Трофобластическая болезнь (пузырный занос, хорионэпителиома и др.). Реферат на тему пузырный занос и хорионэпителиома


Трофобластическая болезнь (пузырный занос, хорионэпителиома и др.) - Библиотека

Авторы: Березовская Е.П.

этом серьезном осложнении беременности врачи советской школы знали немного, так как частота этого заболевания была невысокой. Однако с развитием медицины, оказалось, что многие случаи трофобластической болезни не были вовремя диагностированы, так как некоторые агрессивные виды этой болезни быстро прогрессируют, и женщины после родов умирали в течение очень короткого периода.

Трофобластическую болезнь часто называют гестационной трофобластической болезнью (ГТБ), подчеркивая взаимосвязь этого вида заболевания с беременностью (гестацией). Существует доброкачественная ГТБ и злокачественная ГТБ, хотя сейчас чаще делят заболевания, которые входят в понятие ГТБ, на неинвазивные и инвазивные (распространяющиеся за пределы матки). В группу ГТБ входят: простой пузырный занос, деструирующий пузырный занос (chorioadenomadestruens), хорионкарцинома (хорионэпителиома) и трофобластическая опухоль плацентарного участка матки. Инвазивные заболевания ГБГ, куда входят все заболевания, кроме простого пузырного заноса, называют также гестационной трофобластической неоплазией, подчеркивая их связь с опухолевидными злокачественными процессами (раком). Пузырный занос называют еще молярной беременностью, потому что он возникает чаще всего в период беременности, и он может быть частичным и полным.

Трофобластическая болезнь возникает из клеток плаценты (трофобласта), вызывая их отек и разрастание. Если плод живой и разрастание опухоли частичное, такой вид пузырного заноса называют частичным или простым. Он переходит в злокачественный процесс только в 2% случаев. При полном пузырном заносе плод гибнет, и разросшийся отечный трофобласт (похожий на гроздья винограда) заполняет всю полость матки. Такой вид пузырного заноса может также прорастать стенку матки и распространяться на соседние органы. Во многих случаях болезнь прогрессирует в хорионкарциному (около 20% случаев) – одну из самых злокачественных опухолей. Эта опухоль за считанные недели метастазирует (распространяется) в легкие, печень, мозг и другие органы.

Частота возникновения пузырного заноса, особенно в странах Европы, включая Украину и Россию, за последние 10-15 лет значительно повысилась. Пузырный занос возникает в 1 случае на 120-200 беременностей и родов (по сравнению 1 случай на 4000-5000 беременностей два десятилетия тому назад), то есть чаще, чем внематочная беременность! Половина случаев хорионкарциномы возникает после пузырного заноса, 25% случаев – после аборта, и 25% – после родов. В прошлом было немало спекуляций, что причинами возникновения пузырного заноса могут быть внешние причины – экологические факторы. С развитием генетики ученые пришли к выводу, что это заболевание связано с дефектным набором хромосом плодного яйца. При полном пузырном заносе хромосомный набор (кариотип) трофобласта (и плода) – 46, ХХ или 46,ХУ (10-15% случаев), когда дефектная яйцеклетка, не имеющая хромосомного набора женщины, оплодотворяется сразу двумя нормальными сперматозоидами мужчины. При неполном пузырном заносе кариотип 69, ХХУ в результате слияния дефектных яйцеклетки и сперматозоидов.

Если женщина беременна, то часто кровянистые выделения и кровотечение являются единственным признаком ГТБ. Врачи обычно ставят угрозу прерывания беременности и без предварительного обследования назначают огромное количество препаратов, стараясь «сохранить» беременность. Иногда у таких беременных женщин может быть выражена тошнота, повышенное давление. Размеры матки или незначительно опережают сроки, или соответствуют норме. У небеременных женщин ГТБ может протекать скрыто.Развитие злокачественной (раковой) опухоли бывает в период беременности, после абортов и родов, но также по истечению длительного периода после них. Иногда женщины жалуются на выделения «странных пузырьков» с кровью из влагалища. Тест на беременность в этом случае будет положительным, но плода в полости матки нет. Врачи подозревают в этом случае внематочную беременность и предлагают женщине пройти лапароскопию, что весьма необоснованно. Яичники часто увеличены, и можно обнаружить кисты яичников в 20% случаев (лютеиновые кисты).

При подозрении на ГТБ необходимо измерить в сыворотке крови и разведенной моче уровень хорионического гонадотропина (ХГЧ), поскольку этот гормон вырабатывает именно плацентарная ткань. Если женщина беременна, эти уровни будут превышать допустимые нормы (обычно выше 100 000 мЕд/мл). После прерывания нормальной беременности (аборт) и родов уровень ХГЧ понижается к нормальному в течение 8-10 дней (в моче его определить практически невозможно). Если уровень ХГЧ растет после понижения или не понижается, оставаясь одинаковым (плато), для исключения ГТБ необходимо провести дополнительное обследование. Существует также ряд других методов диагностики трофобластической болезни.

Еще 25 лет тому назад из-за ГТБ, особенно ее злокачественных форм, женщины очень быстро умирали (практически «сгорали» за считанные недели). Сегодня это заболевание излечимо. Если у женщины обнаружен пузырный занос, необходимо как можно быстрее удалить выскабливанием из полости матки трофобластическую ткань и продукты концепции. Содержимое матки посылается на тканевое исследование для выяснения, является ли процесс доброкачественным или злокачественным. Одновременно измеряют уровень ХГЧ в сыворотке крови. После удаления простого пузырного заноса уровень ХГЧ быстро возвращается в норму, обычно в течение 8-12 недель, у 80% женщин. У 20% уровень ХГЧ останется без изменений или повысится, поэтому таким женщинам рекомендована химиотерапия. Благодаря химиотерапии метотрексатом ГТБ излечима почти в 100% случаев даже при наличии распространенных метастазов. Чаще всего после пузырного заноса женщины, ХГЧ которых пришел в норму в течение 8-12 недель, не нуждаются в лечении метотрексатом. Однако они должны наблюдаться у врача-онколога, постоянно измеряя уровень ХГЧ, и предохраняться от беременности не менее 6-12 месяцев. 80% женщин после лечения метотрексатом могут иметь детей в будущем. Другие виды химиотерапии понижают уровень плодовитости до 45-50%. Повторный пузырный занос возникает при последующих беременностях в 1-2% случаев.

