Реферат на тему Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких. Пороки развития легких реферат

Реферат на тему:

ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский

университет» . Министерство здравоохранения Российской

Федерации

Кафедра гистологии.

«Аномалии дыхательной системы»

Выполнил:

студент группы Л-204Б

Мухаметьянов Р.Р.

УФА-2013.

Содержание

1. Дыхательная система в целом………………………………………..3

Дыхание — совокупность физиологических процессов, обеспечивающих поступление в организм кислорода и выделение во внешнюю среду углекислого газа (внешнее дыхание), а также использование кислорода клетками для окисления органических веществ с освобождением энергии, расходуемой в процессе жизнедеятельности (клеточное, или тканевое, дыхание).

Анатомия дыхательной системы человека

Дыхательная система человека состоит из тканей и органов, обеспечивающих легочную вентиляцию и легочное дыхание. К воздухоносным путям относятся: нос, полость носа, носоглотка, гортань, трахея, бронхи и бронхиолы. Легкие состоят из бронхиол и альвеолярных мешочков, а также из артерий, капилляров и вен легочного круга кровообращения. К элементам костно-мышечной системы, связанным с дыханием, относятся ребра, межреберные мышцы, диафрагма и вспомогательные дыхательные мышцы.

Пороки развития легких известны давно, но до середины XX века они описывались преимущественно как казуистические наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких и развития смежных дисциплин (бронхология, ангиология и др.) было установлено, что врожденные аномалии легких встречаются значительно чаще.

Врожденные пороки развития - это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. В основе мономутантного порока развития лежит мутация одного гена, передающегося детям от родителей в соответствии с законами Менделя. Мультимутантные пороки развития образуются в результате комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней среды. Особую группу составляют множественные пороки развития, индуцированные численными и структурными мутациями хромосом. С действием тератогенных факторов связано лишь 3-5% всех пороков развития.

Пороки развития образуются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа. Мембранные дефекты рассматриваются как один из механизмов тканевой гипопластической дисплазии.

Предполагается ослабление иммунологического надзора за дифференцировкой тканей на определенных этапах развития зародыша и плода.

Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого. 

• К первой степени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.

• При второй степени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 - 4-й неделе эмбрионального периода.

• Третья степень нарушения происходит на 30-40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.

• Наконец, четвертая степень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.

Специальное внимание уделяется тканевым дисплазиям, предрасполагающим к образованию бронхоэктазов и развитию хронического воспаления респираторной системы. Таковыми могут быть врожденные ультраструктурные изменения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева, недоразвитие или отсутствие бронхиальных хрящей, мышечных волокон.

Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы. У больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются у 1,4-14,6%. В то же время, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, пороки выявляются до 50%. Различия обусловлены отсутствием единого определения пороков, развития легких, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений, особенно на фоне выраженного нагноительного процесса, часто и субъективной оценкой диагностических критериев.

В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же пли другом легком. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение числа приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успешным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.

Для определения анатомического и функционального состояния легких в настоящее время принята следующая терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа.

В клинической практике понятия «порок развития» и «аномалия» часто рассматриваются как синонимы. Однако порок развития следует рассматривать как разновидность аномалии, при которой имеют место не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции. При аномалиях врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа (например, аномалия ветвления бронхов).

Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. К ним относятся одиночные небольшие по размерам кисты легких, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены, единичные случаи кистозной или простой гипоплазии. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. В детском или юношеском возрасте постепенно появляются и прогрессируют признаки хронического легочного заболевания.

Некоторые пороки дают о себе знать сразу же после рождения. При наличии врожденного сообщения между дыхательными путями и пищеварительным трактом (бронхопищеводный или трахеопищеводный свищ) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При врожденной долевой эмфиземе острое вздутие недоразвитой части легкого сопровождается сдавлением нормально развитых сегментов, что ведет к острой дыхательной недостаточности.

Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.

Порокам развития легких свойственно вялое доброкачественное течение, прогрессирующее воспаление или нагноение, почти всегда имеющее хроническое течение. В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.

Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза.

Для распознавания пороков легких обычно необходимо комплексное обследование (контрастирование бронхов, сосудов легкого, анамнез и клиническая оценка динамики процесса).

КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ

Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.

В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.

В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье-Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кэмпбела объединены общим признаком - нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.

В других группировках, объединяются в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.

Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая:

studfiles.net

Различные виды аномалий и пороков развития легких

8

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

РАЗДИЧНЫЕ ВИДЫ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

МИНСК, 2009

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

1. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме. Различают локальные и диффузные гамартомы, занимающие всю долю или легкое. При гистологическом исследовании в гамартоме преобладает хрящевая ткань. Встречаются также липогамартохондромы, фиброгамартомы, фиброгамартохондромы и др. (обнаружи-ваются случайно при рентгенологическом исследовании). При редко встречающейся эндобронхиальной локализации возникают симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости (кашель, повторные пневмонии). Периферические образования, как правило, протекают бессимптомно. Малигнизация является казуистической. При трудностях дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, предпочтение следует отдать оперативному методу лечения. При периферических гамартомах производят их энуклеацию с ушиванием ложа или краевую резекцию легкого. Возможно торакоскопическое удаление. При эндобронхиальных гамартомах выполняют резекцию бронха или соответствующего отдела легкого (при необратимых вторичных изменениях). Прогноз хороший.

2. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

Этот редко диагностируемый порок, как правило, протекает бессимптомно. Он заключается в наличии участка легочной ткани, имеющего собственный плевральный покров и располагающегося обычно в верхнем отделе правой плевральной полости. Бронх отходит непосредственно от трахеи, кровообращение осуществляется за счет ветвей легочных артерий и вен. В редких случаях возникновения хронического воспалительного процесса показано удаление добавочного легкого (доли).

3. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровообращением

Представляет собой аберрантный участок обычно не аэрируемой легочной ткани, который расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее) и снабжается кровью из большого круга кровообращения. Чаще всего этот порок не дает клинических проявлений и является случайной находкой. Диагноз можно установить при аортографии. Если в аберрантном легком возника-ет патологический процесс, показана операция -- удаление добавочного легкого.

4. Бронхогенная (истинная) киста легкого

Бронхогенная киста легкого формируется в результате аномальной закладки бронхиальной стенки вне нормально развитого бронхиального дерева. С ростом ребенка наблюдается постепенное увеличение кисты из-за ретенции секрета бронхиального эпителия, причем размеры кисты могут достигать 10 см в поперечнике и более. В случае прорыва содержимого в бронхиальное дерево в связи с нагноением киста опорожняется и в дальнейшем может существовать либо в виде сухой или частично содержащей жидкость полости, не дающей клинических проявлений, либо являться очагом хронически текущего нагноительного процесса.

При возникновении клапанного механизма в зоне сообщения кисты с бронхиальным деревом может наблюдаться острое вздутие кисты с возникновением признаков дыхательной недостаточности из-за сдавлевания здоровых частей и смещения средостения.

Длительное время аномалия может протекать бессимптомно. В случае инфицирования кисты наблюдается кашель со скудной слизистой или слизисто-гнойной мокротой, а при обострениях -- увеличение количества мокроты, которая приобретает гнойный характер, слабо выраженная температурная реакция и интоксикация.

Рентгенологически до прорыва кисты в бронх видна круглая тень с четкими контурами, иногда изменяющая форму при дыхании (симптом Неменова). После прорыва содержимого в бронхиальное дерево выявляется тонкая кольцевидная тень, иногда с уровнем жидкости на дне (преимущественно при обострениях).

Дифференциальный диагноз опорожнившейся кисты следует проводить с крупными (гигантскими) эмфизематозными буллами, для которых характерен зрелый или даже пожилой возраст больных, рентгенологически менее четко очерченные границы, хорошо определяемые при КТ, отсутствие горизонтального уровня в полости, отсутствие эпителиальной выстилки.

Бронхогенные кисты, дающие те или иные клинические проявления (хроническое нагноение, острое вздутие), подлежат удалению с помощью тех или иных видов экономных резекций легкого.

5. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)

Кисты легкого с аномальным кровоснабжением являются наиболее частыми среди безусловных пороков развития, имеющих клиническое значение. Суть аномалии состоит в том, что в одной из долей антентально формируется группа бронхогенных кист, первично не сообщающихся с бронхами данной доли и имеющих отдельное артериальное кровоснабжение за счет довольно крупного сосуда, отходящего непосредственно от нисходящей аорты. Отделенность врожденного патологического внутридолевого образования от системы легочного кровообращения и бронхиального дерева доли побудило назвать аномалию внутридолевой секвестрацией от латинского «sequestratio» -- «отделение», «обособление» (не путать с секвестрацией при отделении омертвевшей ткани от живой в ходе нагноительного процесса).

Секвестрация чаще наблюдается в заднебазалыюм отделе нижней доли правого легкого, хотя описаны и другие локализации. Первоначально группа кист, наполненных жидкостью, не дает клинических проявлений, а затем, после инфицирования и прорыва в бронхиальное дерево является источником хронического нагноительного процесса, текущего по типу нижнедолевых бронхоэктазий.

Клинические проявления заключаются в кашле со слизистой или слизисто-гнойной мокротой и периодических обострениях с увеличением гнойного отделяемого и повышением температуры тела.

Рентгенологически выявляется киста или группа кист иногда с уровнями жидкости в медиальном отделе нижней доли; бронографически -- кистозные образования, заполненные контрастом. Характерная локализация и форма кист позволяют заподозрить внутридолевую секвестрацию. Для подтверждения диагноза целесообразно с помощью ультразвуковой допплерографии или аортографии подтвердить наличие отходящего от аорты крупного сосуда, направляющегося к нижней доле.

Лечение внутридолевой секвестрации оперативное -- удаление обычно пораженной нижней доли или только базальных сегментов. Во время операции следует четко верифицировать и изолированно перевязать аномальный сосуд, проходящий в толще легочной связки, во избежание трудно останавливаемого артериального кровотечения (известны летальные исходы от кровопотери).

Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение

1. Доля непарной вены

Медиальная часть верхней доли правого легкого оказывается в кармане медиастинальной плевры, уходящем в средостение в верхнемедиальном направлении. В редких случаях в отшнурованной части доли возникает хронический инфекционный про-цесс, но чаще аномалия протекает бессимптомно и выявляется при операциях на легких, предпринимаемых по другим поводам.

Симптомом доли непарной вены является отошедшая от сре-достения каплевидная тень v. azygos, располагающейся как бы в толще медиального отдела верхней доли.

Показания к оперативному удалению аномально расположен-ной части легочной ткани возникают крайне редко.

2. Трахеальный бронх

Трахеальный бронх, традиционно описываемый как порок развития, практически не имеет клинического значения и может считаться крайней формой изменчивости. Аномалия состоит в том, что верхушечный сегмент верхней доли правого легкого или его часть аэрируется отдельным бронхом, отходящим не от верхнедолевого бронха, а непосредственно от трахеи (так называемый феномен «соскальзывания»). Необычный бронх выявляется чаще всего при бронхоскопии или при легочных операциях, осуществляемых по другому поводу.

3. «Зеркальное» легкое

«Зеркальное» легкое, при котором оба легких построены вполне симметрично, также не имеет самостоятельного клинического значения.

4. Обратное расположение легких

Обратное расположение легких, часто являющееся элементом общего обратного расположения внутренних органов, имеет клиническое значение только при сочетании с синдромом неподвижных ресничек (синдром или триада Картагенера).

Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов

1. Дивертикулы трахеи и бронхов

Дивертикулы трахеи и крупных бронхов представляют собой врожденные выпячивания стенок этих воздухоносных путей, устья которых располагаются между хрящевыми полукольцами. Типичной локализацией бронхиального дивертикула является промежуточный бронх правого легкого. Чаще дивертикулы не дают клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при бронхоскопии или бронхографии. Иногда, при наличии узкого устья, в них развивается хронический воспалительный процесс (дивертикулит), сопровождающийся отхаркиванием умеренного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Общая воспалительная реакция обычно не выражена.

Если возникают показания к операции, что бывает исключительно редко, производится иссечение дивертикула, иногда с клиновидной резекцией стенки бронха или трахеи.

2. Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов

Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов разделяют на первичные и вторичные (компрессионные). Причиной первичных стенозов является аномалия развития преимущественно мембранознои стенки, в результате чего хрящевые кольца оказываются замкнутыми, а просвет -- суженным в различной степени. При врожденном стенозе трахеи возникает коридор, а при стенозе бронха может наблюдаться гиповентиляция легкого или доли, а также развитие в них хронического воспаления.

Клинически первичный врожденный стеноз трахеи проявляется сразу или вскоре после рождения одышкой, стридорозным шумным дыханием, кашлем, цианозом. Диагноз верифицируется рентгенологически и бронхоскопически. При выраженном стенозе трахеи показано бужирование, которое может дать временный эффект. Описаны успешные операции (резекция суженного участка трахеи) у детей первых месяцев и даже дней жизни. При стенозах бронхов иногда приходится удалять легкое или долю по поводу хронического нагноительного процесса (вторичных бронхоэктазий).

