Опубликовать ОпубликоватьРеферат на тему:
Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9.2.2006 г. № 73[1] и от 29.5.2007 г. № 362.[2]
В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.
По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек[3] (1).
Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.
| У новорожденных запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено | Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию | Прогрессирование симптомов |
| 1 степень — устойчивая компенсация | 1 степень тенденция к улучшению | 1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота) |
| 2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима | 2 степень — тенденция к ухудшению | 2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость |
| Характерны ранние симптомы болезни | Характерны ранние и поздние симптомы | Характерны ранние и поздние симптомы |
| Обычно при ректальной форме аганглиоза | Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза | Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза |
Обязательные диагностические процедуры:
Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.
Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия. Протокол лечения болезни Гиршпрунга по ссылке протоколы лечения.
Категории: Заболевания по алфавиту, Заболевания толстой кишки, Аномалии развития.
Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike.wreferat.baza-referat.ru
В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.
В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.
Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.
Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.
Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).
Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.
Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.
У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдромамальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.
В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.
При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Еслиирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.
Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).
Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводятколоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.
Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.
В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).
После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.
При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.
После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.
При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.
Хирургическая тактика при остром холецистите. Виды операций.
Все операции при остром холецистите в зависимости от срока их выполнения, от мо-мента поступления больного в стационар разделяются на неотложные, срочные, отсроченные и плановые. 1.Неотложные операции выполняются у больных с острым холециститом. осложнен-ным перитонитом. Неотложные операции выполняются в любое время суток в сроки до 3-х часов с момента госпитализации больного в стационар необходимых для предоперационной подготовки, проведения минимально достаточных диагностических исследований, а также организации операционной. Срочные операции выполняются при сохранении или нарастании местных признаков острого холецистита и системных нарушений. связанных с эндогенной интоксикацией в те-чение первых 24-48 часов после поступления. При подозрении на холангит, когда в клиниче-ской картине нарастают признаки эндотоксикоза в виде триады Шарко (боль в правом под-реберье, лихорадка с ознобом, желтуха) или пентады Рейнольдса (+ артериальная гипертен-зия и нарушение сознания) вследствие септического шока, срочная операция должна быть выполнена в первые сутки. Отсроченные операции выполняются в сроки от 3 до 10 суток с момента госпитализа-ции пациента, которым по тем или иным причинам не была выполнена срочная операция. Операции, проводимые в этот срок, не относятся к плановым, так как даже спустя 8-10 дней от начала заболевания у 40-50% больных обнаруживаются деструктивные формы холецисти-та. Плановые операции выполняются пациентам с ЖКБ через 1-3 месяца после купирова-ния приступа острого холецистита. Комплекс медикаментозной терапии до операции находится в прямой зависимости от тяжести состояния, формы воспалительного процесса, осложнений и сопутствующих заболе-ваний, и включает: - постельный режим; - холод на область правого подреберья; - интенсивную инфузионную дезиткосикационную терапию 2-3 л электролитных и коллоидных растворов с введенеием спазмолитических, антигистаминных средств; - антибактериальную терапию; - при наличии холецистопанкреатита - необходимы ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, сандостатин и др.). Перед операцией в обязательном оряядке производится опорожнение желудка через зонд, мочевого пузыря и гигиеническая подготовка области операционного вме-шательства. За 30-40 минут до операции вводятся антибиотики. При наличии сопутст-вующих заболеваний сердца, сосудов, легких назначается адекватная медикоментозная терапия. Выбор метода и объем оперативного вмешательства определяется характером и выраженностью местных изменений со стороны желчного пузыря, имеющихся ос-ложнений, возрастом и функциональным состоянием больного, а также квалификацией хирургической бригады. Операция по подводу остро холецистита выполняется в усло-виях эндотрахеального наркоза с миорелаксацией. Вопрос ы выборе метода анестезии при неосложненных формах острого холецистита у лиц старческого возраста или у па-циентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями в стадии декомпенсации и с дру-гими острыми заболеваниями (пневмонией, инфарктом миокарда, нарушением мозго-вого кровообращения, нарушением ритма и др.), чем обусловлена крайняя тяжесть со-стояния пациента, решается индивидуально с участием анестезиологов. В этих случаях для выполнения минимального хирургического вмешательства - холецистэктомии - возможно использование местной инфильтративной анестезии. 5.Операция выполняется через срединный лапаротомный доступ. В некоторых случаях, в частности, у ранее оперированных пациентов, в случае подозрения на око-лопузырный абсцесс и пр. допустим разрез в правом подреберье. При обнаружении разлитого перитонита показано расширение досутпа для адекватной санации и дрени-рования брюшной полости. 6. Проводится обследование панкреатобилиарной зоны, включая осмотр подже-лудочной железы через малый сальник или отверстие в желудочно-ободочной связке, желудке, 12-ти перстной кишки на предмет воспалительных, рубцовых, кистозных или опухолевых изменений. Осмотр и пальпация желчного пузыря, гепатикохоледоха, го-ловки поджелудочной железы. 7. При простом (катаральном0 или флегмонозном холецистите с наличием мест-ного реактивного выпота или без него выполняется типичная холецистэктомия. 8. При выявлении напряженного инфильтративного желчного пузыря проводит-ся его пункция толстой иглой с последующим удалением содержимого. 9. Пузырная артерия и пузырный проток раздельно перевязываются и пересека-ются. 10. Ложе желчного пузыря ушивается за счет оставшейся брюшины отдельным или непрерывным швами с целью гемостаза и профилактики желчеистечения из доба-вочных желчных ходов. Достижение надежного гемостаза, особенно при выполнении лапароскопической холецистэктомии, возможно при использовании пластики препара-та "Тахокомб". 11. Выпот осушается, к ложу желчного пузыря через отдельный прокол перед-ней брюшной стенки вводится контрольный дренаж. При отсутствии желчеистечения дренаж из брюшной полости удаляется на 2-3 сутки. Во всех случаях, указанных в п.6-11 альтернативным методом может служить эндовидеохирургическое вмешательство, операция с использованием технологии мини-ассистент. основным условием выполнения этих операций является наличие достаточ-ного опыта в эндоскопической хирургии. Противопоказанием для выполнения опера-ции малоинвазивным методом является выявление разлитого перитонита, гангренозно-го холецистита, плотного воспалительного околопузырного инфильтрата или абсцес-са.. Дренирование брюшной полости после операции осуществляется с помощью только трубчатых дренажей. Тампоны применяются только с целью отграничения вос-палительного очага от брюшной полости или исключительных случаях - для остановки диффузного кровотечения из ложа желчного пузыря, перивезикального инфильтрата или абсцесса, когда удаление всех гнойно-некротических тканей не представляется возможным. 18. Желчный пузырь и другие удаленные ткани направляются на гистологиче-ское исследование. Выпот и содержимое абсцессов направляются на бактериологиче-ские посевы для идентификации микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.