Итак, появление кровянистых выделений при беременности не всегда опасны внематочной беременностью или прерыванием беременности. Важно в таких случаях исключить не менее серьезное осложнение – трофобластическую болезнь.

Консультации Елены Березовской в КлубКоме

опубликовано 23/05/2013 11:15обновлено 09/12/2015— Акушерство, гинекология, маммология, Женское здоровье

lib.komarovskiy.net

36. Трофобластическая болезнь (пузырный занос, хориокарцинома).

Трофобластическая болезнь включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому). Частота трофобластической болезни 0,1-0,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме - 100:1.

Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет. В странах Азии трофобластичес­кая болезнь отмечается в 4-5 раз чаще.

Патогенез болезни рассматривается с двух позиций:

1) трофобластическая болезнь обусловлена па­тологией хориального эпителия плодного яйца

2) развитие заболевания связывается с патологией материнского ор­ганизма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные на­рушения).

Риск возникновения трофобластической болезни повы­шается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы - в 10 раз выше у жен­щин с пузырным заносом в прошлом.

1. Пузырный занос - заболевание хориона, характеризую­щееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидко­стью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос - развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех пер­вичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обус­ловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны.

б) неполный (частичный) пузырный занос - развивается в бо­лее поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологичес­кий процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отека­ют, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погиба­ет, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полно­стью нарушается васкуляризация ворсин.

Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - раз­вивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвази­ей миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением пла­центарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и рас­пространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивает­ся метастазирование без истинного роста.

Клиническая картина пузырного заноса:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- анемизация вследствие кровотечений

Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергают­ся обратному развитию в течение 2-3 месяцев.

- в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хо­рионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий

Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы.

При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузыр­ного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патоло­гия в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы.

Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, уве­личенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, оп­ределение в сыворотке трофобластического Р-глобулина.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.

2. Хориокарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорион­карцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется:

а) первичная опухоль яичников у девочек до поло­вой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы

б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами.

Классификация хорионкарциономы:

I. Ортотропная хорионкарцинома:

1-я ста­дия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости)

2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы)

3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сиг­мовидную кишку)

II. Гетеротопная хорионкарцинома - пер­вичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

III. Тератогенная хорионкарцинома - об­разуется из смешанных опухолей эмбрионального происхожде­ния, редко встречается у небеременных женщин.

По классификации ВОЗ:

I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не име­ется

II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами

III стадия - метастазирование в легкие

IV стадия - метастатическое поражение других органов.

Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, ре­же - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хори­онкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг раз­вивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках.

При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны ваку­олизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития со­держит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - мно­гочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки.

Клиника:

- как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, вне­маточная беременность)

- мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии

- боли внизу живота

- недомогание, голо­вокружение, сердцебиение.

- при метастазах в легкие - кашель, крово­харканье, боли в груди

- при некрозе и инфицировании уз­лов хорионкарциномы - лихорадочное состояние

- бели, возни­кающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по ме­ре распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом.

По частоте возникновения метастазов можно назвать следую­щие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др.

При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяют­ся уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи.

Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологичес­кий (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически.

Лечение:

1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиоте­рапии, больших размерах матки и яичников.

2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней.

3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влага­лище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение.

Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности ле­чения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уров­ня в крови и моче в течение двух недель и более считается нача­лом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы.

studfiles.net

пузырный занос, симптомы, причины и лечение

Одним из заболеваний женской репродуктивной системы является хорионэпителиома матки. В некоторых источниках его называют пузырный занос, согласно другим – пузырный занос является недугом, который предшествует формированию хориенэпителиомы. Микропрепарат одного и микропрепарат другого также схожи между собой. В целом эти болезни имеют много общих черт, поэтому их можно рассматривать как одно заболевание.

Специфика патологии

Данная патология является достаточно редкой и диагностируется лишь в 2% случаев из всех сходных с ней недугов.

Особенность ее заключается в том, что формируется занос у женщин детородного возраста. Это создает угрозу репродуктивной функции женщины.

Но утрата способности к зачатию и вынашиванию – не самое опасное при наличии хорионэпителиомы. Эта болезнь является онкологической и несет прямую опасность жизни пациентки. Иными словами, это рак.

к оглавлению ↑

Особенности микропрепарата

Микропрепарат представляет собой образец жидкости или ткани образования для изучения его внешнего вида и клеточной структуры под микроскопом. Нужен он для проведения исследований. Изучая микропрепарат хорионэпителиомы, можно выявить его реакции на разнообразные способы лечения, а также условия внешней среды.

Микропрепарат пузырного заноса представляет собой скопление пузырьков. Эти пузырьки наполнены бесцветной жидкостью. Размеры их могут существенно различаться.

микропрепарат хорионэпителиомыСуществует несколько форм пузырного заноса, микропрепарат каждой из которых имеет свои определенные особенности. Выделяют такие типы пузырного заноса:

Хорионэпителиома является дальнейшей ступенью развития заноса, и ее микропрепарат тоже отличается. Выглядит он как узел бурого или красноватого цвета. При увеличении микропрепарат позволяет увидеть на нем светлые клетки с округлыми ядрами.

