Доброкачественные опухоли уха отличаются большим разнообразием. Наиболее часто встречаются папилломы, остеомы, гемангиомы, хемодектомы. Несколько реже в области уха развиваются цилиндромы, липомы, фибромы, невриномы. Кроме этого различают опухолеподобные образования – келоиды, невусы, кожный рог.
Из злокачественных опухолей чаще всего встречаются плоскоклеточный и базально-клеточный рак. Редко отмечаются саркомы, меланомы, злокачественные хемодектомы.
Опухолеподобные образования, за исключением полипов, локализуются на ушной раковине и в хрящевом отделе наружного слухового прохода. Атеромы возникают преимущественно в области сосцевидного отростка, редко на ушной раковине.
Из опухолеподобных образований чаще всего встречаются невусы. Различают врожденные и приобретенные невусы. Врожденные невусы малигнизируются редко, но прогноз при их озлокачествлении тяжелый. Приобретенные невусы перерождаются значительно чаще, чем врожденные.
.Келоид – соединительнотканное опухолеподобное образование, относящееся к фиброматозам, которое развивается после механической травмы или ожога. Он представляет собой избыточное разрастание рубцовой ткани в дерме и глубжележащих тканях с гиалинозом пучков коллагеновых волокон.
Кожный рог – эпидермальное образование, состоящее из массы ороговевших клеток (очаговый гиперкератоз). Многие исследователи рассматривают кожный рог как облигатный предрак.
Доброкачественные опухоли наружного уха. Папиллома – одна из наиболее часто встречающихся доброкачественных опухолей уха. Она локализуется исключительно в наружном слуховом проходе и на ушной раковине. Различают врожденные и приобретенные папилломы.
Гемангиома – в области уха встречается так же часто, как и папиллома. Гемангиомы могут локализоваться в любом отделе уха, однако несколько чаще они возникают в наружном ухе. Сосудистые опухоли растут медленно, способны разрушать окружающие ткани и выходить далеко за пределы уха. Некоторые из них могут изъязвляться, и в этом случае возникает опасность кровотечений.
Остеома – локализуется преимущественно в костном отделе наружного слухового прохода. Ее нельзя отнести к редким новообразованиям. Остеома, как правило, развивается из компактного слоя задней, реже верхней и нижней стенок костной части наружного слухового прохода. Эндофитные остеомы растут в толщу сосцевидного отростка.
Лечение опухолеподобных образований и доброкачественных опухолей наружного уха преимущественно хирургическое. Криовоздействие считают методом выбора при лечении гемангиом. При лечении сосудистых опухолей хороших результатов можно добиться с помощью криоультразвукового метода.
Злокачественные опухоли наружного уха. Из злокачественных опухолей ушной раковины и наружного слухового прохода чаще всего встречается плоскоклеточный рак, реже – базально-клеточный (базалиома).
Базально-клеточный рак вначале растет медленно. Новообразование вначале имеет вид «пятнышка» или «прыщика», спустя 5-10 мес опухоль изъязвляется. Неглубокая язвочка, как правило, прикрыта сухой корочкой, после удаления, которой появляется капелька крови. С появлением язвы опухоль быстро разрастается по п6верхности раковины, а затем и вглубь. Опухолевому процессу сопутствует воспаление, поражение надхрящницы и хряща сопровождается хондроперихондритом, возникают боли.
Плоскоклеточный рак растет быстрее, чем базально-клеточный. Начальные признаки его схожи с базалиомой. Опухоль склонна к метастазированию (заушные, околоушные, глубокие шейные).
Первым признаком опухоли чаще является снижение слуха, что связано с обтурацией наружного слухового прохода. Снижению слуха часто предшествует зуд в ухе, позже появляются гнойные выделения, иногда с примесью крови. Злокачественные образования могут распространяться на околоушную железу и костную часть слухового прохода. Опухоли костной части слухового прохода быстро проникают в барабанную полость. Окончательный диагноз злокачественной опухоли устанавливают на основании результатов гистологического исследования.
Рис.7. Операция выполнимая при раке
наружного слухового прохода (схема)
(Солдатов И.Б., 1997).
.
Основные методы лечения злокачественных опухолей наружного уха – хирургический и лучевой, а также их комбинации. Лучевой метод лечения можно успешно применять при поражении ушной раковины. Опухоли наружного слухового прохода плохо поддаются лучевому воздействию, в этих случаях более эффективным является хирургический метод. Если опухоль переходит на кожу костного отдела слухового прохода, то рекомендуется производить радикальную общеполостную операцию (рис.7).
Доброкачественные опухоли среднего уха. Наиболее часто из доброкачественных опухолей встречаются хемодектомы и гемангиомы.
Клинические проявления хемодектом и гемангиом среднего уха во многом сходные. Хемодектомы развиваются из гломусных телец, которые содержатся в слизистой оболочке барабанной полости, в адвентиции верхней луковицы внутренней яремной вены или в толще пирамиды височной кости. Если хемодектома развивается из гломусных телец барабанной полости, то первыми симптомами опухоли обычно бывает пульсирующий шум в ухе и снижение слуха, которые постепенно нарастают. Отоскопическая картина без особенностей. По мере роста опухоль постепенно заполняет средлее ухо и просвечивает через барабанную перепонку. Опухоль фиксирует цепь слуховых косточек, деформирует барабанную перепонку, а затем, разрушая ее, появляется в наружном слуховом проходе в виде ярко-красного «полипа», который имеет гладкую или бугристую поверхность. При гемангиомах отмечаются кровотечения из уха, для хемодектом они нехарактерны.
При развитии хемодектомы из яремных гломусов первыми признаками могут быть симптомы поражения IX, Х и ХI пар черепно-мозговых нервов.
Редко хемодектома развивается из гломусов пирамиды височной кости, и тогда первыми появляются такие симптомы, как монотонный шум в ухе, головокружение (поражение VIII пары черепно-мозговых нервов), парез лицевого нерва.
Опухоли способны разрушить костные стенки барабанной полости и распространиться на основание черепа или проникнуть в его полость. После проникновения новообразования в полость черепа появляются признаки раздражения мозговых оболочек. При гемангиомах и хемодектомах наблюдается положительная проба Брауна – при увеличении давления воздуха в наружном слуховом проходе опухоль начинает пульсировать, а больной отмечает появление или усиление пульсирующего шума в ухе. При сдавлении cocyдисто-нервного пучка шеи пульсирующий шум уменьшается или прекращается, гемангиомы иногда бледнеют, уменьшаются в размерах.
К вспомогательным методам исследования относят рентгенографию и томографию. Дополнительную информацию об опухолях можно получить с помощью ангиографии.
Лечение больных с доброкачественными опухолями, исходящими из среднего уха, в основном хирургическое. Удаление хемодектом и гемангиом сопровождается интенсивными кровотечениями. С увеличением опухолевого очага увеличивается объем оперативного вмешательства, а эффективность лечения резко снижается.
Злокачественные опухоли среднего уха. Наиболее распространенным из злокачественных опухолей является рак, саркома встречается редко. Рак развивается преимущественно у лиц старше 40 лет, а саркома – у детей.
Первые симптомы схожи с признаками обострения хронического гнойного среднего отита. Это является одной из причин того, что большинство больных поступают в стационары с распространенным (III – IV стадия) опухолевым процессом. Больные отмечают усиление гноетечения из уха, возникновение болевых ощущений, а затем и появление примеси крови в отделяемом из уха.