Закрытые повреждения мочевого пузыря.
Повреждения мочевого пузыря - подразделяются на закрытые и открытые. Открытые повреждения мочевого пузыря требуют оперативного лечения, носящего как лечебный, так и эксплоративно-диагностический характер. Закрытые повреждения мочевого пузыря по локализации разрыва делятся на внебрюшинные и внутрибрюшинные.
Внебрюшинные разрывы мочевого пузыря возникают за счет повреждения экстраперитонеальной стенки мочевого пузыря с затеканием мочи в околопузырную клетчатку. Они сопровождаются резкой болью в надлобковой области, частыми позывами на мочеиспускание, выделением небольшого количества мочи, окрашенной кровью. Дыхательная экскурсия живота снижена. При позднем обращении больного (по прошествии 2-3 дней) после травмы в области лобкового симфиза, в паховых областях и на внутренней поверхности бедер определяется красноватая припухлость - результат имбибиции подкожной жировой клетчатки мочевым затеком.
Внутрибрюшинный разрыв мочевого пузыря сопровождается клинической картиной, характерной для разрыва любого полого органа брюшной полости. Тяжесть симптоматики обусловлена агрессивным воздействием мочи на брюшину. Позывы на мочеиспускание обычно отсутствуют или слабо выражены. Больной выделяет небольшое количество мочи, окрашенной кровью. Иногда акт мочеиспускания может быть сохранен вследствие тампонады разрыва петлей кишки или сальником.
Наличие ссадин, ушибов и других признаков травмы в области живота и таза, оценка состояния больного и степени наполнения мочевого пузыря помогают заподозрить его повреждение. Пальпацией через прямую кишку определяют наличие или отсутствие ее повреждения, наличие гематомы и мочевого затека, переломов костей, нависание пузырно-прямокишечной складки.
Наиболее ценным диагностическим методом является контрастная ретроградная цистография, позволяющая выявить нарушение целостности мочевого пузыря, провести дифференциальную диагностику между внутри- и внебрюшинным разрывами, установить формирование и локализацию затеков.
Проведение ретроградной цистографии следует совместить с приемом Зельдовича, состоящим в учете количества вводимой и выводимой катетером жидкости. По катетеру в мочевой пузырь вводят не менее 250-300 мл 10-15% рентгеноконтрастного вещества на 1-2% растворе новокаина с антибиотиком широкого спектра действия. Рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях. Обязателен снимок после опорожнения мочевого пузыря для уточнения локализации и характера распространения затеков в околопузырной и забрюшинной клетчатке.
Для выявления крови и мочи в брюшной полости в последние годы широко используют ультразвуковое исследование, лапароцентез и лапароскопию.
При клинических признаках повреждения органов брюшной полости нередко окончательная диагностика повреждения мочевого пузыря осуществляется в ходе операции. После ревизии всех органов брюшной полости проверяют целостность мочевого пузыря.
Лечение. Хирургическая тактика диктуется характером повреждения мочевого пузыря и сочетанными травмами других органов. Изолированные ушибы и неполные разрывы пузырной стенки лечат консервативно: назначают постельный режим, гемостатические, обезболивающие и противовоспалительные средства. Для предупреждения двухэтапного разрыва в мочевой пузырь на 7-10 дней устанавливают постоянный катетер. Лечение полных закрытых повреждений мочевого пузыря должно быть всегда оперативным.
Клиническая практика свидетельствует: чем раньше выполняется оперативное вмешательство при внутри- и внебрюшинных повреждениях мочевого пузыря, тем лучше исходы. Операция состоит в восстановлении целостности мочевого пузыря, отведении из него мочи и дренировании мочевых затеков. При внутрибрюшинном повреждении производят срединную лапаротомию. Брюшную полость тщательно осушают. Рану мочевого пузыря ушивают одно- или двухрядным швом. Операцию завершают наложением эпицистостомы и дренированием брюшной полости.