к оглавлению ↑

Причины хорионэпителиомы

Формируется пузырный занос при перерождении клеток эпителия хориона в раковые. Нередко это происходит при беременности или после родов.

хорионэпителиомаВозникает такая опухоль в:

В области плацентарной площадки формируется узел, который со временем прорастает в мышечные ткани матки. Почему так происходит, точно не установлено.

Врачи предполагают, что основными факторами, вызывающими данную патологию, является наследственность и особенности гормонального фона, а также перенесенные инфекционные заболевания. Однако даже при наличии этих факторов болезнь возникает не всегда.

Анализ случаев выявления хориенэпителиомы позволяет назвать следующие ее причины:

Наличие подобных особенностей не означает, что болезнь обязательно сформируется, равно как их отсутствие не гарантирует безопасность. Поэтому женщинам нужно внимательно относиться к своему здоровью и соблюдать меры профилактики.

к оглавлению ↑

Симптоматика

Микропрепарат ткани новообразования позволяет со стопроцентной вероятностью поставить диагноз «хориенэпителиома». Однако женщина также может обнаружить данную болезнь самостоятельно, и в этом поможет знание ее симптомов. Поэтому следует быть внимательными к любым изменениям, происходящим в организме, особенно в период после родов. Именно в это время может сформироваться пузырный занос.

Основные симптомы заболевания:

  1. Маточные кровотеченияМаточные кровотечения. Зачастую возникают в период после родов. Их длительность и интенсивность может быть различной, иногда кровопотеря бывает настолько значительной, что создается угроза жизни больной. Цвет выделений при таких кровотечениях темный.
  2. Слабость и ухудшение самочувствия в целом. Такое происходит при развитии опухоли в стенке матки. В полость органа новообразование не прорастает. В этом случае кровотечения возникают редко, зато ощущение слабости и пониженная работоспособность присутствуют почти всегда.
  3. Повышение температуры без особенных причин.
  4. Ухудшение аппетита.
  5. Анемия.
  6. Увеличение матки в размерах, чаще всего неравномерное.
  7. кистаБоли в низу живота. Они отличаются высокой интенсивностью, и с ними невозможно справиться с помощью обычных болеутоляющих средств.
  8. Тошнота, частые приступы рвоты, повышенное слюноотделение. Эти симптомы сопровождают сильное истощение пациентки, которое наблюдается при хорионэпителиоме.
  9. Цианоз маточной шейки.
  10. Развитие кист в яичниках.

После того, как развитие опухоли достигает определенного развития, и от нее начинают отходить метастазы, к этим признакам, которыми характеризуется пузырный занос, присоединяются симптомы, характерные при онкологических заболеваниях других органов.

к оглавлению ↑

Диагностические процедуры и варианты лечения

В ходе диагностики удается установить, какое именно заболевание свойственно пациентке: пузырный занос или хорионэпителиома. Занос обычно предшествует хорионэпителиоме, но не является настолько опасным. Для установления точного диагноза необходимы следующие исследования:

С помощью этих процедур можно не только установить точный диагноз, но и выявить основные свойства болезни, которые позволят предугадать дальнейшее развитие патологии.

Данные исследования предоставляют информацию об очагах поражения, клеточной структуре опухоли, особенностях и направлениях распространения опухолевых клеток.

Все это позволяет выбрать эффективные способы лечения, опираясь на прогноз развития патологии. Лечение хорионэпителиомы очень важно, поскольку из-за нее существует серьезная угроза жизни женщины. Так как эта болезнь является достаточно редкой, у пациенток обычно нет никакой информации об их диагнозе.

Однако редкость патологии не означает того, что с ней невозможно бороться. Методы лечения, которые используются в современной медицине, отличаются высоким уровнем эффективности. Основные из них:

  1. химиотерапияКонсервативный метод. Суть метода заключается в использовании полихимиотерапии. Пациентке назначают препараты с содержанием веществ, которые оказывают губительное воздействие на патологические клетки (Метатрексат). Под их влиянием нарушается клеточная структура, и наступает гибель.
  2. Хирургическое вмешательство. Данный вариант подразумевает удаление пораженного органа. Выбирают подобную меру воздействия при больших размерах опухоли и активном ее разрастании. Частые и сильные маточные кровотечения и риск разрыва матки из-за новообразования тоже требуют хирургического вмешательства.

    В зависимости от размеров опухоли выбирают определенный тип операции. Есть возможность иссечения очага опухоли либо ее удаление вместе с маткой. В некоторых случаях производится удаление не только матки, но и придатков, а в некоторых случаях – лимфоузлов.

  3. операцияКомбинированное лечение. Этот способ означает использование двух предыдущих методов в сочетании. Такой вариант отличается наибольшей эффективностью, причем не только для борьбы с недугом, но и для профилактики его рецидивов.

Кроме основного лечения необходим еще курс реабилитации, который позволит организму восстановиться.

Профилактика в отношении данной болезни, по мнению некоторых, является неэффективной. Достаточно сложно предугадать, у кого может сформироваться хорионэпителиома. Поэтому мер, которые направлены на предупреждение именно этой проблемы, не существует. Но в профилактических целях можно использовать общие рекомендации, которые касаются обязательных плановых осмотров, лечения инфекций и здорового образа жизни.

ginekologii.ru

Персональный сайт - Гестационная трофобластическая болезнь

Одним из заболеваний хориональной оболочки является гестационная трофобластическая болезнь (термин "гестационная" необходим, потому что трофобластическая болезнь может быть связана как с беременностью, так и с заболеваниями яичников или яичек у мужчин).