При дальнейшем развитии новообразования возникает парез лицевого нерва, головокружение и приступообразная интенсивная головная боль. Возникновение головной боли свидетельствует о поражении мозговых оболочек. С распространением опухоли на основание черепа появляются признаки поражения IX, Х и XI пар черепных нервов. Все эти симптомы 'развиваются в течение нескольких месяцев. О вовлечении в процесс височно-нижнечелюстного сустава свидетельствует затруднение при жевании твердой пищи. Образование инфильтрата в заушной области – признак поражения сосцевидного отростка и околоушной слюнной железы и позадичелюстной ямки.
Диагностика и лечение. Рентгенография и томография височных костей являются вспомогательными методами исследования, позволяющими по виду и распространенности костных дефектов определить границы процесса в пределах костных структур черепа. Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования. Нередко опухолевые клетки удается выявить лишь после повторных биопсий.
Лечение больных со злокачественными опухолями среднего уха, преимущественно хирургическое. Облучение проводят, как правило, после операции. Хирургическое лечение заключается в выполнении радикального вмешательства, при котором предусматривается удаление большой части височной кости (за исключением внутренней части пирамиды) и прилегающей к ней чешуи затылочной кости, а также околоушной слюнной железы, височно-нижнечелюстного сустава, клетчатки бокового отдела шеи с содержащимися в ней глубокими шейными лимфатическими узлами.
studfiles.net
ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ
БАЛТИЙСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ им. И. КАНТА
МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ
Доклад по предмету «ЛОР болезни» на тему:
Выполнила:
Студентка III курса ЛД-1 СПО
Ваганова Ольга
2 подгруппа
Проверила:
Демченко Е.В.
Калининград
Опухоли верхнего отдела дыхательного пути – носа и его придаточных пазух, глотки и гортани, а также уха встречаются сравнительно часто. Они составляют около 4-5% всех локализаций опухолей у человека. Среди органов верхних дыхательных путей доброкачественные и злокачественные опухоли наиболее часто локализуются в гортани, на втором по частоте месте стоит нос и его придаточные пазухи, затем глотка; относительно редко встречаются заболевания уха. Злокачественные опухоли, особенно гортани, чаще возникают у мужчин, чем у женщин, в возрасте от 40 до 70 лет. Однако они встречаются и у детей.
В соответствии с Международной классификацией опухоли разделяют по гистологическому строению и клиническому течению на доброкачественные и злокачественные; они могут исходить из эпителиальной, соединительной, мышечной, нервной и пигментной тканей.
Гистологическое строение опухоли характеризует степень и особенности перерождения клеток пораженной ткани, прорастание (инфильтрацию) их в окружающую ткань. Клиническое течение раскрывает особенности роста опухоли, ее способность метастазировать и рецидивировать после лечения и др. Гистологическая картина обычно соответствует клинической, однако иногда опухоль, доброкачественная по гистологическому строению, клинически растет по злокачественному варианту и, наоборот, гистологически злокачественная опухоль имеет клинические черты доброкачественной.
Опухоли носа. К ним относят папилломы, фибромы, ангиомы и ангиофибромы, хондромы, остеомы, невромы, невусы, бородавки. Некоторые относят сюда и слизистые полипы, однако эти образования не имеют опухолевой структуры и представляют собой воспалительную и аллергическую гиперплазию слизистой оболочки. Типичные признаки - стойкое затруднение дыхания через ту половину носа, в которой находится опухоль, гипосмия или аносмия; возможны небольшие кровотечения. В поздних стадиях - деформация лицевого скелета, головная боль, смещение глазных яблок, расстройство зрения. Диагноз: при эндоскопии носа, зондировании опухоли, пальпации, рентгенографии, гистологическом исследовании кусочка опухоли. Папилломы обычно локализуются в преддверии носа, растут относительно медленно, часто рецидивируют после удаления. Удаление должно быть радикальным. С целью предупреждения рубцевания после эксцизии папилломы производят криовоздействие на раневую поверхность. Сосудистые опухоли образуются на носовой перегородке, чаше в хрящевой ее части, нижних носовых раковинах, носовой полости. Растут медленно, обычно периодически кровоточат, иногда очень сильно, постепенно увеличиваются и могут заполнять полость носа, прорастать в решетчатый лабиринт, глазницу и верхнечелюстную пазуху. Лечение хирургическое. Перед удалением опухоли нередко перевязывают наружные сонные артерии с обеих сторон.
Кровоточащий полип по структуре напоминает ангиофиброму, локализуется в хрящевой части перегородки носа и обычно имеет широкую ножку. Чаще встречается в период беременности и лактации. Постоянный симптом - частое кровотечение, обычно не небольшими порциями. Удаление должно быть радикальным. После удаления проводится гальванокаустика краев раны. Фиброма носа встречается редко, локализуется обычно в преддверии носа, носоглотке и в области наружного носа. Лечение хирургическое. Остеомы носа и околоносовых пазух обычно возникают в 15-25 лет, растут медленно, чаше всего локализуются в стенках лобных пазух и решетчатой кости. Проводится длительное наблюдение. Иногда маленькие остеомы, особенно на церебральной стенке лобной пазухи, являются причиной упорной головной боли. После исключения других причин головной боли показано удаление такой остеомы. В части случаев они деформируют лицевой скелет и являются причиной мозговых расстройств. Лечение. Только хирургическое. Остеомы средних и больших размеров даже при отсутствии тяжелых симптомов подлежат полному удалению.
Опухоли глотки. К ним относятся: фиброма, папиллома, волосатый полип, ангиома, невринома, нейрофиброма, липома, кисты и заглоточный зоб.
Чаще других встречаются папилломы и фибромы на ножке.
Папилломы обычно располагаются на мягком небе и небных дужках, имеют небольшие размеры и, как правило, мало беспокоят больных. В ряде случаев папилломы исходят из носоглотки, боковых стенок глотки, язычной поверхности надгортанника. Лечение заключается в удалении одиночных папиллом с последующей гальванокаустикой. Рецидивы заболевание при одиночных папилломах редки. При папилломатозе рецидивы могут возникать многократно. Учитывая возможность перерождения в рак, необходимо своевременное радикальное лечение.
Фиброма встречается, как правило, у юношей в возрасте 10-20 лет, поэтому она называется юношеской. После 20-25 лет юношеская фиброма претерпевает обратное развитие.В ранней стадии развития фибромы носоглотки проявления ее умеренно выражены – небольшое затруднение носового дыхания, першение в горле, незначительные катаральные явления. В дальнейшем дыхание полностью прекращается через одну половину носа и затруднятся через вторую, появляется гнусавость, изменяется голос, наиболее тяжелый симптом – периодически возникающее обильное спонтанное кровотечение. Фиброма обычно заполняет носоглотку и может свисать в средний отдел глотки.
Ангиома является относительно частым доброкачественным новообразованием глотки и может исходить из различных ее отделов. Маленькие ангиомы длительное время могут не увеличиваться, не беспокоят больного и выявляются лишь при осмотре. Средних и больших размеров ангиомы вызывают ощущение инородного тела в носоглотке, затрудняют носовое дыхание, могут кровоточить. Различают гемангиомы и лимфангиомы.
Лечение хирургическое, применяется также электрокоагуляция. Волосатый полип относится к врожденным опухолям, имеет длинную ножку, покрыт кожей с нежными волосками.
Полип затрудняет дыхание и сосание. Лечение хирургическое. Рецидивы не возникают.
