Предмет: неврология
РЕФЕРАТ
ТЕМА: АЛКОГОЛЬНАЯ И
ДИФТЕРИЙНАЯ
ПОЛИНЕВРОПАТИЯ.
ПРИГОТОВИЛА: Студентка лечебного
факультета 407 группы
Валевахина А.А.
План: Алкогольная полиневропатия.
Дифтерийная полиневропатия.
Используемая литература.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков».
Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмаль-ный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении — стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде — амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Используемая литература:
referat911.ru
НЕЙРОПАТИИ
А. Общие сведения
1. Нейропатии могут возникать при системных заболеваниях.
а. Полинейропатии наблюдаются при миеломной болезни, злокачественных опухолях, гипотиреозе. системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите, склеродермии. дифтерии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), печеночной недостаточности. почечной недостаточности, сахарном диабете, порфириях, болезни Рефсума. танджирской болезни, мета-хроматической лейкодистрофии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), болезни Вальденстрема. амилоидозе. моноклональных гаммапатиях.
б. Туннельные нейропатии наблюдаются при ревматоидном артрите, акромегалии, амилоидозе.
в. Мононейропатии наблюдаются при сахарном диабете, узелковом полиартериите, саркоидозе. туберкулезе, болезни Вальденстрема, моноклональных гаммапатиях.
2. Причиной полинейропатии может быть дефицит витаминов: В1, В2, B6, В12,. фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты.
3. Полинейропатию может вызвать отравление мышьяком, свинцом. ртутью, таллием, акриламидом, четыреххлористым углеродом, хлорсодержащими углеводородами, метилбутилкетоном, триортокрезила фосфатом, гексахлорофеном, органическими растворителями.
4. К наиболее распространенным лекарственным средствам, вызывающим полинейропати,. относятся хлорохин, клиохинол, дапсон, фенитои,. дисульфирам. глутетимид, препараты золота, гидралазин, изониазид, нитрофурантоин, стилбамидин (вызывает онемение лица), винкристин, цисплатин, вакцины (против бешенства, тифа, ветряной оспы, краснухи, коклюша).
5. Существуют неврологические заболевания, характеризующиеся первичным поражением периферических нервов и корешков (например, синдром Гийена—Барре или болезнь Шарко— Мари—Туса).
6. Полинейропатия характеризуется симметричным нарушением чувствительности и/или движений, обычно начинающимся со стопы или кончиков пальцев. Механизм развития полинейропатии часто остается неизвестным. В одних случаях находят аксональную дегенерацию, в других — сегментарную демиелинизацию. Сухожильные рефлексы (в первую очередь ахиллов рефлекс) уже на ранней стадии снижаются, а затем исчезают. Заболевание может начинаться с проксимальных отделов (например, диабетическая амиотрофия), и его можно спутать с миопатией. Иногда вовлекаются черепные нервы.
7. Мононейропатия — это поражение одного или нескольких крупных нервов. Обычно она сопровождается болью. Иногда вовлекаются черепные нервы (это возможно также при полинейропатии). Патоморфологически при мононейропатии и множественной мононейропатии выявляется повреждение vasa nervorum.
8. Выявив полинейропатию, необходимо прежде всего установить ее причину. Лечение зависит от основного заболевания, выраженности симптоматики и скорости прогрессирования. Больных с острой прогрессирующей моторной нейропатией госпитализируют, в то время как хронические формы лечат амбулаторно.
Б. Диагностика
1. Дифференциальный диагноз между хронической полинейропатией, первичными поражениями мышц и другими заболеваниями, вызывающими мышечную слабость, обычно не вызывает затруднений. Гораздо сложнее бывает установить причину нейропатии.
2. Активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена.
3. Снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз нейропатии, но нормальная величина скорости распространения возбуждения не исключает его. При мононейропатии скорость распространения возбуждения бывает снижена только в пораженном нерве.
В. Синдром Гийена—Барре(острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)
1. Общие сведения
а. Распространенность. Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего —от 50 до 74 лет. Иногда он появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.
б. Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.
в. Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.
г. Вегетативные расстройства (нарушения ритма сердца, повышение или снижение АД, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.
д. Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.
е. Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.
2. Течение и прогноз
а. Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.
б. Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес. в. Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, тромбоэмболия легочной артерии. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.
г. Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.
3. Лечение. Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему Могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем большинство больных спонтанно выздоравливают, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.
а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, ускоряет восстановление у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.
