ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология.
Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам. Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина.
Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях ( плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского це ребральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. ) Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и молока матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител. Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
www.ronl.ru
Нормы биллирубина крови: общий – 3,4 – 13,7 мкмоль/л
Непрямой – 2,-56 – 10,3 мкмоль/л
Желтуха при биллирубине 27,2 – 34 мкмоль/л.
ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с последующим лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или системе АВ0.
У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- IgG – легко проникают через плаценту и аглютинируют эритроциты плода. Первая беременность может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин действует в последние сроки беременности на более зрелые ткани плода – не так опасно. Если в начале беременности – плохой прогноз.
Клиника Rh-конфликта.
Самая тяжелая – отечная форма.
Тяжелая – желтуха новорожденных.
Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз – эритробластоз плода).
1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков – гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты – 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ – поза Будды, ареол вокруг головы – отек кожи.
2-я форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-340 мкмоль/л, снижение -глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или возникновением «ядерной» желтухи.
Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л).
50-70 – первая степень.
85-150 – вторая степень
170 и выше – 3 степень.
3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным оттенком, снижены показатели красной крови: 1 степень – Нb выше 150г/л
2 степень – 150 –115
3 степень – менее 110.
Клиника при АВ0 несовместимости.
Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка А или В, у матери 0 гр).
легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая. Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.
Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни. Общий биллирубин у доношенных более 206 мкмоль/л, у недоношенных – более 250 мкмоль/л.
Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х недель у недоношенных.
Осложнения: 1. биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов. Основные показатели – масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного пункта:
масса менее 1000гр.
по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.
рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.
рН меньше 7,15 в течении 1-го часа
Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.
Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.
есть гемолиз
ухудшение состояния.
Светолечение.
Переливание крови.
Фенобарбитал.
Светолечение: переводит НБ в нетоксичную форму синим или белым цветом. Учитывают скрытые потери жидкости, может быть понос, сыпь, симптом «бронзового ребенка» (поражение печени).
Фенобарбитал: 5 –8 мг / кг / сутки. Способствует конъюгации биллирубина. Действует с 3-х по 7-е сутки. Максимальная доза 10 мг/кг/сутки.
bukvasha.ru
СКАЧАТЬ РАБОТУ БЕСПЛАТНО -
СКАЧАТЬ
Содержание:
1. Введение.2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая анемия новорожденных. Гемолитическая желтуха новорожденных. Гемолитическая врожденная водянка. Лечение гемолитической болезни новорожденных.3. Заключение.4. Список использованной литературы.
Введение.