Вторичные (компрессионные) стенозы трахеи связаны с ее сдавлением эмбриональными опухолями средостения (например, тератоидными) или же элементами охватывающей трахею двойной дуги аорты. При этом компрессия может прогрессировать постепенно и становиться выраженной через месяцы и даже годы после рождения. Лечение заключается в оперативном и лучевом лечении опухолей, а при двойной дуге аорты производятся различные варианты операций на аорте, размыкающие сдавливающее кольцо.

3. Трахео- и бронхопищеводные свищи

Врожденные трахео- и бронхопищеводные сообщения встречаются, во-первых, в виде свищей различного диаметра между в остальном нормально сформированными трахеей (бронхом) и пищеводом. В других случаях непрерывность пищевода нарушена, и один (проксимальный или дистальный) его конец заканчивается слепо, а другой сообщается с трахеей. В первом случае питание новорожденного возможно, однако большая или меньшая часть проглатываемой им жидкости попадает в трахею и аспирируется в дыхательные пути, вызывая нарушения легочного газообмена и инфекционно воспалительный процесс в легких. При малом диаметре свища этот процесс, чаще локализующийся в нижней доле правого легкого, может протекать хронически в виде бронхоэктазий и диагностироваться в подростковом возрасте и даже у взрослых.

В случаях нарушения непрерывности пищевода питание новорожденного невозможно. При сообщении с трахеей проксимального отрезка пищевода вся проглатываемая новорожденным жидкость и слюна попадают в трахею и аспирируются в легкие, вызывая асфиксию и тяжелый инфекционно-воспалительный процесс, быстро ведущий к смерти. При сообщении с трахеей дистального отрезка пищевода новорожденный срыгивает проглатываемую жидкость, а в трахею и легкие через дистальный отрезок пищевода попадает активный желудочный сок, что также ведет к тяжелым последствиям и гипоксемии.

При значительных трахео(бронхо)пищеводных свищах приступ кашля возникает при первом же кормлении, причем откашливается проглоченное молоко, появляется одышка, цианоз, вздутие эпигастральной области из-за попадания воздуха в желудок. Небольшие свищи могут протекать со скудной симптоматикой. При сообщении проксимального отрезка пищевода с трахеей дыхательные нарушения могут проявляться еще более тяжело (вздутие живота не возникает).

Спасти ребенка может только экстренная операция для ликвидации бронхопищеводного сообщения. Если непрерывность пищевода отсутствует, обычно после разъединения трахеопищеводного сообщения накладывают гастростому для питания, а пластическое восстановление пищевода тем или иным способом осуществляют вторым этапом.

Небольшие свищи между трахеей (бронхами) и пищеводом обычно диагностируются и устраняются в более поздние сроки.

Пороки развития кровеносных и лимфатических сосудов легких

1. Артериовенозные аневризмы легких

Артериовенозные аневризмы могут представлять собой мешковидные тонкостенные сосудистые образования или конгломераты извитых сосудов, напоминающие кавернозную гемангиому. Приводящие сосуды (артерии) и отводящие (вены) по калибру значительно превосходят нормальные. Иногда мелкие артериовенозные сообщения рассыпаны по всей ткани легких (синдром Рандю-Ослера). В зависимости от величины кровотока через патологическое сообщение возникает больший или меньший сброс венозной крови в артериальное русло, определяющий клинические проявления.

Для больных характерен цианоз, ограничение переносимости нагрузок, в тяжелых случаях -- пальцы в форме барабанных палочек («пальцы Гиппократа»). При исследовании крови выявляется гиперглобулия (эритроцитоз), повышение количества гемоглобина, артериальная гипоксемия.

Рентгенологически в легких выявляются круглые или неправильной формы затенения, к которым подходят сосуды большого диаметра, лучше видные на томограммах. Диагноз подтверждается при пневмоапгиографии и компьютерной томографии.

Лечение может быть хирургическим (резекция пораженной доли или сегментов легкого) или же рентгеноэндоваскулярным (эмболизация артериовенозного сообщения кусочками синтетического фетра, спиралями Гиантурко и т. д.). Эндоваскулярный метод особенно показан при нескольких аневризмах в различных отделах легких. При синдроме Рандю-Ослера лечение может быть только симптоматическим.

2. Периферические стенозы легочной артерии

Периферические стенозы легочной артерии встречаются крайне редко и иногда сочетаются с врожденными пороками сердца, например, тетрадой Фалло. Порок может быть причиной легочной гипертензии и распознается с помощью зондирования и манометрии легочной артерии, а также пневмоапгиографии.

При проксимальной локализации стенозов возможно оперативное расширение стенозированных мест. Имеются сообщения об успешном применении рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации суженных участков.

3. Врожденные аневризмы легочной артерии и ее ветвей

Аневризмы легочной артерии отмечаются крайне редко и обычно протекают бессимптомно. Иногда наблюдаются тромбозы аневризм с эмболизацией дистальнее ветвей легочной артерии, расслойка и даже разрывы их стенок. Расширение сосуда может быть заподозрено на основании обычных рентгенограмм и подтверждено с помощью пневмоангиографии. Описаны единичные операции, направленные на укрепление стенки аневризмы синтетическими материалами, протезирование легочной артерии.

4. Варикозное расширение легочных вен

Варикозное расширение легочных вен представляет собой крайне редкую сосудистую аномалию, обычно без клинических проявлений. Сегментарные расширения легочных вен можно заподозрить по обычным рентгенограммам и верифицировать по ангиокардиографии. Лечение не требуется.

5. Врожденные лимфангиэктазии легких

Врожденные лимфангиэктазии легких -- редкий порок развития, встречающийся почти исключительно у женщин. Характеризуется опухолевой пролиферацией гладкомышечных волокон стенок лимфатических сосудов и преимущественно субплевральными лимфангиэктазиями, осложняющимися хилотораксом. Иногда аномалия носит системный характер и сопровождается хилезным асцитом, влагалищной лимфореей, слоновостью нижних конечностей. Заболевание прогрессирует, причем в легочной ткани постепенно нарастают фиброзные интерстициальные изменения, ведущие к дыхательной недостаточности. Болезнь во многом сходна, а, возможно, и идентична так называемому лимфангилейомиоматозу легких.

Лечение не разработано. Для купирования хилоторакса с целью облитерации плевральных полостей предложена париетальная плеврэктомия с последующим дренированием, далеко не всегда дающая эффект.

Литература

1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.

2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. - М.: Медицина, 2003.

3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М.: Медицина, 2007.

4. Руководство по легочной хирургии. - Л.: Медицина, 1989.

5. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева. -- 2-е изд. перераб. и доп. -- Л.: Медицина, 1984.

referatwork.ru

Реферат На тему: «Врожденные пороки развития бронхолегочной системы» «Congenital malformations of the respiratory system»

Транскрипт

1 федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Тюменский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России) Кафедра биологии теоретическая. Federal State Educational Institution of Higher Education "Tyumen State Medical University" Ministry of Health of the Russian Federation (FGBOU IN Tyumen State Medical University of Ministry of Health of Russia) Department of Biology - Theoretical. Реферат На тему: «Врожденные пороки развития бронхолегочной системы» «Congenital malformations of the respiratory system» Выполнила: студентка 217 группы лечебного факультета Михайлова Д.А. Mikhailova Darya Andreevna Проверила : ассистент Еноктаева Ольга Викторовна Enoktaeva Olga Victorovna Тюмень, 2016 г. Tyumen, 2016

2 Содержание 1) Введение.3 2) Ступени нарушения эмбрионального развития легкого 3 3) Агенезия, аплазия, гипоплазия легких...4 4) Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) 5 5) Врожденная лобарная эмфизема..6 6) Синдром Вильямса Кэмпбелла 7 7) Трахеобронхомегалия...8 8) Аномалии ветвлений бронхов...9 9) Заключение.10 10)Источники..11

3 Врожденные пороки развития это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. С действиями тератогенных факторов связано лишь 3 5 % всех пороков развития. Ступени нарушения эмбрионального развития легкого. К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки. При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 4-й неделе эмбрионального периода. Третья ступень нарушения происходит на й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого. Четвертая ступень (II V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких. Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье. Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы). Врожденные пороки развития легких. 1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких. 2. Поликистоз легких. 3. Врожденная лобарная эмфизема.

4 4. Синдром Вильямса Кэмпбелла. 5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье Куна). 6. Аномалии ветвлений бронхов. Агенезия, аплазия, гипоплазия легких - полное или частичное недоразвитие легкого. Недоразвитие может быть односторонним или двусторонним. Выделяют простую и кистозную гипоплазию легких. Гипоплазия количественно оценивается отношением массы легких к массе тела, коэффициент 0,012> 27 недель гестации и 0,015 <27 недель гестации соответствует гипоплазии легких. Частота: Агенезия, аплазия легких встречается 1: Двусторонняя аплазия, агенезия встречается редко и несовместима с жизнью. Гипоплазия легких встречается чаще. Н.В. Волкова (1977 г.) при обследовании 800 детей с хронической легочной патологией у 11 обнаружила одностороннюю гипоплазию легких. Кистозная гипоплазия наиболее распространенная, составляет половину всех пороков развития бронхолегочной системы. Этиология: Важным фактором в формировании этой патологии является уменьшение внутригрудного объема у плода, что имеет место при диафрагмальной киле, торакальных деформациях, спинальных изменениях, гидроторакс у плодов с отеком. Как одна из возможных причин гипоплазии легких роглядаеться обструкция дыхательных путей плода и аномалии легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легких с аномалиями почек и мочевыводящих путей, обусловливающих олигогидрамнион. Описаны семейные случаи гипоплазии легких, тип наследования аутосомнорецессивный. Описанная кистозная гипоплазия легких обусловлена хромосомной патологией - реципрокной транслокацией 15/19. Аналогичные хромосомные нарушения обнаружили у матери ребенка, но у нее отсутствовала легочная патология. Основные диагностические критерии: Деформация грудной клетки, западение на стороне недостатки; Отсутствие дыхательных шумов на стороне недостатки, смещение средостения, умеренный сколиоз Респираторные расстройства: кашель, одышка; Частые бронхиты, пневмонии; Отставание в физическом развитии.

5 Клиника: Клиника агенезии, аплазии, гипоплазии определяется как самой аномалией, так и наслоюванням инфекции. С первых лет жизни у ребенка отмечается одышка, кашель, как правило, влажный, повторные пневмонии, бронхиты, отставание в физическом развитии. Грудная клетка деформирована на стороне недостатки отмечается западение или уплощение, иногда килевидне выбухание в области грудины за счет компенсаторного вздутия непораженной легкие. Типичными рентгенологическими признаками являются изменения объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы, сердце, органы средостения смещены в сторону порока. Позвоночник при этом острижены. Наблюдается пролабирование здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием "легочной грыжи". При поликистозе на рентгенограммах находят сотовый рисунок. В диагностике и дифдиагностици агенезии, аплазии, гипоплазии решающее значение имеет бронхологическое исследования. При бронхоскопии констатируют отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов. На бронхограмах при агенезии отмечается отсутствие главного бронха, при отсутствии бифуркации трахеи, при аплазии есть рудиментарный главный бронх. В случае гипоплазии заполняются крупные бронхи при отсутствии мелких разветвлений. При недоразвитии доли легкого объем ее уменьшен, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют, или сужены и деформированы. При поликистозе на бронхограмах будут множественные округлые полости. Кисти чаще локализуются в левом легком или имеют двустороннее расположение. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии используют ангиопульмографию, которая характеризует состояние ветвей легочной артерии, смещение и ротацию сердца и крупных сосудов. При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (доли) применяют также радионуклидные методы оценки регионарного кровотока. При этом наблюдается отсутствие накопления радиоизотопов в недоразвитой части легкого. Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) порок развития, обусловленный внутриутробным недоразвитием легочной ткани, сосудов и бронхиального дерева с образованием большого количества полостей. Этот порок возникает в результате нарушения развития легкого на 2 3-м месяце внутриутробного развития. Поликистоз характеризуется уменьшением объема респираторной (дыхательной) части легкого, признаками остановки развития бронхолегочного аппарата, образованием множественных кист. Инфицирование кист легкого приводит к формированию хронического воспалительного процесса.