Кисты глотки не относятся к истинным опухолям. Они локализуются в различных отделах глотки, чаще в миндалинах. Размеры часто небольшие, поэтому особых беспокойств чаще не вызывают, однако иногда возникает ощущение инородного тела в глотке; в раннем возрасте кисты корня языка могут вызывать удушье.
Невриномы, смешенные опухоли эндотелиомы и другие опухоли глотки встречаются редко. Они обладают медленным неинфильтрирующим ростом, в редких случаях могут озлокачествляться.
Опухоли гортани. К ним относятся фибромы, папилломы и ангиомы.
Фиброма (фиброзный полип) обычно возникает у свободного края голосовой складки на границе между передней и средней третями, растет очень медленно, чаще не достигает больших размеров. Основными симптомами заболевания являются охриплость и, возможно кашель. Голос может меняться, если фиброма имеет длинную ножку и легко смещается. Лечение хирургическое, рецидивы возможны, если оставлен кусочек опухоли.
Папилломы представляют собой одиночные или сосочковые выросты, внешне напоминающие цветную капусту. Чаще они располагаются на голосовых складках. Наиболее часто папилломы встречаются в возрасте от 1,5 до 5 лет. К началу полового созревания они нередко исчезают. Основными симптомами заболевания являются охриплость, доходящая до афонии, и постепенное затруднение дыхания, которое может перейти в удушье при увеличении опухоли. Лечение хирургическое. Рецидивы заболевания после лечения бывают часто , однако склонность к рецидивированию индивидуальна: в одних случаях папилломы приходится удалять несколько раз в год, в других – через несколько лет.
Кисты встречаются в гортани не часто. Обычно они локализуются на гортанной поверхности надгортанника. Чаще кисты развиваются в результате закупорке слизистых желез, увеличиваются медленно, больших размеров не достигают. Небольшие кисты обычно не вызывают каких либо симптомов и не требуют лечения.
Ангиомы гортани берут свое начало из расширенных кровеносных сосудов (гемангиомы, лимфангиомы). Они могут локализоваться на голосовых, иногда на желудочковых или черпалонадгортанных складках. Растут медленно, обычно бывают небольших размеров. Иногда опухоль достигает больших размеров и свисает в просвет гортани, нарушая дыхание. Ангиомы небольших размеров беспокоят только в случае локализации на голосовой складке – при этом возникает охриплость. Средних и больших размеров ангиомы нарушают и другие функции гортани, поэтому их надо удалять.
studfiles.net
По последним данным, заболевания раком гортани составляют 3,5 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют раком гортани в 10— 20 раз чаще, чем женщины. Эта локализация рака встречается преимущественно у жителей городов.
Сложность проблемы опухолей уха и верхних дыхательных путей обусловлена многими факторами, но прежде всего анатомо-топографическими особенностями наружного и среднего уха, носовой полости и околоносовых пазух, глотки, гортани, разнообразностью новообразований, локализующихся в этой области. Все это требует использования унифицированной классификации, позволяющей использовать единые диагностические критерии и терминологию в оценке морфологической структуры опухоли, включающей ее тканевой признак, степень дифференцирования и биологические свойства (чувствительностъ к лучевой энергии), локализацию и распространенность поражения.
Применение унифицированной диагностики и лечения в разных странах позволяет дать сравнительную оценку результатов диагностики и лечения, чему в большой мере способствует использование международной классификации TNM.
Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше его эффективность. В связи с этим врач любой специальности должен знать симптомы опухолей уха и верхних дыхательных путей, уметь своевременно выявить это заболевание и направить таких больных для обследования к оториноларингологу.
Диагностика доброкачественных опухолей наружного уха не составляет сложности и, как правило, основывается на результатах визуального и гистологического исследований. Новообразования, локализующиеся в наружном слуховом проходе, в случае значительного их увеличения всегда сопровождаются нарушением звукопроводящей функции слухового анализатора. Остеомы наружного слухового прохода рентгенологически определяются в виде тени, не распространяющейся на среднее ухо.
Первичная, или врожденная, холестеатома относится к тератоидным образованиям и может возникнуть в полости черепа, а также в любой части височной кости. Долгое время клинически она никак себя не проявляет. Первые симптомы могут появиться в зрелом возрасте. Макро- и микроскопически первичная холестеатома представляет собой эпидермальное образование, заполненное спрессованными ороговевшими массами.
Ее необходимо дифференцировать с вторичной холестеатомой (например, аттикальной). Клиническая манифестация этого опухолевидного образования происходит в случае его инфицирования, поражения VII и VIII черепных нервов или лабиринта. Рентгенологически первичная холестеатома определяется в виде образования с четкими округлыми контурами.
Гломусные опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, которые сопровождают разветвления артерий, вен и нервов и являются органами хеморецепции. Микроскопически эти опухоли повторяют структуру гломусных телец, локализующихся в полости среднего уха, на луковице яремной вены. Опухоль развивается очень медленно, характеризуется инфильтративным ростом, что приводит к деструкции образований среднего уха.
Среди доброкачественных опухолей внутреннего уха чаще всего встречается невринома VIII нерва, развивающаяся из его оболочки.
Лечение доброкачественных новообразований уха преимущественно хирургическое. В случае сосудистого новообразования целесообразно прежде всего провести склерозирующую терапию, а в дальнейшем — операцию.
Проведение лучевой терапии показано главным образом при наличии распространенных ангиом, некоторых видов папиллом. Криовоздействис и лазерный луч являются дополнительными методами лечения.
Течение опухолей наружного и среднего уха, как правило, медленное, внешне они напоминают гранулирующую, кровоточивую язву или полип. Плоскоклеточный ороговевший рак чаще всего возникает на фоне продолжительного течения гнойного отита, а также после неоднократных прижиганий и удалений полипов или грануляций. Иногда он развивается в ухе через несколько лет после радикальной операции, не обеспечившей полной санации среднего уха.
Аденокарцинома — реже встречающаяся опухоль среднего уха, возникающая из серных желез наружного слухового прохода или слизистых желез слуховой трубы.
Диагностика рака наружного и среднего уха не представляет сложности: подозрение должны вызывать все полиповидные образования, легко кровоточащие, при наличии гноя в ухе. Рано возникает паралич VII нерва, и опухоль метастазирует в околоушную слюнную железу, шейный и внеглоточные лимфатические узлы. Наличие вестибулярных явлений и метастазов свидетельствует о запущенной стадии рака. Диагноз ставят гистологически, а распространение процесса определяют рентгенологически.
Лечение рака наружного уха можно проводить как с помощью лучевой терапии, так и хирургически. Выбор метода зависит от морфологического строения опухоли и ее распространенности. Возможности хирургического метода чаще всего ограничены из-за близкого расположения жизненно важных органов, на которые распространяется опухолевый процесс. Рак среднего уха в ранней стадии лечат комбинированным методом (лучевая и хирургическая терапия), а в поздней — лучевой и химиотерапией.
Прогноз в ранней стадии заболевания, когда опухоль еще не вышла за пределы наружного слухового прохода рг барабанной полости, относительно благоприятный. В поздний период — неблагоприятный. Меланома почти всегда имеет неблагоприятный для жизни прогноз.
Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева
medbe.ru
Рак уха – болезнь, которая ежегодно отбирает множество жизней. К сожалению, практического способа лечения онкологических заболеваний современная медицина все еще не может предоставить. Опухоли уха поражают все органы слухового аппарата, наружные кожные покровы, внутренний канал и среднюю часть.