б. При неэффективности плазмафереза используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение б—8 ч).
г. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25— 30% от нормы, проводят интубацию трахеи (нормальная величина ЖЕЛ для мужчин: 25 мл х рост в см, для женщин: 20 мл х рост в см, для детей 200 мл х возраст в годах). При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.
д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 ед п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.
е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.
ж. Двигательный режим и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.
1) Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрац подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрацы.
а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.
б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.
з. Отеки. Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.
2) Эффективно перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.
1) Ненаркотические анальгетики (например, аспирин по 600 мг каждые 3—4 ч) обычно достаточно эффективны. однако иногда приходится назначать кодеин (по 30— 60 мг каждые 4 ч) или морфин (5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.
2) Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, —легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.
л. Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре пароксизмально повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.
Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
по клинической картине сходна с синдромом Гийена—Барре, но характеризуется хроническим ремиттирующим или непрерывно прогрессирующим (в течение не менее 2 мес) течением. Восстановление часто бывает неполным.
1. У части больных с преимущественно двигательными расстройствами при электрофизиологическом исследовании выявляются множественные блокады проведения. Это форма заболевания клинически напоминает болезни мотонейронов. Может быть повышен титр антител к ганглиозидам.
2. Вторичная хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия может развиваться при ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и многих других заболеваниях. Кроме того, хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию следует дифференцировать (особенно у детей) с наследственными демиелинизирующими нейропатиями.
3. Лечение. Прежде всего необходимо проверить, не является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия проявлением иного заболевания, и если оно будет найдено — назначить соответствующее лечение. При идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии применяют кортикостероиды, плазмаферез и азатиоприн. Тактика определяется тяжестью симптоматики и возможностью проведения плазмафереза.
student.zoomru.ru
© ШНАЙДЕР Н.А., КАНТИМИРОВА Е.А.ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ: ДЕФИНИЦИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКАН. А. Шнайдер, Е.А. КантимироваКрасноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор — д.м.н., проф. И.П. Артюхов- кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО, зав. -д.м.н., проф. Н. А. Шнайдер.Резюме. В обзоре представлены данные по эпидемиологии, патогенезу, клинической картине, диагностике паранеопластической полинейропатии на основе анализа литературных данных зарубежных и отечественных авторов.Ключевые слова: паранеопластическая полинейропатия, эпидемиология, клиника, диагностика, обзор.Шнайдер Наталья Алексеевна — д.м.н., проф., зав. кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО КрасГМУ- е-шаП: NASchnaider@yandex. ru, тел. 8(391) 2 209 871.Кантимирова Елена Анатольевна — аспирант кафедры медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО КрасГМУ- е-шаП: kantilea@mail. ru, тел. 8(391) 2 209 871.Дефиниция. Поражение периферической нервной системы часто может наблюдаться при злокачественных новообразованиях. В последние годы, по мере расширения возможностей противоопухолевой терапии, осложнения со стороны периферической нервной системы привлекают все большее внимание ввиду того, что они могут оказывать существенное влияние на выживаемость и качество жизни больных.Профессор М. Ауче в 1890 г. первым отметил связь между периферической нейропатией и раком- Д. Дени-Браун в 1948 г. классически описал двух больных с сенсорной нейропатией и легочной карциномой. Концепцию иммунного ответа при раке предложили Л. Томас и Ф. Бурнет в середине 1950-х г. г. Они предположили, что иммунные механизмы воздействуют на опухолевые клетки, вызывая образование противоопухолевых антител, которые, в свою очередь, вызывают повреждение нервных клеток [12,13,15].