Происхождение гемолитической болезни новорожденных до недавнего времени оставалось загадочным. На этиологию и патогенез этого заболевания пролили свет новейшие данные об изосерологических свойствах эритроцитов. В 1940 году Ландштейнером и Винером в эритроцитах человека был обнаружен новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьян макакус-резус. Этот резус-фактор является наследственным, передается по доминантному типу и содержится в крови 85% здоровых людей (европейцев) независимо от их групповой принадлежности. У 15% людей этот фактор отсутствует.В основе гемолитической болезни лежит гемолиз, возникающий у плода на 3-4-м месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.У резус-отрицательных женщин в период беременности (резус фактор плода унаследован от резус-положительного отца) образуются анти – Rh –агглютинины. Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода и вызывают гемолиз эритроцитов. Первенец не успевает подвергнуться воздействию антител. Но они сохраняются в крови матери, при повторной беременности проникают в организм плода, и дети рождаются тяжелобольными. Резус-конфликт может произойти во время первой беременности при условии предшествующей иммунизации женщин с резус-отрицательной принадлежностью введением резус-положительной крови при гемотерапии. Поэтому очень важно девочкам независимо от возраста исследовать кровь на резус-принадлежность. Титр резус-антител в сыворотке резус-отрицательной матери, беременной резус-положительным плодом нарастает вплоть до последних дней беременности. В момент рождения (нарушение плацентарного барьера) титр резко падает, что указывает на фиксацию антител эритроцитами плода, т.е. на усиление гемолиза. Резус-антитела обнаруживаются в молоке резус-отрицательной женщины в течение нескольких дней, но не более 2 недель после родов.Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего возникает при несовместимости крови матери и плода по Rh, реже – по его типам Rh°, Rh´, Rh´´ (по Винеру) или соответственно Д, С, Е (по Фишеру –Рейсу), значительно реже при несовместимости по другим более редким факторам крови М, N, МS, NS, КеII, Кidd и др. Наиболее тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных связывают с наличием агглютиногена Rh° (Д). Гемолитическая болезнь новорожденных детей может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам системы АВО. Антигены А и В, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови О образование так называемых «неполных» агглютининов, которые в отличие от обычных альфа и бета-агглютининов могут проходить через плацентарный барьер и вызывать у плода явления гемолиза. Конфликт на почве несоответствия по системе АВО встречается в 10 % случаев гемолитической болезни и протекает, как правило, доброкачественно. Не каждое несоответствие между антигенными свойствами в крови плода и матери обязательно приводит к накоплению в крови женщины соответствующих антител и возникновению гемолитической болезни. Резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт (изоиммунизация) – у 0,8 %. В норме плацента непроницаема для эритроцитов плода, но любая микротравма ведет к проникновению резус-антигена от плода к матери и к выработке антител. Для того, чтобы иммунизировать резус-отрицательную женщину, достаточно попадания в ее кровь 0,1 мл резус-положительной крови. Гемолитическая болезнь новорожденных начинается внутриутробно. Интенсивность клинических симптомов зависит от концентрации антител в крови у ребенка, от продолжительности жизни сенсибилизированных эритроцитов, от компенсаторного эритропоэза, от ферментативной зрелости печени новорожденного ребенка.
СКАЧАТЬ РАБОТУ БЕСПЛАТНО -
СКАЧАТЬ
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Существуют три клинические формы гемолитической болезни новорожденных, рассматриваемые раньше как самостоятельные заболевания:1. Тяжелая врожденная анемия новорожденных.2. Тяжелая семейная желтуха новорожденных.3. Врожденная водянка.
Гемолитическая анемия новорожденных.
Гемолитические анемии новорожденного в этиологическом отношении представляют собой гетерогенную группу приобретенных и гередитерных гемолитических заболеваний. Самым характерным их симптомом является гирепбилирубинемия, часто сопровождающаяся анемией, ретикулоцитозом и наличием эритробластов в периферической крови. Наиболее удобной классификацией при изучении анемий детского возраста является следующая:1. Анемии, развивающиеся в результате гипо- и аплазии костного мозга.2. Анемии, развивающиеся в результате нарушения строения клеток красного ряда крови:А. Нарушения в образовании эритроцитов.