Новообразования на теле человека представляют собой места бесконтрольного роста мутагенных клеток. Подобные клетки способны разрастаться в любых тканях организма. И прогрессируя, они поражают все близлежащие органы, вне зависимости от того, где были локализованы изначально. Признаки рака – способность клеток к быстрому, не характерному для их вида, делению; инициирование опухолевидных образований в окружающие системы и ткани; смешанные симптомы.
Существует несколько причин, которые способствуют развитию опухоли в ухе. У части больных рак обусловлен генетическим, наследственным фактором. В других случаях – причиной опухоли уха становится неблагоприятное воздействие внешней среды, например, радиация, инфекции, маргинальный образ жизни. Рак уха – редкая форма заболевания, зачастую поражающая внутреннюю его часть, иногда – наружную.
Это заболевание характеризуется наличием аномального разрастания тканей в полости внутреннего уха. На поздних стадиях диагностируется прорастание опухоли в ухе на его наружную, кромочную часть. В медицинской практике этот вид раковых клеток классифицируются по типу плоскоклеточных. В 30% больным ставиться неправильный диагноз, а в качестве основного заболевания ошибочно выступают меланома или базальноклеточная опухоль, которые являются раком кожи, а не наружного уха. Только после проведения биопсии можно различить эти два типа онкологии.
Опухоль никогда не ограничивает себя ростом только в одной, конкретной части уха. В зависимости от общего уровня здоровья больного – раковые мутирующие клетки ведут себя совершенно по-разному. Симптомы, равно как и терапия, будут завесить именно от типа клеточной структуры новообразования.
Плоскоклеточный рак уха Рак наружной части представляет собой агрессивное язвенное образование. Изначально признаки этой формы сходны с раком кожи, но имеют свойство прорастать вовнутрь слухового аппарата. При отсутствии должного лечения раковые клетки способны сильно разрастись в ухе, и поразить головной мозг. Локализуется на верхней доле наружного уха. На первых стадиях успешно излечивается путем хирургического вмешательства. Иногда влечет за собой развитие рака кожи, который диагностируется на верхней кромке тканей наружного уха.
При раке слухового канала, опухолевидные тела появляются на тканях ушного канала, в большинстве случаев – на его внешней части. У некоторого процента больных новообразование размещается внутри канала. Лечить данную форму нужно при помощи мастоидэктомии.
Раком среднего уха называют такую форму заболевания, при которой опухоль разрастается в тканях среднего уха. Характерные симптомы такого типа – болезненность, местные кровотечения и потеря слуха. Опухоль перекрывает ушной канал. К сожалению, даже хирургическое вмешательство на ранних стадиях не дает стопроцентного результата на выздоровление.
Даже учитывая тот факт, что всего лишь 5% от общего количества опухолей может поразить ухо – эта онкология все так же остается весьма опасной для жизни человека.
Итак, возьмем за основу тот факт, что рак уха – довольно редкая форма онкологии. А его подформа, которая затрагивает внутренние части слухового аппарата, встречается еще реже. Онкологи классифицируют данный вид как рак шеи и головы, клетки которого формируются из покрывающей кожи или из эпителия в ухе. А затем трансформируются в эпителиальные, выстилающие внутренний канал. Любая опухоль в этом органе способна привести к острым болям, в связи с чем пациент обращается к врачу своевременно, не в силах более терпеть. Если первые признаки проигнорировать, болезнь неминуемо приведет к полной или частичной потере слуха. Симптомы заболевания чаще всего диагностируются у мужчин, возраст которых превышает шестидесятилетний порог. И только в редких случаях к специалистам обращаются люди младше тридцати лет.
Существует два основных типа опухоли в ухе – плоскоклеточные образования и холестеатома. Но при этом, симптомы и признаки этих двух видов разительно схожи. Плоскоклеточная форма встречается гораздо чаще, поскольку имеет свойство прорастать все глубже и глубже в ткани. А это значит, то такой тип может распространяться быстрее и поражать не только ухо, но и близлежащие органы. Купировать симптомы заболевания можно медикаментозно, но полноценный курс лечения включает в себя химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевую терапию назначают индивидуально, в зависимости от того, насколько критичен пациент в данный момент.
Наукой пока не выяснена точная причина возникновения рака уха. Однако многие специалисты считают источником болезни усиленное воздействие на орган слуха разнообразных химикатов и пыли из окружающей среды. Скопление инородных предметов в ушном канале приводит к проблемам со здоровьем, в частности – к развитию опухолей. Первые признаки, характеризующие это заболевание, не так многочисленны, поэтому при первом же подозрении необходима срочная консультация врача-онколога.
Как только пациентом были отмечены первые признаки онкологии в ухе – он должен незамедлительно обратиться в профильное медицинское учреждение. Где опытный специалист проведет все необходимые исследования, такие как: биопсия, развернутый анализ крови и иных жидкостей, КТ головного мозга, МРТ, биохимический анализ соскобов. В зависимости от стадии рака и наличия метастаз, врачи назначат больному курс химиотерапии, лучевое воздействие или хирургическую операцию. Чаще всего можно ограничиться инвазивными действиями, в ходе которых опухоль, и около опухолевые клетки полностью удаляются. Метод, который будет использоваться для лечения, зависит так же и от общего состояния здоровья самого пациента, тяжести сопутствующих раку заболеваний, врожденных аномалий развития и отклонений.
Диагностика рака уха Профилактика основывается на регулярных осмотрах у целого ряда специалистов, особенно для тех людей, которые в силу рабочих обязанностей входят в определенную группу риска. К предраковым состояниям, требующим постоянного врачебного контроля, относят: постравматичные рубцы и шрамы, хронические экземы наружной и внутренней части уха, все виды папиллом, лейкоплакию гортани, гиперкератозные состояния, гиперпластический ларингит, полипы в носу и ухе. Больные с подобными диагнозами должны состоять на диспансерном учете. Им показаны своевременные эндоскопические исследования, в качестве мер недопущения развития злокачественных опухолей.
Опухоли уха – распространенное заболевание на производствах с повышенным пылевым и шумовым фоном, поэтому для этой категории рабочих должны проводиться мероприятия по санитарной профилактике. Канцерогены, содержащиеся в такой пыли, а именно: никель, компоненты нефти, бензипрен, выхлопные газы, каменноугольные смолы и прочее – повышают риск развития рака среднего уха на 40%. Профилактика направлена на оздоровление условий труда и на предохранение работающих от воздействия вредных веществ.