6 Поликистоз наиболее часто встречающийся порок развития легких. Поликистоз легких может носить семейный характер. Данная патология нередко сочетается с другими пороками развития диафрагмальной грыжей, пороками сердца и костной системы. Различные пороки развития наблюдаются и в семьях больных поликистозом легких. Поликистоз легких имеет довольно характерную клиническую картину. Самые ранние признаки заболевания появляются обычно уже в раннем детском возрасте. Заболевание протекает с частыми вспышками воспалительного процесса в легких, т. е. возникают частые обострения. Основными клиническими признаками болезни являются кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Больные дети отстают в физическом развитии. Ногтевые фаланги пальцев утолщены («барабанные палочки»). Грудная клетка деформирована с уплощением на стороне порока. Врожденная лобарная эмфизема (синонимы врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте. Лобарная эмфизема встречается довольно редко, и истинная частота ее не установлена. В научной литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы выделяют так называемые «внутренние» механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию, и «внешние» бронхогенные кисты

7 (медиастинальные и периб- ронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; отсутствием промежуточных генераций бронхов; агенезией всего респираторного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол. В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается. Синдром Вильямса Кэмпбелла проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей. Синдром был впервые описан в 1960 г. Williams и Campbell. Предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Заболевание встречается чаще у мужчин. При синдроме Вильямса Кэмпбелла имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций. Доказательством врожденного происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта, его проксимальное распространение, отсутствие деструктивных повреждений других элементов бронхиальной стенки, как это наблюдается при обычном воспалительном процессе, и, наконец, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции. Нарушение механических свойств стенок бронхов обычно сопровождается выраженным ослаблением их дренажно-очистительной функции, в результате чего развивается гнойный эндобронхит, протекающий с периодическими обострениями. С годами болезнь прогрессирует, осложняясь эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, наблюдается отставание в физическом развитии. Морфологическая картина проявляется хрящевым дефектом на уровне сегментарных и субсегментарных бронхов, мягкостью бронхиальных стенок, лишенных хрящевой опоры. При этом характерно поражение преимущественно нижних долей легких. Легочная ткань вздута, как у больных с лобарной эмфиземой. В последние годы обсуждается вопрос о связи синдрома Вильямса Кэмпбелла и лобарной эмфиземы. Высказывается мнение, что они являются различными признаками одного

8 общего процесса, обусловленного нарушением развития дыхательных хрящей. При синдроме Вильямса Кэмпбелла, как правило, выявляют облитерирующий бронхиолит. Взаимосвязь этих заболеваний недостаточно ясна. Предполагают, что облитерирующий бронхиолит является следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина синдрома Вильямса Кэмпбелла характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхопульмональной инфекции. Клиническая картина. Клинические симптомы болезни появляются в раннем детском возрасте, очень часто на первом году жизни. Обычно этому предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Первые проявления аномалии у части больных возникают в ряде случаев в юношеском или даже в зрелом возрасте. Жалобы. Характерным клиническим признаком синдрома является постоянная одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Больные жалуются на кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, в количестве от отдельных плевков по утрам до 200 мл в сутки, на экспираторную одышку, в ряде случаев беспокоящую больных даже в покое (иногда она приступообразно усиливающаяся, что дает основание для ошибочного диагноза бронхиальной астмы), боли в груди при глубоком вдохе. Редким симптомом является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс. Физикальное исследование. С большим постоянством наблюдается горбовидная деформация грудной клетки. В подавляющем большинстве случаев имеет место утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Больные дети обычно отстают в физическом развитии. Дыхание свистящее, слышное на расстоянии. Физикальные признаки аномалии малохарактерны. При перкуссии у этих больных обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие легких. При аускулътации отмечаются жесткое дыхание, удлиненный свистящий выдох, разнокалиберные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки эмфиземы, ослабление легочного рисунка, иногда ячеистый легочный рисунок и участки пневмосклероза, чередующиеся с участками эмфиземы. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов. Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и

9 пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г. Путь наследования рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции. Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования. Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН. Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе. При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе. Рентгенодиагностика. На рентгенограммах просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края. Аномалии ветвлений бронхов Аномалии ветвлений бронхиального дерева весьма многочисленны. В большинстве случаев они не приводят к каким-либо выраженным проявлениям заболевания и, как правило, выявляются только при профилактическом обследовании. В комбинации, нарушая нормальный

10 процесс аэрации и мукоцилиарного очищения, аномалии ветвлений создают предпосылки для наслоения инфекции и формирования хронических воспалительных заболеваний легких. Помимо этого, аномалии бронхиальных ветвлений нередко сочетаются с другими пороками развития легких, имеющими характерные проявления. Среди аномалий бронхиальных ветвлений чаще всего встречается трахеальный бронх. Выделяют различные варианты трахеального бронха: добавочный, смещение верхнедолевого бронха или его ветвей на трахею. В большинстве случаев трахеальный бронх отходит от правой стенки трахеи. Считается, что в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, могут формироваться бронхоэктазы, нагноительные процессы, эмфизема. Наслоение инфекции приводит к формированию необратимых структурных деформаций бронхов, бронхоэктазии. Существуют различные аномалии среднедолевого и нижнедолевых бронхов. Выделяют 6 вариантов аномалий ветвлений бронхов средней доли и 3 вида аномалий бронхов нижней доли. Относительно редким видом аномалии считается правосторонний добавочный сердечный бронх. Заключение Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии.. При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией. Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотерапия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.

11 Источники 1) Медицинский журнал 2) 3) Портал по пульмонологии заболевания легких 4) 5)

docplayer.ru

Реферат на тему Различные виды аномалий и пороков развития легких

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований 1. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме. Различают локальные и диффузные гамартомы, занимающие всю долю или легкое. При гистологическом исследовании в гамартоме преобладает хрящевая ткань. Встречаются также липогамартохондромы, фиброгамартомы, фиброгамартохондромы и др. (обнаружи­ваются случайно при рентгенологическом исследовании). При редко встречающейся эндобронхиальной локализации возникают симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости (кашель, повторные пневмонии). Периферические образования, как правило, протекают бессимптомно. Малигнизация является казуистической. При трудностях дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, предпочтение следует отдать оперативному методу лечения. При периферических гамартомах производят их энуклеацию с ушиванием ложа или краевую резекцию легкого. Возможно торакоскопическое удаление. При эндобронхиальных гамартомах выполняют резекцию бронха или соответствующего отдела легкого (при необратимых вторичных изменениях). Прогноз хороший. 2. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением Этот редко диагностируемый порок, как правило, протекает бессимптомно. Он заключается в наличии участка легочной ткани, имеющего собственный плевральный покров и располагающегося обычно в верхнем отделе правой плевральной полости. Бронх отходит непосредственно от трахеи, кровообращение осуществляется за счет ветвей легочных артерий и вен. В редких случаях возникновения хронического воспалительного процесса показано удаление добавочного легкого (доли). 3. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровообращением Представляет собой аберрантный участок обычно не аэрируемой легочной ткани, который расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее) и снабжается кровью из большого круга кровообращения. Чаще всего этот порок не дает клинических проявлений и является случайной находкой. Диагноз можно установить при аортографии. Если в аберрантном легком возника­ет патологический процесс, показана операция — удаление добавочного легкого. 4. Бронхогенная (истинная) киста легкого Бронхогенная киста легкого формируется в результате аномальной закладки бронхиальной стенки вне нормально развитого бронхиального дерева. С ростом ребенка наблюдается постепенное увеличение кисты из-за ретенции секрета бронхиального эпителия, причем размеры кисты могут достигать 10 см в поперечнике и более. В случае прорыва содержимого в бронхиальное дерево в связи с нагноением киста опорожняется и в дальнейшем может существовать либо в виде сухой или частично содержащей жидкость полости, не дающей клинических проявлений, либо являться очагом хронически текущего нагноительного процесса. При возникновении клапанного механизма в зоне сообщения кисты с бронхиальным деревом может наблюдаться острое вздутие кисты с возникновением признаков дыхательной недостаточности из-за сдавлевания здоровых частей и смещения средостения. Длительное время аномалия может протекать бессимптомно. В случае инфицирования кисты наблюдается кашель со скудной слизистой или слизисто-гнойной мокротой, а при обострениях — увеличение количества мокроты, которая приобретает гнойный характер, слабо выраженная температурная реакция и интоксикация. Рентгенологически до прорыва кисты в бронх видна круглая тень с четкими контурами, иногда изменяющая форму при дыхании (симптом Неменова). После прорыва содержимого в бронхиальное дерево выявляется тонкая кольцевидная тень, иногда с уровнем жидкости на дне (преимущественно при обострениях). Дифференциальный диагноз опорожнившейся кисты следует проводить с крупными (гигантскими) эмфизематозными буллами, для которых характерен зрелый или даже пожилой возраст больных, рентгенологически менее четко очерченные границы, хорошо определяемые при КТ, отсутствие горизонтального уровня в полости, отсутствие эпителиальной выстилки. Бронхогенные кисты, дающие те или иные клинические проявления (хроническое нагноение, острое вздутие), подлежат удалению с помощью тех или иных видов экономных резекций легкого. 5. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация) Кисты легкого с аномальным кровоснабжением являются наиболее частыми среди безусловных пороков развития, имеющих клиническое значение. Суть аномалии состоит в том, что в одной из долей антентально формируется группа бронхогенных кист, первично не сообщающихся с бронхами данной доли и имеющих отдельное артериальное кровоснабжение за счет довольно крупного сосуда, отходящего непосредственно от нисходящей аорты. Отделенность врожденного патологического внутридолевого образования от системы легочного кровообращения и бронхиального дерева доли побудило назвать аномалию внутридолевой секвестрацией от латинского «sequestratio» — «отделение», «обособление» (не путать с секвестрацией при отделении омертвевшей ткани от живой в ходе нагноительного процесса). Секвестрация чаще наблюдается в заднебазалыюм отделе нижней доли правого легкого, хотя описаны и другие локализации. Первоначально группа кист, наполненных жидкостью, не дает клинических проявлений, а затем, после инфицирования и прорыва в бронхиальное дерево является источником хронического нагноительного процесса, текущего по типу нижнедолевых бронхоэктазий. Клинические проявления заключаются в кашле со слизистой или слизисто-гнойной мокротой и периодических обострениях с увеличением гнойного отделяемого и повышением температуры тела. Рентгенологически выявляется киста или группа кист иногда с уровнями жидкости в медиальном отделе нижней доли; бронографически — кистозные образования, заполненные контрастом. Характерная локализация и форма кист позволяют заподозрить внутридолевую секвестрацию. Для подтверждения диагноза целесообразно с помощью ультразвуковой допплерографии или аортографии подтвердить наличие отходящего от аорты крупного сосуда, направляющегося к нижней доле. Лечение внутридолевой секвестрации оперативное — удаление обычно пораженной нижней доли или только базальных сегментов. Во время операции следует четко верифицировать и изолированно перевязать аномальный сосуд, проходящий в толще легочной связки, во избежание трудно останавливаемого артериального кровотечения (известны летальные исходы от кровопотери).

Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение 1. Доля непарной вены Медиальная часть верхней доли правого легкого оказывается в кармане медиастинальной плевры, уходящем в средостение в верхнемедиальном направлении. В редких случаях в отшнурованной части доли возникает хронический инфекционный про­цесс, но чаще аномалия протекает бессимптомно и выявляется при операциях на легких, предпринимаемых по другим поводам. Симптомом доли непарной вены является отошедшая от сре­достения каплевидная тень v. azygos, располагающейся как бы в толще медиального отдела верхней доли. Показания к оперативному удалению аномально расположен­ной части легочной ткани возникают крайне редко. 2. Трахеальный бронх Трахеальный бронх, традиционно описываемый как порок развития, практически не имеет клинического значения и может считаться крайней формой изменчивости. Аномалия состоит в том, что верхушечный сегмент верхней доли правого легкого или его часть аэрируется отдельным бронхом, отходящим не от верхнедолевого бронха, а непосредственно от трахеи (так называемый феномен «соскальзывания»). Необычный бронх выявляется чаще всего при бронхоскопии или при легочных операциях, осуществляемых по другому поводу. 3. «Зеркальное» легкое «Зеркальное» легкое, при котором оба легких построены вполне симметрично, также не имеет самостоятельного клинического значения. 4. Обратное расположение легких Обратное расположение легких, часто являющееся элементом общего обратного расположения внутренних органов, имеет клиническое значение только при сочетании с синдромом неподвижных ресничек (синдром или триада Картагенера).

Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов 1. Дивертикулы трахеи и бронхов Дивертикулы трахеи и крупных бронхов представляют собой врожденные выпячивания стенок этих воздухоносных путей, устья которых располагаются между хрящевыми полукольцами. Типичной локализацией бронхиального дивертикула является промежуточный бронх правого легкого. Чаще дивертикулы не дают клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при бронхоскопии или бронхографии. Иногда, при наличии узкого устья, в них развивается хронический воспалительный процесс (дивертикулит), сопровождающийся отхаркиванием умеренного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Общая воспалительная реакция обычно не выражена. Если возникают показания к операции, что бывает исключительно редко, производится иссечение дивертикула, иногда с клиновидной резекцией стенки бронха или трахеи. 2. Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов разделяют на первичные и вторичные (компрессионные). Причиной первичных стенозов является аномалия развития преимущественно мембранознои стенки, в результате чего хрящевые кольца оказываются замкнутыми, а просвет — суженным в различной степени. При врожденном стенозе трахеи возникает коридор, а при стенозе бронха может наблюдаться гиповентиляция легкого или доли, а также развитие в них хронического воспаления. Клинически первичный врожденный стеноз трахеи проявляется сразу или вскоре после рождения одышкой, стридорозным шумным дыханием, кашлем, цианозом. Диагноз верифицируется рентгенологически и бронхоскопически. При выраженном стенозе трахеи показано бужирование, которое может дать временный эффект. Описаны успешные операции (резекция суженного участка трахеи) у детей первых месяцев и даже дней жизни. При стенозах бронхов иногда приходится удалять легкое или долю по поводу хронического нагноительного процесса (вторичных бронхоэктазий). Вторичные (компрессионные) стенозы трахеи связаны с ее сдавлением эмбриональными опухолями средостения (например, тератоидными) или же элементами охватывающей трахею двойной дуги аорты. При этом компрессия может прогрессировать постепенно и становиться выраженной через месяцы и даже годы после рождения. Лечение заключается в оперативном и лучевом лечении опухолей, а при двойной дуге аорты производятся различные варианты операций на аорте, размыкающие сдавливающее кольцо. 3. Трахео- и бронхопищеводные свищи Врожденные трахео- и бронхопищеводные сообщения встречаются, во-первых, в виде свищей различного диаметра между в остальном нормально сформированными трахеей (бронхом) и пищеводом. В других случаях непрерывность пищевода нарушена, и один (проксимальный или дистальный) его конец заканчивается слепо, а другой сообщается с трахеей. В первом случае питание новорожденного возможно, однако большая или меньшая часть проглатываемой им жидкости попадает в трахею и аспирируется в дыхательные пути, вызывая нарушения легочного газообмена и инфекционно воспалительный процесс в легких. При малом диаметре свища этот процесс, чаще локализующийся в нижней доле правого легкого, может протекать хронически в виде бронхоэктазий и диагностироваться в подростковом возрасте и даже у взрослых. В случаях нарушения непрерывности пищевода питание новорожденного невозможно. При сообщении с трахеей проксимального отрезка пищевода вся проглатываемая новорожденным жидкость и слюна попадают в трахею и аспирируются в легкие, вызывая асфиксию и тяжелый инфекционно-воспалительный процесс, быстро ведущий к смерти. При сообщении с трахеей дистального отрезка пищевода новорожденный срыгивает проглатываемую жидкость, а в трахею и легкие через дистальный отрезок пищевода попадает активный желудочный сок, что также ведет к тяжелым последствиям и гипоксемии. При значительных трахео(бронхо)пищеводных свищах приступ кашля возникает при первом же кормлении, причем откашливается проглоченное молоко, появляется одышка, цианоз, вздутие эпигастральной области из-за попадания воздуха в желудок. Небольшие свищи могут протекать со скудной симптоматикой. При сообщении проксимального отрезка пищевода с трахеей дыхательные нарушения могут проявляться еще более тяжело (вздутие живота не возникает). Спасти ребенка может только экстренная операция для ликвидации бронхопищеводного сообщения. Если непрерывность пищевода отсутствует, обычно после разъединения трахеопищеводного сообщения накладывают гастростому для питания, а пластическое восстановление пищевода тем или иным способом осуществляют вторым этапом. Небольшие свищи между трахеей (бронхами) и пищеводом обычно диагностируются и устраняются в более поздние сроки.

Пороки развития кровеносных и лимфатических сосудов легких 1. Артериовенозные аневризмы легких Артериовенозные аневризмы могут представлять собой мешковидные тонкостенные сосудистые образования или конгломераты извитых сосудов, напоминающие кавернозную гемангиому. Приводящие сосуды (артерии) и отводящие (вены) по калибру значительно превосходят нормальные. Иногда мелкие артериовенозные сообщения рассыпаны по всей ткани легких (синдром Рандю-Ослера). В зависимости от величины кровотока через патологическое сообщение возникает больший или меньший сброс венозной крови в артериальное русло, определяющий клинические проявления. Для больных характерен цианоз, ограничение переносимости нагрузок, в тяжелых случаях — пальцы в форме барабанных палочек («пальцы Гиппократа»). При исследовании крови выявляется гиперглобулия (эритроцитоз), повышение количества гемоглобина, артериальная гипоксемия. Рентгенологически в легких выявляются круглые или неправильной формы затенения, к которым подходят сосуды большого диаметра, лучше видные на томограммах. Диагноз подтверждается при пневмоапгиографии и компьютерной томографии. Лечение может быть хирургическим (резекция пораженной доли или сегментов легкого) или же рентгеноэндоваскулярным (эмболизация артериовенозного сообщения кусочками синтетического фетра, спиралями Гиантурко и т. д.). Эндоваскулярный метод особенно показан при нескольких аневризмах в различных отделах легких. При синдроме Рандю-Ослера лечение может быть только симптоматическим. 2. Периферические стенозы легочной артерии Периферические стенозы легочной артерии встречаются крайне редко и иногда сочетаются с врожденными пороками сердца, например, тетрадой Фалло. Порок может быть причиной легочной гипертензии и распознается с помощью зондирования и манометрии легочной артерии, а также пневмоапгиографии. При проксимальной локализации стенозов возможно оперативное расширение стенозированных мест. Имеются сообщения об успешном применении рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации суженных участков. 3. Врожденные аневризмы легочной артерии и ее ветвей Аневризмы легочной артерии отмечаются крайне редко и обычно протекают бессимптомно. Иногда наблюдаются тромбозы аневризм с эмболизацией дистальнее ветвей легочной артерии, расслойка и даже разрывы их стенок. Расширение сосуда может быть заподозрено на основании обычных рентгенограмм и подтверждено с помощью пневмоангиографии. Описаны единичные операции, направленные на укрепление стенки аневризмы синтетическими материалами, протезирование легочной артерии. 4.      Варикозное расширение легочных вен Варикозное расширение легочных вен представляет собой крайне редкую сосудистую аномалию, обычно без клинических проявлений. Сегментарные расширения легочных вен можно заподозрить по обычным рентгенограммам и верифицировать по ангиокардиографии. Лечение не требуется. 5.      Врожденные лимфангиэктазии легких Врожденные лимфангиэктазии легких — редкий порок развития, встречающийся почти исключительно у женщин. Характеризуется опухолевой пролиферацией гладкомышечных волокон стенок лимфатических сосудов и преимущественно субплевральными лимфангиэктазиями, осложняющимися хилотораксом. Иногда аномалия носит системный характер и сопровождается хилезным асцитом, влагалищной лимфореей, слоновостью нижних конечностей. Заболевание прогрессирует, причем в легочной ткани постепенно нарастают фиброзные интерстициальные изменения, ведущие к дыхательной недостаточности. Болезнь во многом сходна, а, возможно, и идентична так называемому лимфангилейомиоматозу легких. Лечение не разработано. Для купирования хилоторакса с целью облитерации плевральных полостей предложена париетальная плеврэктомия с последующим дренированием, далеко не всегда дающая эффект.

Литература 1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989. 2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. - М.: Медицина, 2003. 3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М.: Медицина, 2007. 4. Руководство по легочной хирургии. - Л.: Медицина, 1989. 5. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева. -- 2-е изд. перераб. и доп. -- Л.: Медицина, 1984.

bukvasha.ru

Реферат на тему Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМЕ

РАННЕЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В клинической практике приходиться встречаться с больными, имеющими с первых дней жизни явлениями выраженной недостаточности кислородного обеспечения в виде одышки, цианоза, тахикардии. Сам факт наличия такого синдрома свидетельствует о тяжелых расстройствах в какой-то из систем кислородного снабжения: дыхания, кровообращения, крови или сочетание нарушений в этих системах. Если клинически, по лабораторным данным, ЭКГ не выявляется глубокой анемии и врожденного порока сердца, круг поисков суживается до исследования системы дыхания. По представленному в классификации перечню заболеваний видно, что дыхательную недостаточность в раннем постнатальном периоде могут вызывать следующие пороки:

1. Аномалии с нарушением проходимости дыхательных путей: стенозы трахеи и бронхов, лобарная эмфизема, трахеобронхомаляция, трахеопищеводные свищи (часто сочетающиеся с артерией пищевода) агенезия и аплазия легких.

Кроме перечисленных аномалий острую дыхательную недостаточность с первых часов и дней жизни ребенка могут вызвать и другие патологические состояния: аспирация околоплодных вод во время родов, черепномозговая травма, врожденный стридор гортани, синдром Робена, атрезия Хоан. Чтобы исключить перечисленные заболевания необходим тщательный туалет верхних дыхательных путей, внимательное обследование на предмет выявления родовой травмы черепа.

На наличие синдрома Робена, как причины дыхательной недостаточности, указывает ряд характерных признаков: отставание в развитии нижней челюсти в сочетании с расщеплением мягкого неба и относительно большой язык, обтурирующий дыхательные пути. При подтягивании языка явления дыхательной недостаточности купируются.

В пользу аритмии Хоан говорят такие проявления, как одышка при закрытом рте, прикладывании ребенка к груди матери и исчезновение затруднения дыхания при открытом рте. Диагноз уточняется проведением мягкого катетера в оба носовых хода.

Для врожденного стридора гортани характерно затрудненное шумное, иногда свистящее дыхание. Окончательный диагноз устанавливается при ларингоскопии.

При исследовании непосредственно бронхолегочной системы следует исходит из того, что дыхательная недостаточность может быть обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких.

Известно, что при дыхательной недостаточности любой природы в дыхание включается практически вся мускулатура грудной клетки. Однако это наиболее выражено у больных с нарушением проходимости дыхательных путей. Данный симптом обычно сочетается с выраженным западение податливых мест грудной клетки. При выраженных стенозах трахеи и крупных бронхов кроме того определяется шумное дыхание, свистящие хрипы. При трахеобронхомаляции затруднен только вдох из-за спадения дыхательных путей. Последнее обусловлено структурной и функциональной неполноценностью хрящей трахеи и бронхов, которые в фазу отрицательного давления на вдохе спадаются. Во время трахеобронхоскопии в фазу выдоха определяется свободная проходимость дыхательных путей, на вдохе мембранозная часть трахеи и бронхов пролобирует вплоть до полного закрытия просвета.

К особому варианту стеноза бронхов относится врожденная лобарная эмфизема. При этой аномалии в одном из долевых бронхов (чаще левом верхнедолевом) образуются структуры в форме клапана, который свободно пропускает воздух на выдохе. В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах колабирует другие отделы легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

По каким критериям может быть распознан этот порядок развития? У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимости дыхательных путей достаточно четко определяется ассиметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе. Перкуторно: тимпанит по всем легочным полям на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Перечисленные симптомы составляют синдром внутригрудного напряжения и определяют тактику неотложных лечебны мер.

Описанное состояние имеет сходство с напряженным пневмотораксом, при котором также определяются все перечисленные симптомы.

Дифференцировать эти два состояния чрезвычайно важно по ряду причин. Клапанообразные структуры в долевом бронхе иногда могут перекрывать его просвет не полностью и вздутие доли не происходит. Присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. Исходный воспалительный процесс может наводить мысль врача на осложнение легочного процесса пневмотораксом, лечение которого принципиально отличается от лечения лобарной эмфиземы (см. ниже). Наиболее информативным в дифференциальной диагностике двух состояний, вызывающих синдром внутригрудного напряжения является рентгенологическое исследование. При обоих заболеваниях воздушность легочного поля резко увеличена., но при лобарной эмфиземе легочный рисунок хотя и значительно обедненный просматривается. При пневмотораксе все легкое колабировано и тень его сливается с тенью средостения.

Причиной дыхательной недостаточности у новорожденных и больных более старших возрастов при трахеопищеводных свищах является аспирация слюны, особенно молока при кормлении и развитие аспирационной пневмонии. При сочетании трахеопищеводного свища с атрезией пищевода аспирация любого содержимого, поступающего через рот становится неизбежной. У больных с нижними трахеопишеводными свищами в дыхательные пути аспирируется агрессивный желудочный сок. К ранним симптомам такой аномалии относятся пенистые выделения изо рта и носовых ходов сразу после рождения, особенно если они сохраняются после проведения первичного туалета дыхательных путей. Если на данный симптом не обратить внимания, то при первом же кормлении у ребенка появляется кашель и усиливаются пенистые выделения. Появление указанных признаков диктует необходимость прекращения кормления, проведение туалета рта и носа и выполнение дополнительных исследований: зондирования пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом. В случаях сочетания трахеопищеводного свища с атрезией пищевода резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это целесообразно в катетер шприцом ввести воздух, который при атрезии пищевода выходит с шумом через рот, (проба Элефанта). При попытке дальнейшего проведения катетера, он перегибается и концом выходит через рот.

Для контрастирования пищевода через введенный в него катетер используется йодолипол 1-1,5 мл. После выполнения рентгенографии остатки контрастирующего препарата отсасываются. Применение бариевой взвеси для исследования совершенно недопустимо, т.к. аспирирующийся через свищ материал заполняет бронхи и после всасывания воды слизистой в бронхах формируются пробки. У больных с верхним трахеопищеводным свищом на рентгенограммах кроме контрастирования пищевода получаются бронхограммы. При нижнем трахеопищеводном свище на снимке виден слепо заканчивающийся пищевод, бронхи не контрастируются, но в желудке определяется газ, который в условиях атрезии пищевода может попасть в желудок только через свищ.