Паранеопластическая полинейропатия (ППНП) является частьюпаранеопластического неврологического синдрома, который включает в себя поражение центральной и периферической нервной системы, нарушение нейро-мышечной передачи, поражение скелетных мышц, и может возникать у больных сонкологическими заболеваниями. ППНП не связана со сдавлением нервов опухолью, метастатическим поражением нервной ткани или побочными эффектами радиотерапии, химиотерапии, метаболическими, сосудистыми, гормональными изменениями или оппортунистическими инфекциями [1,7,9,11,23, 28].Паранеопластический генез имеют менее 1% полинейропатий. ППНП встречается приблизительно у 5% больных с онкологическими заболеваниями. Наиболее часто ППНП встречается у больных с раком легкого, органов дыхания, яичников. По данным нескольких исследований, примерно у 30% больных с раком легкого имеются электрофизиологические признаки нейропатии [6,8,23,25,28].Патогенез. ППНП изучен недостаточно. Предполагается, что паранеопластическое поражение нервной системы вызывается иммунологическими процессами, которые провоцируются наличием у клеток опухоли и нервной системы перекрестно реагирующих антигенов. В некоторых случаях злокачественные клетки, образовавшиеся из нормальных клеток какой-либо ткани (причем, не нервной), по каким-то причинам начинают синтезировать чужеродные для них белки, которые в норме продуцируются только внутри или на поверхности нервных клеток. В результате синтез подобных нейрональных белков (паранеопластических антигенов) в раковых клетках, локализованных вне нервной системы, вызывает активацию иммунной системы и аутоиммуннный ответ, то есть продукцию онконевральных аутоантител против паранеопластических антигенов и, возможно, появление специфических Т-лимфоцитов. Далее антитела и Т-лимфоциты взаимодействуют с теми структурами нервной системы, в которых присутствуют нормальные белки, идентичные паранеопластическим антигенам, и, в конечном счете, это влечет за собой разрушение нейронов и развитие того или иного неврологического синдрома [2,3,10,35]. В последние годы отмечена связь паранеопластических синдромов с определенным типом онконевральных антител к антигенам, CV2. Схема возникновения иммунного ответа представлена на рис. 1.Рис. 1. Схема развития аутоиммунного ответа при опухолях [from Nat. Rev. Cancer, 2004].В табл. 1 представлены выявленные антитела, вызывающие ППНП, и типичная локализация опухоли [18,20,24,29,32,33,34,36].Таблица 1Антинейрональные антитела, ассоциированные с паранеопластическойполинейропатией [36]Клиническая картина. К наиболее распространенным паранеопластическим синдромам относится комбинированная сенсомоторная симметричная дистальная нейропатия. Она составляет до 50% случаев ППНП. Характеризуется общей слабостью, утратой чувствительности и дистальных сухожильных рефлексов. В большинстве случаев проявления болезни сводятся к сегментарной демиелинизации, то есть к разрушению миелинового слоя нервных волокон, однако иногда может произойти и вторичная валлеровская дегенерация нервных волокон (валлеровское перерождение). Клинические проявления не отличимы от таковых при других формах сенсомоторных нейропатий. Чаще всего дистальная полинейропатия сочетается со злокачественными опухолями легкого (овсяноклеточная карцинома), молочной железы, желудка, а также вилочковой железы, реже она сопровождает болезнь Ходжкина и множественную миелому [4,5,14,22].Подострая сенсорная нейропатия описана при раке легкого, реже — при раке молочной железы, пищевода, яичников, почек, лимфогранулематозе. Чаще наблюдается у женщин среднего и пожилого возраста. Средний возраст начала заболевания — около 60 лет. Клиническая симптоматика подострой сенсорной нейропатии характеризуется утратой глубокой чувствительности в течение нескольких недель, хотя в более редких случаях сенсорные нарушения развиваются несколько медленнее. Симптоматика может быть как симметричной, так и асимметричной. Мышечная сила относительно сохранена. Скованность мышц, парестезии, нарушение чувствительности начинаются в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально, причем они наиболее выражены на уровне нижних конечностей. Нарушения и утрата глубокой чувствительности в ногах всегда сопровождаются выраженной сенсорной атаксией. Глубокие сухожильные рефлексы снижаются или полностью утрачиваются. При подострой сенсорной нейропатии часто появляются симптомы, свидетельствующие о дисфункции ЦНС, особенно ствола и коры больших полушарий головного мозга. У большинства больных выявляют лимфоцитоз и увеличение концентрации белка в спинномозговой жидкости [16,21,23,31].