www.no-onco.ru
РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 5, 2013КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ© П.В. СВЕТИЦКИЙ, М.А. ЕНГИБАРЯН, 2013 УДК 616. 284−006. 04−036. 1−089П. В. Светицкий, М.А. ЕнгибарянКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ БОЛЬНЫХ РАКОМ СРЕДНЕГО УХАФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Минздрава России, 344 037, г. Ростов-на-ДонуПредставлены результаты лечения 7 больных (3 мужчин и 4 женщины) раком среднего уха, получивших лечение в отделении опухолей головы и шеи РНИОИ за период с 2003 по 2013 г. У всех больных был плоскоклеточный рак. После предоперационной лучевой терапии больные были прооперированы: резекция височной кости и наружного слухового прохода. Троим больным с шейными метастазами была проведена лимфодиссекция в объеме II A-B, III уровня. В послеоперационном периоде по месту жительства назначалась адъювантная химиотерапия. В результате проведенного лечения 2 года прожили 4 больных, 3 года — 2. Представлен случай клинического наблюдения. Больная 42 лет с распространенным раком среднего уха после предоперационного облучения была подвергнута радикальной операции: субтотальной резекции височной кости с обнажением лицевого нерва, сигмовидного синуса и луковицы яремной вены. Наблюдается в течение 5 мес без продолженного роста опухоли.Ключевые слова: рак среднего уха- резекция височной кости. CLINICAL OBSERVATION OF PATIENTS WITH MIDDLE EAR CANCER P. V. Svetitskiy, M.A. EngibaryanRostov Research Oncologic Institute, 344 037, Rostov-on-Don, Russian FederationWe present treatment results of 7patients with middle ear cancer (3 men and 4 women) having been treated in Head and Neck Tumors Department of Rostov Research Oncologic Institute within the period2003−2013. All patients had squamous cell cancer. After preoperative radiotherapy the patients were operated: resection of temporal bone and external acoustic meatus. In three cases with cervical metastases lymphodissection IIA-B, III level was performed. Postoperative adjuvant chemotherapy was prescribed. As a result of treatment 4 patients survived 2 years and 2 patients survived 3 years. A clinical case is presented. The patient aged 42, with advanced middle ear cancer underwent preoperative radiotherapy with subsequent radical operation, i.e. subtotal resection of temporal bone with exposure offacial nerve, sigmoid sinus and bulb of jugular vein. The patient is under surveillance during 5 months without continued tumor growth.Key words: middle ear cancer- resection of temporal bone.Рак среднего уха (РСУ) является крайне редким заболеванием. По данным отечественных и зарубежных авторов, данная патология встречается в единичных случаях и составляет до 0,06% среди всех онкологических заболеваний [1]. На долю РСУ среди злокачественных опухолей уха приходится до 5% [2, 3]. Предрасполагающими факторами развития РСУ являются термические или химические ожоги, радиационное облучение, длительное раздражение барабанной полости гнойным отделяемым, способствующим развитию грануляций, полипов и их малигнизации [4].Результаты лечения РСУ неудовлетворительные. Операция в комбинации с облучением и химиотерапией повышает выживаемость больных [5]. По данным [6], резекция височной кости с удалением опухоли (ОП) позволяет достигнуть 3- и 5-летней выживаемости в 41 и 35% случаев.РСУ диагностируется, как правило, при распространенном процессе или во время проведения операции [7]. Поздняя диагностика объясняется сложными анатомо-топографическими особенностями среднего уха. Этим же можно объяснить отсутствие до настоящего времени общепринятой классификации стадий заболевания. Так, в классификациях предложенных К. И. Плесковым [8] и Б. А. Шварцем [9], за основу определения стадии заболе-Для корреспонденции: Светицкий Павел Викторович — д-р мед. наук, проф., науч. руководитель отд-ния опухолей головы и шеи- 344 037, г Ростов на Дону, ул. 14 линия, 63, e-mail: rnioi@list. ruвания взята степень деструкции костной ткани. Однако до операции даже с использованием современной аппаратуры не всегда возможно объективно оценить распространенность процесса в височной кости. По данным авторов, кровотечения и зловонные выделения из уха возникают при III стадии, хотя они могут наблюдаться при II и даже I стадии. Не оцениваются шейные метастазы при III и IV стадиях.Отсутствие ясных градаций в определении распространенности процесса можно объяснить сравнительно небольшим клиническим материалом в отечественных и зарубежных публикациях по данной патологии. В руководстве Минздрава России по алгоритму объемов диагностики и лечения злокачественных новообразований за 2002 г. при II стадии размеры ОП в среднем ухе не должны превышать 5 см. Однако общий размер самой барабанной полости, включая собственно барабанную полость, аттик и подвал — hypotympanum, имеет гораздо меньшие размеры. В аналогичном руководстве за 2010 г., а также в стандартах лечения, изданных Минздравом России, по онкологии вообще отсутствует раздел, посвященный РСУ.Тактика лечения больных РСУ предусматривает комбинированный метод: облучение и операцию, проводимую в объеме субтотальной резекции височной кости [10]. Химиотерапия назначается в основном с паллиативной целью.Мы решили представить клинические наблюдения по данной патологии.За период с 2003 по 2013 г. в отделение опухолейКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯголовы и шеи РНИОИ было госпитализировано 13 420 больных, из них раком уха 23. Всех больных мы разделили на 2 основные группы: рак ушной раковины с переходом в наружный слуховой проход — 16 и РСУ — 7, т. е. РСУ составил 0,05% от общего числа больных. Сравнительно небольшой контингент пациентов раком наружного уха объясняется наличием в РНИОИ специализированного отделения по лечению рака кожи.Все 7 больных РСУ при госпитализации имели подтвержденный диагноз: плоскоклеточный рак, состояние после предоперационной лучевой терапии (45 Гр). Мужчин было 3, женщин — 4. Возраст пациентов составлял от 35 до 65 лет. У 2 женщин в связи с прогрессировани-ем процесса имелся паралич лицевого нерва.Хирургические вмешательства на височной кости мы проводим по типу радикальных операций на среднем ухе с удалением пораженных костных тканей и наружного слухового прохода. Трем больным имеющим шейные метастазы была проведена лимфодиссекция в объеме II A-B, III уровня. После выписки по месту жительства больным назначалась химиотерапия: препараты цисплатина и фтору-рацила (3−5 курсов). В результате проведенного лечения 2 года прожили 4 больных, 3 года — 2. Одна пациентка, прооперированная вначале 2013 г., наблюдается в течение 5 мес без продолженного роста опухоли.Приводим клинический пример. Больная Д., 42 года, поступила в отделение опухолей головы и шеи РНИОИ 14. 01. 13 с диагнозом рака правого среднего уха с прорастанием в наружный слуховой проход. Болеет 1,5 года. Лечилась у ЛОР-врача по месту жительства в течение 4−6 мес по поводу хронического гнойного среднего отита. Гистологический анализ ткани из слухового прохода выявил плоскоклеточный рак. Получила лучевую терапию в СОД 45 Гр. Из-за продолженного роста была направлена в РНИОИ. При поступлении лицо симметричное. Правый наружный слуховой проход обтурирован ОП, имеются кровянистые с гноем выделения. Шейные лимфатические узлы не увеличены. Клинические анализы в пределах нормы. Снижение слуха по типу нарушения звукопрове-дения. Данные спиральной рентгеновской компьютерной томографии (СРКТ): ОП наружного слухового прохода справа с распространением на структуры среднего уха, с разрушением вершины пирамиды височной кости, пещеры, а также основания сосцевидного отростка в нижней внутренней поверхности до сигмовидного синуса.18. 01. 