Б. Нарушения в образовании гемоглобина.3. Анемии, развивающиеся в результате нарушения эритроцитов (гемолитические анемии):А. Врожденные гемолитические анемии при интраэритроцитарных нарушениях.В. Приобретенные гемолитические анемии при экстраэритроцитарных нарушениях.К врожденным гемолитическим анемиям, связанных с интраэритроцитарными нарушениями относится наследственная микросфероцитарная анемия (синдром Минковского-Шоффара-Ганзлена).Этиопатогенез заболевания не выяснен. Определенное значение придается наследственному нарушению в углеводном обмене эритроцитов. Некоторые авторы считают, что стимулирование эритропоэза эндогенными андрогенами приводит к повреждению эритроцитов, которые постоянно откладываются в ретикулогистиоцитарной системе преимущественно в селезенке. Таким образом, развивается вторичный гиперспленизм, что со своей стороны также приводит к повышенному распаду эритроцитов.Такой анемией болеют в основном индивиды белой расы. Это наследственное заболевание и передается аутосомно-доминантным путем. Больные являются только гетерозиготами.Клинически это заболевание иногда проявляется еще в грудном возрасте, а иногда позднее. Основные симптомы – анемия, желтуха и спленомегалия.Кожа и видимые слизистые слегка желтушны. Анемия нормогипохромная или умеренно гипохромная с характерным микросфероцитозом. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево находят только при гемолитическом кризе. Количество тромбоцитов нормально или слегка уменьшено. В пунктате костного мозга гиперплазия эритробластного ряда. В большинстве случаев гемолитические кризы длятся несколько дней и исчезают. Но бывают и очень тяжелые кризы, кончающиеся смертью. Увеличение селезенки выражено в различной степени. Обыкновенно она плотная и болезненная (особенно при гемолитическом кризе). Гематомегалия менее выражена. С возрастом появляются характерные изменения выражения лица больных (удлинение черепа, иногда башневидный череп, широкое основание носа, гипертелоризм). В костях развивается так называемая миелоидная остеопатия (остеопороз, широкая спонгиоза и тонкий коркикальный слой плоских костей). Заболевание хроническое. В связи с продолжительной гипербилирубинемией у некоторых больных образуются билирубиновые камни в желчном пузыре.Существуют также приобретенные гемолитические анемии, связанные с эритроцитарными поражениями. Эритроциты людей содержат гетеро- и изоантигены, которым соответствуют специфические гетеро- и изоантитела.Для развития большей части этих анемий особенное значение имеет появление аутоантител (тепловых и холодовых). Наиболее часто встречающаяся в детском возрасте острая гемолитическая анемия – болезнь Ледера-Брилля.Эта анемия наблюдается у грудных и маленьких детей и в большинстве случаев связана с перенесенным лихорадочным заболеванием. Начинается внезапно: с озноба, сильно выраженной слабости, бледности, рвоты, поносов. Вскоре после этого развиваются гемолитические явления (подчеркнутая анемия, легкая или умеренно выраженная желтуха, гемоглобинурия и спленогепатомегалия). Анемия развивается быстро и характеризуется резким падением показателей гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов. Вслед за бурными клиническими проявлениями состояние больного начинает медленно улучшаться до полного нормализирования всех гематологических показателей. Только в редких случаях заболевание оканчивается гибелью больного ребенка. Лечение состоит в немедленном переливании полноценной крови или эритроцитарной массы и назначении кортикостероидов.В основном гемолитические анемии новорожденных характерны тем, что общее состояние ребенка бывает мало нарушено. Ребенок родится в срок, со средним первоначальным весом. Бледность внешних покровов выявляется к 7-10 дню жизни. В первое время она маскируется физиологической эритемой и физиологической желтухой. Печень и селезенка обычно увеличены и плотны на ощупь. Количество гемоглобина уменьшено до 30-60 ед., число эритроцитов не превышает 2,5 – 3,5 млн. в 1 мм³, цветовой показатель – около единицы. Отчетливо выражены анизоцитоз, полихромазия. Эритробластоз наблюдается далеко не всегда. Отмечается лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Гемолитическая желтуха новорожденных.