БИЛЕТ №18
Динамическая кишечная непроходимость: виды, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Динамическая непроходимость составляет около 8—11% ко всем формам кишечной непроходимости у детей. Динамическую кишечную непроходимость встречают чаще, чем учитывают. У детей наблюдают динамическую непроходимость преимущественно в паралитической форме. Она возникает в результате обтурационной и странгуляционной непроходимости, ограниченного и разлитого перитонита, травм брюшной полости, пневмонии, эмпиемы плевры, кишечных дисфункций, в послеоперационном периоде после операций на органах грудной и брюшной полостей и пр. Одной из причин развития паралитической непроходимости является гипокалиемия. Тяжесть состояния при паралитической форме непроходимости обусловлена не только большой потерей солей и жидкости с рвотными массами и выделением калия почками, голоданием и гипопротеинемией, но и воздействием бактериальных и токсических факторов. Спастическую форму кишечной непроходимости в самостоятельном виде не наблюдают, если не считать пилороспазм, связанный с родовой травмой, или глистную инвазию, при которой большое значение имеет спазм кишки в развитии кишечной непроходимости. Клиника и диагностика паралитической непроходимости. На фоне основного заболевания состояние больного ухудшается. Боли, как правило, постоянные, носят разлитой характер, но не достигают такой интенсивности, как при механической непроходимости. Повторная рвота с примесью зелени. Быстро нарастают симптомы токсикоза, эксикоза и сердечно-сосудистой слабости. Живот вздут. Через переднюю брюшную стенку могут контурироваться увеличенные в объеме петли неперистальтирующих кишок. При отсутствии перитонеальных явлений живот мягкий. В поздние сроки при перкуссии в отлогих местах определяют притупление перкуторного звука, свидетельствующее о наличии выпота в брюшной полости. При выслушивании перистальтических шумов нет, но в брюшной полости прослушивают сердечные тоны. Задержано отхождение стула и газов. Мочеиспускание редкое. Для установления диагноза паралитической непроходимости большое значение имеет рентгенологическое исследование, при котором характерно расширение всех кишечных петель, отсутствие перистальтики с неподвижными уровнями жидкости, преобладание газа над жидкостью. Чаши Клойбера контурируются нечетко и число их невелико. Петли кишок развернуты, уровни жидкости в арках располагаются на одной высоте. В динамике рентгенологические признаки стабильные. Важное значение для уточнения диагноза динамической кишечной непроходимости имеет выяснение состояния толстой кишки при ирригоскопии с бариевой взвесью. Наличие спавшейся толстой кишки свидетельствует о механической непроходимости; нормальный или увеличенный диаметр толстой кишки — о паралитической непроходимости. Комплекс консервативных мероприятий, направленных на борьбу с паралитической непроходимостью, при положительном результате также позволяет подтвердить диагноз динамической кишечной непроходимости. Особую трудность представляет дифференциальная диагностика органической и функциональной непроходимости у новорожденных. Дифференциально-диагностические таблицы между этими формами непроходимости разработаны нами совместно с А. С. Князевой (табл. 5, 6, 7). Лечение динамической непроходимости связано прежде всего с устранением основной причины, вызвавшей ее развитие (перитонит, эмпиема плевры, пневмония, кишечная инфекция и пр.). Эта терапия направлена на ликвидацию причины, вызвавшей непроходимость, с одновременным возбуждением перистальтики кишок путем внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы и натрия хлорида, калия хлорида, при явлениях гипокалиемии; производства пресакральной или паранефральной новокаиновой блокады по Вишневскому, промывания желудка, клизмы и пр. Хороший эффект оказывает следующая схема борьбы с паралитической непроходимостью: промывание желудка до чистых вод 1 % раствором хлористоводородной кислоты ежечасно, паранефральная или пресакральная новокаиновая блокада и после этого внутривенное введение прозерина, по разовой дозе 3 раза подряд каждый час. Через 15 мин после последнего введения раствора прозерина внутривенно вводят коктейль, состоящий из 20—40 % раствора глюкозы (10—15 мл), 10% раствора хлорида кальция (5—7 мл) и 0,25 % раствора новокаина (около 10 мл). И еще через 15 мин после введения коктейля делают сифонную клизму. Если реализация подобной схемы эффекта не дала, ее можно повторить через 12 ч. На переднюю брюшную стенку накладывают компресс с мазью Вишневского со спиртом.
Острый тиреоидит. Зоб Риделя, зоб Хашимото: эиология, клиника, диагностика, лечение.
Тиреоидит - воспаление неизмененной щитовидной железы. Причины, вызывающие тиреоидит
Различают острый, подострый и хронический тиреоидит.
Острый, в свою очередь, может быть гнойным и негнойным.
Подострый также носит название тиреоидит де Кервена.
Хронический может быть фиброзным (зоб Риделя) и аутоиммунным (тиреоидит Хашимото). Острый гнойный тиреоидит развивается на фоне острого или хронического инфекционного процесса (тонзиллит, пневмония, сепсис и др.).
Острый негнойный тиреоидит может развиться после травмы, кровоизлияния в щитовидную железу, лучевой терапии.
Подострый тиреоидит развивается после вирусных инфекций (ОРВИ, Коксаки, инфекционный паротит и др.). Заболевают чаще женщины в возрасте 30-50 лет.
Аутоиммунный хронический тиреоидит заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное поражение щитовидной железы, образуются антитела к различным компонентам щитовидной железы (в норме антитела в организме человека вырабатываются только на чужеродное вещество). Это наиболее часто встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы. Чаще всего аутоиммунный тиреоидит встречается у пациентов от 40 до 50 лет, причем у женщин в десять раз чаще, чем у мужчин. И в последнее время аутоиммунным тиреоидитом страдает все больше пациентов молодого возраста и детей.
Причина хронического фиброзного тиреоидита неизвестна. Есть версия о том, что зоб Риделя это конечная стадия аутоиммунного тиреоидита. Риск развития заболевания имеют люди, у которых наблюдались базедова болезнь или любые формы эндемического зоба. Проявления тиреоидита
Острый гнойный тиреоидит: боль в области передней поверхности шеи, отдающая в затылок, нижнюю и верхнюю челюсть, усиливающаяся при движении головы, глотании. Увеличение шейных лимфатических узлов. Повышение температуры тела, озноб.
Острый негнойный тиреоидит: проявления менее выражены, чем при остром гнойном воспалении щитовидной железы.
Подострый тиреоидит: боль в области шеи, отдающая в затылочную область, нижнюю челюсть, уши, височную область, головная боль, слабость, снижение двигательной активности, повышение температуры тела. В начале заболевания (гипертиреоидная, острая стадия) могут наблюдаться симптомы тиреотоксикоза: учащение сердечных сокращений, потливость, похудание, тремор рук. В крови - повышенные уровни гормонов щитовидной железы. При длительном течении могут развиться симптомы гипотиреоза (гипотиреоидная стадия), сонливость, вялость, заторможенность, зябкость, отечность лица, сухость кожи, урежение сердечных сокращений, запоры. Щитовидная железа увеличена (часто только правая доля), плотная, болезненная. В крови - низкое содержание гормонов щитовидной железы. В стадии выздоровления исчезает болезненность щитовидной железы, уровни гормонов щитовидной железы.
Заболевание склонно к рецидивированию (возврату), особенно при повторных вирусных инфекциях, переохлаждении.
Хронический фиброзный тиреоидит: диффузное (распространенное), реже очаговое увеличение щитовидной железы. Железа очень плотная, неподвижная, не смещается при глотании.
Прогрессирование и распространение процесса на всю железу сопровождается развитием гипотиреоза. При больших размерах железы наблюдаются симптомы сдавления органов шеи: осиплость голоса, затруднение глотания, дыхания.