13 проведена операция. В заушной области по переходной складке проведен уайльдовский разрез кожи до кости с продлением вниз до верхушки сосцевидного отростка. Трепанация височной кости осуществлялась по Цауфалю-Левину. ОП удалена вместе с пораженной костью включая верхушку сосцевидного отростка. Удаление кости осуществлялось до здоровой ткани, соответствующей lamina vitrea. Создана полость из antrum, aditus ad antrum et cavum tympani. В процессе операции удалены остатки наковальни и молоточка. Сложности возникли при работе в гипотимпануме. При удалении кости в области пирамиды обнажены горизонтальный участок лицевого нерва, предлежащий сигмовидный синус и кпереди вниз — луковица яремной вены. Возникшее кровотечение из травмированного участка сигмовидного синуса было остановлено тампонадой с помощью гемостатиче-ской губки. Данная ситуация напомнила нам наблюдения описанные [11]: «…у людей с правосторонним РСУ при работе на височной кости чаще наблюдается предлежа-ние синуса и углубление fossa jugularis…». Сказанное основоположниками оториноларингологии о соотношениях синуса и луковицы яремной вены, на наш взгляд, согласу-ется с особенностями представленного случая. Операция закончилась формированием наружного слухового прохода из тканей ушной раковины. Больная выписана домой с рекомендацией проведения адъювантной химиотерапии. Последующие амбулаторные посещения больной с осмотром через сформированный широкий наружный слуховой проход послеоперационной полости позволили наблюдать за эпителизацией ее стенок. Длительность наблюдения без продолженного роста опухоли составляет 5 мес.Таким образом, РСУ является редким и тяжелым заболеванием, чаще с неблагоприятным исходом. Данная патология требует совершенствования существующих и поиска новых методов диагностики и лечения.ЛИТЕРАТУРА1. my-mediks. ru/content/zlokachestvennye-opukholi-rak-sredne-go-ukha2. Попадюк В. И. Ранняя диагностика и методы лечения при новообразованиях уха: Автореф. дис.. докт. мед. наук. М- 2003.3. Рак среднего уха — симптомы болезни, профилактика и. www. eurolab. ua/diseases/542/4. Пачес А. И. Опухоли среднего уха. В кн.: Опухоли головы и шеи. М: Медицина- 2000: 292−6.5. Рак среднего уха — www. lor-oncology. ru/cancerear/6. Антонив В. Ф. Клиника, диагностика и лечение при новообразованиях уха: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.- 1982.7. Levenson M. Tumors of the Middle Ear & amp- Mastoid. Ear Surgery Information Center. http: //www. earsurgery. org/site/pages/learn/ ear-tumors/tumors-of-the-middle-ear. php8. Плесков К. И. Классификация злокачественных опухолей уха. В кн.: Погосова В. С., Шантурова А. Г., Антонива В. Ф. Злокачественные опухоли уха (Методические рекомендации для врачей и студентов мединтута). М.- 1975: 6−8.9. ШварцБ.А. Злокачественные новообразования ЛОР-органов. М.: Медгиз- 1961: 335−6.10. Погосов В. С. Атлас оперативной оториноларингологии. М.: Медицина- 1983: 357−8.11. Левин Л. Т., Темкин Я. С. Хирургические болезни уха. М.: — Медгиз- 1948: 164−5, 256−8.REFERENCES1. my-mediks. ru/content/zlokachestvennye-opukholi-rak-srednego-ukha2. Popadyuk V.I. Early diagnostics and methods of treatment at ear neoplasms. Abstract of a thesis, Doctor of Medicine. Moscow: 2003 (in Russian).3. Cancer of middle ear — symptoms of disease, prevention and. www. eurolab. ua/diseases/542/ (in Russian).4. Paches A.I. Middle ear tumours of. In the book: Head and Neck Tumours. Moscow, Meditsina, 2000: 292−6 (in Russian).5. Cancer of middle ear-www. lor-oncology. ru/cancerear/ (in Russian).6. Antoniv V.F. Clinics, diagnostics and treatment at ear neoplasms: Abstract of a thesis, Doctor of Medicine. Moscow: 1982 (in Russian).7. Levenson M. Tumours of the Middle Ear & amp- Mastoid. Ear Surgery Information Center. http: //www. earsurgery. org/site/pages/learn/ ear-tumors/tumors-of-the-middle-ear. php8. Pleskov K.I. Classification of malignant tumours of ear. In the book: Pogosov V.S., Shanturov A.G., Antoniv V.F. Malignant tumours of ear (Methodical recommendations for physicians and students of medical institute). Moscow- 1975: 6−8 (in Russian).9. Schwarts B.A. Malignant tumours of otorhinolaryngology organs. Moscow: Medgiz- 1961: 335−6 (in Russian).10. Pogosov V.S. Atlas of operative otorhinolaryngology. Moscow: Medicine- 1983: 357−8 (in Russian).11. Levin L.T., Tyomkin Yа.S. Surgical diseases of ear. Moscow: Medgiz- 1948: 164−5, 256−8 (in Russian).Поступила 23. 06. 13
Показать Свернутьgugn.ru
Реферат на тему:
Гломусная опухоль уха (параганглиома) — преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.
Cам термин был предложен в 1941 году (англ. Stacy Guild) на конференции американской ассоциации анатомов в Чикаго. Четыре года спустя, (англ. Harry Rosenwasser, 1945) опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у 36-летнего мужчины с парезом лицевого нерва, объемным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.[1]
Наиболее адекватным считается термин параганглиома, так как он соответствует понятию о гистологическом строении данной опухоли и подразумевает общность патогенеза с гомологичными новообразованиями другой локализаций, так же развивающихся из параганглионарной ткани – параганглиомами легких, кожи, надпочечников (феохромоцитома). Параганглиомы латерального основания черепа ассоциированы с парасимпатическими ганглиями в обилии представленными в этой анатомической зоне.
Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:300000. В некоторых случаях она секреторно активна — и продуцирует ряд высокоактивных веществ, таких как допамин и норадреналин. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчетливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.
С развитием молекулярных методов диагностики удалось локализовать конкретные гены, напрямую связанные с возникновением гломусной опухоли. Работа над выявлением генов, ответственных за развитие параганглиом, основывается на картировании генома человека и обследовании семей с наследственными формами опухоли. Мутации генов, кодирующих субединицы B, C, D митохондриального ферментного комплекса сукцинат-дегидрогеназы (succinate dehydrogenase, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), вызывают наследственные синдромы параганглиом (PGLs) 4, 3 и 1 соответственно. Функция гена PGL2 находящегося в 11q13.1 пока не ясна.
Митохондриальная дисфункция, возникающая в связи с SDHx мутациями, связывается с генезом опухоли посредством нарушения внутриклеточного кислородного обмена и ангиогенеза, развития устойчивости к запускающим механизмам апоптоза и выбраковки скомпрометированных клеток.
Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.
Кроме характерных жалоб, основой в диагностике является отомикроскопия и лучевое исследование. Объективно определяется красное пятно за барабанной перепонкой или выпирающая в просвет наружного слухового прохода красно-бардовая пульсирующая масса. В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли. Редкие поражения, такие как гемангиоперицитома, экстрамедуллярная плазмоцитома, и гигантоклеточная опухоль могут быть неотличимы от гломусной опухоли клинически и рентгенологически. Более того, за исключением опухоли эндолимфатического мешка, множество других новообразований височной кости могут продемонстрировать такую же степень кровоснабжения как параганглиомы. При отомикроскопии, сосудистые аномалии, такие как аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий могут быть так же легко спутаны с параганглиомой благодаря их красной окраске и характерному пульсирующему шуму. Проще провести дифференциальную диагностику с высоким стоянием луковицы яремной вены, имеющую голубой оттенок и не пульсирующую, или полипом ассоциированным с хроническим гнойным средним отитом.
Из всех патологий, которые могут быть восприняты, как потенциальная гломусная опухоль, аномалия внутренней сонной артерии имеет наибольший потенциал для фатальной ошибки. По этой причине важно, чтобы у всех больных, в том числе с подозрением на незначительных размеров гломусную опухоль, выполнялась компьютерная томография с высоким разрешением, для удостоверения в том, что сонная артерия находится в нормальном положении. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (в том числе и усиленная гадолинием) взаимно дополняют друг друга как методы диагностики гломусной опухоли.