Гемолитическая желтуха новорожденных наблюдается обычно у детей, родившихся в срок, с хорошим первоначальным весом. Желтуха выявляется с первых дней жизни и быстро усиливается. Иногда ребенок родится с желтушной окраской наружных покровов, желтушную окраску имеют окоплодные воды и первородная смазка. При этом послед бывает большим, мясистым, сочным, дольчатым. У новорожденного ребенка кожа приобретает темную, почти бронзовую окраску, моча интенсивно темного цвета, стул окрашен нормально. Печень и селезенка увеличены и плотны. Имеется склонность к внутренним и наружным кровотечениям. Наблюдается эритробластоз, резкая анемия, гипербилирубинемия. Гемоглобин падает до 40-50 ед., число эритроцитов снижается до 2 млн. в 1 мм³ и ниже, цветовой показатель больше единицы. Почти всегда имеется большое количество незрелых эритроцитов – мегалобластов, эритробластов, ретикулоцитов. Осмотическая стойкость эритроцитов несколько повышена. Количество билирубина в крови повышено, непрямая реакция ван ден Бегра всегда резко положительна, прямая – двуфазная, положительна.Заболевание, предоставленное естественному течению, может привести к образованию так называемой ядерной желтухи. Симптомы последней могут проявляться на 2-5-е сутки жизни ребенка или несколько позже. Отмечается повышенный мышечный тонус, голова запрокинута назад, руки сжаты в кулаки, может быть тремор, атетоз. Лицо маскообразное, глаза открыты, нистагм, симптом «заходящего солнца», «мозговой крик». У детей, оставшихся в живых, прогрессируют симптомы нервно-психического недоразвития, обращают на себя внимание изменения характера, дети бывают агрессивны и злы. Степень повреждения мозговых ядер зависит от уровня непрямого билирубина в крови, длительности гипербилирубинемии, от проникновения билирубина в спинномозговую жидкость, от гипоальбуминемии.Гемолитическая болезнь, вызванная несовместимостью в отношении антигенов нормальных групп крови системы АВО в последнее время диагностируется все чаще и чаще. И в этих случаях желтуха является самым важным симптомом. Обычно она появляется в первый день жизни. Гепатоспленомегалия выражается здесь слабее, чем при Rh- несовместимости или даже может отсутствовать. Анемия также менее выражена. Клиническое течение поражения в связи с факторами Kell – Cellano и Hr (St) такое же, как и при тяжелой желтухе.Для диагноза гемолитической болезни новорожденных надо принять во внимание анамнестические данные о рождении до этого детей с анемией, желтухой или мертворожденных с водянкой или установление у некоторых живых детей признаков послежелтушной энцефалопатии. Нужно иметь в виде, что поражения Rh- факторами редко могут наступить при первой беременности (только в случаях, когда мать была предварительно сенсибилизирована предыдущим переливанием). При АВО-несовместимости, однако, это возможно и случается часто. Постановке диагноза помогают серологические исследования. Когда нет возможности установить наличия специфических тел у матери и ребенка, можно использовать неспецифическую реакцию Coombs – прямую и непрямую, у матери и ребенка. При врожденной водянке плода и тяжелой желтухе чаще всего обнаруживается изоиммунизация Rh-фактором, а при гемолитической анемии и при легких формах желтухи – изоиммунизация нормальными антигенами крови А и В.В связи с гемолитическими процессами в период новорожденности можно наблюдать желтуху вследствие гемолитического криза при наследственной гемолитической желтухе, как и при ряде приобретенных гемолитических анемий инфекционного (сепсис новорожденного) и токсического характера (витамин К), ацетаниламид, фенилгидрацин, фенацетин, сульфаниламиды и пр.). Предпосылкой их появления является физиологически низкая активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глютатионредуктазы, пируваткиназы и пр. В этих случаях обычно наблюдается клиническая картина анемии с внутриэритроцитарными включениями.Распад эритроцитов может произойти и при различных формах метнемоглобинемий (врожденных и приобретенных), но при них желтуха обычно маскируется цианозом и анемией.Не меньше диагностических затруднений существует тогда, когда выясняется, что желтуха появляется за счет прямого билирубина, уровень которого в зависимости от вида заболевания и степени поражения может варьировать в широких границах и в некоторых случаях сочетается с увеличением и непрямого билирубина. В эту группу включаются желтуха гепатального и субгепатального естества.
Гемолитическая врожденная водянка.
