохов.
ЭЭГ обычно нормально или слегка незрелая до конца регрессии, когда она становится откровенно ненормальной, показывая в большинстве случаев пароксизмы медленных волн с или без пиков. Больше половины имеет одно или несколько повреждений к концу регрессии.
Период регрессии протекает очень трагично как для ребенка, чьи способности становятся недоступными, так и для его семьи, у которых может не доставать профессиональной поддержки, потому что ребенок все еще выглядит таким «нормальным» и делает некоторый прогресс в развитие. В шведском исследовании обнаружено, что регрессия длится в среднем 13 месяцев (2-32мес), заканчиваясь приблизительно в возрасте 30 месяцев (20-51 мес).
Клинический пример
За девочкой, рожденной от женщины с синдромом Ретта (СР), велось тщательное наблюдение с самого рождения. При рождении считалось, что S красивая, доношенная и оживленная девочка с нормальным тонусом и рефлексами. В 6 месяцев она хорошо шла на контакт, лепетала и улыбалась, демонстрировала координацию рука-глаз и манипулировала игрушками. Сидела прямо с поддержкой и переворачивалась, но не ставила ног на землю, когда ее поддерживали в положении стоя, не было обнаружено никаких ненормальных движений, рефлексов или поведения, но она хуже стала идти на контакт глазами, чем на прикосновение и не исследовала свое окружение. Она демонстрировала продленную зависимость от частого кормления и периодов сна. С 6 месяцев она следовала по обычному пути Ретта. Несмотря на то, у нее сильная хватка и она умеет разговаривать по слогам, она не стала ползать. Не хватало реципрокных движений и нарастало ассиметричное напряжение рефлекса шеи. Когда ее держали в позе ползания, она демонстрировала общее сгибание пальцев, больших пальцев, колен и бедер. Свои первые попытки сидеть без поддержки, переворачиваться, шаркать и стоять с поддержкой, она сделала в 11месяцев. Ее репертуар игр увеличивался медленно и без особого разнообразия, а в 13 месяцев она стала невнимательной. Ее развитие стало раздроблено, а ее поведение – тревожным. Следы нормальных навыков пришли и ушли. Преходящие подергивания лицевых мышц стали заметны вместе с запрокидыванием рук и языка. Казалось, она испытывала периоды дискомфорт. После 15 месяцев окружность ее головы перестала увеличиваться. В 16 месяцев она утратила некоторые слова и контроль над левой рукой, неловко подставляя правую руку, как будто с элементами гемиплегии и дистонии. Она кусала свою левую руку и клала пальцы в рот. Иногда ее рот оставался открытым и гримаса увеличивалась. Однако, ее хорошая способность поддержания эмоционального контакта с людьми сохранилась. В возрасте 30 месяцев она все еще встречала людей с улыбкой и явным интересом. К этой стадии утрата навыков остановилась. Она лепетала и кажется понимала слова, но не пыталась найти спрятанных игрушек. Корчащиеся движения языком стали заметными, у нее появились проблемы с жеванием и глотанием, и не смыкала губ. Зачастую она сосала пальцы левой руки и неожиданно тянулась правой рукой. Она не ползала и ходила только с поддержкой, преимущественно на цыпочках. В целом она была гипотонична с дистонией в нижних конечностях. Несмотря на регулярную физиотерапию, у нее развился сколиоз, который потребовал в дальнейшем операции. Рост головы и ног был плохим. ЭЭГ показала двустороннюю спайк-волну, поли-спайк и волновую активность, относящуюся к девиациям глаза и движениям кистей. В возрасте 3,5 лет появились задержки дыхания и стучание зубами.
1.6. Проявления синдрома Ретта после регрессии (стадии III и IV)
Начиная с 5 летнего возраста, состояние обычно стабильное и ребенок становится счастливее и более общительным с некоторым запасом для обучения и демонстрации ее индивидуальной личности и чувствительности. Характерные черты расстройства появляются в предсказуемой последовательности и мы все описываем последовательно, несмотря на то, что они неразделимые феномены и трудности одной области влияют на другие области функций. Проблемы расстройства Ретта влияют на рост, движение, познание и вегетативную нервную систему. Что может привести к эпилепсии, неэпилептическим припадкам, трудностям с осанкой, деформациям суставов, проблемам с питанием и кормлением, странному поведению и рискам внезапной смерти. Несмотря на все это, впечатляет, что эти люди остаются нормальными во многих смыслах. Не учитывая их очевидно серьезную умственную отсталость, они выглядят привлекательными и общительными и продолжают видеть, слышать, чувствовать и наслаждаться опытом, обращаться к другим людям и общаться с ними на эмоциональном уровне. Это немного отличается от ситуации с аутичными людьми.