Нижняя стенка барабанной полости и луковица яремной вены недоступны для визуального осмотра, хотя именно их состояние является ключевым в определении стадии заболевания. В первую очередь компьютерная томография с высоким разрешением отлично обеспечивает информацией об анатомической структуре височной кости, демонстрируя близость опухоли к улитке, лицевому нерву и сонной артерии и многое другое. В то же время, даже при небольших опухолях, магнитно-резонансная томография полезна для подтверждения сосудистого происхождения опухоли.
При компьютерной томографии 1) удается локализовать мягкотканное образование, в разной степени заполняющее барабанную полость, и при поздних стадиях, распространяющееся в сосцевидный отросток, инфралабиринтное пространство, в слуховую трубу вплоть до стенки сонной артерии и дальше, 2) оценивается сохранность стенок барабанной полости, в особенности нижней (характерный феномен «изъеденности молью», в отличие от равномерно-гладкого расширения яремной отверстия при шванноме), задней стенки пирамиды, стенки костного канала сонной артерии.
На МРТ можно оценить степень поражения крупных сосудистых структур этой зоны — сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии, практически всегда при гломусной опухоли будет регистрироваться гиперсигнал от клеток сосцевидного отростка, нередко описываемого рентгенологами, как мастоидит. Структура гломусной опухоли так же имеет характерную при данном исследовании картину «соли и перца». Лучевые исследования служат основой в ранжировании стадии развития опухоли, что определяет тактику лечения.
Степень инвазии опухоли в соседние структуры, выявляемая на основе лучевого исследования, определяет объем оперативного вмешательства, что лежит в основе классификации гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005), приведенной в таблице № 1. Таблица № 1. Классификация параганглиом латерального основания черепа U. Fisch и D. Mattox (1988)
Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остается ее тотальное хирургическое удаление. Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.
Так как именно на этих этапах развития опухоли возможно органосохраняющее и в то же время тотальное удаление всей патологической ткани, что несомненно будет максимально благоприятно в отношении перспективы улучшения качества жизни пациента. При невозможности удалить опухоль полностью выполняется ее резекция с дополнительной радиотерапией (в частности с использованием гамма-ножа). У пациентов старшего возраста, с выраженными противопоказаниями к операции, радиотерапия (гамма-нож) проводится как монотерапия, не исключающая возможных тяжелых осложнений. Химиотерапия пока находится на стадии клинических испытаний. Вопросу тимпанопластики при удалении параганглиом уделено в литературе сравнительно мало внимания. Этот факт можно объяснить редкостью патологии, поздней обращаемостью пациента к врачу и соответственно преобладанием количества запущенных случаев, стремлением отонейрохирургических стационаров к разработке хирургических техник при удалении сложных, комплексных опухолей. Большинство крупных отохирургических центров имеет определенный опыт оперативного лечения параганглиом.
Обобщая данные полученные в результате многолетней работы совершенно разных отохирургических школ можно сделать ряд выводов:
Параганглиома чрезвычайно васкуляризованна, причиной этому служит активная продукция опухолью факторов роста сосудов. И оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли, неизменно сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объеме удаляемого субстрата вынуждая к проведению гемотрансфузии. Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография.
Предоперационная ангиография преследует следующие цели:
Moret J, Lasjaunias P, Theron J. установили основные источники кровоснабжения опухоли: 1. восходящая глоточная артерия, 2. шилососцевидная артерия, 3. верхнечелюстная артерия, 4. сонно-барабанные артерии, 5. средняя оболочечная артерия. Если опухоль кровоснабжается из нескольких источников — каждый из них должен быть эмболизирован для достижения эффективной деваскуляризации. Вопреки аксиоме о гиперваскуляризации параганглиом, описаны случаи аваскуляризованных опухолей, не определявшихся при ангиографии, но верифицированных при гистологическом исследовании. Поэтому отсутствие классической картины ангиографии не всегда исключает наличие параганглиомы в анатомических областях, связанных с этими опухолями.
Ангиография ценна возможностью вызвать обструкцию артерий диаметром 100—1000 нм синтетическими микроэмболами. В зарубежной клинической практике эмболизация параганглиом любого типа входит в стандартный протокол предоперационной подготовки.
Суперселективная эмболизация гарантирует прекращение кровоснабжения опухоли на временной промежуток, длящийся от 2 дней до 2 недель (A-M.C. Rodriguez et al., M.J. LaRouere et al. M. Tasar et al. рекомендуют проводить не более чем за двое суток до операции, с другой стороны O. Al-Mefty считает возможным увеличение срока до 2 недель), необходимые для развития эффективного коллатерального кровотока в строме опухоли, резонно за это время выполнить оперативное вмешательство.
При соблюдении этого условия объем интраоперационной кровопотери будет минимально возможным, что позволит хирургу работать в условиях сухого операционного поля, более тщательно произвести ревизию барабанной полости и не позволит пропустить фрагменты или добавочные очаги опухоли. Что, если рассуждать далее, будет более перспективно в отношении сохранения структур среднего уха и обеспечения возможностей выполнить восстановление звукопроводящего аппарата.
При лучевом воздействии на параганглиомы удается достичь контроль над ее ростом. Кроме того, оно используется в качестве дополнительной терапии к хирургическому лечению в случае выполнения субтотальной резекции.
Недостатками радиотерапии являются необходимость в многочисленных сессиях и высокий риск осложнений (остеорадионекроз костей черепа и невропатии). Напротив, так называемый, Гамма-нож (стереотаксическое облучение, GKRT — Gamma knife stereotactic radiation) может в результате одной сессии сфокусированного излучения достичь контроля роста опухоли.
Как монотерапия данные виды лечения показаны людям пожилого возраста и другим группам пациентов имеющим противопоказания для обширной операции.
Отдельного упоминания, несомненно, заслуживает и вопрос о химиотерапии параганглиом. На настоящем этапе она пока не используется для лечения параганглиом головы и шеи. Сочетание стрептозотоцина и фторурацилом вводится в стандарты лечения для распространенных и метастазирующих нейроэндокринных опухолей, но низкий «ответ» опухоли и существенные побочные эффекты не позволяют химиотерапии стать лечением выбора.
Радиоизотоп метилйодбензилгуанидин (І-123-MВІG) используется в сцинтиграфии многоочаговых или метастатических параганглиом. Его полезность на данном этапе в дополнение к обычным методам визуализации заключается в достоверном онкостатическом действии. В итоге снижением дозы препарата удается достичь компромисса между удовлетворительным паллиативным эффектом и минимумом побочных эффектов со стороны внутренних органов.
Стремительный прогресс в области молекулярной генетики и биологии дает практикующим отоларингологам понимание этиологии такой редкой, но хорошо описанной опухоли головы и шеи.
У пациентов с параганглиомой обязателен тщательный сбор семейного анамнеза. При подозрении на наследственную форму параганглиомы, необходимо составить подробную семейную родословную, и родственникам пациента должен быть предложен генетический скрининг.
ДНК, извлеченная из крови пациента может быть напрямую протестирована на мутацию в генах SDHD (B, C) с помощью полимеразной цепной реакции и прямого секвенирования ДНК.