Водянка встречается значительно реже предыдущих форм гемолитической болезни новорожденных. У новорожденных отмечается анасарка, резкая бледность кожи и видимых слизистых. Иногда наблюдается желтушное окрашивание наружных покровов. В серозных полостях имеется скопление транссудата. Печень и селезенка резко увеличины. Гемоглобин снижен до 20-4- ед., эритроцитов – 1 – 1,5 млн. в 1 мм³, цветовой показатель около единицы, отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, эритробластоз, ретикулоцитоз. Лейкоцитоз при резком сдвиге нейтрофилов влево. Дети, страдающие этой формой малокровия, нежизнеспособны.При гемолитической болезни, протекающей с общей водянкой или осложненной ядерной желтухой, летальность очень высокая – 70 % случаев. В легких случаях прогноз обычно благоприятный.При гемолитической болезни с желтухой в печени, селезенке, почках обнаруживаются многочисленные очаги экстрамедуллярного кроветворения. Отмечается интенсивная желтушная окраска продолговатого мозга и серых ядер головного мозга; микроскопически – мелкие очаги некроза.При гемолитической болезни с водянкой отмечается резкая анемия, анасарка, транссудат в серозных полостях и многочисленные очаги миелоидной метаплазии в печени, селезенке, почках, надпочечниках, в лимфатических узлах, вилочковой железе и в других органах.
Лечение гемолитической болезни новорожденных.
При гемолитической болезни новорожденных рекомендуется заменное или дробное переливание крови, которое при тяжелых формах заболевания необходимо по жизненным показаниям.Целью заменного переливания крови является удаление из организма ребенка антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение в организм эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам. При тяжелых формах гемолитической болезни показано заменное переливание свежеконсервированной Rh-отрицательной крови или эритроцитной массы непосредственно после рождения. Ему предшествует внутривенное введение 10-20 мл 10-20 % раствора альбумина. Оптимальное количество переливаемой крови равно 150-200 мл на 1 кг веса тела. При заменном переливании крови соблюдается равновесие между введенной и выпущенной кровью. Переливание следует производить медленно. Максимальная скорость переливания равна 500 мл крови или эритроцитной массы за 1 час. Следует вводить и выпускать по 10-20 мл крови. После каждых 100 мл перелитой крови внутривенно вводят 1 мл 10 % раствора кальция хлорида. По окончании экссангвинотрансфузии вводят дополнительно 50-100 мл крови и обязательно пенициллин. Метод заменных переливаний крови дает возможность заменить кровь новорожденного на 70-96 %.Наиболее целесообразным является «пуповинный» метод Диамонда. Кровь переливается с помощью пластмассового катетера, который вводится в вену пупочного канатика на 6-8 см. Если кровь переливается через сутки и позже после рождения, ее приходится вводить в одну из подкожных вен конечностей или головы. Кровь ребенка выводится из лучевой артерии. Повторные заменные переливания крови проводятся, если после первого переливания понизившийся уровень билирубина снова постепенно нарастает.При легких проявлениях гемолитической болезни ограничиваются внутривенным введением 10-20 % раствора альбумина или бывает достаточно частично заменное или дробное внутривенное переливание крови (по 30-60 мл). Первое переливание крови должно быть осуществлено в течение первых суток и не позже истечения 48 час. после рождения. В течение ближайших дней переливание крови в таком же количестве повторяется несколько раз.В остром желтушном периоде рекомендуются внутривенные введения раствора альбумина, ультрафиолетовое облучение. Показано назначение аскорбиновой кислоты, тиамина цианокобаламина, токоферола, антианемических препаратов, глютаминовой кислоты, глюкокортикоидов, сердечных средств (коразола, кордиамина и др.).Особенное внимание уделяется тщательному уходу и правильному питанию ребенка. Молоко матери содержит анти-Rh-агглютинины, которые исчезают через 2 ½ - 3 недели. Ребенка кормят донорским женским молоком с обычным перерывом ночью. Дают обильное питье в виде 5 % раствора глюкозы, назначают теплые ванны (при отсутствии стула, при метеоризме). При таком лечении в большинстве случаев удается сохранить жизнь ребенку и обеспечить его дальнейшее полноценное развитие. С введением в практику экссангвинотрансфузии летальность при гемолитической болезни снизилась с 70 до 7 %.
Заключение.