Подострая моторная нейропатия характеризуется дегенерацией моторных нейронов передних рогов спинного мозга и, чаще всего, возникает при лимфомах и миелопролиферативных заболеваниях, но возможна и при другихзлокачественных новообразованиях. Симптомы характеризуются нарастающим вялым тетрапарезом, хотя отдельные группы мышц вовлечены в патологический процесс в различной степени. Слабость сопровождается быстрым развитием амиотрофий, но фасцикуляции выражены минимально. Течение доброкачественное: фаза прогрессирования через несколько месяцев сменяется относительной стабилизацией [8,31].Паранеопластическая вегетативная полинейропатия может быть как изолированной, так и сочетаться с другими видами ППНП. Клинически проявляется широким спектром вегетативных нарушений: нарушением моторики желудка и кишечника, мочевого пузыря, зрачковой иннервации, ортостатической гипотонией [8,19,31].Диагностика. В 2004 г. Б. Огаш с соавт. предложил критерии диагностики паранеопластических синдромов (табл. 2) [8,26,27].Таблица 2Критерии диагностики паранеопластических синдромовОпределение онконевральных антител в крови и ЦСЖ используется в зарубежных медицинских клиниках для диагностики ППНП. Это особенно актуально в тех случаях, когда развитие неврологических изменений предшествует диагностике злокачественного новообразования [30,35]. В России данная методика пока не нашла широкого применения в клинической практике, в основном из-за отсутствия необходимых для диагностики реактивов.Важное диагностическое значение имеет электромиография, при которой выявляют снижение скорости проведения по моторным и/или сенсорным волокнам в зависимости от типа ППНП [16, 17].При гистологическом исследовании подострой сенсорной нейропатии обнаруживают изменения в спинальных ганглиях задних корешков спинного мозга, которые заключаются в утрате нейронов, реактивной пролиферации клеток-сателлитов и инфильтрации лимфоцитами и макрофагами. Не исключаются также воспалительные клеточные инфильтраты и в других отделах спинного мозга (рис. 2). Данный вид исследования является инвазивным, и используется редко, в основном, в сложных диагностических случаях.а бРис. 2. Паранеопластическая сенсорная нейропатия [from web-site center for paraneoplastic neurological disorders, 2009].а. Спинальный ганглий- большинство нейронов с признаками дегенерации (указаны белыми стрелками) — несколько нейронов сохранены (показаны черными стрелками).б. Изображены ноги больного с паранеопластической полинейропатией, видны множественные подкожные гематомы, которые больная получила при падениях, обусловленных нарушением поверхностных и глубоких видов чувствительности на нижних конечностях, включая сенситивную атаксию.Таким образом, в практической работе врача-невролога амбулаторнополиклинического звена здравоохранения, а так же консультанта-невролога, осуществляющего консультативную помощь больным онкологических диспансеров, важно выявление паранеопластических полинейропатий на ранних стадиях развития патологического процесса, что позволит своевременно корректировать сенсорные и моторные функции и тем самым улучшить качество жизни больных с онкологическими заболеваниями.PARANEOPLASTIC POLYNEUROPATHY: DEFINITION,ETIOPATHOGENESIS, DIAGNOSTICSN.A. Shnayder, E.A. Kantimirova Krasnoyarsk State Medical University named after prof. Voino-YasenetskyAbstract. The review presents literature data on epidemiology, pathogenesis, clinical manifestation, diagnostics of paraneoplastic polyneuropathy through the analysis of papers by. analysis from foreign and Russian authors andKey words: paraneoplastic polyneuropathy, epidemiology, clinical signs, diagnostics, review.PDF created with pdfFactory Pro trial version www. pdffactory. comЛитература1. Алексеева О. П., Михайлова З. Д. Паранеопластические синдромы в клинике внутренних болезней. — Н. Новгород: НГМА, 2008. — 112 с.2. Белоусов П. В., Шебзухов Ю. В., Недоспасов С. А. и др. Онконевральные антитела как инструмент в диагонстике злокачественных опухолей и паранеопластических неврологических синдромов // Молекулярная генетика, микробиология и вирусология. — 2007. — №. 2. — С. 6−13.3. Беляков К. М., Алясова А. В., Густов А. В. Особенности течения паранеопластических полиневропатий у больных раком молочной железы. // Матер. X конф. «Нейроиммунология». — 2001. — Т. 2. — С. 49.4. Гехт Б. М. Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн. — 1997. — № 2. — С. 4−9.5. Гехт Б. М. Меркулова Д.