Изолированные трахеопищеводные свищи могут длительное время протекать без существенных расстройств дыхания. Периодические аспирации сопровождаются кашлем в момент ее возникновения, обычно во время приема пищи или жидкости. Значительные по объему аспирации приводят к развитию пневмонии. Диагноз уточняется проведением трахеобронхоскопии.

При агенезии и аплазии легкого состояние больных целиком определяется уровнем компенсации единственного легкого. Явления дыхательной недостаточности наблюдаются тогда, когда компенсаторные резервы этого легкого ограничены. У больных с аплазией может быть клиника гнойно-воспалительного процесса из-за инфицирования секрета, накапливающегося в слепом мешке главного бронха.

Симптоматика порока как с явлениями дыхательной недостаточности, так и без нее достаточно характерна и диагностика не представляет особых трудностей. Об отсутствии одного легкого говорят следующие симптомы: деформации грудной клетки за счет уменьшения одной половины, сужение на этой стороне межреберных промежутков, значительное отставание в дыхании на стороне порока. Закономерно смещение средостения в строну уменьшенной половины грудной клетки. В зависимости от степени смещения здорового легкого в противоположную сторону над грудиной перкуторно определяется тимпанит. Аускультативно дыхательные шумы не выслушиваются.

Рентгенологическими проявлениями порока являются интенсивное гомогенное затемнение всей половины грудной полости, смещения средостения в туже сторону и симптомы медиастинальной грыжи. Бронхоскопией и бронхографией устанавливается отсутствие одного из главных бронхов или его рудимент в форме слепого мешка.

При ангиопульмонографии визиализируются сосуды только одного легкого. Отсутствие кровотока по одному из легких может быть доказано также радиоизотопным сканированием.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важных вопросов.

1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства.

2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения.

3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза.

4. Прогноз естественного течения порока без существенных нарушений на момент обследования и возможных осложнений.

Вопрос о неотложной операции ставится при синдроме дыхательной недостаточности. Как отмечалось выше данный синдром наиболее часто наблюдается при врожденной лобарной эмфиземе, агенезии и аплазии легких. стенозах и маляции трахеи и бронхов.

При врожденной лобарной эмфиземе тяжелая дыхательная недостаточность с первых дней и даже часов жизни ребенка обусловлена выключением из дыхания вздувшейся доли и колабированием остальных отделов легкого, уменьшением объема противоположного легкого за счет смещения средостения. Тяжесть состояния углубляется нарушением сердечной деятельности из-за смещения сердца и повышения легочного сосудистого сопротивления. Ясно, что исправить положение консервативными средствами невозможно. Единственным методом лечения оказывается операция по срочным показаниям. Так как реконструкция измененного бронха у новорожденного трудновыполнима, обычно ставятся показания к лобэктомии. После операции расправляющиеся оставляемые отделы легкого компенсируют дыхание удаленной доли с возрастом до возможной полной нормализации.

Риск операционной травмы, наркоза, послеоперационной ИВЛ естественно велик. Но дети переносят хирургическое вмешательство если к моменту его выполнения не возникают тяжелые вторичные нарушения, обусловленных гипоксией. Чем выраженное и длительнее дыхательная недостаточность, тем значительнее гипоксические изменения головного мозга, миокарда, печени, почек. Следовательно, вероятность послеоперационной полиорганной недостаточности возрастает с промедлением выполнения операции.

Совершенно другая тактика при дыхательной недостаточности у больных с агенезией легкого. Нет сомнения в том, что хирургическим путем невозможно исправить положение. Выявление таких пороков диктуют только консервативную тактику, предусматривающую посиндромную терапию. В последующем содействие повышению компенсаторных резервов имеющегося легкого рациональным режимом поведения больного, дыхательной гимнастикой.

Мало шансов на успех хирургического лечения трахеобронхомаляции, что склоняет в пользу консервативной тактики.

Локализованные стенозы трахеи и крупных бронхов (встречаются редко) предполагают целесообразность их хирургического устранения. Так как пластические вмешательства на трахее и бронхах у новорожденных сопряжены с высоким риском, более перспективна тактика устранения стенозирующих структур через бронхоскоп.

При сочетании трахеопищеводного свища с атразией пищевода жизнь ребенка без операции невозможна. Хирургическое вмешательство у таких больных направлено на разобщение дыхательных путей с пищеводом и восстановление проходимости последнего, чтобы обеспечить возможность кормления ребенка. Исход такой сложной операции зависит от деликатности пластической реконструкции анатомических образований в зоне аномалии и в неменьшей, а в часто в большей мере, от рано возникающей аспирационной пневмонии. Из этого следует, что должны быть приняты меры к профилактике этого осложнения. К числу таких мер относятся: прекращение энтерального питания, частая аспирация накапливающегося в полости рта и пищеводе секрета. Для этого в пищевод вводят мягкий катетер, через который за весь период до поступления в хирургическое отделение отсасывается содержимое через каждые 15-20 минут. Промедление с операцией усугубляет прогноз и тем, что невозможность естественного кормления приводит к прогрессирующим нарушениям водно-электролитного обмена.

При осложнении порока развития легкого воспалением применяется как консервативное, так и хирургическое лечение. Выбор тактического решения определяет прежде всего возможностью эффективной санации очага воспаления. У больных с нагноением кист и секвестрации легких шансов на успех консервативной противовоспалительной терапии ничтожно мало. Единственным эффективным методом лечения в таких случаях является операция, характер которой определяется в зависимости от размеров, локализации нагноившегося образования и выраженности перифокальных изменений. Наимение травматично трансторакальным доступом вылущивание переферически расположенной кисты после аспирации содержимого, обработка стенок полости и ушивание. При центральном расположении кисты, больших ее размерах и выраженных перифокальных изменениях, а также нагноениях секвестрации легкого предпочтительнее сегментарная резекция легкого или лобэктомия.

Фактически нет шансов на успех консервативного лечения кистозной гипоплазии легкого, протекающей с явлениями непрерывно рецидивирующего гнойного эндобронхита. Причиной тому является крайне ограниченные возможности спонтанного дренирования бронхов, а санационные бронхоскопии в течение всей жизни также не реальны. Выключение из дыхания легкого, становящегося базой постоянного гнойного процесса и гнойной интоксикации определяют показания к операции пульмонэктомии. Выполнение последней противопоказано при двухстороннем процессе с изменением более 10 сегментов в обоих легких, у больных с сердечной декомпенсации и другими вторичными полиорганными нарушениями.

При бронхоэктатической болезни выбор консервативного или хирургического лечения зависит от формы бронхоэктазов, количества измененных сегментов обоих легких, частоты рецидивов и изменений легочной паренхимы.

У больных с цилиндрическими бронхоэктазами при умеренном увеличении просвета бронхов, хорошем откашливаний мокроты, редких рецидивах воспаления проводится консервативная терапия. В комплекс лечебных мер включаются прежде всего мероприятия, направленные на дренаж бронхов. С этой целью применяется дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, позиционный дренаж бронхов, общеукрепляющее и санаторное лечение. В период обострении ингаляции с мукалитиками, при слабом откашливаний санационные бронхоскопии. В случаях развития пневмонии антибиотики.

При более грубых изменениях бронхов, мешотчатых и веретенообразных, а также широких цилиндрических бронхоэктазах, плохом спонтанном дренаже бронхов, частых рецидивах воспаления, пневмофиброзе показано хирургическое лечение - удаление патологически измененных отделов легких, т.е. лобэктомия или даже пульмонэктомия. Противопоказания к операции те же, что при кистозной гипоплазии легких.

При обоих заболеваниях операции должны предшествовать обязательные консервативные мероприятия. В комплекс мер предоперационной подготовки включается общеукрепляющая терапия, дыхательная гимнастика, ежедневный многократный позиционный дренаж, особенно по утрам, ингаляции с мукалитиками, курс санационных бронхоскопий, санация всех гнойных очагов в полости рта и носа. Важно бактериологическое исследование флоры бронхов, определение ее чувствительности к антибиотикам, которые назначаются в послеоперационном периоде.

Неосложненные кисты и кистоподобные образования в легких в принципе могут быть излечены только хирургическим путем. Даже при случайном выявлении у людей без жалоб нельзя быть уверенным в том, что данное образование не инфецируется. Риск же вмешательства на фоне воспаления кратно возрастает. Поэтому лучше в плановом порядке удалить образование в более благоприятный период до развития осложнений. Периферически расположенные кисты доступны удалению методом вылущивания после опорожнения пункцией через небольшой разрез или без предварительного удаления содержимого. При центрально расположенных кистах, особенно больших размеров, внутрилегочной секвестрации показана сегментарная резекция легкого или лобэктомия. Внелегочная секвестрация удаляется выделением из окружающих тканей, тщательной обработкой питающих ее сосудов, особенно отходящей от аорты артерии.

В процессе обследования и решения вопросов лечебной тактики необходимо учитывать встречающиеся сочетания двух или более врожденных аномалий развития бронхолегочной системы, сочетания с пороками других органов и систем, а также с приобретенными заболеваниями. При малейшем подозрении этих заболеваний должны проводиться целенаправленные дополнительные исследования. В часности, больным с симптомами порока сердца необходима эхокардиография, зондирование сердца и ангиокардиография. При выявлении двух или более конкурирующих заболеваний, требующих хирургическои коррекций необходимо определить возможность и риск одномоментного их устранения . В случаях сочетания врожденной внутрисердечной аномалии с пороками развития легкого без воспалительных осложнений и выраженной дыхательной недостаточности целесообразно первым коррегировать порок сердца. У больных с таким сочетанием при осложнении аномалии легкого нагноением (кистозная гипоплазия, бронхоэктазы, нагноившиеся кисты легкого) первым выполняется вмешательство по поводу патологии легкого. Исключение составляют сочетания врожденного порока левого легкого с открытым артериальным протоком, который целесообразно закрыть из того же левостороннего доступа при выполнении лобэктомии или другого вмешательства на легком. Если планируется пульмонэктомия, при обработке элементов корня легкого должен быть надежно перекрыт открытый артериальный проток.

Сочетающиеся разные по характеру аномалии одного легкого подлежат одномоментной коррекции.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА ПО ТЕМЕ