Для профилактики гемолитической болезни новорожденных нужно в женских консультациях проверять кровь на резус-фактор, брать под особое наблюдение женщин с неблагоприятным акушерским анамнезом (привычные выкидыши, желтуха новорожденных детей, проявления резус-конфликта, мертворожденные и т. д.) и женщин, у которых переливание крови в прошлом вызывало те или иные патологические реакции. Такие женщины должны находиться под особым наблюдением. Всем женщинам в период беременности следует назначать препараты печени, железа и полноценную пищу, обогащенную витаминами.Беременные женщины, у которых с 3-го месяца беременности отмечается быстрое нарастание титра антител, за 3-4 недели до родов помещаются в специализированные отделения родильных домов. Практикуется введение анти-резус-гамма-глобулина, который изготовляется из плазмы крови резус-отрицательной женщины, родившей резус-положительного ребенка. Этот гамма-глобулин содержит готовые резус-антитела и предотвращает активную выработку новых антител организмом, в который он введен. Факультативно может использоваться десенсибилизация крови ранее сенсибилизированных резус-отрицательных женщин.Все эти мероприятия позволяют вовремя выявлять среди беременных женщин тех, у кого может родиться ребенок с гемолитической болезнью. Это, в свою очередь, позволит своевременно принять меры для излечения новорожденного с гемолитической болезнью.
Список использованной литературы:
1. Детские болезни. Под ред. П.Н. Гудзенко, И.М. Руднева, Киев, 1973.2. Дифференциальная диагностика важнейших симптомов детских болезней. Под ред И. Андреева и др., София, 1981.3. Бадалян Л.О. Детская неврология. М., 1984.4. Цукор М.Б. Основы невропатологии детского возраста. М., 1961.
kurs.ucoz.ru
Гемолитическая болезнь новорожденных. Нормы биллирубина крови: общий – 3,4 – 13,7 мкмоль/л Прямой – 0,85 –3,4 мкмоль/л Непрямой – 2,-56 – 10,3 мкмоль/л Желтуха при биллирубине 27,2 – 34 мкмоль/л. ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с последующим лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или системе АВ0. У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- IgG – легко проникают через плаценту и аглютинируют эритроциты плода. Первая беременность может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин действует в последние сроки беременности на более зрелые ткани плода – не так опасно. Если в начале беременности – плохой прогноз. Клиника Rh-конфликта. 1. Самая тяжелая – отечная форма. 2. Тяжелая – желтуха новорожденных. 3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз – эритробластоз плода). 1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков – гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты – 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ – поза Будды, ареол вокруг головы – отек кожи. 2-я форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-340 мкмоль/л, снижение ?-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или возникновением «ядерной» желтухи. Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л). 50-70 – первая степень. 85-150 – вторая степень 170 и выше – 3 степень. 3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным оттенком, снижены показатели красной крови: 1 степень – Нb выше 150г/л 2 степень – 150 –115 3 степень – менее 110. Клиника при АВ0 несовместимости. Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка А или В, у матери 0 гр). 1. легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая. Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный. Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни. Общий биллирубин у доношенных более 206 мкмоль/л, у недоношенных – более 250 мкмоль/л. Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х недель у недоношенных. Осложнения: 1. биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов. Основные показатели – масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного пункта: 1. масса менее 1000гр. 2. по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов. 3. рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов. 4. рН меньше 7,15 в течении 1-го часа 5. Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов. 6. Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови. 7. есть гемолиз 8. ухудшение состояния. Лечение 1. Светолечение. 2. Переливание крови. 3. Фенобарбитал. Светолечение: переводит НБ в нетоксичную форму синим или белым цветом. Учитывают скрытые потери жидкости, может быть понос, сыпь, симптом «бронзового ребенка» (поражение печени). Фенобарбитал: 5 –8 мг / кг / сутки. Способствует конъюгации биллирубина. Действует с 3-х по 7-е сутки. Максимальная доза 10 мг/кг/сутки.
www.ronl.ru