М., Касаткина Л. Ф. и др. Клиника, диагностика и лечение демиелинизирующих полиневропатий // Неврол. журн. — 1996. — №1. — С. 12−17.6. Гусев Е. И., Бурд Г. С., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. — М: Медицина. — 1999. — 880 с.7. Дворецкий Л. И. Паранеопластические синдромы // Консилиум медикум. -2003. — Т. 3, № 3. — С. 12−18.8. Левин О. С. Полиневропатии — М.: Мед. информ. агенство, 2006. — 496 с.9. Стефанссон К., Арнасон Б. Неврологические проявления системных неоплазий. Внутренние болезни / под ред. Т. Р. Харрисона. — М.: Медицина, 1997. — С. 569−576.10. Филиппов П. П. Паранеопластические антигены и ранняя диагностика рака // Соровский образовательный журнал. — 2000. — Т. 6, № 9. — С. 25−30.11. Шакирова И. Н. Паранеопластические синдромы // Журн. невр. и психиатрии им. Корсакова. — 1999. — № 10. — С. 55−62.12. Albert M. L., Darnell R. B. Paraneoplastic neurological degenerations: keys to tumour immunity // Nature reviews cancer. — 2004. — № 4. — P. 36−44.13. Antoine J. C., Honnorat J. Paraneoplastic peripheral neuropathy due to solid cancers // Rev. Prat. — 2008. — Vol. 58, № 17. — Р. 1890−1891.14. Antoine J. C., Honnorat J., Camdessanche J. P. et al. Paraneoplastic anti-CV2 antibodies react with peripheral nerve and are associated with a mixed axonal and demyelinating peripheral neuropathy. // Ann. Neurol. — 2001. — Vol. 49. — Р. 214−221.15. Antoine J. C., Mosnier J. F., Absi L. et al. Carcinoma associated paraneoplastic peripheral neuropathies in patients with and without anti-onconeural antibodies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. — 1999. — Vol. 67. — Р. 7−14.16. Antoine J.C., Mosnier J.F., Honnorat J. et al Paraneoplastic demyelinating neuropathy, subacute sensory neuropathy, and anti-Hu antibodies: clinicopathological study of an autopsy case // Muscle Nerve — 1998. — Vol. 21, № 7. — P. 850−857.17. Bataller L., Dalmau J. Paraneoplastic neurologic syndromes: approaches to diagnosis and treatment. // Semin. Neurol. — 2003. — Vol. 23. — P. 214−215.18. Bechich S., Graus F., Arboix A. et al. Anti-Hu-associated paraneoplastic sensory neuropathy and breast cancer. // J. Neurol. — 2000. — Vol. 247, № 7. — P. 552−553.19. Block M. S., Vassallo R. Lack of FDG uptake in small cell carcinoma associated with ANNA-1 positive paraneoplastic autonomic neuropathy // J. Thorac. Oncol.— 2008. — Vol. 3, № 5. — P. 542−544.20. Camdessanche J. Ph., Antoine J. Ch., Honnorat J. et al. Paraneoplastic peripheral neuropathy associated with anti-Hu antibodies. A clinical and electrophysiological study of 20 patients. // Brain. — 2002. — Vol. 125. — P. 166 175.21. Camdessanche J.P., Jousserand, G., Ferraud, K. et al The pattern and diagnostic criteria of sensory neuronopathy: a case-control study // Brain. — 2009. — Vol. 132. — P. 1723−1733.22. Darnell R.B., Posner J.B. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system // N. Engl. J. Med. — 2003. — Vol. 349. — P. 1543−1554.23. De Beukelaar J. W., SillevisSmitt P. A. Managing paraneoplastic neurological disorders // The oncologist. — 2006. — Vol. 11. — P. 292−305.24. Finster J., Bodenteich A., Drlicek M. Atypical paraneoplastic syndrome associated with anti-Yo antibodies // Clin. Neuropathol. — 2003. — Vol. 22. — P. 137−140.25. Forman A. D. Peripheral neuropathy and cancer // Current oncology reports. -2004. — Vol. 6, № 1. — P. 20−25.26. Graus F., Delattre J. Y., Antoine J. C. et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -2004. — Vol. 75. — P. 1135−1140.27. Greenlee J.E. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2004. — Vol. 75. — P. 10 901 090.28. Grisold W., Drlicek M. Paraneoplastic neuropathy // Curr. Opin. Neurol. — 1999.— Vol. 12, № 5. — P. 617−625.29. Honnorat J., Cartalat-Carel S., Ricard D. et al Onco-neural antibodies and tumour type determine survival and neurological symptoms in paraneoplastic neurological syndromes with Hu or CV2/CRMP5 antibodies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry — 2009. — Vol. 80. — P 412−416.30. Mallecourt C., Delattre J. Y. Paraneoplastic neuropathies // Presse medicale. -2000. — Vol. 29, № 8. — P. 447−452.31. Nobile-Orazio E., Terenghi F. Other dysimmune neuropathies // Continuum. -2003. — Vol. 9, № 6. — P. 76−86.32. Stich O., Kleer B., Rauer S. Absence of paraneoplastic antineuronal antibodies in sera of 145 patients with motor neuron disease // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry— 2007. — Vol. 78. — P. 883−885.33. Tschernatsch M., Stolz E., Strittmatter M. et al. Antinuclear antibodies define a subgroup of paraneoplastic neuropathies: clinical and immunological data // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2005. — Vol. 76. — P. 1702−1706.34. Vernino S., O’Neill B. P., Marks R. S. et al. Immunomodulatory treatment trial for paraneoplastic neurological disorders // Neuro-oncol. — 2004. — Vol.6. — P. 5562.35. Voltz R. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis, and therapy // Lancet Neurol. — 2002. — Vol. 1. — P. 294−305.36. Vurgese Th., Bahl S., Mapkar O. A study of paraneoplastic syndrome patterns in patients with bronchogenic carcinoma // Bahrain medical bulletin/ - 2005. — Vol.27, № 4. — P. 34−39.