Гестационная трофобластическая болезнь характеризуется пролиферативными изменениями ткани хориона, что приводит к повышенному выде­лению хорионического гонадотропина. При заболевании ворсин хориона в яичниках часто образуются тека-лютеиновые кисты, которые подвергаются обратному развитию после удаления очага заболевания.

Трофобластическая болезнь включает в себя пузырный занос (hydatidio-form mole) и трофобластические опухоли, которые в свою очередь делятся на инвазивный, или деструирующий, пузырный занос (invasive mole) и хориокарциному (хорионэпителиома). Инвазивный пузырный занос харак­теризуется значительной пролиферативной активностью, но, как правило, не приводит к метастазам в отличие от хориокарциномы.

Пузырный занос. При пузырном заносе ворсины хориона приобретают вид пузырьков, заполненных светлой жидкостью (см.рис.). Пузырьки величиной от просяного зерна до вишни расположены на шнуровидных стебельках, между которыми находятся участки децидуальной оболочки. Скопления пузырько­видно измененных ворсин по внешнему виду напоминают гроздья виногра­да. В центре пузырного заноса иногда обнаруживают остатки плодного яйца, там же могут находиться и распадающиеся ткани эмбриона. При гистологическом исследовании обнаруживают пролиферацию эпителия вор­син, отек ворсин и промежуточного вещества. Вследствие отека клеточные элементы смещаются к периферии. Кровеносные сосуды часто не просмат­риваются. Пузырный занос может быть полным или частичным.

Рисунок: Пузырный занос

При полном пузырном заносе наблюдаются: 1) гидропическая дегенерация всех ворсин и отек их стромы; 2) отсутствие кровеносных сосудов; 3) проли­ферация эпителия трофобласта различной степени; 4) отсутствие плода или эмбриона. В 85—90 % случаев при полном пузырном заносе выявляют нарушение оплодотворения. Например, оплодотворяется "пустая" яйцеклет­ка, не содержащая хромосом, одним сперматозоидом, содержащим поло­винный набор хромосом (23Х), в последующем благодаря редупликации отцовский гаплоидный набор превращается в диплоидный с 46 хромосомами (46ХХ). В редких случаях "пустая" яйцеклетка оплодотворяется двумя спер­матозоидами, в одном из которых содержится Х-хромосома, в другом — Y-хромосома.

При частичном пузырном заносе обычно обнаруживают триплоидный набор хромосом. Во время оплодотворения происходит соединение одной яйцеклетки с обычным набором хромосом (23Х) с двумя сперматозоидами, в результате чего в последующем образуется триплоидный набор хромосом (69XXY или 69ХХХ). Появление экстрагаплоидного набора хромосом может быть связано с аномалией мейоза сперматозоидов во время первого или второго редукционного деления.

Нарушение оплодотворения приводит к гибели эмбриона или плода при полном пузырном заносе.

Частичный пузырный занос характеризуется частичным повреждением ворсин хориона, и плод может нормально развиваться, хотя чаще он поги­бает.

Этиология. Причины возникновения заболевания до конца неясны. Возможно, определенную роль играют факторы питания. Результаты иссле­дования, проведенного на Филиппинах, показали, что заболевание чаще встречается у женщин, живущих в плохих материально-бытовых условиях, питающихся преимущественно рисом и рыбой. Наиболее часто пузырный занос встречается в странах Юго-Восточной Азии и Латинской Америки. В Индонезии, например, один случай пузырного заноса приходится на 77 беременностей. Существуют еще две теории развития трофобластической болезни. Согласно одной из них, заболевание обусловлено патологией хориального эпителия плодного яйца. Вторая теория объясняет происхождение заболевания патологическими изменениями в организме матери, снижением его защитных сил, гормональными нарушениями. На возникновение и те­чение трофобластической болезни определенное влияние оказывают особен­ности иммунного статуса половых партнеров.

Клиническая картина. Для пузырного заноса характерны следую­щие признаки.

  1. Обычно отмечаются задержка менструации, появление сомнитель­ных признаков беременности, в связи с чем женщина считает себя бере­менной.
  2. В I триместре беременности часто возникает маточное кровотечение. Характер и интенсивность его могут быть различными: алого или темно-ко­ричневого цвета, скудное или обильное, требующее гемостатической, гемозаместительной терапии.  Иногда вместе с кровью выделяются пузырьки заноса.
  3. Отсутствуют достоверные признаки беременности в виде определения частей, сердцебиения и движений плода, при ультразвуковом исследовании в матке выявляют только мелко-кистозную ткань в отсутствие плода.
  4. Увеличение матки не соответствует сроку беременности, что связано с большими размерами ворсин, скоплением крови между ними и стенкой матки.
  5. В I триместре беременности могут появляться признаки гестоза в виде артериальной гипертензии, протеинурии, отеков, однако эклампсия встре­чается крайне редко.
  6. В 50 % наблюдений определяются тека-лютеиновые кисты яични­ков.

Рождение пузырного заноса чаще происходит самостоятельно на IV—VI месяце беременности, при этом может возникнуть кровотечение различной интенсивности. При частичном пузырном заносе беременность может про­должаться до X лунного месяца.

Опасность пузырного заноса заключается в том, что после него нередко возникает злокачественная опухоль — хориокарцинома.

Диагностика.  Распознавание пузырного заноса основывается на описанных клинических признаках и результатах дополнительных исследо­ваний — ультразвукового, гистологического, определении высоких концент­раций хорионического гонадотропина (р-субъединицы) и трофобластического р-глобулина в биологических жидкостях организма.

Пузырный занос следует дифференцировать от выкидыша, многоплодной беременности и хориокарциномы.