1.6.1. Рост
Дефицит роста при синдроме Ретта отражается в раннем и конечном росте и весе, а так же в весе всех внутренних органов, но непропорционально в отношении мозга. Рост ниже ожидаемого с2ух летнего возраста и рост для взрослых также ниже среднего. Мотиль и Шультц зарегистрировали средний рост в 120 см в 13, что достаточно ниже нормальных центилей.
Стопы, как правило, маленькие, узкие и синюшными даже у девочек, которые ходили. В Шведском исследовании это стало очевидным в период регрессии. Британское исследование за последние 10 лет показало, что у 28из 137 (20%) и 4 из 14 (28%) взрослых был короткий четвертый палец. Случайно привлекло внимание то, что такие же незначительные аномалии наблюдались у матери или сестры. В Австралийском исследовании Глассон приводит рентгенологические доказательства укорочения плюсны и запястья. Это аномалия гораздо реже встречается среди нормальной популяции, и мы обсуждали, что это может быть возможным признаком Ретта в других местах. Переломы чаще встречаются у людей с синдромом Ретта, даже у тех, кто ходит самостоятельно, в нескольких работах есть данные о нескольких случаях остеопороза.
Несмотря на то, что ребенок с синдромом Ретта выглядит нормально, и ее короткий четвертый палец достаточно незначительный дисморфизм, когда она вырастет, мы заметим, что лицо может приобрести характерный, но не непривлекательный вид с широко посаженными глазами, маленьким подбородком и иногда широкой и выступающей переносицей. Таким образом, хотя ранние критерии для классического синдрома Ретта послужили полезной целью для привлечения внимания к привлекательного внешнего вида типичного больного ребенка, сейчас не совсем корректно описывать ее как не имеющей дисморфоза.
Вторичные половые признаки появляются вовремя, и менструация не вызывает особых проблем у большинства лиц с СР. Среди 52 респондентов по опросу в британском исследовании, менархе наступило в среднем возрасте 14 лет (8 – 30, медиана 13 лет). Женщины с расстройством Ретта рожали детей без особых трудностей, и их дети казались нормальными при рождении, как и свои родители.
1.6.2. Расстройство мышечного тонуса
Ненормальный мышечный тонус встречается у всех вне зависимости от тяжести заболевания. До регрессии характерен гипотонус. Продольные исследования показывают, что мышечный тонус меняется в течение времени, проявляясь у большинства людей от гипотонуса до гипертонуса. Легкий гипертонус (тип 4) по всей видимости, причиняет наименьшее ограничение в движениях и других навыках.
Мышечный тонус может быть поражен в разной степени с разных сторон тела. Глубокие сухожильные рефлексы повышены, особенно в нижних конечностях, обычно наблюдается клонус стопы, однако, по нашему опыту, Бабинский отрицательный, хоть он и был представлен в нескольких случаях. Электромагнитная стимуляция коры показала оживление верхних двигательных путей, указывая на нетронутый, хоть и не всегда полностью нормальный, верхний двигательный нейрон.
С повышением мышечного тонуса, стучание зубами движется дальше в челюсть и стереотипия руки приобретает все более напряженный и ломанный характер. Дистонические спазмы могут прерывать ходьбу, так как нога может неуместно подняться на несколько секунд или девочка может согнуться в талии, кажущейся озадаченной и не в состоянии себя поправить. Мы также видели несколько раз дистонические спазмы грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что может причинять неудобства в течение нескольких месяцев, а потом исчезнуть.
1.6.3. Расстройства позы и походки
Ненормальный мышечный тонус при Ретте – один аспект сильно неорганизованности контроля двигательной системой, что влияет на позу и движения. Восприятие кажется так же вовлечено, как и выполнение. Некоторые девочки, которые умеют ходить, кажется, предпочитают ходить на цыпочках. Это привычно для девочки, которую поддерживают, облокачиваться на опору, а для девочки, которая гуляет, останавливаться и наклоняться вперед, как будто не знает, где она находится в пространстве. Другие, кажется, вовсе боятся пытаться стоять или ходить; но рефлексы выравнивания обычно сохранены.
В шведском исследовании из 20 маленьких девочек, 12 начали ходить в возрасте 3 лет, 15 – в возрасте 4 лет (2 остановились в 5 и 7 лет), и 5 вообще не пошли. Атаксия туловища была у 16, представленная вялым тремором, когда ребенка сажали на коленки обследующего. Ходят широкими шагами, раскачиваясь из стороны в сторону. Некоторые ходили кругами.