Показать Свернутьsinp.com.ua
Полинейропатия представляет собой особо серьезное заболевание, при котором диагностируется сильное поражение периферических участков человеческой нервной системы. Такое уникальное заболевание главным образом характеризуется одной немаловажной характеристикой, когда вначале поражаются дистальные участки нервов, затем недуг принимает другой восходящий характер, постепенно распространяясь проксимально. Периферические параличи считаются основным проявлением полинейропатии.
Следует отметить, что на многих участках, сильно иннервируемых многочисленными пораженными нервами, всегда можно выделить серьезные вегетососудистые нарушения, признаки плохой трофики всех тканей и нарушенную чувствительность. Наряду с этим нередко поражаются и симметричные участки.
В медицине полинейропатии всегда классифицируются по нескольким критериям, главными видами в зависимости от причины процесса являются воспалительные, токсические, травматические и аллергические. В зависимости от патоморфологии можно отметить такие типы как демиелинизирующие полинейропатии и аксональные полинейропатии.
Острые аксональные полинейропатии нередко являются главным последствием сильнейших отравлений, которые преследуют основную цель суицида, а иногда совершаются и в качестве криминального явления. Протекает заболевание обычно на фоне наслаивающейся клиники типичного острого отравления. Именно поэтому все лечебные мероприятия в первую очередь направлены медиками на быструю детоксикацию организма.
Значительные клинические признаки представленного заболевания в большинстве случаев проявляются лишь спустя несколько дней, а восстановление организма человека происходит в течение нескольких недель.
Причиной подострых полинейропатий могут быть метаболические процессы организма и серьезные токсические поражения основной нервной ткани. Данный тип развивается обычно на протяжении приблизительно 18-20 дней, а протекает он, как правило, в течение нескольких месяцев. В отличие от подострых, хронические полинейропатии можно развиваются зачастую на протяжении более длительного времени. Хроническая интоксикация считается основной причиной этого типа.
Во многих случаях выявляют интоксикацию из-за этилового спирта. Другими причинами являются различные системные заболевания, к числу которых специалисты относят сахарный диабет, коллагенозы, цирроз печени и всевозможные онкологические заболевания.
Редкий синдром Гийена-Барре представляет собой довольно острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Она обычно развивается вследствие серьезных или длительных инфекционных заболеваний. Необходимо упомянуть, что до настоящего времени точная причина этого уникального недуга медиками не установлена. Некоторые специалисты причисляют данный тип заболевания к большой аутоиммунной группе. При этом характерна сегментарная демиелинизация.
Причиной дифтерийной полинейропатии считается токсин, который выделяется опасным возбудителем дифтерии. Именно он поражает многие черепные нервы, что нередко может сопровождаться серьезными нарушениями разного характера. К ним можно отнести расстройство речи, нарушения зрения и глотания, а также дыхания и многие другие. У некоторых пациентов появляются порезы, выпадают сухожильные рефлексы и даже нарушается чувствительность.
Такая форма, как диабетическая полинейропатия, сильно распространена в современном мире, поскольку с каждым годом увеличивается число людей, серьезно больных различными типами сахарного диабета. В данном случае это проявляется у приблизительно половины всех людей, больных диабетом. Нередко именно данный недуг может быть начальным клиническим проявлением серьезного диабета.