Лечение. После установления диагноза пузырного заноса показано его удаление. Эвакуация пузырного заноса может быть осуществлена осторожно с помощью кюретки и вакуум-экскохлеатора. Выскабливание матки кюреткой опасно из-за возможности перфорации истонченной стенки матки, что исключается при использовании вакуум-экскохлеатора. При до­статочном раскрытии маточного зева возможно проведение пальцевого уда­ления пузырного заноса. При значительном кровотечении и больших размерах матки (свыше 20 нед беременности) может быть произведена лапаротомия с гистерэктомией.

Если в течение 1—2 мес после удаления пузырного заноса показатели титра хорионического гонадотропина в крови не снижаются, то показаны проведение дополнительных исследований для исключения хориокарцино­мы и назначение противоопухолевых лекарственных средств (метотрексат, дактиномицин). В течение года после удаления пузырного заноса необхо­димо систематическое наблюдение за женщиной с определением уровня хорионического гонадотропина в крови или моче. Женщина должна предо­храняться от беременности в течение 2 лет.

Инвазивный пузырный занос

Инвазивный пузырный занос. Характеризуется проникновением пузырь­ков заноса в толщу стенки матки.

Клиническая картина характеризуется кровянистыми выделе­ниями из матки после удаления из нее пузырного заноса, сохраняющимся увеличением размеров матки, болями внизу живота, крестце, пояснице, наличием тека-лютеиновых кист яичников, высоким уровнем хорионичес­кого гонадотропина в моче и крови.

Диагноз устанавливают при гистологическом исследовании опухоли в удаленной матке.

Лечение хирургическое: экстирпация матки с последующим назначением лекарственных препаратов, как при хориокарциноме.

Хориокарцинома

Хориокарцинома. Опухоль происходит из эпителиальных клеток ворси­нок хориона, чаще локализуется в теле матки, реже — в области патологи­ческой имплантации: в маточной трубе, яичнике или брюшной полости (эктопическая хориокарцинома). Как правило, вначале хориокарцинома ло­кализуется в области нидации плодного яйца, имеет вид опухоли различной величины синевато-багрового цвета. Рост опухоли может быть экзофитным или эндофитным. При экзофитном росте хориокарцинома выступает в по­лость матки. Эндофитный рост характеризуется внедрением опухоли в толщу миометрия вплоть до серозной оболочки матки. Редко опухоль с самого начала расположена в толще стенки матки. В матке иногда образуется несколько очагов хориокарциномы. Хориокарцинома может метастазировать во влагалище, кишечник, легкие, печень, мозг.

Рисунок: Хориокарцинома

Клиническая картина характеризуется прежде всего кро­вяными выделениями, обусловленными разрушением опухолью кровенос­ных сосудов. Вначале выделения умеренные, затем усиливаются. При расположении опухоли в толще стенки матки и разрушении серозного покрова органа возникает обильное внутрибрюшное кровотечение, как при эктопи­ческой беременности. Возможно кровотечение в брюшную полость из ме­тастатических узлов в печени и кишечнике. Источником наружного крово­течения могут быть метастазы хориокарциномы во влагалище.

Важный симптом — быстро прогрессирущая анемия, которая является следствием как маточных кровотечений, так и интоксикации, обусловленной всасыванием продуктов распада опухоли. В связи с некрозом и инфицирова­нием узлов хориокарциномы может развиться лихорадочное состояние.

Клиническая картина заболевания в значительной мере обусловлена возникновением метастазов. При поражении легких появляются кашель с мокротой, боли в груди. Метастазы в головном мозге вызывают боли и другие неврологические симптомы, связанные с локализацией метастатических узлов. Метастазы в органах пищеварения вызывают тошноту, рвоту, боли, кровотечения.

Стенки влагалища и шейки матки цианотичны, матка увеличена, у 50 % больных появляются тека-лютеиновые кисты. Молочные железы могут быть увеличены, из них выделяется молозиво, ареолы пигментированы.

Клетки хориокарциномы обладают выраженной способностью вырабатывать хорионический гонадотропин (ХГ), циркулирующий в крови и экскретируемый с мочой, и трофобластический р-глобулин (ТБГ), секретируемый в кровь.

Диагноз хориокарциномы основывается на клинических данных и результатах определения уровня ХГ в крови и моче, ТБГ в сыворотке крови, гистологического исследования соскоба из матки, ангиографии, рентгено­логического исследования легких.

В анамнезе больных имеются указания на появление кровотечений из половых органов после беременности и в особенности после пузырного заноса. Кожный покров и слизистые оболочки бледные, лицо становится как бы стекловидным из-за резкой анемии. Тело матки увеличено и соот­ветствует 8 нед беременности и более, имеет мягковатую консистенцию, что симулирует беременность. При бимануальном исследовании определяют пульсацию маточных сосудов и увеличенные яичники.

Большое значение имеет осмотр шейки матки при помощи зеркал, при котором можно обнаружить метастазы опухоли во влагалище в виде темно-красных возвышений и узелков.

Важную роль в распознавании заболевания играет определение большо­го содержания ХГ в моче и сыворотке крови, однако при выраженном некрозе опухоли уровень ХГ может быть низким. С успехом применяют иммунологический тест на ТБГ, который у 95 % больных оказывается по­ложительным.

Существенное значение в диагностике хориокарциномы имеет гистоло­гическое исследование соскоба из матки, в котором обнаруживают элементы опухоли. Отрицательные или сомнительные результаты микроскопического исследования не дают основания полностью исключить диагноз хориокар­циномы, поскольку опухоль может подвергнуться некрозу на поверхности или располагаться в толще миометрия.

Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом исследовании материала; в его отсутствие на основании клинической картины заболевания диагностируют трофобластическую опухоль.

Хориокарциному следует дифференцировать от неполного выкидыша, эктопической беременности, плацентарного полипа, субмукозной миомы матки и дисфункциональных маточных кровотечений.