Аутоиммунный хронический тиреоидит: в течение первых лет заболевания жалобы и симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем, диффузное, иногда неравномерное увеличение щитовидной железы, плотная, подвижная. При больших размерах железы появляются симптомы сдавления органов шеи. По мере развития заболевания изменения, разрушающие щитовидную железу, приводят к нарушению функции железы - вначале явлениям гипертиреоза вследствие поступления в кровь большого количества ранее выработанных гормонов, в дальнейшем (или минуя гипертиреоидную фазу) - к гипотиреозу. Содержание тиреоидных гормонов в крови снижено. В диагностике большое значение имеют определение титра антитиреоидных антител антител против собственной щитовидной железы. Осложнения
Острый тиреоидит может завершиться формированием в ткани щитовидной железы гнойника, который способен прорваться, и хорошо, если наружу. Но если гной попадет в окружающие ткани, он может затекать в околосердечное пространство; прогрессирующее гнойное воспаление в тканях шеи способно привести к повреждению сосудов, заносу гнойной инфекции к мозговым оболочкам и тканям мозга и даже к развитию общего заражения крови инфекцией (сепсису). Лечить острый тиреоидит надо своевременно и самым тщательным образом. Отсутствие лечения при подостром тиреоидите может привести к тому, что будет повреждено достаточно большое количество ткани щитовидной железы и в итоге разовьется необратимая недостаточность щитовидной железы. Прогноз
При своевременно начатом и полноценном лечении острый тиреоидит заканчивается выздоровлением, и ничем больше о себе не напоминает.
Подострый тиреоидит обычно заканчивается полным выздоровлением. Правда, после излечения в щитовидной железе могут остаться уплотнения, которые расцениваются как узлы. Они не требуют врачебного вмешательства.
К сожалению, у большей части больных аутоиммунным тиреоидитом с течением времени функция щитовидной железы снижается и развивается гипотиреоз, который требует лечения тиреоидными гормонами.
Закрытая травма уретры: симптоматика, диагностика, лечение.
Травмы мочеиспускательного канала (уретры) у мужчин, происходят чаще, чем у женщин. Это связано с анатомическим строением органа: у мужчин мочеиспускательный канал достигает 23 см. в длину, а у женщин составляет 2 см.
studfiles.net
Введение……………………………………………………………….………....…3
Болезнь Гиршпрунга у детей – причины
В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.
В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию. По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.
Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.
Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:
• Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки
• Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними
• Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть
• Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину
Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:
• Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе
• Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза
• Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза
yaneuch.ru
Многие зарубежные авторы сообщают о довольно высокой частоте диареи (парадоксальный понос), которая бывает даже у новорожденных и является причиной многих летальных исходов как до, так и после радикального хирургического вмешательства. В отечественной специальной литературе данная проблема практически не обсуждается. Мы также ни разу не наблюдали это осложнение. Считаем, что оно связано с дисбактериозом кишечника и обусловлено воспалительным процессом и изъязвлениями слизистой оболочки, поэтому решающее значение придаем профилактике диареи посредством назначения соответствующих препаратов.
Следует отметить, что в последние годы симптоматика болезни Гиршпрунга заметно изменилась, стала более «мягкой». Постоянным остается лишь один признак - хронический запор. Однако его выраженность также изменилась: все чаще в анамнезе имеются указания на «светлые промежутки», особенно в летне-осенний период. Не всегда болезнь сопровождается резким, вздутием живота и изменением его конфигурации. Но особенно обращает на себя внимание тот факт, что намного реже развиваются вторичные изменения. Все это можно объяснить развитием специализированной службы детской хирургии, улучшением ранней диагностики, повышением уровня санитарной культуры.
Тем не менее общие тенденции начальных проявлений и динамики клинической картины сохраняются; Принято выделять легкую, среднюю и тяжелую или острую, подострую и хроническую формы болезни Гиршпрунга. Учитывая изменчивость, симптоматику, удачнее говорить не о форме, а о стадии болезни, этот термин отражает именно меняющиеся границы симптомокомплекса у одного и того же больного. Условно симптомы можно подразделить на три группы:
1) ранние (запор, метеоризм, увеличение окружности живота),
2) поздние (анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни)
3) симптомы осложнений (рвота, боли в животе, парадоксальные поносы и др.).
Ранние симптомы всегда сопутствуют заболеванию, поздние выражены не у всех больных и могут отсутствовать или исчезать при хорошем уходе и полноценной консервативной терапии; признаки третьей группы, особенно в сочетании, чаще возникают в результате наступивших осложнений.
Все отмеченное выше имеет прямое отношение к действиям врача в период подготовки ребенка к операции, которую нужно выполнять в наиболее благоприятной степени болезни. Таковой является стадия компенсации основных нарушенных функций организма.
В противоположность ей существует декомпенсированная стадия, а между ними несколько переходных. Поэтому подразделяют клиническое течение болезни Гиршпрунга на компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадию. Более подробно о стадиях болезни Гиршпрунга.
Стадии болезни Гиршпрунга. Компенсированная стадия болезни Гиршпрунга. В первые дни, а иногда недели жизни дети с болезнью Гиршпрунга мало отличаются от здоровых. Иногда наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клизмы или введения газоотводной трубки бывает самостоятельный стул. Небольшие нарушения физиологических функций вначале объясняют недостаточным приемом жидкости, вялостью кишечной перистальтики вследствие родовой травмы и т. п. Однако в дальнейшем появляется запор, вначале легкий, а затем все более упорный, усиливающийся с введением прикорма или переводом на искусственное вскармливание. Хороший уход и консервативное лечение способствуют регулярному ежедневному опорожнению кишечника в течение довольно продолжительного времени. Общее состояние и физическое развитие ребенка практически не страдают. Устойчивую компенсацию мы относим к 1-й степени. В ряде случаев компенсация менее устойчива, и малейшее нарушение рекомендованного врачом режима приводит к ухудшению состояния (каловые завалы, потеря аппетита и т. п.), которое, однако, корригируется консервативными мерами. Малоустойчивую компенсацию мы относим ко 2-й степени. Для компенсированной стадии характерны симптомы первой группы.