Подострые демиелинизирующие нейропатии нередко могут иметь различное происхождение. Для представленных типов заболеваний, как правило, характерно особенное волнообразное течение, главным отличием которого являются периодические рецидивы. Этот недуг зачастую развивается за несколько недель. Однако следует отметить при этом полное отсутствие конкретных провоцирующих факторов.
Причиной развития хронических демиелинизирующих полинейропатий являются аналогичные причины, как и у хронических аксональных типов. Специалисты выявили, что широкий ряд определенных лекарственных препаратов может быть главным фактором развития недуга.
Если объединить все возможные причины развития разных видов полинейропатий, можно отметить различные острые отравления метиловым спиртом, мышьяком, угарным газом и многочисленными фосфорорганическими соединениями, такими как карбофос и дихлофос. Другими немаловажными факторами считаются серьезные хронические интоксикации, дифтерия, авитаминоз и сахарный диабет. К системным патологиям причисляют уремию, цирроз печени, коллагенозы, гипотиреозы и опасные онкологические заболевания;
Нередко причиной развития полинейропатии являются некоторые лекарственные средства. главными из них считаются амиодарон, изониазид и метронидазол. Также не исключены и другие препараты.
Самыми основными симптомами полинейропатии специалисты выделяют мышечную слабость в немаловажных дистальных отделах конечностей, нарушения дыхания, существенное снижение всех рефлексов или их отсутствие, парестезии — длительные ощущения мурашек по всей коже, значительное снижение чувствительности болевой, кожной или тактильной, а также сильные поражения проприорецепторов в суставах, приводящие к нарушениям устойчивости.
Также можно упомянуть различные трофические расстройства, атрофию мышц, боли жгучего характера без конкретной четкости локализации, заметные нарушения потоотделения у человека, изменения температуры и стандартной окраски конечностей, а также отеки их дистальных отделов. немаловажными симптомами являются всевозможные проблемы с речью и глотанием, а также серьезные нарушения зрения, к которым можно отнести спазм аккомодации и нарушения движений человеческих глазных яблок.
Полинейропатию необходимо точно дифференцировать от других опасных заболеваний, сильно поражающих нервную систему человека. Многочисленные поражения некоторых нервов имеют особые клинические признаки, которые очень схожи с полинейропатией. Но в этом случае они считаются мононейропатиями. Помимо этого важную роль в современной диагностике полинейропатии играет и правильный сбор необходимого анамнеза.
Как правило, в большинстве случаев главным критерием, указывающим на данное заболевание, является определенное сопутствующее заболевание, её и вызывающее.
Рекомендуется выполнить широкий ряд исследований, которые помогают выявить эту опасную патологию.
Уникальные электрофизиологические исследования позволят быстро дифференцировать аксональные полинейропатии от типичных демиелинизирующих. Полный анализ крови даёт возможность обнаружить имеющиеся токсины, за счет чего осуществляется обоснование точного диагноза. Современная магнитно-резонансная томография поможет выявить все очаги демиелинизации, а затем судить по ним об объёме и уровне определенных поражений.
Биопсия нерва является крайним методом, когда специалистам не удалось обнаружить конкретную патологию, возможно являющейся главной причиной полинейропатии. Особое гистологическое исследование предназначено для получения информации о непосредственном состоянии нерва. Также нередко проводится и оценка неврологического статуса.
После установления основной причины, вызвавшей полинейропатию, всегда проводится специальная терапия, направленная на скорейшее её устранение. Как правило, назначается современное лечение сахарного диабета, тиреотоксикоза, дифтерии и других возможных патологий. В большинстве случаев применяется также ряд конкретных направлений и инновационных методик в необходимом лечении полинейропатии. Терапия определенными препаратами способствует улучшению проводимости импульсов по всем волокнам.
Помимо прочего, врачом может быть прописана подходящая гормонотерапия на основе применения глюкокортикоидов или терапия витаминами. Считается, что именно витаминная терапия особо эффективна при некоторых видах полинейропатии, которые спровоцированы авитаминозом. Однако и при лечении других распространенных типов данного заболевания, широкий ряд витаминов впечатляет исключительными антиоксидантными свойствами, позволяя защищать нерв от сильного повреждения активными радикалами.
Рефлексотерапию предпочитают многие европейские специалисты. Плазмоферез всегда эффективен при полинейропатии, если она обусловлена токсическим поражением. В сочетании с медикаментозным лечением показан специальный массаж и необходимая лечебная физкультура, которая поможет поддерживать мышцы человека в тонусе. Магнитотерапия и электростимуляция спинного мозга, а также отдельных нервов также дают неплохие результаты при длительном лечении.
kakbyk.ru
Клинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полинейропатии характерен для следующих состояний.