bukvasha.ru

Реферат - Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких

Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%). В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1. Таблица 1. Сроки выявления пороков развития легких (по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981) До 11 лет-3,8% 11-20 лет- 18,2% 21-30 лет- 26,6% 31-40 лет- 37,9% старше 40 лет -14% Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%). Фактическое осложнение порока легкого инфекционным процессом трактуется обычно как острое воспалительное заболевание, а в последующие рецидивы расцениваются проявлением хронического воспалительного процесса. Проще и раньше распознаются пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности в раннем постнатальном периоде. В связи с отмеченным условиями повышения результативности диагностических исследований следует признать достаточный уровень понимания врачом реального влияния встречающихся неосложненных инфекционным процессом аномалий дыхательной системы на организм и тактики обследования условно здорового человека. В частности, знание пороков, сопровождающихся ранними проявлениями расстройства дыхания и без таковых. Из перечисленных в классификации пороков явлениями дыхательной недостаточности с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхо- пищеводные свищи, особенно в сочетании атрезией пищевода. Нередко дыхательной недостаточностью проявляется аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого. Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов. Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии. Диагностическая тактика врача. 1. Отношение к обследованию условно здорового пациента. Как отмечалось выше одной из частых причин позднего распознавания пороков развития легкого является бессимптомные течение ряда аномалий до момента развития осложнений. Существенное значение имеет и то, что применение рентгенологических исследований, позволяющих выявить и бссимптомные образования в грудной полости, у маленьких детей объективно ограничены из-за риска необоснованной лучевой нагрузки. Такие исследования у детей могут выполняться только по показаниям. В связи с этим успех распознавания врожденного порока легкого при отсутствии жалоб и нормальном развитии ребенка целиком зависит от особо тщательного проведения традиционных клинических исследований: перкуссии, аускультации. Важно чтобы врач преодолел внутреннее предубеждение, что данный ребенок здоров и не ограничивался поспешным поверхностным обследованием. Выявление каких либо отклонений (ограниченные участки укорочения перкуторного звука, изменение характера и звучности дыхательных шумов и др.) становится основанием к проведению дополнительных исследований (УЗИ, рентгенографии). У подростков и взрослых рентгенологическое исследования предусматривается как необходимая часть профилактического осмотра. Выявлении при таком исследовании теневых образований и других изменений легких становится решающим методом распознавания врожденного порока развития дыхательной системы. У людей с хорошим самочувствием и не предъявляющих жалоб по рентгенограммам могут выявляться такие симптомы, как разная или необычная пневмотизация легких. Повышенная прозрачность одного или обоих легочных полей может объясняться эмфизематозными изменениями легких, или изменением васкуляризации (гипоплазией сосудов легкого). Для первого характерно расширение межреберных промежутков, при одностороннем процессе возможно некоторое смещение средостения в противоположную сторону. Второе чаще сочетается с уменьшением объема соответствующего легкого. Для уточнения истинного состояния легких, определения прогноза и выработки адекватного тактического решения (выбор оптимального режима физического поведения) целесообразно выполнение зондирования легочной артерии ангиопульмонографии, исследование внешнего дыхания и раздельной бронхоспирометрии. При наличии врожденных кист и секвестрации легкого на рентгенограммах регистрируются округлой или овальной формы тени с четкими контурами. До периода воспаления (бессимптомное течение) перифокальных изменений в легких нет. Дальнейшая тактика зависит от размеров кистозного образования. При большой их величине обычно ставятся показания к операции. У больных молодого возраста с малыми размерами кист допустимо динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем. У пациентов зрелого и пожилого возраста нужно быть крайне настороженным, чтобы не пропустить злокачественной опухоли. В дифференциальной диагностике существенную помощь оказывает компьютерная томография, цитологическое и бактериологическое исследование содержимого бронхов. 2. Тактика обследования больного с воспалительным заболеванием дыхательной системы. Проводя общепринятое для таких состояний обследование больного врач должен помнить о частом проявлении воспалительными осложнениями многих пороков развития легкого. Особенностью таких осложнений является крайне ограниченное или вообще невозможное дренирование очага воспаления. Первое имеет место при инфецировании секрета в кистозно-измененных бронхах при гипоплазии и бронхоэктазах, второе - при нагноении кист и фрагментов секвестрированного легкого. Закономерным итогом этого является затяжное, не поддающееся казалось бы достаточной терапии течение заболевания. Следовательно, при упорном, а тем более при прогрессирующем течении предполагаемой пневмонии на фоне лечения следует думать об осложнении врожденного порока легких нагноением. В пользу нагноения кисты или секвестрированного легкого может говорить сочетание таких симптомов, как высокая температура, интоксикация, высокий лейкоцитоз с относительно небольшим участком (объемом) локальных изменений в легком (перкуторно и аускультативно). Над очагом воспаления при отсутствии перифокальных изменений обычно наблюдаемые при пневмонии хрипы могут не выслушиваться. При развитии гнойного эндоброхита у больных с кистозной гипоплазией легких и бронхоэктазами остро возникшая пневмония обязательно принимает затяжное течение. На стороне воспаления рано и стойко выслушиваются множественные разноколиберные влажные хрипы, указывающие на накопление в бронхах разного калибра воспалительного секрета. Предположение об исходном базовом изменении бронхов становится особенно очевидным у больных с частыми пневмониями на одной стороне, откашливанием значительных количеств мокроты, влажным кашлем и в период ремиссии. Частым симптомом при таких состояниях оказывается эпизодическое или частое кровохарканье. В том же направлении клиническое мышление врача ориентирует и синдром хронической гнойной интоксикации. Если по указанным проявлениям констатируется факт эндобронхита и определяется последний в отдельных долях легкого, чаще слева и чаще в нижней доле, врач должен думать о развитии воспаления в исходно измененных бронхах и провести соответствующие дополнительные исследования. Рентгенологическим подтверждением нагноения кисты или секвестрированного легкого является локализованные с четкими контурами округлой или овальной формы гомогенные тени с умеренными перифокальными изменениями или без них. При прорыве кисты в бронх и дренировании через него части содержимого на рентгенограммах выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости. Безусловных рентгенологических симптомов врожденных бронхоэкта-зов и кистозной гипоплазии легкого нет. Тем не менее такое исследование позволяет выявить сопутствующие им изменения: уменьшение в объеме измененных отделов легкого, сближение и деформацию бронхов, неравномерную пневмотизацию легочной ткани. Рентгенологическими признаками указанных изменений являются затемнение неравномерной интенсивности, деформация легочного рисунка в соответствующем легочном поле и уменьшение последнего в объеме, смещение средостения в сторону поражения, сужение межреберных промежутков, у части больных - ограничение подвижности и более высокое стояние купола диафрагмы. При кистозной гипоплазии легкого на фоне затемнения определяются кольцевидные просветвления. Все перечисленные клинические и рентгенологические симптомы свидетельствуют о хроническом бронхолегочном процессе с постоянными воспалительными изменениями в бронхах, периодическими обострениями и пневмосклерозом, уменьшением объема легкого, хронической гнойной интоксикации. Обязательными в такой ситуации становятся бронхоскопия и бронхография. При бронхоскопии может выявляться смещение трахеи в сторону измененного легкого, закономерно определяется гиперемия слизистой бронхов, заполненных разным количеством слизисто - гнойной мокротой. В дифференциации эндоскопической картины эндобронхита у больных с врожденной деформацией бронхов и "банального" бронхита помогает логическая оценка указанных находок. Смещение трахеи в сторону измененного легкого свидетельствует об уменьшении объема последнего и компенсаторном увеличении объема противоположного легкого. А уменьшение размеров легкого возможно при его гипоплазии, либо пневмофиброзе или сочетании этих факторов. Явление гнойного эндобронхита только в одном легком или преимущественно в бронхах одной доли будут говорить против "банального" бронхита в пользу длительно существующих локальных воспалительных изменений в исходно деформированных бронхах. Каждая диагностическая бронхоскопия должна предусматривать забор материала для бактериологического исследования мокроты и дополняться санацией бронхов путем аспирации из них содержимого, при необходимости промыванием. У больных с большим количеством гнойной мокроты до бронхографии целесообразно провести серию санационных бронхоскопий с интервалами в 1 -3 дня. Единственным достоверно информативным методом оценки истинного анатомического строения бронхов, любых их деформаций является бронхография. Планируя это исследование врач исходит из следующих предпосылок: 1. Установить, не является ли причиной длительно текущих и рецидивирующих воспалительных изменений в легком исходная деформация бронхов. 2. При выявлении деформации определить их характер выраженность, распространенность и оценить возможность спонтанного дренирования. 3. В связи с тем, что при решении вопросов лечебной тактики методом выбора может оказаться операция, бронхография должна дать информацию о состоянии бронхов и противоположного легкого. При чтении бронхограмм обязательно сопоставление изображения бронхов с их нормальным строением, при котором контуры бронхов ровные, диаметр каждого из следующих порядков уменьшается. Сближение бронхов друг с другом свидетельствует об уменьшении доли из-за развития пневмофиброза и длительности существования процесса. Увеличение просвета бронха любой формы по сравнению с просветом бронха проксимального порядка говорит о безусловной деформации. Если просвет увеличен в сравнении с должным на 1/4 и более, можно говорить о бронхоэтазах, которые по форме различаются на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и смешанные. Чем значительнее увеличение просвета бронхов и приближение их к мешковидной форме, тем хуже их спонтанное дренирование и, следовательно, меньше шансов на успех консервативного лечения. Сам по себе факт выраженной деформации бронхов с формированием плохо дренирующихся полостей и значительное их сближение свидетельствует о том, что данный отдел легкого практически не участвует в газообмене и является постоянным гнойным очагом. Если на бронхограммах выявляется деформация бронхов формы кистозных, слепо заканчивающихся полостей на уровне сегментарных или субсегментарных бронхов, можно говорить о кистозной гипоплазии легкого. При решении последующей тактической задачи важно правильно оценить не только состояние наиболее грубо измененных бронхов, но и других отделов бронхиального дерева. При наиболее частой локализации брохоэктазов в нижней доле левого легкого часто измененными (обычно в меньшей мере) оказываются бронхи язычковых сегментов. Если при операции ограничиться только нижней лобэктомией, то в последующем возможен рецидив в оставленных язычковых сегментах. Все перечисленные методы исследования при полноценном их выполнении дают достаточно объективную информацию о целесообразности хирургического удаления патологического очага, сегмента, доли или всего легкого. Но эти исследования не позволяют с такой же достоверностью определить степень риска хирургического вмешательства. Особую актуальность это приобретает при определений показаний к пульмонэктомии. Наиболее важным при этом становится прогнозирование адекватности газообмена оставляем отделами легких, а также послеоперационных изменений гемодинамики малого круга кровообращения и функциональной нагрузки на правый желудочек сердца. Решению этих задач помогает исследование внешнего дыхания: Частоты дыхания, минутного объема дыхания (МОД), максимальной вентиляции легких (МВЛ), жизненной емкости легких (ЖЕЛ), объема дыхания (ОД), резервный объем (РО) вдох а и выдоха, поглощения кислорода в минуту (П02), коэффициента использования кислорода (КИ02), пробой с задержкой дыхания на вдохе и выдохе. Информацию о доле участия в газообмене здорового (оставляемого при операции) легкого и удаляемого легкого дает раздельная бронхоспирометрия. О состоянии нарушении гемодинамики малого круга кровообращения и нагрузки на правый желудочек можно судить по состоянию легочного сосудистого рисунка рентгенологически и по ЭКГ. Объективную информацию о состоянии легочного капилярного кровотока дает радиоизотопное сканирование. Более информативным для этих целей методом является катетеризации легочной артерии и ангиопульмонография. Данные исследования особенно важны при рентгенологически видимых изменениях сосудистого легочного рисунка как в сторону обогащения, деформации, так в направлении обеднения. Дополнение ангиопульмонографии измерением давления в правых полостях сердца и легочной артерии позволяет определить риск тяжелой правожелудочковой недостаточности во время операции, в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. О возможном развитии этого осложнения следует думать, когда исходно выявляется клиника легочного сердца (гипертрофия правого желудочка, высокое ЦВД, застойные нарушения по большому кругу кровообращения).