Субкомпенсированная стадия болезни Гиршпрунга чаще всего является переходной от компенсации к декомпенсации, и наоборот. В первом случае болезнь протекает по типу компенсированной стадии, но со временем симптомы проявляются отчетливее: общее состояние ребенка медленно, но прогрессивно ухудшается, запоры становятся все более упорными, для опорожнения кишечника чаще прибегают к сифонным клизмам. Во втором случае болезнь, начавшись с декомпенсированной стадии, при соответствующей лечебной помощи впоследствии протекает значительно легче. Даже при значительной длине аганглионарной зоны родители, овладев техникой сифонной клизмы, длительное время могут поддерживать ребенка в сравнительно неплохом состоянии. В зависимости от тенденции симптомов и вторичных и вменений в организме смещаться в ту или другую сторону в компенсированной стадии также можно выделить две степени: для 1-й характерна тенденция в сторону улучшения, для ч в сторону ухудшения. В субкомпенсированной стадии наряду с симптомами первой группы могут наблюдаться и симптомы второй группы.
Декомпенсированная стадия болезни Гиршпрунга. Клинически протекает по разному. В зависимости от доминирующей симптоматики можно выделить первую (острую) и вторую (хроническую) ее степени. Острая декомпенсация обычно проявляется сразу после рождения. Быстро нарастают явления полной низкой кишечной непроходимости: мекониевый стул очень скудный или отсутствует, газы не отходят, прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота и т. п. В некоторых случаях консервативные мероприятия, главным образом очистительные и сифонные клизмы, позволяют купировать острую декомпенсацию и некоторое время поддерживать сравнительно удовлетворительное состояние больного. Однако опорожнение кишечника редко бывает полным, явления непроходимости рецидивируют (хроническая декомпенсация). В последнем случае отмечают сочетание симптомов первой, второй и третьей групп.
В процессе подготовки детей к операции могут происходить, заметные сдвиги в клинической картине болезни: декомпенсированная стадия может переходить в субкомпенсированную, а затем в компенсированную в отличие от естественного течения болезни, при котором наблюдается последовательный переход от компенсации к декомпенсации.
Клиническое течение болезни. Гиршпрунга в известной мере зависит от длины аганглионарного сегмента. Компенсированная стадия обычно бывает при ректальной форме аганглиоза, субкомпенсированная и декомпенсированная чаще при ректосигмоидной, субтотальной и тотальной формах. Однако не только длина аганглионарного сегмента определяет тяжесть заболевания. Встречаются случаи диспропорции между тяжестью клинической картины и степенью патоморфологических нарушений. Иначе говоря, иногда больные с короткой аганглионарной зоной поступают в клинику в тяжелейшем состоянии; и наоборот, при длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего возраста общее состояние может быть сравнительно неплохим. Это зависит не только от регулярной и правильной консервативной терапии дома, но и от компенсаторных возможностей кишечника в целом и супрастенотических отделов в частности. Нельзя исключить корреляции тяжести клинических проявлений болезни Гиршпрунга с этиологическими факторами. Данный вопрос требует дальнейшего изучения.
Сопутствующие заболевания, в том числе болезнь Дауна, пороки мочевыводящих путей и сердца и др., по данным разных авторов, встречаются в 2-11% всех случаев болезни Гиршпрунга. Если при других аномалиях не найдено генетической предрасположенности к аганглиозу толстой кишки, то при болезни Дауна она в 10 раз выше.
Диагностика болезни Гиршпрунга. При изучении анамнеза важно обращать внимание на время появления запоров. Если самостоятельный стул отсутствует с первых дней или недель жизни, то это характерный признак врожденного аганглиоза. Если же запор появляется позже или родители отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула, то диагноз болезни Гиршпрунга большей частью не подтверждается. Ценным диагностическим приемом является пальцевое ректальное исследование. При болезни Гиршпрунга обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула, и лишь иногда выявляют каловый камень, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. Наиболее характерные данные получают при рентгеноконтрастном исследовании с введением контрастного вещества клизмой. Обычно используют бариевую взвесь. Задача значительно облегчается при работе на современной рентгенологической аппаратуре, в частности под контролем ЭОП. Достоверный и, можно сказать, патогномоничный признак болезни Гиршпрунга - наличие суженной зоны в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение. Нередко удается обнаружить характерные изменения рельефа слизистой оболочки в расширенных участках, а именно грубую складчатость, напоминающую таковую в желудке. Болезнь Гиршпрунга всегда хорошо и типично выявляется на рентгенограмме при ректосигмоидной локализации аганглионарного сегмента.
Если на снимке аганглионарная зона не сужена в буквальном смысле слова и по диаметру кишка в этом месте близка к норме, может возникнуть ошибка в чтении рентгенограммы. Во внимание надо принимать относительное сужение, то есть соотношение анганглионарной зоны и вышележащего отдела, который всегда значительно шире. В связи с этим кишка должна быть хорошо и на достаточном протяжении заполнена бариевой взвесью.
Затруднения возникают в диагностике ректальной формы, особенно с ультракоротким сегментом. В редких случаях суженную зону обнаруживают на рентгенограммах в прямой проекции, чаще ее выводят в косой и боковой проекциях. Расширенная часть кишечника при этом расположена в полости таза н прикрывает суженную зону, которую нужно отвести в сторону, пальпируя нижние отделы живота, и выбрать положение, в котором аганглионарный участок лучше виден. Если, несмотря на изменение положения больного под экраном не удается вывести суженную зону или она выявляется нечетко, целесообразно исследование с добавлением к бариевой взвеси 1 % раствора танина.
У новорожденных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга затруднена, поскольку в первые дни и недели жизни разница в диаметре ганглионарной зоны и вышележащих отделов толстой кишки незначительна. При коротком аганглионарном сегменте расширение нормально иннервированных отделов и воронкообразный переход в аганглионарный участок развиваются лишь ко 2-3-му месяцу, а иногда и несколько позже.
Триада симптомов: ранние запоры, вздутие живота, наличие на рентгенограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение - позволяет считать диагноз болезни Гиршпрурга доказанным. В сомнительных случаях необходимы дополнительные исследования, среди которых наибольшее распространение в настоящее время получают функциональная диагностика и определение активности тканевой ацетилхолинэстеразы (АХЭ).
Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и регистрации отклонений тех или иных параметров. В комплекс входят: 1) непрерывная профилометрия ректального давления в покое и при произвольном сокращении сфинктера; 2) исследование моторной функции прямой кишки, внутреннего и наружного сфинктеров; 3) электромиография внутреннего и наружного сфинктеров; 4) рефлексометрия кашлевого, анального и ректального рефлексов. Регистрацию давления (манометрия) и электрических биопотенциалов осуществляют на доступном поликанальном пишущем устройстве. Анальный рефлекс обычно вызывают, раздражая кожу промежности в перианальной области, ректоанальный - быстро раздувая латексный баллончик на конце полиэтиленового катетера, введенного в прямую кишку на глубину 6-9 см.