Алиментарные нарушения
- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты
- последствия оперативного лечения желудка
Беременность
Экзоинтоксикации
- соли тяжелых металлов
- промышленные растворители (гексан, триортокрезилфосфат, четыреххлористый углерод,дихлорэтан, сероуглерод)
- акриламид
- фосфорорганические инсектицидамы
- лекарства (винкритсин, нитрофураны, изониазид, дифенин, кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин, делагин)
- Эндоинтоксикация - уремия
Наиболее характерным представителем этой группы полиневропатий является алкагольная, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).
КЛИНИКА
Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.
Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях-лучевой нерв. Походка типа "степаж" (петушиная) с высоким подьемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение рефлексов и атрофия мышц.
Чувствительные нарушения нарастают не столь драмматично. Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия-анестезия с гиперпатическим оттенком по типу "носок и перчаток" и сенсорная атаксия.
Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянный гипергидроз, истончение или гиперкератоз и отечность в дистальных отделах рук и ног.
Прекращение действия этиологического фактора приостанавливает развитие заболевания, может произойти и частичный регресс симптоматики, но чаще остаются парезы, контрактуры и нарушения чувствительности. Стойкий характер симптоматики указывает на то что волокна разрушаются по типу аксональной дегенерации с возможной гибелью тел нейронов.
Наиболее стемительное развитие полинейропатия имеет при следующих состояниях: реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфолейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.
Следует отметить,что в зависимости от причины заболевания клиника может иметь особенности. Так при дефиците витамина В12 происходит поражение практически только проприоцептивных проводников, что проявляется выраженной сенсорной атаксией примущественно в ногах. При хрониоинтоксикации фосфорорганическими мнсектицидами преобладают двигательные нарушения.
Полинейропатия с хроническим развитием
В клинической картине постепенно, практически незаметно нарастает полинейропатия, преимущественно чувствительная, которая может внезапно проявиться в каких-то экстремальных ситуациях. Причинами полинейропатии с таким развитием могут быть:
- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)
- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)
- пара-и диспротеинемии (миеломная болезнь, криоглобулинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия)
- хронические заболевания печени и легких
- амилоидоз
- алкоголизм
- наследственные полинейропатии, при последней причине болезнь течет очень медленно (много лет) и чаще преобладают двигательные нарушения.
Клинические проявления в начале в виде парестезий на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распространением нарушений чувствительности по типу носок с ощущением одервенелости стоп (хожу как по вате, резине). Параллельно идет снижение ахилловых рефлексов, появляется слабость тыльного сгибания стопы, особенно большого пальца (ходьба на пятках затруднительна), затем снижаются коленные рефлексы и пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.
При распространнении нарушений чувствительности до уровня колен появляются парастезии в кончиках пальцев рук чаще с гиперпатическим оттенком. Походка становится неуверенной, что кроме слабости обьясняется атаксией. Парезы больше выражены в отводящих и разгибающих мышцах. К моменту распространения нарушений чувствительности до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаюся вверх к грудине. К этому времени больные уже не могут самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Описанный процесс развивается в течении нескольких месяцев иногда лет. Как при хронической, так и подострой форме в клинике может быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется,если полинейропатия развивается вследствии: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, миеломной болезни, недостаточности тиамина, алкоголизме и уремии.
Диагностика полинейропатии как таковой при имеющихся жалобах больного затруднений не представляет. Однако для выбора правильной лечебной тактики и определения прогноза необходимо выполнить определенные условия.
1.Установить этиологию заболевания
2.Определить тяжесть поражения нервных стволов.
Представленные выше этиологические моменты обуславливают широкий круг лабораторных исследований необходимый у этих больных.Обязательно выяснение анамнеза как бытового,так и профессионального для обнаружения возможных токсических факторов. Иногда необходимы генетическое и иммунологическое обследование. Тяжесть заболевания и прогноз помогают установить электромиография и в наиболее спорных случаях биопсия нерва.
Наиболее актуальным является ранняя диагностика полинейропатии, пока изменения в нервных волокнах не приняли необратимого характера. Электронейромиографическое исследование в 6-10 раз более эффективно в выявлении начальных стадий заболевания,чем клинические проявления, которые могут не привлекать внимание больного.
studfiles.net