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМЕ РАННЕЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В клинической практике приходиться встречаться с больными, имеющими с первых дней жизни явлениями выраженной недостаточности кислородного обеспечения в виде одышки, цианоза, тахикардии. Сам факт наличия такого синдрома свидетельствует о тяжелых расстройствах в какой-то из систем кислородного снабжения: дыхания, кровообращения, крови или сочетание нарушений в этих системах. Если клинически, по лабораторным данным, ЭКГ не выявляется глубокой анемии и врожденного порока сердца, круг поисков суживается до исследования системы дыхания. По представленному в классификации перечню заболеваний видно, что дыхательную недостаточность в раннем постнатальном периоде могут вызывать следующие пороки: 1. Аномалии с нарушением проходимости дыхательных путей: стенозы трахеи и бронхов, лобарная эмфизема, трахеобронхомаляция, трахеопищеводные свищи (часто сочетающиеся с артерией пищевода) агенезия и аплазия легких. Кроме перечисленных аномалий острую дыхательную недостаточность с первых часов и дней жизни ребенка могут вызвать и другие патологические состояния: аспирация околоплодных вод во время родов, черепномозговая травма, врожденный стридор гортани, синдром Робена, атрезия Хоан. Чтобы исключить перечисленные заболевания необходим тщательный туалет верхних дыхательных путей, внимательное обследование на предмет выявления родовой травмы черепа. На наличие синдрома Робена, как причины дыхательной недостаточности, указывает ряд характерных признаков: отставание в развитии нижней челюсти в сочетании с расщеплением мягкого неба и относительно большой язык, обтурирующий дыхательные пути. При подтягивании языка явления дыхательной недостаточности купируются. В пользу аритмии Хоан говорят такие проявления, как одышка при закрытом рте, прикладывании ребенка к груди матери и исчезновение затруднения дыхания при открытом рте. Диагноз уточняется проведением мягкого катетера в оба носовых хода. Для врожденного стридора гортани характерно затрудненное шумное, иногда свистящее дыхание. Окончательный диагноз устанавливается при ларингоскопии. При исследовании непосредственно бронхолегочной системы следует исходит из того, что дыхательная недостаточность может быть обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких. Известно, что при дыхательной недостаточности любой природы в дыхание включается практически вся мускулатура грудной клетки. Однако это наиболее выражено у больных с нарушением проходимости дыхательных путей. Данный симптом обычно сочетается с выраженным западение податливых мест грудной клетки. При выраженных стенозах трахеи и крупных бронхов кроме того определяется шумное дыхание, свистящие хрипы. При трахеобронхомаляции затруднен только вдох из-за спадения дыхательных путей. Последнее обусловлено структурной и функциональной неполноценностью хрящей трахеи и бронхов, которые в фазу отрицательного давления на вдохе спадаются. Во время трахеобронхоскопии в фазу выдоха определяется свободная проходимость дыхательных путей, на вдохе мембранозная часть трахеи и бронхов пролобирует вплоть до полного закрытия просвета. К особому варианту стеноза бронхов относится врожденная лобарная эмфизема. При этой аномалии в одном из долевых бронхов (чаще левом верхнедолевом) образуются структуры в форме клапана, который свободно пропускает воздух на выдохе. В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах колабирует другие отделы легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа). По каким критериям может быть распознан этот порядок развития? У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимости дыхательных путей достаточно четко определяется ассиметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе. Перкуторно: тимпанит по всем легочным полям на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Перечисленные симптомы составляют синдром внутригрудного напряжения и определяют тактику неотложных лечебны мер. Описанное состояние имеет сходство с напряженным пневмотораксом, при котором также определяются все перечисленные симптомы. Дифференцировать эти два состояния чрезвычайно важно по ряду причин. Клапанообразные структуры в долевом бронхе иногда могут перекрывать его просвет не полностью и вздутие доли не происходит. Присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. Исходный воспалительный процесс может наводить мысль врача на осложнение легочного процесса пневмотораксом, лечение которого принципиально отличается от лечения лобарной эмфиземы (см. ниже). Наиболее информативным в дифференциальной диагностике двух состояний, вызывающих синдром внутригрудного напряжения является рентгенологическое исследование. При обоих заболеваниях воздушность легочного поля резко увеличена., но при лобарной эмфиземе легочный рисунок хотя и значительно обедненный просматривается. При пневмотораксе все легкое колабировано и тень его сливается с тенью средостения. Причиной дыхательной недостаточности у новорожденных и больных более старших возрастов при трахеопищеводных свищах является аспирация слюны, особенно молока при кормлении и развитие аспирационной пневмонии. При сочетании трахеопищеводного свища с атрезией пищевода аспирация любого содержимого, поступающего через рот становится неизбежной. У больных с нижними трахеопишеводными свищами в дыхательные пути аспирируется агрессивный желудочный сок. К ранним симптомам такой аномалии относятся пенистые выделения изо рта и носовых ходов сразу после рождения, особенно если они сохраняются после проведения первичного туалета дыхательных путей. Если на данный симптом не обратить внимания, то при первом же кормлении у ребенка появляется кашель и усиливаются пенистые выделения. Появление указанных признаков диктует необходимость прекращения кормления, проведение туалета рта и носа и выполнение дополнительных исследований: зондирования пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом. В случаях сочетания трахеопищеводного свища с атрезией пищевода резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это целесообразно в катетер шприцом ввести воздух, который при атрезии пищевода выходит с шумом через рот, (проба Элефанта). При попытке дальнейшего проведения катетера, он перегибается и концом выходит через рот. Для контрастирования пищевода через введенный в него катетер используется йодолипол 1-1,5 мл. После выполнения рентгенографии остатки контрастирующего препарата отсасываются. Применение бариевой взвеси для исследования совершенно недопустимо, т.к. аспирирующийся через свищ материал заполняет бронхи и после всасывания воды слизистой в бронхах формируются пробки. У больных с верхним трахеопищеводным свищом на рентгенограммах кроме контрастирования пищевода получаются бронхограммы. При нижнем трахеопищеводном свище на снимке виден слепо заканчивающийся пищевод, бронхи не контрастируются, но в желудке определяется газ, который в условиях атрезии пищевода может попасть в желудок только через свищ. Изолированные трахеопищеводные свищи могут длительное время протекать без существенных расстройств дыхания. Периодические аспирации сопровождаются кашлем в момент ее возникновения, обычно во время приема пищи или жидкости. Значительные по объему аспирации приводят к развитию пневмонии. Диагноз уточняется проведением трахеобронхоскопии. При агенезии и аплазии легкого состояние больных целиком определяется уровнем компенсации единственного легкого. Явления дыхательной недостаточности наблюдаются тогда, когда компенсаторные резервы этого легкого ограничены. У больных с аплазией может быть клиника гнойно-воспалительного процесса из-за инфицирования секрета, накапливающегося в слепом мешке главного бронха. Симптоматика порока как с явлениями дыхательной недостаточности, так и без нее достаточно характерна и диагностика не представляет особых трудностей. Об отсутствии одного легкого говорят следующие симптомы: деформации грудной клетки за счет уменьшения одной половины, сужение на этой стороне межреберных промежутков, значительное отставание в дыхании на стороне порока. Закономерно смещение средостения в строну уменьшенной половины грудной клетки. В зависимости от степени смещения здорового легкого в противоположную сторону над грудиной перкуторно определяется тимпанит. Аускультативно дыхательные шумы не выслушиваются. Рентгенологическими проявлениями порока являются интенсивное гомогенное затемнение всей половины грудной полости, смещения средостения в туже сторону и симптомы медиастинальной грыжи. Бронхоскопией и бронхографией устанавливается отсутствие одного из главных бронхов или его рудимент в форме слепого мешка. При ангиопульмонографии визиализируются сосуды только одного легкого. Отсутствие кровотока по одному из легких может быть доказано также радиоизотопным сканированием.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важных вопросов. 1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства. 2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения. 3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза. 4. Прогноз естественного течения порока без существенных нарушений на момент обследования и возможных осложнений. Вопрос о неотложной операции ставится при синдроме дыхательной недостаточности. Как отмечалось выше данный синдром наиболее часто наблюдается при врожденной лобарной эмфиземе, агенезии и аплазии легких. стенозах и маляции трахеи и бронхов. При врожденной лобарной эмфиземе тяжелая дыхательная недостаточность с первых дней и даже часов жизни ребенка обусловлена выключением из дыхания вздувшейся доли и колабированием остальных отделов легкого, уменьшением объема противоположного легкого за счет смещения средостения. Тяжесть состояния углубляется нарушением сердечной деятельности из-за смещения сердца и повышения легочного сосудистого сопротивления. Ясно, что исправить положение консервативными средствами невозможно. Единственным методом лечения оказывается операция по срочным показаниям. Так как реконструкция измененного бронха у новорожденного трудновыполнима, обычно ставятся показания к лобэктомии. После операции расправляющиеся оставляемые отделы легкого компенсируют дыхание удаленной доли с возрастом до возможной полной нормализации. Риск операционной травмы, наркоза, послеоперационной ИВЛ естественно велик. Но дети переносят хирургическое вмешательство если к моменту его выполнения не возникают тяжелые вторичные нарушения, обусловленных гипоксией. Чем выраженное и длительнее дыхательная недостаточность, тем значительнее гипоксические изменения головного мозга, миокарда, печени, почек. Следовательно, вероятность послеоперационной полиорганной недостаточности возрастает с промедлением выполнения операции. Совершенно другая тактика при дыхательной недостаточности у больных с агенезией легкого. Нет сомнения в том, что хирургическим путем невозможно исправить положение. Выявление таких пороков диктуют только консервативную тактику, предусматривающую посиндромную терапию. В последующем содействие повышению компенсаторных резервов имеющегося легкого рациональным режимом поведения больного, дыхательной гимнастикой. Мало шансов на успех хирургического лечения трахеобронхомаляции, что склоняет в пользу консервативной тактики. Локализованные стенозы трахеи и крупных бронхов (встречаются редко) предполагают целесообразность их хирургического устранения. Так как пластические вмешательства на трахее и бронхах у новорожденных сопряжены с высоким риском, более перспективна тактика устранения стенозирующих структур через бронхоскоп. При сочетании трахеопищеводного свища с атразией пищевода жизнь ребенка без операции невозможна. Хирургическое вмешательство у таких больных направлено на разобщение дыхательных путей с пищеводом и восстановление проходимости последнего, чтобы обеспечить возможность кормления ребенка. Исход такой сложной операции зависит от деликатности пластической реконструкции анатомических образований в зоне аномалии и в неменьшей, а в часто в большей мере, от рано возникающей аспирационной пневмонии. Из этого следует, что должны быть приняты меры к профилактике этого осложнения. К числу таких мер относятся: прекращение энтерального питания, частая аспирация накапливающегося в полости рта и пищеводе секрета. Для этого в пищевод вводят мягкий катетер, через который за весь период до поступления в хирургическое отделение отсасывается содержимое через каждые 15-20 минут. Промедление с операцией усугубляет прогноз и тем, что невозможность естественного кормления приводит к прогрессирующим нарушениям водно-электролитного обмена. При осложнении порока развития легкого воспалением применяется как консервативное, так и хирургическое лечение. Выбор тактического решения определяет прежде всего возможностью эффективной санации очага воспаления. У больных с нагноением кист и секвестрации легких шансов на успех консервативной противовоспалительной терапии ничтожно мало. Единственным эффективным методом лечения в таких случаях является операция, характер которой определяется в зависимости от размеров, локализации нагноившегося образования и выраженности перифокальных изменений. Наимение травматично трансторакальным доступом вылущивание переферически расположенной кисты после аспирации содержимого, обработка стенок полости и ушивание. При центральном расположении кисты, больших ее размерах и выраженных перифокальных изменениях, а также нагноениях секвестрации легкого предпочтительнее сегментарная резекция легкого или лобэктомия. Фактически нет шансов на успех консервативного лечения кистозной гипоплазии легкого, протекающей с явлениями непрерывно рецидивирующего гнойного эндобронхита. Причиной тому является крайне ограниченные возможности спонтанного дренирования бронхов, а санационные бронхоскопии в течение всей жизни также не реальны. Выключение из дыхания легкого, становящегося базой постоянного гнойного процесса и гнойной интоксикации определяют показания к операции пульмонэктомии. Выполнение последней противопоказано при двухстороннем процессе с изменением более 10 сегментов в обоих легких, у больных с сердечной декомпенсации и другими вторичными полиорганными нарушениями. При бронхоэктатической болезни выбор консервативного или хирургического лечения зависит от формы бронхоэктазов, количества измененных сегментов обоих легких, частоты рецидивов и изменений легочной паренхимы. У больных с цилиндрическими бронхоэктазами при умеренном увеличении просвета бронхов, хорошем откашливаний мокроты, редких рецидивах воспаления проводится консервативная терапия. В комплекс лечебных мер включаются прежде всего мероприятия, направленные на дренаж бронхов. С этой целью применяется дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, позиционный дренаж бронхов, общеукрепляющее и санаторное лечение. В период обострении ингаляции с мукалитиками, при слабом откашливаний санационные бронхоскопии. В случаях развития пневмонии антибиотики. При более грубых изменениях бронхов, мешотчатых и веретенообразных, а также широких цилиндрических бронхоэктазах, плохом спонтанном дренаже бронхов, частых рецидивах воспаления, пневмофиброзе показано хирургическое лечение - удаление патологически измененных отделов легких, т.е. лобэктомия или даже пульмонэктомия. Противопоказания к операции те же, что при кистозной гипоплазии легких. При обоих заболеваниях операции должны предшествовать обязательные консервативные мероприятия. В комплекс мер предоперационной подготовки включается общеукрепляющая терапия, дыхательная гимнастика, ежедневный многократный позиционный дренаж, особенно по утрам, ингаляции с мукалитиками, курс санационных бронхоскопий, санация всех гнойных очагов в полости рта и носа. Важно бактериологическое исследование флоры бронхов, определение ее чувствительности к антибиотикам, которые назначаются в послеоперационном периоде. Неосложненные кисты и кистоподобные образования в легких в принципе могут быть излечены только хирургическим путем. Даже при случайном выявлении у людей без жалоб нельзя быть уверенным в том, что данное образование не инфецируется. Риск же вмешательства на фоне воспаления кратно возрастает. Поэтому лучше в плановом порядке удалить образование в более благоприятный период до развития осложнений. Периферически расположенные кисты доступны удалению методом вылущивания после опорожнения пункцией через небольшой разрез или без предварительного удаления содержимого. При центрально расположенных кистах, особенно больших размеров, внутрилегочной секвестрации показана сегментарная резекция легкого или лобэктомия. Внелегочная секвестрация удаляется выделением из окружающих тканей, тщательной обработкой питающих ее сосудов, особенно отходящей от аорты артерии. В процессе обследования и решения вопросов лечебной тактики необходимо учитывать встречающиеся сочетания двух или более врожденных аномалий развития бронхолегочной системы, сочетания с пороками других органов и систем, а также с приобретенными заболеваниями. При малейшем подозрении этих заболеваний должны проводиться целенаправленные дополнительные исследования. В часности, больным с симптомами порока сердца необходима эхокардиография, зондирование сердца и ангиокардиография. При выявлении двух или более конкурирующих заболеваний, требующих хирургическои коррекций необходимо определить возможность и риск одномоментного их устранения. В случаях сочетания врожденной внутрисердечной аномалии с пороками развития легкого без воспалительных осложнений и выраженной дыхательной недостаточности целесообразно первым коррегировать порок сердца. У больных с таким сочетанием при осложнении аномалии легкого нагноением (кистозная гипоплазия, бронхоэктазы, нагноившиеся кисты легкого) первым выполняется вмешательство по поводу патологии легкого. Исключение составляют сочетания врожденного порока левого легкого с открытым артериальным протоком, который целесообразно закрыть из того же левостороннего доступа при выполнении лобэктомии или другого вмешательства на легком. Если планируется пульмонэктомия, при обработке элементов корня легкого должен быть надежно перекрыт открытый артериальный проток. Сочетающиеся разные по характеру аномалии одного легкого подлежат одномоментной коррекции. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА ПО ТЕМЕ 1. Воль-Эпштейн Г.Л., Сахаров В.А. Клинические аспекты пороков развития легких. Грудная хирургия. 1969,3, 122-123. 2. Гайдашев Э.А. Новиков В.Н. Бирюков В.В. Нарушение локальной легочной защиты и особенности неспецифической воспалительной реакции при врожденных пороках развития бронхолегочной системы у детей разных возрастных групп. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1996,1,62-64. 3. Гераськин В.И. Матвеев Ю.К. Артомонова B.C. Секвестрация легкого у детей. Хирургия, 1972, 6,49-52. 4. Грудовский Л.М. Корошва Н.С. Бирюков Ю.В. Черноусов А.Ф. Перельман М.И. Бронхопищеводные свищи. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1991,9,48-56 5. Долецкий С.Я. Климкович И.Г. Аномалии развития дыхательной системы у детей. Хирургия, 1963, 4, 6-15 6. Есипова И.К. Крючкова Г.С. Карпенко В.И. Причины развития бронхоэктазов, пневмосклероза при пороках развития легкого Материалы Всесоюзной конференции по пульмонологии. Л.1969, 30-32 7. Зворыкин И.А. Кисты и кистоподобные образования легких (клиника, диагностика, лечение и отдаленные результаты разных методов лечения) Л. 1959. 8. Исаков Ю.Ф. Гераськин В.И. Матвеев Ю.К. Хирургическое лечение врожденных кист легких у детей. Хирургия, 1971,4,9-14 9. Климанский В.А. К вопросу о патогенезе бронхоэктазов у детей.Архив патологии, 1968,10.82-8710. 10. Маневич В.Л. Викулин П.Н. Нагноившиеся кисты легких. Грудная хирургия, 1970, 1, 69-76 11. Мухин Е.П. Классификация пороков развития легких. Вестник хирургии. 1973,12, 104-109 12. Осипов Б.К. Доброкачественные опухоли и кисты легких. М.1964 13. Павлунин А.В. Чернова Р.И. Старосельская Э.Б. Редкое сочетание трех пороков развития легкого. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1\9, 50-53. 14. Павлунин А.В. Синдром Зиверта-Картагенера (обзор литературы и собственные наблюдения). Грудная и сердечнососудистая хирургия, 1995,3, 64-66. 15. Павлунин А.В. Лампси Л.В. Рентгенологическое исследование в диагностике простой гипоплазии легких. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1996, 4, 54-60 16. Перельман М.И. Платов И.И. Фельдман Ф.Ц. Пороки развития легких. В кн. Хронические неспецифические заболевания легких в возрастном аспекте. М. 1969, 11-13. 17. Перельман М.И. Хирургия трахеи. М. 1972 18. Перельман М.И. Иванов А.С. Добровольский С.Р. Белоян Г.М. Долотов В.К. Буравихина Т.А. Одномоментная коррекция врожденного порока сердца и сосудов легкого с изолированным иссечением внутрилегочной аневризмы. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1995, 1, 70-72 19. Сазонов А.М. Цуман В.Г. Романова Г.А. Аномалии развития легких и их лечение. М.1981. 20. Степанов Э.А. Водолазов Ю.А. Врожденная локализованная эмфизема легких у детей. Хирургия., 1971,4, 15-19 21. Стручков В.И. Воль-Эпштейн Г.Л. Сахаров В.А. Пороки развития легкого у человека (распознавание и лечение) М.,1969 22. Феофилов Г.Л. Амиров Ф.Ф. Пороки развития легких и их клиническое значение. Ташкент, 1969.