Из 47 женщин в возрасте 30 лет с классическим Реттом, с непрерывными продольными записями, начатых до регрессии, 34 ходили без поддержки до регрессии. Из этих 34, 22 все еще самостоятельно ходили в возрасте 30 лет (65%). Из 12, которые не могли ходить самостоятельно до регрессии, 6 научились ходить после и 3 остались такими же до 30 лет. Это отражает не только хорошее сохранение навыка, но и то, что женщины с небольшими повреждениями могут жить дольше. Очень маленькое количество девочек и женщин с классическим синдромом научились подниматься по лестнице и плавать простыми гребками и могут делать это даже во взрослом состоянии.
Стойкие контрактуры суставов формируются чаще всего у тех, у кого крайне ненормальный тонус, гипотонус, гипертонус или нарушение тонуса, и часто возникает при плохой осанке. Особенно часты сколиоз, вывихи бедра, подвывихи колен и контрактуры лодыжек. Изначально, они обратимы и мы сильно убеждены, что с соответствующей деятельностью, обучением и поддержкой, деформацию можно зачастую избежать. Позвоночные суставы сложнее контролировать извне, поэтому сколиоз склонен к прогрессированию и может потребовать оперативного вмешательства. Согласно британскому исследованию 17% классических случаев были подвержены оперативному вмешательству, 16% в Швеции, как правило, в период юношества. Интересно, что эта основная операция была хорошо перенесена теми, кто хуже всех питался. К 20 годам 93% британской когорты и 85% шведской, имела сколиоз какой-то степени. Среди 53 женщин в возрасте между 20-25 годами, 3 (6%) не было отмечено сколиоза, 20 (38%) легкая деформация, 12 (23%) умеренные деформации и 13 (24%) неоперабельный сильный сколиоз. Пятеро (9%) получило хирургическую коррекцию.
1.6.4. Расстройства произвольных движений
Произвольные движения выборочно поражаются, и мы предпочитаем называть это диспраксией, так как трудности, возникающие при начинании движения, затрагивают как двигательные, так и сенсорные механизмы; однако, некоторые спонтанные и полезные движения остаются после регрессии и это может развить такие навыки как плавание, удержание позы сидя даже верхом на лошади, правильного хватания качелей и движения тела в такт музыке. Некоторые контролируемые произвольные движения так же остаются, особенно у тех, у кого относительно нормальный мышечный тонус, так же могут развиться и новые способности. Несколько людей может открывать двери, кушать с помощью ложки и пить из чашки, а так же помогать одевать себя. Многие продолжают кушать руками и использовать простые переключатели. Однако большинство людей с синдромом Ретта минимально пользуется своими руками, и хоть интересующие их предметы в пределах доступности, их можно изучить, по ним можно постучать или ударить, они так и остаются необследованными. Рукость ( преобладание одной руки над другой, в вопросе письма и т.д.) не так легко описать с точки зрения неспособности что-либо делать. Из 201 британских семей, способных подтвердить предпочтение руки у девочек и женщин с классическим синдромом, 88 (44%) правши, 54 (27%) левши и 59 (29%) без предпочтений. Из 84 девочек и женщин с классическим Реттом, у которых навыков пользования рукой хватало, чтобы кормить себя с ложки и пить из стакана, 31 (37%) сейчас пользуются правой рукой, 29 (34%) левой и 24 (29%) пользуются обеими руками равноценно. Из 16 с сохраненной речью (как классический, так и атипический вариант), 6 (38%) пользовались правой рукой, 5 (31%) левой и 5 (31%) пользовались рукой равноценно.
В шведском исследовании из 20 девочек, 11 девочек в ситуации с невысоким уровнем стресса могли дотянуться и схватить объекты, которые их интересуют. Девочки пользуются взглядом, чтобы достичь действия и этот навык общения переходит во взрослую жизнь.
1.7. Смертность
Умирают при синдроме Ретта позже, чем при других состояниях с тяжелой умственной отсталостью. Ежегодный уровень смерти при классическом синдроме Ретта установился на 1,4% (Швеция) и 1,2% (Великобритания). Из тридцати одного случая смерти хорошо задокументированных девочек и женщин с классическим синдромом, пятнадцать (48%) умерло в плохом состоянии, и они были раньше расценены как «хрупкие», и имеющих наряду с расстройством Ретта плохое состояние здоровья. Эти смерти приходятся, в основном, на период между 15 и 20 годами. Четыре других летальных исхода (13%) были у людей с серьезной, недавно диагностированной эпилепсией, а четыре оставшихся летальных случая (13%) произошли из-за причин, несвязанных с синдромом Ретта. Однако, восемь смертей (26%) из них были совершенно неожиданными и внезапными, и это происходило вне зависимости от возраста. Считается, что неотъемлемую роль сыграла плохая регуляция со стороны вегетативной нервной системы.
refdb.ru