Лечение. Для лечения больных с хориокарциномой могут быть применены лекарственные противоопухолевые средства, оперативное вмеша­тельство и лучевая терапия.

НАЗАД

akcusherstvo.narod.ru

Хорионэпителиома (Chorionepithelioma) | Заболевания плодного яйца

Возможность перехода пузырного заноса в хорионэпителиому, наиболее злокачественную форму из всех новообразований, встречающихся в человеческом организме (М. Н. Никифоров), требует от врача точного, умелого и своевременного распознавания этого рода опухоли.

Хорионэпителиома, как показывает само название, развивается из эпителия хориона. В анамнезе у больных, имеющих данное новообразование, обязательно имеется беременность; синцития не может быть там, где не было и нет беременности. В 15% случаев (а по данным К. П. Улезко-Строгановой в 50%) источником развития хорионэпителиомы является пузырный занос. Однако хорионэпителиома может развиваться у женщин, не имевших пузырного заноса. Особенно предрасположены к развитию этого рода опухоли женщины, имевшие неоднократно выкидыш! По данным Т. А. Бурдзинского, хорионэпителиома развивается в 42% случаев из пузырного заноса, в 33% — после выкидыша и в 25% — после срочных или преждевременных родов. По данным современных авторов (Е. И. Кватер), перерождение пузырного заноса в хорионэпителиому наблюдается в 5% всех случаев пузырного заноса.

У большинства женщин хорионэпителиома выявляется в течение первого года после предшествующей беременности и притом в 75% всех случаев — в первые три месяца (А. Э. Мандельштам). Однако возникновение хорионэпителиомы может наступить и через более длительный срок — в пределах от года до 15 и даже более лет.

Выше указывалось, что беременные женщины, у которых был пузырный занос, подлежат длительному (не менее года) непрерывному врачебному наблюдению. У них каждый месяц на протяжении не менее полугода исследуется моча по биологическому методу Ашгейм — Цондека на наличие в ней гонадотропного гормона. С помощью этого метода можно точно поставить диагноз не только пузырного заноса, но также распознать развивающуюся хорионэпителиому. При пузырном заносе количество эстрогенов в десять раз больше, чем при нормальной беременности.

При отрицательной реакции в последующие полгода исследование на гонадотропный. гормон производится каждые 2—3 месяца.

После опорожнения полости матки от пузырного заноса у большинства женщин при контрольных исследованиях мочи на содержание гонадотропного гормона его титр сразу начинает снижаться и примерно через две—три недели реакция Ашгейм — Цондека становится отрицательной. Однако у ряда больных, наоборот, реакция сохраняется положительной до 3—4 месяцев, и лишь затем начинает постепенно снижаться содержание гонадотропного гормона. Это наблюдается у тех женщин, у которых имеются хорошо развившиеся кисты желтых тел яичников; в последних содержится значительное количество лютеинизирующего гонадотропного гормона; медленное его выделение обусловливает повышенную концентрацию последнего в моче и после удаления пузырного заноса без перерождения его в хорионэпителиому. В связи с этим легко впасть в диагностическую ошибку, считая, что развивается хорионэпителиома. Поэтому Р. М. Израильсон полагает, что следует производить количественное определение не только гонадотропного, но и эстрогенных гормонов у женщин, имевших пузырный занос.

По его мнению, увеличение экскреции эстрогенных гормонов при наличии в моче гонадотропина будет указывать на отсутствие злокачественного перерождения хориона.

В тех случаях, когда титр гонадотропного гормона постепенно снижался и реакция Ашгейм — Цондека становилась отрицательной, а затем, при последующем исследовании, титр гонадотропного гормона стал вновь повышаться, следует подумать о возможности развития хорионэпителиомы. Тут необходимы срочное комплексное обследование больной (клиническое, рентгенологическое, гистологическое) с обращением внимания не только на половую сферу, но и на органы дыхания (легкие) и другие органы, в которые наиболее часто может метастазировать хорионэпителиома. При проведении дифференциального диагноза надо исключить вновь наступившую и правильно развивающуюся беременность. Хорионэпителиома может развиваться не только из задержавшихся в организме элементов яйца после аборта, родов, но и во время беременности (как нормальной, так и патологической).

А. Э. Мандельштам в монографии, посвященной хорионэпителиоме матки, приводит 9 случаев, лично им прослеженных, в которых развитие злокачественной опухоли и метастазы во влагалище наблюдались во время нахождения пузырного заноса в полости матки.

Причины развития хорионэпителиомы те же, что и при пузырном заносе; ослабление защитных сил организма при ней выражено еще значительнее. При нормальной беременности прорастание ворсинок происходит только до границы, образованной децидуальными клетками и некротическим слоем. В некоторых случаях задерживающее влияние этих слоев оказывается недостаточным, эпителиальные элементы ворсинок проникают глубже, в результате возникают метастазы, иногда почти во всех органах. Помимо местных защитных приспособлений, в организме беременной вырабатываются специфические иммунные тела — синцитиолизины, которые разрушают элементы хориальных ворсин, занесенные в различные участки тела. При хорионэпителиоме эти синцитиолизины в организме отсутствуют (сыворотка не способна растворять молодые плацентарные клетки) и перерожденные элементы ворсин не гибнут.

При хорионэпителиоме в большинстве случаев прежде всего поражается матка, значительно реже — трубы и яичники. В отдельных случаях опухоль первично развивается вне матки; последняя остается здоровой.

В случае, наблюдавшемся мной, а также вошедшем в монографию А. Э. Мандельштама, опухоль первично развилась на передней стенке влагалища влево от средней линии, а позже (через несколько дней) — в Области правой бартолиниевой железы.