Первостепенными диагностическими критериями болезни Гиршпрунга являются обратный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой кишки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера) и повышенное ректальное давление. Второстепенные признаки: медленные, с большой амплитудой сократительные движения внутреннего сфинктера и выраженная аритмия моторной деятельности прямой кишки. Также необходимо проведение гистохимической диагностики.
Неспецифический язвенный колит, дизентерия в токсической молниеносной форме в ряде случаев сопровождаются разрушением интрамуральных нервных клеток, являясь причиной мегаколона. Некоторые медикаменты, в частности ганглиоблокаторы, могут оказать аналогичное действие.
Болезни и патологические состояния, обусловливающие мегаколон, не ограничиваются представленным выше перечнем. Поэтому дифференциальная диагностика мегаколона и болезни Гиршпрунга является «двойной»: вначале исключают болезнь Гиршпрунга, а затем определяют вид мегаколона, выясняя его причину, для чего следует применять все доступные методы исследования, включая анамнез, общеклинические, рентгенологические, функциональные, гистохимические исследования и хирургическую биопсию стенки прямой кишки.
myunivercity.ru
УДК 616−089. 5И. С. Москвитин Б.В. Заиграев А. Н. Плеханов 2 3, А. И. Товаршинов 2 3лечение болезни гиршпрунга у Взрослых1 МУЗ «Городская больница № 4» (Улан-Удэ)2 ФГБОУ ВПО «Бурятский государственный университет» (Улан-Удэ) 3 Бурятский филиал Научного центра реконструктивной и восстановительной хирургии СО РАМН(Улан-Удэ)В статье приведен собственный опыт лечения болезни Гиршпрунга у взрослых.Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, гемиколэкгомия, ректотрансверзоанастомозTREATMENT oF HiRsCHspRuNG DisEAsE iN ADuLTs I.S. Moskvitin B.V. Zaigraev A.N. Plekhanov 2 3, A.I. Tovarshinov 2 31 City Hospital N 4, Ulan-Ude 2Buryat State University, Ulan-Ude3 Buryat Branch of Scientific Center of Reconstructive and Restorative Surgery SB RAMS, Ulan-UdeThe article presents our own experience of treatment of Hirschsprung disease in adults.Key words: Hirschsprung disease, hemicolectomy,, rectotransversoanastomosisвведениеБолезнь Гиршпрунга является одной из распространенных аномалий развития толстой кишки [1]. Первое упоминание о заболевании представлено патологоанатомом F. Ruycsh (1691), который обнаружил расширение толстой кишки при аутопсии пятилетнего ребенка. В 1823 г. появились сообщения об идиопатическом расширении кишечника (J. Ebers). В 1846 г. итальянский врач С. Favalli более подробно описал расширение и гипертрофию толстой кишки у взрослого пациента. Первое обобщение заболевания представлено Гиршпрунгом в 1886 г. на основании 57 случаев [1]. Автор при патологоанатомическом исследовании трупов двоих детей обнаружил резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, получившей название как мегаколон. В 1920 г. Finney описал нарушение иннервации в виде отсутствия ганглионарных клеток участка толстой кишки дистальнее мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. В 40-х гг. (Tiffin M.E. et al., 1940- Ehrenpeis Т., 1946- Whitehouse F.R. et al., 1946- Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга — нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки [2]. Японские исследователи E. Okamoto, R. Ueda (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробла-стов в первичную кишечную трубку происходит на 5−12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокаудаль-ном направлении от пищевода — на 5-й неделе, кардиального отдела желудка — на 6-й, тонкой кишки — 7-й, поперечной ободочной — на 8−10-йи прямой кишки — на 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного сплетения. Поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже. В результате воздействия на эмбрион неустановленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглио-нарного сегмента зависит от времени воздействия этих факторов [1, 2]. Этот участок кишки теряет способность расслабляться. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, развивается мегаколон. Заболевание проявляется уже в раннем возрасте. При поражении значительной части толстой кишки у больных проявляется интоксикация, кишечная непроходимость, истощение, присоединяются инфекции. В большинстве случаев эти больные погибают в первые 5 лет жизни. Редкой причиной является перитонит при перфорации кишки [3]. Однако у части пациентов заболевание может долго протекать без выраженных клинических проявлений, когда запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются при помощи очистительных клизм, что позволяет больным доживать до зрелого возраста [1, 3]. Порой первое обращение к врачу у таких больных может возникать при декомпенсации функции толстой кишки, требующей срочных хирургических мероприятий.Многие врачи общего профиля считают болезнь Гиршпрунга заболеванием детского возраста, но любой из них в своей практической работе может столкнуться с проявлениями данной аномалии у взрослых пациентов.материалы и методыВ колопроктологическом отделении МУЗ «Городская больница № 4» наблюдалось несколько взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга. В качестве примера приводим клинические наблюдения.Больной Я., 20 лет, поступил в отделение ко-лопроктологии МУЗ «Городская больница № 4»10. 03. 11 г. в плановом порядке с диагнозом: болезнь Гиршпрунга (рис. 1а, б).При отсутствии жалоб госпитализирован с целью обследования и решении вопроса о тактике лечения.Из анамнеза: считает себя больным с детских лет, тогда же и был установлен диагноз: болезнь Гиршпрунга. В течение всей жизни наблюдается у терапевта и гастроэнтеролога. Проводит успешную профилактику запоров: занимается физической культурой, в диете предусматривает наличие клетчатки, 1 столовая ложка растительного масла перед приемом пищи, выпивает в сутки до 2,0 литров воды, помимо принимаемой с пищей, очистительные клизмы ежедневно, иногда через день. Таким образом, добивается положительного эффекта в плане отсутствия застоя каловых масс.