www.ronl.ru

Пороки легких, связанные с недоразвитием органа или его элементов

Белорусский государственный медицинский университет

Реферат

На тему:

«Пороки легких, связанные с недоразвитием органа в целом или его элементов»

Минск, 2009

Пороком развития называется антенатально сформированная аномалия строения легких (включая нижние дыхательные пути), имеющая или могущая иметь клиническое значение. Редкие варианты ветвления бронхов и сосудов легких, а также необычное деление последних на доли и сегменты, нарушающие легочные функции и не способствующие развитию приобретенных патологических процессов, правильнее относить не к порокам развития, а к крайним формам изменчивости по В.Н. Шевкуненко.

В литературе нет популяционных исследований о распространенности пороков развития легких. Сведения об относительной частоте пороков развития среди больных, поступающих в отделения торакальной хирургии, колеблются в чрезвычайно широких пределах. А.Н. Бакулев и Р.С. Колесникова (1961) определяли эту частоту в 1,4%, А.И. Струков и М. И. Кодолова (1970) - в 2,5%, А.П. Колесов и В.А. Кочетова (1974) - в 3,5%, А.М. Сазонов - в 10%, М. И. Перельман (1976) - в 20%, В. Г. Цуман с сотр. (1976) -- 40%. Один из пионеров торакальной хирургии Ф. Зауэрбрух (1917, 1927) считал, что до 80% бронхоэктазий являются пороками развития, а Ж. Хораньи (1974) утверждал, что по секционным данным до 70% всех хронических неспецифических заболеваний легких связаны с врожденными аномалиями. Такая противоречивость данных обусловлена тем, что до настоящего времени вопрос об отнесении некоторых изменений легких, обнаруживаемых у больных, к категории врожденных или же приобретенных не может считаться полностью решенным. Большинство современных авторов все же считают пороки развития легких относительно редкой патологией. Пороки развития легких нередко сочетаются с пороками развития других органов и систем, что считается дополнительным аргументом в пользу антенатального происхождения выявляемых легочных изменений. В связи с многообразием пороков развития легких, различной трактовкой и недостаточной изученностью встречающихся аномалий существует множество классификаций, предлагавшихся различными авторами.

1. Агенезия и аплазия легкого

Врожденное отсутствие одного из легких представляет собой редкую врожденную аномалию, встречающуюся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом -- бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия).

У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, однако, оно и более часто сочетается с другими пороками развития, в том числе несовместимыми с жизнью. Поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемоторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону.

У большинства больных жалобы и функциональные нарушения незначительны. У части появляются те или иные расстройства с возрастом.

Диагноз устанавливается чаще всего рентгенологически по резкому смещению органов средостения в сторону отсутствующего легкого и отсутствию или слепому окончанию одного из главных бронхов, что может быть подтверждено бронхоскопическим.

Лечение, как правило, не требуется.

2. «Простая» гипоплазия легкого

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

3. Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.

4. Долевая эмфизема новорожденных

Долевая эмфизема новорожденных представляет собой довольно редкую аномалию, по-видимому, состоящую не столько в истинной эмфиземе, сколько в остром или под остром вздутии одной из долей легких в связи с локальным недоразвитием хрящевого каркаса преимущественно мелких бронхов и формированием в последних клапанного механизма (экспираторный коллапс, клапанный стеноз). Резкое увеличение объема одной из долей ведет к сдавливанию и нарушению вентиляции нормально развитых отделов легочной ткани, резкому смещению средостения в «здоровую» сторону, асфиксии и гемодинамическим нарушениям.

Заболевание иногда проявляется уже впервые дни, и даже часы после рождения одышкой, цианозом, сухим кашлем. При кормлении ребенка признаки асфиксии нарастают. Объем грудной клетки увеличен и фиксирован в положении вдоха. Дыхательные экскурсии ослаблены.

Перкуторно определяется тимпанит, аускультативно -- ослабление дыхательных шумов. Рентгенологически выявляется резкое увеличение легочного поля и увеличение прозрачности на стороне поражения, смещение средостения в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы. Перераздутая доля через переднее средостение обычно пролабирует на противоположную сторону (легочная грыжа), дополнительно сдавливая противоположное легкое. Сдавленная легочная ткань рентгенологически выглядит треугольными тенями, прилегающими к средостению.

При острой гиперинфляции доли у новорожденных приходится предпринимать экстренную операцию -- удаление пораженной доли. При медленном (под остром или хроническом) характере вздутия вмешательство производят в более поздние сроки, а иногда удается обойтись консервативным лечением.

5. Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, или синдром Мунье-Куна представляет собой, как правило, резко выраженное расширение трахеи, главных, долевых и сегментарных бронхов, связанное с неполноценным развитием тканевых элементов их стенок, мембранозной части. Резкое растяжение и дряблость последней ведут к так называемой трахеобронхиалыюй дискинезии, то есть к экспираторному коллапсу и обструктивным нарушениям вентиляции. Характерно развитие хронического гнойного бронхита, образование вторичных бронхоэктазий и эмфиземы, главным образом в нижних долях.

Заболевание постепенно прогрессирует, причем выраженная клиническая картина определяется в возрасте старше 20 лет.

Больные жалуются на мучительный, часто приступообразный кашель характерного вибрирующего тембра с гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Постепенно появляется и прогрессирует дыхательная недостаточность. Приступно образный кашель, сопровождающийся чувством удушья иногда дает повод к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы. Расширение трахеи и крупных бронхов хорошо видны на суперэкспонировапных снимках и рентгенотомограммах. Диагноз уточняется с помощью бронхографии и бронхоскопии.

Лечение в основном консервативное (консервативное лечение бронхоэктазий). Имеется опыт хирургического устранения трахеобронхиальной дискинезии (операции укрепления задней стенки трахеи и главных бронхов различными методами, эндоскопическая инфильтрация мембранозной части склеротирующими препаратами).

6. Бронхомаляция (синдром Вильямса-Кемпбелла)

Порок развития связан с гипоплазией хрящей бронхов преимущественно 4-6-го порядков и формированием у больных чаще всего симметричных тонкостенных дискинетических бронхоэктазий на соответствующем уровне. Экспираторный коллапс бронхов ведет к затруднению выдоха, увеличению остаточного объема легких и другим функциональным нарушениям. Нередко присоединяется хронический гнойный бронхит.

Заболевание начинает проявляться в различные периоды детского возраста и постепенно прогрессирует. Больные жалуются на упорный кашель с относительно скудной мокротой, затрудненное свистящее дыхание, нарастающую одышку. Рентгенологически выявляется увеличение воздухонаполненности легких, а на бронхограммах -- распространенные бронхоэктазии преимущественно веретенообразной формы. Характерно изменение просвета расширенных бронхов при дыхании (экспираторный коллапс).

Лечение -- консервативное: общеукрепляющая, по показаниям антибактериальная терапия, дыхательная гимнастика.

7. Синдром (триада) Картагенера

Синдром Картагенера представляет собой проявление системного генетического дефекта, называемого синдромом неподвижных ресничек. При этом синдроме реснички эпителия, осуществляющего мукоцилиарный клиренс в дыхательных путях, оказываются неподвижными вследствие морфологического дефекта, определяемого на электронно-микроскопическом уровне. Врожденное отсутствие функции мукоцилиарного клиренса ведет к раннему развитию хронического инфекционного процесса в дыхательных путях. Обычно синдром неподвижных ресничек сочетается с обратным расположением внутренних органов (тотальным или только грудным), а также бесплодием у мужчин вследствие врожденной неподвижности жгутиков сперматозоидов.

Синдромом или триадой Картагенера называется характерное сочетание бронхоэктазии, хронического параиазалыюго синусита и обратного расположения внутренних органов. По мнению большинства авторов как бронхоэктазии, так и хронические сииуиты различной локализации являются приобретенными состояниями, связанными с нарушением мукоцилиарного клиренса и развитием вторичного инфекционного процесса как в нижних, так и в верхних дыхательных путях.

Заболевание начинает проявляться с ранних лет и выражается в прогрессирующих симптомах тяжело протекающих двусторонних бронхоэктазии, сопровождающихся хроническим параназальным синуситом. Диагноз врожденной патологии легко подтверждается выявлением обратного расположения внутренних органов, а после достижения половой зрелости бесплодием у мужчин. Изменения в бронхиальном дереве могут быть уточнены с помощью бронхографии, при которой выявляется обратное расположение легких (левое бронхиальное дерево разветвляется по типу правого и наоборот).

Лечение легочно-бронхиальных поражений -- строго консервативное, так как оперативные вмешательства по поводу вторичных бронхоэктазии успеха не дают.

Литература

1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.

Лукомский Г. И., Шулутко М. Л., Виннер М. Г., Овчинников А. А. Бронхопульмонэктомия. -- М.: Медицина, 2003.

Розенштраух Л. С, Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. -- М.: Медицина, 2007.

4. Руководство по легочной хирургии. -- Л.: Медицина, 1989.

5. Руководство по пульмонологии. Под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева. -- 2-е изд. перераб. и доп. -- Л.: Медицина, 1984.

referatwork.ru

Смотрите также

• 
  Позы классического танца реферат
• 
  Поверхности 2 порядка реферат
• 
  Парижская мирная конференция реферат
• 
  Обработка металлов ковкой реферат
• 
  Ноосфера реферат по экологии
• 
  Национальный парк забайкальский реферат
• 
  Мотивация инновационной деятельности реферат
• 
  Модель информационной сферы реферат
• 
  Международные торговые организации реферат
• 
  Международные торговые обычаи реферат
• 
  Мгимо титульный лист реферата