Хорионэпителиома чаще наблюдается у многорожавших в возрасте 21—40 лет. В литературе имеются указания на развитие этого вида новообразований даже через несколько лет после наступления менопаузы — от 3 до 22 лет (Л. С. Персианинов). При хорионэпителиоме, точно так же как и при пузырном заносе, отмечается кистовидное перерождение яичников.

Рис. 43. Хорионэпителиома матки.

Макроскопически хорионэпителиома (рис. 43) представляется либо в виде обособленных узлов, более или менее вдающихся в полость матки, либо в виде диффузных разрастаний в толще маточной стенки (атипическая форма>. Опухоль бывает величиной от горошины до кулака. А. Э. Мандельштам приводит случай, где опухоль была величиной с голову взрослого. В том и другом случае ткань опухоли отличается рыхлостью, пропитана кровью, с периферии отмечается наклонность к распаду и нагноению. Кровоточивость ткани хорионэпителиомы настолько велика, что нередко ее узлы макроскопически можно принять за геморрагические фокусы.

Ни при одном  новообразовании не отмечается такой склонности к метастазам, как при хорионэпителиоме.

Расположение опухоли в материнских сосудах и хрупкость ткани создают благоприятные условия для отторжения кусочков опухоли и переноса их в различные участки организма. Занос отторгнувшихся кусочков происходит преимущественно венозным путем. Чаще всего метастазы отмечаются в легких, во влагалище и в головном мозгу и т. д.

Впервые хорионэпителиома влагалища была описана В. К. Порембским.

Микроскопическая картина хорионэпителиомы бывает разнообразной. В типичной опухоли синцитий и лангхансовский слой по виду и расположению напоминают таковые в раннем периоде беременности; в атипичной опухоли эпителий встречается лишь в виде изолированных клеток. Ткань опухоли построена из клеток синцития и лангхансовских клеток; в редких случаях в состав опухоли входит соединительная ткань эндохориона. В материнской ткани, по соседству с периферией опухоли, располагаются различной формы крупные клетки, так называемые блуждающие, синцитиальные элементы.

Помимо этого, в опухоли имеются некротические участки, мелкоклеточная инфильтрация около сосудистых полостей, внутри которых располагаются опухолевые скопления; видны также участки свежей и свернувшейся крови.

www.medical-enc.ru

36. Трофобластическая болезнь (пузырный занос, хориокарцинома).

Трофобластическая болезнь включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому). Частота трофобластической болезни 0,1-0,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме - 100:1.

Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет. В странах Азии трофобластичес­кая болезнь отмечается в 4-5 раз чаще.

Патогенез болезни рассматривается с двух позиций:

1) трофобластическая болезнь обусловлена па­тологией хориального эпителия плодного яйца

2) развитие заболевания связывается с патологией материнского ор­ганизма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные на­рушения).

Риск возникновения трофобластической болезни повы­шается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы - в 10 раз выше у жен­щин с пузырным заносом в прошлом.

1. Пузырный занос - заболевание хориона, характеризую­щееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидко­стью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос - развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех пер­вичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обус­ловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны.

б) неполный (частичный) пузырный занос - развивается в бо­лее поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологичес­кий процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отека­ют, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погиба­ет, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полно­стью нарушается васкуляризация ворсин.

Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - раз­вивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвази­ей миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением пла­центарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и рас­пространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивает­ся метастазирование без истинного роста.

Клиническая картина пузырного заноса:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- анемизация вследствие кровотечений

Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергают­ся обратному развитию в течение 2-3 месяцев.

- в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хо­рионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий

Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы.

При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузыр­ного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патоло­гия в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы.

Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, уве­личенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, оп­ределение в сыворотке трофобластического Р-глобулина.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.

2. Хориокарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорион­карцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется:

а) первичная опухоль яичников у девочек до поло­вой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы

б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами.

Классификация хорионкарциономы:

I. Ортотропная хорионкарцинома:

1-я ста­дия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости)

2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы)

3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сиг­мовидную кишку)

II. Гетеротопная хорионкарцинома - пер­вичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

III. Тератогенная хорионкарцинома - об­разуется из смешанных опухолей эмбрионального происхожде­ния, редко встречается у небеременных женщин.

По классификации ВОЗ:

I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не име­ется

II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами

III стадия - метастазирование в легкие

IV стадия - метастатическое поражение других органов.

Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, ре­же - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хори­онкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг раз­вивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках.

При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны ваку­олизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития со­держит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - мно­гочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки.

Клиника:

- как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, вне­маточная беременность)

- мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии

- боли внизу живота

- недомогание, голо­вокружение, сердцебиение.

- при метастазах в легкие - кашель, крово­харканье, боли в груди

- при некрозе и инфицировании уз­лов хорионкарциномы - лихорадочное состояние

- бели, возни­кающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по ме­ре распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом.

По частоте возникновения метастазов можно назвать следую­щие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др.

При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяют­ся уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи.

Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологичес­кий (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически.

Лечение:

1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиоте­рапии, больших размерах матки и яичников.

2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней.

3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влага­лище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение.

Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности ле­чения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уров­ня в крови и моче в течение двух недель и более считается нача­лом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы.

studfiles.net

Трофобластическая болезнь (пузырный занос, хорионэпителиома и др.)

Об этом серьезном осложнении беременности врачи советской школы знали немного, так как частота этого заболевания была невысокой. Однако, с развитием медицины, оказалось, что многие случаи трофобластической болезни не были вовремя диагностированы, так как некоторые агрессивные виды этой болезни быстро прогрессируют, женщины после родов умирали в течение короткого периода времени.