Объективно: состояние удовлетворительное, гиперстенического телосложения. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. ЧДД = 14 в мин. Тонысердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС = 62 уд. /мин. АД = 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен в размерах, пупок выпячивает. При пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Селезенка, почки не пальпируются. Симптом по-колачивания по КВУ отрицателен с обеих сторон. Стул при помощи клизм. Мочеиспускание свободное, безболезненное.Per rectum: перианальная область не изменена- сфинктер тоничен- ампула расширена, на перчатке коричневый кал.Данные инструментального обследования:— ЭФГДС от 14. 03. 11 г. Слизистая желудка гиперемирована, натощак содержит много слизи, перистальтика ровная, складки извиты, прослеживаются на всем протяжении- в антруме слизистая в виде «просяного зерна». Заключение: Очаговый зернистый гастрит.— ирригоскопия от 15. 03. 11 г. Толстая кишка огромных размеров- рельеф слизистой продольный, сглажен- после дефекации полностью не опорожняется. Заключение: болезнь Гиршпрунга.Лабораторные данные:— ОАК от 14. 03. 11 г. Hb — 141 г/л-лейкоциты — 5,1- п — 2, с — 62, л — 34, м — 2- СОЭ — 3 мм/ч.— ОАМ от 14. 03. 11 г. Цв — с/ж- прозрачность полная- уд. вес — 1012- pH — 5,0- белок — нет-лейкоциты — 0−1- эпит. пл. — 0−1.— биохимический анализ крови от 11. 03. 11 г.: мочевина — 4,37- креатинин — 0,097- глюкоза —Рис. 1. Внешний вид пациента при поступлении.2,97- общий белок — 72 г/л- калий сыворотки — 5,1 ммоль/л- натрий сыворотки — 165 ммоль/л.— ПТИот 11. 03. 11 г.: 58%.— копрограмма от 18. 03. 11 г.: консистенция — п/оформ.- цвет — св/кор.- мышечные волокна — 2−4- растительная клетчатка — 0−1-2- непереваренная клетчатка — 0−1-2- лейкоциты — 0−1-2- яйца глист по Като — отрицательно.Консультирован невропатологом от 10. 03. 11 г. Диагноз: гипофизарный синдром.Пациент от оперативного лечения отказался. Свой отказ мотивировал тем, что способен самостоятельно компенсировать состояние на удовлетворительном уровне.Проводилось консервативное лечение:— tab. Sulfosalazini 500 mg, по 1 таблетке 3 раза в день-— микроклизмы с проторголом 1% - 50,0-— очистительные клизмы.Пациент с рекомендациями выписан на амбулаторное наблюдение.Пациент К., 46 лет, поступил в отделение колопроктологии МУЗ «Городская больница № 4»14. 06. 11 г. в плановом порядке с предварительным диагнозом: долихосигма. При поступлении отмечал жалобы на слабые ноющие боли в правой боковой и в правой подвздошной областях, на запоры до 4-х суток. Госпитализирован с целью обследования и решения вопроса о тактике лечения.Из анамнеза: считает себя больным с начала июля 2010 г., когда стал отмечать дискомфорт в правой боковой области, периодические запоры до 2-х суток. Начиная с января 2011 г., запоры стали приобретать постоянный характер, длительность их возросла до 3-х суток, стал применять очистительные клизмы, прием слабительных препаратов не приносил желаемого результата. В мае 2011 г. к клинической картине присоединились ноющие боли в правой боковой и в правой подвздошной областях с переменчивой интенсивностью от слабых до умеренных. С 18. 05. 11 г. по 30. 05. 11 г. находился на стационарном лечении в отделении колопроктологии. Проводилось обследование: колоноскопия, ир-ригоскопия. Проводилось консервативное лечение: tab. Penzitali, по 1 таблетке 3 раза в день, 2 дня- Tab. Bactisubtili, по 1 таблетке 3 раза в день, 2 дня- Tab. Sulfosalazini 500 mg, по 1 таблетке 3 раза в сутки- микроклизмы с проторголом. Установлен заключительный диагноз: хронический колит в стадии умеренного обострения. Долихосигма. Мегаколон. Колоптоз. Cулучшением выписан на амбулаторное наблюдение. Рекомендовано повторно госпитализироваться через 1 месяц для оперативного лечения. Обратился к хирургу по месту жительства6. 06. 11 г. Направлен в отделение колопроктологии МУЗ «Городская больница № 4».Объективно: состояние удовлетворительное, нормостенического телосложения. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Имеются варикозно-расширенные вены обеих голеней. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыханиевезикулярное. Хрипов нет. ЧДД = 12 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС = 60 уд. /мин. АД = 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот умеренно вздут, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в правой боковой области. Печень по краю реберной дуги. Селезенка, почки не пальпируются. Симптом по-колачивания по КВУ отрицателен с обеих сторон. Стул при помощи клизм 1 раз в 4 дня. Мочеиспускание не нарушено.Per rectum: перианальная область не изменена- сфинктер гипотоничен- слизистая гладкая- в ампуле большое количество каловых масс- на перчатке коричневый кал.Данные инструментального обследования:— колоноскопия от 23. 05. 11 г. :тубусколоноскопа введен до 160,0 см, осмотрена вся толстая кишка. Сигмовидная кишка удлинена- слизистая оболочка розовая, тусклая, с мелкоточечной зернистостью, рыхлая- в просвете кишечника умеренное количество каловых масс- на 3, 7,11 часах геморроидальные узлы II степени, без признаков воспаления. Заключение: хронический колит в стадии умеренного обострения. Долихосигма. Хронический внутренний геморрой II степени, вне обострения.— ирригоскопия от 26. 05. 11 г.: все отделы толстого кишечника заполнились бариевой взвесью- выраженная дилатация дистальных отделов- сигмовидная кишка огромных размеров- в проксимальном отделе сигмовидной кишки стойкое сужение просвета, плохо расширяется как при тугом, так и при двойном контрастировании. После дефекации определяется сглаженный, местами хаотичный рельеф слизистой. Заключение: хронический колит. Долихосигма. Мегаколон. Колоптоз (рис. 2−7).Рис. 2. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Рис. 3. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Рис. 4. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Рис. 5. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Рис. 6. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Рис. 7. Рентгенограмма пациента К., 46 лет.Лабораторные данные:— ОАК от 15. 06. 11 г. НЬ — 142г/л-лейкоциты — 9,7- п — 4, с — 66, л — 28, м — 1- СОЭ — 20 мм/ч.— ОАМ от 15. 06. 11 г. Цв. — с/ж- прозрачность полная- уд. вес — 1005- pH — 8,0- белок — нет-лейкоциты — 0−1- эпит. пл. — 0−1.— биохимический анализ крови от 15. 06. 11 г.: билирубин общий — 12,6- прямой — 4,2- непрямой — 8,4- мочевина — 3,4- глюкоза — 3,59- общий белок — 72 г/л- АЛТ — 17 ед.- АСТ — 15 ед.- амилаза сыворотки — 57 ед. /л.— ПТИот 15. 06. 11 г.: 68%.— копрограмма от 15. 06. 11 г.: консистенция — п/офор- цвет — св/кор- мышечные волокна — 2−4- растительная клетчатка — 0−1-2- непереваренная клетчатка — 0−1-2- лейкоциты — 0−1-2- яйца глист по Като — отрицательно.— группа крови и Rh-фактор от 16. 06. 11 г. — А (П) Rh-положительная.Консультирован терапевтом от 15. 06. 11 г. Диагноз: гипотония. Варикозное расширение вен нижних конечностей. ХВН II ст. Противопоказаний к оперативному лечению нет.С целью предоперационной подготовки проводились следующие мероприятия:— tab. Penzitali, по 1 таблетке 3 раза в день, 2 дня-— tab. Bactisubtili, по 1 таблетке 3 раза в день,2 дня-— очистительные клизмы, 2 дня.Перед операцией:— Sol. Ringers 500,0 внутривенно капельно-— Sol. NaCl 0,9% - 500,0 внутривенно капель-но-— Sol. Glucozae 5% - 500,0 + Sol. Vitamini C 5,0 внутривенно капельно.16. 06. 11 г. в плановом порядке под эндотрахе-альным наркозом операция — срединнаялапарото-мия, левосторонняягемиколэктомия, ректотранс-верзоанастомоз «конец в конец», дренирование малого таза.Рис. 8. Удаленный участок кишечника.Из протокола операции: при ревизии органов брюшной полости обнаружена удлиненная сигмовидная кишка до 50 см, раздутая газами, в диаметре до 10 см. Стенка резко утолщена, белесоватого цвета, с поперечной «ворсинчатостью». Брыжейка сигмовидной кишки резко укорочена, имеется деформация кишки в виде угла 90°. Макропрепарат: левые отделы толстой кишки с резко раздутой и гипертрофированной сигмовидной кишкой. На разрезе стенка кишки до 0,8 см толщиной. Удалены 'А поперечной ободочной кишки, нисходящий отдел, сигмовидная кишка. Общая длина удаленной кишки — 60 см. Отправлена на гистологическое исследование (рис. 8).Послеоперационный диагноз: идиопатический мегаректум. Долихосигма. Болезнь Гиршпрунга?В раннем послеоперационном периоде с16. 06. 11 г. по 17. 06. 11 г. находился в ОРИТ. Дальнейший послеоперационный период протекал без осложнений. Первый стул от 21. 06. 11 г.В течение 3-х дней проводилась интенсивная инфузионно-трансфузионная терапия. Также проводилась обезболивающая, антибактериальная, местная, симптоматическая терапия.Анализы в динамике:— ОАК от 17. 06. 11 г. НЬ — 158 г/л- лейкоциты — 11,4- п — 7, с — 88, л — 5, м — 0- СОЭ — 3 мм/ч.— ОАК от 20. 06. 11 г. НЬ — 132 г/л-лейкоциты — 7,1- п — 0, с — 70, л — 21, м — 0- СОЭ — 5 мм/ч.— ОАМ от 20. 06. 11 г. Цв. — насыщенножелтый- прозрачность полная- уд. вес — 1027- pH— 5,0- белок — 0,08 г/л- лейкоциты — 2−3- эпителий плоский — 1−3- почечный эпителий — 2−4-7 в п/зр.Пациент в удовлетворительном состоянии с рекомендациями выписан на амбулаторное долечивание.Гистологическое исследование от 28. 06. 12 г. Определяется структура стенки кишки с гипертрофированным внутренним мышечным слоем, с участками значительного уменьшения числа и размеров ганглиев миоэнтерального нервного сплетения, с отсутствием ганглиев на отдельных участках- слизистая оболочка кишки с умеренной лимфо-плазматической и эозинофильной инфильтрацией. Заключение: болезнь Гиршпрунга.выводы и обсуждениеСуществуют варианты болезни Гиршпрунга с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. При коротком аганглионарном сегменте, компенсированной стадии болезнь может быть распознана в более старшем детском возрасте или даже у взрослого пациента, что подтверждается приведенным клиническим примером. Диспансерное наблюдение, правильное лечение, регуляция стула способствуют относи-тельно благоприятному течению заболевания у первого пациента, хотя ему показано оперативное лечение.литература1. Воробьев Г. И., Ачкасов С. И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: практическое руководство. — М.: Литтерра, 2009. — 256 с.2. Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1990. — 352 с.3. Терновский С. Д. Хирургия детского возраста. — М.: Медгиз, 1949. — 456 с.4. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии- в 2-х т.- пер. с нем. — М.: Медицина, 1990. — 1060 с.сведения об авторахмосквитин иван сергеевич — врач колопроктологического отделения МУЗ «Городская больница № 4» (670 009, г. Улан-Удэ, ул. Марии Расковой, 2- e-mail: moskvich357@rambler. ru)Заиграев Борис Васильевич — заведующий колопроктологическим отделением МУЗ «Городская больница № 4» (670 009, г. Улан-Удэ, ул. Марии Расковой, 2)Плеханов Александр Николаевич — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой факультетской хирургии медицинского факультета ФГБОУ вПо «Бурятский государственный университет», ведущий научный сотрудник Бурятского филиала Научного центра реконструктивной и восстановительной хирургии СО РАМН (670 001, г. Улан-Удэ, ул. Комсомольская 1б- тел.: 8 (3012) 28-35-03- e-mail: plehanov. a@mail. ru)Товаршинов Александр Искрович — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры факультетской хирургии медицинского факультета ФГБОУ ВПО «Бурятский государственный университет», старший научный сотрудник Бурятского филиала Научного центра реконструктивной и восстановительной хирургии СО РАМН (670 001, ул. Комсомольская 1б- тел.: 8 (3012) 28-24-59- e-mail: tovarschinov. a@mail. ru)
Показать Свернутьwestud.ru