Следует надеяться, что генетический скрининг приведет к более раннему выявлению опухолей и тем самым поспособствует снижению заболеваемости и смертности. В конечном счете, выявление генетических перестроек, вызывающих наследственные и спорадические формы параганглиом, должно привести к возможности генетической манипуляции опухолевого роста.
Идентификация генов SDHD (B, C), имеющих прямое отношение к развитию параганглиомы дает надежду на то, что молекулярная терапия может стать доступной для управления этими опухолями. Коррекция мутации в пострадавшем гене, возможно позволит замедлить рост опухоли достаточно, чтобы устранить необходимость в хирургическом вмешательстве.
У молодых, соматически здоровых людей хирургическое лечение является методом выбора. Хирургу необходимо приложить все усилия по достижению полного удаления опухоли одновременно с минимальным повреждением нервных и сосудистых структур.
Удаление параганглиом латерального основания черепа следует проводить в комплексе масштабных периоперационных мероприятий — как рутинных для отохирургии — лучевого и отомикроскопического обследования, так и специальных — ангиографии, суперселективной эмболизации, адекватной фармакотерапии, индивидуальной послеоперационной интенсивной терапии и реабилитации, и следовательно отохирургический центр должен иметь возможность к их осуществлению.
У людей с двусторонним поражением, неудовлетворительным соматическим состоянием и преклонным возрастом с выраженным интракраниальным или цервикальным распространением опухоли, гамма-нож может стать хорошей альтернативой хирургии в качестве основного или вспомогательного лечения. Генетическое обследование у пациентов с высокой степенью риска (членов пострадавших семей) позволяет обнаружить опухоль на ранних стадиях. Это выражено уменьшает риск последствий развития невропатий черепных нервов у пациентов с двусторонним поражением. Кроме того прогресс в генетическом исследовании параганглиом открывает перспективы на возможность генетической терапии данной патологии.
Ангиографию ветвей наружной сонной артерии с последующей селективной (или, что предпочтительно суперселективной) эмболизацией следует включить в стандартные протоколы предоперационной подготовки пациента с параганглиомой латерального основания черепа в современном российском здравоохранении.
Одна из основных задач в плане совершенствования хирургического лечения гломусной опухоли — выполнение тимпанопластики одномоментно с операцией удаления опухоли или отсрочено вторым этапом. Это ведет к восстановлению функции слуха, улучшению качества жизни и социальной адаптации пациента, что на данном этапе здравоохранения и социального развития должно стоять если не на первом месте в очередности задач врача, то как минимум наравне с принципами радикальности удаления гломусной опухоли.
Активное внедрение гамма-ножа в здравоохранение дает пациентам с запущенными формами опухоли или больным старческого возраста возможность альтернативного хирургии лечения, которое будет давать адекватный, приемлемый паллиативный эффект.
Сцинтиграфия и иммунография так же в перспективе предложат мощный инструмент в диагностике и локализации многоочаговых гломусных опухолей.
Интеграция медицинских специальностей, учитывая тот факт, что гломусная опухоль не поражает исключительно ухо, особенно актуальна в плане заимствования новых методов лечения и диагностики, в том числе и упомянутый гамма-нож, химиотерапия, поиск онкофакторов и многое другое.
Хирургическое лечение гломусных опухолей на территории Российской Федерации проводится в основном в двух центрах: в Санкт-Петербургском НИИ уха горла носа и речи и в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко (Москва).
wreferat.baza-referat.ru
Обычно первые симптомы злокачественных опухолей среднего уха тонут в признаках хронического гнойного воспаления, я подозрение на наличие опухоли возникает лишь тогда, когда при рентгенографическом исследовании выявляется нетипично обширное разрушение костной ткани, выходящее за пределы барабанной полости, надбарабанного пространства и пещеры.
Основным симптомом является тугоухость, которая, однако, не имеет специфического значения для диагностики. Единственный признак, который может насторожить врача, - это необычно быстро прогрессирующее понижение слуха, вплоть до полной глухоты на одно ухо. Постоянные симптомы злокачественных опухолей среднего уха является шум в ушах нетонального характера, а при распространении опухоли в направлении медиальной стенки барабанной полости и окон появляются признаки вестибулярных нарушений (механическое давление на основание стремени, проникновение раковых токсинов через окна) и присоединение перцептивной тугоухости.
Многие авторы считают патогномоничным симптомом для злокачественных опухолей среднего уха паралич лицевого нерва. Действительно, в далеко зашедших случаях, когда возникает разрушение лицевого канала в области медиальной стенки барабанной полости, проходящего между окном преддверия снизу и дугой латерального полукружного канала сверху, наступает парез или паралич нерва, однако это осложнение нередко сопутствует и хроническому гнойному процессу в среднем ухе при кариозном процессе и холестеатоме, так что считать этот признак «слишком» патогномоничным не следует. Гноетечение, даже сукровичного характера, также может быть отнесено к банальному хроническому гнойному воспалению. Болевой синдром, пожалуй, может сыграть решающую роль в диагностике злокачественной опухоли среднего уха: он отличается особым упорством, не свойственным банальному хроническому отиту; боль носит постоянный глубинный характер, усиливается в ночное время, доходя порой до мучительных пароксизмов. Даже при обильных выделениях из уха, свидетельствующих об отсутствии их задержки, эта боль не стихает, а напротив, неуклонно усиливается.
При отоскопии через полностью разрушенную барабанную перепонку в наружном слуховом проходе пролабирует мясистое образование красного цвета, обычно «купающееся» в гнойно-кровянистых массах, нередко принимаемое за грануляции. Ощупывание этого образования пуговчатым зондом Воячека выявляет его рыхлость, кровоточивость, а зонд практически беспрепятственно проникает в глубокие отделы барабанной полости, содержимое которой имеет вид гомогенной кровоточащей массы. Ощупывания медиальной стенки зондом лучше избегать, поскольку можно легко проникнуть через деструктивно измененную кость в преддверие или основной завиток улитки и тем самым вызвать тяжелейший лабиринтит с непредсказуемыми последствиями.
При распространении процесса в ретроаурикулярное пространство здесь можно определить визуально и пальпаторно плотное опухолевидное образование, сглаживающее заушную складку и оттопыривающее ушную раковину. Вторичное инфицирование экстерриторизированной опухоли приводит к периаурикулярному воспалительному инфильтрату, усилению боли, а эндауральное инфицирование при маляции медиальной стенки - к бурно развивающемуся лабиринтиту и множественным внутричерепным осложнениям.
В иных случаях злокачественные опухоли среднего уха протекают без особо ярких проявлений под видом хронического банального среднего отита, и только при оперативном вмешательстве опытный отохирург может заподозрить в красноватой и плотноватой гомогенной ткани наличие опухоли, поэтому при оперативных вмешательствах на среднем ухе по поводу хронического гнойного воспаления следует направлять на гистологическое исследование все удаленные патологически измененные ткани.
В развитых случаях злокачественные опухоли среднего уха могут осложняться поражением околоушной слюнной железы, решетчатой кости, образований носоглотки, ушного лабиринта, пирамиды височной кости, нервных стволов ММУ (синдромы рваного отверстия, Градениго, Колле - Сикара и др).
Общее состояние больного прогрессивно ухудшается (анемия, кахексия). При нелеченных или инкурабельных случаях больные погибают в состоянии кахексии или в результате таких осложнений, как бронхопневмония, менингит, профузные аррозивные кровотечения из внутренней сонной артерии, сигмовидного синуса или внутренней яремной вены.
ilive.com.ua