Трофобластическую болезнь часто называют гестационной трофобластической болезнью (ГТБ), подчеркивая взаимосвязь этого вида заболевания с беременностью (гестацией). Существует доброкачественная ГТБ и злокачественная ГТБ, хотя сейчас чаще делят заболевания, которые входят в понятие ГТБ, на неинвазивные и инвазивные (распространяющиеся за пределы матки). В группу ГТБ входят: простой пузырный занос, деструирующий пузырный занос (chorioadenomadestruens), хориокарцинома (хориоэпителиома) и трофобластическая опухоль плацентарного участка матки. Инвазивные заболевания ГБГ, куда входят все заболевания, кроме простого пузырного заноса, называют также гестационной трофобластической неоплазией, подчеркивая их связь с опухолевидными злокачественными процессами (раком). Пузырный занос называют мольной беременностью, потому что он возникает чаще всего в период беременности, и он может быть частичным и полным.

Трофобластическая болезнь возникает из клеток плаценты (трофобласта), вызывая их отек и разрастание. Если плод живой и разрастание опухоли частичное, такой вид пузырного заноса называют частичным или простым. Он переходит в злокачественный процесс только в 2% случаев. При полном пузырном заносе плод гибнет, и разросшийся отечный трофобласт (похожий на гроздья винограда) заполняет всю полость матки. Такой вид пузырного заноса может также прорастать стенку матки и распространяться на соседние органы. Во многих случаях болезнь прогрессирует в хориокарциному (около 20% случаев) – одну из самых злокачественных опухолей. Эта опухоль за считанные недели метастазирует (распространяется) в легкие, печень, мозг и другие органы.

Частота возникновения пузырного заноса, особенно в странах Европы, включая Украину и Россию, за последние 10-15 лет значительно повысилась. Пузырный занос возникает в 1 случае на 120-200 беременностей и родов (по сравнению 1 случай на 4000-5000 беременностей два десятилетия тому назад), то есть чаще, чем внематочная беременность! Половина случаев хориокарциномы возникает после пузырного заноса, 25% случаев – после аборта, и 25% – после родов. В прошлом было немало спекуляций, что причинами возникновения пузырного заноса могут быть внешние причины – экологические факторы. С развитием генетики, ученые пришли к выводу, что это заболевание связано с дефектным набором хромосом плодного яйца. При полном пузырном заносе хромосомный набор (кариотип) трофобласта (и плода) – 46, ХХ или 46,ХУ (10-15% случаев), когда дефектная яйцеклетка, не имеющая хромосомного набора женщины, оплодотворяется сразу двумя нормальными сперматозоидами мужчины. При неполном пузырном заносе кариотип 69, ХХУ в результате слияния дефектных яйцеклетки и сперматозоидов.

Если женщина беременна, то часто кровянистые выделения и кровотечение являются единственным признаком ГТБ. Врачи обычно ставят угрозу прерывания беременности и без предварительного обследования назначают огромное количество препаратов, стараясь «сохранить» беременность. Иногда у беременных женщин может быть выражена тошнота, повышенное давление. Размеры матки или незначительно опережают сроки, или соответствуют норме. У небеременных женщин ГТБ может протекать скрыто.

Развитие злокачественной (раковой) опухоли бывает в период беременности, после абортов и родов, но также по истечению длительного периода времени. Иногда женщины жалуются на выделения «странных пузырьков» с кровью из влагалища. Тест на беременность в этом случае будет положительным, но плода в полости матки нет. Врачи подозревают в этом случае внематочную беременность и предлагают женщине пройти лапароскопию, что весьма не обосновано. Яичники часто увеличены, и можно обнаружить кисты яичников в 20% случаев (лютеиновые кисты).

При подозрении на ГТБ необходимо измерить в сыворотке крови и разведенной моче уровень хорионического гонадотропина (ХГЧ), поскольку этот гормон вырабатывает именно плацентарная ткань. Если женщина беременна, эти уровни будут превышать допустимые нормы (обычно выше100 000 мЕд/мл). После прерывания нормальной беременности (аборт) и родов уровень ХГЧ понижается к нормальным уровням в течение 8-10 дней (в моче его определить практически невозможно). Если уровень ХГЧ растет после понижения, или не понижается, оставаясь одинаковым (плато), для исключения ГТБ необходимо провести дополнительное обследование. Существует ряд и других методов диагностики трофобластической болезни.

Еще 25 лет тому назад из-за ГТБ, особенно ее злокачественных форм,женщины очень быстро умирали (практически «сгорали» за считанные недели). Сегодня это заболевание излечимо. Если у женщины обнаружен пузырный занос, необходимо как можно быстрее удалить выскабливанием из полости матки трофобластическую ткань и продукты концепции. Содержимое матки посылается на тканевое исследование для выяснения, является ли процесс доброкачественным или злокачественным. Одновременно измеряют уровень ХГЧ в сыворотке крови. После удаления простого пузырного заноса уровень ХГЧ быстро возвращается в норму, обычно в течение 8-12 недель, у 80% женщин. У 20% уровень ХГЧ останется без изменений или повысится, поэтому таким женщина рекомендована химиотерапия. Благодаря химиотерапии метотрексатом ГТБ излечима почти в 100% случаев даже при наличии распространенных метастазов. Чаще всего после пузырного заноса женщины, ХГЧ которых пришел в норму в течение 8-12 недель, не нуждаются в лечении метотрексатом. Однако они должны наблюдаться у врача-онколога, постоянно измеряя уровень ХГЧ, и предохраняться от беременности не менее 6-12 месяцев. 80% женщин после лечения метотрексатом могут иметь детей в будущем. Другие виды химиотерапии понижают уровень плодовитости до 45-50%. Повторный пузырный занос возникает при последующих беременностях в 1-2% случаев.

Итак, появление кровянистых выделений при беременности не всегда опасны внематочной беременностью или прерыванием беременности. Важно в таких случаях исключить не менее серьезное осложнение – трофоблатическую болезнь.

klubkom.net


Смотрите также